Aplastic anemia

Ang aplastic anemia ay isang pangkat ng mga sakit, ang pangunahing sintomas kung saan ay depression ng bone marrow hematopoiesis ayon sa bone marrow aspirate at biopsy data at peripheral pancytopenia (anemia ng iba't ibang kalubhaan, thrombocytopenia, leukogranulocytopenia at reticulocytopenia) sa kawalan ng diagnostic signs ng leukemia at myelofibroses. Sa aplastic anemia, mayroong pagkawala ng lahat ng hematopoietic na mikrobyo (erythroid, myeloid, megakaryocytic) at pagpapalit ng hematopoietic bone marrow na may mataba na tissue.

Ang kahulugan ng terminong "aplastic anemia" ay isang kumbinasyon ng nabawasan na hemoglobin at mga pulang selula ng dugo sa peripheral blood na may naubos, hindi aktibong bone marrow. Malinaw na ang terminong ito, na ipinakilala sa pagtatapos ng ika-19 na siglo at sumasalamin lamang sa panlabas, pinakakapansin-pansin na phenomenology ng isang pangkat ng medyo magkakaibang mga sakit, ay hindi tumpak. Sa katunayan, ang isang pantay na mahalagang katangian ng nakuha na aplastic anemia ay ang pinsala sa granulocytic at megakaryocytic na mga mikrobyo. Sa kabilang banda, ang mga termino tulad ng "hematopoiesis depressions" o "bone marrow failure syndromes" ay alinman sa hindi tumpak sa esensya o mas malawak na mga konsepto. Kaya, ang mga pangkat na ito ay kinabibilangan ng mga sindrom na may pangunahing pagkakaiba sa etiological at/o pathogenetic mula sa aplastic anemia, halimbawa, myelodysplastic syndromes o talamak na lymphocytic leukemia mula sa malalaking granular lymphocytes.

Dapat tandaan na sa hematological practice ang terminong "aplastic anemia" ay ginagamit lamang upang tukuyin ang nakuha na trilinear aplasias. Ang mga sindrom ng monolinear cytopenias kasama ang aplasia o pagbabawas ng kaukulang mikrobyo sa bone marrow ay may iba pang mga pangalan.

Ang trilineage aplastic anemia ay unang inilarawan ni Paul Ehrlich noong 1888 sa isang buntis na namatay mula sa isang fulminant disease na ipinakita ng matinding anemia, lagnat at pagdurugo. Binigyang-diin ni Ehrlich ang nakakagulat na pagkakaiba sa pagitan ng anemia, leukopenia at naubos na bone marrow, na walang erythroid at myeloid precursors. Sa katunayan, ang dalawang senyales na ito - pancytopenia at mahinang bone marrow - ay kasalukuyang nagsisilbing pangunahing pamantayan sa diagnostic para sa aplastic anemia. Ang pag-aaral ng mga sakit na sinamahan din ng pancytopenia, ngunit walang (o kaunti) sa karaniwan sa aplastic anemia, ay humantong sa pagdaragdag ng ilang higit pang mga palatandaan sa kinakailangang pamantayan para sa diagnosis ng aplastic anemia: ang kawalan ng paglaki ng atay at pali, myelofibrosis, pati na rin ang mga klinikal at morphological na mga palatandaan ng myelodysplastic syndrome o acute leukemia.

Sa kasalukuyan, ang karaniwang tinatanggap na termino ay "aplastic anemia", na kinabibilangan ng lahat ng anyo o yugto ng hypo- at aplastic anemia, na dating natukoy ng iba't ibang mga may-akda. Ang dalas sa mga bata ay 6-10 kaso kada 1,000,000 bata kada taon.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Mga sanhi ng Aplastic Anemia

Ang sanhi ng aplastic anemia ay hindi pa rin lubos na nauunawaan. Ang mga exogenous at endogenous etiological na mga kadahilanan ng pag-unlad ng aplastic anemia ay nakikilala. Ang mga exogenous na kadahilanan ay may pangunahing papel sa pag-unlad ng sakit, kabilang ang mga pisikal na epekto, mga kemikal (pangunahin ang mga gamot), mga nakakahawang ahente (mga virus, bakterya, fungi).

Mga sanhi ng Aplastic Anemia

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Pathogenesis ng aplastic anemia

Ayon sa mga modernong konsepto batay sa maraming kultural, mikroskopiko ng elektron, histological, biochemical, at enzymatic na pamamaraan ng pananaliksik, tatlong pangunahing mekanismo ang mahalaga sa pathogenesis ng aplastic anemia: direktang pinsala sa pluripotent stem cells (PSCs), pagbabago sa microenvironment ng stem cell at, bilang resulta, pagsugpo o pagkagambala sa paggana nito; at isang immunopathological na kondisyon.

Pathogenesis ng aplastic anemia

Mga sintomas

Ang mga retrospective na pag-aaral ay itinatag na ang average na pagitan mula sa pagkakalantad sa etiologic agent hanggang sa simula ng pancytopenia ay 6-8 na linggo.

Ang mga sintomas ng aplastic anemia ay direktang nauugnay sa antas ng pagbawas ng 3 pinakamahalagang tagapagpahiwatig ng peripheral na dugo - hemoglobin, platelet at neutrophils. Ang karamihan sa mga pasyente na may aplastic anemia ay kumunsulta sa isang doktor tungkol sa pagdurugo, at ang pagdurugo na nagbabanta sa buhay bilang unang klinikal na pagpapakita ng sakit ay napakabihirang.

Sintomas ng Aplastic Anemia

Pag-uuri ng aplastic anemia

Depende sa kung mayroong nakahiwalay na pagsugpo sa erythroid lineage o lahat ng lineage, bahagyang at kabuuang anyo ng aplastic anemia ay nakikilala. Sinamahan sila ng nakahiwalay na anemia o pancytopenia, ayon sa pagkakabanggit. Ang mga sumusunod na variant ng sakit ay nakikilala.

Pag-uuri ng aplastic anemia

[ 9 ], [ 10 ]

Plano ng pagsusuri para sa mga pasyenteng may aplastic anemia

1. Klinikal na pagsusuri sa dugo, na may pagpapasiya ng bilang ng mga reticulocytes at DC.
2. Hematokrit.
3. Uri ng dugo at Rh factor.
4. Myelograms mula sa 3 anatomikong magkakaibang mga punto at trephine biopsy, pagpapasiya ng mga katangian na bumubuo ng kolonya at pagsusuri ng cytogenetic sa namamana na mga variant ng sakit.
5. Immunological examination: pagpapasiya ng mga antibodies sa erythrocytes, platelets, leukocytes, pagpapasiya ng immunoglobulins, pag-type ayon sa HLA system, RBTL.

Diagnosis ng aplastic anemia

Paggamot ng aplastic anemia

Ang paglipat ng utak ng buto mula sa isang ganap na histocompatible na donor ay itinuturing na napiling paggamot para sa bagong diagnosed na malubhang aplastic anemia at dapat isagawa kaagad, dahil ang ganitong uri ng paggamot ay pinaka-epektibo sa mga bata.

Ang pangmatagalang rate ng kaligtasan ng buhay sa mga bata na sumailalim sa paglipat ng utak ng buto sa mga unang yugto ng sakit mula sa isang ganap na HLA-compatible na donor ay 65-90%, ayon sa literatura. Ang pinakakaraniwang uri ng bone marrow transplant ay allogeneic, na gumagamit ng bone marrow mula sa mga kapatid, ibig sabihin, mula sa buong mga kapatid na lalaki o babae na may pinakamalaking antigenic proximity sa tatanggap. Kung imposibleng makakuha ng bone marrow mula sa mga kapatid, sinusubukan nilang gumamit ng bone marrow mula sa ibang mga kamag-anak o HLA-compatible na hindi nauugnay na mga donor. Sa kasamaang palad, ang isang angkop na donor ay matatagpuan lamang para sa 20-30% ng mga pasyente. Posible ang paglipat ng hindi ganap na katugmang mga stem cell mula sa donor umbilical cord blood.

Paano ginagamot ang aplastic anemia?