Mga sintomas ng pinsala sa bato na may granulomatosis ng Wegener

Simula ng ni Wegener granulomatosis madalas na nangyayari sa anyo ng isang trangkaso-tulad ng syndrome, na kung saan ay nauugnay sa pag-unlad ng nagpapalipat-lipat ng proinflammatory cytokines, marahil ay ginawa sa ang resulta ng isang bacterial o viral impeksyon, nakaraang prodromal panahon ng sakit. Sa oras na ito, ang karamihan ng mga pasyente na nabanggit ang mga karaniwang sintomas ng Wegener granulomatosis: lagnat, kahinaan, karamdaman, lilipat arthralgias sa parehong malaki at maliit na mga joints, sakit sa laman, pagkawala ng gana, pagbaba ng timbang. Ang prodromal period ay tumatagal ng tungkol sa 3 linggo, pagkatapos kung saan ang pangunahing klinikal na mga palatandaan ng sakit ay lilitaw.

Ang mga sintomas ng ni Wegener granulomatosis, pati na rin sa iba pang mga maliit na daluyan ng vasculitis, nailalarawan sa pamamagitan ng malaki polymorphism na nauugnay sa mga madalas vascular lesions balat, baga, bato, colon, paligid nerbiyos. Na may iba't ibang anyo ng vasculitis ng mga maliliit na sisidlan, ang dalas ng mga manifestation ng organ ay iba.

• Ang pagkatalo ng upper respiratory tract pathognomonic para sa granulomatosis ni Wegener. Ang unang sintomas ng granulomatosis ng Wegener, bilang isang panuntunan, ay ulcerative necrotic rhinitis na may purulent discharge, ngunit sinusitis, ang otitis media ay maaaring bumuo. Sa paglipas ng panahon, ang pagbubutas ng nasal septum ay posible dahil sa nekrosis nito, hugis ng pasabog na pagpapapangit ng ilong dahil sa pagkasira ng kartilago. Ang pinsala sa tracheal (isang bihirang sintomas sa mga matatanda) ay clinically manifested sa pamamagitan ng namamaos ng tinig, ang paghinga ng stridor. Sa pinaka-malubhang kaso, ang stenosis ng larynx ay maaaring bumuo. Sa mga bata, ang mga sintomas na ito ay nakasaad sa 50% ng mga kaso.
• Ang pagkatalo ng mga baga ay ang ikalawang pathognomonic sign ng granulomatosis ng Wegener. Ang clinical manifestations (ubo, paminsan ng hininga, sakit sa dibdib, hemoptysis) ay nakasaad lamang sa kalahati ng mga pasyente; ang mga natitira ay nagpapakita lamang ng mga pagbabago sa radiographic. Ang radiology ay nagpapakita ng solong o maramihang mga bilugan na infiltrate. Ang sakit ay nailalarawan sa kanilang kalikasan sa paglipat, mabilis na pagkabulok sa pagbuo ng mga cavity. Halos 50% ng mga pasyente ang nag-uulat ng sekundaryong impeksyon sa pagpapaunlad ng pneumonia, pagbubuwag ng mga cavity.
• Ang pagkatalo ng mga mata sa anyo ng episcleritis, uveitis, iritis ay sinusunod sa 50% ng mga pasyente. Ang pinaka-malubhang disorder ay ang granulomatosis ng orbita, na humahantong sa hitsura ng exophthalmos. Ang retrobulbaric pamamaga ay maaaring humantong sa ischemia ng optic nerve at pagkabulag.
• Ang mga sugat sa balat ay sinusunod sa 40% ng mga pasyente. Ito ay batay sa leukocytoclastic angiitis ng vessels ng dermis. Ang pinakakaraniwang sintomas ay nadarama purpura sa balat ng mas mababang mga limbs. Bilang karagdagan sa mga ito, ang mga nodule na may ulceration, petechiae, at ecchymosis ay nabanggit.
• Mahigit sa kalahati ng mga pasyente na may granulomatosis ng Wegener ay nagkakaroon ng maskulado pinsala, ipinakita ng sakit. Ang pagtaas sa antas ng creatine phosphokinase, na nagpapahiwatig ng nekrosis, ay napakahalaga. Sa base ng myalgias ay ischemia of muscles dahil sa necrotizing inflammation ng mga maliit na vessel.
• Ang pagkatalo ng sistema ng nervous ay kinakatawan ng patolohiya ng mga paligid ng nerbiyos at ng central nervous system. Ang pinaka-karaniwang pagpapakita ng maraming mononeurites bilang resulta ng vasculitis ng mga maliit na vessel ng epineural, na humahantong sa ischemia ng mga nerbiyo. Ang isang maliit na bilang ng mga pasyente ay bumuo ng isang sugat ng cranial nerves dahil sa pagkalat ng proseso mula sa nasopharynx at sa gitnang tainga hanggang sa base ng bungo. Ang pinaka-karaniwang sugat ng II, VI at VII cranial nerves. Ang pagkatalo ng mga meninges dahil sa granulomatous na pamamaga ay isang bihirang sintomas.
• Ang pagkatalo ng gastrointestinal tract ay ipinakita sa pamamagitan ng sakit at dyspepsia, higit sa lahat na nauugnay sa patolohiya ng maliit na bituka. Posibleng pagpapaunlad ng mga ulser sa bituka, sinamahan ng pagdurugo.

[1], [2], [3], [4]

Mga sintomas ng granulomatosis ng Wegener: pinsala sa bato

• Clinically, mga pasyente na may bato paglahok ni Wegener granulomatosis ay maaaring mahayag iba't ibang nephrological syndromes, mula sa asymptomatic proteinuria at / o hematuria sa bestroprogressiruyuschego glomerulonephritis depende sa morphological pagbabago. Urinary syndrome sa mga pasyente na may ni Wegener granulomatosis ay kinakatawan ng paulit-ulit na microscopic haematuria at proteinuria.
  • Ang hememiaia ay isang palaging tanda ng sakit. Kadalasan, ang mga erythrocyte cylinder ay matatagpuan sa ihi na sediment. Ang Macrogematuria ay bihirang nabanggit.
  • Ang protina, bilang isang patakaran, ay katamtaman, ay hindi lalagpas sa 2-3 g / araw. Kadalasan, ang napakalaking proteinuria ay napansin sa pagbubuo ng isang nephrotic syndrome.
• Sa ilang mga pasyente, ang kabagabagan ay bumubuo ng talamak na hypertension na may katamtamang arterial hypertension at may kapansanan sa paggana ng bato. Nang maglaon, ito ay naging isang nephrotic syndrome. Sa karamihan ng mga kaso ng ANCA-kaugnay na vasculitis, ang pinsala sa bato ay nagpapakita ng isang mabilis na progresibong glomerulonephritis na may pagtaas ng kabiguan ng bato. Ang isang maliit na bilang ng mga pasyente ay nakilala ang isang mabagal na pag-unlad ng kabiguan ng bato. Ang arterial hypertension ay bubuo sa 50% ng mga pasyente na may granulomatosis ng Wegener na may pagkakasangkot sa bato.
• Halos 20% ng mga pasyente na may ANCA-kaugnay glomerulonephritis hemodialysis ay nangangailangan na sa unang pagpasok sa ospital Nephrology. Ang mga dahilan para ito ay maaaring maging alinman sa maximum na aktibidad vasculitis, na humantong sa mabilis na pagkasira sa bato function na dahil sa malubhang morphological pagbabago (nekrosis, crescent 100% glomeruli) o terminal talamak bato hikahos, ang pinabilis na pag-unlad ng kung saan ay kaugnay sa naantalang paggamot. Sa unang kaso, ang mga aktibong immunosuppressive therapy ay maaaring humantong sa normalisasyon ng bato function na at hemodialysis treatment pigil sa karamihan ng mga pasyente.