Mga sintomas ng pinsala sa bato sa granulomatosis ni Wegener

Ang pagsisimula ng granulomatosis ng Wegener ay madalas na nangyayari bilang isang sindrom na tulad ng trangkaso, ang pag-unlad nito ay nauugnay sa sirkulasyon ng mga proinflammatory cytokine, na posibleng ginawa bilang resulta ng isang bacterial o viral infection bago ang prodromal period ng sakit. Sa oras na ito, napansin ng karamihan sa mga pasyente ang mga tipikal na sintomas ng granulomatosis ng Wegener: lagnat, kahinaan, karamdaman, paglipat ng arthralgia sa parehong malaki at maliit na mga kasukasuan, myalgia, anorexia, pagbaba ng timbang. Ang prodromal period ay tumatagal ng mga 3 linggo, pagkatapos ay lumitaw ang mga pangunahing klinikal na palatandaan ng sakit.

Ang mga sintomas ng granulomatosis ni Wegener, tulad ng iba pang maliliit na vessel vasculitis, ay nakikilala sa pamamagitan ng makabuluhang polymorphism na nauugnay sa madalas na pinsala sa mga daluyan ng balat, baga, bato, bituka, at peripheral nerves. Ang dalas ng mga pagpapakita ng organ na ito ay nag-iiba sa iba't ibang anyo ng maliit na vessel vasculitis.

• Ang mga sugat sa itaas na respiratory tract ay pathognomonic para sa granulomatosis ni Wegener. Ang mga unang sintomas ng granulomatosis ng Wegener ay kadalasang ulcerative-necrotic rhinitis na may purulent discharge, ngunit maaaring magkaroon ng sinusitis at otitis media. Sa paglipas ng panahon, ang pagbutas ng nasal septum dahil sa nekrosis nito at ang hugis ng saddle na pagpapapangit ng ilong dahil sa pagkasira ng cartilage ay posible. Ang mga sugat sa tracheal (isang bihirang sintomas sa mga matatanda) ay clinically manifested sa pamamagitan ng hoarseness at stridor breathing. Sa pinakamalalang kaso, maaaring umunlad ang laryngeal stenosis. Sa mga bata, ang mga sintomas na ito ay nabanggit sa 50% ng mga kaso.
• Ang pinsala sa baga ay ang pangalawang pathognomonic sign ng granulomatosis ni Wegener. Ang mga klinikal na pagpapakita (ubo, dyspnea, sakit sa dibdib, hemoptysis) ay sinusunod sa kalahati lamang ng mga pasyente; sa iba, tanging mga pagbabago sa radiographic ang nakikita. Ang radiography ay nagpapakita ng isa o maramihang mga rounded infiltrates. Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng kanilang migratory na kalikasan, mabilis na pagkabulok sa pagbuo ng mga cavity. Halos 50% ng mga pasyente ay nakakaranas ng pangalawang impeksiyon na may pag-unlad ng pneumonia, pagbuo ng abscess ng mga cavity.
• Ang pinsala sa mata sa anyo ng episcleritis, uveitis, iritis ay sinusunod sa 50% ng mga pasyente. Ang pinaka-seryosong disorder ay granulomatosis ng orbit, na humahantong sa exophthalmos. Ang pamamaga ng retrobulbar ay maaaring humantong sa ischemia ng optic nerve at pagkabulag.
• Ang mga sugat sa balat ay sinusunod sa 40% ng mga pasyente. Ito ay batay sa leukocytoclastic angiitis ng mga dermal vessel. Ang pinakakaraniwang sintomas ay ang nadarama na purpura sa balat ng mas mababang paa't kamay. Bilang karagdagan, ang mga ulcerated nodules, petechiae, at ecchymosis ay nabanggit.
• Mahigit sa kalahati ng mga pasyente na may granulomatosis ng Wegener ay may pinsala sa kalamnan, na ipinakita ng sakit. Ang pagtaas ng antas ng creatine phosphokinase, na nagpapahiwatig ng nekrosis, ay napakabihirang. Ang myalgia ay batay sa ischemia ng kalamnan dahil sa necrotizing na pamamaga ng maliliit na sisidlan.
• Ang pinsala sa nervous system ay maaaring kinakatawan ng patolohiya ng peripheral nerves at ang central nervous system. Kadalasan, ang maraming mononeuritis ay napansin bilang resulta ng vasculitis ng maliliit na epineural vessel, na humahantong sa nerve ischemia. Ang isang maliit na bilang ng mga pasyente ay nagkakaroon ng pinsala sa mga cranial nerves dahil sa pagkalat ng proseso mula sa nasopharynx at gitnang tainga hanggang sa base ng bungo. Ang pinsala sa II, VI at VII cranial nerves ay pinakakaraniwang. Ang pinsala sa meninges dahil sa granulomatous na pamamaga ay isang bihirang sintomas.
• Ang pinsala sa gastrointestinal tract ay nagpapakita ng sarili sa sakit at dyspeptic disorder, na nauugnay pangunahin sa patolohiya ng maliit na bituka. Ang mga ulser sa bituka ay maaaring bumuo, na sinamahan ng pagdurugo.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Mga sintomas ng granulomatosis ng Wegener: pinsala sa bato

• Sa klinikal na paraan, ang pinsala sa bato sa mga pasyente na may granulomatosis ng Wegener ay maaaring magpakita mismo sa iba't ibang mga nephrological syndrome, mula sa asymptomatic proteinuria at/o hematuria hanggang sa hindi progresibong glomerulonephritis depende sa mga pagbabago sa morphological. Ang urinary syndrome sa mga pasyente na may granulomatosis ng Wegener ay maaaring kinakatawan ng patuloy na microhematuria at proteinuria.
  • Ang hematuria ay isang palaging sintomas ng sakit. Ang mga pulang selula ng dugo ay madalas na matatagpuan sa sediment ng ihi. Ang Macrohematuria ay bihira.
  • Ang protina ay karaniwang katamtaman, hindi hihigit sa 2-3 g/araw. Ang napakalaking proteinuria na may pagbuo ng nephrotic syndrome ay madalas na napansin.
• Sa ilang mga pasyente, ang talamak na nephritic syndrome na may katamtamang arterial hypertension at pagkasira ng function ng bato ay bubuo sa simula. Nang maglaon, ito ay nagiging nephrotic syndrome. Sa karamihan ng mga kaso ng ANCA-associated vasculitis, ang pinsala sa bato ay nagpapakita bilang mabilis na progresibong glomerulonephritis na may pagtaas ng renal failure. Sa isang maliit na bilang ng mga pasyente, ang mabagal na pag-unlad ng pagkabigo sa bato ay nabanggit. Ang arterial hypertension ay nabubuo sa 50% ng mga pasyente na may Wegener's granulomatosis na may pinsala sa bato.
• Sa halos 20% ng mga pasyente na may ANCA-associated glomerulonephritis, ang hemodialysis ay kinakailangan na sa unang pagpasok sa isang nephrology hospital. Ang mga dahilan para dito ay maaaring alinman sa maximum na aktibidad ng vasculitis, na humahantong sa isang mabilis na pagkasira sa pag-andar ng bato dahil sa malubhang pagbabago sa morphological (nekrosis, crescents sa 100% ng glomeruli), o terminal na talamak na pagkabigo sa bato, ang pinabilis na pag-unlad na nauugnay sa isang naantala na pagsisimula ng paggamot. Sa unang kaso, ang aktibong immunosuppressive therapy ay maaaring humantong sa normalisasyon ng pag-andar ng bato at paghinto ng paggamot sa hemodialysis sa karamihan ng mga pasyente.