Kasalukuyang pag-unawa sa idiopathic inflammatory polyneuropathies

Sa kasalukuyan, humigit-kumulang 100 uri ng polyneuropathies ang isinasaalang-alang sa medikal na kasanayan. Ang idiopathic inflammatory polyneuropathies ay bihirang mga anyo ng polyneuropathies, kaya napakahalagang malaman ang mga form na ito, ma-diagnose ang mga ito nang tama at, higit sa lahat, mabilis at sapat na gamutin ang mga ito, dahil ang mga sakit na ito sa karamihan ng mga kaso ay may progresibong kurso, na humahantong sa kapansanan, at sa ilang mga kaso sa kamatayan.

Ang idiopathic inflammatory polyneuropathies ay isang pangkat ng mga heterogenous na sakit ng peripheral nervous system na nauugnay sa pagbuo ng isang autoimmune attack laban sa mga antigens ng peripheral nerve fibers, ang sanhi nito ay nananatiling hindi maliwanag. Ayon sa kurso, depende sa mga detalye ng proseso ng autoimmune, nahahati sila sa talamak, subacute at talamak. Depende sa uri ng antigen kung saan nangyayari ang pag-atake ng autoimmune, ang mga ito ay demyelinating o axonal, simetriko o asymmetrical.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Guillain-Barre syndrome

Ang Guillain-Barré syndrome (GBS) ay isa sa mga pinakakilalang halimbawa ng idiopathic inflammatory polyneuropathies. Ang saklaw ng Guillain-Barré syndrome ay mula 1 hanggang 2 kaso bawat 100,000 populasyon bawat taon, ay mas karaniwan sa mga lalaki, at dalawang peak of incidence ang nabanggit: sa pagitan ng edad na 15 at 35 at sa pagitan ng 50 at 75.

Sa loob ng balangkas ng Guillain-Barré syndrome, ang acute inflammatory demyelinating polyneuropathy (AIDP) ay nakikilala - ang dalas ng paglitaw ay higit sa 85%; acute motor axonal neuropathy (AMAN) - 3%, bilang variant nito - acute motor-sensory axonal neuropathy (AMAN) na may dalas ng paglitaw na mas mababa sa 1% at Miller-Fisher syndrome, na bumubuo ng halos 5% ng mga kaso.

Ano ang nagiging sanhi ng Guillain-Barré syndrome?

Ang isang mahalagang papel sa etiology ng Guillain-Barré syndrome ay ibinibigay sa reaksyon ng autoimmune na nakadirekta laban sa mga antigen ng peripheral nervous tissue. 1-6 na linggo bago ang paglitaw ng mga unang sintomas ng sakit, higit sa 60% ng mga pasyente ay may mga palatandaan ng impeksyon sa paghinga o gastrointestinal. Gayunpaman, sa oras na lumitaw ang mga unang senyales ng Guillain-Barré syndrome, ang mga sintomas ng naunang impeksiyon ay kadalasang may oras upang bumalik. Ang mga nakakapukaw na ahente ay mga virus ng influenza A at B, parainfluenza, ECHO, Coxsackie, hepatitis B, tigdas, Campylobacter jejuni. Ang isang tiyak na koneksyon ay naitatag sa pagitan ng Guillain-Barré syndrome at mga cytomegalovirus (15% ng mga kaso), Epstein-Barr virus (10% ng mga kaso) at Mycoplasma pneumonia (hanggang sa 5% ng mga kaso). Ang nakaraang impeksyon, tila, ay nagsisilbing isang nakakapukaw na kadahilanan na naglulunsad ng isang autoimmune reaksyon. Ang pagbabakuna (laban sa trangkaso, mas madalas laban sa rabies, tigdas, beke, rubella), mga surgical intervention, at pagsasalin ng dugo ay maaari ding kumilos bilang trigger factor. Ang mga kaso ng Guillain-Barré syndrome ay inilarawan sa mga pasyenteng may lymphogranulomatosis at iba pang mga sakit na lymphoproliferative, systemic lupus erythematosus, hypothyroidism, at pagkagumon sa heroin.

Mga sintomas ng Guillain-Barré syndrome

Ang Guillain-Barré syndrome ay may talamak na simula na may pangkalahatang kahinaan at pananakit sa mga paa. Ang kahinaan ng kalamnan, simula sa distal o proximal na bahagi ng mga binti, ay bubuo sa isang pataas na direksyon. Sa ilang araw (mas madalas na linggo), ang malalim na flaccid tetraparesis ay bubuo, kung minsan ang plegia na may kumukupas na tendon reflexes, muscle hypotonia. Posible ang bilateral prosoplegia, oculomotor nerve damage, at bulbar disorder. Sa 1/3 ng mga kaso, ang kahinaan ng mga kalamnan sa paghinga ay bubuo. Sa humigit-kumulang isang katlo ng mga pasyente, bumababa ang mababaw na sensitivity at pakiramdam ng magkasanib na kalamnan. Sa mga huling yugto ng sakit, bubuo ang hypotrophy ng kalamnan. Ang matinding sakit na sindrom ay nangyayari sa 50% ng mga kaso ng Guillain-Barré syndrome. Sa 10-20% ng mga kaso, ang mga sphincter disorder ay nangyayari sa anyo ng lumilipas na pagpapanatili ng ihi, na mabilis na nawawala sa mga unang araw mula sa pagsisimula ng sakit. Halos lahat ng mga pasyente ay may mga autonomic disorder, na maaaring isa sa mga posibleng dahilan ng biglaang pagkamatay ng mga pasyente.

Ang Guillain-Barré syndrome ay may klasikong monophasic course, na binubuo ng tatlong mga panahon: pag-unlad ng mga sintomas ng neurological (2-4 na linggo); pagpapapanatag o talampas (2-4 na linggo); pagbawi, na tumatagal mula sa ilang buwan hanggang 1-2 taon.

Ang napapanahong paggamit ng mga epektibong paraan ng paggamot ay nakakatulong na paikliin ang natural na kurso ng sakit at binabawasan ang bilang ng mga nakamamatay na kinalabasan.

Paano makilala ang Guillain-Barré syndrome?

Ang sakit ay nasuri batay sa klinikal na larawan at karagdagang mga pamamaraan ng pananaliksik. Ang dissociation ng protina-cell sa cerebrospinal fluid na may mataas na antas ng protina (hanggang 3-5, minsan hanggang 10 g/l) sa parehong lumbar at occipital punctures ay itinuturing na pathognomonic para sa sakit.

Ang Electromyographic (EMG) na pagsubok ay kasalukuyang pinakasensitibong layunin ng diagnostic na paraan para sa Guillain-Barré syndrome. Ang EMG ay nagpapakita ng pagbaba sa bilis ng pagpapadaloy ng sensory at motor nerve fibers o mga senyales ng denervation at axonal death na nabubuo kasabay ng pagkasayang ng kalamnan at kadalasang naglalarawan ng hindi kanais-nais na resulta.

Ang diagnostic na pamantayan para sa Guillain-Barré syndrome ay unang binuo ng isang espesyal na grupo ng American Academy of Neurology noong 1978. Pagkatapos ay binago ang mga ito ng ilang beses, ngunit hindi nagbago sa panimula. Ang pinakahuling opisyal na pamantayan ay nagsimula noong 1993 at iminungkahi ng WHO.

Mga palatandaan na kinakailangan para sa diagnosis ng Guillain-Barré syndrome: progresibong kahinaan ng kalamnan sa dalawa o higit pang mga limbs, tendon areflexia.

Mga tampok na sumusuporta sa diagnosis ng Guillain-Barré syndrome: paglala ng mga sintomas sa loob ng ilang araw o linggo (hanggang 4 na linggo); simula ng pagbawi 2-4 na linggo pagkatapos ng pagtigil ng pag-unlad; kamag-anak na simetrya ng mga sintomas; banayad na mga kaguluhan sa pandama; paglahok ng cranial nerves, kadalasang bilateral facial nerves; mahusay na paggaling sa karamihan ng mga pasyente; kawalan ng lagnat sa simula ng sakit, ngunit ang hitsura nito ay hindi nagbubukod ng GBS; autonomic dysfunction; mga pagbabago sa cerebrospinal fluid (CSF): mataas na nilalaman ng protina na may normal o bahagyang tumaas na cytosis (hindi hihigit sa 10 mga cell bawat mm ³ )

Mga palatandaan na nag-aalinlangan sa diagnosis: binibigkas ang patuloy na kawalaan ng simetrya ng mga sakit sa motor; patuloy na dysfunction ng spinkter; kawalan ng sphincter disorder sa simula ng sakit; pagkakaroon ng higit sa 50 mononuclear at polymorphonuclear leukocytes sa CSF; malinaw na antas ng mga karamdaman sa pandama.

Dapat gawin ang differential diagnosis ng Guillain-Barré syndrome na may myasthenia, toxic polyneuropathy, hypokalemia, botulism, diphtheria, hysteria, porphyria, acute cerebrovascular accident sa vertebrobasilar basin, brainstem encephalitis, at AIDS.

Paano ginagamot ang Guillain-Barré syndrome?

Kahit na ang mga banayad na kaso ng Guillain-Barré syndrome sa acute phase ay itinuturing na mga kondisyong pang-emergency na nangangailangan ng agarang pag-ospital. Ang mga hakbang sa paggamot para sa Guillain-Barré syndrome ay nahahati sa tiyak at di-tiyak. Ang mga partikular na pamamaraan ng paggamot sa Guillain-Barré syndrome ay kinabibilangan ng programmed plasmapheresis at intravenous pulse therapy na may immunoglobulins ng klase G, at ang mga pamamaraang ito ay epektibo hindi lamang sa paggamot ng klasikal na Guillain-Barré syndrome, kundi pati na rin sa mga variant nito, kabilang ang Miller-Fischer syndrome. Ang kurso ng mga pagpapatakbo ng plasmapheresis ay may kasamang 3-5 session na may kapalit ng humigit-kumulang 1 dami ng plasma (40-50 ml/kg), na isinasagawa tuwing ibang araw. Ang isang alternatibong paraan ng paggamot sa Guillain-Barré syndrome ay intravenous pulse therapy na may immunoglobulins ng klase G, ang karaniwang kurso ng paggamot ay batay sa 0.4 g bawat 1 kg ng timbang ng katawan ng pasyente araw-araw sa loob ng 5 araw. Posibleng ibigay ang parehong dosis ng kurso ayon sa mas mabilis na pamamaraan: 1 g/kg/araw sa 2 administrasyon sa loob ng 2 araw. Ayon sa data ng randomized blind controlled studies, ang plasmapheresis at intravenous administration ng immunoglobulin ay pantay na epektibo sa pagpapabuti ng mga sintomas sa malalang kaso ng Guillain-Barré syndrome. Ang pinagsamang paggamit ng mga pamamaraang ito ay hindi nagdulot ng anumang karagdagang benepisyo.

Ang pagiging epektibo ng corticosteroids sa Guillain-Barré syndrome ay pinag-aralan sa 6 na randomized na pagsubok, na nagtapos na ang paggamit ng mga gamot na ito ay hindi naaangkop.

Ang mga pasyente na nagkaroon ng Guillain-Barré syndrome ay dapat ipaalam sa pangangailangang sundin ang isang proteksiyon na regimen nang hindi bababa sa 6-12 buwan pagkatapos ng katapusan ng sakit. Ang pisikal na labis na karga, hypothermia, labis na insolation, at pag-inom ng alak ay hindi katanggap-tanggap. Dapat ding iwasan ang pagbabakuna sa panahong ito.

Acute/subacute idiopathic sensory neuronopathy (ganglionopathy)

Ang acute/subacute idiopathic sensory neuronopathy (gangliopathy) ay isang pambihirang sakit na nauugnay sa diffuse inflammatory lesions ng spinal ganglia. Ang klinikal na larawan ng sakit na ito ay nahahati sa tatlong anyo: ataxic, hyperalgesic at mixed.

Ang ataxic form ay nailalarawan sa pamamagitan ng paresthesia, pamamanhid, kapansanan sa koordinasyon ng mga paggalaw, kawalang-tatag, na nagdaragdag kapag ang mga mata ay nakasara, ngunit ang lakas ng kalamnan ay nananatiling buo. Sa panahon ng pagsusuri, ang pagbawas sa panginginig ng boses, joint-muscle senses, sensory ataxia, kapansanan sa katatagan sa Romberg test, na tumataas sa mga saradong mata, pseudoathetosis, hypo- at areflexia ay ipinahayag.

Ang hyperalgic form ay ipinahayag sa pamamagitan ng dysesthesia, sakit sa neuropathic; Ang pagsusuri ay nagpapakita ng nabawasan na sakit at sensitivity ng temperatura, autonomic dysfunction (may kapansanan sa pagpapawis, orthostatic hypotension).

Pinagsasama ng pinaghalong anyo ang mga tampok ng dalawang anyo na inilarawan sa itaas.

Ang sakit ay madalas na nagsisimula sa isang talamak na simula, ang mga sintomas ng neurological ay tumataas sa loob ng ilang araw, ngunit ang isang mas mabagal na yugto ng subacute ay sinusunod din - ang mga sintomas ay tumataas sa loob ng ilang buwan. Ang panahon ng pagtaas ng mga sintomas ng neurological ay sinusundan ng isang panahon ng pagpapapanatag ng sakit, sa ilang mga kaso na may karagdagang bahagyang pagbabalik ng mga sintomas, ngunit sa karamihan ng mga kaso ay nananatili ang isang paulit-ulit na kakulangan sa neurological, na patuloy na unti-unting tumataas.

Kapag nagsasagawa ng EMG sa pag-aaral ng mga sensory fibers, ang pagbawas sa amplitude o kawalan ng mga potensyal na aksyon ay nabanggit. Kapag nag-aaral ng mga hibla ng motor, walang nakitang mga pagbabago sa pathological. Sa EMG ng karayom, walang mga pathological na pagbabago ang nakita.

Ang maagang pagsisimula ng paggamot ay mahalagang kahalagahan sa paggamot ng patolohiya na ito. Ang mga corticosteroids (prednisolone 1-1.5 mg/kg/araw) na pasalita araw-araw sa loob ng 2-4 na linggo na may kasunod na pagbabawas ng dosis at paglipat sa pangangasiwa tuwing ibang araw ay ginagamit bilang immunotherapy. O methylprednisolone sa isang dosis ng 1 g intravenously sa pamamagitan ng mga patak para sa 5 araw na may kasunod na pagbawas ng dosis gamit ang prednisolone nang pasalita. Posibleng pagsamahin ang corticosteroids na may intravenous immunoglobulin o plasmapheresis. Malaki ang kahalagahan ng sapat na symptomatic therapy at physical rehabilitation ng mga pasyente.

Maaaring masuri ang subacute inflammatory demyelinating polyneuropathy (SIDP) sa mga kaso ng pagtaas ng mga sintomas ng neurological sa loob ng 4-8 na linggo, ngunit ang nosological status nito ay hindi pa natukoy sa wakas. Ito ay mas karaniwan sa mga lalaki at nailalarawan sa pamamagitan ng simetriko na motor-sensory polyneuropathy, mas madalas sa pamamagitan ng nakahiwalay na motor polyneuropathy. Ang mga pag-aaral ng EMG ay nagpapakita ng mga palatandaan ng demielination. Ang pagsusuri sa CSF ay nagpapakita ng paghihiwalay ng protina-cell. Ang maagang pangangasiwa ng corticosteroids (prednisolone sa isang dosis na 1-1.5 mg/kg/araw) ay nagbibigay ng magagandang resulta. Sa malubhang anyo ng sakit, ginagamit ang kumbinasyon na therapy ng corticosteroids na may intravenous immunoglobulin, plasmapheresis, at cytostatics. Ang tagal ng paggamot ay tinasa ng regression o stable stabilization ng neurological symptoms.

Talamak na nagpapaalab na demyelinating polyradiculoneuropathy

Ang talamak na nagpapaalab na demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP) ay isang autoimmune disease na katulad ng Guillain-Barré syndrome sa pathogenesis at clinical manifestations, ngunit naiiba sa kurso nito. Maaari itong magkaroon ng tuluy-tuloy o sunud-sunod na progresibong kurso, mangyari sa anyo ng mga hiwalay na exacerbations na pinaghihiwalay ng mga remisyon. Ang mga sintomas ay umabot sa maximum na hindi mas maaga kaysa sa 2 buwan pagkatapos ng pagsisimula ng sakit. Ang saklaw ng saklaw ay mula 1 hanggang 2 kaso bawat 100,000 populasyon, ang mga lalaki ay bahagyang mas madalas na apektado. Ang average na edad ng pagsisimula ng sakit ay mula 45 hanggang 55 taon. Hindi tulad ng GBS, ang impeksiyon ay bihirang nauuna sa simula o pagbabalik ng sakit, ang isang mas mahalagang papel ay ibinibigay sa namamana na immunogenetic na mga kadahilanan. Sa mga pasyenteng may CIDP, ang mga HLA genes ay mas madalas na nakikita: DRw3, Dw3, B8, A1, Aw30, Aw31.

Ang sakit ay nagsisimula nang unti-unti o subacute at pagkatapos ay nakakakuha ng isang progresibo, paulit-ulit o talamak na monophasic na karakter. Ang uri ng kurso ng CIDP (progresibo, paulit-ulit, monophasic) ay hindi nagbabago sa bawat partikular na pasyente sa panahon ng kurso ng sakit. Ang kalubhaan ng mga sintomas at ang kalubhaan ng kondisyon ay maaaring mag-iba sa iba't ibang yugto ng CIDP.

Sa karamihan ng mga kaso, ang sakit ay nagsisimula sa mga sensorimotor disorder sa distal na bahagi ng mga limbs. Ang kahinaan ng kalamnan ay ang nangungunang sintomas. Kasunod nito, bubuo ang distal o diffuse tetraparesis, kadalasang simetriko. Ang nagkakalat na hypotonia ng kalamnan at ang kawalan ng malalim na reflexes sa mga limbs ay katangian. Sa isang mahabang kurso, lumilitaw ang katamtamang nagkakalat na pagkasayang ng kalamnan, mas kapansin-pansin sa mga malalayong bahagi ng mga limbs.

Ang mga kaguluhan sa pandama (paresthesia, hyperesthesia, hyperpathy, hyperalgesia ng uri ng "sock" o "glove") ay tumataas din sa panahon ng paglala ng sakit, ngunit hindi kailanman nauuna sa klinika. Ang matinding sakit na sindrom ay bihira.

Sa mga bihirang kaso, ang cranial nerves ay apektado (madalas ang facial at bulbar cranial nerves ay apektado), at ito ay palaging nagpapahiwatig ng aktibidad ng CIDP.

Ang mga vegetative disorder ay sinusunod sa karamihan ng mga kaso ng CIDP. Ang isang-kapat ng mga pasyente ay nagkakaroon ng postural-kinetic tremor sa mga kamay, na nawawala pagkatapos ng paggaling, at maaaring lumitaw muli kung ang sakit ay umuulit.

Sa halos kalahati ng mga pasyente na may CIDP, ang magnetic resonance imaging ay nagpapakita ng foci ng demyelination sa utak, na kadalasang nananatiling asymptomatic.

Ang pangunahing pamantayan sa diagnostic, tulad ng sa GBS, ay areflexia: progresibong simetriko na kahinaan ng kalamnan at protein-cell dissociation sa CSF, na ang nilalaman ng protina ay napakataas. Ang EMG ay madalas na nagpapakita ng pagkakasangkot ng mga axon at isa o higit pang mga conduction block, at nagpapakita rin ng iba't ibang antas ng denervation sa mga kalamnan, depende sa kalubhaan at tagal ng sakit. Ang isang komprehensibong pagsusuri sa pasyente ay sapilitan, na may pagpapasiya ng mga klinikal, biochemical, virological parameter (o mga marker), pati na rin ang mga antibodies sa ganglioside GM1 at myelin-associated glycoprotein.

Prognosis ng CIDP: sa 10% ng mga kaso ang mga pasyente ay namamatay, sa 25% ay nananatili silang nakakulong sa kama o isang wheelchair, ngunit humigit-kumulang 60% ang nananatili ang kakayahang lumipat at bumalik sa trabaho. Ang mga relapses ay sinusunod sa 5-10% ng mga kaso.

Sa sapat na immunotherapy, ang pagpapabuti ay maaaring makamit sa 70-90% ng mga pasyente na may CIDP, ngunit ang pangunahing problema ng paggamot ay upang mapanatili ang nakamit na positibong epekto. Ang mga pangunahing therapeutic measure ay kinabibilangan ng pangangasiwa ng corticosteroids, nonsteroidal immunosuppressants, intravenous immunoglobulin, at plasmapheresis.

Ang mga corticosteroid ay ang mga first-line na gamot para sa paggamot ng CIDP, lalo na sa mga kaso ng banayad hanggang katamtamang mga sintomas. Ang paggamot ay nagsisimula sa prednisolone sa isang dosis na 1-1.5 mg/kg/araw (karaniwan ay 80-100 mg/araw) isang beses araw-araw sa umaga. Matapos makamit ang isang mahusay na epekto (kadalasan ay tumatagal ng humigit-kumulang 1 buwan), ang dosis ay unti-unting nababawasan, lumilipat sa pag-inom ng gamot tuwing ibang araw sa isang dosis na 1-1.5 mg/kg (para dito, ang dosis ay nabawasan ng 10 mg bawat dalawang linggo). Sa karagdagang pagpapabuti o pagpapapanatag ng proseso pagkatapos ng 8-10 na linggo, ang karagdagang pagbawas ng dosis ay magsisimula. Ang isang alternatibong pamamaraan para sa pamamahala ng mga pasyente na may CIDP ay ang patuloy na pag-inom ng prednisolone sa tinukoy na dosis hanggang sa maging normal ang lakas ng kalamnan (hanggang 6 na buwan). Pagkatapos ang dosis ay nabawasan ng 5 mg tuwing 2-3 linggo hanggang umabot sa 20 mg bawat ibang araw, ang karagdagang pagbawas ay isinasagawa ng 2.5 mg bawat 2-4 na linggo. Upang maiwasan ang pagbabalik, ang dosis ng pagpapanatili (5-10 mg bawat ibang araw) ay pinananatili sa loob ng ilang taon. Kung walang epekto, ang corticosteroids ay itinigil nang mas maaga.

Minsan ang paggamot ay nagsisimula sa pulse therapy na may methylprednisolone sa isang dosis ng 1000 mg intravenously sa 200 ml ng asin o 5% na glucose sa loob ng 3-5 araw, pagkatapos ay maaaring ulitin tuwing 4-6 na linggo.

Ang pagiging epektibo ng plasmapheresis ay napatunayan sa dalawang double-blind, placebo-controlled na pag-aaral. Nakamit nito ang pansamantalang klinikal na pagpapabuti. Sa kasalukuyan ay walang karanasan sa pangmatagalang paggamit ng plasmapheresis. Sa isang paghahambing na pag-aaral, ang bisa ng intravenous immunoglobulin therapy at plasmapheresis ay humigit-kumulang pantay. Kung ang isang positibong epekto ay nakamit, ang plasmapheresis session na may pagdaragdag ng 50 mg ng prednisolone bawat araw ay kinakailangan upang mapanatili ito, na maaaring mabawasan ang pangangailangan para sa plasmapheresis.

Ang pagiging epektibo ng intravenous immunoglobulin sa CIDP ay napatunayan sa maraming bukas na pag-aaral na kontrolado ng placebo. Ang paunang dosis ay 0.4 g/kg/araw sa loob ng 5 araw. Kung may epekto, ang pasyente ay dapat na dynamic na subaybayan, at ang immunoglobulin ay hindi dapat muling ibigay. Sa kaso ng pangalawang pagkasira ng kondisyon, ang isang paulit-ulit na kurso ng paggamot na may intravenous immunoglobulin ay inirerekomenda hanggang sa ang kondisyon ay nagpapatatag (depende sa kalubhaan ng mga sintomas, ang tinukoy na pang-araw-araw na dosis ay ibinibigay isang beses bawat 2-4 na linggo). Sa kaso ng madalas na pagbabalik, ipinapayong magdagdag ng maliliit na dosis ng prednisolone 0.5 mg/kg/araw o cytostatics.

Ang mga cytostatics ay inireseta para sa CIDP sa loob ng mahabang panahon at pinapayagan na maiwasan ang paggamit ng corticosteroids sa pagkakaroon ng mga kontraindiksyon sa kanila. Ang mga cytostatics ay bihirang ginagamit bilang monotherapy, mas madalas silang pinagsama sa plasmapheresis at intravenous administration ng immunoglobulin.

Ang aktibong rehabilitasyon, kabilang ang mga therapeutic exercise, masahe, at mga orthopedic device, ay nakakatulong sa mas mabilis na paggaling ng mga pasyente.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Multifocal motor neuropathy

Ang multifocal motor neuropathy (MMN), na batay sa selective demyelination ng mga fibers ng motor, ay sanhi ng isang autoimmune attack laban sa myelin, pangunahin sa rehiyon ng node ng Ranvier. Sa pathologically, ang multifocal motor neuropathy ay nagpapakita ng mga palatandaan ng demyelination at remyelination na may pagbuo ng "mga ulo ng sibuyas", kung minsan ay axonal degeneration at regeneration.

Ang multifocal motor neuropathy ay nangyayari pangunahin sa mga lalaki sa anumang edad, kadalasan sa edad na 40-45 taon, na klinikal na nailalarawan sa pamamagitan ng progresibong asymmetric na kahinaan sa mga limbs na walang o minimal na kapansanan sa pandama. Sa karamihan ng mga pasyente, ang kahinaan ay ipinahayag sa malayo at sa isang mas malaking lawak sa mga braso kaysa sa mga binti. Sa 10% lamang ng mga kaso ay mas malinaw ang kahinaan sa mga proximal na bahagi o mas mababang paa. Ang pagkasayang ng kalamnan ay madalas na nakikita, ngunit maaaring wala sa mga unang yugto ng sakit. Ang mga fasciculations at cramp ay sinusunod sa 75% ng mga kaso, posible ang myokymia. Sa karamihan ng mga pasyente, ang tendon reflexes mula sa paretic muscles ay nababawasan o wala, na kadalasang humahantong sa reflex asymmetry. Hindi gaanong madalas, ang mga reflexes ay nananatiling normal o kahit na accentuated, na nagbibigay ng dahilan upang iiba ang multifocal motor neuropathy mula sa amyotrophic lateral sclerosis (ALS). Ang mga cranial nerves at nerves na nagpapasigla sa mga kalamnan sa paghinga ay bihirang maapektuhan.

Ang mabagal na pag-unlad ng sakit ay katangian, na may posibleng kusang pagpapatawad.

Ang electrophysiological marker ng sakit na ito ay ang pagkakaroon ng multifocal partial conduction blocks sa mga fibers ng motor na may normal na conduction sa sensory fibers. Upang masuri ang multifocal motor neuropathy, kinakailangan upang matukoy ang isang conduction block sa hindi bababa sa 2 nerbiyos, at sa labas ng mga lugar ng madalas na nerve compression. Ang mga bloke ng pagpapadaloy ay madalas na tinutukoy sa mga ugat ng mga kamay sa antas ng bisig, mas madalas - ang balikat o axillary na rehiyon. Bilang karagdagan sa mga bloke ng pagpapadaloy, ang iba pang mga palatandaan ng demyelination ay madalas na tinutukoy. Sa EMG ng karayom, ang mga palatandaan ng denervation ay nakita laban sa background ng pangalawang axonal degeneration.

Kapag sinusuri ang CSF, ang isang bahagyang pagtaas sa protina ay tinutukoy; sa 2/3 ng mga pasyente, ang antas ng creatine phosphokinase sa dugo ay tumaas ng 2-3 beses. Sa 40-60% ng mga pasyente, ang mataas na titer ng IgM autoantibodies sa ganglion thiosides, pangunahin sa GM1, ay tinutukoy sa dugo; gayunpaman, ang pamantayang ito ay hindi maaasahan para sa pag-diagnose ng multifocal motor neuropathy, dahil ang isang katamtamang pagtaas ng titer ng mga antibodies ay tinutukoy kapwa sa ALS at sa CIDP.

Ang mga gamot na pinili sa paggamot ng multifocal motor neuropathy ay intravenous immunoglobulin at cyclophosphamide. Ang mga corticosteroids at plasmapheresis ay walang magandang therapeutic effect. Ang immunoglobulin ay ibinibigay sa intravenously sa isang dosis na 0.4 g / kg sa loob ng 5 araw, ang isang alternatibong regimen ay 0.4 g / kg isang beses sa isang linggo para sa 6 na linggo. Ang isang positibong epekto sa anyo ng isang pagtaas sa lakas ng kalamnan ay napansin ng 2-4 na linggo, pagkatapos ay ang immunoglobulin ay pinangangasiwaan sa 0.4-2 g / kg isang beses bawat buwan. Ang mahusay na pagpapanumbalik ng lakas ng kalamnan ay nabanggit sa maagang therapy, ang pangmatagalang paresis na may pagkasayang ng kalamnan ay nananatiling matatag.

Pinagsasama ng multifocal acquired demyelinating sensorimotor neuropathy (MADSN) ang mga feature ng parehong multifocal motor neuropathy, na kinasasangkutan hindi lamang ng motor kundi pati na rin ng mga sensory fibers, at CIDP, na naiiba dito sa pamamagitan ng multifocal asymmetric na katangian ng lesyon. Karamihan sa mga lalaki ay apektado, ang proseso ay nagsisimula sa pinsala sa distal na bahagi ng itaas na mga limbs, at nananatiling walang simetrya sa loob ng mahabang panahon. Ang paglahok ng mga sensory fibers ay ipinahayag sa pamamagitan ng pag-unlad ng sakit na sindrom at paresthesia sa innervation zone ng mga apektadong nerbiyos. Ang mga tendon reflexes ay humihina o ganap na nawawala, ngunit nananatiling buo sa hindi apektadong mga kalamnan].

Mabilis na umuunlad ang sakit sa loob ng ilang buwan, na nagreresulta sa makabuluhang kapansanan sa paggana at kapansanan ng pasyente.

Ang pagsusuri sa EMG ay nagpapakita ng mga bloke ng pagpapadaloy at mga palatandaan ng demyelination, at ipinapakita ang kawalan o pagbabawas ng amplitude ng mga potensyal na pagkilos ng sensory nerve. Sa ilang mga pasyente, ang mga antibodies sa gangliosides ay matatagpuan sa dugo.

Sa paggamot, ang mga gamot na pinili ay corticosteroids at intravenous immunoglobulin sa parehong mga dosis tulad ng sa paggamot ng CIDP. Kung ang mga ito ay hindi epektibo, ang cyclophosphamide ay ipinahiwatig.

Sinabi ni Assoc. Prof. OL Pelekhova. Kharkiv Medical Academy of Postgraduate Education // International Medical Journal - No. 4 - 2012

Pag-uuri ng idiopathic inflammatory polyneuropathies

Symmetrical:

• Acute inflammatory polyradiculoneuropathy (Guillain-Barré syndrome):
  • demyelinating (klasikal) na variant;
  • mga variant ng axonal; Miller-Fisher syndrome.
• Acute/subacute sensory neuronopathy (gangliopathy).
• Subacute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy:
  • talamak na nagpapaalab na demyelinating polyradiculoneuropathy;
  • talamak na nagpapaalab na axonal polyneuropathy.

Asymmetrical:

1. Multifocal motor neuropathy.
2. Multifocal acquired demyelinating sensorimotor neuropathy.
3. Multifocal acquired axonal sensorimotor neuropathy.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]