Mga sakit sa neuron ng motor

Ang mga sakit sa motoneuron ay nailalarawan sa pamamagitan ng patuloy na pag-unlad ng pagkabulok ng cortico-spinal tract, mga anterior horn neuron, bulbar motor nuclei o isang kumbinasyon ng mga sugat na ito. Kabilang sa mga sintomas: kalamnan kahinaan at pagkasayang, fasciculation, emosyonal na lability at kahinaan ng mga kalamnan ng paghinga. Kasama sa pagsusuri ang pagsusuri ng rate ng paggulo, EMG at pagbubukod ng iba pang mga karamdaman sa neuroimaging at sa mga pagsubok sa laboratoryo. Ang paggamot ng sakit sa motor neuron ay nagpapakilala.

Mga sanhi ng mga sakit sa motor neuron

Mayroong ilang mga uri ng sakit sa neuron ng motor, at ang kanilang etiology ay madalas na hindi kilala. Ang mga katawagan at sintomas ay nakasalalay sa lokalisasyon ng pangunahing sugat. Kabilang sa mga myopathies, na tumutulad sa clinical picture ng sakit sa motor neuron, pinsala ng muscular membrane, contractile apparatus at organelles ng myocytes.

[1]

Mga sintomas ng mga sakit sa motor neuron

Ito ay tinatanggap na makilala sa pagitan ng sugat ng upper (central) at lower (peripheral) motoneuron; minsan (halimbawa, may amyotrophic lateral sclerosis) parehong neurons ay apektado.

Kapag ang itaas na motor neuron sugat (hal, pangunahing pag-ilid esklerosis) apektado neurons sa paglipas ng mula sa motor cortex sa brainstem (bulbar corticospinal tracts) o spinal cord (corticospinal tracts). Kabilang sa mga sintomas ng kawalang-kilos, mahirap at awkward na paggalaw, una ang mga kalamnan ng bibig, lalamunan, pawis at mga limbs.

Sa lesyon ng mas mababang motor neuron apektado neurons ng nauuna sungay ng utak ng galugod o sa kanilang efferent axons pagpunta sa skeletal muscles. Sa bulbar paralysis, tanging ang bulbar nuclei ng cranial motor nerves ay apektado sa brainstem. Ang mga karaniwang reklamo ay kahinaan ng mga kalamnan ng pangmukha, dysphagia at dysarthria. Sa lesyon nauuna sungay neurons, tulad ng sa kaso ng spinal amyotrophy, karaniwang mga reklamo ng mga kahinaan at pagkasayang, fasciculations (kalamnan nakikitang fine twitching) at cramps sa mga kamay, paa at dila. Sa pamamagitan ng mga sakit ng mas mababang motor neuron ring isama ang polio enterovirus infection at kapag ang mga apektadong neurons ng nauuna sungay, at postpoliomielitichesky syndrome.

Ang pisikal na eksaminasyon ay tumutulong sa iba-iba ang mga sugat ng upper at lower motoneuron, pati na rin ang kahinaan sa mga sugat ng mas mababang motoneuron mula sa kahinaan sa mga myopathies.

Mga Form

Amyotrophic lateral sclerosis (ALS)

ALS (Lou Gehrig's disease, Charcot's syndrome) ay ang pinaka-karaniwang anyo ng kabiguan ng motor neuron. Ang sakit ay nagsisimula sa walang simetrya na cramp, kahinaan at amyotropya ng brushes (mas madalas) o paghinto. At nagkaroon fasciculations, spasticity, nadagdagan malalim litid reflexes, extensor talampakan ng reflexes, kawalang-kilos, pagbaba ng timbang, pagkapagod, at kahirapan sa pagkontrol ng facial expression at mga paggalaw ng dila. Ang iba pang mga sintomas ay ang dysphonia, dysphagia, dysarthria at choking na may likidong pagkain. Pagkatapos ay mayroong lumilitaw na hindi naaangkop, hindi sinasadya at walang kontrol (pseudobulbar syndrome) na angkop sa pagtawa o pag-iyak. Ang sensitivity, consciousness, cognitive sphere, di-makatwirang paggalaw sa mata, sekswal na function, at ang function ng sphincters ay karaniwang hindi lumabag. Ang pagkamatay ay nangyayari dahil sa paralisis ng mga kalamnan sa paghinga, kalahati ng mga pasyente ang namamatay sa unang 3 taon mula sa pasinaya ng sakit, 20% na nabubuhay 5 taon, at 10% - 10 taon. Ang kaligtasan ng buhay para sa 30 taon ay isang pambihira.

[2], [3], [4],

Progressive Bulbar Palsy

Ang paglabag ng pag-andar ng mga kalamnan innervated pamamagitan ng cranial nerbiyos, at cortico-bulbar tract nagiging sanhi ng progresibong kahirapan sa sapa, swallowing, pagsasalita, ay lilitaw ilong boses, nabawasan gag reflex, fasciculations at kahinaan ng facial kalamnan, pati na rin ang wika. Kapag ang landas ng cortico-bulbar ay naapektuhan, ang paralisis ng pseudobulbar ay bubuo ng emosyonal na lability. Sa dysphagia, ang pagbabala ay mahihirap, ang mga komplikasyon sa paghinga na nagreresulta mula sa aspirasyon ay humantong sa kamatayan sa 1-3 taon.

Progressive muscular atrophy

Sa maraming mga kaso, lalo na kung ang sakit ay debuts sa pagkabata, ito ay minana ng isang autosomal recessive type. Sa iba pang mga kaso, ito ay lumilitaw sporadically. Sa pangkalahatan, ang sakit ay maaaring umunlad sa anumang edad. Posible upang talunin lamang ang mga neurons ng mga nauunang sungay o ito ay mas maliwanag kaysa sa magkakatulad na pagkatalo ng mga pathway ng cortico-spinal. Ang sakit ay umuunlad nang mas mabagal kaysa sa iba pang mga lesyon ng motoneuron. Ang pinakamaagang manifestation ay maaaring fasciculations. Ang pagbaba ng timbang ng kalamnan at kahinaan ay nagsisimula sa mga brush, pagkatapos ay kumalat sa mga bisig, balikat at binti. Ang kaligtasan ng buhay ay kadalasang higit sa 25 taon.

Primary lateral sclerosis at progressive pseudobulbar paralysis

Sa progresibong paralisis ng pseudobulbar, unti-unting tumaas ang pag-igting at kahinaan sa distal na seksyon, na nakakaapekto sa paa, pati na rin ang mga kalamnan na tinutuluyan ng mga kaguluhan sa cranial crabs. Magkano mamaya, fasciculations at kalamnan pagkasayang ay maaaring lumitaw. Matapos ang ilang taon, ang mga paglabag na ito ay humantong sa kumpletong kapansanan.

Diagnostics ng mga sakit sa motor neuron

Ang sakit ay dapat na pinaghihinalaang kung saan ang patuloy generalized motor kahinaan ay hindi sinamahan ng makabuluhang sakit sensitivity. Karagdagang mga karamdaman neurologic na humantong sa ilang kalamnan kahinaan, karamdaman ng neuromuscular transmisyon at mataas na myopathy. Nakuhang nagiging sanhi lamang ng motor kahinaan: non-namumula myopathy, polymyositis, dermatomyositis, lesyon ng tiroydeo at ang adrenal glandula, electrolyte disorder (hypokalemia, hypercalcemia, hypophosphatemia), at iba't-ibang mga impeksyon (eg, syphilis, Lyme sakit, hepatitis C).

Sa pagkatalo ng mga kaguluhan ng cranial, ang pangalawang dahilan ay mas malamang. Mga sintomas ng mas mababa at itaas na kabiguan ng motoneuron, pati na rin ang kahinaan ng mga kalamnan ng pangmukha, sinusuportahan ang amyotrophic lateral sclerosis.

Ang mga pag-aaral ng elektrodiagnostics ay ginagawa upang ibukod ang neuromuscular transmission disorders at demyelination ng nerves. Kapag MN ay apektado, ang rate ng paggulo ay karaniwang hindi hanggang sa huli na yugto ng sakit. Ang pinaka-nakapagtuturo na karayom EMG, na nagpapakita ng fibrillation, positibong alon, fasciculations, at kung minsan higanteng potensyal ng pagkilos ng mga yunit ng motor, kahit na sa mga panlabas na hindi apektado limbs.

Kinakailangan ang isang MRI. Sa kawalan ng klinikal at EMG na data, na nagpapahiwatig ng pagkatalo ng mga kaguluhan ng cranial, ang MRT ng servikal na departamento ay inireseta.

Magsagawa ng kumpletong bilang ng dugo, matukoy ang antas ng electrolytes, creatine, teroydeo hormones, suwero protina at urine electrophoresis may immunofixation na monoclonal antibodies makilala antibodies sa myelin-kaugnay na glycoprotein (MAG) upang makilala ang mga potensyal na magagamot na sakit, at kung may hinala pagkalasing sa mabigat na riles, pagkatapos ay suriin ang kanilang nilalaman sa pang-araw-araw na ihi. Dapat magsagawa ng panlikod mabutas: nadagdagan nilalaman ng puting selyo ng dugo o protina Ipinapalagay ng ibang diagnosis.

Sa ang slightest hinala natupad VDRL-tugon sa syphilis matukoy ESR, rheumatoid kadahilanan, antibodies sa Borrelia, HIV, hepatitis C virus, antinuclear antibodies (Ana), antibodies sa neuronal antigens na lumilitaw sa loob paraneoplastic syndrome (anti Hu). Genetic testing (hal, superoxide dismutase gene pagbago) at ang pagpapasiya ng mga enzymes (hal, hexosaminidase A) ay nagpapakita lamang kung ang pasyente ay interesado sa genetic counseling, at ang mga resulta ng mga pag-aaral ay maaaring makaapekto sa paggamot.

[5], [6], [7], [8], [9]

Paggamot ng mga sakit sa motor neuron

Walang tiyak na paggamot para sa sakit sa neuron ng motor. Ang paghahanda ng antiglutamate riluzole 50 mg na may pasubali 2 beses / araw ay nagpapalawak sa buhay na may bulbar na anyo ng amyotrophic lateral sclerosis. Ang pagharap sa progresibong disenyong neurological ay sumusunod sa mga puwersa ng mga espesyalista ng iba't ibang mga profile. Tinutulungan ng physiotherapy na mapanatili ang function ng kalamnan. Mahalagang magrekomenda ng mga bendahe ng orthopaedic fixation at walking aid. Ang isang speech therapist ay maaaring makakuha ng sapat na mga aparato sa komunikasyon. Sa kahinaan ng pharyngeal, ang pagkain ay isang tunay na banta at ang percutaneous endoscopic gastrostomy ay maaaring kailanganin.

Sa pag-unlad ng kahinaan sa paghinga, ang pulmonologist ay magrekomenda ng di-nagsasalakay na respiratory support (hal., Isang positibong presyon ng dalawang antas), tracheostomy o kumpletong bentilasyon.

Binabawasan ng Baclofen ang spasticity, quinine o pheniton ay maaaring makapagpahina sa crump. Anticholinergic drugs (eg, glycopyrrolate, amtriptyline, benzthropine, trihexyphenidyl, hyoscine applications, atropine) bawasan ang paglalasing. Ang amitriptyline at fluvoxamine ay ginagamit para sa mga lesyon ng pseudobulbar. Sa huli na mga yugto ng mga sakit na ito, maaaring mangailangan ng sakit ang pagtatalaga ng mga opioid at benzodiazepine. Ang pagsasagawa ng kirurhiko upang mapabuti ang paglunok sa progresibong tabloid paralisis ay hindi epektibo.

Upang matukoy ang antas ng pinahihintulutang interbensyon, ang dumadating na manggagamot na nasa maagang yugto ng sakit ng motor neurone ay dapat makipag-usap nang lantaran sa pasyente, mga miyembro ng kanyang pamilya at tagapag-alaga. Sa dakong huli, ang mga desisyong ito ay dapat na regular na susuriin at kumpirmahin.