Diagnosis ng systemic scleroderma

Ang diagnosis ng systemic scleroderma, na batay sa instrumental at data ng pananaliksik sa laboratoryo, ay nagbibigay-daan sa amin upang masuri ang antas ng paglahok ng mga panloob na organo at ang kalubhaan ng pulmonary hypertension.

Para sa layuning ito, chest X-ray, electro- at phonocardiography, echocardiography (EchoCG), isang 6-minutong pagsubok sa paglalakad upang matukoy ang FC ng circulatory failure at pulmonary hypertension, pagtatasa ng panlabas na respiratory function, ventilation-perfusion scintigraphy ng mga baga, angiopulmonography, catheterization ng kanang puso, pati na rin ang mga catheterization ng kanang puso, multispiral ng mga organo sa dibdib, pati na rin ang mga catheterization ng dibdib, mga organo ng dugo. biochemical, immunological, pagsusuri para sa pagtatasa ng hemostasis at rheological properties ng dugo) ay ginaganap.

Ang pagsusuri sa ECG sa systemic scleroderma ay kadalasang nagpapakita ng nabawasan na boltahe, mga kaguluhan sa ritmo ng puso (67%) - supraventricular at ventricular tachyarrhythmias, extrastoles, mga kaguluhan ng intra-atrial (42%) at intraventricular (32%) pagpapadaloy hanggang sa makumpleto ang block na nangangailangan ng implantation ng pacemaker. Ang mga pagbabago sa ECG na "tulad ng infarction" sa SSD ay inilarawan.

Ang EchoCG ay isa sa mga pinaka-nakapagtuturo na non-invasive na pamamaraan para sa pagtatasa ng presyon ng pulmonary artery. Bilang karagdagan, pinapayagan ng pag-aaral ang isa na suriin ang mga laki ng silid at kapal ng dingding ng puso, ang contractile at pumping function ng myocardium, at ang dynamics at hugis ng intracardiac flows. Ang right ventricular dilation ay pinakamahusay na hinuhusgahan ng pagtaas sa ratio ng right ventricle area sa left ventricle area (mas mabuti mula sa apikal na 4-chamber na posisyon). Ang ratio na 0.6-1.0 ay nagpapahiwatig ng banayad na right ventricular dilation, habang ang isang ratio na higit sa 1.0 ay nagpapahiwatig ng matinding dilation. Ang dalawang-dimensional na echoCG ay nagpapahintulot sa isa na obserbahan ang mga kinetics ng interventricular septum - paradoxical systolic motion sa matinding pulmonary hypertension, na, kasama ang pagbawas sa pulmonary venous inflow, ay humahantong sa kapansanan sa isometric relaxation ng kaliwang ventricle. Sa karamihan ng mga pasyente na may systemic sclerosis, kahit na may maliliit na palatandaan ng myocardial damage, ang echocardiography ay nagpapakita ng diastolic dysfunction ng kaliwang ventricle (50-80%). Kapag lumitaw ang mga sintomas ng systolic dysfunction (bumababa sa kaliwang ventricular ejection fraction na mas mababa sa 55%), ang panganib ng kamatayan sa systemic sclerosis ay tumataas nang maraming beses.

Masusukat ng Pulsed wave Doppler ang presyon ng pulmonary artery. Ang systolic pressure ng pulmonary artery ay katumbas ng right ventricular systolic pressure sa kawalan ng sagabal sa daloy ng dugo mula sa ventricle. Ang right ventricular systolic pressure ay tinatantya sa pamamagitan ng pagsukat ng tricuspid systolic regurgitant flow velocity (V) at isang pagtatantya ng right atrial pressure (RAP) na inilapat sa formula:

Right ventricular systolic pressure = 4v2 + RAP.

Ang AP ay alinman sa karaniwang halaga o sinusukat gamit ang mga katangian ng inferior vena cava o jugular venous distension. Ang tricuspid regurgitant flow ay maaaring masuri sa karamihan (74%) na mga pasyente na may pulmonary hypertension,

Batay sa mga nakuhang halaga ng systolic pressure sa pulmonary artery, ang mga sumusunod na degree ng pulmonary hypertension ay nakikilala: •

• banayad - mula 30 hanggang 50 mm Hg;
• average - mula 51 hanggang 80 mm Hg;
• malubhang - mula sa 81 mm Hg pataas.

Sa kabila ng lahat ng walang pasubali na mga pakinabang ng echocardiography, may mga limitasyon ng pamamaraan sa mga tuntunin ng pag-diagnose ng right ventricular dysfunction na ibinigay sa kahirapan ng visualization at ang mga kakaiba ng anatomical na istraktura ng right ventricle (ang pagkakaroon ng trabeculae at moderator band). Ang pag-aaral ng mga parameter ng functional na aktibidad nito gamit ang karaniwang mga diskarte sa echocardiography ay hindi ganap na tama. Kaya, ang problema ng hindi nagsasalakay na pagtatasa ng mga functional na kakayahan ng kanang puso ay nagiging halata. Sa kasalukuyan, ang data ay lumitaw sa panitikan sa posibilidad ng paggamit ng tissue Doppler echocardiography (TDE), ang pamamaraan na binubuo sa pagtukoy ng bilis ng mga istruktura ng tissue at inilaan para sa isang malalim na pag-aaral ng myocardial function. Ang pamamaraang ito ay magbibigay ng layunin na impormasyon sa estado ng global at segmental longitudinal myocardial function. Ang isang tampok ng pamamaraan ay ang posibilidad ng paggamit nito upang matukoy ang systolic at diastolic function ng myocardium ng kanang puso.

Ang catheterization ng kanang puso at pulmonary artery ay ang "gold standard" na paraan para sa pag-diagnose ng pulmonary hypertension. Ang "direktang" paraan ay nagbibigay-daan para sa pinakatumpak na pagsukat ng presyon sa kanang atrium at kanang ventricle, pulmonary artery, pulmonary artery wedge pressure (PAWP), pagkalkula ng cardiac output (ang thermodilution method ay ginagamit nang mas madalas, ang Fick method ay hindi gaanong ginagamit), ang pagtukoy ng antas ng oxygenation ng mixed venous blood (PvG), at SvG). Ang pamamaraang ito ay nakakatulong upang masuri ang kalubhaan ng pulmonary hypertension at right ventricular dysfunction, at ginagamit din upang masuri ang pagiging epektibo ng mga vasodilator (karaniwan ay mga talamak na pagsusuri).

Ang magnetic resonance imaging (MRI) ay isang medyo bagong paraan para sa pag-diagnose ng pulmonary hypertension. Papayagan ng MRI ang isang medyo tumpak na pagtatasa ng kapal ng pader at dami ng cavity ng kanang ventricle, pati na rin ang ejection fraction ng kanang ventricle.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Mga pamantayan sa diagnostic para sa systemic sclerosis

Ang American Rheumatology Association ay nagmungkahi ng mga sumusunod na pamantayan sa diagnostic para sa SSc.

Major criterion - proximal scleroderma: simetriko pampalapot at induration ng balat ng mga daliri, pagpapalawak ng proximally mula sa metacarpophalangeal at metatarsophalangeal joints. Maaaring kabilang sa mga pagbabago ang mukha, leeg, dibdib at tiyan.

Minor na pamantayan.

• Sclerodactyly; ang mga pagbabago sa balat sa itaas ay limitado sa mga daliri.
• Digital scars: mga bahagi ng lumubog na balat sa mga daliri o pagkawala ng substance mula sa mga daliri.
• Bilateral basal pneumofibrosis: reticular o linear-nodular shadows, pinaka-binibigkas sa mga basal na lugar ng baga sa panahon ng karaniwang radiographic na pagsusuri, ay maaaring maging honeycomb-like manifestations.

Upang magtatag ng diagnosis ng SSD, dapat na naroroon ang isang major o dalawang minor na pamantayan. Ang paggamit ng mga pamantayang ito upang makilala ang mga unang yugto ng sakit ay imposible.

Upang masuri ang aktibidad ng SSc, ang mga indeks na binuo ng European Group para sa Pag-aaral ng Systemic Sclerosis ay kasalukuyang ginagamit. Ang mga puntos ay summed up. Ang pinakamataas na posibleng punto ay 10, na may index ng aktibidad na 3 puntos o mas mataas ang sakit ay itinuturing na aktibo, mas mababa sa 3 - hindi aktibo.

Pagtatasa ng aktibidad ng systemic scleroderma

Parameter	Puntos	Katangian
Bilang ng balat >14	1	Ginagamit ang binagong marka ng balat, na sinusuri sa sukat mula 0 hanggang 3 sa 17 bahagi ng katawan.
Scleredema	0.5	Pagpapalapot ng malambot na mga tisyu, pangunahin sa mga daliri dahil sa induration ng balat
Balat	2	Paglala ng mga pagpapakita ng balat sa nakalipas na buwan, ayon sa pasyente
Digital na nekrosis	0 5	Mga aktibong digital na ulser o nekrosis
Mga sasakyang-dagat	0.5	Paglala ng vascular manifestations sa nakalipas na buwan, ayon sa pasyente
Sakit sa buto	0 5	Symmetrical pamamaga ng joints
Puso / Baga	2	Paglala ng cardiopulmonary manifestations sa nakalipas na buwan, ayon sa pasyente
ESR >30 mm/h	1.5	Tinutukoy ng pamamaraang Westergren
Hypocomplementemia	1	Nabawasan ang C3 o C4 complement
Bumaba sa PLCO*	0.5	PLCO <80% ng normal na antas

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Mga halimbawa ng pagbabalangkas ng diagnosis

Systemic scleroderma, limitadong anyo, talamak na kurso, aktibo. Raynaud's syndrome, esophagitis, sclerodactyly, pulmonary arterial hypertension stage II, FC II.

Systemic scleroderma, diffuse form, mabilis na progresibong kurso, aktibo, polyarthritis, functional class (FC) II, interstitial myositis, glomerulonephritis, chronic renal failure I, paulit-ulit na pneumonia, basal pneumosclerosis, respiratory failure I, myocarditis, madalas na ventricular extrasystole, circulatory failure (IIICF) II A.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]