Myasthenia gravis: diagnosis

Diagnosis ng myasthenia gravis

Essential para sa diagnosis ng myasthenia gravis ay may pharmacological pagsusulit batay sa pagpapakilala ng paraan, na kung saan i-block ang enzyme acetylcholinesterase (sakit), na catalyzes ang breakdown ng acetylcholine. Ang mga gamot na ito ay maaaring mabawasan ang kalubhaan ng mga sintomas ng myasthenia gravis. Edrophonium (tenzilon) - short- acetylcholinesterase inhibitor na, kapag pinangangasiwaan intravenously ay nagdaragdag ang lakas ng kalamnan, na dating nanghina dahil sa ang load sa panahon ng inspeksyon (hal, kalamnan pag-aangat ang itaas na takipmata, o tatlong sulok iliopsoas kalamnan). Sa simula, ang 2 mg ng edrophonia ay iniksiyon at ang lakas ng kalamnan ay nasuri pagkatapos ng 1 minuto. Sa kawalan ng pagpapabuti, ang droga ay maaaring dagdagan sa isang dosis na 3 mg, kasunod ng 5 mg. Sa ilang mga pasyente, hypersensitive sa maliit na dosis ng edrophonia, ang bawal na gamot ay maaaring mag-trigger ng isang respiratory crisis. Sa pagsasaalang-alang na ito, sa panahon ng pagsubok, dapat kang magkaroon ng malapit na aparatong paghinga kung sakaling may emerhensiya. Ang positibong epekto ng eudrophonia ay karaniwang tumatagal lamang ng ilang minuto. Ang tiyak na mga resulta ng pagsubok suportahan ang diagnosis ng myasthenia gravis, bagaman hindi tiyak sa sakit na ito, pati na rin hangga't maaari sa mga pasyente na may paligid neuropasiya, lesyon ng utak stem, amyotrophic lateral sclerosis at polyo.

Ang isang tiyak na diagnostic value para sa myasthenia gravis ay mayroon ding isang electromyography. Karamihan sa mga pasyente na may generalized myasthenia rhythmic pagbibigay-sigla sa isang dalas ng 3 Hz ay isang pagbaba (pagbabawas) ng amplitude ng M-response sa pamamagitan ng higit sa 10%. Reaksyon na ito ay isang kinahinatnan damped paghihigpit ligtas na hanay ng neuromuscular transmisyon at dahil sa mas mababang mga bilang ng mga AChR sa kalamnan lamad extension synaptic lamat, pagbabawas ng dami ng acetylcholine inilabas pagkatapos ng unang 5-10 mababang dalas stimuli. Sa pag-aaral ng dalawa o higit pang malayo sa gitna kalamnan at dalawa o higit pang proximal kalamnan sa 95% ng mga pasyente na may myasthenia napansin tiyak na reaksyon ng hindi bababa sa isang kalamnan. Gayunpaman, kung ang isang kalamnan lamang ang nasuri, ang posibilidad ng paghahanap ng isang pagbabawas ng M-ay 50% lamang. Sa pag-aaral ng mga proximal na kalamnan, ang posibilidad ng pag-detect ng reaksyong ito ay mas mataas kaysa sa pag-aaral ng distal na mga kalamnan. Sa mga pasyente na may isang ocular form ng myasthenia, ang isang makabuluhang pagbaba ng M-response ay matatagpuan sa mas mababa sa kalahati ng mga kaso. Ang pagpaparehistro ng electromyography ng mga indibidwal na fibers ay kapaki-pakinabang din sa pagtuklas ng patolohiya ng neuromuscular transmission. Sa myasthenia gravis, ang average na agwat sa pagitan ng mga potensyal ng dalawang fibers ay pinahaba. Ang tampok na ito ay hindi na tiyak sa sanggol, ngunit maaaring magpahiwatig ng patolohiya ng neuromuscular kantong, na kung saan ay mahalaga sa mga kaso kung saan ang diagnosis ay may pagdududa.

80% ng mga pasyente na may nakuha autoimmune myasthenia suwero antibodies nakita ng acetylcholinesterase, ngunit higit sa kalahati ng mga pasyente na may ocular myasthenia anyo ang mga ito ay absent. Sa pangkalahatang form ng myasthenia gravis, ang antibody titer ay karaniwang mas mataas kaysa sa ocular form. Katsetilholinesteraze antibodies ay maaaring sumailalim sa iba't ibang mga site receptor, ngunit karamihan sa kanila ay nakadirekta laban sa isang bahagi ng alpha-subunit, tinutukoy bilang ang pangunahing immunogenic rehiyon at matatagpuan sa labas ng receptor nagbubuklod rehiyon na may acetylcholine. Kahit na ang mga functional na mga katangian ng antibodies sa main immunogenic rehiyon acetylcholinesterase well pinag-aralan, wala sa mga katangian ng ang antibodies ay hindi may kaugnayan sa clinical kalagayan o tagal ng sakit. Sa pangkalahatan, hindi maganda ang sang-ayon sa kalubhaan at myasthenia antibody titer na acetylcholinesterase. Gayunpaman, laban sa mga senaryo ng pagpapabuti ng kalagayan ng pasyente pagkatapos ng immunosuppressive therapy sinusunod napapanatiling pagbaba sa antibody titer sa acetylcholinesterase. Myasthenia kinilala at antibodies na panagutin direkta sa maygitgit kalamnan, lalo na sa mga pasyente na may thymoma. Sa isang pag-aaral, ipinakita na ang mga katulad na antibodies ay nakita sa 84% ng mga pasyente na may thymoma.

[1], [2], [3], [4]