Marshall syndrome

Kabilang sa mga sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng tila walang dahilan na pag-atake ng lagnat ay ang Marshall syndrome, na lumilitaw sa mga bata sa loob ng ilang taon (sa average mula 4.5 hanggang 8 taon).

Ang patolohiya, na inilarawan sa isang artikulo sa The Journal of Pediatrics halos 30 taon na ang nakalilipas ng apat na Amerikanong pediatrician, ay pinangalanan sa una sa mga co-authors nito, si Gary Marshall, isang doktor sa Children's Hospital sa Philadelphia.

Sa terminolohiyang medikal sa wikang Ingles, ang Marshall syndrome ay tinatawag na PFAPA syndrome – panaka-nakang lagnat na may aphthous stomatitis, pharyngitis at cervical lymphadenitis, iyon ay, pamamaga ng mga lymph node sa leeg.

[ 1 ], [ 2 ]

Epidemiology

Ang eksaktong pagkalat ng sindrom na ito sa pangkalahatang populasyon ay hindi alam; Ang Marshall syndrome ay bahagyang mas madalas na nangyayari sa mga lalaki kaysa sa mga babae (55-70% ng mga kaso).

Ang unang pagpapakita ay karaniwang napapansin sa pagitan ng edad na dalawa at limang (humigit-kumulang tatlo at kalahating taon), bagaman ito ay maaaring mangyari nang mas maaga. Ang mga pagpapakita ng sindrom (pag-atake) sa karamihan ng mga pasyente ay tumatagal ng lima hanggang pitong taon at kusang humihinto sa edad na sampu o sa pagbibinata.

Ang mga pag-aaral ay hindi nagsiwalat ng anumang lahi o etnikong katangian ng sindrom; ang bilang ng mga kaso ng pamilya ay hindi gaanong mahalaga.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Mga sanhi Marshall syndrome

Sa mahabang panahon, ang febrile fever na may mga sintomas ng pamamaga sa lalamunan, bibig at leeg na pana-panahong nangyayari sa mga bata ay itinuturing na isang idiopathic na kondisyon. Pagkatapos, ang mga sanhi ng Marshall syndrome ay nagsimulang maiugnay sa namamana na genetic mutations, ngunit ang isang tiyak na gene ay hindi pa tiyak na natukoy. Gayunpaman, isinasaalang-alang ng mga pediatrician ang kasaysayan ng pamilya at ang pagkahilig ng mga kamag-anak sa dugo sa mga pamamaga ng lokalisasyon at lagnat na ito: ayon sa ilang data, ang isang positibong family history ay napansin sa 45-62% ng mga pasyente. At ang gayong predisposisyon ay nakikita bilang isang tunay na kadahilanan ng panganib para sa pagpapakita ng PFAPA syndrome.

Ang mga genetic na sanhi ng Marshall syndrome na kilala sa modernong klinikal na pediatrics ay nag-ugat sa hindi pangkaraniwang pag-activate ng parehong anyo ng immune response sa panahon ng mga impeksyon - likas at adaptive, pati na rin sa mga pagbabago sa kalikasan o kinetics ng immune response. Gayunpaman, ang pathogenesis ng Marshall syndrome ay hindi pa ganap na naipaliwanag, dahil ang dalawang bersyon ay isinasaalang-alang: pag-activate ng kaligtasan sa sakit sa panahon ng paulit-ulit na mga impeksyon at pagkagambala sa mga mekanismo ng immune response mismo. Ang unang bersyon ay malinaw na hindi mapanindigan, dahil ang mga kamakailang microbiological na pag-aaral ay nagpakita ng magkasalungat na mga resulta ng serological at kakulangan ng tugon sa antibiotic na paggamot.

Tulad ng para sa mga problema sa mekanismo ng immune response, mayroong koneksyon sa mga depekto sa mga likas na protina ng kaligtasan sa sakit. Sa bawat pagsiklab ng sindrom na ito, ang bilang ng mga activated T cells o antibodies (immunoglobulins) sa dugo ay hindi tumataas, at ang antas ng eosinophils at lymphocytes ay kadalasang nababawasan. Sa kabilang banda, sa parehong mga panahon, mayroong isang pag-activate ng paggawa ng interleukin IL-1β (na gumaganap ng isang mahalagang papel sa pagsisimula ng lagnat at pamamaga), pati na rin ang mga nagpapaalab na cytokine (gamma interferon, tumor necrosis factor TNF-α, interleukins IL-6 at IL-18). At ito ay maaaring resulta ng labis na pagpapahayag ng CXCL9 at CXCL10 genes sa chromosome 4.

Ang pangunahing misteryo ng PFAPA syndrome ay ang nagpapasiklab na tugon ay walang mga nakakahawang pag-trigger, at kung ano ang nagiging sanhi ng pagpapahayag ng gene ay hindi alam. Opisyal, ang Marshall syndrome ay isang sakit ng hindi kilalang etiology at hindi tiyak na pathogenesis (ayon sa ICD-10 class 18 - mga sintomas at paglihis mula sa pamantayan na hindi naiuri sa ibang mga klase; code - R50-R610). At kung mas maaga ito ay inuri bilang isang kalat-kalat na sakit, ngayon ay may mga batayan na kinumpirma ng pananaliksik upang isaalang-alang ito na paulit-ulit, iyon ay, pana-panahon.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Mga sintomas Marshall syndrome

Ang mga unang palatandaan ng pag-atake sa Marshall syndrome - na, ayon sa mga klinikal na obserbasyon, ay nangyayari tuwing 3-8 na linggo - ay biglaang lagnat na may pinakamataas na pagtaas ng temperatura ng katawan hanggang +38.8-40.5°C at panginginig.

Maaaring mayroon ding mga prodromal na sintomas ng Marshall syndrome, na nagpapakita ng kanilang mga sarili humigit-kumulang isang araw bago ang pagtaas ng temperatura sa anyo ng pangkalahatang karamdaman at sakit ng ulo. Pagkatapos ay lumilitaw ang pamamaga ng oral mucosa na may maliit, bahagyang masakit na aphthous ulcers (sa karaniwan sa 55% ng mga pasyente). Ang namamagang lalamunan (kung minsan ay may exudation) ay may hitsura ng pharyngitis - pamamaga ng mauhog lamad ng pharynx. Ang masakit na pamamaga ng mga lymph node sa leeg ay nabanggit, tulad ng sa lymphadenitis. Dapat tandaan na ang buong kumplikadong mga sintomas ay sinusunod sa 43-48% ng mga kaso.

Walang ibang sintomas, gaya ng rhinitis, ubo, matinding pananakit ng tiyan o pagtatae, na may Marshall syndrome. Ang lagnat ay maaaring tumagal mula tatlo hanggang apat na araw hanggang isang linggo, pagkatapos nito ay bumalik din sa normal ang temperatura, at lahat ng sintomas ay nawawala.

Kasabay nito, ang mga bata ay ganap na malusog sa mga panahon sa pagitan ng mga pag-atake ng lagnat at walang mga paglihis sa pangkalahatang pag-unlad. Ayon sa mga klinikal na pag-aaral, walang mga kahihinatnan o komplikasyon ng PFAPA syndrome (o wala pang natukoy sa oras na ito).

Diagnostics Marshall syndrome

Ngayon, ang Marshall syndrome ay nasuri batay sa isang tipikal na klinikal na larawan. Ang mga pagsusuri ay limitado sa isang pangkalahatang pagsusuri sa dugo.

Upang maibsan ang mga alalahanin ng magulang, iwasan ang hindi kailangan at magastos na pagsusuri, at maiwasan ang mga potensyal na mapanganib na paggamot, may mga diagnostic na pamantayan para sa PFAPA syndrome:

• ang pagkakaroon ng higit sa tatlong naitalang regular na mga kaso ng lagnat na tumatagal ng hindi hihigit sa limang araw, na nagaganap sa pantay na pagitan;
• ang pagkakaroon ng pharyngitis na may minor lymphadenopathy sa lugar ng leeg at/o aphthous ulcers sa oral mucosa;
• kawalan ng mga abnormalidad sa pag-unlad at normal na kalagayan ng kalusugan sa pagitan ng mga yugto ng sakit;
• mabilis na paglutas ng mga sintomas pagkatapos ng isang dosis ng corticosteroids.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Iba't ibang diagnosis

Kasama sa differential diagnosis ng sindrom na ito ang iba pang mga sakit na may panaka-nakang lagnat: familial Mediterranean fever, autoimmune Behcet's disease, cyclic neutropenia (na may tatlong linggong cycle at malawak na pinsala sa gum tissue), juvenile rheumatoid arthritis (Still's disease). Ang mga impeksyon sa itaas na respiratory tract at bacterial pharyngitis, tonsilitis, lymphadenitis, at aphthous stomatitis ay dapat na hindi kasama.

Mahalagang makilala ang Marshall syndrome mula sa congenital hyper-immunoglobulin D syndrome (mevalonate kinase deficiency syndrome) sa mga bata sa unang taon ng buhay, kung saan ang mga pana-panahong pag-atake ng lagnat - bilang karagdagan sa mga sintomas na likas sa PFAPA syndrome - ay sinamahan ng pananakit ng tiyan, paglaki ng pali, pagsusuka, pagtatae, pananakit at pagsusuka; mula sa napakaagang edad, ang mga naturang bata ay nakakaranas ng pagkaantala sa pag-unlad at pagkasira ng paningin.

Paggamot Marshall syndrome

Ang mga Pediatrician ay hindi pa nagkakasundo sa kung ano ang dapat na paggamot para sa Marshall syndrome.

Ang pangunahing therapy sa gamot ay nagpapakilala at binubuo ng mga solong dosis ng glucocorticoids. Kaya, ang betamethasone o prednisolone ay inireseta para sa pag-alis ng lagnat sa Marshall syndrome. Ang prednisolone sa mga tablet ay iniinom kaagad sa simula ng lagnat - sa rate na 1-2 mg bawat kilo ng timbang ng katawan ng bata (ang maximum na dosis ay 60 mg); betamethasone - 0.1-0.2 mg / kg.

Ang GCS na may immunosuppressive action ay kontraindikado sa malubhang diabetes mellitus, hypercorticism, gastritis, pamamaga ng bato, sa panahon pagkatapos ng pagbabakuna, sa mga mahinang bata. Ang pinakakaraniwang side effect ng paggamot sa prednisolone ay ang pagkabalisa at pagkagambala sa pagtulog, kaya dapat itong inumin ng ilang oras bago ang oras ng pagtulog. Sa ikatlo o ikaapat na araw ng pag-atake, ang dosis ay maaaring bawasan sa 0.3-0.5 mg/kg (isang beses sa isang araw).

Ipinapakita ng klinikal na karanasan na ang mga antipyretic na gamot, lalo na ang mga non-steroidal na anti-inflammatory na gamot, ay nakakatulong lamang upang mabawasan ang lagnat, at hindi epektibo sa paglaban sa iba pang mga sintomas. Kapag ginagamot ang sindrom na ito nang may sintomas, mahalagang suriin ang mga panganib na nauugnay sa mga posibleng epekto. Kaya, bago gumamit ng kahit lozenges para sa namamagang lalamunan, dapat kang kumunsulta sa isang doktor. Sa partikular, inirerekumenda na piliin ang mga hindi naglalaman ng mga antibiotics, dahil ang mga antibacterial agent ay hindi nagbibigay ng anumang resulta sa Marshall syndrome.

Ang mga batang may Marshall syndrome ay nangangailangan ng mga bitamina, lalo na ang calciferol (bitamina D), na – bilang karagdagan sa papel nito sa calcium homeostasis at metabolismo ng buto – ay maaaring kumilos bilang immunoregulatory factor.

Pag-iwas

Dahil sa etiology ng Marshall syndrome, pati na rin ang kakulangan ng isang algorithm para sa paggamot nito, ang pag-iwas nito ay hindi sakop sa domestic at foreign medical literature.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Pagtataya

Ang pagbabala para sa kondisyong ito ng pathological ay itinuturing na kanais-nais, dahil sa paglipas ng panahon, ang Marshall syndrome ay pumasa nang walang mga kahihinatnan.

[ 24 ]