Mga sanhi at pathogenesis ng Wilms tumor

Ang tumor ni Wilms sa 60% ng mga kaso ay bunga ng somatic mutation, 40% ng mga tumor ni Wilms ay sanhi ng mga mutasyon na natukoy ng namamana. Ang mga mutasyon ng recessive suppressor genes na WT1, WT2 at p53, na matatagpuan sa chromosome 11, ay may malaking kahalagahan sa pathogenesis ng tumor na ito. Ayon sa dalawang yugto ng teorya ng carcinogenesis ni Knudson, ang panimulang mekanismo ng tumor ni Wilms ay maaaring ituring na isang mutation sa germ cell, at pagkatapos ay isang pagbabago sa alternatibong gene sa homologous chromosome. Bilang karagdagan sa idiopathic aberrations, ang Wilms tumor ay maaaring isang manifestation ng mga hereditary syndromes gaya ng Beckwith-Wiedemann syndrome, WAGR (Wilms tumor, aniridia, genitourinary anomalies, at mental retardation), hemihypertrophy, Denys-Drash syndrome (intersex disorder, nephropathy, Wilms tumor), at Le-Fraumeni syndrome

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Patolohiya ng tumor ng Wilms

Ang klasikong histological na istraktura ng tumor ni Wilms ay kinakatawan ng tatlong pangunahing bahagi: blastomal, stromal at epithelial. Ang ratio ng bawat isa sa kanila sa tumor ay maaaring mag-iba nang malaki. Ang mga anaplastic na pagbabago ay nakita sa 3-7% ng mga tumor. Depende sa proporsyon ng mga anaplastic na selula sa tumor, ang focal (mas mababa sa 10% ng mga selula) at nagkakalat (higit sa 10% ng mga selula) na mga anyo ng anaplasia ay nakikilala. Ang nagkakalat na anaplasia ay nauugnay sa isang labis na hindi kanais-nais na pagbabala.

Wilms tumor paglago at metastasis

Ang Wilms tumor ay nailalarawan sa pamamagitan ng mabilis na lokal na invasive na paglaki. Sa 6% ng mga kaso, ang Wilms tumor ay kumakalat sa lumen ng renal at inferior vena cava na may pagbuo ng tumor thrombi. Ang Wilms tumor ay nag-metastasis sa pamamagitan ng lymphogenous at hematogenous na mga ruta. Ang mga lymphogenous metastases ay nakakaapekto sa mga rehiyonal na retroperitoneal lymph node.

Dagdag pa, ang tumor ay maaaring kumalat sa daloy ng lymph sa kahabaan ng thoracic duct paitaas na may pag-unlad ng mga sugat ng supraclavicular lymph nodes sa kaliwa. Ang pinakakaraniwang target para sa hematogenous metastasis ay ang mga baga. Posible rin ang mga metastatic lesyon ng atay, buto, balat, pantog, sigmoid colon, orbit, spinal cord, at contralateral kidney.

Pag-uuri ng tumor ng Wilms

Upang matukoy ang lawak ng malignant na proseso at i-standardize ang mga diskarte sa paggamot sa nephroblastoma sa mga bata, karamihan sa mga pediatric oncology clinic sa buong mundo ay gumagamit ng klasipikasyon ng National Wilms Tumor Study Group.

Pag-uuri ng National Wilms Tumor Research Group ng nephroblastoma

Entablado	Mga katangian ng tumor
ako	Ang tumor ay limitado sa bato at ganap na naalis. Ang kapsula ng bato ay buo, at ang integridad ng tumor ay hindi nabalisa habang inaalis. Walang natitirang tumor.
II	Ang tumor ay umaabot sa pamamagitan ng renal capsule ngunit ganap na naalis. Maaaring may ilang tumor sa lateral canal, o maaaring magsagawa ng tumor biopsy. Ang mga extrarenal vessel ay maaaring maglaman ng tumor o maaaring ma-infiltrate ng tumor.
III	Ang natitirang non-hematogenous na tumor sa lukab ng tiyan, pagkakasangkot ng lymph node, pagkalat sa peritoneum o tumor sa gilid ng surgical incision, o tumor na hindi ganap na naalis
IV	Hematogenous metastases sa baga, atay, buto, utak at iba pang mga organo
V	Bilateral na paglahok sa bato sa diagnosis

[ 9 ]