Sakit na Schoenlein-Genoch - Mga sintomas.

Ang hemorrhagic vasculitis (Schonlein-Henoch purpura disease) ay sa karamihan ng mga kaso ay isang benign na sakit, madaling kapitan ng kusang pagpapatawad o paggaling sa loob ng ilang linggo mula sa sandali ng paglitaw. Gayunpaman, sa ilang mga pasyente, pangunahin sa mga may sapat na gulang, ang sakit ay nakakakuha ng paulit-ulit na kurso na may pag-unlad ng malubhang pinsala sa bato.

Ang mga katangiang extrarenal na sintomas ng sakit na Henoch-Schonlein (balat, kasukasuan, at gastrointestinal lesyon) ay maaaring lumitaw sa anumang pagkakasunod-sunod sa loob ng ilang araw, linggo, o sabay-sabay.

• Ang mga sugat sa balat ay ang pangunahing diagnostic na sintomas ng Henoch-Schonlein purpura, na siyang unang tanda ng sakit sa kalahati ng mga pasyente. Ang hemorrhagic rash (palpable purpura) ay lumilitaw sa extensor surface ng lower extremities, pigi, at mas madalas sa tiyan, likod, at mga braso. Ang pantal ay simetriko, sa simula sa mga bukung-bukong at takong, pagkatapos ay nagsisimulang kumalat nang malapit. Sa matinding kaso, ang pantal ay nagsasama at nagiging pangkalahatan. Sa mga bata, ang hitsura ng purpura ay sinamahan ng edema kahit na sa kawalan ng proteinuria, na pinaniniwalaan na nauugnay sa pagtaas ng vascular permeability dahil sa vasculitis. Ang isang bihirang anyo ng pantal ay mga vesicle na may mga nilalamang hemorrhagic at kasunod na desquamation ng epidermis. Sa mga unang linggo ng sakit, ang mga yugto ng purpura ay umuulit, at sa oras ng pagbabalik, bilang panuntunan, ang joint syndrome o pinsala sa gastrointestinal tract ay nangyayari sa unang pagkakataon. Sa isang maliit na bilang ng mga pasyente, ang purpura ay nagiging talamak na pagbabalik.
• Ang magkasanib na pinsala ay sinusunod sa dalawang katlo ng mga pasyente na may Henoch-Schonlein purpura. Karamihan sa mga pasyente ay nakakaranas ng mga sintomas ng Henoch-Schonlein purpura tulad ng paglipat ng arthralgia ng mga kasukasuan ng tuhod at bukung-bukong, mas madalas sa mga kasukasuan ng itaas na paa't kamay, na sinamahan ng myalgia. Ang artritis ay bubuo nang napakabihirang. Sa isang maliit na proporsyon ng mga pasyente, ang articular syndrome ay bubuo bago ang purpura.
• Ang mga sugat sa gastrointestinal tract ay sinusunod sa higit sa 65% ng mga pasyente na may hemorrhagic vasculitis, at sa ilang mga pasyente ito ang unang tanda ng sakit. Sa klinika, ang gastrointestinal vasculitis ay ipinapakita ng mga sintomas ng dyspepsia, pagdurugo ng bituka, at pananakit ng tiyan. Ang mga malubhang komplikasyon ay nabubuo sa hindi hihigit sa 5% ng mga kaso; Ang intussusception intestinal obstruction ay lalong karaniwan sa mas matatandang bata. Ang mga maliit na bituka na infarction na may pagbutas, talamak na appendicitis, at pancreatitis ay inilarawan din. Ang isang huling komplikasyon ng mga sugat sa gastrointestinal tract sa Henoch-Schonlein purpura ay small intestinal stricture.
• Ang mga bihirang extrarenal na sintomas ng Henoch-Schonlein purpura ay kinabibilangan ng pinsala sa baga (pagbawas ng functional parameters, pulmonary hemorrhage, hemothorax), CNS (sakit ng ulo, encephalopathy, convulsive syndrome, hemorrhagic stroke, behavioral disorders), urological pathology (ureteral stenosis, pamamaga at pagdurugo, spermatic cordhagic hematoma, spermatic cordhagic hematoma. cystitis).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Henoch-Schonlein Purpura: Pinsala sa Bato

Ang pinsala sa bato ay karaniwan ngunit hindi palaging sintomas ng Henoch-Schonlein purpura. Ang glomerulonephritis ay bubuo sa isang average ng 25-30% ng mga pasyente. Sa mga pasyenteng may sapat na gulang na may hemorrhagic vasculitis, ang dalas nito ay umabot sa 63%.

Karaniwan, ang mga sintomas ng pinsala sa bato sa Henoch-Schonlein purpura ay natukoy na sa simula ng sakit, na sinamahan ng unang yugto ng purpura o lumilitaw kaagad pagkatapos nito. Gayunpaman, sa ilang mga pasyente, ang glomerulonephritis ay maaaring mauna sa purpura o bumuo sa unang pagkakataon ilang taon pagkatapos ng pagpapakita ng vasculitis, anuman ang balat o joint syndromes. Ang kalubhaan ng mga sintomas ng extrarenal ay hindi malinaw na nauugnay sa kalubhaan ng proseso ng bato. Minsan ang matinding glomerulonephritis ay maaaring bumuo na may katamtamang pinsala sa balat at gastrointestinal tract.

Ang pinakakaraniwang klinikal na sintomas ng glomerulonephritis ay erythrocyturia, na maaaring ipakita bilang parehong paulit-ulit na macrohematuria at patuloy na microhematuria. Maaaring kasama ng Macrohematuria ang mga relapses ng purpura o maobserbahan sa paghihiwalay, kadalasan sa pagkakaroon ng impeksyon sa nasopharyngeal. Sa karamihan ng mga pasyente, ang hematuria ay pinagsama sa proteinuria, na kadalasang maliit sa pangkalahatang populasyon ng mga pasyente na may hemorrhagic vasculitis. Gayunpaman, sa mga pasyente na may IgA nephritis sa Henoch-Schonlein purpura, na nasa mga departamento ng nephrology dahil sa kalubhaan ng pinsala sa bato, ang napakalaking proteinuria na may pagbuo ng nephrotic syndrome sa 60% ng mga kaso ay madalas na nabanggit. Ang maagang renal dysfunction at arterial hypertension ay karaniwang nakikita sa mga pasyente na may nephrotic syndrome. Ang kabiguan ng bato ay katamtaman. Sa mga may sapat na gulang na may Henoch-Schonlein purpura, kumpara sa mga bata, ang malubhang pinsala sa bato ay mas madalas na sinusunod, na nagaganap sa anyo ng mabilis na progresibong glomerulonephritis. Sa mga kasong ito, ang renal biopsy ay nagpapakita ng diffuse proliferative o extracapillary glomerulonephritis na may mga crescents sa isang malaking porsyento ng glomeruli, habang ang karamihan ng mga pasyente na may hematuria at moderate proteinuria ay may morphological na larawan ng mesangioproliferative glomerulonephritis.