Mesenchymal skin dysproteinosis: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Kapag ang mesenchymal dysproteinosis sa nag-uugnay na tissue ng mga dermis at ang mga pader ng mga vessel ng dugo, ang pagsunog ng metabolismo ng protina ay nasisira. Kasabay nito, ang mga metabolic na produkto ay maipon, na maaaring may dugo o lymph, o nabuo bilang isang resulta ng hindi tamang pagbubuo o pag-aayos ng pangunahing sangkap ng mga dermis at mga fibrous na sangkap nito. Kasama sa Mesenchymal dystrophies ng balat, tulad ng ibang mga organo, mucoid swelling, fibrinoid na pagbabago, hyalinosis at amyloidosis.

Ang pangunahing protina ng nag-uugnay tissue - collagen, glycosaminoglycans kung saan, kasama ang bahagi ng collagen, elastin fibers at retikulinovyh at basement lamad. Minsan miyukoid pamamaga, fibrinoid pagbabago at hyalinosis resulta mula sa pagkagambala ng nag-uugnay tissue, sa isang nakataas tissue-vascular pagkamatagusin (plasmorrhages) marawal na kalagayan ng nag-uugnay elemento tissue at pagbubuo ng protina complexes.

Ang mucoid swelling ay isang konsepto na unang ipinakilala ng A.I. Strukov (1961), ay isang metabolic disturbances ng nag-uugnay tissue baligtarin, ay ang akumulasyon at muling pamamahagi ng glycosaminoglycans sa pangunahing sangkap. Dahil glycosaminoglycans hydrophilicity pinatataas vascular pagkamatagusin at tissue, na nagiging sanhi Tinatanaw plasma protina (globulin), at glycoprotein, na hahantong sa pamamaga ng pagitan ng mga selula na substansiya. Sa gayon ay ang pangunahing sangkap ay nagiging basophilic, at kapag stained na may toluidine asul na nagiging pinkish purple na kulay (metachromasia). Collagen fibers pugto ay dissociated, na kung saan ay maaaring sinamahan ng isang cell reaksyon bilang lymphocyte, plazmotsitarnyh at histiocytic infiltrates. Miyukoid pamamaga ay nangyayari higit sa lahat sa mga pader ng arteries sa dermis na may sakit collagen (lupus erythematosus, scleroderma), allergic dermatitis, hypoxia, teroydeo dysfunction.

Fibrinoid ng nag-uugnay tissue pamamaga ay hindi maibabalik metabolic disorder kung saan fibrinoid nabuo, ay hindi nahanap normal. Ang mga lugar na binago ng Fibrinoid ay masakit na eosinophilic, ayon sa pamamaraan ng van Gyzon na kulay ang dilaw, kadalasang magkakatulad. Sa simula ng proseso sa mga lugar ay nakilala glycosaminoglycans metahromatichno stained na may toluidine asul na mga lilang kulay, mamaya pagbibigay ng isang kapansin-pansing positibong Schick reaksyon. Sa mga yugto ng terminal (fibrinoid necrosis) ang nag-uugnay na tissue ay nagpapasama upang bumuo ng walang katapusang detritus. Siya pyroninophilic paglamlam ng Brother paraan, PAS-positibo at diaetazorezistentny. Fibrinoid pagbabago Ng Balat nag-uugnay tissue bumuo ng allergic vasculitis, kung minsan ay may fibrinoid pagbubuo nito sa vascular pader sa kanilang sarili, sa mga taong may rayuma nodules, na may SLE, lalo na sa subepiidermalnyh seksyon balat at ang Arthus phenomenon.

Tungkol sa komposisyon at pinagmulan ng fibrinoids, walang iisang pattern. Mayroong iba't ibang sa komposisyon at istruktura ng fibrinoids sa mga sakit na dulot ng iba't ibang mga kadahilanang pathogenetic. Kabilang sa mga salik na ito, ang joint venture. Lebedev (1982) ay karaniwang itinuturing na ang pagkasira ng collagen fibers, mga pagbabago sa komposisyon ng polysaccharide ground sangkap ng nag-uugnay tissue at isang pagtaas sa vascular pagkamatagusin, pagpakita ng pagbibigay ng mataas na molekular protina timbang at glycoproteins ng plasma ng dugo. Sa mga sakit na sanhi ng immune disorder na kaugnay sa fibrin pagbuo immunocomplex pinsala microvasculature at nag-uugnay tissue, na kung saan ay lalo na binibigkas sa systemic lupus erythematosus, kapag ang mga epekto ng immune complexes nagiging sanhi ng pagkasira ng tissue at insudatsiyu fibrin. Ang immune complexes sa gayon ay dominado ng pampuno at fibrin, at samakatuwid ito ay tinatawag na fibrinoid "fibrinoid immune complexes", "fibrinoid pagkawasak '". Ang fibrinoid, na nabuo bilang resulta ng mga karamdaman sa angioedema (plasmorrhagia), ay tinatawag na fibrinoid ng insudation.

Ang Hyalinosis ay isang dystrophic na proseso na pangunahing nakakaapekto sa nag-uugnay na tissue at ipinahayag sa pag-aalis ng homogenous na mga eosinophilic na masa ng iba't ibang komposisyon. Paminsan-minsan, tulad ng mga kasingkahulugan, ginagamit ang mga pangalan na "colloid", "hyaline o colloid bodies".

Hyaline - fibrillar protein, na kinabibilangan ng plasma proteins (fibrin). Sa ito immunohistochemical pamamaraan tuklasin immune globulins, mga bahagi ng pampuno, at din lipids. Ang hyaline ay nabahiran sa dermis na may acidic dyes (eosin, sour fuchsin), Schick-positive, diastasis-resistant. May tatlong uri ng hyaline: simple, nabuo bilang isang resulta ng pagpapalabas ng hindi nabagong plasma ng dugo na may angioedema; lipogialin, na naglalaman ng lipoids at beta-lipoproteins (sa diabetes mellitus); at isang komplikadong hyaline na binubuo ng mga immune complex, fibrin at necrotically binago mga bahagi ng vascular wall (halimbawa, sa mga sakit sa collagen). Ang hyaline ay matatagpuan sa mga dermis na may hyalinosis ng balat at mauhog na lamad, na may porphyria at isang silindro. Bilang karagdagan sa systemic hyalinosis, ang lokal na hyalinosis ay nangyayari bilang resulta ng sclerosis sa mga scars, sa scarring necrotic tissue. Sa mga lugar ng pagbabago ng fibrinoid.

Ang isang halimbawa ng systemic hyalinosis balat ay maaaring magsilbi bilang balat at mauhog membranes hyalinosis (Urbach-Vite syndrome), na kung saan ay isang autosomal umuurong sakit na nangyayari sa mga unang taon ng buhay at ay nailalarawan sa pamamagitan ekstraselyular pagtitiwalag ng walang hugis masa sa mga nag-uugnay tissue ng balat, mauhog lamad at panloob na Organon. Ito ay pinaniniwalaan na ang collagen metabolismo ay lalo na nabalisa. Skin manifestations ay nasa pag-unlad nang makapal nakaayos madilaw-dilaw na maputi-puti na nodules higit sa lahat sa mukha (lalo na eyelids at mga labi), daliri, elbow folds, kili-kili, ang tuhod rehiyon. Dahil nodules maganap infiltrated sugat na may waksi, magaspang, minsan hypertrophic, verrucous ibabaw kahawig acanthosis nigricans. Marahil, lalo na sa unang bahagi ng pagkabata, ang hitsura ng pruritic vesicles, blistering, varioliform elemento, erosions, ulcerations, na humahantong sa pagkakapilat ospennopodobnomu, dyschromia. Katulad na at karaniwan ay dati nang nagaganap pagbabago ay sinusunod sa bibig buccal mucosa kahawig leukoplakia, o sa anyo ng mga sugat pagkakapilat sa tonsil, na may panaka-nakang nagpapaalab tugon, kabilang sa anyo ng granulations sa lalaugan at babagtingan. Ang pagkatalo ng huli ay nagiging sanhi ng pinakamaagang sintomas - ang pamamalat ng tinig sa pagkabata. May macroglossia. Nakakaapekto at iba pang mga mauhog membranes, madalas na natagpuan hypo at aplasia ng ngipin, lalo na sa itaas na incisors, puril paglago ng buhok at mga kuko.

Pathomorphology. Sa tinaguriang infiltrative foci ay tipikal na larawan hyalinosis pagtitiwalag ng homogenous slaboeozinofilnyh PAS-positibo, diastazorezistentnyh sangkap sa dermis. Ang mga sangkap na ito ay positibo na sinanay ng Sudan III, shards, Sudan sa itim, ibinubunyag nila ang mga phospholipid. Sa mga unang yugto ng proseso, ang mga homogenous na masa ay idineposito sa mga pader ng mga capillary at sa rehiyon ng mga glandula ng pawis ng eccrine, na pagkatapos ay pagkasayang; sa kasunod na mga yugto - laso-tulad ng homogenous na masa, kung saan ang mga lugar ay maaaring maging slits - mga lugar ng lipid pagtitiwalag. Ang mga katulad na pagbabago ay sinusunod sa clinically hindi nabagong balat, ngunit ang mga ito ay mas mahina. Electron mikroskopiko-aaral nagsiwalat na bukod sa normal na collagen fibers lilitaw iba't ibang laki ng mga filament naka-embed sa walang hugis materyal melkogranulyarnom malapit na nauugnay sa aktibidad ng fibroblasts na nagbigibay ang mga masses. Sa hyalinosis, bilang resulta ng transudation, ang basal na lamad ng mga kapilyan ay nagbabago. Ang mga ito ay makabuluhang magpapalaki, maging multilayered, na nauugnay sa isang pagtaas sa halaga ng collagen IV at V uri.

[1],