Mga sanhi ng prolaps ng mitral valve

Depende sa ang sanhi ng nakahiwalay na pangunahing parang mitra balbula prolaps (idiopathic, namamana, katutubo), ay isang malayang patolohiya hindi kaugnay sa anumang mga sakit na sanhi ng genetic at sapul sa pagkabata o kabiguan ng nag-uugnay tissue. Prolaps ng parang mitra balbula kapag differentiated STD (Marfan sindrom, Ehlers-Danlos syndrome (uri I-III), osteogenesis imperfecta (I at III uri), nababanat pseudoxanthoma, nadagdagan balat posibilidad na pahabain (cutis laha)) kasalukuyang nakatalaga sa mga embodiments ng primary parang mitra balbula prolaps .

Ang pangalawang prolaps ng balbula ng mitral ay nagreresulta bilang resulta ng anumang mga sakit at mga account para sa 5% ng lahat ng mga kaso ng balbula prolaps.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Mga sanhi ng sekundaryong mitral na balbula prolaps

• Rheumatic diseases.
• Cardiomyopathy.
• Myocarditis
• Ischemic heart disease.
• Pangunahing pulmonary hypertension.
• Aneurysm ng kaliwang ventricle.
• Pinsala ng puso.
• Mga hematologic disease (von Willebrand's disease, thrombocytopathy, sickle-cell anemia).
• Paghaluin ng kaliwang atrium.
• Myasthenia.
• Syndrome ng thyrotoxicosis.
• "Athletic" na puso.
• Pangunahing ginomastya.
• Mga namamana na sakit (Klinefelter's syndrome, Shereshevsky-Turner, Noonan).

Ayon sa pagkakaroon ng mga pagbabago sa istruktura sa mga flap ng mitral valve, mayroong:

• klasikong prolaps ng mitral balbula (pakpak ng pag-aalis> 2 mm, dahon kapal> 5 mm);
• non-classical PMC (slide displacement> 2 mm, dahon kapal <5 mm).

Sa pamamagitan ng localization ng prolaps ng mitral valve:

• PMK ng front leaf;
• PMK ng posterior dahon;
• PMK ng parehong mga valves (kabuuang PMC).

Sa antas ng prolaps:

• prolapse ng I degree: pagpapalihis ng balbula sa pamamagitan ng 3-5 mm;
• prolaps ng II degree: pagpapalihis ng balbula sa pamamagitan ng 6-9 mm;
• prolaps III degree: pagpapalihis ng dahon ng higit sa 9 mm.

Sa antas ng myxomatous degeneration ng apparatus ng balbula:

• Myxomatous degeneration ng 0th degree - walang mga palatandaan ng myxomatous involvement ng balbula ng mitral;
• Ang myxomatous degeneration ng unang degree ay minimal. Pagpapaikut-ikot ng mga balbula ng mitral (3-5 mm), arcuate pagpapapangit ng mitral orifice sa loob ng 1-2 na mga segment, kawalan ng clavicle na pagsasara;
• Myxomatous degeneration of II degree - katamtaman. Pagpapahina ng mga balbula ng mitral (5-8 mm), haba ng mga balbula, pagpapapangit ng tabas ng mitral orifice sa maraming mga segment. Lumalawak na mga chords (kabilang ang mga solong gaps), katamtaman ang pag-abot ng singsing ng mitral, paglinsad ng mga balbula;
• Myxomatous degeneration ng ikatlong antas - binibigkas. Pampalapot ng mitral leaflets (> 8 mm) at pagpahaba, ang maximum na depth flaps prolaps, ang maramihang mga discontinuities chords makabuluhang paglawak ng mitral singsing pagsasara flaps offline (kabilang ang makabuluhang systolic paghihiwalay). Ang maramihang balbula prolaps at pagluwang ng ugat ng aorta ay posible.

Sa pamamagitan ng mga katangian ng hemodynamic:

• walang mitral regurgitation;
• na may mitral regurgitation.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Mga sanhi ng pangunahing mitral na balbula prolaps

Ang paglitaw ng pangunahing parang mitra balbula prolaps sanhi myxomatous pagkabulok ng mitral leaflets at iba pang mga nag-uugnay tissue istruktura ng mitral complex (anulus fibrosus chord) - genetically tinutukoy collagen synthesis depekto, na humahantong sa pagkagambala ng arkitektura fibrillar collagenous at nababanat nag-uugnay tissue istruktura na may akumulasyon ng acidic mucopolysaccharides (hyaluronic acid, at Hopdroitin sulfate) nang walang isang nagpapaalab na bahagi. Ang isang tiyak na gene at chromosomal defects, na tumutukoy sa pag-unlad ng PLA, sa kasalukuyan ay hindi natukoy, ngunit singled kaugnay sa MVP tatlong loci sa chromosomes 16P, 11R at 13q. Inilarawan ng dalawang uri ng inheritance myxomatous degeneration valvular: autosomal nangingibabaw (sa PMK), at higit pa kalat-kalat, kaisa sa X-kromosoma (Xq28). Sa pangalawang kaso myxomatous sakit bubuo balbula ng puso (A-kaugnay myxomatous pagkabulok ng ang balbula, sex-linked balbula dysplasia). Kapag PMK minarkahan overexpression Bw35 HLA antigen system, at dahil doon pagbabawas ng interstitial magnesium at pagkagambala ng collagen metabolismo.

[14], [15], [16]

Ang pathogenesis ng mitral na balbula prolaps

Sa pag-unlad ng parang mitra balbula prolaps nangungunang papel na ginagampanan-withdraw estruktural mga pagbabago flaps anulus, chords kaugnay sa myxomatous degeneration na sinusundan ng isang paglabag ng kanilang laki at kamag-anak na posisyon. Kapag myxomatous pagkabulok nangyayari pampalapot maluwag spongy layer mitral leaflet dahil sa akumulasyon ng acidic mucopolysaccharides paggawa ng malabnaw at pagkapira-piraso ng mahibla layer, pagbabawas nito mekanikal lakas. Pagpapalit elastic mahibla tissue ng flaps balbula sa mahina at hindi nababanat spongy istraktura ay humantong sa pag-umbok ng dahon sa ilalim ng presyon ng dugo sa ang lukab ng kaliwang atrium sa panahon systole ng kaliwang ventricle. Sa ikatlong kaso ay sumasaklaw sa myxomatous pagkabulok ng annulus fibrosus, na nagiging sanhi ito upang palawakin, at ang chord na may kasunod na lengthening at paggawa ng malabnaw. Ang punong-guro papel sa nagiging sanhi ng parang mitra regurgitation, parang mitra balbula prolaps withdraw pare-pareho ang regurgitation traumatiko epekto ng magulong daloy sa binagong dahon at pagluwang ng mitral ring. Ang paglawak ng mitral fibrous ring ng higit sa 30 mm sa diameter ay tipikal ng myxomatous pagkabulok at nagsisilbing isang panganib kadahilanan para sa parang mitra regurgitation ay nangyayari sa 68-85% ng mga may MVP. Ang rate ng paglala ng parang mitra regurgitation natutukoy sa pamamagitan ng kalubhaan ng ang paunang istruktura at functional abnormalities ng mga bahagi ng parang mitra balbula patakaran ng pamahalaan. Sa kaso ng isang menor prolabirovapiya hindi nababago ang TinyLine o maloizmenennyh parang mitra balbula ay isang makabuluhang pagtaas sa ang antas ng parang mitra regurgitation ay maaaring obserbahan para sa isang mahabang panahon, habang sa presensya ng isang may sapat na malinaw cusps pagbabago, kabilang ang litid chords at papilyari kalamnan, pag-unlad ng parang mitra regurgitation ay isang progresibong character. Ang panganib ng hemodynamically makabuluhang parang mitra regurgitation sa panahon ng 10 taon kabilang sa mga may hindi halos hindi nababago ang TinyLine PLA istraktura ay lamang 0-1%, habang ang pagtaas sa ang lugar at pampalapot ng leaflets parang mitra balbula> 5 mm nagdaragdag ng panganib ng regurgitation ng 10-15%. Myxomatous degeneration chords ay maaaring humantong sa kanilang pagkalagot upang bumuo ng isang "lumulutang" acute parang mitra regurgitation.

Ang antas ng prolaps ng mitral na balbula ay depende rin sa ilang mga parameter ng hemodynamic: rate ng puso at kaliwang ventricular na BWW. Sa pamamagitan ng isang pagtaas sa rate ng puso at isang pagbaba sa BWW, ang mitral balbula flaps diskarte, ang lapad ng balbula singsing at ang chord pag-igting pagbaba, na humahantong sa isang paglaganap ng flaps balbula. Ang pagtaas sa kaliwang ventricular na BWW ay binabawasan ang kalubhaan ng prolaps ng balbula ng mitral.