Mga sakit sa selula ng plasma: sanhi, sintomas, pagsusuri, paggamot

Ang mga sakit sa selula ng plasma (dysproteinemias; monoclonal gammopathies; paraproteinemias; plasma cell dyscrasias) ay isang pangkat ng mga sakit na hindi kilalang etiology, na nailalarawan sa pamamagitan ng hindi katimbang na paglaganap ng isang clone ng B cells, ang pagkakaroon ng structurally at electrophoretically homogenous (monoclinal) immunoglobulins sa dugo o polypeptides sa ihi.

[ 1 ], [ 2 ]

Mga sanhi mga sakit sa plasma cell

Ang etiology ng mga sakit sa selula ng plasma ay hindi alam; ang mga ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng hindi katimbang na paglaganap ng isang solong clone. Ang resulta ay isang kaukulang pagtaas sa antas ng serum ng kanilang produkto, monoclonal immunoglobulin (M-protein).

Ang M-protein ay maaaring maglaman ng parehong mabibigat at magaan na kadena, o isang uri lamang ng kadena. Ang mga antibodies ay nagpapakita ng ilang aktibidad na maaaring magdulot ng autoimmune na pinsala sa mga organo, lalo na ang mga bato. Kapag ang M-protein ay ginawa, ang produksyon ng iba pang mga immunoglobulin ay karaniwang bumababa at ang kaligtasan sa sakit ay nasira. Ang M-protein ay maaaring magsuot ng mga platelet, hindi aktibo ang mga kadahilanan ng coagulation, dagdagan ang lagkit ng dugo, at pukawin din ang pagdurugo ng iba pang mga mekanismo. Ang M-protein ay maaaring maging sanhi ng pangalawang amyloidosis. Ang mga clonal cell ay madalas na pumapasok sa bone matrix at bone marrow, na humahantong sa osteoporosis, hypercalcemia, anemia, at pancytopenia.

[ 3 ], [ 4 ]

Pathogenesis

Pagkatapos na lumabas sa bone marrow, ang mga walang pagkakaibang B cell ay lumilipat sa mga peripheral lymphoid tissue: mga lymph node, spleen, bituka, at mga patch ng Peyer. Dito nagsisimula silang mag-iba sa mga selula, na ang bawat isa ay may kakayahang tumugon sa isang limitadong bilang ng mga antigens. Pagkatapos makatagpo ng naaangkop na antigen, ang ilang mga B cell ay sumasailalim sa clonal proliferation sa mga selula ng plasma. Ang bawat clonal plasma cell line ay may kakayahang mag-synthesize ng isang partikular na antibody, isang immunoglobulin na binubuo ng isang heavy chain (gamma, mu, alpha, epsilon, o delta) at isang light chain (kappa o lambda). Bahagyang mas magagaan na kadena ang karaniwang ginagawa, at ang paglabas ng ihi ng maliliit na halaga ng libreng polyclonal light chain (< 40 mg/24 h) ay normal.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Mga sintomas mga sakit sa plasma cell

Ang mga sakit sa selula ng plasma ay mula sa asymptomatic, stable na kondisyon (kung saan protina lamang ang nakikita) hanggang sa progresibong neoplasias (hal., multiple myeloma). Bihirang, ang mga lumilipas na plasma cell disease ay nauugnay sa hypersensitivity sa droga (sulfonamides, phenytoin, penicillin), mga impeksyon sa viral, at operasyon sa puso.

Mga Form

Kategorya	Mga sintomas	Sakit	Mga komento at halimbawa
Monoclonal gammopathy ng hindi natukoy na kahalagahan	Asymptomatic Karaniwan hindi progresibo	Nauugnay sa mga non-lymphoreticular na tumor Nauugnay sa talamak na nagpapasiklab at nakakahawang kondisyon Kaugnay ng iba't ibang sakit	Pangunahin ang mga carcinoma ng prostate, bato, gastrointestinal tract, mammary gland at bile ducts Talamak na cholecystitis, osteomyelitis, tuberculosis, pyelonephritis, RA Lichen myxedema, sakit sa atay, thyrotoxicosis, pernicious anemia, myasthenia gravis, Gaucher disease, familial hypercholesterolemia, Kaposi's sarcoma Maaaring mangyari sa medyo malusog na mga tao; mas karaniwan sa edad
Malignant plasma cell sakit	May mga sintomas ng sakit, progresibong kurso	Macroglobulinia Multiple myeloma Non-hereditary primary systemic amyloidosis Mabigat na kadena sakit	IgM Karamihan sa mga karaniwang IgG, IgA o light chain lamang (Bence Jones) Kadalasan ay mga light chain lamang (Bence-Jones), ngunit kung minsan ay mga intact immunoglobulin molecules (IgG, IgA, IgM, IgD) IgG heavy chain disease (minsan benign). IgA heavy chain disease. IgM heavy chain disease. IgD heavy chain disease
Lumilipas na mga sakit sa selula ng plasma			Nauugnay sa hypersensitivity sa droga, mga impeksyon sa viral at operasyon sa puso

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Diagnostics mga sakit sa plasma cell

Ang pagkakaroon ng plasma cell disorder ay pinaghihinalaang kapag mayroong clinical manifestation (madalas na anemia), mataas na serum protein level, o proteinuria, na nag-uudyok ng karagdagang pagsisiyasat gamit ang serum o urine protein electrophoresis na nakakakita ng M-protein. Ang M-protein ay karagdagang sinusuri ng immunofixation electrophoresis upang matukoy ang mabibigat at magaan na mga klase ng chain.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]