Myasthenia gravis - Diagnosis

Diagnosis ng myasthenia gravis

Ang mga pagsusuri sa pharmacological batay sa pangangasiwa ng mga ahente na humaharang sa enzyme acetylcholinesterase (AChE), na nagpapagana sa pagkasira ng acetylcholine, ay napakahalaga para sa pagsusuri ng myasthenia. Ang mga ahente na ito ay maaaring mabawasan ang kalubhaan ng mga sintomas ng myasthenia. Ang Edrophonium (Tensilon) ay isang short-acting acetylcholinesterase inhibitor na, kapag ibinibigay sa intravenously, ay nagpapataas ng lakas ng mga kalamnan na dati nang humina ng karga sa panahon ng pagsusuri (halimbawa, ang kalamnan na nagpapataas sa itaas na talukap ng mata, ang deltoid o iliopsoas na mga kalamnan). Sa una, 2 mg ng edrophonium ang ibinibigay at ang lakas ng kalamnan ay sinuri pagkatapos ng 1 minuto. Kung walang pagpapabuti, ang gamot ay maaaring karagdagang ibibigay sa isang dosis na 3 mg, pagkatapos ay 5 mg. Sa ilang mga pasyente na hypersensitive sa maliit na dosis ng edrophonium, ang gamot ay maaaring makapukaw ng isang respiratory crisis. Sa pagsasaalang-alang na ito, kapag nagsasagawa ng pagsubok, ang isang kagamitan sa paghinga ay dapat na malapit sa kaso ng isang emergency. Ang positibong epekto ng edrophonium ay karaniwang tumatagal lamang ng ilang minuto. Sinusuportahan ng mga positibong resulta ng pagsusuri ang diagnosis ng myasthenia gravis, bagaman hindi ito tiyak para sa sakit na ito, dahil posible ang mga ito sa mga pasyenteng may peripheral neuropathies, brainstem lesions, amyotrophic lateral sclerosis at poliomyelitis.

Ang electromyography ay mayroon ding tiyak na diagnostic value sa myasthenia. Sa karamihan ng mga pasyente na may generalized myasthenia, ang rhythmic stimulation sa dalas ng 3 Hz ay nagdudulot ng pagbaba (decrement) sa amplitude ng M-response ng higit sa 10%. Ang pagkupas na reaksyon na ito ay bunga ng pagpapaliit ng ligtas na hanay ng neuromuscular transmission at ipinaliwanag sa pamamagitan ng pagbaba sa bilang ng AChR sa lamad ng kalamnan, pagpapalawak ng synaptic cleft, at pagbaba sa dami ng acetylcholine na inilabas pagkatapos ng unang 5-10 low-frequency stimuli. Kapag sinusuri ang dalawa o higit pang distal na kalamnan at dalawa o higit pang proximal na kalamnan, 95% ng mga pasyente na may myasthenia ay nagpapakita ng isang partikular na reaksyon sa hindi bababa sa isang kalamnan. Gayunpaman, kung ang isang kalamnan lamang ang susuriin, ang posibilidad ng pag-detect ng pagbaba ng M-response ay 50% lamang. Kapag sinusuri ang mga proximal na kalamnan, ang posibilidad na makita ang reaksyong ito ay mas mataas kaysa kapag sinusuri ang mga malalayong kalamnan. Sa mga pasyente na may ocular myasthenia, ang isang makabuluhang pagbaba ng M-response ay matatagpuan sa mas mababa sa kalahati ng mga kaso. Ang pag-record ng electromyography ng mga indibidwal na fibers ay maaari ding maging kapaki-pakinabang sa pagtukoy ng patolohiya ng neuromuscular transmission. Sa myasthenia, ang average na pagitan sa pagitan ng mga potensyal ng dalawang fibers ay pinahaba. Ang tanda na ito ay hindi tiyak para sa myasthenia, ngunit maaaring magpahiwatig ng patolohiya ng neuromuscular junction, na mahalaga sa mga kaso kung saan ang diagnosis ay may pagdududa.

Sa 80% ng mga pasyente na may nakuha na autoimmune myasthenia, ang mga antibodies sa acetylcholinesterase ay napansin sa serum, ngunit wala sila sa higit sa kalahati ng mga pasyente na may ocular form ng myasthenia. Sa pangkalahatang myasthenia, ang titer ng antibody ay karaniwang mas mataas kaysa sa ocular form. Ang mga antibodies sa acetylcholinesterase ay maaaring magbigkis sa iba't ibang mga site sa receptor, ngunit karamihan ay nakadirekta laban sa isang rehiyon ng alpha subunit, na tinatawag na major immunogenic region at matatagpuan sa labas ng receptor binding zone na may acetylcholine. Kahit na ang mga functional na katangian ng mga antibodies sa pangunahing immunogenic na rehiyon ng acetylcholinesterase ay mahusay na pinag-aralan, wala sa mga katangian ng antibody ang nauugnay sa klinikal na katayuan o tagal ng sakit. Bilang isang patakaran, ang titer ng mga antibodies sa acetylcholinesterase ay hindi rin nakakaugnay sa kalubhaan ng myasthenia. Gayunpaman, laban sa background ng pagpapabuti ng kondisyon ng pasyente pagkatapos ng immunosuppressive therapy, ang isang patuloy na pagbaba sa titer ng mga antibodies sa acetylcholinesterase ay nabanggit. Sa myasthenia, ang mga antibodies ay napansin din na direktang nagbubuklod sa mga striated na kalamnan, lalo na sa mga pasyente na may thymoma. Ipinakita ng isang pag-aaral na ang mga naturang antibodies ay nakita sa 84% ng mga pasyente na may thymoma.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]