Muscle atrophy (amyotrophy) ng kamay: sanhi, sintomas, diagnosis

Ang pagkasayang ng kalamnan (amyotrophy) ng kamay sa pagsasanay ng isang neurologist ay nakatagpo sa anyo ng pangalawang (mas madalas) denervation atrophy (dahil sa isang paglabag sa innervation nito) at pangunahing (mas madalas) pagkasayang, kung saan ang pag-andar ng motor neuron ay karaniwang hindi apektado ("myopathy"). Sa unang kaso, ang proseso ng pathological ay maaaring magkaroon ng iba't ibang mga lokalisasyon, simula sa mga neuron ng motor sa mga anterior na sungay ng spinal cord (C7-C8, D1-D2), mga anterior root, brachial plexus at nagtatapos sa mga peripheral nerves at muscles.

Ang isa sa mga posibleng algorithm para sa pagsasagawa ng differential diagnosis ay batay sa pagsasaalang-alang ng isang mahalagang klinikal na senyales bilang one-sidedness o two-sidedness ng clinical manifestations.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Ang mga pangunahing sanhi ng pagkasayang ng kalamnan ng kamay:

I. Unilateral atrophy ng mga kalamnan ng kamay:

1. Carpal tunnel syndrome na may median nerve injury;
2. Neuropathy ng median nerve sa lugar ng pronator teres;
3. Ulnar nerve neuropathy (ulnar wrist syndrome, cubital tunnel syndrome;
4. Radial nerve neuropathy (supinator syndrome; tunnel syndrome sa itaas na ikatlong bahagi ng balikat);
5. Scalene muscle syndrome na may compression ng itaas na bahagi ng neurovascular bundle;
6. Pectoralis minor syndrome (hyperabduction syndrome);
7. Thoracic outlet syndrome;
8. Plexopathies (iba pa);
9. Pancoast syndrome;
10. Amyotrophic lateral sclerosis (sa simula ng sakit);
11. Complex regional pain syndrome (shoulder-hand syndrome, reflex sympathetic dystrophy);
12. Tumor ng spinal cord;
13. Syringomyelia (sa simula ng sakit);
14. Hemiparkinsonism-hemiatrophy syndrome.

II. Bilateral atrophy ng mga kalamnan ng kamay:

1. amyotrophic lateral sclerosis;
2. Progressive spinal amyotrophy distal;
3. Hereditary distal myopathy;
4. Pagkasayang ng mga kalamnan ng kamay
5. Plexopathy (bihirang);
6. Polyneuropathy;
7. Syringomyelia;
8. Carpal tunnel syndrome;
9. Pinsala ng spinal cord;
10. Tumor ng spinal cord.

I. Unilateral atrophy ng mga kalamnan ng kamay

Sa carpal tunnel syndrome, ang hypotrophy ay bubuo sa mga kalamnan ng thenar (sa mga kalamnan ng eminence ng hinlalaki) kasama ang kanilang pagyupi at limitasyon ng saklaw ng mga aktibong paggalaw ng 1st finger. Ang sakit ay nagsisimula sa sakit at paresthesia sa distal na bahagi ng kamay (I-III, at kung minsan lahat ng mga daliri ng kamay), at pagkatapos ay hypoesthesia sa palmar surface ng 1st finger. Ang sakit ay tumitindi sa isang pahalang na posisyon o kapag nakataas ang kamay. Ang mga sakit sa motor (paresis at atrophy) ay bubuo mamaya, ilang buwan o taon pagkatapos ng simula ng sakit. Ang sintomas ng Tinel ay katangian: ang pagtambulin na may martilyo sa lugar ng carpal tunnel ay nagiging sanhi ng paresthesia sa lugar ng innervation ng median nerve. Ang mga katulad na sensasyon ay nagkakaroon ng passive maximum extension (Phalen's sign) o pagbaluktot ng kamay, gayundin sa panahon ng cuff test. Ang mga autonomic disorder sa kamay (acrocyanosis, sweating disorder), nabawasan ang conduction velocity kasama ang mga fibers ng motor ay katangian. Sa halos kalahati ng lahat ng mga kaso, ang carpal tunnel syndrome ay bilateral at kadalasang walang simetriko.

Pangunahing sanhi: trauma (madalas sa anyo ng propesyonal na labis na pagsusumikap sa panahon ng mabigat na manu-manong paggawa), arthrosis ng kasukasuan ng pulso, mga sakit sa endocrine (pagbubuntis, hypothyroidism, nadagdagan na pagtatago ng STH sa panahon ng menopause), mga proseso ng cicatricial, systemic at metabolic (diabetes) na mga sakit, mga bukol, congenital stenosis ng carpal tunnel. Ang athetosis at dystonia sa cerebral palsy ay isang posibleng (bihirang) sanhi ng carpal tunnel syndrome.

Mga kadahilanan na nag-aambag sa pagbuo ng carpal tunnel syndrome: labis na katabaan, diabetes, scleroderma, sakit sa thyroid, systemic lupus erythematosus, acromegaly, Paget's disease, mucopolysaccharidoses.

Differential diagnosis. Ang Carpal tunnel syndrome kung minsan ay kailangang maiba mula sa sensory partial epileptic seizure, nocturnal dysesthesia, CV-CVIII radiculopathy, at scalene syndrome. Ang Carpal tunnel syndrome ay minsan sinasamahan ng ilang vertebrogenic syndromes.

Ang neuropathy ng median nerve sa lugar ng round pronator ay nabubuo dahil sa compression ng median nerve habang dumadaan ito sa ring ng round pronator. Ang paresthesia ay sinusunod sa kamay sa lugar ng innervation ng median nerve. Sa parehong zone, ang hypoesthesia at paresis ng flexors ng mga daliri at ang mga kalamnan ng eminence ng hinlalaki ay nabuo (kahinaan ng pagsalungat ng hinlalaki, kahinaan ng pagdukot nito at paresis ng flexors ng II-IV na mga daliri). Ang pagtambulin at presyon sa lugar ng bilog na pronator ay nailalarawan sa pamamagitan ng sakit sa lugar na ito at paresthesia sa mga daliri. Ang hypotrophy ay bubuo sa lugar ng innervation ng median nerve, pangunahin sa lugar ng eminence ng hinlalaki.

Ang neuropathy ng ulnar nerve (ulnar syndrome ng pulso; cubital tunnel syndrome) ay kadalasang nauugnay sa tunnel syndrome sa elbow joint (compression ng nerve sa cubital canal ng Mouchet) o sa wrist joint (Guyon's canal) at ipinakikita, bilang karagdagan sa pagkasayang sa lugar ng IV-V na mga daliri sa hyponaresthesia, sa pamamagitan ng sakit sa hyponaresthesia, paresthesia sa lugar ng IV-V. ang ulnar na bahagi ng kamay, isang katangiang sintomas ng pagtapik.

Mga pangunahing sanhi: trauma, arthritis, congenital anomalya, tumor. Minsan ang dahilan ay nananatiling hindi nakikilala.

Ang radial nerve neuropathy (supinator syndrome; tunnel syndrome sa antas ng spiral canal ng balikat) ay bihirang sinamahan ng kapansin-pansin na pagkasayang. Karaniwang nabubuo ang compression ng radial nerve sa spiral canal na may humeral fracture. Ang mga pagkagambala sa pandama ay madalas na wala. Ang lokal na sakit sa compression zone ay tipikal. Ang isang "nakalatag o bumabagsak na pulso" ay katangian. Maaaring makita ang hypotrophy ng mga kalamnan sa likod ng balikat at bisig. Ang supinator syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng sakit sa kahabaan ng dorsal surface ng bisig, pulso at kamay; Ang kahinaan ng supinasyon ng bisig, kahinaan ng mga extensor ng pangunahing phalanges ng mga daliri at paresis ng pagdukot ng unang daliri ay sinusunod.

Scalene muscle syndrome na may compression ng itaas o ibabang bahagi ng vascular-nerve bundle (isang variant ng plexopathy) ay maaaring sinamahan ng hypotrophy ng hypothenar at, bahagyang, thenar muscles. Ang pangunahing trunk ng plexus sa pagitan ng anterior at middle scalene muscles at ang pinagbabatayan na 1 rib ay naka-compress. Ang sakit at paresthesia ay sinusunod sa leeg, sinturon sa balikat, balikat, at sa kahabaan ng ulnar na gilid ng bisig at kamay. Ang sakit ay katangian sa gabi at sa araw. Lumalakas ito sa isang malalim na paghinga, kapag ibinaling ang ulo sa apektadong bahagi at kapag ikiling ang ulo sa malusog na bahagi, at kapag dumukot sa braso. Ang edema at puffiness ay sinusunod sa supraclavicular region; Ang sakit ay nararamdaman sa palpation ng tense na anterior scalene na kalamnan. Isang panghihina (o pagkawala) ng pulso sa a. radialis ng apektadong braso ay katangian kapag pinihit ang ulo at huminga ng malalim.

Ang pectoralis minor syndrome ay maaari ding maging sanhi ng compression ng brachial plexus (isang variant ng plexopathy) sa ilalim ng tendon ng pectoralis minor na kalamnan (hyperabduction syndrome). May sakit sa kahabaan ng nauunang itaas na ibabaw ng dibdib at sa braso; pagpapahina ng pulso kapag inilalagay ang braso sa likod ng ulo. Sakit sa palpation ng pectoralis minor na kalamnan. Maaaring may motor, autonomic at trophic disorder. Ang matinding pagkasayang ay bihira.

Ang superior thoracic outlet syndrome ay ipinahayag sa pamamagitan ng plexopathy (compression ng brachial plexus sa puwang sa pagitan ng unang rib at clavicle) at nailalarawan sa pamamagitan ng kahinaan ng mga kalamnan na innervated ng lower trunk ng brachial plexus, ie ang fibers ng median at ulnar nerves. Ang pag-andar ng pagbaluktot ng mga daliri at pulso ay naghihirap, na humahantong sa isang matinding kapansanan sa pag-andar. Ang hypotrophy sa sindrom na ito ay bubuo sa mga huling yugto, pangunahin sa rehiyon ng hypothenar. Ang sakit ay karaniwang naisalokal sa kahabaan ng ulnar na gilid ng kamay at bisig, ngunit maaaring madama sa mga proximal na bahagi at dibdib. Ang sakit ay tumitindi kapag ikiling ang ulo sa gilid sa tapat ng tense na kalamnan ng scalene. Ang subclavian artery ay madalas na kasangkot (pagpapahina o pagkawala ng pulso na may pinakamataas na pag-ikot ng ulo sa tapat na direksyon). Ang isang katangian ng pamamaga ay ipinahayag sa supraclavicular fossa, kung saan ang compression ay nagpapatindi ng sakit sa braso. Ang brachial plexus trunk ay kadalasang naiipit sa pagitan ng 1st rib at ng clavicle (thoracic outlet). Ang superior aperture syndrome ay maaaring puro vascular, puro neuropathic, o, mas madalas, halo-halong.

Predisposing factor: cervical rib, hypertrophy ng transverse process ng ikapitong cervical vertebra, hypertrophy ng anterior scalene muscle, deformation ng clavicle.

Plexopathy. Ang haba ng brachial plexus ay 15-20 cm. Depende sa sanhi, ang mga sindrom ng kabuuan o bahagyang pinsala sa brachial plexus ay maaaring maobserbahan. Ang pinsala sa ikalima at ikaanim na cervical roots (C5 - C6) o ang upper primary trunk ng brachial plexus ay nagpapakita ng sarili bilang Duchenne-Erb palsy. Ang mga sakit at pandama na kaguluhan ay sinusunod sa mga proximal na bahagi (supraglon, leeg, scapula at sa deltoid na bahagi ng kalamnan). Ang pagkalumpo at pagkasayang ng mga proximal na kalamnan ng braso (deltoid, biceps brachii, anterior brachialis, pectoralis major, supraspinatus at infraspinatus, subscapularis, rhomboid, anterior serratus at iba pa) ay katangian, ngunit hindi ang mga kalamnan ng kamay.

Ang pinsala sa ikawalong cervical at first thoracic roots o ang lower trunk ng brachial plexus ay nagreresulta sa Dejerine-Klumpke paralysis. Ang paresis at pagkasayang ng mga kalamnan na innervated ng median at ulnar nerve ay bubuo, pangunahin ang mga kalamnan ng kamay, maliban sa mga innervated ng radial nerve. Ang mga pagkagambala sa pandama ay sinusunod din sa malalayong bahagi ng braso.

Ang isang karagdagang cervical rib ay dapat na hindi kasama.

Mayroon ding isang sindrom ng nakahiwalay na pinsala sa gitnang bahagi ng brachial plexus, ngunit ito ay bihira at ipinahayag ng isang depekto sa zone ng proximal innervation ng radial nerve na may napanatili na function ng m. brachioradialis, na innervated mula sa mga ugat C7 at C6. Ang mga sensory disturbances ay maaaring maobserbahan sa likod ng bisig o sa zone ng innervation ng radial nerve sa likod ng kamay, ngunit karaniwan itong ipinahayag nang minimal. Sa katunayan, ang sindrom na ito ay hindi sinamahan ng pagkasayang ng mga kalamnan ng kamay.

Ang mga plexopathic syndrome sa itaas ay katangian ng mga sugat ng supraclavicular na bahagi ng brachial plexus (pars supraclavicularis). Kapag ang infraclavicular na bahagi ng plexus ay apektado (pars infraclavicularis), tatlong sindrom ang sinusunod: ang posterior type (sugat ng mga fibers ng axillary at radial nerves); ang lateral type (sugat ng n. musculocutaneus at ang lateral na bahagi ng median nerve) at ang gitnang uri (kahinaan ng mga kalamnan na innervated ng ulnar nerve at ang medial na bahagi ng median nerve, na humahantong sa matinding dysfunction ng kamay).

Mga sanhi: trauma (pinakakaraniwan), kabilang ang trauma ng kapanganakan at backpack; pagkakalantad sa radiation (iatrogenic); mga bukol; nakakahawa at nakakalason na mga proseso; Parsonage-Turner syndrome; namamana na plexopathy. Ang brachial plexopathy, na tila mula sa dysimmune na pinagmulan, ay inilarawan sa paggamot ng spasmodic torticollis na may botulinum toxin.

Ang Pancoast syndrome ay isang malignant na tumor ng apex ng baga na may infiltration ng cervical sympathetic chain at brachial plexus, na ipinakita nang mas madalas sa adulthood ng Horner's syndrome, mahirap i-localize ang causalgic na sakit sa balikat, dibdib at braso (karaniwan ay kasama ang ulnar edge) na may kasunod na pagdaragdag ng sensory at motor manifestations. Ang katangian ay ang limitasyon ng mga aktibong paggalaw at pagkasayang ng mga kalamnan ng braso na may pagkawala ng sensitivity at paresthesia.

Ang lateral amyotrophic sclerosis ay nagpapakita ng sarili sa unilateral amyotrophy sa simula ng sakit. Kung ang proseso ay nagsisimula sa distal na bahagi ng kamay (ang pinakakaraniwang variant ng pag-unlad ng sakit), kung gayon ang klinikal na marker nito ay isang hindi pangkaraniwang kumbinasyon ng mga sintomas bilang unilateral o asymmetric amyotrophy (mas madalas sa thenar area) na may hyperreflexia. Sa mga advanced na yugto, ang proseso ay nagiging simetriko.

Complex regional pain syndrome type I (walang peripheral nerve damage) at type II (na may peripheral nerve damage). Mga hindi na ginagamit na pangalan: "shoulder-hand" syndrome, "reflex sympathetic dystrophy". Ang sindrom ay higit sa lahat ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang tipikal na sindrom ng sakit na umuunlad pagkatapos ng pinsala o immobilization ng paa (pagkatapos ng ilang araw o linggo) sa anyo ng mahinang naisalokal na boring na labis na hindi kanais-nais na sakit na may hyperalgesia at allodynia, pati na rin ang mga lokal na vegetative-trophic disorder (edema, vasomotor at sudomotor disorder) na may osteoporosis ng pinagbabatayan na tissue ng buto. Ang mga banayad na pagbabago sa atrophic sa balat at mga kalamnan sa apektadong lugar ay posible. Ang diagnosis ay ginawa sa klinikal; walang mga espesyal na pagsusuri sa diagnostic.

Ang tumor ng spinal cord, lalo na ang isang intracerebral, kapag matatagpuan sa lugar ng anterior horn ng spinal cord, ay maaaring magbigay ng lokal na hypotrophy sa lugar ng mga kalamnan ng kamay bilang unang sintomas, na sinusundan ng pagdaragdag at tuluy-tuloy na pagtaas ng segmental paretic, hypotrophic at sensory disorder, na kung saan ay idinagdag ang mga sintomas ng compression ng mahabang conductor ng cerebrospinal cord.

Syringomyelia sa simula ng sakit ay maaaring magpakita mismo hindi lamang bilang bilateral hypotrophy (at sakit), ngunit kung minsan bilang mga unilateral na sintomas sa lugar ng kamay, na, habang ang sakit ay umuunlad, nagiging bilateral sa kalikasan kasama ang pagdaragdag ng iba pang mga tipikal na sintomas (hyperreflexia sa mga binti, trophic at katangian na mga kaguluhan sa pandama).

Ang Hemiparkinsonism-hemiatrophy syndrome ay isang bihirang sakit na may hindi pangkaraniwang mga pagpapakita sa anyo ng medyo maagang pagsisimula (34-44 taon) na hemiparkinsonism, na kadalasang sinasamahan ng mga sintomas ng dystonia sa parehong bahagi ng katawan at "hemiatrophy ng katawan", na nauunawaan bilang kawalaan ng simetrya nito, kadalasan sa anyo ng isang pagbawas sa kamay at sa gilid ng paa, kadalasan sa anyo ng isang pagbawas sa mga kamay at bahagi ng katawan. mga sintomas ng neurological. Ang kawalaan ng simetrya ng mga kamay at paa ay karaniwang napansin sa pagkabata at hindi nakakaapekto sa aktibidad ng motor ng pasyente. Ang CT o MRI ng utak sa halos kalahati ng mga kaso ay nagpapakita ng pagpapalaki ng lateral ventricle at cortical grooves ng cerebral hemispheres sa gilid na kabaligtaran ng hemiparkinsonism (mas madalas, ang atrophic na proseso sa utak ay napansin sa magkabilang panig). Ang sanhi ng sindrom ay itinuturing na hypoxic-ischemic perinatal brain injury. Ang epekto ng levodopa ay napapansin lamang sa ilang mga pasyente.

II. Bilateral atrophy ng mga kalamnan ng kamay

Ang sakit sa motor neuron (ALS) sa yugto ng mga advanced na clinical manifestations ay nailalarawan sa pamamagitan ng bilateral atrophy na may hyperreflexia, iba pang mga klinikal na palatandaan ng pinsala sa mga motor neuron ng spinal cord (paresis, fasciculations) at (o) ang brainstem at corticospinal at corticobulbar tracts, isang progresibong kurso, pati na rin ang isang katangian na klinikal na larawan ng EMG, kabilang ang sa kalamnan.

Ang progresibong spinal amyotrophy sa lahat ng mga yugto ng sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng simetriko amyotrophy, kawalan ng mga sintomas ng paglahok ng pyramidal tract at iba pang mga sistema ng utak sa pagkakaroon ng mga palatandaan ng EMG ng pinsala sa mga motor neuron ng anterior horns ng spinal cord (motor neuronopathy) at isang medyo kanais-nais na kurso. Karamihan sa mga anyo ng progressive spinal amyotrophy (PSA) ay pangunahing nakakaapekto sa mga binti, ngunit mayroong isang bihirang variant (type V distal PSA) na may pangunahing pinsala sa itaas na mga paa ("Aran-Duchenne hand").

Ang namamana na distal myopathy ay may katulad na mga klinikal na pagpapakita, ngunit walang mga klinikal at EMG na mga pagpapakita ng pagkakasangkot sa anterior na sungay. Karaniwang naroroon ang kasaysayan ng pamilya. Ang EMG at biopsy ng kalamnan ay nagpapahiwatig ng antas ng paglahok ng kalamnan.

Ang plexopathy (bihira) na balikat ay maaaring bilateral at kabuuan na may ilang mga traumatikong epekto (pinsala sa saklay, atbp.), isang karagdagang tadyang. Ang isang larawan ng bilateral flaccid paresis na may limitasyon ng mga aktibong paggalaw, nagkakalat na pagkasayang kasama sa lugar ng mga kamay at bilateral sensory disorder ay posible.

Sa superior aperture syndrome, ang "drooping shoulders" syndrome ay inilarawan (mas madalas sa mga babaeng may katangiang konstitusyon).

Ang polyneuropathy na may pangunahing pinsala sa itaas na mga limbs ay tipikal para sa pagkalasing sa tingga, acrylamide, pakikipag-ugnay sa balat na may mercury, hypoglycemia, porphyria (ang mga kamay ay unang apektado at higit sa lahat sa mga proximal na bahagi).

Ang Syringomyelia sa lugar ng cervical thickening ng spinal cord, kung ito ay nakararami sa anterior corneal, ay nagpapakita ng sarili bilang bilateral atrophy ng mga kalamnan ng kamay at iba pang mga sintomas ng flaccid paresis sa mga braso, dissociated segmental sensory disturbances at, bilang panuntunan, pyramidal insufficiency sa mga binti. Kinukumpirma ng MRI ang diagnosis.

Ang Carpal tunnel syndrome ay madalas na makikita sa magkabilang panig (trauma sa trabaho, endocrinopathies). Sa kasong ito, ang pagkasayang sa innervation zone ng median nerve ay magiging bilateral, mas madalas - asymmetrical. Sa mga kasong ito, kinakailangan na magsagawa ng differential diagnosis na may polyneuropathy.

Ang pinsala sa spinal cord sa yugto ng mga natitirang epekto ay maaaring magpakita mismo bilang isang larawan ng kumpleto o bahagyang pinsala (pagkalagot) ng spinal cord na may pagbuo ng mga cavity, scars, atrophy at adhesions na may iba't ibang uri ng mga sintomas, kabilang ang atrophy, flaccid at central paralysis, sensory at pelvic disorder. Ang data ng anamnesis ay karaniwang hindi nagbibigay ng dahilan para sa mga pagdududa sa diagnostic.

Tumor ng spinal cord. Ang intramedullary primary o metastatic tumor na nakakaapekto sa mga anterior horn ng spinal cord (ventrally located) ay nagdudulot ng atrophic paralysis kasama ng mga sintomas ng compression ng lateral columns ng spinal cord na may conductive sensory at motor na sintomas. Ang mga progresibong segmental at conductive disorder na may dysfunction ng pelvic organs, pati na rin ang CT o MRI data ay nakakatulong upang makagawa ng tamang diagnosis.

Ang pagkakaiba-iba ng diagnosis sa mga ganitong kaso ay madalas na isinasagawa lalo na sa syringomyelia.

Ang isang medyo bihirang sindrom ay congenital isolated thenar hypoplasia, na unilateral sa karamihan ng mga kaso, ngunit ang mga bilateral na kaso ay inilarawan. Minsan ito ay sinamahan ng mga anomalya sa pag-unlad ng mga buto ng hinlalaki. Karamihan sa mga inilarawan na obserbasyon ay kalat-kalat.

Mga pagsusuri sa diagnostic para sa pagkasayang ng kalamnan ng kamay

Kumpletuhin ang bilang ng dugo at biochemistry; pagsusuri ng ihi; aktibidad ng enzyme ng serum na kalamnan (pangunahin ang CPK); ihi creatine at creatinine; EMG; bilis ng pagpapadaloy ng nerve; biopsy ng kalamnan; X-ray ng dibdib at cervical spine; CT o MRI ng utak at cervicothoracic spine.

[ 7 ]