Paggamot ng pinsala sa bato sa granulomatosis ng Wegener

Sa natural na kurso na walang therapy, ang vasculitis na nauugnay sa ANCA ay may hindi kanais-nais na pagbabala: bago ang pagpapakilala ng mga immunosuppressive na gamot sa klinikal na kasanayan, 80% ng mga pasyente na may granulomatosis ng Wegener ay namatay sa unang taon ng sakit. Noong unang bahagi ng 1970s, bago ang malawakang paggamit ng mga cytostatic na gamot, ang 5-taong survival rate ay 38%. Sa paggamit ng immunosuppressive na paggamot para sa granulomatosis ng Wegener, ang pagbabala ng sakit na ito ay nagbago: ang paggamit ng mga agresibong therapeutic regimen ay nagbibigay-daan sa pagkamit ng isang epekto sa 90% ng mga pasyente, kung saan 70% ay nakakaranas ng kumpletong pagpapatawad na may pagpapanumbalik ng pag-andar ng bato o pag-stabilize nito, pagkawala ng hematuria at extrarenal na mga palatandaan ng sakit.

Dahil ang pagbabala ay nakasalalay sa tiyempo ng pagsisimula ng paggamot para sa granulomatosis ni Wegener, ang pangunahing prinsipyo ng therapy ay ang maagang pagsisimula nito, kahit na walang morphological at serological data.

Ang paggamot sa vasculitis na nauugnay sa ANCA na may paglahok sa bato ay may 3 yugto: remission induction, maintenance therapy at paggamot ng exacerbations. Ang pinakamahusay na mga resulta ay nakuha sa paggamot na may cyclophosphamide kasama ang glucocorticoids.

• Induction ng pagpapatawad.
  • Upang mahikayat ang pagpapatawad, ang pulse therapy na may methylprednisolone ay ginagamit sa isang dosis na 500-1000 mg intravenously sa loob ng 3 araw, na sinusundan ng pagreseta ng prednisolone nang pasalita sa isang dosis na 1 mg/kg ng timbang ng katawan bawat araw nang hindi bababa sa 1 buwan. Pagkatapos ang dosis ng prednisolone ay unti-unting nabawasan sa isang dosis ng pagpapanatili: sa pamamagitan ng 6 na buwan ng paggamot - 10 mg / araw.
  • Ang Cyclophosphamide ay inireseta bilang pulse therapy sa 800-1000 mg intravenously isang beses sa isang buwan o pasalita sa isang dosis na 2-3 mg/kg ng timbang sa katawan bawat araw (150-200 mg/araw) sa loob ng 4-6 na buwan.
  • Sa paunang yugto ng paggamot, ang sabay-sabay na "pulse" na therapy na may methylprednisolone at cyclophosphamide ay makatwiran. Ang mga dosis ng gamot ay nakasalalay sa kalubhaan ng kondisyon ng pasyente at ang kalubhaan ng kabiguan ng bato: ang methylprednisolone ay inireseta sa isang dosis na hindi hihigit sa 500 mg intravenously sa loob ng 3 araw, cyclophosphamide - 400-600 mg intravenously isang beses sa mga pasyente na may malubhang arterial hypertension, electrolyteular disorders, na may filtration rate ng ml ng mas kaunting glomer / 3 na mga pasyente. ang pag-unlad ng mga impeksyon at cytopenia. Ang mga agwat sa pagitan ng mga session ng pulse therapy sa ganitong mga sitwasyon ay dapat na bawasan sa 2-3 linggo.
• Pagpapanatili ng paggamot ng granulomatosis ng Wegener.
  • Kung ang pagpapatawad ng sakit ay nakamit pagkatapos ng 6 na buwan ng paggamot, ang dosis ng cyclophosphamide ay nabawasan sa isang dosis ng pagpapanatili (100 mg / araw), na kinukuha ng pasyente nang hindi bababa sa isa pang taon. Ang isang alternatibong opsyon para sa maintenance therapy ay ang pagpapalit ng cyclophosphamide ng azathioprine sa isang dosis na 2 mg/kg ng timbang sa katawan bawat araw.
  • Ang pinakamainam na tagal ng paggamot na may cytostatics ay hindi natukoy. Sa karamihan ng mga kaso, ang therapy ay maaaring limitado sa 12 buwan, at kung ang clinical at laboratory remission ay nakamit, ang mga gamot ay dapat na ihinto, pagkatapos nito ang pasyente ay dapat manatili sa ilalim ng pangangasiwa ng isang espesyalista. Gayunpaman, sa regimen ng paggamot na ito, ang tagal ng pagpapatawad ay kadalasang maikli. Samakatuwid, sa pagkamit ng pagpapatawad, ang paggamot na may cytostatics ay inirerekomenda na ipagpatuloy para sa isa pang 12-24 na buwan, na makabuluhang binabawasan ang panganib ng mga exacerbations. Ang parehong mga regimen ng cyclophosphamide administration (pulse therapy at oral administration) ay pantay na epektibo sa pagsugpo sa aktibidad ng vasculitis sa simula ng paggamot. Gayunpaman, ang dalas ng mga exacerbations ay mas mataas at ang tagal ng pagpapatawad ay mas maikli sa mga pasyente na ginagamot sa mga ultra-mataas na dosis ng mga gamot sa intravenously, at samakatuwid, pagkatapos ng ilang mga session ng pulse therapy, ipinapayong lumipat sa oral cyclophosphamide.
  • Ang papel na ginagampanan ng plasmapheresis sa paggamot ng "mahinang immune" na mga vasculitides na nauugnay sa ANCA ay hindi malinaw. Ito ay pinaniniwalaan na sa granulomatosis ni Wegener, ang plasmapheresis ay ipinahiwatig sa mga kaso ng mabilis na pag-unlad ng pagkabigo sa bato (konsentrasyon ng creatinine sa dugo ay higit sa 500 μmol / l) at ang pagkakaroon ng mga potensyal na mababalik na pagbabago sa biopsy ng bato. Inirerekomenda na magsagawa ng 7-10 plasmapheresis session na may kapalit ng 4 l ng plasma sa loob ng 2 linggo. Ang kawalan ng isang positibong epekto sa panahong ito ay gumagawa ng karagdagang paggamit ng pamamaraan na hindi naaangkop.
• Paggamot ng mga exacerbations. Sa kabila ng sapat na paggamot sa simula ng sakit, 40% ng mga pasyente ay nagkakaroon ng mga exacerbations sa average na 18 buwan pagkatapos ihinto ang therapy. Karaniwan, ang parehong mga sugat ay nabanggit tulad ng sa simula ng sakit, ngunit ang paglahok ng mga bagong organo ay posible rin. Ang exacerbation ng glomerulonephritis ay ipinahayag ng microhematuria at pagkasira ng pag-andar ng bato. Hindi inirerekumenda na isaalang-alang ang pagbabagu-bago sa proteinuria bilang isang maaasahang tanda ng exacerbation, dahil posible ang katamtamang proteinuria sa pagbuo ng glomerulosclerosis. Ang paggamot sa granulomatosis at exacerbations ng Wegener ay nangangailangan ng parehong therapeutic approach na ginagamit sa simula ng sakit. Upang masubaybayan ang aktibidad ng granulomatosis ng Wegener at napapanahong pagsisimula ng paggamot para sa mga exacerbations, iminungkahi na magsagawa ng pag-aaral ng ANCA titer sa dinamika. Ayon sa iba't ibang mga may-akda, ang isang pagtaas sa ANCA titers ay sinusunod sa panahon ng isang exacerbation ng sakit sa 25-77% ng mga pasyente, gayunpaman, ANCA titers ay hindi dapat gamitin bilang isang mapagpasyang kadahilanan sa pagtukoy ng mga indikasyon para sa pagpapatuloy ng immunosuppressive therapy o ang paghinto nito, dahil sa isang bilang ng mga pasyente ang isang exacerbation ay hindi isang pagtaas ng titers at ang ANCA titers ay hindi isang pagtaas ng titers, at ang ANCA titers ay hindi isang pagtaas ng titers. sa mga indibidwal na may malinaw na klinikal na pagpapatawad.

Renal replacement therapy

Halos 20% ng mga pasyente na may Wegener's granulomatosis ay nangangailangan ng hemodialysis sa diagnosis. Sa kalahati ng mga ito, ang hemodialysis ay isang pansamantalang panukala na maaaring ihinto sa loob ng 8-12 na linggo. Gayunpaman, sa simula ng ganitong uri ng paggamot, halos imposible upang matukoy kung saan ang mga pasyente, immunosuppressive na paggamot ng granulomatosis ng Wegener, na isinasagawa nang magkatulad, ay hahantong sa pagpapanumbalik ng function ng bato at ang pagkawala ng pangangailangan para sa hemodialysis. Kasunod nito, karamihan sa mga pasyenteng ito ay nagkakaroon ng terminal chronic renal failure sa loob ng ilang buwan hanggang 3-4 na taon. Ang mga pasyente na may Wegener's granulomatosis na sumasailalim sa hemodialysis dahil sa terminal chronic renal failure, bilang panuntunan, ay walang mga extrarenal na palatandaan ng aktibidad ng vasculitis at hindi nangangailangan ng pagpapanatili ng immunosuppressive therapy; gayunpaman, sa ilang mga kaso, ang mga exacerbations ng sakit ay bubuo, na nagsisilbing isang indikasyon para sa pagpapatuloy ng aktibong paggamot na may glucocorticoids at cytostatics, ang regimen na kung saan ay nababagay depende sa hemodialysis regimen.

Ang paglipat ng bato ay isinagawa na ngayon sa isang maliit na bilang ng mga pasyente na may granulomatosis ng Wegener.