Mga sintomas ng polyarteritis nodosa

Ang talamak na panahon ng polyarteritis nodosa ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga sumusunod na sintomas: lagnat, sakit sa mga joints, kalamnan at iba't ibang mga kumbinasyon ng mga tipikal na clinical syndromes - cutaneous, thromboangiotic, neurological, cardiac, abdominal, renal.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Pangkalahatang sintomas ng polyarteritis nodosa

Sa karamihan ng mga bata, ang polyarteritis nodosa ay nagsisimula nang talamak: ang temperatura ng katawan ay tumataas, umabot sa 38-39 °C araw-araw sa loob ng ilang linggo, bumababa sa normal na antas pagkatapos ng ilang oras, na sinamahan ng labis na pagpapawis at pagtaas ng dystrophy. Nang maglaon, lumilitaw ang pananakit ng kasukasuan at kalamnan at mga palatandaan ng systemic vascular damage. Mas madalas, ang sakit ay unti-unting umuunlad, subacutely. Sa kasong ito, ang pasyente ay nakakaranas ng kahinaan, karamdaman, subfebrile na temperatura o hindi motibasyon na panandaliang pagtaas sa temperatura ng katawan sa loob ng mahabang panahon. Ang mga tipikal na klinikal na sindrom ay lilitaw lamang pagkatapos ng ilang buwan. Ang pagkakasunud-sunod ng mga sindrom at ang kanilang mga kumbinasyon ay maaaring mag-iba, na nagpapaliwanag ng polymorphism ng klinikal na larawan ng polyarteritis nodosa.

Ang skin syndrome ay mas karaniwan sa mga bata kaysa sa mga matatanda. Kasama sa mga karaniwang pagbabago sa balat ang livedo, subcutaneous o intradermal nodules, at localized edema. Ang Livedo (patuloy na mga cyanotic spot sa anyo ng mga sanga ng puno o binibigkas na marbling) ay matatagpuan sa karamihan ng mga pasyente, ay matatagpuan nang mas madalas sa mga distal na bahagi ng mga paa't kamay, nagbabago ng kulay mula sa maliwanag hanggang sa maputla sa panahon ng pagpapatawad. Ang isa o maramihang nodule ay nararamdam sa kahabaan ng malalaking sisidlan at sa livedo network. Sa paggamot, nawawala sila sa loob ng ilang araw. Ang masakit na siksik na edema ay naisalokal sa mga kamay, paa, sa lugar ng mga kasukasuan; habang lumalaki ang sakit, maaari silang mawala, o maaaring mabuo ang nekrosis ng balat sa kanilang lugar.

Ang thrombangitic syndrome ay bubuo sa halos bawat ikatlong pasyente na may juvenile polyarteritis at ipinakita sa pamamagitan ng mabilis na pagbuo ng nekrosis ng balat at mauhog na lamad, gangrene ng malalayong bahagi ng mga paa't kamay. Ang proseso ay sinamahan ng matinding paroxysmal na sakit, pati na rin ang isang pakiramdam ng pagkasunog at distension sa lugar ng malalaking joints at distal na bahagi ng mga paa't kamay. Matapos ang appointment ng sapat na therapy, huminto ang sakit, ang foci ng skin necrosis at dry gangrene ng terminal phalanges ay unti-unting mummify at demarcate. Kasama ng nekrosis ng balat at distal na gangrene, madalas na sinusunod ang hugis-wedge na nekrosis ng dila. Ang epithelialization at pagpapagaling ng nekrosis ng balat at mauhog na lamad ay nangyayari pagkatapos ng ilang araw, ang mga mummified phalanges ay tinanggihan nang hindi mas maaga kaysa sa ikalawang buwan mula sa simula ng paggamot.

Neurological syndrome. Ang pinsala sa peripheral nervous system sa anyo ng asymmetric polyneuritis (mononeuritis multiplex) ay isang katangian na tanda ng klasikong nodular polyarteritis. Ang polyneuritis ay bubuo nang talamak na may hyperesthesia sa apektadong lugar; pagkatapos ay lumilitaw ang matinding sakit ng uri ng causalgia, at pagkatapos ng ilang oras o linggo ay bubuo ang paralisis ng iba't ibang bahagi ng mga limbs. Sa juvenile polyarteritis, ang pinsala sa peripheral nervous system ay kadalasang nagpapakita ng sarili bilang isang larawan ng mononeuritis. Sa simula ng pagpapatawad, ang mga paggalaw sa mga apektadong paa ay naibalik. Bilang karagdagan, ang lahat ng mga pasyente sa aktibong panahon ay nagpapakita ng mga sintomas ng pinsala sa autonomic nervous system: progresibong pagbaba ng timbang, labis na pagpapawis, sanhi ng sakit.

Syndrome sa tiyan. Ang mga pasyente ay madalas na nakakaranas ng paroxysmal na pananakit ng tiyan, na maaaring sinamahan ng mga sintomas ng dyspeptic, nararamdamang pananakit sa kahabaan ng bituka na walang mga palatandaan ng peritoneal irritation, at katamtamang paglaki ng atay. Ang mga sintomas ng sakit at dyspeptic ay mabilis na nawawala sa pathogenetic therapy. Sa malalang kaso, maaaring magkaroon ng hiwalay o nagkakalat na mga ulser, nekrosis, o gangrene ng bituka, kabilang ang apendiks.

Ang Renal syndrome na may renal hypertension ay nangyayari sa klasikong polyarteritis nodosa. Ang partikular na tala ay ang arterial hypertension syndrome na katangian ng sakit na ito, na sanhi ng ischemia ng juxtaglomerular apparatus ng mga bato na may karamdaman sa mekanismo ng renin-angiotensin-aldosterone. Ang mga pagbabago sa urinary sediment sa mga ganitong kaso ay hindi gaanong mahalaga (moderate trace proteinuria at microhematuria), ang functional na estado ng mga bato ay hindi may kapansanan. Ang kalubhaan ng kondisyon ng mga bata at ang kalubhaan ng pagbabala ay dahil sa isang patuloy na pagtaas sa presyon ng dugo, kung minsan ay umaabot sa 220/110-240/170 mm Hg. Ito ay sa mga pasyente na ang isang nakamamatay na kinalabasan ay madalas na sinusunod. Sa isang positibong epekto ng therapy, nangyayari ang pagpapatawad. Bumababa ang antas ng presyon ng arterial, nawawala ang mga pagbabago sa sediment ng ihi.

Ang cardiac syndrome sa taas ng aktibidad ay sinusunod sa maraming mga pasyente, ngunit hindi nito tinutukoy ang pangunahing kalubhaan ng nodular polyarteritis. Sa klinika, ang mga pasyente ay may pinalaki na mga hangganan ng puso, binibigkas ang tachycardia, systolic murmur sa lugar ng puso. Ang mga instrumental na pag-aaral ay maaaring magbunyag ng mga palatandaan ng kapansanan sa sirkulasyon ng coronary, pagpapadaloy, mga pagbabago sa kalamnan ng puso, pericardial effusion, at sa kaso ng arterial hypertension - myocardial hypertrophy. Laban sa background ng pathogenetic therapy, nawawala ang ischemic at nagpapasiklab na pagbabago sa puso.

Sa karamihan ng mga bata, ang pulmonary syndrome ay walang clinical manifestations; ito ay napansin lamang sa pamamagitan ng X-ray na pagsusuri sa anyo ng tumaas na vascular pattern, stringy roots, at kung minsan sa anyo ng mga proseso ng malagkit sa pleural sheet, ibig sabihin, isang larawan ng pneumonitis.

Ang mga pangkalahatang pagpapakita ng polyarteritis nodosa at juvenile polyarteritis ay magkatulad, ngunit ang mga lokal na sintomas at sindrom ay naiiba dahil sa nangingibabaw na vascular pathology (internal organs - sa classical polyarteritis nodosa, peripheral vessels - sa juvenile polyarteritis).

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Ang kurso ng polyarteritis nodosa

Ang kurso ng polyarteritis nodosa ay maaaring talamak, subacute at talamak (paulit-ulit). Sa talamak na kurso, ang isang maikling paunang panahon at mabilis na generalization ng mga vascular lesyon ay sinusunod. Ang subacute na kurso ay may unti-unting simula, ito ay mas madalas na sinusunod sa klasikal na polyarteritis nodosa, ang mga palatandaan ng aktibidad ng sakit ay nagpapatuloy sa loob ng 1-2 taon. Ang nodular polyarteritis na nauugnay sa hepatitis B virus ay nangyayari sa arterial hypertension syndrome (kadalasang malignant), ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mas matinding simula at kadalasan ay isang hindi kanais-nais na kurso. Ang talamak na kurso na may alternating exacerbations at remissions ay nangyayari pangunahin sa juvenile polyarteritis. Sa mga unang taon, ang mga exacerbations ay nangyayari pagkatapos ng 0.5-1.5 taon, pagkatapos ng 2-4 exacerbations, ang pagpapatawad ay maaaring umabot sa 5 taon o higit pa.

Klinikal na pagtatanghal ng polyarteritis nodosa depende sa nangingibabaw na lokalisasyon ng vasculitis

Klinikal na variant	Nangungunang mga klinikal na sintomas at mga sindrom ng aktibong yugto
Classical	Arterial hypertension ng renal genesis. Maramihang mononeuritis. Coronaritis. Isolated o generalized necrotic bowel lesion. Mga marker ng virus ng Hepatitis B
Juvenile	Sakit ng kasukasuan, pananakit ng kalamnan, hyperesthesia. Nodules, livedo, lokal na edema, polyneuritis. Thrombangitic syndrome - foci ng skin necrosis, mucous membranes, distal gangrene