Mga palatandaan ng syringomyelia

Ang kawalan ng kakayahang makaramdam ng sakit at mga pagkakaiba sa temperatura ay humahantong sa mga pasyente na madalas na tumatanggap ng iba't ibang mga pinsala sa anyo ng mekanikal na trauma, pagkasunog, na sa karamihan ng mga kaso ay humahantong sa kanila sa doktor. Gayunpaman, ang mga unang sintomas ay lumilitaw nang mas maaga: ang bahagyang sensitivity disorder ay nabanggit sa anyo ng mga masakit na lugar, pamamanhid, pagkasunog, pangangati, atbp. Kapansin-pansin na ang tactile sensitivity ng mga pasyente ay hindi apektado. Kadalasan, ang mga pasyente ay nagreklamo ng matagal na mapurol na sakit sa cervical spine, sa pagitan ng mga blades ng balikat, sa itaas na mga paa at dibdib. Ang bahagyang pagkawala ng sensitivity sa lower limbs at lower body ay nangyayari nang mas madalas.

Ang Syringomyelia ay nailalarawan sa pamamagitan ng matingkad na neurotrophic disorder, tulad ng pag-rough ng balat, cyanosis, mabagal na paggaling ng mga sugat, buto at joint deformation, at pagkasira ng buto. Ang mga pasyente ay nagpapansin ng mga tipikal na sintomas sa kanilang mga kamay: ang balat ay nagiging tuyo at magaspang, ang mga daliri ay nagiging magaspang at makapal. Maraming sugat sa balat ang madaling makita: mula sa maraming peklat na may iba't ibang laki hanggang sa mga sariwang paso, hiwa, ulser, at abscesses. Ang mga talamak na purulent na proseso tulad ng panaritium ay kadalasang nabubuo .

Kung ang patolohiya ay umaabot sa lateral horns ng upper thoracic spinal cord, pagkatapos ay ang matinding pulso coarsening ay sinusunod - ang tinatawag na cheiromegaly. Ang paglabag sa articular trophism (kadalasan sa lugar ng balikat at siko) ay ipinahayag sa pamamagitan ng pagtunaw ng buto na may pagbuo ng mga depekto sa lukab. Ang apektadong joint ay tumataas sa laki, ang sakit sa panahon ng paggalaw ay hindi sinusunod, ngunit mayroong isang katangian ng ingay ng alitan ng mga articular bones.

Habang lumalaki ang proseso ng pathological, ang mga depekto ng gulugod na lukab ay tumataas at kumakalat sa anterior horn area. Ito ay ipinahayag sa pamamagitan ng pagpapahina ng mga kalamnan, mga karamdaman sa motor, pag-unlad ng mga proseso ng atrophic, at ang hitsura ng flaccid paresis ng mga braso. Kung ang syringomyelia ay nakakaapekto sa servikal spinal cord, ang Horner's syndrome ay nagiging kapansin-pansin, na binubuo ng drooping eyelids, dilated pupils, at sunken eyeballs. Kung ang mga channel ng pagpapadaloy ng motor ay apektado, ang paraparesis ng mas mababang mga paa't kamay ay maaaring maobserbahan, at ang ilang mga pasyente ay nakakaranas ng mga sakit sa ihi.

Ang pagbuo ng isang lukab sa stem ng utak ay nagpapahiwatig ng pag-unlad ng syringobulbia: ang sensitivity ay may kapansanan sa facial area. Sa paglipas ng panahon, ang pagsasalita ay naghihirap, ang paglunok ay nagiging mahirap, ang mga problema sa sistema ng paghinga ay lumitaw, ang mga proseso ng atrophic ay kumakalat sa malambot na palad, dila, at bahagi ng mukha. Posible rin ang pangalawang impeksiyon: ang bronchopneumonia at nagpapaalab na sakit ng daanan ng ihi ay bubuo. Sa mga malalang kaso, ang bulbar paralysis ay sinusunod, na maaaring maging sanhi ng respiratory arrest at pagkamatay ng pasyente.

Ang klinikal na kurso ng sakit ay umuunlad sa mga buwan hanggang taon na may maagang mabilis na pagkasira na unti-unting bumabagal. Mayroong linear na relasyon sa pagitan ng cyst morphology, tagal ng sintomas at kalubhaan.[ 1 ],[ 2 ]

Mga unang palatandaan

Sa panahon ng pagsusuri sa neurological, ang mga pasyenteng nagdurusa sa syringomyelia ay natagpuan na may mga sumusunod na katangiang palatandaan:

• Pagkawala ng sakit at mga sensasyon ng temperatura ng uri ng "jacket" o "half-jacket", na kumakalat sa mga limbs, itaas na katawan, at mas madalas sa rehiyon ng lumbosacral at ang trigeminal nerve innervation zone. Sa karagdagang pag-unlad ng sakit, maaaring idagdag ang mga proprioceptive disorder, tungkol sa vibration sensations, tactile at muscular-articular sensitivity. Ang mga conductive contralateral disorder ay maaari ding maobserbahan.
• Pag-unlad ng mga segmental disorder sa anyo ng distal unilateral at bilateral peripheral paresis ng limbs, pati na rin ang mga central disorder tulad ng pyramidal insufficiency, spastic para at monoparesis ng limbs. May posibilidad ng pagkibot sa mga apektadong kalamnan. Kung ang medulla oblongata ay kasangkot sa proseso, ang mga karamdaman na nauugnay sa paresis ng dila, pharyngeal zone, vocal cord, at malambot na palad ay napansin. [ 3 ]
• Lumilitaw ang mga sintomas mula sa autonomic nervous system laban sa background ng mga trophic disorder. Kadalasan ay sinusunod ang mga asul na daliri, mga pagbabago sa pagpapawis (nadagdagan o kumpletong pagtigil), pamamaga ng mga limbs. Ang mga problema ay sinusunod din mula sa sistema ng pagbabagong-buhay: ang pinsala at mga ulser pagkatapos ng mga pinsala at pagkasunog ay hindi gumagaling nang mahabang panahon. Ang mekanismo ng bone-articular ay apektado, ang mga depekto at mga deformation ng buto ay nabanggit, na humahantong sa isang karamdaman sa paggana ng paa.
• Ang pinsala sa medulla oblongata ay sinamahan ng paglitaw ng nystagmus at pagkahilo.
• Karamihan sa mga pasyente ay nakakaranas ng hydrocephalus, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng sakit ng ulo, pagduduwal at pagsusuka, pag-aantok, at pagsisikip ng mga ulo ng optic nerve. [ 4 ]

Mga kaguluhan sa pandama

Ang pananakit ay isang natural na reaksyon ng katawan sa pinsala. Gayunpaman, sa syringomyelia, parehong may kapansanan ang sensitivity ng sakit at iba pang uri nito. Sa literal, ang mga sumusunod ay nangyayari: ang isang paa o iba pang bahagi ng katawan ay nagsisimulang manakit nang tuluy-tuloy at matindi, ngunit sa parehong oras ang tao ay hindi nakakaramdam ng sakit mula sa panlabas na stimuli. Ang katawan ay hindi gumanti kung ito ay pinutol, tinusok, sinunog: ang pasyente ay hindi ito nararamdaman. Kadalasan, ang mga pasyente na nagdurusa sa syringomyelia ay may mga bakas ng mga hiwa at paso mula sa mainit na mga bagay sa balat: ang pasyente ay hindi nararamdaman na hinawakan niya ang isang bagay na mainit o matalim, hindi hinila ang kanyang kamay, na humahantong sa hitsura ng isang paso o hiwa. Sa mga medikal na grupo, ang kundisyong ito ay tinatawag na "masakit na insensitivity" o "anesthesia dolorosa". [ 5 ]

Bilang karagdagan, ang mga proseso ng metabolic at tissue trophism sa pathological zone ay lumala: ang apektadong paa o lugar ng katawan ay nawawalan ng subcutaneous fat, ang balat ay nagiging maputla-asul, magaspang, lumilitaw ang pagbabalat, at ang mga plato ng kuko ay nagiging mapurol. Posible ang edema, kabilang ang magkasanib na lugar. Ang mekanismo ng musculoskeletal ay naghihirap din: pagkasayang ng mga kalamnan, ang mga buto ay nagiging marupok.

Mga kaguluhan sa bulbar sa syringomyelia

Ang mga karamdaman ng glossopharyngeal, vagus at hypoglossal nerves o ang kanilang motor nuclei ay nangyayari kapag ang syringomyelia ay kumakalat sa medulla oblongata. Ang mga kalamnan ng lingual, malambot na palad, pharynx, epiglottis at vocal cord ay apektado. Ang patolohiya ay maaaring bilateral o unilateral.

Sa klinikal na paraan, lumilitaw ang mga bulbar disorder tulad ng sumusunod:

• mga karamdaman sa pagsasalita (aphonia, dysarthria - pangit o mahirap na pagbigkas ng mga tunog);
• mga karamdaman sa paglunok (dysphagia, lalo na tungkol sa paglunok ng likidong pagkain);
• paglihis ng dila sa kaliwa o kanan, pagkasira ng mobility nito;
• pagkabigo ng pagsasara ng vocal cord;
• pagkawala ng pharyngeal at palatal reflexes.

Sa pagkasayang ng mga kalamnan ng lingual, ang fibrillary twitching ay sinusunod.

Ang tanda ni Lhermitte sa syringomyelia

Ang mga pasyente na may pagkawala ng pandamdam sa ibabang bahagi ng katawan at mga binti ay nailalarawan sa pamamagitan ng sintomas ni Lhermitte, na binubuo ng biglaang, panandaliang pananakit na sumasaklaw sa gulugod mula sa itaas hanggang sa ibaba, tulad ng electric shock.

Ang ganitong pagpapakita ay itinuturing na isa sa mga talamak na sintomas ng mga karamdaman sa pandama. Para sa pasyente, ang ganitong episodic na panandaliang sakit ay lubhang hindi kanais-nais. Kasabay nito, ang pangingilig, pag-igting sa kahabaan ng axis sa kahabaan ng gulugod at sa itaas na mga paa ay nadarama.

Ang sintomas ay nangyayari laban sa background ng mekanikal na pangangati, na maaaring mangyari sa isang matalim na baluktot ng leeg, pati na rin sa panahon ng pagbahin o pag-ubo. Ang patolohiya ay sinusunod sa humigit-kumulang 15% ng mga pasyente.

Syringomyelia sa mga bata

Ang syringomyelia ay bihira sa pagkabata. Dahil ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng mabagal na pag-unlad, ang mga sintomas ng pathological ay bihirang ipakilala ang kanilang sarili sa isang maagang yugto ng pag-unlad. Ang pangunahing sanhi ng patolohiya ng pagkabata ay isang paglabag sa pag-unlad ng spinal cord, ibig sabihin, ang hindi tamang pagbuo ng tahi na nag-uugnay sa dalawang halves ng spinal cord, pati na rin ang hindi pagsasara ng central canal.

Syringomyelia sa mga bata ay nailalarawan sa pamamagitan ng hindi gaanong binibigkas na pandama at sakit na mga karamdaman, sa kaibahan sa parehong sakit sa mga matatanda. Gayunpaman, ang mga bata ay mas madaling kapitan sa panganib na magkaroon ng scoliosis, na mas pabor sa mga tuntunin ng surgical correction. Sa ilang mga kaso, ang syringomyelia sa pagkabata ay maaaring pagalingin nang mag-isa. [ 6 ]

Ang sakit ay hindi kailanman umuunlad sa parehong paraan sa iba't ibang mga pasyente. Para sa ilang mga pasyente, ang patolohiya ay nagpapakita lamang ng sarili bilang banayad na mga sintomas, kasama ang kanilang kasunod na pagpapapanatag sa loob ng isang taon. Sa iba, ang sakit ay maaaring umunlad nang mabilis, kumplikado ng mga karamdaman o pagkawala ng mahahalagang function ng katawan, na nangangailangan ng isang makabuluhang pagkasira sa kalidad ng buhay. Ang mga kaso ng pamilya ng sakit ay kilala rin, na kadalasang nangangailangan ng kirurhiko paggamot.

Mga Form

Ang pag-uuri ng syringomyelia ay nagmumungkahi ng ilang uri ng patolohiya:

• Central canal noncommunicating disorder, na itinuturing na pinakakaraniwan. Ang hitsura nito ay maaaring mangyari nang sabay-sabay sa pagkasira ng patency ng spinal canal sa subarachnoid space, o sa Arnold-Chiari malformation type I.
• Isang extracanal noncommunicating disorder na nangyayari kapag ang spinal column ay nasira o kapag ang daloy ng dugo sa spinal cord ay may kapansanan. Ang isang cystic na elemento ay nabuo sa lugar ng pinsala, na madaling kumalat.
• Central canal communicating disorder, natagpuan nang sabay-sabay sa Dandy-Walker at Arnold-Chiari type II syndromes. Ang hydrocephalus ay katangian din.

Mula noong 1974, nagkaroon ng isa pang katulad na pag-uuri ng sakit:

• Ang karamdaman sa pakikipag-usap, na may pagtagos sa subarachnoid space ng spinal column, ay bubuo bilang resulta ng mga pagbabago sa pathological sa lugar ng craniovertebral junction o base ng bungo.
• Ang posttraumatic syringomyelia, na may pagbuo ng isang lukab sa lugar ng pinsala, ay tumataas at bubuo sa mga katabing seksyon ng spinal column. Lumilitaw ang mga palatandaan ng pathological sa isang huling yugto, pagkatapos ng medyo mahabang panahon, kapag ang biktima, tila, ay ganap na nakabawi.
• Isang karamdaman na nabubuo bilang resulta ng arachnopathy o arachnoiditis.
• Mga cyst na lumilitaw bilang resulta ng mga proseso ng tumor sa spinal cord.
• Isang karamdamang nauugnay sa mga non-neoplastic na proseso na nagdudulot ng pagtaas ng presyon sa spinal cord.
• Isang idiopathic disorder na hindi matukoy ang sanhi.

Depende sa lokalisasyon ng patolohiya, ang mga sumusunod ay nakikilala:

• posterior corneal (sensitibo);
• anterior corneal (motor);
• lateral horn (vegetative-trophic);
• pinaghalong syringomyelia.

Ang anterior corneal syringomyelia ay bihirang makita sa paghihiwalay. Kadalasan, ang mga karamdaman sa motor ay pinagsama sa mga pagkagambala sa pandama.

Depende sa pagkalat ng disorder kasama ang spinal axis, ang mga sumusunod na uri ng sakit ay nakikilala:

• Syringomyelia ng cervical spine – madalas na umuunlad at may mga katangiang palatandaan, tulad ng pagkawala ng sensitivity sa mga braso at puno ng kahoy (ang mga apektadong lugar ay itinalaga bilang isang "jacket" o "half-jacket".
• Ang syringomyelia ng thoracic spine ay madalas na sinamahan ng pinsala sa cervical spine at nagiging sanhi ng paglitaw ng mga trophic muscle disorder sa itaas na mga paa. Ang pagkibot ng kalamnan ng fibrillary ay karaniwang mahinang ipinahayag.
• Ang syringomyelia ng rehiyon ng lumbar (o lumbosacral) ay sinamahan ng paresis ng mas mababang mga paa't kamay, na medyo bihira (mga 10%) at kadalasang sanhi ng mga tumor o nagpapasiklab na proseso sa gulugod.
• Ang kabuuang syringomyelia ay nangyayari sa 10% ng mga kaso at nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng mga pathological cavity sa buong haba ng spinal cord, at hindi lamang sa isang seksyon. Ang anyo ng sakit na ito ay ang pinaka hindi kanais-nais sa mga tuntunin ng pagbabala at lunas.
• Nabubuo ang stem at spinal syringomyelia kapag nasira ang brainstem. Ang pasyente ay nakakaranas ng nystagmus, bulbar disorder (kahirapan sa paglunok, pagsasalita, atbp.). Maaaring may kapansanan ang sensitivity ng mukha.
• Ang encephalomyelitic syringomyelia (isa pang pangalan ay syringoencephaly) ay isang sugat ng panloob na kapsula ng utak, na nagiging sanhi ng kapansanan sa motor at pandama sa kabilang bahagi ng katawan.