Mga sanhi at pathogenesis ng Wilms tumor

Wilms 'tumor sa 60% ng mga kaso - isang kinahinatnan ng somatic pagbago, 40% ng Wilms bukol dahil sa minanang pag-mutations deterministic. Ng malaking kahalagahan sa pathogenesis ng tumor na ito ay naka-attach recessive mutations suppressor gene WT1, WT2 at p53, na kung saan ay matatagpuan sa ika-11 kromosoma. Ayon sa dalawang bahagi sa teorya ng carcinogenesis Knudson, simula mekanismo ng pangyayari ng Wilms tumor ay maaaring itinuturing bilang isang mutasyon sa mga cell ng mikrobiyo, at pagkatapos ay baguhin ang mga alternatibong gene sa homologo kromosoma. Bukod idiopathic aberrations, Wilms 'tumor ay maaaring maging isang paghahayag ng tulad hereditary syndromes tulad Beckwith-Wiedemann syndrome, WAGR (Wilms tumor, aniridia, abnormalidad ng urogenital bahagi ng katawan at mental pagpaparahan), hemihypertrophy, Denys-Drash syndrome (intersex disorder, nephropathy, Wilms' tumor) at Le-Fraumeni syndrome.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Wilms tumor patolohiya

Ang classical histological structure ng Wilms tumor ay kinakatawan ng tatlong pangunahing bahagi: blastoma, stromal at epithelial. Ang ratio ng nilalaman ng bawat isa sa mga ito sa tumor ay maaaring magkakaiba-iba. Sa 3-7% ng mga tumor, nakita ang mga pagbabago sa anaplastic. Depende sa proporsyon ng mga anaplastic cells sa tumor, focal (mas mababa sa 10% ng mga selula) at nagkakalat (higit sa 10% ng mga selula) ang mga anaplastic form ay nakahiwalay. Ang nagkakalat na anaplasia ay nauugnay sa isang labis na di-kanais-nais na pagbabala.

Paglago at metastasis ng Wilms tumor

Ang Wilms tumor ay nailalarawan sa pamamagitan ng mabilis na lokal na nagsasalakay na paglago. Sa 6% ng mga kaso, tumor Wilms 'kumakalat sa pamamagitan ng lumen ng bato at mas mababang guwang veins sa pagbuo ng tumor thrombi. Ang Wilms tumor ay nagpapalabas ng lymphogenous at hematogenous pathways. Ang lymphogenous metastases ay nakakaapekto sa rehiyonal na retroperitoneal lymph node.

Dagdag pa, ang isang tumor na may daloy ng lymph ay maaaring kumalat sa kahabaan ng thoracic duct paitaas na may pag-unlad ng mga sugat ng supraclavicular lymph nodes sa kaliwa. Ang pinaka-karaniwang target para sa hematogenous metastasis ay ilaw. Posible rin ang pinsala sa metastasis sa atay, buto, balat, pantog, sigmoid colon, orbita, spinal cord, contralateral na bato.

Pag-uuri ng Wilms tumor

Upang matukoy ang pagkalat ng malignant na proseso at ilagay sa pamantayan ang mga diskarte sa paggamot sa paggamot ng nephroblastoma sa mga bata, karamihan sa mga klinika sa oncology sa mundo ay gumagamit ng pag-uuri ng pambansang grupo ng research sa Wilms tumor.

Pag-uuri ng nephroblastoma ng National Cancer Institute ng Wilms tumor na pananaliksik

Stage	Mga katangian ng tumor
Ako	Ang tumor ay hangganan ng bato at ganap na inalis. Ang kapsula ng bato ay buo, ang integridad ng tumor ay hindi lumabag sa pagtanggal. Walang nalalabing tumor
II	Ang tumor ay kumakalat sa pamamagitan ng capsule ng bato ngunit ganap na inalis. Maaaring may bahagyang pangression ng mga elemento ng tumor sa lateral canal, o isang biopsy ng tumor ay maaaring isagawa. Ang mga sobrang venous vessel ay maaaring maglaman ng tumor o maaaring ma-infiltrated ng tumor
III	Ang natitirang hindi-hematogenous tumor sa lukab ng tiyan, pagkakasangkot ng lymph node, peritoneal diseminasyon o tumor sa gilid ng incision na operative, o ang tumor ay hindi ganap na inalis
IV	Hematogenous metastases sa mga baga ng buto, utak at iba pang mga bahagi ng katawan
V	Bilateral disease sa bato sa panahon ng diagnosis

[9]