Mga sanhi ng mitral valve prolapse

Depende sa sanhi, ang pangunahing mitral valve prolapse (idiopathic, hereditary, congenital) ay nakikilala, na isang independiyenteng patolohiya na hindi nauugnay sa anumang sakit at sanhi ng genetic o congenital failure ng connective tissue. Ang mitral valve prolapse sa differentiated TSDS (Marfan syndrome, Ehlers-Danlos syndrome (types I-III), osteogenesis imperfecta (types I at III), elastic pseudoxanthoma, nadagdagan ang skin extensibility (cutis laxa)) ay kasalukuyang inuri bilang isang variant ng pangunahing mitral valve prolapse.

Ang pangalawang mitral valve prolapse ay nabubuo bilang resulta ng ilang sakit at bumubuo ng 5% ng lahat ng kaso ng valve prolaps.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Mga sanhi ng pangalawang mitral valve prolaps

• Mga sakit sa rayuma.
• Cardiomyopathy.
• Myocarditis
• Ischemic na sakit sa puso.
• Pangunahing pulmonary hypertension.
• Kaliwang ventricular aneurysm.
• Pinsala sa puso.
• Mga sakit sa hematological (von Willebrand disease, thrombocytopathy, sickle cell anemia).
• Pinaghalo sa kaliwang atrium.
• Myasthenia gravis.
• Thyrotoxicosis syndrome.
• "Sporty" na puso.
• Pangunahing gynomastia.
• Mga namamana na sakit (Klinefelter syndrome, Shereshevsky-Turner, Noonan).

Batay sa pagkakaroon ng mga pagbabago sa istruktura sa mga leaflet ng mitral valve, ang mga sumusunod ay nakikilala:

• klasikong mitral valve prolapse (pag-aalis ng leaflet >2 mm, kapal ng leaflet >5 mm);
• hindi klasikal na PMC (sash displacement >2 mm, sash kapal <5 mm).

Sa pamamagitan ng lokalisasyon ng mitral valve prolaps:

• PMC ng anterior sash;
• PMC ng rear sash;
• PMC ng parehong flaps (kabuuang PMC).

Ayon sa antas ng prolaps:

• prolaps ng 1st degree: pagpapalihis ng balbula ng 3-5 mm;
• prolaps grade II: pagpapalihis ng balbula ng 6-9 mm;
• prolaps grade III: pagpapalihis ng balbula ng higit sa 9 mm.

Ayon sa antas ng myxomatous degeneration ng valve apparatus:

• myxomatous degeneration grade 0 - walang mga palatandaan ng myxomatous lesion ng mitral valve;
• myxomatous degeneration grade I - minimal. Pagpapalapot ng mitral leaflets (3-5 mm), arcuate deformation ng mitral orifice sa loob ng 1-2 segment, walang gulo sa pagsara ng leaflet;
• myxomatous degeneration grade II - katamtaman. Pagpapalapot ng mga leaflet ng mitral (5-8 mm), pagpapahaba ng mga leaflet, pagpapapangit ng tabas ng mitral orifice sa ilang mga segment. pag-unat ng mga chord (kabilang ang mga solong ruptures), katamtamang pag-unat ng mitral ring, pagkagambala sa pagsasara ng mga leaflet;
• myxomatous degeneration grade III - binibigkas. Pagpapalapot ng mitral cusps (>8 mm) at pagpahaba, maximum depth ng cusp prolapse, maraming chord ruptures, makabuluhang pagpapalawak ng mitral annulus, walang pagsasara ng cusps (kabilang ang makabuluhang systolic separation). Posible ang multivalvular prolapse at dilation ng aortic root.

Ayon sa mga katangian ng hemodynamic:

• walang mitral regurgitation;
• na may mitral regurgitation.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Mga sanhi ng Pangunahing Mitral Valve Prolapse

Ang paglitaw ng pangunahing mitral valve prolapse ay sanhi ng myxomatous degeneration ng mitral cusps, pati na rin ang iba pang mga connective tissue structures ng mitral complex (fibrous ring, chords) - isang genetically determined defect sa collagen synthesis, na humahantong sa pagkagambala sa architectonics ng fibrillar collagen at nababanat na akumulasyon ng connective acidic acid mucosa. acid at chodroitin sulfate) na walang sangkap na nagpapasiklab. Ang isang partikular na gene at chromosomal defect na tumutukoy sa pagbuo ng PVP ay hindi pa natukoy, ngunit tatlong loci na nauugnay sa PVP ang natukoy sa mga chromosome 16p, 11p at 13q. Dalawang uri ng pamana ng myxomatous degeneration ng valvular apparatus ng puso ang inilarawan: autosomal dominant (sa MVP) at, mas bihira, naka-link sa X chromosome (Xq28). Sa pangalawang kaso, ang myxomatous disease ng mga balbula ng puso ay bubuo (A-linked myxomatous valvular dystrophy, sex-linked valvular dysplasia). Sa MVP, nabanggit ang pagtaas ng expression ng Bw35 antigen ng HLA system, na nag-aambag sa pagbaba ng interstitial magnesium at pagkagambala sa metabolismo ng collagen.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Pathogenesis ng mitral valve prolaps

Sa pagbuo ng mitral valve prolaps, ang nangungunang papel ay ibinibigay sa mga pagbabago sa istruktura sa mga cusps, fibrous ring, mga chord na nauugnay sa myxomatous degeneration na may kasunod na pagkagambala sa kanilang mga laki at kamag-anak na posisyon. Sa myxomatous degeneration, mayroong isang pampalapot ng maluwag na spongy layer ng mitral cusp dahil sa akumulasyon ng acidic mucopolysaccharides na may pagnipis at pagkapira-piraso ng fibrous layer, na binabawasan ang mekanikal na lakas nito. Ang pagpapalit ng elastic fibrous tissue ng valve cusp na may mahina at hindi nababanat na spongy na istraktura ay humahantong sa pag-umbok ng cusp sa ilalim ng presyon ng dugo sa kaliwang atrium sa panahon ng kaliwang ventricular systole. Sa isang third ng mga kaso, ang myxomatous degeneration ay umaabot sa fibrous ring, na humahantong sa pagpapalawak nito, at ang mga chord kasama ang kanilang kasunod na pagpapahaba at pagnipis. Ang pangunahing papel sa pagbuo ng mitral regurgitation sa mitral valve prolapse ay maiugnay sa patuloy na traumatikong epekto ng magulong daloy ng regurgitant sa binagong cusps at dilation ng mitral annulus. Ang pagluwang ng mitral fibrous ring ng higit sa 30 mm ang lapad ay katangian ng myxomatous degeneration at nagsisilbing risk factor para sa pagbuo ng mitral regurgitation, na nangyayari sa 68-85% ng mga indibidwal na may MVP. Ang rate ng pag-unlad ng mitral regurgitation ay tinutukoy ng antas ng pagpapahayag ng paunang istruktura at functional na mga karamdaman ng mga bahagi ng mitral valve apparatus. Sa kaso ng menor de edad na prolaps ng hindi nagbabago o bahagyang nagbago na mga leaflet ng mitral valve, ang isang makabuluhang pagtaas sa antas ng mitral regurgitation ay maaaring hindi maobserbahan sa loob ng mahabang panahon, habang sa pagkakaroon ng sapat na binibigkas na mga pagbabago sa mga leaflet, kabilang ang mga tendinous chords at papillary na kalamnan, ang pag-unlad ng mitral regurgitation ay progresibo. Ang panganib na magkaroon ng hemodynamically makabuluhang mitral regurgitation sa loob ng 10 taon sa mga indibidwal na may MVP na may halos hindi nagbabagong istraktura ay 0-1% lamang, habang ang pagtaas sa lugar at pampalapot ng mitral valve leaflet>5 mm ay nagdaragdag ng panganib ng mitral regurgitation sa 10-15%. Myxomatous degeneration ng chords ay maaaring humantong sa kanilang mga ruptures sa pagbuo ng "lumulutang" acute mitral regurgitation.

Ang antas ng mitral valve prolapse ay nakasalalay din sa ilang mga parameter ng hemodynamic: rate ng puso at kaliwang ventricular EDV. Sa pagtaas ng rate ng puso at pagbaba sa EDV, ang mga cusps ng mitral valve ay lumalapit, ang diameter ng ring ng balbula at ang pag-igting ng mga chords ay bumaba, na humahantong sa pagtaas ng prolaps ng balbula. Ang pagtaas ng left ventricular EDV ay binabawasan ang kalubhaan ng mitral valve prolapse.