Mga palatandaan ng syringomyelia

Ang kawalan ng kakayahang makaramdam ng sakit at pagkakaiba sa temperatura ay humahantong sa ang katunayan na ang mga pasyente ay madalas na makatanggap ng iba't ibang mga pinsala sa anyo ng mga pinsala sa mekanikal, pagkasunog, na sa karamihan ng mga kaso ay humahantong sila sa isang doktor. Gayunpaman, ang mga unang sintomas ay lilitaw nang mas maaga: may kaunting abala sa pagkasensitibo tulad ng masakit na mga lugar, pamamanhid, pagkasunog, pangangati, atbp. Kapansin-pansin na ang pandamdam ng mga pasyente ay hindi apektado. Kadalasan, ang mga pasyente ay nagreklamo ng matagal na mapurol na sakit sa servikal gulugod, sa pagitan ng mga talim ng balikat, sa itaas na mga limbs at dibdib. Ang bahagyang pagkawala ng sensasyon sa mas mababang mga paa't kamay at mas mababang katawan ay hindi gaanong karaniwan.

Sa syringomyelia , matatagpuan ang mga maliwanag na neuro-trophic disorder, tulad ng pag-uugat ng balat, cyanosis, pangmatagalang mga sugat sa paggaling, buto at kawalan ng kalamnan ng buto, at kahinaan ng buto. Napansin ng mga pasyente ang mga tipikal na sintomas ng mga kamay: ang balat ay nagiging tuyo at magaspang, ang mga daliri ay magaspang at magpapalap. Madali mong makita ang maraming mga sugat sa balat: mula sa maraming mga galos ng iba't ibang laki hanggang sa mga sariwang paso, pagbawas, ulser at abscesses. Hindi bihira - ang pagbuo ng matinding purulent na proseso ng uri ng panaritium.

Kung ang patolohiya ay umaabot sa mga pag-ilid na sungay ng itaas na mga seksyon ng utak ng gulugod, kung gayon mayroong isang malakas na coarsening ng carpal - ang tinatawag na cheiromegaly. Ang paglabag sa articular trophism (karaniwang sa rehiyon ng balikat at siko) ay ipinakita ng pagsasanib ng buto sa pagbuo ng mga depekto sa lukab. Ang apektadong magkasanib na pagtaas ng sukat, walang sakit sa panahon ng paggalaw, ngunit may isang katangian rubbing ingay ng articular buto.

Habang lumalaki ang proseso ng pathological, ang mga depekto ng lukab ng gulugod ay tumataas, kumakalat sa lugar ng mga nauunang sungay. Ito ay ipinakita sa pamamagitan ng pagpapahina ng mga kalamnan, mga karamdaman sa paggalaw, pagbuo ng mga proseso ng pagkasayang, ang hitsura ng malambot na paresis ng mga kamay. Kung ang syringomyelia ay nakakaapekto sa rehiyon ng servikal na gulugod, kung gayon ang sindrom ni Horner ay magiging kapansin-pansin, na binubuo ng paglubog ng takipmata, lumuwang mga mag-aaral, at pagbawi ng eyeball. Kung ang mga kondaktibong kondaktibo ng motor ay apektado, kung gayon ang paraparesis ng mas mababang mga paa't kamay ay maaaring sundin, sa ilang mga pasyente ang mga karamdaman sa ihi ay nabanggit.

Ang pagbuo ng isang lukab sa utak stem ay nagpapahiwatig ng pag-unlad ng syringobulbia: ang pagkasensitibo ay may kapansanan sa mukha. Sa paglipas ng panahon, naghihirap ang pagsasalita, naging mahirap ang paglunok, lumilitaw ang mga problema sa respiratory system, kumakalat ang mga proseso ng atrophic sa malambot na panlasa, dila, bahagi ng mukha. Ang pangalawang impeksiyon ay hindi ibinukod: ang bronchopneumonia, mga nagpapaalab na sakit ng urinary tract ay bubuo. Sa matinding kaso, nabanggit ang pagkalumpo ng bulbar, na maaaring maging sanhi ng pag-aresto sa paghinga at pagkamatay ng pasyente.

Ang klinikal na kurso ng sakit ay umuunlad mula buwan hanggang taon na may maagang mabilis na pagkasira, na unti-unting bumabagal. Mayroong isang tuwid na ugnayan sa pagitan ng cyst morphology, tagal ng sintomas, at kalubhaan. [1], [2]

Mga unang palatandaan

Sa panahon ng pagsusuri sa neurological sa mga pasyente na may syringomyelia, matatagpuan ang mga sumusunod na katangian na palatandaan:

• Pagkawala ng sakit at sensasyon ng temperatura ng uri ng "dyaket" o "kalahating dyaket", kumakalat sa rehiyon ng mga paa't kamay, sa itaas na bahagi ng katawan, mas madalas sa rehiyon ng lumbosacral at ang zone ng panloob na trigeminal nerve. Sa karagdagang pag-unlad ng sakit, posible na magdagdag ng mga karamdaman na proprioceptive na nauugnay sa mga panginginig na sensasyon, pandamdam at kalamnan-artikular na pagkasensitibo. Maaari ring mangyari ang mga kaguluhan sa kondukal na pampulitikal.
• Ang pag-unlad ng mga segmental na karamdaman sa anyo ng distal na isa at dalawang panig na paligid na paresis ng mga paa't kamay, pati na rin ang mga gitnang karamdaman tulad ng kakulangan ng pyramidal, spastic couple at monoparesis ng mga paa't kamay. Mayroong posibilidad na kumibot sa mga apektadong kalamnan. Kung ang medulla oblongata ay kasangkot sa proseso, matatagpuan ang mga karamdaman na nauugnay sa paresis ng dila, pharyngeal zone, vocal cords, at soft palate. [3]
• Ang mga sintomas mula sa autonomic nervous system ay lilitaw laban sa background ng mga trophic disorder. Ang mga asul na daliri, mga pagbabago sa pagpapawis (nadagdagan o kumpletong pagtigil), pamamaga ng mga paa't kamay ay madalas na sinusunod. Ang mga problema ay sinusunod din sa bahagi ng regeneration system: ang mga pinsala at ulser pagkatapos ng mga pinsala at pagkasunog ay hindi gumagaling ng mahabang panahon. Ang mekanismo ng osteoarticular ay apektado, ang mga depekto, deformities ng buto ay nabanggit, na humahantong sa isang karamdaman sa kapasidad sa pagtatrabaho ng paa.
• Ang pagkatalo ng medulla oblongata ay sinamahan ng paglitaw ng nystagmus, pagkahilo.
• Karamihan sa mga pasyente ay may hydrocephalus, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng sakit ng ulo, pagduwal na may pagsusuka, pag-aantok, at masikip na mga optic disc.  [4]

Mga sensitibong karamdaman

Ang sakit ay likas na tugon ng katawan sa pinsala. Gayunpaman, sa syringomyelia, ang pagkasensitibo ng sakit at iba pang mga uri nito ay nasisira. Ang sumusunod ay literal na nangyayari: ang isang paa o iba pang bahagi ng katawan ay nagsisimulang patuloy at masidhing nasaktan, ngunit sa parehong oras ang tao ay hindi nakadarama ng sakit mula sa panlabas na stimuli. Ang katawan ay hindi reaksyon kung ito ay pinutol, tinusok, sinunog: ang pasyente ay hindi maramdaman ito. Kadalasan, sa mga pasyente na naghihirap mula sa syringomyelia, ang mga bakas ng pagbawas at pagkasunog na may mga maiinit na bagay ay matatagpuan sa balat: ang pasyente ay hindi pakiramdam na hinawakan niya ang isang mainit o matalim, ay hindi hinila ang kanyang kamay, na humantong sa pagkasunog o paggupit. Sa mga bilog na medikal, ang kondisyong ito ay tinatawag na "masakit na pamamanhid" o "dolorosis anesthesia." [5]

Bilang karagdagan, lumala ang mga proseso ng metabolic, trophism ng mga tisyu sa pathological zone: ang apektadong paa o bahagi ng katawan ay nawalan ng pang-ilalim ng balat na taba, ang balat ay naging maputla na cyanotic, magaspang, lumilitaw ang pagbabalat, ang mga plate ng kuko ay kumukupas. Posible ang pamamaga, kabilang ang lugar ng mga kasukasuan. Ang mekanismo ng musculoskeletal ay naghihirap din: pagkasayang ng kalamnan, mga buto ay nagiging marupok.

Mga karamdaman sa bulbar sa syringomyelia

Ang hindi paggana ng glossopharyngeal, vagus at hypoglossal nerves, o ang kanilang motor nuclei, ay nangyayari kapag kumakalat ang syringomyelia sa rehiyon ng medulla oblongata. Sa kasong ito, ang mga kalamnan ng lingual, malambot na panlasa, pharynx, epiglottis at vocal cords ay nagdurusa. Ang patolohiya ay bilateral o unilateral.

Ang mga karamdaman sa klinikal na bulbar ay ang mga sumusunod:

• mga karamdaman sa pagsasalita (aphonia, dysarthria - baluktot o mahirap bigkas ng mga tunog);
• mga sakit sa paglunok (dysphagia, lalo na tungkol sa paglunok ng likidong pagkain);
• paglihis ng dila sa kaliwa o kanan, pagkasira ng kadaliang kumilos nito;
• hindi pagsasara ng mga tinig na tinig;
• pagkawala ng pharyngeal at palatine reflex.

Sa pagkasayang ng mga lingual na kalamnan, nabanggit ang fibrillar twitching.

Ang sintomas ni Lermitte na may syringomyelia

Para sa mga pasyente na may pagkawala ng pagkasensitibo sa ibabang katawan at binti, ang sintomas ng Lermitte ay katangian, na binubuo ng isang biglaang panandaliang sakit na sumasakop sa haligi ng gulugod mula sa itaas hanggang sa ibaba, tulad ng isang elektrikal na pagkabigla.

Ang nasabing pagpapakita ay itinuturing na isa sa mga matinding sintomas ng mga sensory disorder. Para sa pasyente, ang nasabing episodic panandaliang sakit ay labis na hindi kasiya-siya. Sa parehong oras, mayroong isang pangingilig sensasyon, pag-igting kasama ang axis kasama ang gulugod at sa itaas na mga limbs.

Ang sintomas ay nangyayari laban sa background ng mekanikal na pangangati, na maaaring mangyari sa isang matalim na liko ng leeg, pati na rin sa panahon ng pagbahin o pag-ubo. Ang patolohiya ay sinusunod sa halos 15% ng mga pasyente.

Syringomyelia sa mga bata

Ang Syringomyelia ay bihira sa pagkabata. Dahil ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mabagal na pagtaas, ang mga sintomas ng pathological ay bihirang ipadama sa kanilang sarili sa isang maagang yugto ng pagbuo. Ang pangunahing sanhi ng pediatric pathology ay isang paglabag sa pag-unlad ng spinal cord, lalo, ang hindi tamang pagbuo ng tahi na nag-uugnay sa dalawang halves ng spinal cord, pati na rin ang pagbubukas ng gitnang kanal.

Para sa syringomyelia ng bata, ang hindi gaanong binibigkas na sensory at sakit sa sakit ay katangian, taliwas sa parehong sakit sa mga may sapat na gulang. Gayunpaman, ang mga bata ay mas nanganganib na magkaroon ng scoliosis, na mas kanais-nais sa mga tuntunin ng pagwawasto ng operasyon. Sa ilang mga kaso, ang syringomyelia ng bata ay maaaring pagalingin nang mag-isa. [6]

Ang sakit ay hindi kailanman pareho sa iba't ibang mga pasyente. Para sa ilang mga pasyente, ang patolohiya ay nagpapakita lamang ng banayad na mga sintomas, kasama ang kanilang kasunod na pagpapatatag sa buong taon. Sa iba, ang sakit ay maaaring umunlad ng kapansin-pansing, kumplikado ng mga karamdaman o pagkawala ng mahahalagang paggana ng katawan, na kung saan ay nagsasama ng isang makabuluhang pagkasira sa kalidad ng buhay. Ang mga pamilyang kaso ng sakit ay kilala rin, na kadalasang nangangailangan ng paggamot sa pag-opera.

Mga Form

Ang pag-uuri ng syringomyelia ay nagsasangkot ng maraming uri ng patolohiya:

• Ang isang gitnang channel na hindi nakikipag-usap na karamdaman na itinuturing na pinaka-karaniwan. Ang hitsura nito ay maaaring mangyari nang sabay-sabay sa pagkasira ng patency ng spinal canal sa subarachnoid space, o sa uri ng I Arnold-Chiari malformation.
• Isang extracanal non-communication disorder na nangyayari kapag nasira ang haligi ng gulugod, o kapag may kapansanan ang pagdaloy ng dugo sa katawan ng gulugod. Sa lugar ng pinsala, nabuo ang isang elemento ng cystic, madaling kapitan ng karagdagang pagkalat.
• Ang sakit sa pakikipag-usap sa gitnang kanal ay matatagpuan nang sabay-sabay sa Dandy-Walker at Arnold-Chiari II syndromes. Ang Hydrocephalus ay katangian din.

Mula noong 1974, nagkaroon ng isa pang katulad na pag-uuri ng sakit:

• Ang sakit sa pakikipag-usap, na may pagtagos sa puwang ng subarachnoid ng haligi ng gulugod, ay nabubuo bilang isang resulta ng mga pagbabago sa pathological sa lugar ng craniovertebral junction o ang base ng bungo.
• Ang post-traumatic syringomyelia, na may pagbuo ng isang lukab sa lugar ng pinsala, ay nagdaragdag at bubuo sa mga katabing bahagi ng haligi ng gulugod. Ang mga palatandaan ng pathological ay lilitaw sa isang huling yugto, pagkatapos ng isang mahabang mahabang panahon, kung kailan ang biktima, tila, ay ganap na nakabawi.
• Isang karamdaman na bubuo bilang isang resulta ng arachnopathy o arachnoiditis.
• Ang mga cyst na lilitaw bilang isang resulta ng mga proseso ng tumor sa gulugod.
• Isang karamdaman na nauugnay sa mga proseso na hindi neoplastic na sanhi ng pagtaas ng presyon sa utak ng galugod.
• Idiopathic disorder, na kung saan ay hindi maitatag.

Nakasalalay sa lokalisasyon ng patolohiya, may mga:

• posterior (sensitibo);
• nauuna (motor);
• lateral sungay (vegetative trophic);
• halo-halong syringomyelia.

Ang nauunang syringomyelia ay bihirang matagpuan sa paghihiwalay. Kadalasan, ang mga karamdaman sa motor ay pinagsama sa mga karamdaman sa pagiging sensitibo.

Depende sa pamamahagi ng karamdaman sa kahabaan ng axis ng gulugod, ang mga sumusunod na uri ng sakit ay nakikilala:

• Ang syringomyelia ng servikal gulugod - madalas na bubuo at may mga tampok na katangian tulad ng pagkawala ng pagiging sensitibo sa mga braso at puno ng kahoy (ang mga apektadong lugar ay itinalaga bilang isang "dyaket" o "kalahating dyaket".
• Ang syringomyelia ng thoracic gulugod ay madalas na sinamahan ng mga sugat ng servikal gulugod at nagiging sanhi ng trophic kalamnan karamdaman sa itaas na paa't kamay. Karaniwang banayad ang pagkibot ng kalamnan ng fibrillar.
• Ang syringomyelia ng lumbar spine (o lumbosacral) ay sinamahan ng paresis ng mas mababang mga paa't kamay, na medyo bihirang mangyari (mga 10%) at kadalasang sanhi ng mga proseso ng bukol o pamamaga sa gulugod.
• Ang kabuuang syringomyelia ay nangyayari sa 10% ng mga kaso at nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng mga pathological cavity sa buong utak ng galugod, at hindi lamang sa anumang isang seksyon. Ang form na ito ng sakit ay ang pinaka hindi kanais-nais sa mga tuntunin ng pagbabala at lunas.
• Ang stem at spinal syringomyelia ay bubuo kapag naapektuhan ang stem ng utak. Ang pasyente ay may nystagmus, bulbar disorders (nahihirapang lumunok, magsalita, atbp.). Posible ang paglabag sa pagkasensitibo sa mukha.
• Ang Encephalomyelitis syringomyelia (ibang pangalan ay syringoencephaly) ay isang sugat ng panloob na kapsula ng utak, kung saan ang isang motor at pandama na pagkagambala ay nangyayari sa tapat ng katawan.