Muscle atrophy (amyotrophy) ng kamay: sanhi, sintomas, diagnosis

Pagkasayang ng kalamnan (amyotrophy) brush sa kaugalian ng isang neurologist ay nangyayari bilang isang pangalawang (mas madalas) denervation pagkasayang (dahil sa paglabag sa kanyang innervation) at pangunahing (bihira) pagkasayang, kung saan ang pag-andar ng motor neurons sa pangunahing ay hindi magdusa ( "myopathy"). Sa unang kaso ang proseso ng sakit ay maaaring magkaroon ng isang iba't ibang mga lokasyon, mula sa motor neurons sa nauuna sungay ng utak ng galugod (C7-C8, D1-D2), nauuna ugat, brachial sistema ng mga ugat at nagtatapos paligid nerbiyos at kalamnan.

Ang isa sa mga posibleng algorithm para sa kaugalian na pagsusuri ay batay sa pagsasaalang-alang ng isang mahalagang klinikal na pag-sign bilang isang-sidedness o dalawang-sidedness ng clinical manifestations.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Ang mga pangunahing sanhi ng pagkasayang ng mga kalamnan ng kamay:

I. One-sided pagkasayang ng mga kalamnan ng kamay:

1. Carpal tunnel syndrome na may median nerve injury;
2. Neuropatya ng median nerve sa rehiyon ng circular pronator;
3. Neuropatya ng ulnar nerve (ulnar syndrome ng pulso, sindrom ng cubital canal;
4. Neuropatya ng radial nerve (supinatory syndrome, tunel syndrome sa itaas na ikatlong ng balikat);
5. Syndrome ng mga kalamnan ng stair na may compression ng itaas na bahagi ng neurovascular bundle;
6. Ang syndrome ng isang maliit na pektoral kalamnan (hyperabdition syndrome);
7. Upper thoracic aperture syndrome;
8. Plexopathies (iba pa);
9. Pancre syndrome;
10. Amyotrophic lateral sclerosis (sa simula ng sakit);
11. Complex regional pain syndrome ("shoulder-brush" syndrome, "reflex sympathetic dystrophy");
12. Tumor ng spinal cord;
13. Syringomyelia (sa simula ng sakit);
14. Syndrome hemiparkinsonism-hemiatrophy.

II. Dalawang-panig pagkasayang ng mga kalamnan ng kamay:

1. Amyotrophic lateral sclerosis;
2. Progressive spinal amyotrophy distal;
3. Namamana malayo sa gitna myopathy;
4. Pagkasayang ng mga kalamnan ng kamay
5. Plexopathy (bihira);
6. Polyneuropathy;
7. Syringomyelia;
8. Carpal tunnel syndrome;
9. Pinsala ng spinal cord;
10. Tumor ng spinal cord.

I. One-sided pagkasayang ng mga kalamnan ng kamay

Sa carpal tunnel syndrome bubuo ng kalamnan hypotrophy ng mga thenar (thumb elevation ng kalamnan) at pagyupi ito na may isang limitadong halaga ng mga aktibong paggalaw ng isang daliri. Ang sakit ay nagsisimula sa sakit at paresthesia sa distal na mga bahagi ng kamay (I-III, at kung minsan ang lahat ng mga daliri), at pagkatapos ay hypodesa sa palmar ibabaw ng 1st daliri. Ang mga sakit ay tumaas sa pahalang na posisyon o kapag ang braso ay nakataas. Ang mga karamdaman sa motor (paresis at atrophy) ay nagsusumikap mamaya, ilang buwan o taon pagkatapos ng pagsisimula ng sakit. Katangian ng sintomas ng Tynel: kapag ang pagtambulin sa isang martilyo sa lugar ng kanal ng carpal, ang paresthesia ay nangyayari sa pagpapanatili ng median nerve. Ang mga magkatulad na sensasyon ay lumilikha ng walang-limitasyong extension (Phalen's sign) o pagbaluktot ng kamay, pati na rin sa panahon ng pagsubok. Karaniwan ang mga hindi aktibo na mga karamdaman sa kamay (acrocyanosis, sweating disorder), isang pagbaba sa bilis ng pagpapadaloy sa mga fibers ng motor. Halos kalahati ng lahat ng kaso ng carpal tunnel syndrome ay bilateral at, bilang isang patakaran, walang simetrya.

Ang pangunahing dahilan ay: pinsala sa katawan (madalas sa anyo ng mga propesyonal na overvoltage kapag mabibigat na trabahong pangkamay), arthrosis ng pulso joint, Endocrine disorder (pagbubuntis, hypothyroidism, labis na pagtatago ng paglago hormon sa menopos), cicatricial proseso, systemic at metabolic (diabetes) sakit, mga bukol, katutubo stenosis carpal tunnel. Dystonia at athetosis sa ICP - ang posible (bihirang) sanhi ng carpal tunel sindrom.

Mga kadahilanan na nag-aambag sa pag-unlad ng carpal tunnel syndrome: labis na katabaan, diyabetis, scleroderma, teroydeo sakit, systemic lupus erythematosus, acromegaly, ni Paget ng sakit, mucopolysaccharidoses.

Iba't ibang diagnosis. Ang Carpal tunnel syndrome kung minsan ay dapat na naiiba mula sa pandama na bahagyang epileptic seizures, night dysesthesia, radiculopathy CV-SVIII, staircase syndrome. Ang Carpal tunnel syndrome kung minsan ay sinasamahan ng ilang vertebrogenic syndromes.

Ang neuropathy ng median nerve sa rehiyon ng round pronator ay bubuo dahil sa compression ng median nerve habang dumadaan ito sa ring ng round pronator. Mayroong paresthesia sa kamay sa lugar ng innervation ng median nerve. Sa parehong zone bubuo hypoesthesia at paresis ng flexors ng daliri at hinlalaki kalamnan elevation (kahinaan ng ang pagsalungat ng hinlalaki, ang kahinaan ng kanyang mga pagdukot at paresis ng flexors ng daliri II-IV). Sa pagtambulin at presyon sa lugar ng pusong pronator, ang sakit sa lugar na ito at paresthesia sa mga daliri ay katangian. Ang hypothrophies ay bumuo sa zone ng innervation ng median nerve, higit sa lahat sa lugar ng elevation ng hinlalaki.

Neuropasiya ulnar magpalakas ng loob (ulnar carpal syndrome, cubital tunnel syndrome) sa karamihan ng mga kaso na konektado sa isang tunnel syndrome sa elbow rehiyon (compression ugat cubital channel Mush) o sa lugar ng pulso joint (ni Guyon canal) at ay ipinapakita ang pagitan pagkasayang in IV-V daliri (lalo na sa hypothenar), sakit, hypoesthesia, at paresthesia, ang nangasa bahagi ulnar ng kamay, isang katangian sintomas ng pag-tap.

Ang mga pangunahing sanhi: trauma, arthritis, katutubo anomalya, mga bukol. Minsan ang dahilan ay nananatiling hindi nakilala.

Ang neuropathy ng radial nerve (supinatory syndrome, tunel syndrome sa antas ng spiral canal ng balikat) ay bihirang sinamahan ng kapansin-pansing atrophies. Ang compression ng radial nerve sa spiral canal ay karaniwang bubuo ng bali ng balikat. Ang mga sensitivity disorder ay madalas na wala. Karaniwang lokal na sakit sa zone ng compression. Ang "hanging o bumabagsak na brush" ay katangian. Ang hypotrophy ng mga kalamnan sa likod ng balikat at bisig ay maaaring napansin. Kapag ang supinatorial syndrome, ang sakit sa likod ng likod ng bisig, pulso at kamay ay katangian; mayroong isang kahinaan ng supinasyon ng bisig, kahinaan ng mga extensors ng mga pangunahing phalanges ng mga daliri at paresis ng lead ng 1st daliri.

Syndrome kasinlaki ang mga paligid kalamnan na may compression ng tuktok o ibaba ng neurovascular bundle (plexopathy sagisag) ay maaaring sinamahan ng kalamnan pag-aaksaya ng hypothenar at bahagyang thenar. Ang pangunahing puno ng plexus ay naka-compress sa pagitan ng nauuna at gitnang mga staircases at ang unang rib. Ang sakit at paresthesia ay sinusunod sa leeg, balikat, balikat at kasama ang ulnar na gilid ng bisig at kamay. Karaniwang sakit sa gabi at araw. Ito ay lumalaki na may malalim na paghinga, na ang ulo ay nagiging patungo sa gilid ng pagkatalo at ang ulo ay nagtatabi sa malusog na panig, na may mga tingga. Mayroong pamamaga at pamamaga sa supraclavicular area; sakit sa palpation ng isang strained anterior hagdanan. Ang katangian ay ang pagpapahina (o paglaho) ng pulso sa isang. Radialis ng isang masakit na kamay kapag nakabukas ang ulo at malalim na huminga.

Pectoralis menor de edad syndrome ay maaari ring maging sanhi ng compression ng brachial sistema ng mga ugat (variant plexopathy) sa ilalim ng pectoralis minor litid (giperabduktsionny syndrome). May mga sakit sa anteroposterior ibabaw ng dibdib at sa kamay; pagpapahina ng pulso kapag naglalagay ng kamay sa likod ng ulo. Soreness sa palpation ng maliit na pectoralis kalamnan. Maaaring may motor, vegetative at trophic disorder. Ang pagbigkas ng pagkasayang ay bihira.

Syndrome itaas thoracic siwang ipinahayag plexopathy (compression brachial sistema ng mga ugat sa puwang sa pagitan ng unang rib at balagat) ay nailalarawan sa pamamagitan ng kahinaan at kalamnan innervated sa pamamagitan ng mas mababang mga puno ng kahoy ng brachial sistema ng mga ugat, hal fibers ng panggitna at ulnar magpalakas ng loob. Ang pag-andar ng flexion ng mga daliri at pulso ay naghihirap, na humahantong sa isang matinding pagkaputol ng mga pag-andar. Ang hypothrophy na may ganitong syndrome ay bubuo sa mga huli na yugto pangunahin sa rehiyon ng hypotenar. Sakit ay karaniwang naisalokal sa ulnar gilid ng kamay at bisig, ngunit maaaring nadama sa proximal at dibdib. Nagdaragdag ang sakit kapag ang ulo ay hinaliktad sa kabaligtaran ng gilid sa mga strained na kalamnan ng hagdanan. Madalas ito ay nagsasangkot ng subclavian artery (ang pagpapahina o paglaho ng pulse sa maximum na pag-ikot ng ulo sa kabaligtaran direksyon). Sa supraclavicular fossa nagsiwalat isang katangian pamamaga, na kung saan ay amplified sa panahon ng sakit compression sa kamay. Impingement trunk brachial sistema ng mga ugat kadalas ko ay nangyayari sa pagitan ng mga tadyang at balagat (thoracic outlet). Syndrome itaas na siwang ay maaaring pulos vascular pulos neuropathic o mas mababa - halo-halong.

Predisposing factors: cervical rib, hypertrophy ng transverse process of seventh cervical vertebra, hypertrophy ng anterior staircase, deformation of clavicle.

Plexopathy. Ang haba ng brachial plexus sostavlyaet15-20 cm. Depende sa ang sanhi ng mga syndromes ay maaaring mangyari sa kabuuan o bahagyang pagkawasak ng brachial sistema ng mga ugat. Pagkatalo ikalima at ikaanim servikal gulugod (C5 - C6) o itaas na pangunahing puno ng kahoy brachial sistema ng mga ugat pagkalumpo ipinahayag Duchenne-Erb. Ang mga sakit at sensitivity disorder ay sinusunod sa mga proximal na bahagi (ang balikat, leeg, balikat ng balikat at sa deltoid na rehiyon ng kalamnan). Nailalarawan sa pamamagitan ng paralisis at pagkasayang ng proximal kalamnan braso (may tatlong sulok, biceps, front balikat, ang pectoralis major, ang pinaka- at infraspinatus, subscapularis, romboid, serratus nauuna, at iba pa), sa halip na kalamnan ng kamay.

Ang pagkatalo ng ikawalo servikal at unang thoracic root o ang mas mababang trunk ng brachial plexus ay ipinakita ng Dejerine-Clumpke paralysis. Bubuo paresis at pagkasayang ng kalamnan innervated pamamagitan ng ang panggitna at ulnar magpalakas ng loob, unang-una kalamnan ng kamay, na may pagbubukod sa mga kung saan ay innervated pamamagitan ng sa hugis ng bituin magpalakas ng loob. Ang mga sensitibong karamdaman ay sinusunod din sa mga distal na bahagi ng kamay.

Ito ay kinakailangan upang ibukod ang isang karagdagang servikal rib.

Ito ay kilala bilang ang syndrome ng nakahiwalay na sugat sa gitnang bahagi ng brachial sistema ng mga ugat, ngunit ito ay bihira at manifests isang depekto sa zone ng proximal radial kabastusan innervation na may napapanatili pag-andar ng m. Brachioradialis, na kung saan ay innervated mula sa Roots ng C7 at Sb. Ang mga kakulangan ng pandamdam ay maaaring sundin sa panlikod na ibabaw ng bisig o sa zone ng innervation ng radial nerve sa posterior surface ng kamay, ngunit kadalasan ang mga ito ay ipinahayag minimally. Sa katunayan, ang sindrom na ito ay hindi sinamahan ng pagkasayang ng mga kalamnan ng kamay.

Ang mga plexopathic syndromes ay katangian para sa pagkatalo ng supraclavicular na bahagi ng brachial plexus (pars supraclavicularis). Gamit ang pagkatalo ng subclavian ng sistema ng mga ugat (pars infraclavicularis) may tatlong syndromes: bumalik uri (ng aksila at radial kabastusan fibers); side uri (n pagkatalo. Musculocutaneus at gilid ng panggitna magpalakas ng loob) at katamtamang mga uri (kahinaan ng kalamnan innervated pamamagitan ng ulnar magpalakas ng loob at ang panggitna bahagi ng panggitna magpalakas ng loob, na hahantong sa magaspang na brush dysfunction).

Mga sanhi: trauma (ang pinakakaraniwang dahilan), kabilang ang generic at "backpack"; radiation exposure (iatrogenic); mga bukol; nakakahawa at nakakalason na mga proseso; ang Taooneja-Turner syndrome; namamana plexopathy. Ang balikat plexopathy, tila ng isang dysimmune na pinagmulan, ay inilarawan sa paggamot ng botulinum toxin spasmodic torticollis.

Pancoast syndrome (Pancoast) - isang mapagpahamak tumor sa mga nangungunang mga ilaw sa paglusot ng cervical nagkakasundo kadena at ang brachial sistema ng mga ugat, na manifests mismo madalas sa pagtanda Horner syndrome ay mahirap na naisalokal kauzalgicheskoy sakit sa balikat, dibdib at mga kamay (sa karamihan ng mga ulnar gilid) na sinusundan ng pagdaragdag ng madaling makaramdam at motor manifestations. Characteristically paghihigpit ng aktibong paggalaw at pagkasayang ng kalamnan kamay sa fallout ng pagiging sensitibo at paresthesias.

Ang Amyotrophic lateral sclerosis sa simula ng sakit ay ipinapakita sa pamamagitan ng unilateral amyotrophy. Kung ang proseso ay nagsisimula sa ang malayo sa gitna braso seksyon (ang pinaka-karaniwang variant ng sakit), ito ay isang clinical marker ng isang kakaibang kumbinasyon ng mga sintomas tulad ng unilateral o tabingi amyotrophy (madalas sa thenar) na may hyperreflexia. Sa napakalawak na yugto, ang proseso ay nagiging simetriko.

Complex regional i-type ang sakit syndrome ko (hindi kasama ang paligid na mga ugat sugat) at i-type II (na may isang sugat ng paligid na mga ugat). Hindi na ginagamit mga pangalan: "balikat-brush" syndrome "reflex sympathetic dystrophy". Syndrome higit sa lahat nailalarawan sa pamamagitan ng mga tipikal na sakit sindrom bubuo matapos ang trauma o immobilization ng isang paa (ng ilang araw o linggo) sa anyo ng mga hindi maganda ang naisalokal butas lubos na kasiya-siya ng kirot hyperalgesia at allodynia, pati na rin ang mga lokal na aktibo itropiko disorder (pamamaga, vasomotor at sudomotornye disorder) na may osteoporosis ng pinagbabatayan ng tisyu ng buto. Posibleng bahagyang mga atropikong pagbabago sa balat at kalamnan sa apektadong lugar. Isinasagawa ang diagnosis sa clinically; Walang mga espesyal na pagsusuri sa diagnostic.

Spinal cord tumor, lalo intracerebral, sa lokasyon sa harap ng spinal cord sungay bilang unang sintomas ay maaaring magbigay sa mga lokal na hypotrophy sa kalamnan ng kamay, na sinusundan ng karagdagan at matatag na pagtaas ng segmental paretic, hypotrophic at sensory disorder, na kung saan ay sumali sa mga sintomas compression mahabang conductors spinal cord at cerebrospinal fluid puwang.

Syringomyelia sa simula ng sakit ay maaaring ipakita ang sarili nito hindi lamang bilateral hypotrophy (at pananakit), ngunit kung minsan one-sided sintomas sa pulso, kung saan ang paglala ng sakit ay nagiging bilateral na may mga karagdagan ng iba pang tipikal na sintomas (hyperreflexia sa kanyang paa, at itropiko katangi-madaling makaramdam karamdaman).

Gemiparkinsonizma-pagkasayang syndrome ay isang bihirang sakit na may hindi pangkaraniwang manifestations sa form ng isang relatibong maagang pagsisimula (34-44 taon) gemiparkinsonizma, na madalas na sinamahan ng mga sintomas ng dystonia sa parehong panig ng katawan at "katawan pagkasayang", na tumutukoy sa kanyang kawalaan ng simetrya ay karaniwang sa anyo ng nabawasan ang laki ng kamay at paa, mas madalas - ang puno ng kahoy at mukha sa gilid ng neurological sintomas. Ang simetrya ng mga kamay at paa ay karaniwang nakikita mula sa pagkabata at hindi nakakaapekto sa aktibidad ng motor ng pasyente. CT o MRI ng utak sa tungkol sa kalahati ng mga kaso nagsiwalat pagpapalaki ng lateral ventricle ng utak sulci at cortical hemispheres sa gilid kabaligtaran gemiparkinsonizmu (mas atrophic proseso sa utak nagsiwalat dalawang panig). Ang sanhi ng sindrom ay hypoxic-ischemic perinatal na pinsala sa utak. Ang epekto ng levodopa ay sinusunod lamang sa ilang mga pasyente.

II. Bilateral pagkasayang ng mga kalamnan ng kamay

Motoneuron sakit (ALS) sa step-deploy clinical manifestations nailalarawan sa pamamagitan ng bilateral pagkasayang may hyperreflexia, iba pang mga klinikal na mga palatandaan lesyon ng utak ng galugod motoneurons (paresis, fasciculations) at (o) ang brainstem at corticospinal tract at kortikobulbarnyh, progresibong kurso, at tipikal na EMG isang larawan kasama na ang clinically preserved na mga kalamnan.

Progressive spinal amyotrophy sa lahat ng yugto ng sakit ay nailalarawan sa pamamagitan simetriko amyotrophy, ang kakulangan ng paglahok ng mga pyramidal tract sintomas at iba pang mga sistema ng utak sa presensya ng EMG palatandaan ng pagkasira ng motor neurons ng nauuna sungay spinal cord (motor neyronopatiya) at isang relatibong kanais-nais kurso. Karamihan sa mga paraan ng progresibong spinal amyotrophy (PSA) ay nakakaapekto sa higit sa lahat ang mga paa, ngunit may ay isang bihirang mga variant (uri V distal PSA) higit sa lahat na nakakaapekto sa itaas na paa't kamay ( "brush Aran-Duchenne ').

Ang namamana na distal myopathy ay may mga katulad na clinical manifestations, ngunit walang clinical at EMG manifestations ng paglahok ng mga nauunang sungay ng spinal cord. Karaniwan, ang isang naaangkop na kasaysayan ng pamilya ay nakilala. Sa EMG at may mga biopsy ng kalamnan, nagpapahiwatig ng antas ng muscular lesion.

Ang plexopathy (bihirang) brachial ay maaaring bilateral at kabuuang may ilang mga traumatikong epekto (pinsala sa pinsala, atbp.), Isang karagdagang tadyang. Ang isang pattern ng bilateral flaccid paresis na may limitasyon ng mga aktibong kilusan, nagkakalat na atrophies kasama ang rehiyon ng mga kamay at bilateral sensory disturbances ay posible .

Sa sindrom ng nasa itaas na aperture, ang sindrom ng "lowered shoulder" (mas madalas sa mga kababaihan na may saligang saligang batas) ay inilarawan.

Polyneuropathy higit sa lahat hindi naaapektuhan ang itaas na sanga ay katangian para sa mga lead kalasingan, acrylamide, sa contact na may balat mercury, hypoglycemia, porphyria (arm lalo na apektado at advantageously proximal).

Syringomyelia sa cervical pagpapalaki ng spinal cord, kung ito ay nakararami perednerogovaya, nagtatanghal na may bilateral pagkasayang ng kalamnan ng kamay at ang iba pang mga sintomas ng malambot paresis sa kamay, dissociated karamdaman ng pagiging sensitibo ng ang uri segmental at kadalasan ay pyramidal hikahos sa binti. Kinukumpirma ng MRI ang diagnosis.

Ang Carpal tunnel syndrome ay madalas na sinusunod mula sa dalawang panig (trauma sa trabaho, endocrinopathy). Sa kasong ito, ang pagkasayang sa zone ng innervation ng median nerve ay magiging bilateral, mas madalas - walang simetrya. Sa mga kasong ito, kinakailangan ang isang diagnosis ng pagkakaiba sa polyneuropathy.

Utak ng galugod pinsala sa hakbang natitirang mga epekto ay mahayag larawan ng kumpleto o bahagyang pinsala (pagkagambala) ng gulugod sa ang pagbuo ng cavities, scars, pagkasayang at adhesions sa mga pinaka-magkakaibang mga sintomas, kabilang ang pagkasayang, malambot pagkalumpo at central, madaling makaramdam at pelvic sakit. Ang data ng anamnesis ay kadalasan ay hindi nagbubunga ng mga pagdududa sa diagnostic.

Tumor ng spinal cord. Intramedullary pangunahin o metastatic tumors na nakakaapekto sa front sungay ng utak ng galugod (ventral disposed) maging sanhi ng atrophic sintomas ng paralisis kasama ang compression ng lateral haligi ng spinal cord na may mga wire sensory at sintomas motor. Progressive segmental at kondaktibo disorder na lumalabag sa pelvic organo, pati na rin CT data o MRI upang matulungan kang gumawa ng tamang diagnosis.

Ang pagkakaiba-iba sa diagnosis sa mga ganitong kaso ay kadalasang ginagawa sa syringomyelia.

Kabilang sa mga bihirang sindrom ay ang congenital isolated tenar hypoplasia, na sa karamihan ng mga kaso ay may isang panig na kalikasan, ngunit ang mga bilateral na kaso ay inilarawan din. Minsan ito ay sinamahan ng mga anomalya sa pagbuo ng mga buto ng hinlalaki. Karamihan sa mga obserbasyon na inilarawan ay kalat-kalat.

Pag-diagnose ng pagkasayang ng kalamnan ng kamay

General at biochemical blood test; urinalysis; aktibidad ng kalamnan enzymes (pangunahing CK) sa suwero ng dugo; Creatine at creatinine sa ihi; EMG; bilis ng paggulo sa nerbiyos; kalamnan biopsy; radiography ng dibdib at servikal spine; CT o MRI ng utak at cervico-thoracic spine.

[7]