Paggamot ng pinsala sa bato na may granulomatosis ng Wegener

Sa panahon ng likas na kurso ng therapy sa kawalan ng ANCA-kaugnay vasculitis magkaroon ng isang mahinang pagbabala: bago pagpapakilala sa klinikal na pagsasanay ng immunosuppressive gamot sa unang taon ng sakit namatay sa 80% ng mga pasyente na may ni Wegener granulomatosis. Noong unang bahagi ng 1970s, bago ang malawakang paggamit ng mga cytotoxic drug, ang 5-year survival rate ay 38%. Kung gumagamit ka ng immunosuppressive paggamot ng ni Wegener granulomatosis pagbabala ng sakit na ito ay nagbago: ang paggamit ng agresibong therapeutic regimens ay maaaring makamit ang epekto ng 90% ng mga pasyente, kung saan 70% ay nagkaroon ng kumpletong kapatawaran sa pagpapanumbalik ng kidney function o ang kanyang stabilize, ang paglaho ng hematuria at extrarenal mga palatandaan ng sakit.

Dahil ang pagbabala ay nakasalalay sa pagsisimula ng paggamot para sa granulomatosis ng Wegener, ang pangunahing prinsipyo ng therapy ay ang maagang simula nito, kahit na walang data ng mga morpolohiya at serological na pag-aaral.

Ang paggamot ng ANCA-associated vasculitides na may pinsala sa bato ay may 3 phases: induction remission, therapy therapy, at paggamot ng exacerbations. Ang pinakamahusay na mga resulta ay nakuha sa cyclophosphamide sa kumbinasyon ng glucocorticoids.

• Pagtatalaga ng pagpapatawad.
  • Para sa pagtatalaga sa tungkulin ng kapatawaran methylprednisolone pulso therapy ay inilapat sa isang dosis ng 500-1000 mg intravenously para sa 3 araw sinusundan layunin ng bibig prednisolone sa isang dosis ng 1 mg / kg katawan timbang sa bawat araw para sa hindi bababa sa 1 buwan. Pagkatapos ay ang dosis ng prednisolone ay unti-unti nabawasan sa pagpapanatili: sa pamamagitan ng 6 na buwan ng paggamot - 10 mg / araw.
  • Cyclophosphamide ibinibigay sa anyo ng pulso therapy ng 800-1000 mg intravenously isang beses sa bawat 1 buwan, o buwanan bibig dosis ng 2-3 mg / kg katawan timbang sa bawat araw (150-200 mg / araw) para sa 4-6 na buwan.
  • Sa unang yugto ng paggamot ay nabigyang-katarungan sa pamamagitan ng pagpindot ng isang one-time "tibok" -therapy methylprednisolone at cyclophosphamide. Dosis ay depende sa kalubhaan ng mga pasyente, ang kalubhaan ng bato hikahos: methylprednisolone ay pinamamahalaan sa isang dosis ng hindi hihigit sa 500 mg intravenously para sa 3 araw, cyclophosphamide - 400-600 mg isang beses intravenously sa mga pasyente na may malubhang arterial gpertenziey, electrolyte disorder na may glomerular pagsasala rate ng mas mababa sa 30 ML / minuto, sa mga pasyente na madaling kapitan ng sakit upang bumuo ng mga impeksiyon at cytopenia. Agwat sa pagitan ng mga pulong session pulso therapy sa ganitong sitwasyon Dapat na bumaba sa 2-3 na linggo.
• Suportang paggamot sa granulomatosis ng Wegener.
  • Kung pagkatapos ng 6 na buwan ng paggamot, ang pagpapataw ng sakit ay nakamit, ang dosis ng cyclophosphamide ay nabawasan sa isang dosis ng pagpapanatili (100 mg / araw), kung saan ang pasyente ay tumatagal ng hindi bababa sa 1 taon. Ang alternatibong opsyon ng maintenance therapy ay ang kapalit ng cyclophosphamide na may azathioprine sa isang dosis ng 2 mg / kg timbang ng katawan kada araw.
  • Ang pinakamainam na tagal ng paggamot sa mga cytostatics ay hindi natutukoy. Sa karamihan ng mga kaso, ang therapy ay maaaring limitado sa 12 buwan at, kung nakakamit ang klinika-laboratory remission, ang mga gamot ay dapat na ipagpatuloy, at pagkatapos ay ang pasyente ay dapat manatili sa ilalim ng pangangasiwa ng isang espesyalista. Gayunpaman, sa paggamot na ito ng paggamot, ang tagal ng pagpapataw ay kadalasang maliit. Samakatuwid, kapag ang remission ay nakamit, ang paggamot na may cytostatics ay inirerekomenda na magpatuloy para sa isa pang 12-24 na buwan, na makabuluhang binabawasan ang panganib ng exacerbations. Ang parehong mga mode ng pangangasiwa ng cyclophosphamide (sa anyo ng pulse therapy at paglunok) ay pantay na epektibo sa pagpigil sa aktibidad ng vasculitis sa simula ng paggamot. Gayunman, ang dalas ng exacerbations ng nasa itaas, at ang tagal ng kapatawaran ay mas mababa kaysa sa mga pasyente na itinuturing na may ultra-mataas na dosis ng intravenous na gamot, at samakatuwid ay pagkatapos ng ilang sesyon ng pulso therapy na ito ay ipinapayong pumunta sa reception ng cyclophosphamide sa loob.
  • Ang papel na ginagampanan ng plasmapheresis sa paggamot ng "mababang-immune" ANCA-kaugnay na vasculitis ay hindi maliwanag. Ito ay pinaniniwalaan na sa ni Wegener granulomatosis plasmapheresis ipinapakita sa kaso ng mabilis na pag-unlad ng kabiguan ng bato (creatinine konsentrasyon ng dugo sa paglipas ng 500 pmol / L), at sa bato byopsya sa pagkakaroon ng potensyal na kabilaan pagbabago. Inirerekomenda na magsagawa ng 7-10 sesyon ng plasmapheresis sa kapalit ng 4 l ng plasma sa loob ng 2 linggo. Ang kakulangan ng isang positibong epekto sa mga term na ito ay gumagawa ng karagdagang aplikasyon ng paraan na hindi praktikal.
• Paggamot ng exacerbations. Sa kabila ng ganap na paggamot sa simula ng sakit, 40% ng mga pasyente ay lumilikha ng mga exacerbations sa average na 18 buwan pagkatapos ng discontinuation ng therapy. Karaniwan, ang parehong mga sugat ay nabanggit sa parehong oras tulad ng sa simula ng sakit, ngunit posible rin na kasangkot bagong organo. Ang pagmamalabis ng glomerulonephritis ay ipinakita sa pamamagitan ng microhematuria at may kapansanan sa paggalaw ng bato. Ito ay hindi inirerekomenda upang isaalang-alang pagbabagu-bago proteinuria maaasahang tanda ng worsening, tulad ay posible na may katamtamang proteinuria glomerulosclerosis pag-unlad. Ang paggamot ng granulomatosis at exacerbations ng Wegener ay nangangailangan ng parehong therapeutic na diskarte na ginagamit sa simula ng sakit. Upang masubaybayan Wegener granulomatosis aktibidad at maagang paggamot ng exacerbations mag-alok na magsagawa ng pananaliksik ANCA titer sa dynamics. Ayon sa iba't ibang mga may-akda, ANCA titer pagtaas ng nabanggit sa panahon pagpalala ng sakit sa 25-77% ng mga pasyente, gayunpaman, ANCA titers ay hindi dapat gamitin bilang isang pangwakas kadahilanan para sa pagtukoy ng mga indications para sa pagpapatuloy ng immunosuppressive therapy, o ang pagkansela, dahil ang isang bilang ng mga pasyente worsening ay hindi sinamahan ng isang pagtaas ANCA titer , at ang pagtitiyaga ng mataas na titres ay nabanggit sa mga indibidwal na may malinaw na klinikal na pagpapatawad.

Therapist Replacement Therapy

Halos 20% ng mga pasyente na may ni Wegener granulomatosis ay kinakailangan hemodialysis sa oras ng diagnosis. Half ng mga ito hemodialysis - isang pansamantalang panukalang-batas, na kung saan ay namamahala upang ihinto para sa 8-12 na linggo. Gayunpaman, sa simula ng ganitong uri ng paggamot ay halos imposible upang matukoy kung alin sa mga immunosuppressive paggamot ng mga pasyente na may ni Wegener granulomatosis, natupad sa parallel, ay hahantong sa pagbawi ng bato function at ang paglaho ng ang pangangailangan para sa hemodialysis. Sa hinaharap, karamihan sa mga pasyente sa isang panahon ng ilang buwan upang 3-4 taon bumuo ng terminal talamak ng bato kabiguan. Mga pasyente na may ni Wegener granulomatosis, sumasailalim sa hemodialysis na may kaugnayan sa terminal talamak ng bato kabiguan karaniwang may extrarenal palatandaan ng vasculitis aktibidad at hindi nangangailangan ng maintenance immunosuppressive therapy, gayunpaman sa ilang mga kaso na binuo talamak sakit, na kung saan ay isang pahiwatig para sa pagpapatuloy ng mga aktibong paggamot na may glucocorticoids at cytostatics, na ang rehimen ay nababagay depende sa mode ng dialysis.

Ang paglipat ng bato ay kasalukuyang ginagawa sa isang maliit na bilang ng mga pasyente na may granulomatosis ng Wegener.