Pagsusuri ng systemic scleroderma

Ang diagnosis ng systemic scleroderma, na batay sa data mula sa instrumental at laboratory studies, ay nagbibigay-daan sa pagtatasa ng antas ng paglahok ng mga internal organs at ang kalubhaan ng pulmonary hypertension.

Para sa layuning ito natupad dibdib X-ray, mga de-koryenteng at phonocardiography, echocardiography (echocardiographic) sample na may 6 na minutong lakad test para sa pagpapasiya FC gumagala pagkabigo at baga Alta-presyon, ang pagsusuri ng respiratory function, ventilation-perfusion stsintigrafik) sa baga angiopulmonography catheterisation karapatan bahagi ng puso, multislice nakalkula tomography ng dibdib, pati na rin ang pagsusuri ng dugo (klinikal, biochemical, immunological pagtatasa para sa pagsusuri ng hemostasis at ang rheological ng dugo).

ECG pag-aaral sa systemic esklerosis pinakamadalas na nagpapakita ng isang pagbawas sa boltahe, puso ritmo gulo (67%) - supraventricular at ventricular tachyarrhythmias, ekstrasnstolii, mga kaguluhan sa atrial (42%) at intraventricular (32%) ng koryente hanggang sa isang kabuuang blockade, na nangangailangan ng peysmeyker pagtatanim. Mayroong inilarawan na "infarct-like" na mga pagbabago sa ECG sa SSD.

Echocardiography - isa sa mga pinaka-nagbibigay-kaalaman mga di-nagsasalakay pagtatasa ng presyon sa baga arterya, sa karagdagan, ang isang pag-aaral upang suriin ang mga sukat ng cell at isang kapal ng wall puso, at pumping myocardial nagpapaikli function, dynamics at anyo intracardiac daloy. Sa kanang ventricular pagluwang ay pinakamahusay na hinuhusgahan ng pagtaas ng ratio ng lugar ng kanang ventricle sa kaliwang ventricle area (mas mabuti mula sa apikal 4-silid posisyon), kapag ang halaga ng ang ratio na ito ang tungkol sa 0.6-1.0 sabihin banayad pagluwang ng karapatan ventricle, sa isang halaga na mas mataas kaysa sa 1, 0 - tungkol sa binibigkas na pagluwang. Dalawang-dimensional echocardiography ay nagbibigay-daan palibutan ang kinetika ng interventricular tabiki - makabalighuan systolic paggalaw na may malubhang baga Alta-presyon, na kung saan, kasama ang isang pagbaba sa baga kulang sa hangin pag-agos, na humahantong sa kapansanan kaliwa ventricular isometric pagpapahinga. Ang karamihan ng mga pasyente na may systemic scleroderma, kahit na may menor de edad mga palatandaan ng pinsala sa myocardium sa echocardiogram detect diastolic dysfunction ng kaliwang ventricle (50-80%). (Mas mababa sa 55% pagbaba sa kaliwa ventricular pagbuga fraction), ang panganib ng kamatayan sa systemic esklerosis nang paulit-ulit ay nagdaragdag kapag ang mga sintomas systolic Dysfunction.

Sa tulong ng pulso-wave Doppler, posible na masukat ang presyon sa pulmonary artery. Ang presyon ng systolic sa pulmonary artery ay katumbas ng systolic pressure sa tamang ventricle sa kawalan ng isang sagabal sa daloy ng dugo mula sa ventricle. Systolic presyon ng dugo sa kanang ventricle ay sinusuri sa pamamagitan ng pagsukat ng systolic regurgitant daloy rate tricuspid balbula (V) at presyon ratings sa kanang atrium (DPP) inilapat sa formula:

Systolic pressure sa kanan ventricle = 4v2 + DPP.

Ang DFT ay alinman sa isang karaniwang halaga, o ito ay sinukat ng mga katangian ng mababa ang vena cava o ang pagpapalawak ng jugular veins. Ang tricuspid regurgitation ay maaaring masuri sa karamihan (74%) ng mga pasyente na may hypertension ng baga,

Batay sa mga halaga ng systolic pressure sa pulmonary artery, ang mga sumusunod na antas ng hypertension ng pulmonya ay nakikilala:

• liwanag - mula 30 hanggang 50 mm Hg;
• average - mula 51 hanggang 80 mm Hg;
• Malakas - mula sa 81 mm Hg. At mas mataas.

Sa kabila ng lahat ng mga halatang pakinabang echocardiography, may mga limitasyon sa mga tuntunin ng ang paraan ng diyagnosis ng karapatan ventricular dysfunction sa mga partikular na kahirapan at imaging ang karapatan ventricle ng pangkatawan istraktura (pagkakaroon ng trabeculae at moderatornogo malagay sa kagipitan). Ang pag-aaral ng mga parameter ng pagganap na aktibidad nito gamit ang karaniwang mga diskarte sa EchoCG ay hindi ganap na tama. Kaya, maliwanag na ang problema ng di-nagsasalakay na pagtatasa ng mga kakayahan sa pag-andar ng tamang puso. Sa kasalukuyan, mayroong katibayan sa literatura tungkol sa posibilidad ng paggamit ng Doppler tissue echocardiography (Doppler echocardiography), isang pamamaraan na kung saan ay binubuo sa pagtukoy ng bilis ng paggalaw ng tissue istruktura at ay dinisenyo para sa mga in-depth pag-aaral ng myocardial function. Ang pamamaraang ito ay magbibigay ng layunin na impormasyon tungkol sa kalagayan ng pandaigdigang at segmental na pag-andar ng myocardium. Ang kakaibang uri ng pamamaraan ay binubuo sa posibilidad ng paggamit na ito para sa pagtukoy ng systolic at diastolic function ng tamang myocardium ng puso.

Right puso catheterization at baga embolism - isang paraan ng "gintong standard" sa diagnosis ng baga Alta-presyon, "direct" na paraan ay ginagawang posible na pinaka-tumpak na masukat ang presyon sa kanang atrium at kanang ventricle, pulmonary artery kalang presyon ng baga arterya (PAOP), upang makalkula para puso output (thermodilution pamamaraan ay madalas na ginagamit, hindi bababa sa - Fick paraan), upang matukoy ang antas ng oxygenation ng mixed kulang sa hangin dugo (PVG, at SVC)). Ang pamamaraan na ito ay nakakatulong upang palibutan ang kalubhaan ng baga Alta-presyon at kanan ventricular Dysfunction, tulad ng ito ay ginagamit upang masuri ang ispiritu ng vasodilators (karaniwan ay acute sample)

Ang magnetic resonance imaging (MRI) ay isang medyo bagong paraan para sa pag-diagnose ng pulmonary hypertension. Ang MRI ay magbibigay ng isang pagkakataon upang tumpak na tantiyahin ang kapal ng pader at lakas ng tunog ng kanang ventricular cavity, pati na rin ang tamang ventricular ejection fraction.

[1], [2], [3]

Pamantayan ng diagnostic para sa systemic scleroderma

Iminungkahi ng American Association of Rheumatologists ang sumusunod na pamantayan sa diagnostic para sa mga STD.

Ang isang malaking criterion ay proximal scleroderma: isang simetrical pampalapot at induration ng balat ng mga daliri, pagpapalawak proximally mula sa metacarpophalangeal at metatarsophalangeal joints. Ang mga pagbabago ay maaaring makaapekto sa mukha, leeg, dibdib at tiyan.

Maliit na pamantayan.

• Sclerodactyly; ang mga pagbabago sa balat sa itaas ay limitado sa mga daliri.
• Digital scars: mga lugar ng balat twisting sa mga kamay o pagkawala ng sangkap ng pads ng mga daliri.
• Bilateral basal baga fibrosis: mesh o linear-nodal lilim, pinaka binibigkas sa saligan bahagi ng mga baga na may isang standard na X-ray na pagsusuri ay maaaring maging isang manipestasyon ng uri ng baga cell.

Upang makapagtatag ng diagnosis ng DSS, kailangang isa o dalawa ang maliit na pamantayan. Ang paggamit ng mga pamantayang ito upang makilala ang mga maagang yugto ng sakit ay imposible.

Upang masuri ang aktibidad ng SSA, ang mga indeks na binuo ng tropang European para sa pag-aaral ng systemic scleroderma ay kasalukuyang ginagamit. Sumasama ang mga puntos. Ang maximum na posibleng iskor ay 10, na may aktibidad na 3 puntos o mas mataas, ang sakit ay itinuturing na aktibo, mas mababa sa 3 - hindi aktibo.

Pagsusuri ng aktibidad ng systemic scleroderma

Parameter	Kalidad	Mga katangian
Kalidad ng Balat> 14	1	Gumamit ng binagong bilang ng balat, tinatantya sa mga marka mula sa 0 hanggang 3 sa 17 na bahagi ng katawan
scleredema	0.5	Ang pagbaba ng malambot na tisyu, pangunahin sa mga daliri dahil sa induration / skin
Katad	2	Ang pagkasira ng mga skin manifestations sa nakaraang buwan, ayon sa pasyente
Digital nekrosis	0 5	Aktibong digigal ulcers o necrosis
Mga Vessel	0.5	Ang pagkasira ng mga vascular manifestations sa nakaraang buwan, ayon sa pasyente
Arthritis	0 5	Symmetrical maga sa mga kasukasuan
Puso / baga	2	Ang pagkasira ng cardiopulmonary manifestations sa nakaraang buwan, ayon sa pasyente
ESR> 30 mm / h	1.5	Determinado sa pamamagitan ng paraan ng Westergren
Gypsophagia pneumonia	1	Pagbawas ng NW- o C4-com-
Pagbawas ng RLCO *	0.5	RLCO <80% ng normal na antas

[4], [5], [6], [7]

Mga halimbawa ng pagbabalangkas ng pagsusuri

Systemic scleroderma, limitadong form, talamak na kurso, aktibo. Reynaud's syndrome, esophagitis, sclerodactyly, pulmonary arterial hypertension ng II degree, II FC.

Systemic scleroderma, nagkakalat ng form na bystroprogressiruyushee kasalukuyang, aktibong polyarthritis, functional klase (FC) II, interstitial myositis, glomerulonephritis, talamak na kabiguan ng bato ko, pabalik-balik pneumonia, saligan ng baga fibrosis, respiratory failure ko, miokarditis, madalas ventricular arrythmia, gumagala pagkabigo (NK ) II A, III FC.

[8], [9], [10], [11], [12],