Malignant neoplasm ng orbita

Tumor ng orbita ay bumubuo ng 23-25% ng lahat ng neoplasms ng organ ng pangitain. Sa loob nito, halos lahat ng mga tumor na nangyari sa mga tao ay lumalaki. Ang insidente ng mga pangunahing tumor ay 94.5%, pangalawang at metastatic tumor - 5.5 %.

Pangunahing malignant tumor ng orbita bumubuo ng hindi hihigit sa 0.1% ng lahat ng mga malignant tumor ng tao, sa parehong oras sa grupo ng lahat ng mga pangunahing mga bukol - 20-28%. Sila ay halos may parehong dalas na bumuo sa lahat ng mga pangkat ng edad. Ang mga kalalakihan at kababaihan ay nagkakasakit sa parehong paraan. Ang mga nakamamatay na mga tumor ng orbita, pati na rin ang kaaya-aya, ay polymorphic sa histogenesis, ang antas ng kanilang katapangan ay variable. Higit pang mga karaniwang sarcomas at kanser. Mga karaniwang clinical sintomas ng mapagpahamak orbital mga bukol - diplopia nangyayari maaga at edema ng eyelids, sa una lumilipas na lumilitaw sa umaga, at pagkatapos ay ipinapasa sa nakatigil. Ang mga tumor na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang tuluy-tuloy na sindrom sa sakit, ang mga exophthalmos ay nangyari nang maaga at mabilis na lumalaki (sa loob ng ilang linggo o buwan). Dahil sa compression ng neurovascular bundle lumalagong tumor, eye strain at malalaking exophthalmos nasira proteksiyon function na siglo: sa mga pasyente ay pagtaas ng mabilis dystrophic pagbabago sa kornea, nagtatapos ang kumpletong pagtunaw.

Ang kanser sa orbita sa karamihan ng mga kaso ay bubuo sa lacrimal gland, mas madalas itong kinakatawan ng heterotopic cancer o fetal infantile carcinoma.

[1], [2], [3]

Pangunahing kanser sa orbita

Ang kanser sa pangunahing ng orbita ay bihira. Mas madalas ang mga lalaki. Ang pangunahing kanser ng orbita ay itinuturing na resulta ng isang pagbabagong-anyo ng tumor ng mga dystopic epithelial cell sa malambot na mga tisyu ng orbita. Tumubo ang tumor nang dahan-dahan, nang walang capsule. Ang klinikal na larawan ay nakasalalay sa kanyang unang lokalisasyon. Kapag ang tumor-localize sa nauuna bahagi ng orbit ay ang unang sintomas ng eye-aalis sa tapat ng direksyon sa tumor site, lubhang limitado ang kanyang kadaliang mapakilos, dahan-dahan lumalaki exophthalmos, na kung saan ay hindi aabot ang mataas na grado, ngunit muling iposisyon ang mata ay imposible. Dense infiltrative lumalagong tumor compresses ang kulang sa hangin landas orbit, na nagreresulta sa isang episcleral kasikipan sa veins, itinaas ni ophthalmotonus. Ang mata ay parang nababalutan ng isang tumor sa orbita, ang mga buto gilid ay "smoothed out" sa pamamagitan ng nakapalibot na tumor at maging hindi magagamit para sa palpation. Ang mga visual function ay napanatili sa loob ng mahabang panahon, sa kabila ng sekundaryong intraocular hypertension.

Ang unang paglago ng tumor sa tuktok ng orbita ay nakikita sa pamamagitan ng maagang mga sakit sa ito sa pag-iilaw sa nararapat na kalahati ng ulo at ng diplopia. Habang tumubo ang tumor, ang buong ophthalmoplegia ay nangyayari. Ang pangunahing pagkasayang ng optic nerve disk na may mabilis na pagbawas sa visual function ay katangian. Ang mga exophthalmos ay napansin na huli, kadalasan ay hindi ito umabot sa mataas na antas.

Ang mga katangian ng klinikal na larawan at ang mga resulta ng pag-scan sa ultrasound ay nagpapahintulot sa amin upang matukoy ang infiltrative na pagkalat ng pathological na proseso nang hindi inilalantad ang kalikasan nito. Ang computed tomography ay nagpapakita ng isang siksik na infiltrative na lumalaking tumor, ang kaugnayan nito sa nakapalibot na malambot na tisyu at istruktura ng buto ng orbita. Ang mga resulta ng radionuclide scintigraphy at thermography ay nagpapatotoo sa malignant na katangian ng paglago ng tumor. Ang isang mabuting biopsy aspirasyon ng karayom na may pagsusuri ng cytological ng nakuhang materyal ay posible kapag ang tumor ay matatagpuan sa nauunang bahagi ng orbita. Kung ito ay matatagpuan sa tuktok ng orbita, ang aspirasyon ay sinamahan ng panganib ng pinsala sa mata.

Ang kirurhiko paggamot (subarastinal exenteration ng orbita) ay ipinahiwatig na may nauuna lokalisasyon ng proseso. Mahirap ang paggamot ng mas malalim na mga tumor, yamang mas maaga silang tumubo sa bungo ng bungo. Ang radiation therapy ay hindi epektibo, dahil ang pangunahing heterotopic cancer ay matigas ang ulo sa pag-iilaw. Ang forecast ay mahirap. Sa harap na lokasyon, ang tumor ay nagpapalabas sa mga rehiyonal na lymph node. Ang mga kaso ng hematogenous metastasis ay hindi kilala, ngunit sa maagang pagtubo ng tumor sa batayan ng buto at bungo ng bungo, ang proseso ay nagiging halos hindi mapigilan.

Ang Sarcomas ay ang pinaka-madalas na dahilan ng pangunahing nakamamatay na paglago sa orbita. Binubuo ang mga ito ng 11-26% ng lahat ng malignant na mga tumor ng orbita. Ang pinagmulan ng pag-unlad ng sarcoma sa orbita ay maaaring maging halos anumang tissue, ngunit ang dalas ng paglitaw ng mga indibidwal na species ay iba. Edad ng mga pasyente mula 3-4 na linggo hanggang 75 taon.

Rhabdomyosarcoma ng orbita

Ang Rhabdomyosarcoma ng orbita - isang labis na agresibong tumor ng orbita, ang pinakakaraniwang sanhi ng malignant na paglaki sa orbit sa mga bata. Ang mga lalaki ay may sakit na halos 2 beses na mas madalas. Ang pinagmulan ng paglago ng rhabdomyosarcoma ay mga kalansay na selula ng kalamnan. Tatlong uri ng mga bukol ang natukoy: embryonic, alveolar at pleomorphic, o differentiated. Ang huli ay uri ay bihirang. Sa mga batang wala pang 5 taong gulang, lumalaki ang uri ng tumor ng embrayo, pagkatapos ng 5 taon - ang uri ng alveolar. Bilang isang patakaran, rhabdomyosarcoma ay binubuo ng ilang mga uri ng mga elemento (halo-halong bersyon). Ang isang tumpak na pagsusuri ay maaaring itatag lamang batay sa mga resulta ng mikroskopya ng elektron.

Sa mga nagdaang taon, ang mga senyales ng immunohistochemical na rhabdomyosarcoma ay pinag-aralan. Detection ng myoglobin antibodies sa kalamnan protina, desmin, kalamnan-tiyak at vimetin-mesenchymal intermediarnyh filament pinapadali ang diyagnosis at pagbabala ng sakit ay nakakatulong upang linawin. Ito ay ipinapakita na mioglobinsoderzhaschaya rhabdomyosarcoma ay mas sensitibo sa chemotherapy kaysa desminsoderzhaschaya.

Ang ginustong lokasyon ng tumor ay ang itaas na kuwadrante ng orbita, kaya ang kalamnan na nagtaas ng itaas na takipmata at ang itaas na kalamnan ng rectus ay kasangkot nang maaga sa proseso. Ptosis, limitasyon ng paggalaw sa mata, pag-aalis ng mga ito pababa at pababa ay ang mga unang palatandaan, na napansin ng mga pasyente at ng mga nakapaligid na tao. Sa mga bata, exophthalmos o pag-aalis ng mata kapag ang tumor ay naisalokal sa nauunang bahagi ng orbita ay bubuo sa loob ng ilang linggo. Sa mga matatanda, lumalaki ang tumor nang mas mabagal, sa loob ng maraming buwan. Ang mabilis na pagtaas sa exophthalmos ay sinamahan ng paglitaw ng walang pag-unlad na mga pagbabago sa mga episcleral veins, ang puwang ng mata ay hindi ganap na malapit, lumalabag sa kornea at ang ulceration nito ay nabanggit. Sa fundus mayroong isang walang pag-unlad na disk ng optic nerve. Pangunahing pag-unlad na malapit sa itaas na panloob na pader ng orbita, ang mabilis na pagkasira ng tumor ang katabi ng manipis na buto pader, sprouts sa ilong ng ilong, na nagiging sanhi ng pagdurugo ng ilong. Ang pag-scan sa ultratunog, computer tomophage, thermophage at fine needle aspiration biopsy ay ang pinakamainam na diagnostic complex ng instrumental research methods para sa rhabdomyosarcoma. Pinagsama ang paggamot. Ang protocol ng paggamot ay nagbibigay ng preliminary polychemotherapy para sa 2 linggo, pagkatapos na ang panlabas na pag-iilaw ng orbita ay ginaganap. Pagkatapos ng pinagsamang paggamot ng higit sa 3 taon, 71% ng mga pasyente ang nakatira.

Malignant orbit lymphoma

Malignant lymphoma (non-Hodgkin's) sa dalas sa mga nakaraang taon ay isa sa mga unang lugar sa mga pangunahing mapagpahamak na mga tumor ng orbita. Sa orbit, ang tumor ay madalas na lumalaki laban sa background ng mga sakit na autoimmune o immunodeficiency states. Ang mga lalaki ay may sakit na 2.5 beses na mas madalas. Ang average na edad ng mga pasyente ay 55 taon. Sa kasalukuyan, ang malignant na non-Hodgkin's lymphoma ay itinuturing na isang neoplasma ng immune system. Ang proseso ay nagsasangkot sa pangunahing mga elemento ng lymphoid ng pagkakakilanlan ng T at B-cell, pati na rin ang mga elemento ng zero na populasyon. Sa morphological na pananaliksik sa isang orbit mas madalas na diagnose B-cellular lymphoma ng isang mababang antas ng katapangan kung saan sapat na mature tumor at plasma cell naglalaman. Bilang isang panuntunan, ang isang orbit ay apektado. Na tinukoy ng biglaang hitsura ng walang sakit na exophthalmos, mas madalas na may shift ng mata sa gilid, at pamamaga ng mga tisyu ng periorbital. Ang exophthalmos ay maaaring isama sa ptosis. Ang proseso ay patuloy na umuunlad sa lokal, lumalabas ang red chemosis, imposible ang mata na maging imposible, ang mga pagbabago ay nangyayari sa fundus, mas madalas ang walang pag-unlad na disk ng optic nerve. Biglang nabawasan ang pangitain. Sa panahong ito, ang sakit ay maaaring mangyari sa apektadong orbita.

Ang diyagnosis ng malignant lymphoma ng orbita ay mahirap. Mula sa nakatutulong na pamamaraan ng pananaliksik, pag-scan sa ultrasound, computed tomography at fine needle aspiration biopsy na may cytological examination ay mas nakapagtuturo. Kinakailangan upang suriin ang hematologist upang ibukod ang systemic na pinsala.

Ang panlabas na pag-iilaw ng orbita ay halos isang di-alternatibong lubos na epektibong paraan ng pagpapagamot sa mga malignant lymphoma ng orbita. Ang polychemotherapy ay ginagamit sa systemic lesyon. Ang epekto ng paggamot ay ipinakita sa pagbabalik ng mga sintomas ng proseso ng pathological sa orbit at ang pagpapanumbalik ng nawawalang paningin. Ang pagbabala para sa pangunahing malignant lymphoma para sa buhay at paningin ay kanais-nais (83% ng mga pasyente ay nakakaranas ng 5 taon na panahon).

Ang prognosis para sa buhay ay lalong nagpapalala sa mga disseminated form, ngunit ang saklaw ng pinsala sa orbital sa huli ay higit lamang sa 5%.