Mga sanhi ng systemic scleroderma

Ang mga sanhi ng systemic scleroderma ay kumplikado at hindi sapat na pinag-aralan. Ang multifactorial na simula ng sakit dahil sa pakikipag-ugnayan ng di-kanais-nais na exogenous at endogenous na mga kadahilanan na may genetic predisposition sa sakit ay iminungkahi. Bilang karagdagan sa mga papel na ginagampanan ng mga impeksiyon (viral, atbp), paglamig, panginginig ng boses, pinsala, stress at pagbabago ng Endocrine partikular na atensiyon upang ma-trigger ang pagkilos ng mga ahente ng kemikal (pang-industriya, domestic, alimentary) at ang mga indibidwal na gamot. Na kinilala ito ng ilang mga genetic mekanismo ng predisposition (predeterminirovannosti) sa systemic esklerosis, na kung saan ay aktibong nagsimulang mag-aral matapos ang pagkatuklas ng mga kaso ng familial pagsasama-sama ng sakit. Ang pagkakaroon ng kakulangan sa chromosomal sa mga pasyente na may systemic scleroderma ay nakumpirma. Ito ay natagpuan ng isang kumbinasyon ng ilang mga alleles ng histocompatibility antigen at system (HLA) na may systemic scleroderma: HLA DQB1, DR1, DR3, DR5, DRU, DRw52, ay nag-iiba sa iba't ibang mga populasyon.

[1], [2], [3], [4]

Pathogenesis ng systemic scleroderma

Ang pathogenesis ng systemic esklerosis ay bumubuo ng kaligtasan sa sakit sa kaisipan, at microcirculation fibrozoobrazovaniya nakikipag-ugnayan sa antas ng cell (immune cells - fibroblasts - endothelial selula ng dugo) (. Pagdirikit molecules, paglago kadahilanan, interleukin, at iba pa) at receptor-ligand sistema.

Mahusay na pang-agham at praktikal na kahalagahan ay itinatag ugnayan sa pagitan ng mga tiyak na para sa systemic scleroderma autoantibodies, genetic markers at ang ilang mga klinikal na mga katangian ng SSC. Kaya, antitsentromernye antibodies na sinamahan ng mga marker HLA DR1, DR4 at limitadong sugat sa balat, baga Alta-presyon at talamak kurso at antitopoizomeraznye antibodies - na may DR3, DR5, DQ7, nagkakalat ng sugat ng balat, baga fibrosis at mabilis na progresibong kurso ng systemic esklerosis. Pinatunayan pathogenetic papel na ginagampanan ng T-cell disorder, ang kanilang paglahok sa pagpapaunlad ng vascular sakit at fibrosis sa SSC. Sa maagang yugto ng sakit eksibit perivascular infiltration ng dermis na may CD4- T lymphocytes miyukoid pamamaga ng mga vessels ng dugo, akumulasyon ng activate fibroblasts at mast cells sa perivascular space, ang expression ng ICAM-1 sa endothelial cell. Ang pagkatalo ng mga vessels at microvasculature - ang pinaka-mahalagang mga link sa pathogenesis ng systemic esklerosis at morphogenesis. Nailalarawan sa pamamagitan ng mga palatandaan ng pag-activate at pagkawasak ng endothelium, makinis kalamnan cell paglaganap, intimal pampalapot at luminal narrowing microcirculatory trombosis. Tumaas kollagenoobrazonanie at fibrosis Tinatangkilik nag-uutos na posisyon sa pathogenesis at nagiging sanhi ng sistema skleroderii pagtukoy nosological pagtitiyak ng sakit. Hyperactivity fibroblast posibleng genetically tinutukoy, ay humantong sa labis na produksyon ng ekstraselyular bahagi ng matrix, at dagdagan neofibrillogeneza generalised fibrosis.