Mga karamdaman ng Cerebellar

Ang mga karamdaman ng cerebellar ay nagaganap dahil sa iba't ibang mga sanhi, kabilang ang mga likas na malformations, hereditary ataxia at nakuha na mga sakit. Ang diagnosis ay batay sa clinical data, paminsan-minsan sa pamamagitan ng neuroimaging at / o genetic testing. 

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Mga sanhi sakit sa tserebellar

Cerebellum ay nahahati sa 3 bahagi: ang lumang bahagi (vestibulocerebellum) ay may kasamang klochkovouzelkovuyu share, na matatagpuan sa medial na lugar, malapit na naka-link sa vestibular nuclei, tulungan mapanatili ang balanse at coordinate sa paggalaw ng mga mata, ulo at leeg; pinakalumang bahagi (paleocerebellum) - matatagpuan sa midline cerebellar vermis, nakakatulong ito upang coordinate leg at puno ng kahoy paggalaw, ang kanyang pagkatalo na humantong sa isang paglabag sa tindig at lakad; isang bagong bahagi (neocerebellum) - ang mga hemispheres ng cerebellum ay kumokontrol sa mabilis at tumpak na nakalakip na paggalaw ng mga limbs, pangunahin ang mga armas.

[8], [9], [10]

Congenital malformations

Ang mga kalamangan sa pag-unlad ay halos palaging kalat-kalat, madalas na matatagpuan bilang bahagi ng mga komplikadong anomalya (halimbawa, ang Dandy-Walker syndrome), na kinasasangkutan ng iba pang mga kagawaran ng central nervous system. Ang mga depekto ay nabubuo sa mga maagang yugto ng buhay at hindi sumusulong. Depende sa istruktura na kasangkot, ang mga sintomas ay magkakaiba-iba; ngunit ang ataxia ay karaniwang naroroon.

[11], [12], [13], [14],

Namamana na ataxia

Ang nasasalin na ataxia ay maaaring ipadala autosomally recessively o autosomally nangingibabaw. Kabilang sa autosomal umuurong Friedreich ni ataxia (pinakakaraniwan), ataxia-telangiectasia, abetalipoproteniemiya, namamana ataxia dahil sa kakulangan ng bitamina E, at tserebrotendinozny xanthomatosis.

Ang ataxia ni Friedreich ay nauugnay sa pagbago ng gene na may pananagutan sa pagbubuo ng mitochondrial protein frataxin. Pathological DNA umuulit expansion GAA (glycine - alanine - alanine) binabawasan ang antas ng frataxin, dysfunction ng mitochondria at akumulasyon ng bakal sa matrix. Ang kawalan ng katatagan ng gait ay nagpapakita ng sarili sa 5-15 taon, na sinamahan ng ataxia ng itaas na mga limbs, dysarthria at paresis (lalo na ang mga kamay). Ang mga function ng kognitibo ay madalas na nabawasan. Ang panginginig ay minimal o wala. Ang mga reflexes, vibrational at proprioceptive sensitivity ay nawala. Karaniwang deformities ng paa, scoliosis at progresibong cardiomyopathy.

Ang Spinocerebellar ataxia (SCA) ay nakararami ng minana sa isang autosomal na nangingibabaw na uri. May 15 iba't ibang mga loci ng gene mutations, ayon sa pagkakabanggit, 15 uri ng SCA (SCA 1-8,10-14,16 at 17), ayon sa pagkakabanggit, 9 na kung saan ay nailalarawan sa pagpapalawak ng mga pag-uulit ng DNA. Sa 6 na uri, ang DNA CAG ay nagsasaad ng pag-encode ng amino acid glutamine (tulad ng sa Huntington's disease) na napansin. Iba't ibang mga sintomas. Sa SCA 1-3, ang mga bahagi ng paligid at central nervous system ay madalas na maraming apektadong, neuropathy, pyramidal sintomas, hindi mapakali binti syndrome, at ataxia ay katangian. Ang SCA 5,6,8, 11 at 15 ay karaniwang ipinakikita lamang ng cerebellar ataxia.

Nakuha ataxia

Ang nakuha na ataxia ay maaaring umunlad sa mga hindi namamana na neurodegenerative na mga sakit (hal., Maraming sistemiko pagkasayang), systemic na sakit, nakakalason na mga epekto at sakit sa idiopathic. Kabilang sa systemic disorder alak (alkohol cerebellar degeneration), asparagus, hypothyroidism, at bitamina E deficiency nakakalason na substance ay kinabibilangan ng karbon monoksid, mabigat na riles, lithium, phenytoin at ilang mga organic solvents.

Sa mga bata, ang sanhi ay maaaring pangunahing mga bukol ng utak (medulloblastoma, astrocytoma), na kung saan ang panggitna bahagi ng cerebellum ay ang pinaka-madalas na lokalisasyon. Paminsan-minsan, sa mga bata pagkatapos ng isang impeksyon sa viral, nababaluktot na nagkakalat na cerebellar dysfunction.

[15], [16], [17], [18]

Mga sintomas sakit sa tserebellar

Ang mga sintomas ay depende sa sanhi, ngunit karaniwan ay kasama ang ataxia (abnormal na lakad sa malawak na mga binti dahil sa kapansanan sa koordinasyon).

Ang ataxia ay isang tipikal na tanda ng cerebellar dysfunction, iba pang mga motor disorder ay posible.

[19], [20], [21], [22]

Diagnostics sakit sa tserebellar

Ang diagnosis ay batay sa clinical data, isinasaalang-alang ang kasaysayan ng pamilya matapos ang pag-aalis ng nakuha na sakit sa systemic at gumaganap MRI. Sa positibong family history, natupad ang genetic testing.

[23]

Paggamot sakit sa tserebellar

Ang paggamot ng mga sakit sa tserebre ay nagpapakilala kung ang sanhi ay hindi nakuha at baligtarin.

Ang ilang mga systemic sakit (hal, hypothyroidism, asparagus) at pagkalasing magagamot minsan epektibong operasyon (tumor, hydrocephalus), sa ibang mga kaso, cerebellar disorder ay ginagamot symptomatically.