Mga restless legs syndrome at periodic limb movement syndrome

Maraming mga pagkilos ng paggalaw sa pagtulog, ngunit kadalasan ay itinuturing na mga ito sa loob ng balangkas ng hindi mapakali na mga binti syndrome at ang sindrom ng mga periodic na paggalaw ng paa.

Ang syndrome ng periodic limb movements (SPDG) at hindi mapakali binti syndrome (RLS) ay mas karaniwan sa gitna at mas matanda na edad. Ang mekanismo ay hindi malinaw, ngunit ang sakit ay maaaring bumuo dahil sa isang paglabag sa neurotransmission ng dopamine sa central nervous system. Ang mga paglabag ay maaaring maging kasing malaya sa o may kaugnayan sa pagpawi ng mga bawal na gamot, o may kaugnayan sa reception ng mga stimulants at ilang mga antidepressants, o sa talamak ng bato at atay kabiguan, pagbubuntis, anemia at iba pang mga sakit.

Sa sindrom ng mga paggalaw ng pana-panahong paa, paulit-ulit (kadalasan bawat 20-40 s) na jerking ng mga mas mababang paa sa panahon ng pagtulog ay katangian. Ang mga pasyente ay kadalasang nagreklamo ng paulit-ulit na pagtulog ng gabi o abnormal na pag-aantok sa araw. Bilang isang panuntunan, ang paggalaw at maikling awakenings - walang pathological sensations sa limbs - ay hindi maisasakatuparan.

Sa hindi mapakali binti syndrome, ang mga pasyente ay nagreklamo ng isang pakiramdam ng pag-crawl sa mas mababang paa't kamay sa posibilidad na posisyon. Upang mabawasan ang mga sintomas, ilipat ng mga pasyente ang apektadong paa, kunin ito o lakarin. Bilang isang resulta, mayroon silang mga problema sa pagtulog, paulit-ulit na pangyayari sa gabi o sa kanilang kumbinasyon.

[1], [2], [3]

Mga sanhi ng Restless Leg Syndrome

Ang mga sanhi ng mga syndromes maramihang: polyneuropathy, rheumatoid sakit sa buto (> 30%), Parkinsonism, depresyon, pagbubuntis (11%), anemia, uremia (15-20%), kapeina aabuso. Ang paggamit ng mga bawal na gamot (neuroleptics, antidepressants, benzodiazepines, Dofaminomimetiki) o pagkansela ng ilan sa mga ito (benzodiazepines, barbiturates) ay maaaring humantong sa pag-unlad ng mapakali binti sindrom at pana-panahong mga paa kilusan syndrome.

Pangunahing (idiopatiko):

1. sporadic at hereditary.

Pangalawang:

1. Kakulangan ng bakal, bitamina B ₁₂, folic acid (anemia).
2. Pagkabigo ng bato.
3. Diabetes mellitus.
4. Gipotireoz.
5. Talamak na nakahahawang sakit sa baga.
6. Sjogren's syndrome.
7. Peripheral neuropathy (polyneuropathy), radiculopathy at ilang sakit ng spinal cord (myelopathy).
8. Maramihang esklerosis.
9. Parkinson's disease.
10. Pansin ang Deficit Hyperactivity Disorder ("Minimal Dysfunction ng Utak").
11. Pagbubuntis.
12. Iatrogenic (tricyclic antidepressants, pumipili serotonin reuptake inhibitors, lithium, dopamine antagonists, levodopa, kalagayan matapos gastrectomy, pagkansela sedatives o gamot, kaltsyum channel antagonists).
13. Iba pang mga sakit: amyotrophic lateral sclerosis, polio, Isaacs syndrome, amyloidosis, kapaniraan, paligid vascular sakit (sakit sa baga o ugat), rheumatoid sakit sa buto, giperekpleksiya.

[4], [5], [6], [7], [8]

Syndromic differential diagnosis

Restless legs syndrome ay dapat na nakikilala mula sa iba pang, minsan katulad niya, syndromes: akathisia syndrome panaka-nakang paggalaw paa panahon ng pagtulog, gabi cramps, physiological myoclonus panahon ng pagtulog. Ito ay maaari ring isama ang syndrome ng masakit na mga binti at paglipat toes, masakit fasciculation syndrome myokymia, causalgia syndrome - dystonia, sakit sa binti ng isang iba't ibang mga pinagmulan. Ang isang pagkabalisa-depressive syndrome na may mga disorder sa pagtulog ay maaaring paminsan-minsan na ipinapakita bilang mga sintomas na kahawig ng mga hindi mapakali sa mga binti syndrome.

Ang mga kaso ng sporadic at pamilya ng mga restless legs syndrome na may autosomal dominanteng uri ng inheritance ay inilarawan .. Ang dalas ng huli, ayon sa panitikan, makabuluhang nag-iiba (hanggang sa 50-60% at higit pa). Ang sakit ay maaaring magsimula sa anumang edad, ngunit ang dalas nito ay nagdaragdag sa edad. Ang hindi mapakali binti syndrome sa mga bata ay madalas na nagkakamali interpreted bilang isang sindrom ng hyperactivity. Kasabay nito, ang hindi mapakali sa binti sindrom ay madalas na pinagsama sa kakulangan ng atensyon na kakulangan sa hyperactivity.

Sa karamihan ng kaso, ang mga sintomas ay bilateral. Gayunpaman, ang isang makabuluhang porsyento ng mga pasyente (higit sa 40%) ay nag-uulat ng isang lokalisasyong may karapatan sa panig o kaliwang panig ng sintomas. Ang katotohanan ng sintomas ay maaaring mag-iba sa mga indibidwal na mga pasyente kahit na sa loob ng isang araw. Humigit-kumulang sa kalahati ng mga pasyente ang nag-uulat ng paresthesia at motor na pagkabalisa sa kanilang mga kamay. Ang pagkakaroon ng paresthesia sa mga kamay ay hindi depende sa kalubhaan ng hindi mapakali binti syndrome, edad at kasarian ng mga pasyente. Ang paresthesias ay inilarawan ng mga pasyente tulad ng pagkasunog, pangingisda, pangangati, sakit; madalas na sinasabi ng mga pasyente na ito ay isang napaka-hindi kasiya-siya pakiramdam, na kung saan ay mahirap upang ilarawan sa mga salita. Ang paresthesia ay maaaring maging maikli (segundo); mabilis silang lumalaki sa intensity at agad na nawawala kapag gumagalaw ang paa. Sa pamamagitan ng pagsisikap ng ay posible lamang upang maantala ang kilusan o mabawasan ang malawak nito. Naniniwala ang maraming mga mananaliksik na ang mga paggalaw na may hindi mapakali na mga binti syndrome ay lumilitaw bilang isang uri ng tugon sa hindi kanais-nais na paresthesia. Ang pag-aaral ng elektrophysiological sa petsa ay hindi nagpapahintulot sa amin upang sagutin ang tanong kung ang mga paggalaw na ito ay di-makatwirang o hindi sinasadya. Ang kurso ng hindi mapakali binti sindrom ay madalas remittent, ngunit maaaring maging walang galaw at kahit progresibo. Sa paggamot, ang mga dopasoderzhaschie na gamot at clonazepam ay pinaka-epektibo.

Humigit-kumulang 40% ng mga kaso ng hindi mapakali binti syndrome ay idiopathic (pangunahing). Nagpapakilala mapakali leg syndrome ay maaaring obserbahan sa mga sakit tulad ng anemia na nauugnay sa kakulangan ng bakal, bitamina B12 o folic acid; bato pagkabigo; diabetes mellitus; hypothyroidism; talamak na nakahahawang sakit sa baga; polyneuropathy (pinakamadalas); cervical spondylosis; spinal cord bukol, lumbosacral Radiculopathy, maramihang esklerosis, Parkinson ng sakit, peripheral arterial sakit, giperekpleksiya, matigas man syndrome, ni Huntington korie, amyotrophic lateral sclerosis, Tourette syndrome, Isaacs syndrome. Ang mga obserbasyon na kung saan ang mga restless legs syndrome ay sinusunod lamang sa panahon ng pagbubuntis ay inilarawan. Gayunpaman, sa maraming mga kaso sa itaas nito ay hindi pa rin lubos na malinaw kung ang mga sakit na sanhi ng mga hindi mapakali leg syndrome, o paghahatid lamang ng isang precipitating kadahilanan ng ito sindrom. Sa wakas sagutin ang tanong na ito kinakailangan upang patunayan na ang dalas ng hindi mapakali binti sindrom sa mga sakit na ito ay mas mataas kaysa sa natitirang bahagi ng populasyon. Hindi pa ito nagagawa.

Mga sintomas ng Restless Leg Syndrome

Restless legs syndrome at pana-panahong mga paa kilusan syndrome ay may maraming mga pagkakatulad (karaniwang isang kumbinasyon ng mga sakit at hindi sinasadya paggalaw, phenomena motor pinaka binibigkas sa panahon ng sleep) at ay madalas na sinamahan ng bawat isa. Gayunpaman, mayroong ilang mga pagkakaiba: sa hindi mapakali binti syndrome, minarkahan ang mga sensitibong karamdaman ay nabanggit; ang sindrom ng mga periodic limb movements ay lubos na stereotyped. Ang karaniwang link sa pathogenesis ng mga syndromes ay isang dysfunction ng cerebral at paligid systems dopaminergic, na nagpapaliwanag kung ang pagiging epektibo ng levodopa.

• Ang pangunahing manipestasyon ng mapakali binti sindrom - kasiya-siya paresthesia sa binti (pasyente ilarawan ang mga ito bilang "kakulangan sa ginhawa", "pangangaligkig", "goose bumps", "lumalawak", "jerks," "tingling," "galis" at iba pa.) Na nagaganap kadalasan sa harap pagtulog o sa panahon ng pagtulog, na humahantong sa isang hindi mapaglabanan pangangailangan upang ilipat ang iyong mga binti. Ang sensations ay karaniwang nangyayari sa mga binti (sa paa, binti, tuhod na lugar, kung minsan sa hita o sa lahat ng limbs), bihira sa mga kamay at paa. Karaniwan, ang mga sintomas ay nangyayari sa parehong mga paa't kamay, bagaman maaari silang mamayani sa isang panig. Bilang isang tuntunin, lumilitaw ang mga ito sa panahon ng pahinga o sa panahon bago ang panaginip. Ay maaaring mangyari sa anumang oras ng araw, madalas sa mahabang walang pagbabago ang tono pustura (eg, kapag nagmamaneho ng kotse). Ang mga damdaming ito ay ganap o bahagyang nawawala sa panahon ng paggalaw ng mga binti at lumitaw muli pagkatapos tumigil ang kilusan. Ang tagal ng naturang mga kalagayan ay mula sa ilang mga segundo hanggang ilang oras, maaari itong mangyari ilang ulit sa isang araw at malaya na pumasa. Ang kalubhaan ng paglabag ng "sleep-wake" cycle ay maaaring naiiba, sa ilang mga kaso, mayroong gross disorder pagtulog pattern at binibigkas na araw antok. Ang hindi mapakali binti sindrom ay maaaring magkaroon ng isang pangmatagalan kurso na may exacerbations at remissions. Ang mga sumusunod na minimal diagnostic criteria: (a) ang pangangailangan upang ilipat ang mga hita + paresthesia / dysesthesia; (B) pagkabalisa ng motor; (C) worsening ng mga sintomas sa isang panaginip na may isang maikling kasunod na activation o paggising; (D) paglala ng mga sintomas sa gabi o sa gabi.
• Ang sindrom ng mga pana-panahong paggalaw ng paa ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga episode ng mga paulit-ulit, stereotyped na paggalaw sa pagtulog. Ang mga paggalaw ay kadalasang nangyayari sa mga binti at binubuo ng extension ng hinlalaki na pinagsama sa bahagyang baluktot ng tuhod, at kung minsan ang hita; sa isang bilang ng mga kaso, ang mga kamay ay kasangkot. Ang mga pasyente ay nagrereklamo ng madalas na pag-uugali sa gabi sa 45% ng mga kaso, mga paghihirap na bumabagsak na tulog - 43%, araw ng pagkakatulog - 42%, maagang pag-uulat - 11%. Dahil ang mga pasyente ay hindi maaaring gumawa ng mga reklamo tungkol sa mga paggalaw sa mga limbs, dapat itong bigyang-diin na ang kombinasyon ng hindi pagkakatulog at pagkakatulog sa araw ay nagpapahiwatig ng isang sindrom ng mga pana-panahong paggalaw ng paa. Upang kumpirmahin ang diagnosis, kinakailangan ang polysomnography, na nagbibigay-daan upang ipakita ang nadagdagang aktibidad ng motor sa mga binti at pagkawasak ng istraktura ng pagtulog sa gabi. Ang integral na polysomnographic index ng kalubhaan ng sakit - ang dalas ng paggalaw ng paa para sa 1 h (ang indeks ng mga pana-panahong paggalaw); na may isang liwanag na form, ito ay 5-20, na may isang katamtaman - 20-60, na may isang mabigat na - higit sa 60.

Diagnosis ng Restless Leg Syndrome

Ang pinakamababang pamantayan para sa pagsusuri ng Restless Leg Syndrome (RLS), ayon sa pinakahuling data mula sa isang internasyonal na pangkat ng mga dalubhasa ay:

1. Mahigpit na pagnanasa upang ilipat ang mga limbs na may kaugnayan sa paresthesias (dysesthesias) sa kanila.
2. Pagkabalisa sa motor; habang napagtanto ng pasyente na siya ay napipilitang gumawa ng paggalaw, at gumagamit ng iba't ibang estratehiya sa motor upang mapadali o mapupuksa ang mga hindi kasiya-siyang sensasyon.
3. Ang pagtaas o paglitaw ng mga sintomas sa pamamahinga (kapag ang pasyente ay namamalagi o nakaupo) at bahagyang o pansamantala na inaalis ang mga ito sa panahon ng paggalaw.
4. Ang mga sintomas ay dapat dagdagan sa gabi o sa gabi.

Ang mga pasyente na may mga hindi mapakali sa binti syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga abala sa pagtulog ng gabi (naantala ng pagtulog, maraming awakenings, kawalang kasiyahan sa pagtulog, atbp.). Karamihan sa mga pasyente na may mga restless legs syndrome ay din tandaan ang mga pana-panahong paggalaw ng mga limbs sa isang panaginip, na isa rin sa mga sanhi ng mga disorder sa pagtulog.

[9], [10], [11]

Paggamot ng Restless Leg Syndrome

Ang pinaka-epektibong sa hindi mapakali binti sindrom at pana-panahong mga paa paggalaw Dofaminomimetiki (levodopa, dopaminergic postsynaptic receptor agonists, Mao inhibitors ng uri B), benzodiazepines. Kamakailan, gabapentin ay matagumpay na ginagamit.

Mahihingi at ginagamit ng iba't-ibang mga gamot (kabilang ang dopaminergic ahente, benzodiazepines, anticonvulsants, bitamina at bakasin sangkap), kahit na wala sa kanila ay hindi isang paraan ng pathogenetic therapy ng panggabi myoclonus at hindi mapakali binti sindrom.

Paggamot ng dopaminergic gamot mabisa, ngunit nauugnay sa isang bilang ng mga epekto, kabilang ang pagpalala ng sakit (pagsisimula ng mga sintomas sa panahon ng araw), isang pagbabalik sa dati (worsening ng mga sintomas pagkatapos ng bawal na gamot withdrawal), pagduduwal at hindi pagkakatulog. Ang epektibo sa minimal na epekto ay D ₂ - at D _{g -} dopamine receptor agonists pramipexole at ropinirole. Pramipexole ay inireseta sa 0,125 mg para sa 2 h bago ang hitsura ng mga sintomas at, kung kinakailangan upang dagdagan ang dosis ng 0,125 mg bawat 2 magdamag upang makamit ang isang therapeutic effect (maximum na dosis ng 4 mg). Ang worsening ng mga sintomas sa panahon ng paggamot na may pramipexole ay mas madalas kaysa sa levodopa. Ang Ropinerol ay inireseta sa 0.5 mg para sa 2 oras bago ang simula ng mga sintomas at, kung kinakailangan, dagdagan ang dosis sa pamamagitan ng 0.25 mg sa gabi (hanggang sa maximum na 3 mg).

Ang Benzodiazepines ay nagdaragdag ng tagal ng pagtulog, ngunit hindi binabawasan ang mga pathological paggalaw ng mga limbs, bukod sa ito, hindi dapat kalimutan ang conjugate phenomena ng habituation at induction ng daytime sleepiness. Kung ang hindi mapakali sa paa syndrome ay sinamahan ng sakit, gabapentin ay inireseta simula sa 300 mg bago ang oras ng pagtulog; ang dosis ay nadagdagan ng 300 mg bawat linggo hanggang sa isang maximum na dosis ng 2700 mg ay naabot. Ang pagiging epektibo ng opioids ay hindi ibinukod, ngunit ginagamit ito sa pinakamaliit dahil sa mga epekto, pag-unlad ng pagkalulong at pag-asa.