Myasthenia gravis - Mga sintomas

Kasama sa mga sintomas ng myasthenia ang panghihina at abnormal na pagkapagod ng kalamnan, ang kalubhaan nito ay maaaring magbago nang malaki sa buong araw at araw-araw. Karaniwang nadaragdagan ang kahinaan sa hapon at sa pisikal na pagsusumikap at bumababa pagkatapos ng pahinga. Sa una, ang mga panlabas na kalamnan ng mata at mga kalamnan ng talukap ng mata ay madalas na kasangkot, na nagiging sanhi ng double vision at ptosis. Ang mga sintomas ay karaniwang simetriko. Sa isang medyo maliit na proporsyon ng mga pasyente (10-15%), ang sakit ay nagsasangkot lamang ng mga kalamnan ng mata, ngunit mas madalas ang mga sintomas ay unti-unting nagiging pangkalahatan sa paglipas ng panahon. Sa kasong ito, ang mga kalamnan ng mga paa't kamay ay kasangkot, lalo na ang kanilang mga proximal na bahagi (halimbawa, ang iliopsoas at deltoid na mga kalamnan). Ang triceps brachii, flexors at extensors ng mga daliri ay kasangkot din. Sa kahinaan ng mga kalamnan ng pharynx at larynx, ang kahirapan sa paglunok, pag-atake ng inis, aspirasyon ng pagkain at respiratory secretions ay posible. Ang pangunahing panganib ng sakit ay nauugnay sa kahinaan ng mga kalamnan sa paghinga, na maaaring humantong sa pagkabigo sa paghinga at, sa mga malalang kaso, sa isang myasthenic crisis. Ang pagkasira ay maaaring mapukaw ng emosyonal na stress, impeksyon, pagbabago sa hormonal status (lalo na hypothyroidism o thyrotoxicosis), iba't ibang mga gamot tulad ng aminoglycoside antibiotics, antiarrhythmic na gamot, diuretics, magnesium salts, beta-blockers.

Ang transient neonatal myasthenia, na nailalarawan sa kapansanan sa pagsuso, mahinang pag-iyak, at mga karamdaman sa paglunok at paghinga, ay nabubuo sa 12% ng mga bagong silang na ipinanganak sa mga ina na may myasthenia. Ang mga sintomas ng myasthenia ay kadalasang lumilitaw sa loob ng unang ilang oras pagkatapos ng kapanganakan at maaaring tumagal ng ilang linggo hanggang 2 buwan, nang hindi na mauulit sa ibang pagkakataon. Karaniwang walang ugnayan sa pagitan ng kalubhaan ng sakit sa ina at anak, sa kabila ng katotohanan na ang neonatal myasthenia ay malamang na sanhi ng pagpasa ng mga antibodies sa acetylcholinesterase sa pamamagitan ng inunan. Ang myasthenia sa mga bata, kabilang ang maliliit na bata, ay maaari ding isang sporadic acquired autoimmune disease na katulad ng nangyayari sa mga matatanda. Sa kapanganakan, sa maagang pagkabata, sa mas matatandang mga bata, at sa mga matatanda, ang congenital myasthenic syndrome ay maaari ding magpakita mismo, na nauugnay sa genetically determined anomalies ng presynaptic o postsynaptic na mga istraktura na nakakagambala sa neuromuscular transmission. Ang mga kundisyong ito ay karaniwang minana sa isang autosomal recessive na paraan. Ang antas ng pangkalahatan ng kahinaan ng kalamnan sa iba't ibang mga sindrom ay variable: sa ilang mga kaso, ito ay nagpapakita lamang ng sarili bilang diplopia at ptosis, habang sa iba ay mas nagkakalat.

Mga sintomas ng myasthenia gravis sa mata

Ang mga sintomas ng mata ay nangyayari sa 90% ng mga kaso, at sa 60% sila ang mga pangunahing. Ang mga ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga sumusunod na pagpapakita.

• Ang ptosis ay umuunlad nang paunti-unti, bilaterally at madalas na walang simetriko.
• Mas malinaw sa pagtatapos ng araw, hindi bababa sa lahat sa paggising.
• Lumalala ito pagkatapos tumingala ng matagal dahil sa pagod.
• Kung ang isang talukap ng mata ay itinaas sa pamamagitan ng kamay habang ang pasyente ay nakatingala, lilitaw ang maliliit na oscillatory na paggalaw ng magkapares na talukap ng mata.
• Ang tanda ng Cogan ay isang pataas na pagkibot ng talukap ng mata pagkatapos ibaba ang tingin mula sa itaas patungo sa pangunahing posisyon.
• Positibong pagsusuri sa yelo: nababawasan ang ptosis pagkatapos maglagay ng yelo sa talukap ng mata sa loob ng 2 minuto. Ang pagsusuri ay negatibo sa non-myasthenic ptosis.

Ang diplopia ay madalas na patayo ngunit maaaring may kinalaman sa alinman o lahat ng extraocular na kalamnan. Maaaring mangyari ang pseudointernuclear ophthalmoplegia. Ang pasyente na may stable deviation ay maaaring makinabang mula sa muscle surgery, iniksyon ng CI botulinum toxin, o kumbinasyon ng pareho.

Ang mga paggalaw ng nystagmoid ay maaaring maobserbahan sa matinding pag-agaw ng tingin.

Pagsusuri ng Edrophonium

Ang Edrophonium ay isang short-acting anticholinesterase agent na nagpapataas ng dami ng acetylcholine sa neuromuscular junction. Sa myasthenia, nagreresulta ito sa pansamantalang pagbawas sa mga sintomas tulad ng panghihina, ptosis, at diplopia. Ang sensitivity ng pagsubok ay 85% para sa ocular myasthenia at 95% para sa systemic myasthenia. Ang mga potensyal ngunit bihirang komplikasyon ay kinabibilangan ng bradycardia, pagkawala ng malay, at kamatayan ay posible rin, kaya ang pagsusuri ay hindi dapat gawin nang walang katulong, at ang resuscitation gurney ay dapat na nasa kamay kung sakaling magkaroon ng biglaang mga komplikasyon sa cardiorespiratory. Ang pagsusulit ay isinasagawa tulad ng sumusunod:

Ang paunang antas ng ptosis o diplopia ay layunin na tinasa gamit ang Hess test.

1. Ang Atropine 0.3 mg ay ibinibigay sa intravenously, na nagpapaliit ng mga epekto ng muscarinic.
2. Ang 0.2 ml (2 mg) ng edrophonium hydrochloride ay ibinibigay sa intravenously. Kung humupa ang mga sintomas, agad na itinigil ang pagsusuri.
3. Kung walang hypersensitivity, ang natitirang 0.8 ml (8 mg) ay ibinibigay pagkatapos ng 60 segundo.
4. Ang isang pangwakas na pagsukat at/o pag-uulit ng pagsubok sa Hess ay isinasagawa at ang mga resulta ay inihambing, na inaalala na ang aksyon ay tumatagal lamang ng 5 min (Larawan 18.1121.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]