Mga sakit sa motoneuron

Ang mga sakit sa motor neuron ay nailalarawan sa pamamagitan ng progresibong pagkabulok ng mga corticospinal tract, anterior horn neuron, bulbar motor nuclei, o kumbinasyon ng mga sugat na ito. Kasama sa mga sintomas ang panghihina at pagkasayang ng kalamnan, fasciculations, emosyonal na lability, at panghihina ng kalamnan sa paghinga. Kasama sa diagnosis ang conduction velocity testing, EMG, at pagbubukod ng iba pang abnormalidad sa pamamagitan ng neuroimaging at laboratory testing. Ang paggamot sa sakit sa motor neuron ay nagpapakilala.

Mga sanhi mga sakit sa motor neuron

Mayroong ilang mga anyo ng sakit sa motor neuron, at ang kanilang etiology ay madalas na hindi alam. Ang mga nomenclature at sintomas ay nakasalalay sa lokalisasyon ng nangingibabaw na sugat. Kabilang sa mga myopathies na ginagaya ang klinikal na larawan ng motor neuron disease ay mga sugat ng lamad ng kalamnan, contractile apparatus, at myocyte organelles.

[ 1 ]

Mga sintomas mga sakit sa motor neuron

Ito ay kaugalian na makilala sa pagitan ng pinsala sa itaas (gitnang) at mas mababang (peripheral) na mga neuron ng motor; minsan (halimbawa, sa amyotrophic lateral sclerosis) ang parehong mga neuron ay apektado.

Kapag naapektuhan ang upper motor neuron (hal., primary lateral sclerosis), apektado ang mga neuron mula sa motor cortex hanggang sa brainstem (corticobulbar tracts) o spinal cord (corticospinal tracts). Kasama sa mga sintomas ang paninigas, kahirapan, at awkward na paggalaw, una sa mga kalamnan ng bibig at lalamunan, pagkatapos ay sa mga paa't kamay.

Ang mga sakit sa lower motor neuron ay nakakaapekto sa anterior horn neurons ng spinal cord o sa kanilang efferent axon sa skeletal muscles. Ang bulbar palsy ay nakakaapekto lamang sa bulbar nuclei ng cranial motor nerves sa brainstem. Ang panghihina ng mukha, dysphagia, at dysarthria ay karaniwang mga reklamo. Ang mga anterior horn neuron disorder, tulad ng spinal amyotrophy, ay nagdudulot ng panghihina at pagkasayang, fasciculations (nakikitang pagkibot ng kalamnan), at mga cramp sa mga kamay, paa, o dila. Kasama rin sa mga sakit sa lower motor neuron ang poliomyelitis at impeksyon sa enterovirus, kapag apektado ang mga anterior horn neuron, at postpolio syndrome.

Ang pisikal na eksaminasyon ay nakakatulong na makilala ang mga upper at lower motor neuron lesyon, gayundin ang kahinaan dahil sa lower motor neuron lesions mula sa kahinaan dahil sa myopathies.

Mga Form

Amyotrophic lateral sclerosis (ALS)

Ang ALS (Lou Gehrig's disease, Charcot syndrome) ay ang pinakakaraniwang anyo ng sakit sa motor neuron. Ang sakit ay nagsisimula sa asymmetric cramps, kahinaan at amyotrophy ng mga kamay (karaniwan) o paa. Pagkatapos ay mayroong mga fasciculations, spasticity, tumaas na malalim na tendon reflexes, extensor plantar reflexes, paninigas ng mga paggalaw, pagbaba ng timbang, pagkapagod at kahirapan sa pagkontrol sa ekspresyon ng mukha at paggalaw ng dila. Kasama sa iba pang sintomas ang dysphonia, dysphagia, dysarthria at pagkabulol sa likidong pagkain. Pagkatapos ay may mga hindi naaangkop, hindi sinasadya at hindi mapigil (pseudobulbar syndrome) na akma sa pagtawa o pag-iyak. Ang sensitivity, consciousness, cognitive sphere, boluntaryong paggalaw ng mata, sexual function at sphincter function ay karaniwang hindi apektado. Ang kamatayan ay nangyayari dahil sa paralisis ng mga kalamnan sa paghinga, kalahati ng mga pasyente ay namamatay sa unang 3 taon mula sa pagsisimula ng sakit, 20% ay nabubuhay ng 5 taon, at 10% - 10 taon. Ang kaligtasan sa loob ng 30 taon ay bihira.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Progresibong bulbar palsy

Ang mga karamdaman ng mga kalamnan na innervated ng cranial nerves at ang corticobulbar tracts ay nagdudulot ng mga progresibong kahirapan sa pagnguya, paglunok, pagsasalita, boses ng ilong, pagbaba ng gag reflex, fasciculations at kahinaan ng facial muscles, pati na rin ang dila. Kapag ang corticobulbar tract ay apektado, ang pseudobulbar paralysis na may emosyonal na lability ay bubuo. Sa dysphagia, ang pagbabala ay mahirap, ang mga komplikasyon sa paghinga dahil sa aspirasyon ay humantong sa kamatayan sa loob ng 1-3 taon.

Progressive muscular atrophy

Sa maraming mga kaso, lalo na kung ang sakit ay nagsisimula sa pagkabata, ito ay minana sa isang autosomal recessive na paraan. Sa ibang mga kaso, lumilitaw ito nang paminsan-minsan. Sa pangkalahatan, ang sakit ay maaaring umunlad sa anumang edad. Ito ay maaaring makaapekto lamang sa mga neuron ng anterior horns o maaaring ito ay mas malala kaysa sa kasamang pinsala sa corticospinal tracts. Ang sakit ay umuunlad nang mas mabagal kaysa sa iba pang mga sakit sa motor neuron. Ang pinakamaagang pagpapakita ay maaaring mga fasciculations. Ang pag-aaksaya ng kalamnan at panghihina ay nagsisimula sa mga kamay, pagkatapos ay kumalat sa mga braso, balikat, at binti. Ang kaligtasan ng buhay ay karaniwang higit sa 25 taon.

Pangunahing lateral sclerosis at progresibong pseudobulbar palsy

Sa progresibong pseudobulbar palsy, ang pag-igting at panghihina ay unti-unting tumataas sa mga distal na lugar, na nakakaapekto sa mga paa't kamay at mga kalamnan na innervated ng caudal cranial nerves. Sa paglaon, maaaring lumitaw ang mga fasciculations at pagkasayang ng kalamnan. Pagkaraan ng ilang taon, ang mga karamdamang ito ay humantong sa kumpletong kapansanan.

Diagnostics mga sakit sa motor neuron

Ang sakit ay dapat na pinaghihinalaan sa mga kaso ng progresibong pangkalahatang kahinaan ng motor na walang makabuluhang kapansanan sa pandama. Ang iba pang mga sakit sa neurological na nagdudulot ng hiwalay na kahinaan ng kalamnan ay kinabibilangan ng mga karamdaman ng neuromuscular transmission at iba't ibang myopathies. Ang mga nakuhang sanhi ng kahinaan ng motor ay kinabibilangan lamang ng mga noninflammatory myopathies, polymyositis, dermatomyositis, thyroid at adrenal disorder, electrolyte disturbances (hypokalemia, hypercalcemia, hypophosphatemia), at iba't ibang impeksyon (hal., syphilis, Lyme disease, hepatitis C).

Kapag ang cranial nerves ay apektado, ang pangalawang dahilan ay mas malamang. Ang mga palatandaan ng lower at upper motor neuron at panghihina ng mukha ay pare-pareho sa amyotrophic lateral sclerosis.

Ang mga pag-aaral ng electrodiagnostic ay isinasagawa upang ibukod ang mga karamdaman ng neuromuscular transmission at demyelination ng mga nerbiyos. Sa kaso ng pinsala sa MN, ang bilis ng pagpapadaloy ng paggulo ay karaniwang hindi apektado hanggang sa huling yugto ng sakit. Ang pinaka-nakapagtuturo ay ang EMG ng karayom, na nagpapakita ng mga fibrillation, positibong alon, fasciculations, at kung minsan ay higanteng mga potensyal na pagkilos ng mga yunit ng motor, kahit na sa tila hindi apektadong mga paa.

Kinakailangan ang isang MRI. Sa kawalan ng klinikal at EMG data na nagpapahiwatig ng pinsala sa cranial nerves, ang isang MRI ng cervical spine ay inireseta.

Upang matukoy ang mga potensyal na magagamot na sakit, ang isang kumpletong bilang ng dugo ay isinasagawa, ang antas ng mga electrolytes, creatine phosphokinase, thyroid hormone, serum at protina ng ihi ay tinutukoy, ang electrophoresis na may immunofixation para sa monoclonal antibodies ay isinasagawa, ang mga antibodies sa myelin-associated glycoprotein (MAG) ay nakita, at kung may hinala sa kanilang mabigat na metal na nilalaman sa araw-araw, sinusuri ang pagkalasing. Ang isang lumbar puncture ay dapat isagawa: ang isang mas mataas na nilalaman ng mga leukocytes o protina ay nagmumungkahi ng isa pang diagnosis.

Sa pinakamaliit na hinala, ang isang reaksyon ng VDRL para sa syphilis ay ginaganap, ESR, rheumatoid factor, antibodies sa Borrelia, HIV, hepatitis C virus, antinuclear antibodies (ANA), antibodies sa neuronal antigens na lumilitaw sa loob ng balangkas ng paraneoplastic syndrome (anti-Hu) ay tinutukoy. Ang genetic testing (halimbawa, mutation ng superoxide dismutase gene) at determinasyon ng mga enzyme (halimbawa, hexosaminidase A) ay ipinahiwatig lamang kung ang pasyente ay interesado sa genetic counseling, at ang mga resulta ng mga pag-aaral na ito ay hindi makakaapekto sa anumang paraan sa paggamot.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Paggamot mga sakit sa motor neuron

Walang tiyak na paggamot para sa sakit sa motor neuron. Ang antiglutamate na gamot na riluzole na 50 mg nang pasalita dalawang beses sa isang araw ay nagpapahaba ng buhay sa bulbar amyotrophic lateral sclerosis. Ang progresibong neurological dysfunction ay dapat kontrahin ng mga espesyalista ng iba't ibang mga profile. Nakakatulong ang Physiotherapy na mapanatili ang function ng kalamnan. Mahalagang magrekomenda ng orthopedic fixing bandages at walking devices. Ang isang speech therapist ay maaaring pumili ng sapat na mga kagamitan sa komunikasyon. Sa kaso ng kahinaan ng pharyngeal, ang paggamit ng pagkain ay isang tunay na banta at maaaring kailanganin ang percutaneous endoscopic gastrostomy.

Kung magkaroon ng respiratory failure, ang isang pulmonologist ay magrerekomenda ng noninvasive respiratory support (hal., bilevel positive airway pressure), tracheostomy, o kumpletong mekanikal na bentilasyon.

Binabawasan ng Baclofen ang spasticity, maaaring mapawi ng quinine o phenytone ang mga cramp. Ang mga anticholinergics (hal., glycopyrrolate, amtriptyline, benztropine, trihexyphenidyl, hyoscine applications, atropine) ay nagpapababa ng salivation. Ang Amitriptyline at fluvoxamine ay ginagamit para sa mga pseudobulbar lesyon. Sa mga huling yugto ng mga sakit na ito, ang pananakit ay maaaring mangailangan ng mga opioid at benzodiazepine. Ang operasyon upang mapabuti ang paglunok sa progresibong bulbar palsy ay hindi gaanong nagagamit.

Upang matukoy ang antas ng interbensyon na naaangkop, ang gumagamot na manggagamot ay dapat magkaroon ng tapat na talakayan sa pasyente, mga miyembro ng pamilya, at mga tagapag-alaga nang maaga sa kurso ng sakit sa motor neuron. Ang mga desisyong ito ay dapat na pana-panahong suriin at muling pagtibayin.