Maramihang sclerosis: diagnosis

Pagsusuri ng maramihang esklerosis

Sa partikular na interes ay ang teorya, batay sa epidemiological data, ayon sa kung saan clinically manifested maramihang esklerosis ay lamang ang huling yugto ng proseso, na kung saan ay nagsisimula katagal bago ang simula ng adult na panahon ng buhay. Alinsunod sa teorya na ito, isang induction phase ay nakilala na nangyayari hanggang sa 15 taon ng mga kalye na may isang genetic predisposition dahil sa ang epekto ng isang hindi kilalang immunogenic panlabas na kadahilanan. Ito ay sinusundan ng isang hindi nakikitang panahon ng tago, sa panahon kung saan ang mga palatandaan ng demyelination ay maaaring napansin, ngunit walang clinically clear symptomatology. Ang klinikal na pasinaya ("unang atake") ng sakit ay maaaring bumuo nang masakit o subacute. Ang agwat mula sa sandali ng sakit sa klinikal na paghahayag nito ay maaaring tumagal ng 1 hanggang 20 taon. Kung minsan ang isang MRI na ginawa para sa iba pang mga layunin ay nagpapakita ng isang tipikal na larawan ng demyelination sa isang pasyente na walang anumang clinical manifestations ng isang demyelinating sakit. Ang terminong "latent multiple sclerosis" ay ginagamit din upang sumangguni sa mga kaso kapag nakita ang mga palatandaan ng isang proseso ng demyelinating, na, gayunpaman, ay hindi lumilitaw sa clinically.

Ang isang maingat na kasaysayan sa mga pasyente ang pagtatanghal na may unang full-scale episode ng sakit sa nakaraan, maaari mong kilalanin ang isa o higit pang mga episode ng mga lumilipas sintomas ng baga kapansanan, pamamanhid o tingling sensations, buway kapag naglalakad, na kung saan sa oras ng kanilang mga pangyayari ay hindi maaaring i-attach ang mga espesyal na kabuluhan. Ang iba pang mga pasyente ay may isang kasaysayan ng nakaraang mga episode ng matinding pagkapagod o may kapansanan na konsentrasyon.

Ang isang talamak na episode, tungkol sa kung saan ang isang pasyente ay kumunsulta sa isang doktor, ay maaaring hindi nauugnay sa anumang bagay na nakapupukaw. Gayunman, maraming mga pasyente ang nag-uulat ng pansamantalang koneksyon sa impeksiyon, stress, trauma o pagbubuntis. Sa ilang mga kaso, ang mga sintomas ay maaaring rurok kaagad sa lalong madaling napansin ng pansin ng pasyente, halimbawa, sa paggising, ngunit kung minsan ay nagtatayo sila sa loob ng isang tiyak na oras - mula sa ilang minuto hanggang ilang araw. Ang mga pasyente ay mas malamang na mag-ulat ng unti-unting pag-unlad ng mga sintomas, habang ang "stroke-like" na simula ay bihira.

Ang hitsura ng mga sintomas ng maramihang esklerosis bilang isang resulta ng nagpapaalab na proseso ng demyelinating ay tinutukoy bilang "atake," "exacerbation," o "relapse." Ang kasalukuyang, na nailalarawan sa paulit-ulit na pag-unlad ng mga pag-atake, ay tinatawag na relapsing o remitting. Ang antas ng paggaling (pagkakumpleto ng pagpapatawad) pagkatapos ng isang pag-atake ay nag-iiba nang malaki. Sa isang maagang yugto ng sakit, ang pagbawi ay nagsisimula sa ilang sandali matapos ang mga sintomas at ang pag-atake ay nagtatapos sa isang kumpleto o halos kumpletong pagbawi sa loob ng 6-8 na linggo. Sa mga kaso na kapag ang mga sintomas ng neurologic ay unti-unting lumilikha, ang isang malubhang progresibong kurso ay itinatag, kung saan ang pagpapanumbalik ng mga pag-andar ay malamang na hindi, ngunit mas marami o mas kaunting prolonged stabilization ang posible. Ang unang pag-atake ng maramihang esklerosis ay dapat na iba-iba sa talamak na disseminated encephalomyelitis (OREM), kung saan ang mga episodes ng demyelination ay hindi paulit-ulit.

Sa pag-aaral ng 1096 mga pasyente, ang relasyon sa pagitan ng edad ng mga pasyente at ang uri ng kurso ng sakit ay nabanggit. Ang mga resulta ng pag-aaral na ito ay nagpapakita na ang mga taong mas matanda kaysa sa 40 taon ay mas madalas na minarkahan ng isang progresibong kurso na may unti-unting pagtaas sa paresis.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Pamantayan para sa diagnosis ng multiple sclerosis

Iminungkahi ng ilang mga pag-uuri schemes para sa maramihang mga esklerosis, ngunit lahat sila ay nagbibigay ng parehong kahulugan ng clinically tiyak maramihang esklerosis, ayon sa kung saan may isang kasaysayan o pagsusuri ay dapat na hindi bababa sa dalawang exacerbations na may lesyon ng puting bagay ng CNS, na pinaghiwalay sa oras at lokasyon. Dahil dito, ang diagnosis ng multiple sclerosis ay nangangailangan ng pagtatatag ng temporal at spatial scattering ng foci. Kaya episode ay dapat na nakahiwalay mula sa bawat isa sa mga pagitan ng hindi bababa sa 1 buwan, sa panahon na kung saan doon ay walang matatag na pagkasira at ang mga sintomas ay hindi maaaring maiugnay sa ang presensya ng isang anatomical sugat nervous axis (bilang, halimbawa, sa kaso kung saan ang ocular sintomas na sinamahan sided contralateral kilusan disorder sa limbs o contralateral nabawasan sensitivity ng mukha at katawan ng tao, at maaaring maging sanhi ng nakahiwalay focal sugat logs). Gayunpaman, ang kahulugan na ito ay hindi nagpapahintulot sa amin na isaalang-alang ang pabalik-balik na neuritis ng optic nerve sa parehong mata bilang isang hiwalay na episode ng maramihang esklerosis.

Pamantayan para sa pag-diagnose "clinically reliable" multiple sclerosis Schumacher (ayon sa AE Mi11er, 1990)

• Edad ng simula ng 10 hanggang 50 taon
• Kapag napagmasdan, ang mga layunin ng mga sintomas ng neurological ay nahahayag
• Ang mga sintomas ng neurological ay nagpapahiwatig ng puting bagay na sugat ng central nervous system
• Nakakalat sa oras:
  • dalawa o higit pang mga exacerbations (galit para sa hindi bababa sa 24 oras) na may isang pagitan ng hindi bababa sa 1 buwan (exacerbation ay tinukoy bilang ang hitsura ng mga bagong sintomas o ang paglago ng mga pre-umiiral na) o
  • ang pagtaas ng mga sintomas para sa hindi bababa sa 6 na buwan
• Nakakalat sa espasyo: ang dalawa o higit pang nakahiwalay na anatomiko na rehiyon ay apektado
• Walang alternatibong klinikal na paliwanag

Upang isaalang-alang ang mga progresibong porma ng maramihang esklerosis, itinatakda ng pamantayan ang pangangailangan para sa neurological Dysfunction upang madagdagan ang hindi bababa sa 6 na buwan - kung wala ang ibang mga dahilan na maaaring ipaliwanag ang mga sintomas. Dahil walang isang tiyak na pagsubok na tama ang diagnosis ng maramihang sclerosis, ang diagnosis ay itinatag na may isang kumbinasyon ng mga clinical manifestations, neuroimaging at laboratoryo data. Ang mga terminong "probable" at "posibleng" maramihang sclerosis ay kasama sa pag-uuri upang sumangguni sa mga kaso kung saan mayroon lamang isang pag-atake o isang sugat o kapag ang mga pag-atake ay hindi makumpirma sa pamamagitan ng layunin na data ng survey.

Dahil ang paglalathala ng mga klasipikasyon na ito, ang ilang mga pagsusuri sa diagnostic ay nadagdagan ang sensitivity at pagtitiyak ng diagnosis ng multiple sclerosis. Ang diagnostic significance ng MRI at mga evoked potential ay tinalakay na. Ang pinaka-karaniwang mga pagbabago sa cerebrospinal fluid ay ang pagkakaroon ng intrathecally produced immunoglobulin. Ito ay karaniwang nakita ng isang index tinukoy bilang ang ratio ng IgG antas sa cerebrospinal fluid at suwero immunoglobulin antas ng pagwawasto sa. Kalidad Tagapagpahiwatig - pagkakaroon ng oligoclonal antibodies sa isang gamma globulin spectrum, detectable sa pamamagitan ng immunofixation o isoelectric tumututok. Ang mga resulta ng pagsusulit ay itinuturing na positibo kapag ang dalawa o higit pang mga uri ng oligoclonal antibodies na wala sa serum ay napansin sa CSF. Ang mga ito at iba pang mga pagsusuri ay isinasaalang-alang sa pamantayan para sa pagsusuri ng maramihang esklerosis, na binuo ni Poser et a1 (1983). Ayon sa pamantayan ng Poser, kapag ascertaining ang spatial sentro ng kaguluhan ng isip na kailangan upang gawin ang diagnosis ng maramihang esklerosis, ito ay posible na kumuha sa account paraclinical data. Dagdag pa rito, ipinakilala ang terminong "laboratoryo suportado ng" maaasahang maramihang esklerosis, na ginagamit sa mga kaso kung saan ang mga pamantayan ay hindi pa nakikilala "clinically makabuluhang" multiple sclerosis, gayunpaman, ay nakita sa cerebrospinal fluid nadagdagan na antas ng IgG o oligoclonal antibody.

Mga pamamaraan ng pananaliksik na maaaring maging kapaki-pakinabang sa pag-diagnose at pagpili ng paggamot sa mga pasyente na may maramihang esklerosis

Paraan ng pagsisiyasat

• Pagpapabuti ng MRI ng utak at / o spinal cord
• Ang mga imahe sa mga mode T1, T2, proton density, FLAIR, na may nakikitang gadolinium

Pagsisiyasat ng CSF

• Cytosis, antas ng protina, glucose, syphilis, neuroborreliosis, IgG index, oligoclonal antibodies

Ang mga evoked potentials

• Mga visual, pandinig na potensyal ng puno ng kahoy, somatosensory
• Neuropsychological study  

Pagsisiyasat ng urodynamics

Mga pagsusulit na serological

• Pagsisiyasat ng antinuclear antibodies mula sa nahango antigens sa pamamagitan ng nuclear (rho, 1a, mp) para sa antibodies sa cardiolipin, antiborrelioznye antibody antas prevrashayuschego angiotensin enzyme at bitamina B12

[7], [8], [9],

Diagnostic significance ng karagdagang mga pamamaraan sa pananaliksik

Higit pang mga na kung saan 90% ng mga pasyente na may clinically tiyak maramihang esklerosis nakita abnormalidad sa MRI at higit sa dalawang thirds ng mga pasyente - na pagtaas sa CSF mga antas ng gamma-globulin o pagkakaroon ng oligoclonal antibodies. Kahit na ang MRI data ay kinakailangan upang kumpirmahin ang diagnosis ng clinically tiyak maramihang esklerosis, utak imaging - mas sensitibo kaysa sa pag-aaral ng cerebrospinal fluid o evoked potensyal na para sa pagsusuri ng mga pasyente na may pinaghihinalaang maramihang mga esklerosis. Ang pamantayan ng MRI para sa diagnosis ng multiple sclerosis ay kinabibilangan ng:

• ang pagkakaroon ng tatlo o apat na zone ng nagbagong intensity ng isang senyas sa mga imahe sa isang mode ng proton density o T2-weighted na mga imahe;
• foci sa periventricular region;
• foci ng higit sa 5 mm ang laki;
• infratentorial foci.

Sa mga pag-aaral sa pagsusuri ng ang data MRI sa 1500 mga pasyente na may clinical sintomas ng maramihang esklerosis, ang pagtitiyak ng mga criteria na ito ay 96% at pagiging sensitibo ng - 81%. Iba pang mga katangian para sa maramihang mga esklerosis pagbabago sa MRI ay kinabibilangan elliptoidnye bulsa katabi ng lateral ventricles at oriented na patayo sa anteroposterior axis ng ang kurdon, na tumutugma sa mga daliri Davson, pati na rin lesyon sa corpus callosum, katabi nito mas mababang tabas.

Mga rate ng cerebrospinal fluid sa maramihang esklerosis

Kabuuang protina na nilalaman

• Normal sa 60% ng mga pasyente na may maramihang sclerosis
• > 110 mg / dL - napaka-bihirang

Cytos

• Normal sa 66%
• > 5 lymphocytes sa 1 ML sa 33%
• Ang variable ay may kaugnayan sa exacerbation

Mga subtype ng lymphocytes

• > 80% CD3 +
• Ang ratio ng CD4 + / CD8 + 2: 1
• 16-18% ng B lymphocytes
• Ang mga selula ng plasma ay bihirang napansin

Ang nilalaman ng glucose

• Normal

Immunoglobulin (IgG)

• Nadagdagan ang nilalaman
• Ang IgG index (> 0.7)
• Ang bilis ng pagbubuo ng IgG (> 3.3 mg / araw)
• Oligoclonal IgG antibodies
• Nadagdagang ratio ng kappa / lambda-light chain
• Libreng kappa-light chains

Mga marker ng tisyu

• Nadagdagan ang nilalaman ng materyal na tulad ng MBM sa aktibong bahagi

Pamantayan para sa diagnosis ng multiple sclerosis

•   Clinically Reliable Multiple Sclerosis
  • Dalawang exacerbations at clinical manifestations ng dalawang magkahiwalay na lesyon
  • Dalawang exacerbations: klinikal na manifestations ng isang focus at paraclinic mga palatandaan (CG, MRI, VP) ng isa pang pokus
  • Kinumpirma ng laboratory ang maaasahang maramihang esklerosis
• Ang kumpirmasyon ng laboratoryo ay ang pagtuklas ng oligoclonal antibodies (OA) o nadagdagan ang IgG synthesis sa cerebrospinal fluid (suwero antibody na istraktura at antas ng IgG ay dapat na normal). Ang iba pang mga sanhi ng mga pagbabago sa fluid-spinal fluid ay dapat na hindi kasama: syphilis, subacute sclerosing panencephalitis, sarcoidosis, nagkakalat ng connective tissue diseases at katulad na disorder
  • Dalawang exacerbations, klinikal o paraclinic na palatandaan ng isang focus at pagtuklas sa CSF o mataas na antas ng IgG
  • Isang exacerbation, clinical signs ng dalawang magkahiwalay na foci at detection sa CSF o mataas na antas ng IgG
  • Ang isang exacerbation, clinical signs ng isang focus, paraclinic signs ng isa pang focus at detection sa CSF CSF o mataas na antas ng IgG
• Maaaring posible ang maramihang esklerosis sa clinically
  • Dalawang exacerbations at klinikal na mga palatandaan ng isang solong focus
  • Isang exacerbation at klinikal na palatandaan ng dalawang hiwalay na foci
  • Isang exacerbation, klinikal na palatandaan ng isang focus at paraclinic na palatandaan ng isa pang pokus
  • Ang nakumpirma na laboratoryo ay maaaring maramihang sclerosis
  • Dalawang exacerbations at pagtuklas sa cerebrospinal fluid OA o mataas na antas ng IgG

Ang data ng MRI ay din ng prognostic na halaga sa mga taong nasa panganib ng pagbuo ng maramihang esklerosis, na clinically ay may isang atake na may mga sintomas na tipikal ng demyelinating disease. Sa prognostic value na ito bilang ang tunay na katunayan ng pagkakaroon ng foci sa puting bagay ng utak, at ang kanilang numero.

Kahit na ang neuroimaging data mula sa utak at utak ng galugod ay isang mahalagang karagdagan sa clinical diagnosis ng multiple sclerosis, ang diagnosis ay hindi maaaring umasa lamang sa kanila. Ang kanilang maling pagkaunawa ay maaaring humantong sa maling diagnosis, dahil ang isang bilang ng iba pang mga kondisyon ay may katulad na manifestations MRI. Bukod dito, ang mga indibidwal na may edad na 40 ay mas malamang na makakita ng mga hyperintensive zone sa mga larawan ng T2 na may timbang.

[10], [11], [12], [13]

Ang ilang mga aspeto ng kaugalian diagnosis ng maramihang sclerosis

Ang mahahalagang klinikal at pathomorphological variant ng demyelinating CNS diseases ay kinabibilangan ng OPEC at mga optical duet ni Devic, na naiiba sa maraming sclerosis sa pamamagitan ng pagbabala at paggamot.

Talamak na disseminated encephalomyelitis. Ang talamak na disseminated encephalomyelitis (OREM) ay clinically at pathomorphologically hindi makilala mula sa pasinaya ng maramihang sclerosis. Ang pagkita ng pagkakaiba ay posible kung ang isang ihiwalay na episode ng demyelination ay nangyayari pagkatapos ng isang malalang sakit na nakakahawa o pagbabakuna. Ngunit ang OREM ay maaaring lumitaw sa kawalan ng isang malinaw na pang-akit na kadahilanan. Ang sakit ay kadalasang nagpapatunay ng isang impeksyong tigdas, mas madalas itong nangyayari pagkatapos ng bulutong-tubig, rubella, buga, scarlet fever o pag-ubo. Kadalasan ay ang OREM ay nangyayari sa pagkabata at kabataan. Ang matinding optic neuritis na nagmumula sa OREM ay kadalasang bilateral. Sa CSF, ang mas malinaw na mga pagbabago sa pamamaga ay karaniwang nangyayari, kabilang ang mas mataas na cytosis, kung minsan ay may isang pamamayani ng mga neutrophils, at isang mas mataas na nilalaman ng protina. Ang mga oligoclonal antibodies sa cerebrospinal fluid sa OREM ay kadalasang hindi napansin o lumilitaw ito sa maikling panahon sa matinding yugto.

Bagaman ang OREM ay karaniwang isang monophasic disease na tumutugon sa glucocorticoids o adrenocorticotropic hormone paghahanda, ang mga kaso ng multiphase o pabalik-balik na daloy ay nabanggit. Ang multiphase ng OREM ay nailalarawan sa pamamagitan ng isa o maraming klinikal na iba't ibang mga pag-atake na naganap pagkatapos ng paunang talamak na episode. Ang paulit-ulit na variant ay nailalarawan sa pagkakaroon ng kasunod na mga episode, na klinikal na katulad ng orihinal.

Sa OREM at ang mga variant nito, ang MRI ay nagpapakita ng mga maliliit na multi-point hypertensive na mga pagbabago sa T2-mode, ngunit ang posibilidad ng malalaking dami ng lobar na may kinalaman sa kulay abuhin. Kasabay nito, bilang patakaran, kasama ang OREM, walang mga focal lesyon na tipikal para sa maramihang sclerosis sa periventricular white matter o callosity.

Optimichelite. Ang Optiocoelitis, na kilala rin bilang sakit ni Devik, ay isang variant ng multiple sclerosis na may kakaibang klinikal at pathomorphological na pagbabago. Kabilang sa clinical picture ang mga manifestations ng talamak o subacute neuritis ng optic nerve at malubhang transverse myelitis. Ang agwat sa pagitan ng pagkawala ng paningin at panggulugod ng sugat ay karaniwang hindi hihigit sa 2 taon, ngunit maaaring mas matagal. Ang mga pagbabago sa pathomorphological ay limitado sa pamamagitan ng demyelination sa optic nerves at malubhang nekrosis, na maaaring may kinalaman sa karamihan ng spinal cord. Sa utak (maliban sa optic nerves at chiasma), walang mga pagbabago. Sa pag-aaral ng cerebrospinal fluid, ang normal na presyon, variable pleocytosis sa ilang daang leukocytes na may predominance ng neutrophils at isang mataas na antas ng protina ay ipinahayag. Ang mga oligoclonal antibodies at palatandaan ng nadagdagang pagbubuo ng IgG sa CSF ay kadalasang wala. Ang sakit ay maaaring monophasic o multiphase. May mga ulat na maaaring maganap ang opticomelitis sa loob ng OREM, gayundin sa systemic lupus erythematosus, mixed connective tissue disease, tuberculosis. Ang sakit ni Devik ay mas madalas na sinusunod sa bansang Hapon at, tila, may ilang uri ng mga katangiang immunogenetic. Ang pagbabala ng pagbawi ng mga neurological function ay mahirap. Ginawa ang mga pagsisikap na makitungo sa iba't ibang mga ahente (alkylation drugs, kabilang ang cyclophosphamide, corticotropin, glucocorticoids, plasmapheresis) na may iba't ibang tagumpay.

Kahit na ang isang bilang ng mga systemic na nagpapaalab na sakit ay maaaring maging sanhi ng puting bagay pinsala, neurological sintomas sa mga kasong ito ay bihira ang kanilang lamang o debut manifestation. Ang ganitong mga kondisyon ay karaniwang kinikilala ng pagkakaroon ng mga sintomas ng somatic. Ang pagkatalo ng central nervous system sa systemic lupus erythematosus ay maaaring maipakita sa pamamagitan ng atake sa puso o hemorrhages dahil sa trombosis o vasculitis. Psychotic disorder, epileptic seizures, pagkalito o somnolence ay maaaring maganap lalo na bilang isang komplikasyon ng mga impeksyon o kakulangan ng iba pang mga organo. Mielitis, minsan may kakabit sugat ng mata nerbiyos (na kahawig ni Devic syndrome) ay maaari ring nauugnay sa systemic lupus erythematosus, pati na rin ang pagkakaroon ng oligoclonal antibodies sa CSF. Nakikita rin ang mga oligoclonal antibodies sa CSF sa sarcoidosis at Behcet's disease. Sa kabilang banda, ang antinuclear antibodies, katangian ng systemic lupus erythematosus, ay matatagpuan sa halos isang-katlo ng mga pasyente na may maraming sclerosis.

Neuroborreliosis. Ang neuroborreliosis ay isang sugat ng nervous system sa sakit sa dayap, na dulot ng Borre1ia burgdorferi. Ang neuroborreliosis ay maaaring maipakita sa pamamagitan ng meningitis, encephalomyelitis, peripheral neuropathy. Ang encephalomyelitis ay isang bihirang komplikasyon ng borreliosis na nangyayari sa mas mababa sa 0.1% ng mga pasyente. Ang Lyme disease endemic mga lugar sa mga pasyente na may mga tipikal na klinikal at laboratoryo manifestations ng maramihang esklerosis, ngunit hindi pagkakaroon ng layunin na katibayan na nagpapatunay Borrelia CNS, minsan nagkamali itinuturing na may mahabang kurso ng antibiotics. Borrelia encephalomyelitis karaniwang manifests memory pagpapahina at iba pang mga nagbibigay-malay function, bagaman ito ay iniulat at mga kaso ng multifocal lesyon, higit sa lahat na kinasasangkutan ng mga CNS puting bagay. Sa cerebrospinal fluid, ang oligoclonal antibodies ay maaaring napansin. Layunin palatandaan neuroborreliosis isama ang intrathecal produksyon ng mga tiyak na antibodies, ang positibong resulta seeding alak, pati na rin sa pagkilala B. Burgdorferi DNA sa pamamagitan ng ang reaksyon polymerase chain.

Tropical malamya paraparesis (TSP) at HIV-myelopathy assotsiirovanpaya (VAM) - mga tuntunin para sa isang talamak nagpapaalab demyelinating lesyon ng spinal cord sanhi ng isang retrovirus - isang tao na T-cell lymphotropic virus type ko (ng tao T-cell lymphotrophic virus - HTLV-I). Ang virus ay katutubo para sa ilang lugar ng Japan, West Indies at South America. Para sa isang bilang ng mga tampok at PMT makahawig YOU maramihang esklerosis, kabilang ang pagkakaroon ng oligoclonal antibodies sa CSF, at nakataas mga antas ng IgG, ang mga pagbabago sa puting bagay sa MRI-scan ng utak, ang reaksyon (karaniwan ay bahagyang) sa immunotherapy. Gayunman, PMT at VAM ay maaaring iba-iba sa maramihang mga esklerosis sa pamamagitan ng pagkakaroon ng mga antibodies sa HTLV-I o sa pamamagitan ng pagtukoy ng DNA HTLV-I gamit ang polymerase chain reaction, pati na rin sa kaisipan ng mga paligid nerbiyos, ang presensya ng suwero oligoclonal antibody, pagkakaroon ng multinucleated lymphocytes sa CSF at dugo, positibong serological test para sa syphilis, dry syndrome o pulmonary lymphocytic alveolitis.