Marshall Syndrome

Kabilang sa mga karamdamang nailalarawan sa mga di-sinasadyang pag-atake ng lagnat, mayroong Marshall syndrome, na ipinakita sa mga bata sa loob ng ilang taon (isang average na 4.5 hanggang 8 taon).

Pathology inilarawan sa mga artikulo, Ang Journal of Pediatrics halos 30 taon na ang nakaraan apat na Amerikanong Pediatrician, ay pinangalanang ang unang ng mga may-akda - isang manggagamot sa Bata Hospital sa Philadelphia Gary Marshall (Gary Marshall).

Sa wikang Ingles medikal na terminolohiya Marshall syndrome na tinatawag na syndrome PFAPA - panaka-nakang fever (pana-panahon na lagnat) na may aphthous stomatitis (aphthous stomatitis), pharyngitis (paringitis) at cervical lymphadenitis (adenitis), hal pamamaga ng lymph nodes sa leeg.

[1], [2]

Epidemiology

Ang eksaktong pagkalat ng sindrom na ito sa pangkalahatang populasyon ay hindi alam; Ang mga lalaki Marshall syndrome ay mas karaniwan kaysa sa mga batang babae (sa 55-70% ng mga kaso).

Ang unang manifestation ay karaniwang nabanggit sa edad na dalawa hanggang limang taon (mga tatlo at kalahating taon), bagaman maaaring mas maaga. Ang manifestations ng syndrome (atake) sa karamihan ng mga pasyente ay tumatagal ng 5-7 taon at spontaneously wakasan pagkatapos maabot ang edad ng sampung o sa pagbibinata.

Ang mga lahi o etnikong katangian ng sindrom ng pananaliksik ay hindi nakilala; ang bilang ng mga kaso ng pamilya ay hindi gaanong mahalaga.

[3], [4], [5], [6]

Mga sanhi marshall Syndrome

Magkasiya ito para sa isang mahabang panahon na pana-panahong nagmumula sa mga bata febrile lagnat na may mga sintomas ng pamamaga sa lalamunan, bibig at leeg ay itinuturing na idiopathic kondisyon. Pagkatapos ay ang mga sanhi ng sindromang Marshall ay nagsimula na nauugnay sa mga mutated mutated genetic, ngunit ang tiyak na gene ay hindi pa natutukoy. Gayunman, isinasaalang-alang ng mga pediatrician ang kasaysayan ng pamilya at ang likas na katangian ng mga kamag-anak ng dugo sa mga pamamaga ng lokalisasyon at lagnat sa anamnesis: ayon sa ilang mga data, isang positibong family history ang inihayag sa 45-62% ng mga pasyente. At sa predisposition na ito, ang mga real risk factor para sa PFAPA syndrome ay nakikita.

Kilala sa modernong clinical pedyatrya genetic sanhi hindi nagsasabi ng totoo sa Marshall syndrome uncharacteristic para sa mga impeksyon activation ng parehong paraan ng immune response - katutubo at agpang, pati na rin ang mga pagbabago sa likas na katangian o ang kinetika ng immune tugon. Gayunman, ang pathogenesis ng syndrome Marshall hanggang sa katapusan at hindi pa elucidated, tulad ng tinalakay sa dalawang bersyon: sa pagpapahusay ng kaligtasan sa sakit sa paulit-ulit impeksyon at isang paglabag sa immune mekanismo tugon. Ang unang bersyon ay malinaw na hindi maari, tulad ng kamakailang mga pag-aaral ng microbiological na nagpakita ng magkasalungat na mga resulta ng serological at kakulangan ng tugon sa paggamot sa antibyotiko.

At tungkol sa mga problema sa mekanismo ng immune reaksyon, may kaugnayan sa mga depekto sa mga protina ng likas na kaligtasan sa sakit. Sa panahon ng bawat flash ng syndrome bilang ng activate T cell o antibodies (immunoglobulins) ay hindi nadagdagan sa dugo, at eosinophil at lymphocyte antas ay madalas na nabawasan. Sa kabilang dako, sa parehong panahon minarkahan pag-activate ng henerasyon ng interleukin IL-1β (na kung saan ay gumaganap ng isang mahalagang papel sa ang pagsisimula ng lagnat at pamamaga), pati na rin ang nagpapasiklab cytokines (interferon-gamma, tumor nekrosis kadahilanan TNF-α, interleukin IL-6 at IL-18 ). At maaaring ito ang resulta ng sobrang pagpapahayag ng mga genes na CXCL9 at CXCL10 sa ika-apat na kromosoma.

Ang pangunahing misteryo ng PFAPA syndrome ay na ang nagpapasiklab na reaksyon ay walang mga nakakahawang pag-trigger, at ang sanhi ng ekspresyon ng gene ay hindi alam. Opisyal na Marshall syndrome ay isang sakit na hindi kilalang etiology at hindi tiyak na pathogenesis (ICD-10 class 18 - hindi naiuri sa iba pang mga klase ng sintomas at abnormalidad, code - R50-R610). At kung bago siya tinutukoy sa mga kalat-kalat na sakit, mayroon na ngayong mga batayan upang isaalang-alang itong pabalik-balik, samakatuwid, ay pana-panahon.

[7], [8], [9], [10], [11]

Mga sintomas marshall Syndrome

Ang unang mga palatandaan ng pag-atake sa Marshall syndrome - kung saan, ayon sa mga klinikal na obserbasyon, ay nagaganap sa bawat 3-8 na linggo - ay biglaang lagnat na may mga taluktok ng lagnat sa + 38.8-40.5 ° C at panginginig.

Maaaring may mga sintomas ng prodromal ng Marshall syndrome, na nangyayari mga isang araw bago tumataas ang temperatura sa anyo ng pangkalahatang karamdaman at sakit ng ulo. Pagkatapos ay mayroong pamamaga ng mucosa sa bibig na may maliliit, walang sakit na apektadong mga ulcers (karaniwan sa 55% ng mga pasyente). Ang sakit sa lalamunan (kung minsan ay may exudation) ay may anyo ng pharyngitis - pamamaga ng pharyngeal mucosa. May isang masakit na pamamaga ng mga lymph node sa leeg, tulad ng sa lymphadenitis. Dapat itong tandaan na ang buong kumplikadong sintomas ay sinusunod sa 43-48 %% ng mga kaso.

Walang iba pang mga sintomas, tulad ng rhinitis, ubo, malubhang sakit ng tiyan o pagtatae, hindi nangyayari sa Marshall syndrome. Ang lagnat ay maaaring tumagal mula sa tatlo hanggang apat na araw hanggang sa isang linggo, pagkatapos na ang temperatura ay biglang umayos, at ang lahat ng mga manifestation ay nawawala.

Kasabay nito, ang mga bata sa panahon ng mga pag-atake ng lagnat ay ganap na malusog at walang anumang paglihis sa pangkalahatang pag-unlad. Ayon sa clinical studies, ang mga kahihinatnan at komplikasyon ng PFAPA-syndrome ay wala (o sa sandaling hindi natukoy).

Diagnostics marshall Syndrome

Sa ngayon, ang diagnosis ng Marshall syndrome ay batay sa isang pangkaraniwang klinikal na larawan. Ang mga pagsusuri ay limitado sa paghahatid ng pangkalahatang pagsusuri sa dugo.

Upang matugunan ang mga alalahanin ng mga magulang, iwasan ang mga hindi kailangang at mahal na eksaminasyon at maiwasan ang potensyal na mapanganib na paggamot, may mga pamantayan para sa pag-diagnose ng PFAPA syndrome:

• pagkakaroon ng higit sa tatlong mga nakapirming regular na mga kaso ng lagnat na tumatagal ng hindi hihigit sa limang araw, na nagaganap sa magkatulad na agwat ng oras;
• pagkakaroon ng pharyngitis na may menor de edad lymphadenopathy sa leeg at / o aphthous ulcers sa oral mucosa;
• kawalan ng mga abnormalidad sa pag-unlad at normal na kalusugan sa pagitan ng mga episod ng sakit;
• mabilis na resolution ng mga sintomas pagkatapos ng isang solong application ng corticosteroids.

[12], [13], [14], [15], [16], [17]

Iba't ibang diagnosis

Differential diagnosis ng syndrome na ito ay nagsasangkot ng iba pang mga sakit na may panaka-nakang fevers: familial Mediterranean lagnat, sakit sa autoimmune ni Bechet, cyclic neutropenia (na may tatlong-linggong cycle at malawak na sugat sa gum tissue), kabataan rheumatoid sakit sa buto (Still ang sakit). Dapat itong matanggal ang impeksyon ng itaas na respiratory tract sanhi ng bakterya at paringitis, tonsilitis, adenopathy, aphthous stomatitis.

Ito ay mahalaga upang ibahin ang hyper-immunoglobulin Marshall syndrome at sapul sa pagkabata syndrome D (mevalonatkinazy deficiency syndrome) sa mga bata sa unang taon ng buhay, kung saan paulit-ulit na bouts ng lagnat - bukod sa ang mga sintomas likas PFAPA-syndrome - ay sinamahan ng sakit ng tiyan, pinalaki pali, pagsusuka, pagtatae, sakit at pamamaga ng mga kasukasuan; Mula sa isang napakabata edad, ang mga batang ito ay naantala ng pagpapaunlad at pagkalinga sa paningin.

Paggamot marshall Syndrome

Ang mga pedyatrisyan ay hindi pa dumating sa isang pinagkasunduan kung ano ang dapat na paggamot para sa Marshall syndrome.

Ang pangunahing gamot sa therapy ay nagpapakilala at binubuo ng iisang dosis ng glucocorticoids. Kaya, upang mapadali ang lagnat, ang betamethasone o prednisolone ay inireseta para sa Marshall syndrome. Prednisolone sa mga tablet ay agad na kinuha sa pasimula ng lagnat - sa rate ng 1-2 mg bawat kilo ng timbang ng katawan ng bata (maximum na dosis ay 60 mg); Betamethasone 0.1-0.2 mg / kg.

Ang immunosuppressive effect ng GCS ay kontraindikado sa malubhang diabetes mellitus, hypercorticism, gastritis, pamamaga ng bato, post-pagbabakuna, humina ang mga bata. Ang pinaka-karaniwang side effect ng paggamot na may prednisolone ay pagkabalisa at gulo sa pagtulog, kaya dapat itong makuha ng ilang oras bago ang oras ng pagtulog. Sa ikatlo o ika-apat na araw ng pag-atake, ang dosis ay maaaring mabawasan sa 0.3-0.5 mg / kg (minsan sa isang araw).

Ipinapakita ng klinikal na karanasan na ang mga gamot na antipirina, partikular na mga di-steroidal na anti-namumula na gamot, ay tumutulong lamang upang mabawasan ang lagnat, at sa paglaban sa iba pang mga sintomas ay hindi epektibo. Sa pamamagitan ng palatandaan ng paggamot ng sindrom na ito, mahalagang suriin ang mga panganib na kaugnay sa posibleng epekto. Kaya, bago ka magamit kahit isang paghihirap para sa namamagang lalamunan, dapat kang kumunsulta sa isang doktor. Sa partikular, inirerekomenda na piliin ang mga hindi naglalaman ng antibiotics, dahil ang mga antibacterial agent ay hindi nagbibigay ng anumang resulta sa Marshall's syndrome.

Mga bata na may Marshall syndrome, kailangan bitamina, lalo na calciferol (bitamina D), na kung saan - bilang karagdagan sa kanyang papel sa calcium homeostasis at buto metabolismo - maaaring kumilos bilang immunoregulatory factor.

Pag-iwas

Dahil sa etiology ng Marshall's syndrome, pati na rin ang kakulangan ng isang algorithm para sa paggamot nito, ang pag-iwas nito ay hindi sakop sa domestic at foreign medical literature.

[18], [19], [20], [21], [22], [23],

Pagtataya

Ang pagbabantaan ng pathological na kondisyon na ito ay itinuturing na kanais-nais, tulad ng Marshall syndrome pass nang walang kahihinatnan sa kurso ng oras.

[24]