Mga sanhi ng systemic scleroderma

Ang mga sanhi ng systemic scleroderma ay kumplikado at hindi gaanong nauunawaan. Ang multifactorial genesis ng sakit ay ipinapalagay, na sanhi ng pakikipag-ugnayan ng hindi kanais-nais na exogenous at endogenous na mga kadahilanan na may genetic predisposition sa sakit. Kasama ang papel na ginagampanan ng impeksyon (viral at iba pa), paglamig, panginginig ng boses, trauma, stress at mga pagbabago sa endocrine, ang espesyal na pansin ay binabayaran sa pag-trigger ng pagkilos ng mga ahente ng kemikal (pang-industriya, sambahayan, alimentary) at ilang mga gamot. Ang ilang mga genetic na mekanismo ng predisposition (predetermination) sa systemic scleroderma ay natukoy, na aktibong pinag-aralan pagkatapos ng pagtuklas ng mga kaso ng familial aggregation ng sakit. Ang pagkakaroon ng chromosomal instability sa mga pasyente na may systemic scleroderma ay nakumpirma. Isang kumbinasyon ng ilang mga antigen at alleles ng histocompatibility system (HLA) na may systemic scleroderma ay naitatag: HLA DQB1, DR1, DR3, DR5, DRU, DRw52, na nag-iiba sa iba't ibang populasyon.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Pathogenesis ng systemic scleroderma

Ang batayan ng pathogenesis ng systemic scleroderma ay ang gulo ng kaligtasan sa sakit, pagbuo ng fibrosis at microcirculation, na nakikipag-ugnayan sa antas ng cellular (immunocompetent cells - fibroblasts - endothelial blood cells) at receptor-ligand system (adhesion molecules, growth factor, interleukins, atbp.).

Sa mahusay na pang-agham at praktikal na kahalagahan ay ang itinatag na mga asosasyon sa pagitan ng mga autoantibodies na tiyak para sa systemic sclerosis, genetic marker at ilang mga klinikal na katangian ng SSc. Kaya, ang mga anticentromere antibodies ay pinagsama sa mga marker na HLA DR1, DR4 at limitadong mga sugat sa balat, pulmonary hypertension at talamak na kurso, at antitopoisomerase antibodies - na may DR3, DR5, DQ7, nagkakalat ng mga sugat sa balat, pulmonary fibrosis at mabilis na progresibong kurso ng systemic sclerosis. Ang pathogenetic na papel ng mga T-cell disorder, ang kanilang pakikilahok sa pagbuo ng vascular pathology at fibrosis sa SSc ay napatunayan. Sa maagang yugto ng sakit, ang perivascular infiltration ng dermis na may CD4 T-lymphocytes, mucoid swelling ng vessel wall, akumulasyon ng fibroblasts at activated mast cells sa perivascular space, at expression ng ICAM-1 sa endothelial cells ay napansin. Ang pinsala sa mga sisidlan at ang microvasculature ay ang pinakamahalagang link sa pathogenesis at morphogenesis ng systemic scleroderma. Ang mga palatandaan ng pag-activate at pagkasira ng endothelium, paglaganap ng makinis na mga selula ng kalamnan, pampalapot ng intima at pagpapaliit ng lumen ng microvasculature, at trombosis ay katangian. Ang pagtaas ng pagbuo ng collagen at fibrosis ay sumasakop sa isang pangunahing lugar sa pathogenesis at ang sanhi ng systemic scleroderma, na tinutukoy ang nosological specificity ng sakit. Ang hyperactivity ng fibroblasts, posibleng genetically determined, ay humahantong sa labis na produksyon ng intercellular matrix components, nadagdagan ang neofibrillogenesis, at generalized fibrosis.