Mesenchymal dysproteinoses ng balat: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Sa mesenchymal dysproteinoses, ang metabolismo ng protina ay nasisira sa connective tissue ng dermis at mga pader ng daluyan. Ang mga metabolic na produkto ay naipon, na maaaring pumasok kasama ng dugo o lymph o nabuo bilang isang resulta ng hindi tamang synthesis o disorganisasyon ng pangunahing sangkap ng dermis at mga fibrous na sangkap nito. Kasama sa mesenchymal dystrophies ng balat, tulad ng sa iba pang mga organo, mucoid swelling, mga pagbabago sa fibrinoid, hyalinosis at amyloidosis.

Ang pangunahing protina ng nag-uugnay na tisyu ay collagen, na, kasama ang glycosaminoglycans, ay bahagi ng collagen, nababanat at reticulin fibers, pati na rin ang mga basal na lamad. Minsan ang pamamaga ng mucoid, pagbabago ng fibrinoid at hyalinosis ay resulta ng disorganization ng connective tissue, na nabuo na may pagtaas ng tissue-vascular permeability (plasmorrhagia), pagkasira ng mga elemento ng connective tissue at pagbuo ng mga complex ng protina.

Ang mucoid swelling ay isang konsepto na unang ipinakilala ni AI Strukov (1961) at isang reversible metabolic disorder ng connective tissue na binubuo ng akumulasyon at muling pamimigay ng glycosaminoglycans sa ground substance. Dahil sa hydrophilicity ng glycosaminoglycans, tumataas ang tissue at vascular permeability, na nagreresulta sa pagpapalabas ng mga protina ng plasma (globulins) at glycoproteins, na humahantong sa pamamaga ng intercellular substance. Sa kasong ito, ang sangkap ng lupa ay nagiging basophilic, at kapag nabahiran ng toluidine blue, nakakakuha ito ng pinkish-lilac na kulay (metachromasia). Ang mga hibla ng collagen ay namamaga at sumasailalim sa pagkawasak, na maaaring sinamahan ng isang cellular reaction sa anyo ng mga lymphocytic, plasmacytic at histiocytic infiltrates. Ang pamamaga ng mucoid ay pangunahing nangyayari sa mga dingding ng mga arterya, sa mga dermis sa mga sakit sa collagen (lupus erythematosus, scleroderma), allergic dermatitis, hypoxia, at thyroid dysfunction.

Ang pamamaga ng fibrinoid ng connective tissue ay isang hindi maibabalik na metabolic disorder, kung saan nabuo ang fibrinoid, na hindi matatagpuan sa pamantayan. Ang mga lugar na binago ng fibrinoid ay matalas na eosinophilic, nabahiran ng dilaw ng pamamaraang Van Gieson, kadalasang homogenous. Sa simula ng proseso, ang mga glycosaminoglycans ay nakita sa mga lugar na ito, na may metachromatically stained lilac ng toluidine blue, na kalaunan ay nagbibigay ng isang positibong reaksyon ng PAS. Sa mga yugto ng terminal (fibrinoid necrosis), ang pagkasira ng connective tissue ay nangyayari sa pagbuo ng amorphous detritus. Ito ay pyroninophilic kapag nabahiran ng Braté method, PAS-positive at diathetase-resistant. Ang mga pagbabago sa fibrinoid sa connective tissue ng dermis ay bubuo sa allergic vasculitis, kung minsan ay may pagbuo ng fibrinoid sa mga vascular wall mismo, sa rheumatic nodules, sa lupus erythematosus, lalo na sa subepidermal na bahagi ng balat, at sa Arthus phenomenon.

Walang iisang opinyon tungkol sa komposisyon at pinagmulan ng fibrinoid. Mayroong mga fibrinoid na may iba't ibang komposisyon at istraktura sa mga sakit na sanhi ng iba't ibang mga pathogenetic na kadahilanan. Kabilang sa mga salik na ito, isinasaalang-alang ng SP Lebedev (1982) ang pangunahing mga ito ay ang pagkasira ng mga hibla ng collagen, mga pagbabago sa komposisyon ng polysaccharide ng pangunahing sangkap ng connective tissue at isang pagtaas sa vascular permeability, na nagsisiguro ng exudation ng high-molecular proteins at glycoproteins ng plasma ng dugo. Sa mga sakit na dulot ng immune disorder, ang pagbuo ng fibrin ay nauugnay sa immune complex na pinsala sa microcirculatory bed at connective tissue, na kung saan ay lalo na binibigkas sa systemic lupus erythematosus, kapag ang pagkilos ng immune complexes ay nagiging sanhi ng pagkasira ng tissue at fibrin insudation. Sa mga immune complex, nangingibabaw ang complement at fibrin, kaya naman ang fibrinoid na ito ay pinangalanang "fibrinoid of immune complexes", "fibrinoid of destruction". Ang fibrinoid na nabuo bilang resulta ng angioneurotic disorder (plasmorrhagia) ay tinatawag na insudation fibrinoid.

Ang Hyalinosis ay isang dystrophic na proseso na pangunahing may kinalaman sa connective tissue at ipinahayag sa deposition ng homogenous eosinophilic na masa ng iba't ibang komposisyon. Paminsan-minsan, ang mga pangalang "colloid", "hyaline o colloid bodies" ay ginagamit bilang mga kasingkahulugan.

Ang hyaline ay isang fibrillar protein na kinabibilangan ng mga protina ng plasma (fibrin). Ang mga immunohistochemical na pamamaraan ay nagpapakita ng mga immune globulin, mga sangkap na pandagdag, at mga lipid sa loob nito. Ang hyaline ay nabahiran ng acidic dyes sa mga dermis (eosin, acid fuchsin), ay PAS-positive, at diastasis-resistant. Mayroong tatlong uri ng hyaline: simple, nabuo bilang isang resulta ng pagpapalabas ng hindi nagbabago na plasma ng dugo sa angioneurosis; lipohyaline, na naglalaman ng mga lipoid at beta-lipoproteins (sa diabetes mellitus); at kumplikadong hyaline, na binubuo ng mga immune complex, fibrin, at mga necrotically altered na lugar ng vascular wall (halimbawa, sa mga sakit sa collagen). Ang hyaline ay matatagpuan sa mga dermis sa hyalinosis ng balat at mucous membrane, porphyria, at cylindroma. Bilang karagdagan sa systemic hyalinosis, ang lokal na hyalinosis ay nangyayari bilang resulta ng sclerosis sa mga peklat, sa pagkakapilat na necrotic tissue. Sa mga lugar ng pagbabago ng fibrinoid.

Ang isang halimbawa ng systemic hyalinosis ng balat ay hyalinosis ng balat at mauhog lamad (Urbach-Wiethe syndrome), na isang autosomal recessive na sakit na nangyayari sa mga unang taon ng buhay at nailalarawan sa pamamagitan ng pag-aalis ng extracellular amorphous na masa sa connective tissue ng balat, mauhog lamad at panloob na organo. Ito ay pinaniniwalaan na ang metabolismo ng collagen ay pangunahing nagambala. Ang mga pagpapakita ng balat ay binubuo ng pagbuo ng makapal na lokasyon na madilaw-maputi-puti na mga nodule pangunahin sa balat ng mukha (lalo na sa mga talukap ng mata at labi), mga daliri, siko, kili-kili, at mga kasukasuan ng tuhod. Dahil sa mga nodule, lumilitaw ang infiltrated foci na may waxy, magaspang, minsan hypertrophic, warty surface, na kahawig ng acanthosis nigricans. Posible, lalo na sa maagang pagkabata, ang hitsura ng mga makati na vesicle, paltos, mga elemento ng varioliform, erosions, ulcerations, na humahantong sa smallpox-like scarring, dyschromia. Katulad at, bilang isang patakaran, ang mga naunang nagaganap na pagbabago ay sinusunod sa oral cavity sa mauhog lamad ng mga pisngi, na kahawig ng leukoplakia, o sa anyo ng mga ulser na may pagkakapilat sa mga tonsils, na may mga pana-panahong nagpapasiklab na reaksyon, kabilang ang sa anyo ng granulation sa pharynx at larynx. Ang pinsala sa huli ay nagiging sanhi ng pinakamaagang sintomas - pamamalat sa pagkabata. Ang Macroglossia ay sinusunod. Ang iba pang mga mucous membrane ay apektado din, hypo- at aplasia ng ngipin, lalo na ang upper incisors, mabagal na paglaki ng mga kuko at buhok ay madalas na nakatagpo.

Pathomorphology. Ang tinatawag na infiltrative foci ay nagpapakita ng isang tipikal na larawan ng hyalinosis na may pagtitiwalag ng mga homogenous na mahinang eosinophilic PAS-positive, diastase-resistant na mga sangkap sa dermis. Ang mga sangkap na ito ay positibong nabahiran ng Sudan III, ang mga shards, Sudan black, at mga phospholipid ay nakita sa kanila. Sa mga unang yugto ng proseso, ang mga homogenous na masa ay idineposito sa mga dingding ng mga capillary at sa lugar ng mga glandula ng pawis ng eccrine, na pagkatapos ay pagkasayang; sa kasunod na mga yugto, lumilitaw ang tulad ng laso na homogenous na masa, kung saan maaaring may mga bitak sa mga lugar - mga lugar ng pag-aalis ng lipid. Ang mga katulad na pagbabago ay sinusunod din sa klinikal na hindi nagbabago na balat, ngunit ang mga ito ay ipinahayag nang mas kaunti. Ipinakita ng electron microscopic examination na sa mga normal na collagen fibers, lumilitaw ang mga filament na may iba't ibang laki, na matatagpuan sa isang amorphous fine-grained na materyal, malapit na nauugnay sa mga aktibong fibroblast na gumagawa ng mga masa na ito. Sa hyalinosis, bilang resulta ng transudation, nagbabago ang mga capillary basement membranes. Sila ay lumapot nang malaki, nagiging multilayered, na nauugnay sa isang pagtaas sa dami ng mga uri ng collagen IV at V.

[ 1 ]