Trenone syndrome

Ang Trenaunay syndrome (kilala rin bilang Klippel-Trenaunay syndrome, o Klippel-Weber-Trenaunay syndrome, o varicose osteohypertrophic nevus) ay isang abnormal na pag-unlad ng malalim na nakahiga na pangunahing venous vessel ng mga binti laban sa background ng pagkasira ng kanilang patency. Natanggap ng sakit ang pangalan nito mula sa Pranses na doktor na si P. Trenaunay, na nagsagawa ng pananaliksik sa patolohiya na ito.

Epidemiology

Ang Trenaunay syndrome ay kadalasang natuklasan ng pagkakataon at naitala bilang mga isolated sporadic cases.

Ang dalas ng paglitaw ng sindrom sa populasyon ay hindi alam. Ito ay pinaniniwalaan na ang sakit ay nakakaapekto sa pangunahin sa mga lalaki, bagaman ang pahayag na ito ay walang tunay at matibay na ebidensya.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Mga kadahilanan ng peligro

Mga kadahilanan ng peligro na humahantong sa pagkagambala ng embryogenesis sa maagang pagbubuntis:

• pagkalason sa kemikal;
• pagkuha ng mga ipinagbabawal na gamot;
• mga naglo-load ng stress;
• pagkakalantad sa radioactive radiation;
• Mga nakakahawang sakit - mga impeksyon sa viral at microbial.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Pathogenesis

Ang pathogenesis ng Trenaunay syndrome ay pinaniniwalaan na isang kaguluhan ng embryogenesis na may dysplasia ng malalim na venous vessels.

Ang posibilidad ng mekanikal na pinsala sa embryo sa oras ng pagbuo ng vascular system ay hindi rin ibinukod.

Gayunpaman, ang Trenaunay syndrome ay natagpuan sa ilang mga kaso sa mga pasyente mula sa isang linya ng pamilya, na pangunahing kinakatawan ng mga kababaihan.

Wala pang maaasahan at tiyak na impormasyon tungkol sa mga variant at posibilidad ng genetic inheritance ng sakit. Gayunpaman, iginiit ng mga siyentipiko na ang antas ng panganib ng pagmamana ng Trenaunay syndrome ay nabawasan sa isang minimum.

Karaniwang tinatanggap na ang pagtaas ng presyon ng venous ay bubuo bilang isang resulta ng pagkasira ng patency sa malalim na mga ugat. Ang dugo mula sa malalim na venous vessel ay dumadaan sa mga subcutaneous veins. Ang isang hypoxic na kondisyon ay bubuo, ang trophism ng mga tisyu ng paa ay lumalala, ang akumulasyon ng likido sa mga tisyu at lymphostasis ay nangyayari. Bukod pa rito, bukas ang venous-arterial anastomoses, na humahantong sa paglala ng mga circulatory disorder.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Mga sintomas ng Trenaunay syndrome

Ang mga unang palatandaan ng Trenaunay syndrome ay maaaring makita na sa isang bagong silang na bata. Mas madalas, ang mga naturang palatandaan ay nagpapatuloy nang hindi napapansin at lumilitaw pagkatapos ng 2 taon.

Ang mga katangian ng sintomas ng sakit ay itinuturing na:

• Ang mga vascular hemangiomas ay mga kakaibang spot, medyo malaki sa lugar at matatagpuan sa karamihan ng mga kaso sa isang paa. Ang mga spot ay maaaring ilaw o madilim na lila. Ang balat sa itaas ng mga ito ay lubhang mahina: ito ay napinsala at dumudugo na may kaunting pisikal na epekto.
• Varicose veins at dilat subcutaneous venous vessels ng lower limb: ang mga ugat ay lumakapal sa mga lugar, umiikot, at sumasakit kapag hinawakan.
• Ang apektadong lower limb ay kadalasang mas malaki ang volume kaysa sa malusog na binti. Ang laki ng paa, ang dami ng shin, at ang haba ng apektadong binti ay maaaring tumaas. Ang ganitong mga pagbabago ay nangyayari dahil sa patolohiya ng malalim na mga venous vessel.

Ang pasyente ay maaaring magkaroon ng lahat ng tatlong mga palatandaan, o dalawa lamang sa kanila. Depende dito, ang mga sumusunod na uri ng Trenaunay syndrome ay nakikilala:

• walang vascular hemangiomas;
• walang pagpapalaki ng paa;
• walang varicose veins.

Posible rin na bumuo ng mga "cross" na uri ng sindrom, kapag lumilitaw ang mga vascular spot sa isang binti, at mga hypertrophic na palatandaan sa kabilang paa.

Minsan ang sindrom ay dahan-dahang bubuo, at kung minsan ay mabilis: sa pangalawang kaso, ang patolohiya ay kumakalat mula sa apektadong binti hanggang sa ibaba, at pagkatapos ay sa itaas na bahagi ng katawan.

Karagdagang, ngunit opsyonal, ang mga sintomas ay maaaring kabilang ang:

• katarata;
• glaucoma;
• colobomas;
• heterochromia ng iris;
• gastrointestinal dumudugo;
• dugo sa ihi;
• visceromegaly;
• lipodystrophy;
• kombulsyon;
• karagdagang malalaking sisidlan.

Mga yugto

• Stage 0 - walang nakikitang sintomas ng venous disease.
• Stage 1 – ang pagkakaroon ng spider veins, nakikitang network ng mga ugat, mga lugar ng reddened skin.
• Stage 2 – pagkakaroon ng varicose veins.
• Stage 3 - pagkakaroon ng limb hypertrophy na walang pagbabago sa balat.
• Stage 4 - ang pagkakaroon ng nakikitang mga pagbabago sa balat sa anyo ng pigmentation, venous eczema, dermatosclerosis.
• Stage 5 - pagkakaroon ng nakikitang mga pagbabago sa balat na may gumaling na ulser.
• Stage 6 - ang pagkakaroon ng nakikitang mga pagbabago sa balat na may ulcerative na proseso sa aktibong yugto.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Mga komplikasyon at mga kahihinatnan

Ang Trenaunay syndrome ay maaaring humantong sa pag-unlad ng iba pang mga pathological na kondisyon na makakaapekto hindi lamang sa vascular network, kundi pati na rin sa mga panloob na organo ng pasyente.

Sa karamihan ng mga kaso, ang mga pagbabago sa mga sisidlan ay pumukaw sa pag-unlad ng "elephantiasis" at lymphangiomas. Ang mga panlabas na palatandaan ng sakit ay gigantism, dislokasyon ng hip joint (bilang resulta ng isang paglabag sa pagbuo ng musculoskeletal system), hindi pagsasara ng panlasa o labi.

Kung ang patolohiya ay kumakalat sa mga organo ng sistema ng pagtunaw, ang panloob na pagdurugo at pagdurugo ng tumbong (kung ang mga ugat ng tumbong ay apektado) ay maaaring mangyari.

Kung hindi ibinigay ang napapanahong tulong, maaaring magkaroon ng labis na negatibong kahihinatnan, isa na rito ang kamatayan.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Diagnostics ng Trenaunay syndrome

Ang diagnosis ng Trenaunay syndrome ay itinatag batay sa nakolektang impormasyon tungkol sa anamnesis at ang mga resulta ng pisikal na pagsusuri. Maaaring kabilang sa mga karagdagang pamamaraan ng pagsusuri ang:

• mga pagsusuri – pangkalahatang pagsusuri sa dugo at ihi, mga pagsusuri sa biochemical ng dugo, mga pagsusuri sa pamumuo ng dugo, mga pagsusuri sa dugo ng kolesterol, mga pagsusuri sa glucose sa dugo;
• instrumental diagnostics – ultrasound examination na may Doppler, magnetic resonance imaging, angiography (venography).

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Iba't ibang diagnosis

Ang differential diagnosis ng Trenaunay syndrome ay isinasagawa sa mga sakit at kundisyon gaya ng:

• varicose symptom complex (nangyayari nang walang hemangiomas at hypertrophic na pagbabago sa skeletal system);
• Servelli syndrome (nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng pinalaki na varicose veins na may pagbuo ng mga calcifications sa kanila, laban sa background ng osteoporosis at pagpapaikli ng mga limbs);
• Maffucci syndrome (nailalarawan sa pamamagitan ng katotohanan na, bilang karagdagan sa mga vascular spot, mayroong bone dyschondroplasia);
• Bean's syndrome (nagaganap sa pagbuo ng cavernous hemangiomas at pag-unlad ng gastrointestinal dumudugo).

Sa ilang mga kaso, ang Trenaunay syndrome ay dapat na naiiba mula sa lymphedema at Sturge-Weber syndrome.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Paggamot ng Trenaunay syndrome

Ang paggamot sa Trenaunay syndrome ay nagpapakita ng ilang mga paghihirap at higit sa lahat ay nakasalalay sa mga resulta ng pagsusuri at sa pangkalahatang kondisyon ng pasyente.

Ang mga pangunahing uri ng paggamot para sa sindrom ay karaniwang kinabibilangan ng:

• paggamit ng mga compression na damit at damit;
• paggamot sa laser;
• sclerotherapy;
• paggamot sa kirurhiko;
• therapy sa droga.

Ang paggamot sa Trenaunay syndrome ay isinasagawa gamit ang ilang uri ng mga gamot, na inireseta sa kumbinasyon o depende sa mga umiiral na sintomas.

Kinakailangan na magreseta ng mga gamot na nagpapabuti sa tono ng vascular wall: Detralex, Aescusan, Troxevasin, atbp.

Sa pagkakaroon ng isang nagpapasiklab na proseso, ang mga anti-inflammatory na gamot ay inireseta, na ginagamit kapwa sa anyo ng mga tablet at sa anyo ng mga panlabas na paghahanda: Ketoprofen, Voltaren, Ibuprofen.

Kung may mataas na posibilidad ng pagbuo ng thrombus, ginagamit ang Heparin, Curantil, at Fraxeparin.

	Paraan ng pangangasiwa at dosis	Mga side effect	Mga espesyal na tagubilin
Detralex	Uminom ng 2 tablet araw-araw, pagkatapos kumain.	Dyspepsia, pananakit ng ulo, pantal sa balat.	Ang Detralex ay mahusay na pinagsama sa iba pang mga gamot.

	Paraan ng pangangasiwa at dosis	Mga side effect	Mga espesyal na tagubilin
Troxevasin	Uminom pagkatapos kumain, 1 kapsula tatlong beses sa isang araw. Ang tagal ng paggamot ay maaaring 3-4 na linggo o higit pa.	Pagduduwal, heartburn, pananakit ng ulo, ulser sa tiyan.	Ang paggamit ng gamot sa paggamot sa mga batang wala pang 15 taong gulang ay hindi pinag-aralan.

	Paraan ng pangangasiwa at dosis	Mga side effect	Mga espesyal na tagubilin
Ibuprofen	Para sa sakit, gumamit ng 200 mg tatlong beses sa isang araw.	Pananakit ng tiyan, dyspepsia, sakit sa atay, igsi ng paghinga, pagtaas ng presyon ng dugo, anemia.	Huwag gamitin upang gamutin ang mga batang wala pang 12 taong gulang.

	Paraan ng pangangasiwa at dosis	Mga side effect	Mga espesyal na tagubilin
Curantil	Uminom ng walang laman ang tiyan, mula sa 75 mg bawat araw, depende sa reseta ng doktor.	Tachycardia, sakit ng tiyan, sakit ng ulo, pakiramdam ng kahinaan, kasikipan ng ilong.	Hindi ginagamit upang gamutin ang mga batang wala pang 12 taong gulang.

	Paraan ng pangangasiwa at dosis	Mga side effect	Mga espesyal na tagubilin
Fraxiparin	Ginagamit ito sa anyo ng mga subcutaneous injection. Ang dosis ay pinili nang paisa-isa.	Allergy, thrombocytopenia, lokal na reaksyon ng hypersensitivity.	Inireseta lamang sa mga pasyente na higit sa 18 taong gulang.

Upang mapabuti ang pagpapanumbalik at pagpapanumbalik ng tissue, ginagamit ang mga kumplikadong bitamina:

• Ang Actovegin ay isang produktong panggamot na nilikha batay sa mga bahagi ng dugo - deproteinized hemoderivative;
• Ascorutin ay isang gamot na replenishes ang kakulangan ng bitamina C at P;
• Ang ascorbic acid ay isang kilalang bitamina na nakikibahagi sa paggawa ng collagen at nagpapalakas sa mga pader ng vascular;
• Aevit – pinipigilan ang pagbuo ng mga pagbabago sa atherosclerotic sa mga daluyan ng dugo.

Bilang karagdagan, kinakailangan na sumunod sa isang diyeta na may mataas na nilalaman ng ascorbic acid at calcium. Ang isang natural na pinagmumulan ng bitamina D ay dosed exposure sa araw. Kung ang ganitong pagkakalantad ay imposible sa ilang kadahilanan, ang doktor ay maaaring magreseta ng 400 hanggang 800 IU ng bitamina D.

Hinihikayat ang paglalakad, light jogging at aerobic exercise.

Paggamot sa Physiotherapy

Ang kumplikadong paggamot ng Trenaunay syndrome ay madalas na pupunan ng mga pana-panahong kurso ng physiotherapy. Ang mga sumusunod na pamamaraan ay itinuturing na pinakakaraniwan:

• Ang UHF, o ang paggamit ng infrared radiation, ay nakabatay sa epekto ng init, na tumutulong sa pagtaas ng sirkulasyon ng dugo;
• darsonvalization - pagkakalantad sa high-frequency pulsed currents;
• Ang mga diadynamic na alon ay ang paggamit ng direktang electric current na may mababang boltahe at mababang kapangyarihan;
• paggamot sa mga linta - hirudotherapy;
• Ang Sollux ay isang light therapy gamit ang isang espesyal na lamp na maliwanag na maliwanag.

Mga katutubong remedyo

Sa kaso ng Trenaunay syndrome, ang isa ay maaaring aktibong gumamit ng mga recipe ng tradisyonal na gamot, na kinabibilangan ng parehong paggamit ng mga infusions at decoctions sa loob, at ang panlabas na aplikasyon ng iba't ibang mga ahente sa apektadong paa.

Ang mga pasyente na may Trenaunay syndrome ay dapat magbayad ng espesyal na pansin sa mga sumusunod na recipe:

• Sa gabi, kapaki-pakinabang na ilapat ang ilang mga dahon ng burdock sa namamagang paa, kasama ang panloob na bahagi ng dahon sa binti. Ang mga dahon ay nilalagyan ng benda at inalis lamang sa umaga, gamit ang paggamot na ito tuwing ibang araw. Kung walang mga dahon ng burdock, madali itong mapalitan ng mga dahon ng malunggay.
• Maghanda ng pagbubuhos ng 100 g ng gadgad na nutmeg at 500 ML ng vodka (mag-infuse sa loob ng 2 linggo, sa madilim, paminsan-minsang pagpapakilos). Salain ang pagbubuhos at uminom ng 20 patak sa umaga bago ang almusal, bago ang tanghalian at bago ang hapunan.
• Maghanda ng tincture ng Kalanchoe: para sa 200 g ng mga dahon ng halaman ay kumuha ng 500 ML ng vodka, mag-iwan ng isang linggo, i-filter. Ang tincture ay maaaring gamitin upang kuskusin ang namamagang paa.
• Kumuha ng 500 g ng mga peeled na clove ng bawang, gilingin ang mga ito sa isang gilingan ng karne, pagsamahin sa 700 ML ng pulot, ihalo at iwanan sa refrigerator sa loob ng isang linggo. Pagkatapos ay kunin ang lunas 1 tbsp. tatlong beses sa isang araw kaagad bago kumain. Ang tagal ng paggamot ay hindi bababa sa 2 buwan.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Herbal na paggamot

Upang maibsan ang kondisyon ng Trenaunay syndrome, kapaki-pakinabang na gumamit ng mga halamang gamot tulad ng:

• Sweet clover - ay may positibong epekto sa mga proseso ng intravascular coagulation ng dugo, nagpapabuti ng sirkulasyon ng dugo sa mga paa't kamay;
• peony, raspberry - naglalaman ang mga ito ng salicylic acid, na pumipigil sa pagbuo ng mga clots ng dugo;
• hop cones - mapabuti ang venous tone;
• buckthorn, alder - alisin ang mga palatandaan ng pamamaga;
• Horse chestnut - nagpapalakas ng mga pader ng vascular, binabawasan ang pagkamatagusin.

Ito ay kapaki-pakinabang na gawin ang mga paa paliguan araw-araw sa loob ng 15 minuto gamit ang mint at chamomile infusion.

Homeopathy

Ang mga homeopathic na remedyo ay susuportahan at mapapabuti ang epekto ng tradisyonal na paggamot sa gamot para sa Trenaunay syndrome. Kabilang sa mga homeopathic na remedyo, ang mga sumusunod ay pinakaangkop:

• Carbo vegetabilis – natural na uling (mula sa beech o birch) ay nagpapabuti sa sirkulasyon ng dugo at hematopoiesis, inaalis ang kasikipan sa venous network (sa partikular, ang paggana ng inferior vena cava system ay napabuti).
• Ang Pulsatilla ay isang gamot na nagpapabuti sa sirkulasyon ng venous, na partikular na nauugnay para sa mga congestive na proseso sa portal at vena cava system.
• Ang Silicea ay isang paghahanda batay sa silicic acid, na nagpapabuti sa mga rheological na katangian ng dugo, nagpapataas ng venous tone at nagpapadali sa intra-tissue microcirculation.

Ang dosis ng mga nakalistang gamot ay inireseta nang paisa-isa, depende sa mga katangian ng sakit at edad ng pasyente.

Ang mga side effect kapag kumukuha ng mga homeopathic na remedyo ay kadalasang pinapanatili sa pinakamaliit: bihira lamang na posibleng magkaroon ng allergic reaction sa mga bahagi ng gamot.

Kabilang sa mga kumplikadong homeopathic na remedyo, ang gamot na Aesculus compositum ay lalong popular. Ang gamot ay kinuha nang pasalita, 10 patak, na dati nang natunaw sa 30 ML ng malinis na tubig. Dosis: tatlong beses sa isang araw kalahating oras bago kumain, o 1 oras pagkatapos kumain. Ang tagal ng therapy ay hindi bababa sa 4-5 na linggo. Ang Aesculus compositum ay hindi inireseta sa panahon ng pagbubuntis, gayundin sa pagkabata (sa ilalim ng 18 taon). Bago gamitin ang gamot, dapat mong tiyak na kumunsulta sa isang doktor.

Paggamot sa kirurhiko

Ang surgical treatment ay isa sa mga pangunahing paggamot para sa Trenaunay syndrome. Gayunpaman, hindi lahat ng mga pasyente ay nagpasya na sumailalim sa operasyon, dahil ang posibilidad na magkaroon ng hindi kanais-nais na mga kahihinatnan pagkatapos ng operasyon ay napakataas.

Para sa Trenaunay syndrome, maaaring irekomenda ng iyong doktor ang mga sumusunod na opsyon sa pag-opera:

• Kung ang pagpapaliit ng mga sisidlan ay itinuturing na kritikal, pagkatapos ay maaaring isagawa ang bypass surgery - ang paglikha ng isang karagdagang sisidlan na lumalampas sa makitid na lugar at nagpapanumbalik ng normal na daloy ng dugo.
• Sa kaso ng makabuluhang pinsala sa pangunahing ugat, ang isang seksyon ng sisidlan ay pinalitan ng isang artipisyal na analogue. Ang operasyong ito ay tinatawag na vascular transplantation.
• Upang "i-off" ang makitid na maliliit na venous vessel, maaaring gamitin ang sclerotherapy - ang pagpapakilala ng isang tiyak na sclerosing na gamot sa lumen ng ugat, na nagiging sanhi ng pagkonekta ng mga vascular wall at ang kasunod na resorption ng hindi na ginagamit na sisidlan.
• Maaaring gamitin ang laser surgery, o laser angioplasty, upang alisin ang maliliit na spider veins o nakahiwalay na mababaw na venous network.

Bago magreseta ng operasyon, obligado ang doktor na ipaalam sa pasyente at sa kanyang mga kamag-anak ang posibleng negatibong kahihinatnan ng interbensyon sa kirurhiko. Ang pangwakas na desisyon sa operasyon ay ginawa ng pasyente (o ng kanyang mga kamag-anak, kung ang pasyente ay isang bata).

Karaniwang tinatanggap na ang pinakamainam na resulta pagkatapos ng surgical treatment ay maaaring asahan kung ang operasyon ay ginanap sa edad na 6-7 taon. Kung may mga indikasyon, ang interbensyon ay maaaring isagawa kahit na sa neonatal at infancy period.

Pag-iwas

Ang pag-iwas sa karagdagang pag-unlad ng Trenaunay syndrome ay binubuo ng pagsunod sa mga sumusunod na rekomendasyon:

1. Kinakailangan na sumailalim sa mga regular na kurso sa paggamot na may mga ahente ng pagnipis at anti-namumula, palakasin ang mga daluyan ng dugo at uminom ng mga gamot na nagpapabuti sa sirkulasyon ng dugo. Ang pag-iwas sa paggamot ay dapat na naglalayong maiwasan ang trombosis at pagpapaliit ng mga pader ng vascular.
2. Dapat ding isama sa pag-iwas ang wastong nutrisyon. Ang diyeta para sa Trenaunay syndrome ay dapat na limitahan ang dami ng asin, asukal, inihurnong pagkain, pinausukang at mataba na pagkain, sausage at semi-tapos na mga produkto. Ang diin sa nutrisyon ay dapat na sa mga pagkaing gulay at prutas, gulay, berry, cereal at langis ng gulay.
3. Uminom ng maraming likido araw-araw. Ang tubig ay natural na nagpapanipis ng dugo, nagpapabuti ng sirkulasyon at pinipigilan ang mga pamumuo ng dugo.
4. Hindi inirerekomenda na gamitin nang madalas: rose hips, nettle, valerian, St. John's wort. Ang mga decoction at pagbubuhos ng mga nakalistang halaman ay maaaring humantong sa kabaligtaran na epekto at lumala ang kondisyon ng isang pasyente na may Trenaunay syndrome.
5. Dapat mong "kalimutan" ang tungkol sa alkohol, paninigarilyo, pag-inom ng diuretics at hormonal contraceptive pill.
6. Kinakailangang ibukod ang hypodynamia sa iyong buhay. Inirerekomenda ang dosed na pisikal na aktibidad. Ang paglangoy, paglalakad, yoga, pagsasayaw ay lalo na tinatanggap.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ]

Pagtataya

Ang Trenaunay syndrome ay maaaring sinamahan ng pagbuo ng masamang komplikasyon sa kalusugan. Maaaring lumala ang kondisyon dahil sa cardiovascular failure. Maaaring mabuo ang hemangiomas sa utak, na nagiging sanhi ng pagsisimula ng mga neurovegetative disorder.

Ang mga bata ay karaniwang nabubuhay at nagiging matanda, ngunit ang pagbabala para sa sindrom ay nananatiling seryoso. Kung matagumpay ang operasyon, ang Trenaunay syndrome ay napupunta sa isang pangmatagalang matatag na pagpapatawad.

[ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ]