Mga sintomas ng aplastic anemia

Nakita ng retrospective na pag-aaral na ang average na agwat mula sa epekto ng etiological agent bago ang paglitaw ng pancytopenia ay 6-8 na linggo.

Ang mga sintomas ng aplastic anemia ay direktang may kaugnayan sa antas ng pagbawas ng 3 mahalagang mga parameter ng dugo ng dugo - hemoglobin, platelet at neutrophils. Ang karamihan ng mga pasyente na may aplastic anemias ay bumaling sa doktor para sa pagdurugo, at ang nagdurugo sa buhay na dumudugo bilang unang clinical manifestation ng sakit ay napakabihirang. Sa mga tipikal na kaso ay pinag-uusapan natin ang tungkol sa petechial rash, dumudugo na mga gilagid at madaling nagmumula sa ecchymosis. Malubhang visceral hemorrhages - gastrointestinal, bato at intracranial - mangyayari mamaya. Ang anemic syndrome ay ipinakita sa pamamagitan ng madaling pagkapagod, ingay sa mga tainga, isang pandamdam ng pulsation sa ulo, pagkapagod at iba pang klasikal na sintomas ng anemya. Bilang isang patakaran, ang mga bata ay maaaring magparaya kahit na lubhang malubhang anemya. Ayon sa panitikan, ang mabigat na impeksiyon ay bihira ang mga unang sintomas ng sakit, gayunpaman, ayon sa aming data, hindi ito totoo. Uncharacteristic para sa aplastic anemia, pagbaba ng timbang, splenomegaly, lymphadenopathy at sakit. Ang hitsura ng mga sintomas na ito ay gumagawa ng isa pang dahilan ng pancytopenia.

Bilang karagdagan sa maingat na klinikal na eksaminasyon, ang pinakamaliit na spectrum ng kinakailangang diagnostic test para sa pinaghihinalaang aplastic anemia ay kabilang ang:

• isang hemogram na may kahulugan ng reticulocytes at isang pagkalkula ng manu-manong formula ng leukocyte;
• myelogram ng 2-3 anatomikong iba't ibang mga punto;
• trepanobiopsy ng utak ng buto;
• isang sample para sa kahinaan ng chromosomes na may diepoxybutane o mitomycin (mitomycin C);
• pagsubok ng dugo ng biochemical.

Para sa aplastic anemia ay karaniwang kasundo pagbabawas tagapagpabatid derivatives ng 3 pangunahing mga mikrobyo ng medula dugo (erythrocytes, granulocytes at platelets), sa kabila ng iba't ibang mga kinetika ng mature selula ng dugo. Sa karamihan ng mga pasyente, ang bilang ng mga lymphocytes at monocytes ay nabawasan rin. Ang absolute na bilang ng mga reticulocytes ay hindi sapat sa kalubhaan ng anemya. Ang pagtaas sa fetal hemoglobin kasama ang macrocytosis ay karaniwang para sa aplastic anemia. Ang mas mataas na aktibidad ng serum transaminases, maliban sa mga kaso ng aplastic anemia na may kaugnayan sa hepatitis, ay hindi katangian. Relatibong mataas na reticulocytosis, nadagdagan bilirubin at lactate dehydrogenase nagmumungkahi kakabit syndrome - masilakbo panggabi hemoglobinuria.

Utak ng buto na kondisyon na may aplastic anemia ay dapat na pinapahalagahan kung gaano ayon sa aspirate mula sa ilang mga punto, at ayon trepanobiopsy. Ayon sa isang pag-aaral pankteyt suriin ang morpolohiya ng mga cell resident erythromycin, granulocytes at megakaryocytopoiesis. Dizeritropoez - isang napaka-pangkaraniwan na katangian na may aplastic anemya, karaniwang pagkilala "megaloblastoidnosti" erythroid cell, asynchrony nucleus at saytoplasm pagkahinog ng erythroblasts - ang mga sintomas ay mahirap na iba-iba mula sa erythroid dysplasia, detectable sa myelodysplastic syndromes. Kadalasan pankteyt nagsiwalat pagtaas ng halaga ng mga cell plasma at macrophages na may phagocytic phenomena erythrocytes. Ang pagtuklas ng mga lukemya sa lukemya sa mga aspirate ay nagiging sanhi ng pagbabago ng diagnosis.

Noong 1976 at 1979 Bruce Camitta et al. Ang isang pangkat ng pinakasimpleng tagapagpahiwatig ng paligid ng dugo at buto utak ay nakilala, na matukoy ang kalubhaan ng kurso ng sakit at ang pagbabala ng mga pasyente na may aplastic anemia.

Pamantayan para sa matinding aplastic anemia

Ang cellular cell count count, ayon sa trepanobiopsy, ay mas mababa sa 25% (o <50% para sa cellularity ng mga elemento ng di-lymphoid bone marrow <30%) at 2 o higit pa sa mga sumusunod:

• neutrophils na mas mababa sa 500 / μL;
• platelet na mas mababa sa 20 000 / μL;
• Nawastong reticulocytosis na mas mababa sa 40 000 / μL (<1%).

Nang maglaon, ang mga superheavy form ng aplastic anemia ay nakahiwalay, na kung saan ang parehong mga indeks ay katangian na para sa mabigat, ngunit sa bilang ng neutrophils mas mababa sa 200 / μl. Ang natitirang mga kaso ay kwalipikado bilang isang banayad na form ng aplastic anemia (katamtaman, katamtaman).

Congenital aplastic anemia

Constitutional aplastic anemia (Fanconi anemia)

Ang mga nalikom mula sa pang-aapi ng lahat hemopoietic at sapul sa pagkabata malformations. Hindi bababa sa 900 mga kaso ng Fanconi anemia ang inilarawan. Ay minana sa isang autosomal umuurong paraan, may mga familial mga form ng sakit - ang kapatid na lalaki at babae. Ito ay natagpuan na ang isang grupo ng mga pasyente na may Fanconi anemia magkakaiba genetically - maglaan ng hindi bababa sa 5 iba't ibang mga pangkat (tinatawag na band complementation) - A, B, C, D, E, sa 3 sa mga ito ay natutukoy sa pamamagitan ng localization ng isang gene depekto at 2 kinilala sa tiyak na protina .

Ang sakit ay madalas na masuri sa edad na 4-12 taon, kung mayroong hematological symptomatology, gayunpaman sa ilang mga pasyente maaari itong mapansin na sa kapanganakan.

Clinically nailalarawan sa pamamagitan ng intrauterine paglago pagpaparahan, pagbaba sa katawan timbang (<2500) at ang paglago ng 45-48 cm sa kapanganakan, mamaya naka-save na lag sa pisikal na pag-unlad. Ang edad ng buto ay 2-5 taon sa likod ng edad ng pasaporte. Ang pinaka-karaniwan para sa mga pasyente na may sapul sa pagkabata anomalya: mikrosepali, microphthalmia, strabismus, epikant, hypertelorism, aplasia o hypoplasia ng hinlalaki, at ako metacarpal buto, kakulangan ng radial buto, radioulnar synostosis, clubhand, syndactyly, hypoplasia ng hip joints, abnormal buto-buto pag-unlad, sapul sa pagkabata malformations puso, likas na anomalya ng ihi at kidney, pagkawala ng pandinig. Humigit-kumulang 10-33% ng mga pasyente ay walang mga congenital malformations. May tansong-brown pigmentation ng balat (dahil sa pagtitiwalag ng melanin sa mga cell ng saligan na layer ng epidermis), nagkakalat, ang pagtaas sa larangan ng natural wrinkles at mga spot "kape na may gatas." Kadalasan ay nakikita ang mga karamdaman ng tropiko sa balat, mga kuko, ngipin. Ang mga "malamig" na sakit ay madalas. Sa ilang mga pasyente, may mga pagbabago sa central nervous system bilang isang closed, "psychic infantilism" mas mababa pagpaparahan. Magulang magreklamo tungkol pamumutla ng bata mula sa kapanganakan permanenteng nabawasan ganang kumain, at sa ibang pagkakataon ang mga bata sabihin sakit ng ulo, kahinaan, nabawasan exercise tolerance. Ang atay at pali ay hindi pinalaki.

Ang hitsura ng mga pagbabago sa hematologic ay kadalasang naitala sa edad na 4-12 taon, sa mga lalaki ang hitsura ng mga pagbabago na hematologic ay kadalasang nakarehistro mas maaga kaysa sa mga batang babae. Ang average na edad ng pancytopenia sa mga lalaki ay 7.9 taon (0 hanggang 32 taon), mga batang babae - 9 taon (0-48 taon). Kadalasan ay may unang hemorrhagic syndrome, thrombocytopenia sanhi, sa anyo ng kusang ecchymosis at petechial pantal, pabalik-balik nosebleeds, pagkatapos ay sumali sa progresibong anemya at leukopenia. Ang sakit ay maaaring magsimula sa nakahiwalay na leukopenia o anemya, o isang sabay-sabay na simula ng anemia at thrombocytopenia.

Ang peripheral blood ay minarkahan ng pancytopenia. Ang anemia ay isang pamantayan sa paggalaw, anisocytosis na may pagkahilig sa macrocytosis, katamtaman ang poikilocytosis ay katangian. Ang mga reticulocytes sa una ay umaabot sa 2-2,5%, habang dumadaan ang sakit, ang pagbaba ng reticulocytosis. Ang Leukopenia ay matatag at umabot sa pinakamataas na expression nito sa terminal period (granulocytes ay hanggang sa 0.1 x 10 ⁹ / l). Ang trombocytopenia habang dumadaan ang sakit ay umabot sa isang makabuluhang degree (hanggang sa iisang platelet sa smear). Ang ESR, bilang isang patakaran, ay nadagdagan.

Kapag Fanconi anemia ay pagkapagod erythropoiesis, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan macrocytosis, ang isang mataas na antas ng Hb F, ang isang mataas na antas ng erythropoietin sa suwero at ang pagkakaroon ng i-antigen.

Sternal punctate sa mga unang yugto ng sakit, normo- o hypo-cell. Ang bilang ng mga blasts ay nasa pamantayan. Nilalaman erythroid cell nadagdagan sa naantalang pagkahinog at morphological abnormalities sa anyo ng anisocytosis, basophilic normoblast punktatsii in, minsan minarkahan megaloblasts hitsura. Ang granulocyte germs ay "narrowed", ang pagkahinog sa yugto ng di-trophic myelocytes at metamyelocytes ay posible. Ang megakaryocytic na mikrobyo ay makabuluhang makitid na sa maagang yugto ng sakit. Habang lumalala ang sakit, ang isang markang hypochondria ng utak ng buto ay sinusunod sa pang-aapi ng lahat ng mga sprouts at paglago ng adipose tissue. Sa utak ng buto ang bilang ng mga reticular, plasmatic at mast cells ay nadagdagan. Ang hypoplasia ng utak ng buto ay nakumpirma ng mga resulta ng trepanobiopsy.

Mula sa biochemical mga parameter para sa aplastic anemia nailalarawan sa pamamagitan ng mas mataas na mga antas ng pangsanggol pula ng dugo sa 15% (sa isang rate ng 2%) bago ang pagsisimula ng cytopenia paglala aplasia pangsanggol pula ng dugo ay 45%.

Ito ay natagpuan na ang mga cell ng mga pasyente na may Fanconi anemia ay hindi ma-repair ang cross-pag-uugnay ng DNA, na sanhi ng tinaguriang klastiko -. Diepoxybutane, mitomycin C, atbp phenomenon na ito ay batay sa modernong diyagnosis ng Fanconi anemia sa lahat ng mga pasyente na may pinaghihinalaang Fanconi anemia ay dapat na natupad test diepoxybutane.

Ang kurso ng Fanconi anemia ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga panahon ng pagpapalabas at pagpapatawad. Kung walang paggamot, pagkatapos ng 2 taon matapos ang diagnosis ng pancytopenia, 80% ng mga pasyente ang namamatay, at pagkatapos ng 4 na taon - halos 100%. Ang sanhi ng kamatayan, kasama ang malubhang anemya, ay ang pinaka seryoso na manifestations ng hemorrhagic syndrome - gastrointestinal dumudugo, intracranial hemorrhage at ang attachment ng iba't ibang mga impeksiyon.

Sa mga pasyente na may Fanconi anemia ay may mataas na panganib ng pagbabagong-anyo sa myelodysplastic syndrome, talamak na lukemya (lalo na myeloblastic o monoblast), nakamamatay na trangkaso.

Ang namamana ng aplastic anemia na may pangkaraniwang sugat ng hemopoiesis na walang katutubo na pag-unlad anomalya (anemia ng Estrena-Dameshek)

Ito ay ang kabuuang anyo ng namamana ng aplastik anemia, minana autosomally-recessively, nangyayari sa pancytopenia, ay hindi sinamahan ng congenital malformations. Ang sakit ay napakabihirang, ang mga hematological disorder ay nabanggit sa maagang pagkabata. Ang pananaw ay hindi kanais-nais.

Congenital dyskeratosis (sindrom ng Cinser-Cole-Engman)

Syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga tampok ng ectodermal dysplasia (abnormal keratinization ng mga indibidwal na mga cell spinous layer ng epidermis ng balat at mauhog membranes), sa kumbinasyon na may hematological pagbabago (humigit-kumulang na 50% ng mga pasyente na bumuo ng aplastic anemia). Sa 75% ng mga kaso ang sindrom ay minana ng recessively na naka-link sa X-kromosoma at, nang naaayon, ay nangyayari sa mga lalaki; Sa 25% ng mga bata, ang mga pasyente ay minana sa isang autosomal na nangingibabaw na uri (humigit-kumulang sa parehong bilang ng mga pasyente ang inilarawan). Ang balat at derivatives nito, mauhog lamad ay apektado. Maramihang disseminated hyperkeratosis na may namumulaklak lokalisasyon sa mukha, leeg, likod, dibdib ay sinusunod; pagkasayang ng balat ng mga palad at paa, palmar-plantar hyperhidrosis; dysplasia at dystrophy ng kuko; gipotrihoz eyelashes; pagbara ng lacrimal canals at lacrimation; leukoplakia ng oral mucosa, pangunahin ng dila at gilagid; pagkatalo ng mga glandula ng endocrine (nanism, pagkawala ng pangalawang sekswal na katangian). Iba't ibang mga pagbabago sa hematologic: pancytopenia, nakahiwalay na anemya, thrombocytopenia, neutropenia. Ang edad ng pasinaya ng aplastic anemia sa syndrome na ito ay maaaring maging napaka variable, ang average na edad ng AA debut ay 15 taon.

Hindi tulad ng mga pasyente na may Fanconi anemia cell ng mga pasyente na may dyskeratosis congenital hindi ay nadagdagan pagiging sensitibo sa mga antigens na nagiging sanhi ng pagdudugtong, gayunpaman, ang mga ito ay minsan phenotypically may kaugnayan syndromes ay maaaring differentiated sa batayan ng pagsubok sa diepoxybutane.

Syndrome Schwamman-Diamond

Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng exocrine pancreatic kakulangan, dwarfism, metaphyseal chondrodesis, neutropenia, minsan anemya, thrombocytopenia. Ito ay minana ng autosomal nang dominante.

Ang sakit ay clinically manifested sa isang maagang edad at ay characterized sa pamamagitan ng mga palatandaan ng gastrointestinal pinsala at hematological pagbabago. May pagtatae, steatorrhea, pagbagal ng timbang, hypotrophy. Ang mga pagbabago sa katangian sa sistema ng buto sa anyo ng metodontic metformysis at pagbuo ng orthopaedic patolohiya, paglago pagpaparahan. Ang ilang mga pasyente ay maaaring magkaroon ng galactosemia, na humahantong sa hepatosplenomegaly, naantala na pag-unlad ng psychomotor. Ang katangian ay pabalik-balik na mga sakit sa paghinga, otitis, abscesses, osteomyelitis. Ang ilang mga bata ay nakakaranas ng pagkaantala sa pagsisimula ng pagdadalaga.

Sa mga pagsusulit ng dugo mula sa maagang edad mayroong ganap na neutropenia, ang bilang ng neutrophils ay mas mababa sa 1 x 10 ⁹ / l. Para sa mga mature neutrophils, ang hyposegmentation ng nuclei ay katangian, ang isang pagbaba sa neutrophil chemotaxis ay nabanggit. Kasama ng neutropenia, humigit-kumulang 50% ng mga pasyente ay may anemia na may reticulocytopenia, 60-70% ng mga bata ay may thrombocytopenia, mga 25% ng mga pasyente ang nagdaragdag ng aplastic anemia. Sa sternal punctate, ang bilang ng myelokaryocytes ay maaaring maging normal, nabawasan o nakataas; naantala ng pagkahinog ng neutrophils sa metamyelocyte stage. Ang forecast ay pinaka-kalaban sa maagang pagkabata, kapag ang tungkol sa 25% ng mga bata ay namamatay mula sa mga nakakahawang komplikasyon; Ang isang nakamamatay na kinalabasan ay posible rin mula sa pagdurugo sa mga mahahalagang bahagi ng katawan.

Ang namamana ng aplastic anemia na may pumipili na sugat ng erythropoiesis (Blackfellow-Diamond anemia)

Ang saklaw ng sakit na ito ay 1: 1 milyong live newborns; 5 - 7: 1 000 000 sa France, 10: 1 000 000 sa Scandinavia, ay nangyayari sa lahat ng mga grupong etniko, lalaki at babae ay magkasakit nang magkasakit. Ang napakaraming mayorya (75%) ay mga kalat-kalat na kaso ng sakit; sa ilang mga kaso, autosomal na nangingibabaw mana, autosomal recessive o naka-link sa X kromosoma ay posible.

Ang unang mga palatandaan ng sakit ay napansin sa unang buwan o sa unang taon ng buhay - 35% ng mga pasyente na may anemya sa kapanganakan, sa 65% sa unang 6 na buwan ng buhay, at sa 90% ng mga kaso ay diagnosed na bago ang taon. Ang diagnosis ng anemia Blackfen-Diamond sa mga bata sa loob ng 2 taon ay malamang na hindi. Ang mga bata, bilang isang panuntunan, ay ipinanganak na may pang-matagalang sa normal na timbang at taas ng katawan, ang pag-unlad ng psychomotor ay normal. Pamumutla ng balat at mauhog sinusunod mula noong mga unang araw ng buhay, ngunit malinaw na klinikal na mga palatandaan ng hypoxia: antok o pagkabalisa, pagkabalisa, pag-aantok, pagtanggi upang kumain, hindi pagkatunaw ng pagkain - lalabas kapag ang hemoglobin sa 60-30 g / l. Ang mga congenital malformations ay mas karaniwan (sa 25% ng mga kaso) kaysa sa Fanconi anemia. Ang ilang mga pasyente ay mayroong katangian ng mga phenotypic: kulay ng buhok ng pakli, snub nose, malaking upper lip, hypertelorism. Habang lumalala ang sakit sa balat ay nagiging waksi, at sa pamamagitan ng 5-6 taon, dahil sa ang pag-unlad ng hemosiderosis - isang kulay-abo kulay, lalo na sa larangan ng cervical, ng aksila, singit folds, maselang bahagi ng katawan. Ang absemeng syndrome ay wala. Mayroong hepatomegaly, splenomegaly, sa dinamika ng sakit na ang pali ay nakakontrata, at ang atay ay umuunlad. Ang edad ng buto ay lags sa likod ng pasaporte sa loob ng 4-5 taon, ang pagbabago ng ossification ay nabago. Ang pagbabago ng mga ngipin ng gatas ay huli na, ang mga karies ay kadalasang lumilitaw.

Sa paligid ng dugo, ang normochromic macrocytic hypo o aregenerator anemia (reticulocytes 0-0.1%), bilang isang panuntunan, ay isang malubhang antas. Ang bilang ng mga leukocytes at platelets ay nananatili sa normal na antas sa mga unang taon ng buhay; kung minsan ay may tendensiyang trombocytosis. Sa matagal na kurso ng sakit, maaaring mag-moderate ang thrombocytopenia. Matapos ang unang dekada ng buhay, ang katamtaman na neutropenia ay maaari ding lumitaw, marahil dahil sa isang pagbawas sa clonal na espiritu ng granulocyte progenitors.

Biochemically, ang isang mataas na antas ng erythrocyte adenosine deaminase aktibidad ay nakasaad; ang antas ng fetal hemoglobin ay normal o katamtamang nakataas; nadagdagan ang nilalaman ng i-antigen sa erythrocytes; nadagdagan ang erythropoietin na nilalaman sa suwero.

Sa sternal punctate, ang utak ng buto ay normocellular, habang dumadaan ang sakit, mayroong isang tala ng hypocellularity. Ang erythroid sprout ay masakit na makitid; ang diagnostic criterion ay ang pagkawala o maliit na bilang ng mga erythroblast (mas mababa sa 5% ng nucleated cells) sa utak ng buto. Ang myeloid at megakaryocytic sprouts ay hindi nabago. Ang bilang ng reticular cells at lymphocytes ay nadagdagan, ang mga selula ng plasma ay hindi nabago.

Diamond Black fan anemia, naaayos chronically, 80% sa mga pasyente ng kapatawaran sa paggamit ng corticosteroids; 20% ng mga pasyente na inilarawan ang kusang pagpapawalang-sala. "Permanenteng hypoxia, kapansanan iron paggamit, ang pangangailangan para sa buhay-pag-save ng pagsasalin ng dugo steadily humantong sa hemosiderosis, na sa hinaharap ay isang" killer "ng mga batang may sakit." Pagbabagong-anyo ay posible na myelodysplastic syndrome, talamak na lukemya (lymphoblastic, myeloblastic, promyelocytic, megakaryocytic), solid bukol (hepatoblastoma, rsteosarkomu, mapagpahamak mahibla histiocytoma), chlamydia.

Iba't ibang diagnosis

Ang kakaibang diagnosis ng Blackfellow-Diamond anemia ay isinasagawa sa ibang uri ng anemya, kung saan ang bilang ng mga reticulocytes sa paligid ng dugo ay bumababa.

Anemia sa panahon ng pagpapagaling pagkatapos ng hemolytic disease ng mga bagong silang.

Minsan maaaring ito ay sinamahan ng isang pagbawas sa intensity ng erythropoiesis. Aplastic crises, nailalarawan sa pamamagitan ng reticulocytopenia at isang pagbawas sa bilang ng mga erythrocyte precursors, ay maaaring kumplikado ng iba't ibang uri ng hemolytic disease. Ang mga katulad na episodes ay lumilipas, sa karagdagan, ang mga palatandaan ng isang nakaraang sakit sa hemolytic ay karaniwang ipinahayag. Ang pag-unlad ng mga krisis sa aplastik ay nauugnay sa impeksyon ng B19 parvovirus. Ang mga taktika ng pamamahala ng mga pasyente, bilang isang panuntunan, umaasam: na may isang makabuluhang pagbaba sa antas ng hemoglobin, ang mga pagsasalin ng dugo ay isinasagawa.

Lumilipas na erythroblastopenia ng pagkabata

Isa sa mga pinaka-karaniwang anyo ng erythroid sprout aplasia. Ang etiology ng sakit ay hindi kilala. Sa malulusog na mas bata na mga bata sa edad na 5 buwan - 6 na taon, kadalasan sa edad na 2 taon, ang isang malubhang aregenerative anemia ay unti-unting umuunlad, dahil sa isang matalim na pagbaba sa erythrocytes sa utak ng buto.

Anemia para 1 - 2 months maaaring sinundan sa pamamagitan ng isang viral infection, bagaman ang relasyon ng sakit na may isang tiyak na pathogen ay hindi napatunayan, ito ay madalas na B19 parvovirus. Kasaysayan at pisikal na eksaminasyon uninformative, pansin ay iguguhit sa isang malinaw pamumutla ng balat at mauhog membranes. Sa paligid ng dugo Hb antas ay nabawasan sa 30-80 g / l, reticulocytes ay nawawala, ang bilang ng mga leukocytes at platelets ay karaniwang normal, ngunit 10% ng mga pasyente ay may neutropenia (<1,0h10 ⁹ / L) at 5% - thrombocytopenia (<100 x 10 ⁹ / l). Ang laboratoryo ay nagpapakita ng normal na antas ng aktibidad na erythrocyte adenosine deaminase at fetal hemoglobin; sa pamamagitan ng mga enzymatic na katangian, ang mga pulang selula ng dugo ay tinutukoy sa isang aging populasyon. Ang lebel ng antas ng suwero ay nakataas. Pumapabor lumilipas erythroblastopenia resulta din magpahiwatig normal na klinikal na pag-aaral dugo sa sakit. Ang sternal pankteyt naging isang matalim narrowing ng erythroid, walang mga predecessors, maliban normocytes, erythrocytes. Kultura ng utak ng buto nagsiwalat ng ilang mga pathogenetic mekanismo: ang presensya sa suwero ng stem cell inhibitors o anomalya huli, nangunguna o ang kanilang mga numero, o ang kakayahan na tugon sa erythropoietin. Posible ang autoimmune genesis ng sakit na may pangunahing mga progenitor ng erythroid, at hindi matanda na erythrocytes. Ang ilang mga buwan pagkatapos ng simula ng sakit, nangyayari ang kusang pagpapagaling. Bago ang pagsisimula ng paggaling ay maaaring mangailangan ng pagsasalin ng dugo, ang mga corticosteroids ay hindi ginagamit.

Pangalawang (nakuha) erythroid pali aplasia

Nagpakita rin ng anemya, sinamahan ng reticulocytopenia at pagbawas sa bilang ng mga precursors ng erythrocytes sa utak ng buto. Secondary erythroid aplasia ay maaaring maging sanhi ng viral infection (mumps, Epstein-Barr virus, parvovirus B19) at m at - pichnymi pneumonia at bacterial sepsis; gamot (chloramphenicol, penicillin, phenobarbital, diphenylhydantoin); anti-erythrocyte antibodies; immunodeficiency; thymoma; malignant tumor.

Ang mga episodes ng kakulangan ng talamak na erythropoiesis ay maaaring samahan ng isang bilang ng mga impeksyon sa viral. Ito ay makabuluhang binabawasan ang bilang ng mga circulating reticulocytes (mas mababa sa 0.1%) at nagpapataas ng antas ng serum na bakal. Sa utak ng buto ang bilang ng mga precursors ng erythrocytes ay nabawasan. Ang mga yugto na ito, bilang isang patakaran, ay hihinto at huwag iwanan ang anumang mga kahihinatnan. Karamihan sa mga madalas na pangalawang aplasia ng erythroid sprout ay sanhi ng parvovirus B19.

Sa lahat ng mga pasyente na may infarction sa pagsusuri ng erythroblastopenia, kailangan ang mga sumusunod na pag-aaral:

1. Ang serum antibodies IgM at IgG (ina at bata).
2. Viral DNA sa suwero.
3. Viral DNA sa utak ng buto.

Ang mga pag-aaral na ito ay makakatulong sa pagkita ng erythroblastopenia kapag nahawaan ng parvovirus B19 at erythroblastopenia ng isa pang genesis.

Sa paggamot ng pangalawang erythroblastopenia, mahalaga na alisin ang dahilan na sanhi ng sakit - withdrawal ng gamot, paggamot ng pinagbabatayan sakit o thymectomy. Kapag nakita ang mga anti-erythroid antibodies, ang corticosteroids ay ipinapakita, sa kanilang kawalan ng kakayahan - immunosuppressants (cyclophosphamide o azathioprine). Kapag ang impeksyon ng parvovirus ng immunodeficiency ay maaaring maging talamak, pagkatapos ay gamitin ang immunoglobulin intravenously.

Nakuha aplastic anemia

Ang klinika ng nakuha aplastic anemia ay naiiba depende sa kabuuang o selektibong sugat ng hemopoiesis. Sa mga pasyente na may nakuha na aplastik anemya, hindi katulad ng mga namamana na uri, walang mga katutubo na anomalya sa pag-unlad, ang pisikal at mental na pag-unlad ng mga bata ay hindi nabago, ang edad ng buto ay tumutugma sa edad ng pasaporte.

Para sa mga form ng kabuuang aplastic anemia nailalarawan sa pamamagitan ng isang kumbinasyon ng hemorrhagic, anemic at nakakahawang at nahawa syndromes. Hemorrhagic syndrome sanhi ng thrombocytopenia, ipinahayag nang masakit: maramihang ecchymosis at petechiae sa balat at mauhog membranes, pamumula ng mata, pabalik-balik ilong, gingival, may isang ina, Gastrointestinal at bato dumudugo, dugo sa mga site ng iniksyon. Ang agarang dahilan ng kamatayan sa mga pasyente ay kadalasang nakakalat sa mga mahahalagang bahagi ng katawan. Pagkatalo erythroid ay humahantong sa ang pagbuo ng anemia kung saan ang mga pasyente ay nakakaranas ng kahinaan, pagkawala ng ganang kumain, pagkahilo, pagkapagod, maputla balat at mauhog membranes, nail phalanxes, ang mga pagbabago sa cardiovascular system: pagpapalaki ng mga hangganan puso, naka-mute tones, tachycardia , systolic murmur ng iba't ibang intensity, posibleng extrasystole, dyspnea. Ang pagkakaroon leykogranulotsitopenii nagbibigay sa pagtaas sa mga nakakahawang-septic syndrome: madaling koneksyon ng anumang mga impeksiyon lokasyon, necrotizing sugat ng balat, mauhog membranes. Characteristically mahirap para sa mga impeksiyon na sanhi ng hindi lamang ang mga pathogenic flora, ngunit din duhapang at fungal pathogens. Ang mga lymph node, atay, pali ay hindi pinalaki. Na may pumipili na sugat ng erythroid usbong mayroong mga manifestations ng lamang anemic syndrome.

Ang lahat ng mga sintomas ng sakit ay maaaring magpakita ng kanilang sarili at lumago nang higit pa o mas mababa nang husto.

Hematologic pagbabago sa aplastic anemia ay binubuo ng neutropenia (absolute neutrophil count na mas mababa sa 1.5 × 10 ⁹ / l), anemia (HB <110 g / l), thrombocytopenia (platelet count <100 × 10 ⁹ / l) at reticulocytopenia walang kaugnayan kalubhaan ng anemya. Myelogram Ang isang matalim pagbawas sa cellularity, ang pagbabawas ng myeloid at erythroid, variable lymphocytosis at kawalan ng megakaryocytes. Sa mga pasyente na may mabagal na pag-unlad aplasia maaaring mahaba upang manatiling lugar ng aktibong hematopoiesis - "hot bulsa". Sa trepanobioptate natagpuan ang isang matalim tanggihan sa hematopoiesis bridgehead - pinangungunahan ng mataba buto elemento utak hematopoietic ay tira-tirang foci at erythro myelopoiesis, megakaryocytes halos hindi nakita.

Ang kalubhaan ng nakuha aplastic anemia ay nahahati depende sa lalim ng cytopenia, reticulocytosis at tira cellularidad ng utak ng buto ayon sa trepanobiopsy. Ang pamantayan para sa kalubhaan ng aplastik anemya, na binuo ng internasyonal na grupo para sa pag-aaral ng aplastic anemia, ay ginagamit: "Kamitta pamantayan":

1. ang bilang ng mga granulocytes ay mas mababa sa 500 sa 1 μl;
2. ang bilang ng mga platelet ay mas mababa sa 20,000 sa 1 μl;
3. ang bilang ng mga reticulocytes ay mas mababa sa 40,000 sa 1 μl (o mas mababa sa 1% pagkatapos ng pagwawasto sa normal na hematocrit).

Ang aplastic anemia ay itinuturing na malubhang kung ang dalawa sa mga antas ng dugo sa itaas ay nasa kumbinasyon ng pinababang bilang ng cell. Kung ang hematologic syndrome ay nakakatugon sa pamantayan para sa malubhang aplastic anemia, ngunit ang bilang ng mga granulocytes na mas mababa sa 200 sa 1 μl ay superheavy aplastic anemia. Ang lahat ng iba pang mga kaso ay nailalarawan bilang isang mild aplastic anemia.

Ang kakaibang diagnosis na may nakuha na aplastic anemia ay pangunahin na sa talamak na lukemya, megaloblastic anemia, isang sindrom ng hypersplenism, metastases ng mga tumor sa utak ng buto.

[1], [2], [3]