Mga sintomas at diagnosis ng tumor ni Wilms

Ang pinakakaraniwang sintomas ng Wilms tumor sa mga bata ay ang asymptomatic na hitsura ng isang nadarama na tumor (61.6%). Kadalasan, ang tumor ay napansin sa panahon ng pagsusuri ng isang bata sa kawalan ng anumang mga reklamo (9.2%). Bilang karagdagan, posible ang macrohematuria (15.1%), paninigas ng dumi (4 3% pagbaba ng timbang (3.8%), impeksyon sa ihi (3.2%), at pagtatae (3.2%). Bihirang inilarawan ang mga sintomas ng Wilms tumor sa mga bata ay pagduduwal, pagsusuka, pananakit, paglitaw ng luslos sa tiyan na may malaking tumor, at pagtaas ng presyon ng dugo.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Diagnosis ng tumor ni Wilms

Ang pagsusuri ng isang bata na may pinaghihinalaang Wilms tumor ay dapat magsama ng mga pagsusuri sa laboratoryo at radiologic na pag-aaral.

[ 6 ]

Mga diagnostic sa laboratoryo ng Wilms tumor

• Kumpletong bilang ng dugo;
• biochemical blood test, kabilang ang pagpapasiya ng konsentrasyon ng creatinine, urea, electrolytes at calcium sa serum ng dugo;
• pagsusuri ng coagulogram;
• pangkalahatang pagsusuri ng ihi;
• Cytogenetic na pag-aaral upang makita ang pagtanggal ng 11p13 sa WAGR syndrome, pagdoble ng paternal allele ng 11p15 sa Beckwith-Wiedemann syndrome, mutation ng WT1 gene sa Denys-Drash syndrome.

Mga instrumental na diagnostic ng Wilms tumor

• Ultrasound ng mga bato, mga daluyan ng bato, inferior vena cava, mga organo ng tiyan.
• CT scan ng tiyan at dibdib.
• Ang CT ng cavity ng tiyan ay makakatulong upang linawin ang organ affiliation ng tumor, ang kondisyon ng mga lymph node ng retroperitoneal space at cavity ng tiyan, ang contralateral kidney (para sa bilateral lesions), ang renal at inferior vena cava (para sa tumor venous thrombosis) at ang atay (upang ibukod ang metastases).
• CT scan ng chest cavity (kung ang CT scan ay nagpapakita ng focal lung lesions na hindi nakikita sa radiography, isang biopsy ng nodular lesions ay dapat irekomenda).
• Ang X-ray ng mga baga (4 na patlang) na naglalayong tukuyin ang mga metastases (mga pasyente na may metastases sa mga baga, na nakikita ng X-ray, ay ipinapakita ang pag-iilaw ng lahat ng mga baga).

Ang histologic confirmation ng diagnosis ng Wilms tumor ay sapilitan. Sa North America, ang mga pasyente na may pinaghihinalaang Wilms tumor ay sumasailalim sa agarang nephrectomy na may regional lymph node biopsy ayon sa mga klinikal na programa ng National Wilms Tumor Study Group. Ang regional lymph node dissection ay hindi isang mandatoryong pamantayan, ngunit ang ilang mga investigator ay regular na nag-aalis ng mga rehiyonal na lymph node sa lahat ng mga pasyente. Sa North America, ang agarang nephrectomy ay ginagawa lamang sa mga pasyenteng may bilateral tumor. Sa kabaligtaran, karamihan sa mga sentro sa Europa ay nagtatag ng isang klinikal na diagnosis batay sa data ng imaging lamang. Ang mga clinical center sa Europe na miyembro ng International Society of Pediatric Oncology (SIOP) ay nagbibigay ng chemotherapy sa lahat ng pasyente bago ang nephrectomy.

Ang percutaneous biopsy ay hindi ipinahiwatig upang i-verify ang diagnosis, dahil maaari itong humantong sa pag-unlad ng hindi kanais-nais na mga komplikasyon at magpapalubha sa kurso ng sakit.

Ang mga pasyente na may negatibong chest X-ray at mga positibong resulta ng CT ay nangangailangan ng biopsy ng mga focal lesion at kumpirmasyon ng kanilang metastatic na kalikasan, dahil ang mga pathological na pagbabago sa tissue ng baga (histoplasmosis, atelectasis, pseudotumors, intrapulmonary lymph nodes, pneumonia) ay maaaring pasiglahin ang metastases ng Wilms tumor sa baga.

Ang mga pangunahing diagnostic na palatandaan ng tumor ni Wilms sa mga bata ay isang hindi homogenous o solid na tumor ng bato na may mga cystic inclusions at hypodense zone, ang tumor ay may malinaw na balangkas na walang mga palatandaan ng paglusot ng mga nakapaligid na tisyu. Ang pagkasira, pagpapapangit at pag-aalis ng mga calyces at pelvis ay katangian. Sa intravenous bolus contrast, ang pagtaas sa non-homogeneity ng tumor structure ay nabanggit sa CT at MRI. Ang mga palatandaan ng pagdurugo sa tumor ay karaniwan (27% ng mga obserbasyon). Sa kabaligtaran, ang mga calcification ay napansin na napakabihirang (mga 8% ng mga obserbasyon).

Differential diagnosis ng Wilms tumor

Sa mga bata, kinakailangang ibahin ang tumor ni Wilms mula sa neuroblastoma: bilang karagdagan, ang isang differential diagnosis ay isinasagawa sa lymphoma, teratoma, cystic nephroma, hamartoma, hematoma, renal carbuncle, at xanthogranulomatous pyelonephritis.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Mga komplikasyon ng tumor ni Wilms

Ang saklaw ng mga komplikasyon sa postoperative ay 12.7%. Ang pinakakaraniwang komplikasyon ng tumor ng Wilms ay ang pagbara ng maliit na bituka (5.1%), pagdurugo (1.9%), at pagsusuka ng sugat (1.9%). Ang karagdagang paggamot pagkatapos ng nephrectomy ay maaaring magresulta sa pinsala sa ilang mga organo (puso, baga, atay, buto, gonad). Ang parehong chemotherapy at radiation therapy ay maaaring mag-udyok sa pag-unlad ng mga pangalawang tumor.

Ang talamak na pagkabigo sa bato sa mga pasyenteng ginagamot para sa Wilms tumor ay bihira. Ang pag-unlad nito ay pinadali ng pag-alis ng gumaganang renal parenchyma, pati na rin ang postoperative irradiation.

Ang congestive heart failure ay maaaring magresulta mula sa pangangasiwa ng tetracyclines, na nangangailangan ng pagsubaybay sa puso sa mga pasyente na tumatanggap ng doxorubicin.

Ang pagkuha ng mga baga mula sa mga pasyente na may pulmonary metastases ay maaaring kumplikado sa pamamagitan ng pag-unlad ng pneumosclerosis at respiratory failure. Ang kabuuan at mahahalagang kapasidad ng mga baga pagkatapos ng pag-iilaw ay maaaring bumaba ng 50-70% ng unang

Ang hepatotoxicity ng Wilms tumor treatment ay sanhi ng dalawang salik: radiation at dactinomycin administration. Ang saklaw ng kapansanan sa pag-andar ng atay ay 2.8-14.3%. Sa ilang mga kaso, ang talamak na hepatic vein thrombosis ay maaaring umunlad, na humahantong sa pag-unlad ng mga kaukulang sintomas.

Ang pag-iilaw ng lukab ng tiyan ay humahantong sa mga pagbabago sa sclerotic sa mga glandula ng kasarian at, bilang kinahinatnan, sa pagbaba ng pagkamayabong pagkatapos maabot ang edad ng reproduktibo. Ang pag-unlad ng hormonal insufficiency ng mga glandula ng kasarian ay pinadali din ng paggamit ng mga alkylating na gamot.

Ang pag-iilaw ng tiyan ay nauugnay din sa kapansanan sa paglaki ng buto, lalo na sa gulugod, na nagiging sanhi ng pag-unlad ng scoliosis.

Ang chemotherapy, kabilang ang doxorubicin, dactinomycin at vincristine, pati na rin ang radiation, ay nagdaragdag ng panganib na magkaroon ng pangalawang malignancies. Pagkatapos ng 15 taon mula sa diagnosis, ang posibilidad na magkaroon ng pangalawang tumor ay 1.6°/ Ang paggamot sa paulit-ulit na Wilms tumor ay nagpapataas ng figure na ito ng 4-5 beses.

Ang pinakakaraniwang lokalisasyon ng mga relapses ay ang mga baga. Bilang karagdagan, ang pinsala sa kama ng inalis na bato ay posible (1/4 ng mga relapses).

Ang mga buto at utak ay karaniwang mga site ng pag-ulit sa mga pasyente na may kanais-nais na mga variant ng histological tumor.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]