Myoclonus

Ang Myoclonus ay isang biglaang, maikli, nanginginig na pagkibot ng kalamnan na nangyayari bilang resulta ng aktibong pag-urong ng kalamnan (positibong myoclonus) o (bihirang) pagbaba sa tono ng postural ng kalamnan (negatibong myoclonus).

Ang mga diagnostic ng nosological ay dapat na mauna sa isang sapat na syndromic na paglalarawan ng myoclonus. Ang huli ay may ilang kumplikadong klinikal na katangian. Sa partikular, kinakailangang isaalang-alang ng klinikal na pagsusuri ng myoclonus ang mga tampok nito gaya ng antas ng generalization at likas na katangian ng pamamahagi (lokalisasyon), kalubhaan, synchronicity/asynchrony, ritmo/arrhythmia, permanente/episodicity, dependence sa nakakapukaw na stimuli, dynamics sa "wakefulness-sleep" cycle.

Batay sa mga katangian sa itaas, ang mga myoclonic syndrome ay maaaring mag-iba nang malaki sa mga indibidwal na pasyente. Kaya, ang myoclonus ay minsan ay limitado sa paglahok ng isang solong kalamnan, ngunit mas madalas na nakakaapekto ito sa ilan o kahit na maraming mga grupo ng kalamnan hanggang sa kumpletong paglalahat. Ang mga myoclonic jerks ay maaaring mahigpit na magkakasabay sa iba't ibang mga kalamnan o asynchronous, kadalasan sila ay arrhythmic at maaaring o hindi maaaring sinamahan ng paggalaw sa kasukasuan. Ang kanilang kalubhaan ay maaaring mag-iba mula sa isang bahagya na kapansin-pansin na pag-urong hanggang sa isang matalim na pangkalahatang haltak, na maaaring humantong sa pagbagsak ng pasyente. Ang Myoclonus ay maaaring iisa o paulit-ulit, napaka-persistent, o pabagu-bago, o mahigpit na paroxysmal (halimbawa, epileptic myoclonus). Ang oscillatory myoclonus ay nailalarawan sa pamamagitan ng biglaang ("paputok") na paggalaw na tumatagal ng ilang segundo, kadalasang sanhi ang mga ito ng hindi inaasahang stimuli o aktibong paggalaw. May mga spontaneous myoclonus (o resting myoclonus) at reflexive myoclonus, na pinukaw ng sensory stimuli ng iba't ibang modalities (visual, auditory o somatosensory). May myoclonus na dulot ng boluntaryong paggalaw (aksyon, intentional at postural myoclonus). Sa wakas, may myoclonus dependent at independiyente sa "wake-sleep" cycle (nawawala at hindi nawawala habang natutulog, lumilitaw lamang sa panahon ng pagtulog).

Ayon sa pamamahagi, ang focal, segmental, multifocal at generalized myoclonus ay nakikilala (katulad ng syndromic classification ng dystonia).

Ang mga klinikal na katangian sa itaas ng myoclonus (o, sa madaling salita, syndromic analysis) ay karaniwang pupunan ng pathophysiological at etiological classification.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

May sintomas na myoclonus

Ang symptomatic (pangalawang) myoclonus ay bubuo sa loob ng balangkas ng iba't ibang mga sakit sa neurological.

Ang mga sakit sa pag-iimbak ay isang serye ng mga sakit na nagpapakita ng isang katangian na hanay ng mga sindrom sa anyo ng mga epileptic seizure, demensya, myoclonus, at ilang neurological at iba pang mga pagpapakita. Marami sa mga sakit na ito ay nagsisimula sa pagkabata o pagkabata.

• Ang sakit na Lafora ay isang bihirang sakit na minana sa isang autosomal recessive na paraan. Nagsisimula ang sakit sa edad na 6-19 taon. Ang pangkalahatang tonic-clonic epileptic seizure ay tipikal, na kadalasang pinagsama sa bahagyang occipital paroxysms sa anyo ng mga simpleng visual na guni-guni, ang hitsura ng scotomas o mas kumplikadong visual disorder. Ang mga visual na paroxysms ay isang katangian na tanda ng sakit na Lafora, sa 50% ng mga pasyente ay nangyayari na sila sa mga unang yugto ng sakit. Sa lalong madaling panahon, ang malubhang myoclonic syndrome ay bubuo, na kadalasang nakakubli sa kasamang ataxia. Ang transient cortical blindness ay inilarawan. Sa yugto ng terminal, nagkakaroon ng matinding demensya, ang mga pasyente ay nakahiga sa kama. Ang EEG ay nagpapakita ng epileptic na aktibidad sa anyo ng "spike-slow wave" at "polyspike-slow wave" complex, lalo na sa occipital area. Sa mga diagnostic, ang malaking kahalagahan ay nakalakip sa pagtuklas ng mga katawan ng Lafora sa isang biopsy ng balat sa lugar ng bisig (gamit ang light microscopy). Ang isang nakamamatay na kinalabasan ay nangyayari ilang taon pagkatapos ng pagsisimula ng sakit.
• GM ₂ - gangliosidosis (Tay-Sachs disease) ay minana sa isang autosomal recessive na paraan at nag-debut sa unang taon ng buhay na may mental retardation; ang neurological status ay nagpapakita ng progresibong pangkalahatang hypotonia, pagkabulag, at pagkawala ng lahat ng boluntaryong paggalaw. Ang hypotonia ay pinalitan ng spasticity at opisthotonus; epileptic pangkalahatan at bahagyang myoclonic seizures at helolepsy bumuo. Kapag sinusuri ang fundus, ang sintomas ng "cherry pit" ay ipinahayag. Ang mga pasyente ay namamatay sa ika-2 o ika-3 taon ng buhay.
• Ang ceroid lipofuscinosis ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtitiwalag ng mga lipopigment sa central nervous system, hepatocytes, cardiac muscle, at retina. Mayroong ilang mga uri ng ceroid lipofuscinosis: infantile, late infantile, early juvenile (o intermediate), juvenile, at adult. Sa lahat ng mga variant, ang sentral na pagpapakita ay progresibong myoclonus epilepsy. Ang electron microscopy ng balat at mga lymphocytes ay nagpapakita ng mga katangiang profile ng "fingerprint".

• Sialidosis.
  • Ang cherry pit myoclonus ay isang uri ng sialidosis. Ang sakit ay batay sa kakulangan sa neuroaminidase (ang uri ng mana ay autosomal recessive). Ang sakit ay nagsisimula sa pagitan ng 8 at 15 taong gulang. Ang mga pangunahing sintomas ay: visual impairment, myoclonus at generalized epileptic seizure. Ang Myoclonus ay sinusunod sa pamamahinga, tumitindi ito sa mga boluntaryong paggalaw at kapag hinawakan. Ang sensory stimulation ay naghihikayat sa pagbuo ng napakalaking bilateral myoclonus. Ang pinakakaraniwang sintomas ay myoclonus ng facial muscles: spontaneous, irregular, na may nangingibabaw na lokalisasyon sa paligid ng bibig. Ang facial myoclonus ay nagpapatuloy habang natutulog. Ang ataxia ay katangian. Sa fundus - ang sintomas ng "cherry pit", kung minsan - vitreous opacity. Progresibo ang kurso. Sa EEG - "spike-slow wave" complexes, kasabay ng generalized myoclonus.
  • Ang isa pang bihirang anyo ng sialidosis ay galactosialidosis. Ito ay ipinakikita ng kakulangan sa galactosidase (natukoy sa mga lymphocytes at fibroblast), na ipinakikita ng mental retardation, angiokeratoma, chondrodystrophy at maikling tangkad, epileptic seizure at myoclonic hyperkinesis.
• Ang sakit na Gaucher ay kilala sa 3 anyo: infantile (type I), juvenile (type II) at talamak (type III). Ito ay uri III na kung minsan ay maaaring magpakita mismo bilang progresibong myoclonus epilepsy, pati na rin ang splenomegaly, nabawasan na katalinuhan, cerebellar ataxia, at pyramidal syndrome. Ang EEG ay nagpapakita ng aktibidad ng epileptik sa anyo ng mga kumplikadong "polyspike-slow wave", at sa ilang mga kaso ang amplitude ng SSEP ay tumataas. Ang mga akumulasyon ng glucocerebroside ay matatagpuan sa mga biopsy ng iba't ibang organo, lymphocytes, at bone marrow.

Hereditary degenerative disease ng cerebellum, brainstem at spinal cord (spinocerebellar degenerations).

• Ang sakit na Unverricht-Lundborg ay ang pinakakilalang anyo ng tinatawag na progresibong myoclonus epilepsies. Dalawang populasyon ng mga pasyente na may ganitong sakit ang pinag-aralan nang detalyado: sa Finland (ang variant ng myoclonus na ito ay tinawag kamakailan na Baltic myoclonus) at ang pangkat ng Marseille (Ramsay Hunt syndrome, tinatawag ding Mediterranean myoclonus). Ang parehong mga variant ay may katulad na klinikal na larawan, edad ng pagsisimula ng sakit at ang uri ng mana (autosomal recessive). Sa halos 85% ng mga kaso, ang sakit ay nagsisimula sa 1-2nd dekada ng buhay (6-15 taon). Ang mga pangunahing sindrom ay myoclonic at epileptic. Ang mga epileptic seizure ay kadalasang clonic-tonic-clonic sa kalikasan. Unti-unting umuunlad ang action myoclonus at nagiging pangunahing maladaptive factor. Ang Myoclonus ay maaaring mag-transform sa isang seizure. Ang banayad na ataxia at mabagal na progresibong kapansanan sa intelektwal ay posible rin. Ang iba pang mga sintomas ng neurological ay hindi katangian.
• Ang ataxia ni Friedreich, bilang karagdagan sa iba pang mga sintomas, ay maaari ring magpakita mismo bilang myoclonic syndrome. Ang sakit ay nagsisimula bago matapos ang pagbibinata (sa average na 13 taon), ang mabagal na progresibong ataxia (sensory, cerebellar o mixed), pyramidal syndrome, dysbasia, dysarthria, nystagmus at somatic disorder (cardiomyopathy, diabetes mellitus, skeletal deformities, kabilang ang paa ni Friedreich) ay tipikal.

Ang namamana na mga degenerative na sakit na may pangunahing paglahok ng basal ganglia.

• Ang sakit na Wilson-Konovalov ay kadalasang nabubuo sa murang edad laban sa background ng mga sintomas ng dysfunction ng atay at ipinakikita ng polymorphic neurological (iba't ibang uri ng tremor, chorea, dystonia, akinetic-rigid syndrome, myoclonus), mental at somatic (hemorrhagic syndrome) disorder. Ang pag-aaral ng copper-protein metabolism at ang pagtuklas ng Kayser-Fleischer ring ay nagpapahintulot sa amin na gumawa ng tamang diagnosis.
• Ang torsion dystonia ay madalas na pinagsama sa myoclonus (pati na rin sa panginginig), ngunit ang kumbinasyong ito ay partikular na katangian ng symptomatic myoclonic dystonia (Wilson-Konovalov disease, postencephalitic parkinsonism, lysosomal storage disease, delayed postanoxic dystonia, atbp.) at hereditary dystonia-myoclonus syndrome.
• Ang sakit na Hallervorden-Spatz ay isang bihirang sakit sa pamilya na nagsisimula sa pagkabata (bago ang edad na 10) at nailalarawan sa pamamagitan ng progresibong dysbasia (pagpapangit ng paa at dahan-dahang pagtaas ng tigas sa mga limbs), dysarthria, at dementia. Ang ilang hyperkinesis (chorea, dystonia, myoclonus) ay nakita sa 50% ng mga pasyente. Ang spasticity, epileptic seizure, pigment retinitis, at optic nerve atrophy ay inilarawan sa ilang mga kaso. Ang CT o MRI ay nagpapakita ng pinsala sa globus pallidus dahil sa iron accumulation ("tiger's eye").
• Ang corticobasal degeneration ay isang sakit kung saan ang myoclonus ay itinuturing na isang medyo tipikal na sintomas. Ang progresibong akinetic-rigid syndrome sa isang mature na pasyente, na sinamahan ng hindi sinasadyang paggalaw (myoclonus, dystonia, tremor) at lateralized cortical dysfunction (limb apraxia, alien hand syndrome, complex sensitivity disorders) ay nagmumungkahi ng corticobasal degeneration. Ang sakit ay nakabatay sa asymmetric frontoparietal atrophy, kung minsan ay nakikita sa CT o MRI.

Ang ilang mga sakit na nagpapakita bilang dementia, tulad ng Alzheimer's disease at lalo na ang Creutzfeldt-Jakob disease, ay maaaring sinamahan ng myoclonus. Sa unang kaso, ang non-vascular dementia ay nangunguna sa klinikal na larawan, habang sa pangalawang kaso, ang demensya at myoclonus ay nangyayari laban sa background ng iba pang mga progresibong neurological syndromes (pyramidal, cerebellar, epileptic, atbp.) at katangian ng mga pagbabago sa EEG (tatlo- at polyphasic na aktibidad ng talamak na anyo na may amplitude na hanggang sa μV20, dalas ng 20 μV. Hz).

Ang mga viral encephalitides, lalo na ang encephalitis na sanhi ng herpes simplex virus, subacute sclerosing encephalitis, Economo encephalitis at arboviral encephalitis, ay kadalasang sinasamahan (kasama ang iba pang mga neurological manifestations) ng myoclonus, na isang medyo katangian na elemento ng kanilang klinikal na larawan.

Ang mga metabolic encephalopathies sa mga sakit ng atay, pancreas, bato, baga, bilang karagdagan sa mga karamdaman ng kamalayan, ay madalas na nagpapakita ng kanilang mga sarili sa mga sintomas tulad ng panginginig, myoclonus, epileptic seizure. Ang negatibong myoclonus (asterixis) ay lubos na katangian ng metabolic encephalopathy (tingnan sa ibaba), sa mga kasong ito ito ay karaniwang bilateral at kung minsan ay nangyayari sa lahat ng mga paa (at maging sa ibabang panga). Ang Asterix ay maaaring magkaroon ng parehong cortical at subcortical na pinagmulan.

Ang isang espesyal na grupo ng mga metabolic encephalopathies ay ilang mga mitochondrial na sakit na sinamahan ng myoclonus - MERRF at MELAS syndromes.

• Ang Myoclonus Epilepsia, Ragged Red Fibers (MERRF) ay minana ng uri ng mitochondrial. Ang edad ng pagsisimula ng sakit ay nag-iiba mula 3 hanggang 65 taon. Ang pinakakaraniwang pagpapakita ay ang progresibong myoclonus epilepsy syndrome, na sinamahan ng cerebellar ataxia at demensya. Kung hindi man, ang klinikal na larawan ay nailalarawan sa pamamagitan ng polymorphism: sensorineural deafness, myopathic symptoms, optic nerve atrophy, spasticity, peripheral neuropathy, sensory impairment. Ang kalubhaan ng kurso ay lubhang nagbabago. Ang EEG ay nagpapakita ng abnormal na pangunahing aktibidad (80%), spike-slow wave complex, polyspike-slow wave complex, diffuse slow wave, photosensitivity. Ang mga higanteng SSEP ay nakita. Ang CT o MRI ay nagpapakita ng diffuse cortical atrophy, mga pagbabago sa white matter na may iba't ibang kalubhaan, mga basal ganglia calcifications, at mga focal cortical lesion na mababa ang density. Ang biopsy ng kalamnan ng kalansay ay nagpapakita ng isang katangian ng pathomorphological na tampok - "punit" na mga pulang hibla. Ang biochemical analysis ay nagpapakita ng mataas na antas ng lactate.
• Ang mitochondrial encephalomyopathy na may lactic acidosis at stroke-like episodes (MELAS syndrome) ay sanhi ng mga partikular na mutasyon sa mitochondrial DNA. Ang mga unang palatandaan ng sakit ay karaniwang lumilitaw sa edad na 6-10 taon. Ang isa sa mga pinakamahalagang sintomas ay ang hindi pagpaparaan sa pisikal na pagsusumikap (pagkatapos nito ay mas malala ang pakiramdam ng pasyente, ang kahinaan ng kalamnan at kung minsan ay lumilitaw ang myalgia). Ang mala-migraine na pananakit ng ulo na may pagduduwal at pagsusuka ay katangian. Ang isa pang hindi pangkaraniwang at katangian na sintomas ay ang mga yugto na tulad ng stroke na may sakit ng ulo, mga sintomas ng focal neurological (paresis at paralisis ng mga limbs at kalamnan na innervated ng cranial nerve, comatose states), sila ay pinupukaw ng lagnat, mga intercurrent na impeksiyon at madaling mabalik. Ang mga ito ay sanhi ng matinding kakulangan ng mga mapagkukunan ng enerhiya sa mga cell at, bilang isang resulta, mataas na sensitivity sa mga potensyal na nakakalason na epekto ("metabolic stroke"). Ang mga tampok na katangian ay epileptic seizure (partial at generalized convulsive), myoclonus, ataxia. Habang lumalaki ang sakit, nagkakaroon ng dementia. Sa pangkalahatan, ang larawan ay napaka polymorphic at variable sa mga indibidwal na pasyente. Ang myopathic syndrome ay nagbabago rin at kadalasang mahina ang pagpapahayag. Ang mga biochemical blood test ay nagpapakita ng lactic acidosis, at ang morphological examination ng skeletal muscle biopsy ay nagpapakita ng sintomas ng "punit" na pulang fibers.

Ang mga nakakalason na encephalopathies, na nagpapakita, bilang karagdagan sa iba pang mga sintomas, bilang myoclonus, ay maaaring mabuo bilang resulta ng pagkalason (bismuth, DDT) o ang paggamit/labis na dosis ng ilang mga gamot (antidepressants, anesthetics, lithium, anticonvulsants, levodopa, MAO inhibitors, neuroleptics).

Ang mga encephalopathies na dulot ng mga pisikal na kadahilanan ay maaari ding magpakita bilang tipikal na myoclonic syndrome.

• Ang posthypoxic encephalopathy (Lanz-Adams syndrome) ay nailalarawan sa pamamagitan ng sinasadya at pagkilos na myoclonus, kung minsan ay sinamahan ng dysarthria, panginginig at ataxia. Sa mga malubhang kaso, ang pasyente ay napalaya mula sa myoclonus lamang sa isang ganap na nakakarelaks na nakahiga na posisyon, ang anumang mga pagtatangka sa paggalaw ay humantong sa isang "pagsabog" ng pangkalahatang myoclonus, na nag-aalis ng anumang posibilidad ng independiyenteng paggalaw at pangangalaga sa sarili. Ang piniling gamot ay clonazepam, at ang magandang epekto mula sa gamot na ito ay itinuturing na isa sa mga kumpirmasyon ng diagnosis.
• Ang myoclonus sa matinding traumatic brain injury ay maaaring maging resulta lamang nito o kasama ng iba pang neurological at psychopathological disorder.

Ang mga focal lesion ng central nervous system (kabilang ang dentato-olivary lesions na nagdudulot ng palatine myoclonus) ng iba't ibang etiologies (stroke, stereotactic intervention, tumor), bilang karagdagan sa myoclonus, ay sinamahan ng natatanging magkakatulad na mga sintomas ng neurological at kaukulang data ng anamnesis, na nagpapadali sa diagnosis.

Ang spinal myoclonus ay nailalarawan sa pamamagitan ng lokal na pamamahagi, katatagan ng mga manifestations, kalayaan mula sa mga exogenous at endogenous na impluwensya, at ito ay bubuo na may iba't ibang mga sugat ng spinal cord.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Pathophysiological na pag-uuri ng myoclonus

Ang pag-uuri ng pathophysiological ng myoclonus ay nagpapahiwatig ng pinagmulan ng henerasyon nito sa nervous system:

• cortical (somatosensory cortex);
• subcortical (sa pagitan ng cortex at ng spinal cord);
• tangkay (reticular);
• gulugod;
• peripheral (sa kaso ng pinsala sa spinal roots, plexuses at nerves).

Pinagsasama ng ilang may-akda ang subcortical at brainstem myoclonus sa isang grupo.

• Ang cortical myoclonus ay nauunahan ng mga pagbabago sa EEG sa anyo ng mga spike, spike-slow wave complex, o slow waves. Ang nakatagong panahon sa pagitan ng mga paglabas ng EEG at EMG ay tumutugma sa oras ng pagpapadaloy ng paggulo sa kahabaan ng pyramidal tract. Ang cortical myoclonus ay maaaring maging spontaneous, provoked sa pamamagitan ng paggalaw (cortical action myoclonus) o panlabas na stimuli (cortical reflex myoclonus). Maaari itong maging focal, multifocal, o pangkalahatan. Ang cortical myoclonus ay kadalasang nasa malayo at nangyayari sa mga flexor; ito ay madalas na pinagsama sa Kozhevnikov epilepsy, Jacksonian, at pangalawang pangkalahatan na tonic-clonic seizure. Ang isang pathological na pagtaas sa amplitude ng mga SSEP ay nabanggit (hanggang sa pagbuo ng mga higanteng SSEP). Bilang karagdagan, sa cortical myoclonus, ang polysynaptic long-loop reflexes ay makabuluhang pinahusay.
• Sa subcortical myoclonus, walang temporal na relasyon sa pagitan ng EEG at EMG. Ang mga paglabas ng EEG ay maaaring sumunod sa myoclonus o ganap na wala. Ang subcortical myoclonus ay maaaring mabuo ng thalamus at ipinapakita ng pangkalahatan, kadalasang bilateral, myoclonus.
• Ang reticular myoclonus ay nabuo sa brainstem sa pamamagitan ng pagtaas ng excitability ng caudal reticular formation, pangunahin ang gigantocellular nucleus, mula sa kung saan ang mga impulses ay ipinapadala nang caudally (sa spinal motor neuron) at rostrally (sa cortex). Ang reticular myoclonus ay madalas na nailalarawan sa pamamagitan ng pangkalahatang pag-twitch ng axial, na ang mga proximal na kalamnan ay higit na nasasangkot kaysa sa mga malalayong kalamnan. Sa ilang mga pasyente, maaaring ito ay nakatutok. Ang reticular myoclonus ay maaaring spontaneous, aksyon, o reflex. Hindi tulad ng cortical myoclonus, ang reticular myoclonus ay walang kaugnayan sa pagitan ng mga pagbabago sa EEG at EMG at mga higanteng SSEP. Ang mga polysynaptic reflexes ay pinahusay, ngunit ang cortical evoked response ay hindi. Ang reticular myoclonus ay maaaring maging katulad ng pinahusay na startle reflex (pangunahing hyperekplexia).
• Ang spinal myoclonus ay maaaring mangyari sa mga infarction, nagpapasiklab at degenerative na sakit, mga tumor, mga pinsala sa spinal cord, spinal anesthesia, atbp. Sa mga tipikal na kaso, ito ay focal o segmental, spontaneous, rhythmic, insensitive sa panlabas na stimuli at, hindi katulad ng myoclonus ng cerebral na pinagmulan, ay hindi nawawala sa panahon ng pagtulog. Sa spinal myoclonus, ang aktibidad ng EMG ay sinasamahan ang bawat pag-urong ng kalamnan, at ang mga EEG na nauugnay ay wala.

Kung susubukan nating "itali" ang pag-uuri ng pathophysiological sa mga tiyak na sakit, magiging ganito ang hitsura.

• Cortical myoclonus: mga tumor, angiomas, encephalitis, metabolic encephalopathies. Kabilang sa mga degenerative na sakit, ang grupong ito ay kinabibilangan ng mga progresibong moclonus epilepsies (MERRF syndrome, MELAS syndrome, lipidoses, Lafora disease, ceroid lipofuscinosis, familial cortical myoclonic tremor, Unverricht-Lundborg disease na may mga variant ng Baltic at Mediterranean myoclonus, celiac disease, Angelman syndrome, dentato-rubro-pallido-pallido) postanoxic Lance-Adams myoclonus, Alzheimer's disease, Creutzfeldt-Jakob disease, Huntington's chorea, olivopontocerebellar degeneration, corticobasal degeneration. Ang Kozhevnikovsky epilepsy, bilang karagdagan sa tick-borne encephalitis, ay maaaring iugnay sa Rasmussen's encephalitis, stroke, tumor, at, sa mga bihirang kaso, multiple sclerosis.
• Subcortical myoclonus: Parkinson's disease, multiple system atrophy, corticobasal degeneration. Dapat isama ng grupong ito ang velopalatine myoclonus (idiopathic, may stroke, tumor, multiple sclerosis, traumatic brain injury, neurodegenerative disease).
• Spinal myoclonus: nagpapaalab na myelopathy, mga tumor, trauma, ischemic myelopathy, atbp.
• Peripheral myoclonus: pinsala sa peripheral nerves, plexuses at mga ugat.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Etiological na pag-uuri ng myoclonus

Dapat pansinin na ang pathophysiological na mekanismo ng ilang myoclonic syndromes ay hindi pa rin gaanong kilala, samakatuwid, malamang na mas maginhawa para sa doktor na isaalang-alang ang etiological classification, na naghahati sa myoclonus sa 4 na grupo: physiological, essential, epileptic, symptomatic (secondary).

• Physiological myoclonus.
  • Sleep myoclonus (nakatulog at nagising).
  • Myoclonus ng takot.
  • Myoclonus na sapilitan ng matinding pisikal na pagsusumikap.
  • Hiccups (ilan sa mga variant nito).
  • Benign infantile myoclonus sa panahon ng pagpapakain.
• Mahalagang myoclonus.
  • Hereditary myoclonus-dystonia syndrome (Friedreich's multiple paramyoclonus o myoclonic dystonia).
  • Nocturnal myoclonus (pana-panahong paggalaw ng paa, hindi mapakali na mga binti syndrome).
• Epileptic myoclonus.
  • Kozhevnikovsky epilepsy.
  • Myoclonic absences.
  • Mga pasma ng sanggol.
  • Lennox-Gastaut syndrome.
  • Juvenile myoclonic epilepsy ni Jans.
  • Progressive myoclonic epilepsy at ilang iba pang epilepsy ng kamusmusan.
• May sintomas na myoclonus.
  • Mga sakit sa imbakan: Lafora body disease, GM gangliosidosis (Tay-Sachs disease), ceroid lipofuscinosis, sialidosis, Gaucher disease.
  • Hereditary degenerative disease ng cerebellum, brainstem at spinal cord (spinocerebellar degenerations): Baltic myoclonus (Unverricht-Lundborg disease), Mediterranean myoclonus (Ramsay Hunt syndrome), Friedreich's ataxia, ataxia-telangiectasia.
  • Mga degenerative na sakit na may pangunahing pinsala sa basal ganglia: Wilson-Konovalov disease, torsion dystonia, Hallervorden-Spatz disease, corticobasal degeneration, progresibong supranuclear palsy, Huntington's chorea, multiple system atrophy, atbp.
  • Degenerative dementias: Alzheimer's disease, Creutzfeldt-Jakob disease.
  • Viral encephalitis (herpes encephalitis, subacute sclerosing panencephalitis, Economo encephalitis, arbovirus encephalitis, atbp.).
  • Metabolic encephalopathies (kabilang ang mitochondrial, pati na rin ang atay o kidney failure, dialysis syndrome, hyponatremia, hypoglycemia, atbp.).
  • Nakakalason na encephalopathy (pagkalasing sa bismuth, antidepressants, anesthetics, lithium, anticonvulsants, levodopa, MAO inhibitors, neuroleptics).
  • Encephalopathies na sanhi ng pagkakalantad sa mga pisikal na salik (post-hypoxic Lanz-Adams syndrome, post-traumatic myoclonus, heat stroke, electric shock, decompression).
  • Focal CNS lesion (stroke, neurosurgery, tumor, TBI).
  • Mga pinsala sa spinal cord.
• Psychogenic myoclonus.

[ 13 ], [ 14 ]

Physiological myoclonus

Maaaring mangyari ang physiological myoclonus sa ilalim ng ilang mga pangyayari sa isang malusog na tao. Kasama sa pangkat na ito ang myoclonus ng pagtulog (nakatulog at nagising); myoclonus ng pagkagulat; myoclonus sanhi ng matinding pisikal na pagsusumikap; hiccups (ilan sa mga variant nito) at benign myoclonus ng mga sanggol habang nagpapakain.

• Minsan ang natural na physiological tremors kapag natutulog at nagising sa mga nababalisa na indibidwal ay maaaring maging sanhi ng takot at neurotic na mga karanasan, ngunit madali itong maalis sa pamamagitan ng rational psychotherapy.
• Ang Myoclonus ng startle ay maaaring hindi lamang physiological, kundi pati na rin pathological (startle syndrome, tingnan sa ibaba).
• Ang matinding pisikal na aktibidad ay maaaring magdulot ng mga hiwalay na lumilipas na myoclonic contraction na may benign na kalikasan.
• Ang mga hiccup ay isang pangkaraniwang kababalaghan. Ang sintomas na ito ay batay sa myoclonic contraction ng diaphragm at respiratory muscles. Ang Myoclonus ay maaaring parehong physiological (halimbawa, pagkatapos ng labis na pagkain) at pathological (sa mga sakit ng gastrointestinal tract o, mas madalas, mga organo ng dibdib), kabilang ang mga sakit ng nervous system (pangangati ng phrenic nerve, pinsala sa stem ng utak o pinsala sa itaas na cervical segment ng spinal cord). Ang mga hiccup ay maaaring sanhi ng mga nakakalason na epekto. Sa wakas, maaari rin itong maging puro psychogenic.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Mahalagang myoclonus

Ang mahahalagang myoclonus ay isang medyo bihirang namamana na sakit. Mayroong parehong familial (autosomal dominant inheritance) at sporadic forms. Ang sakit ay nagsisimula sa ika-1 o ika-2 dekada ng buhay at hindi sinamahan ng iba pang mga neurological at mental disorder, walang mga pagbabago sa EEG. Kasama sa mga klinikal na pagpapakita ang iregular, arrhythmic at asynchronous na pagkibot at pag-flinching na may multifocal o pangkalahatan na pamamahagi ng myoclonus. Ang huli ay pinalala ng mga boluntaryong paggalaw. Ang mga SSEP ay hindi nadagdagan kahit na sa panahon ng myoclonic na paggalaw, na nagpapahiwatig ng subcortical na pinagmulan nito. Hanggang kamakailan lamang, ang sakit na ito ay tinawag na Friedreich's multiple paramyoclonus. Dahil maaari itong magdulot ng mga dystonic na sintomas (ang tinatawag na dystonic myoclonus), at ang sindrom mismo ay sensitibo sa alkohol, ang maramihang paramyoclonus at myoclonic dystonia ay itinuturing na ngayon na parehong sakit at tinatawag na hereditary myoclonus-dystonia syndrome.

Ang isa pang anyo ng mahahalagang myoclonus ay itinuturing na nocturnal myoclonus, na kilala bilang "periodic limb movements" (isang terminong iminungkahi sa internasyonal na pag-uuri ng mga karamdaman sa pagtulog). Ang karamdaman na ito ay hindi isang tunay na myoclonus, bagama't ito ay kasama sa mga modernong klasipikasyon ng myoclonic syndromes. Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga yugto ng paulit-ulit, stereotypical na paggalaw sa mga binti sa anyo ng extension at flexion sa hip, tuhod at bukung-bukong joints, na nangyayari sa panahon ng mababaw (I-II) na mga yugto ng pagtulog at kadalasang sinasamahan ng dyssomnia. Ang mga paggalaw ay hindi sinamahan ng mga pagbabago sa EEG o paggising. Ang mga pana-panahong paggalaw sa panahon ng pagtulog ay maaaring isama sa hindi mapakali na mga binti syndrome. Ang huli ay nailalarawan sa pamamagitan ng biglaang pagsisimula at mabilis na pagtaas ng paresthesia sa mga binti, kadalasang nangyayari bago ang simula ng pagtulog at nagiging sanhi ng hindi mapaglabanan na pangangailangan upang ilipat ang mga binti. Ang isang maikling paggalaw ng binti ay agad na nag-aalis ng pakiramdam ng kakulangan sa ginhawa. Para sa parehong mga sindrom, ang mga gamot na levodopa at benzodiazepine (kadalasan ay clonazepam) at mga opiate ay karaniwang epektibo.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Epileptic myoclonus

Sa epileptic myoclonus, ang mga myoclonic seizure ay nangingibabaw sa klinikal na larawan, ngunit walang mga palatandaan ng encephalopathy, hindi bababa sa mga unang yugto. Ang epileptic myoclonus ay maaaring magpakita mismo sa anyo ng nakahiwalay na epileptic myoclonic twitching sa epilepsia partialis continua (Kozhevnikovsky epilepsy), photosensitive epilepsy, idiopathic "stimulus-sensitive" myoclonus, myoclonic absences. Kasama rin sa grupong ito ang isang grupo ng mga myoclonic epilepsy sa pagkabata na may mas malawak na pagpapakita: infantile spasms, Lennox-Gastaut syndrome, juvenile myoclonic epilepsy of Janz, progressive myoclonic epilepsy, maagang myoclonic encephalopathy, benign myoclonic epilepsy ng kamusmusan.

Ang Kozhevnikovsky epilepsy (epilepsia partialis continud) ay unang inilarawan bilang isa sa mga variant ng talamak na anyo ng tick-borne spring-summer encephalitis, ito ay ipinahayag sa pamamagitan ng pare-pareho ang focal low-amplitude rhythmic clonic muscle contractions (cortical myoclonus), na kinasasangkutan ng isang bahagi ng katawan. Kadalasan, ang mga kalamnan ng mukha at distal na bahagi ng mga limbs ay kasangkot. Ang pagkibot ay pare-pareho, kadalasang nagpapatuloy sila sa loob ng maraming araw at kahit na taon, kung minsan ay sinusunod ang pangalawang generalization sa isang tonic-clonic seizure. Ang isang katulad na sindrom, ngunit may isang progresibong kurso, ay inilarawan sa mas nagkakalat na pinsala sa hemispheric (talamak na Rasmussen encephalitis), ang nosological na pagsasarili nito ay nananatiling kontrobersyal. Ang Kozhevnikovsky epilepsy syndrome ay inilarawan din sa mga sakit tulad ng abscess, granuloma, stroke, subdural hematoma, tumor, craniocerebral trauma, nonketotic hyperglycemic state (lalo na sa pagkakaroon ng hyponatremia), hepatic encephalopathy, multiple sclerosis, MELAS syndrome. Ang mga iatrogenic form (penicillin, atbp.) ay inilarawan din.

Myoclonic absences. Ang average na edad ng simula ng epilepsy na may myoclonic absences (Tassinari syndrome) ay 7 taon (mula 2 hanggang 12.5 taon). Ang biglaang pagsisimula ng kawalan ay sinamahan ng bilateral rhythmic myoclonic jerks, na sinusunod sa mga kalamnan ng sinturon ng balikat, braso at binti, ang mga kalamnan ng mukha ay kasangkot sa isang mas mababang lawak. Ang mga paggalaw ay maaaring tumaas sa intensity at makakuha ng isang tonic character. Ang mga short jerks at tonic contraction ay maaaring simetriko o nangingibabaw sa isang gilid, na nagiging sanhi ng pagliko ng ulo at puno ng kahoy. Sa panahon ng pag-atake, posible rin ang paghinto sa paghinga at hindi sinasadyang pag-ihi. Ang pagkawala ng malay habang wala ay maaaring kumpleto o bahagyang. Ang bawat episode ng myoclonic absence ay maaaring tumagal mula 10 hanggang 60 seg. Maaaring mangyari ang mga seizure nang maraming beses sa isang araw, nagiging mas madalas sila sa mga oras ng umaga (sa loob ng 1-3 oras pagkatapos ng paggising). Sa mga bihirang kaso, ang mga episode ng myoclonic absence status ay sinusunod. Sa karamihan ng mga kaso, ang mga pagliban ay pinagsama sa pangkalahatan na convulsive seizure, na kadalasang nailalarawan sa mababang dalas (humigit-kumulang isang beses sa isang buwan o mas kaunti). Ang pagbaba ng katalinuhan ay madalas na sinusunod. Ang paglaban sa mga anticonvulsant ay medyo tipikal. Ang etiology ay hindi kilala, kung minsan ang isang genetic predisposition ay nabanggit.

Ang infantile spasms (West syndrome) ay inuri bilang mga epilepsy na umaasa sa edad. Ang mga unang pagpapakita ng sakit ay nangyayari sa 4-6 na buwan. Ang sindrom ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga tipikal na seizure, mental retardation, at hypsarrhythmia sa EEG (irregular high-voltage slow spike-wave activity), na naging batayan ng West triad. Ang infantile spasms ay karaniwang nailalarawan sa pamamagitan ng simetriko, bilateral, biglaan, at maikling contraction ng mga tipikal na grupo ng kalamnan (flexor, extensor, at mixed spasms). Ang mga flexor spasm ay madalas na sinusunod, na nagpapakita ng kanilang mga sarili bilang isang maikling busog (kung ang mga kalamnan ng tiyan ay kasangkot), na ang mga braso ay nagsasagawa ng isang adduction o kilusan ng pagdukot. Ang mga pag-atake ng pagbaluktot ng katawan at pagdadagdag ng braso ay kahawig ng isang oriental na pagbati at tinatawag na "salaam attacks." Ang dalas ng mga pag-atake ay lubhang nag-iiba (sa mga malalang kaso, nagaganap ang mga ito ng ilang daang beses sa isang araw). Karamihan sa mga seizure ay pinagsama-sama sa mga kumpol, madalas itong nangyayari sa umaga pagkatapos magising o kapag nakatulog. Sa panahon ng pag-atake, ang paglihis ng mata at paggalaw ng nystagmoid ay minsan ay sinusunod. Ang infantile spasms ay maaaring pangalawa (symptomatic), idiopathic at cryptogenic. Ang mga pangalawang anyo ay inilarawan sa mga perinatal lesyon, impeksyon, cerebral malformations, tuberous sclerosis, pinsala, congenital metabolic disorder, degenerative na sakit. Ang infantile spasms ay dapat na naiiba mula sa benign non-epileptic infantile spasms (benign myoclonus ng mga sanggol), ang huli ay hindi sinamahan ng epileptic discharges sa EEG at nakapag-iisa na pumasa sa mga darating na taon (hanggang 3 taon). Sa hinaharap, 55-60% ng mga bata na may infantile spasms ay maaaring magkaroon ng iba pang mga uri ng seizure (Lennox-Gastaut syndrome).

Ang Lennox-Gastaut syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga tipikal na pagbabago sa EEG [spike-slow wave discharges sa mas mababang frequency (2 Hz) kaysa sa karaniwang absences (3 Hz)], mental retardation, at mga partikular na uri ng seizure kabilang ang myoclonic jerks, atypical absences, at astatic seizure (epileptic drop attacks, akinetic seizures).

Ang sindrom ay karaniwang nagsisimula sa biglaang pagbagsak, nagiging mas madalas ang mga seizure, nangyayari ang status epilepticus, lumalala ang mga pag-andar ng intelektwal, mga karamdaman sa personalidad at mga talamak na psychoses ay posible. Humigit-kumulang 70% ng mga batang may ganitong sindrom ay may mga tonic seizure. Ang mga ito ay maikli, tumatagal ng ilang segundo at ipinakikita ng mga paggalaw ng flexor ng ulo at puno ng kahoy o mga paggalaw ng extension, pati na rin ang paglihis ng mga mata o pagkahulog ng pasyente. Ang mga seizure ay maaaring asymmetrical o higit sa lahat unilateral. Minsan ang tonic stage ay sinusundan ng awtomatikong pag-uugali. Karamihan sa mga tonic seizure ay nabubuo habang natutulog.

Ang mga hindi tipikal na pagliban ay sinusunod sa humigit-kumulang isang-katlo ng mga pasyente na may Lennox-Gastaut syndrome. Ang mga ito ay mas mahaba kaysa sa karaniwang mga pagliban at sinamahan ng iba't ibang mga phenomena ng motor (nodding, facial myoclonus, postural phenomena, atbp.). Bilang karagdagan sa mga atonic at tonic na mga seizure, ang mga myoclonic at myoclonic-atonic na mga seizure ay karaniwan, na humahantong din sa pagbagsak ng pasyente (epilepsy na may myoclonic-astatic na mga seizure). Ang iba pang mga uri ng mga seizure ay posible rin (generalized tonic-clonic, clonic; bahagyang mga seizure ay sinusunod nang mas madalas). Karaniwang nananatiling malinaw ang kamalayan. Sa etiologically, 70% ng mga kaso ng Lennox-Gastaut syndrome ay nauugnay sa perinatal injuries.

Ang juvenile myoclonic epilepsy ng Janz ("impulsive petit mal") ay nagsisimula sa ika-2 dekada ng buhay (madalas sa 12-24 na taon) at nailalarawan sa pamamagitan ng myoclonic seizure, kung minsan ay nauugnay sa pangkalahatan na tonic-clonic seizure at/o absences. Ang mga myoclonic seizure ay nangingibabaw, na nailalarawan sa pamamagitan ng biglaang maikli, bilaterally simetriko at kasabay na mga contraction ng kalamnan. Ang mga paggalaw ay pangunahing kinasasangkutan ng mga balikat at braso, mas madalas ang mga kalamnan ng puno ng kahoy at mga binti. Ang mga seizure ay ihiwalay o pinagsama-sama sa mga kumpol. Ang pasyente ay maaaring mahulog sa kanyang mga tuhod sa panahon ng isang seizure. Sa panahon ng myoclonic seizures, ang kamalayan ay nananatiling buo, kahit na nangyari ito sa isang serye o sa larawan ng myoclonic epileptic status.

Ang mga pangkalahatang tonic-clonic seizure ay kadalasang nangyayari pagkatapos (sa karaniwan, 3 taon) ang simula ng myoclonic seizure. Karaniwan, ang seizure ay nagsisimula sa myoclonic jerks, tumataas ang intensity sa generalized myoclonus, na nagiging generalized tonic-clonic seizure. Ang karaniwang larawang ito ay tinatawag na "myoclonic grand mal, "impulsive grand mal, "clonic-tonic-clonic seizure"). Ang mga seizure ay nangyayari halos eksklusibo pagkatapos magising sa umaga.

Ang mga pagliban ay karaniwang sinusunod sa isang hindi tipikal na anyo at nangyayari sa 15-30% ng mga pasyente sa average na edad na 11.5 taon. Karaniwang hindi apektado ang katalinuhan.

Ang matinding myoclonic epilepsy ng mga sanggol ay nagsisimula sa unang taon ng buhay. Sa una, ang pangkalahatan o unilateral na clonic seizure ay nangyayari nang walang mga sintomas ng prodromal. Ang mga myoclonic jerks at partial seizure ay kadalasang lumilitaw sa ibang pagkakataon. Ang mga myoclonic seizure ay kadalasang nangyayari sa isang braso o ulo, at pagkatapos ay nagbabago sa pangkalahatan; kadalasang nangyayari ito ng ilang beses sa isang araw. Ang mga hindi tipikal na pagliban at mga kumplikadong partial seizure na may atonic o adverse phenomena o automatism ay maaari ding lumitaw. Ang pagkaantala sa pag-unlad ng psychomotor at ang hitsura ng progresibong neurological deficit sa anyo ng ataxia at pyramidal syndrome ay katangian. Ang isang namamana na pasanin ng epilepsy ay ipinahayag sa 15-25% ng mga pasyente. Ang MRI ay hindi nagpapakita ng mga tiyak na abnormalidad.

Ang maagang myoclonic encephalopathy ay nagsisimula sa unang buwan ng buhay. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng maagang pagsisimula ng bahagyang myoclonic epileptic jerks, na sinusundan ng simpleng partial seizures (eye deviation, apnea, atbp.), pagkatapos ay mas malaki o pangkalahatan myoclonus, tonic spasms (maganap sa ibang pagkakataon) at iba pang mga uri ng seizure. Ang hypotonia ng trunk muscles, bilateral pyramidal signs, at posibleng paglahok ng peripheral nerves ay katangian. Ang pag-unlad ng psychomotor ay may kapansanan. Ang bata ay maaaring mamatay sa unang 2 taon ng buhay o mahulog sa isang persistent vegetative state. Ang etiology ay hindi tiyak na kilala.

Ang benign myoclonic epilepsy ng infancy ay karaniwang nagsisimula sa myoclonic jerks sa isang normal na bata sa pagitan ng 4 na buwan at 3 taong gulang. Ang mga lalaki ay mas karaniwang apektado. Ang mga myoclonic jerks ay maaaring banayad ngunit nagiging halata sa paglipas ng panahon. Ang mga seizure ay unti-unting nagiging pangkalahatan upang masangkot ang puno ng kahoy at mga paa, na nagreresulta sa mga paggalaw ng ulo at pagtataas ng mga braso sa mga gilid, pati na rin ang pagbaluktot ng mga ibabang paa. Maaaring maobserbahan ang paitaas na paglihis ng mga mata, at posible rin ang biglaang pagbagsak. Ang mga myoclonic seizure ay maikli (1-3 seg) at maaaring mangyari nang ilang beses sa isang araw. Karaniwang buo ang kamalayan. Ang iba pang mga uri ng mga seizure ay wala.

[ 24 ], [ 25 ]

Iba pang myoclonic syndromes

Sa pagtatapos ng paglalarawan ng myoclonus, angkop na banggitin ang ilang higit pang mga kakaibang sindrom na bihirang binanggit sa panitikang Ruso.

Palatine myoclonus (soft palate myoclonus, velopalatine myoclonus, soft palate nystagmus, soft palate tremor) ay isa sa mga manifestations ng myorhythmia. Maaari itong maobserbahan sa paghihiwalay bilang rhythmic (2-3 per second) contractions ng soft palate o kasama ng katulad na rhythmic myoclonus, halos hindi makilala sa panginginig, sa dila, lower jaw, larynx, diaphragm at distal na bahagi ng mga kamay (classic myorhythmia). Ang Myorhythmia ay isang maindayog na myoclonus na naiiba sa panginginig (parkinsonian) pangunahin sa pamamagitan ng mababang dalas nito (1-3 Hz) at katangian ng pamamahagi. Minsan, kasama ng velopalatine myoclonus, ang vertical ocular myoclonus ("swinging") ay sinusunod; ang sindrom na ito ay tinatawag na oculopalatine myoclonus. Ang myorhythmia ay nawawala sa panahon ng pagtulog (kung minsan ang mga pathological na paggalaw ay kapansin-pansin sa panahon ng pagtulog). Ang myorhythmia na walang palatine myoclonus ay bihira. Ang nakahiwalay na myoclonus ng soft palate ay maaaring maging idiopathic o symptomatic (mga tumor sa cerebellum at cerebellopontine angle, stroke, encephalomyelitis, trauma). Ang idiopathic myoclonus ay madalas na nawawala sa panahon ng pagtulog, kawalan ng pakiramdam, at sa isang comatose state. Ang symptomatic myoclonus ng soft palate ay mas matatag sa mga estadong ito. Ang pinakakaraniwang sanhi ng generalized myorhythmia ay mga vascular lesyon ng brainstem at cerebellar degeneration na nauugnay sa alcoholism o malabsorption syndrome.

Ang Opsoclonus (dancing eyes syndrome) ay isang myoclonic hyperkinesis ng mga kalamnan ng oculomotor, na ipinakita sa pamamagitan ng mabilis na maalog na magulong, nakararami ang pahalang na paggalaw ng mga eyeballs. Maaaring maobserbahan ang magulong pagbabago ng pahalang, patayo, dayagonal, pabilog at mala-pendulum na paggalaw na may iba't ibang dalas at amplitude. Ayon sa ilang mga obserbasyon, ang opsoclonus ay nagpapatuloy sa panahon ng pagtulog, tumitindi sa paggising, madalas itong napagkakamalang nystagmus, na naiiba sa opsoclonus sa pamamagitan ng pagkakaroon ng 2 mga yugto: mabagal at mabilis. Ang Opsoclonus ay nagpapahiwatig ng isang organikong sugat ng mga koneksyon sa cerebellar-stem at kadalasang sinasamahan ng pangkalahatang myoclonus, ataxia, intensyon na panginginig, hypotonia, atbp. Ang pangunahing etiological na mga kadahilanan ay viral encephalitis, multiple sclerosis, mga tumor ng brainstem at cerebellum, paraneoplastic syndromes (lalo na sa mga bata at mga toxin), (lalo na sa mga nakakalason na sindrom at mga lason). nonketotic hyperglycemia).

Ang negatibong myoclonus ("fluttering" tremor, asterixis) ay parang panginginig. Gayunpaman, hindi ito batay sa mga aktibong pag-urong ng kalamnan, ngunit, sa kabaligtaran, sa mga pana-panahong pagbaba sa tono ng mga postural na kalamnan na may bioelectric na "katahimikan" sa mga sandaling ito. Ang Asterixis ay lubhang katangian ng metabolic encephalopathy sa mga sakit ng atay, bato, baga, atbp. Sa ganitong mga kaso, kadalasan ito ay bilateral. Bihirang, ang asterexis ay maaaring maging tanda ng lokal na pinsala sa utak (hemorrhage sa thalamus, parietal lobe, atbp.), Na nagpapakita ng sarili sa mga ganitong kaso sa isang panig. Ang Asterixis ay pinakamadaling matukoy kapag iniunat ang mga braso pasulong.

Pinagsasama ng Startle syndrome ang isang pangkat ng mga sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng mas mataas na reaksyon ng pagkagulat (panginginig) bilang tugon sa hindi inaasahang panlabas na stimuli (karaniwan ay auditory at tactile).

[ 26 ], [ 27 ]

Psychogenic myoclonus

Ang psychogenic myoclonus ay nailalarawan sa pamamagitan ng talamak na simula, pagkakaiba-iba sa dalas, amplitude, at pamamahagi ng myoclonus. Mayroon ding iba pang mga pagkakaiba-iba sa tipikal na organikong myoclonus (halimbawa, ang kawalan ng pagkahulog at mga pinsala sa kabila ng binibigkas na kawalang-tatag at pag-indayog ng katawan, atbp.), Kusang pagpapatawad, pagbaba ng hyperkinesis kapag ang atensyon ay ginulo, isang pagtaas at pagbaba ng hyperkinesis sa ilalim ng impluwensya ng mungkahi, psychotherapy, o bilang tugon sa isang sakit sa pag-iisip, ang pagkakaroon ng isang placebogenic disorder.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]

Diagnosis at paggamot ng myoclonus

Ang diagnosis ay klinikal. Ang paggamot ay nagsisimula sa pagwawasto ng pinagbabatayan na mga abnormalidad ng metabolic. Ang Clonazepam 0.5-2 mg pasalita 3 beses sa isang araw ay madalas na inireseta. Valproate 250-500 mg pasalita 2 beses sa isang araw ay maaaring maging epektibo; ang ibang mga anticonvulsant ay minsan nakakatulong. Maraming anyo ng myoclonus ang tumutugon sa serotonin precursor 5-hydroxytryptophan (paunang dosis 25 mg pasalita 4 beses sa isang araw, pagkatapos ay tumaas sa 150-250 mg pasalita 4 beses sa isang araw) kasama ang decarboxylase inhibitor carbidopa (oral 50 mg sa umaga at 25 mg sa tanghali o 50 mg sa gabi at 50 mg sa oras ng pagtulog).

[ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]