Myasthenia gravis: sintomas

Ang mga sintomas ng myasthenia gravis manifested kahinaan at abnormal na pagkapagod ng kalamnan, ang kalubhaan nito ay maaaring mag-iba malaki sa buong araw at sa araw-araw. Ang kahinaan ay karaniwang nagdaragdag sa ikalawang kalahati ng araw at may pisikal na aktibidad at bumababa pagkatapos ng pahinga. Sa una ay madalas na kasangkot panlabas na kalamnan ng mata at ang mga kalamnan ng eyelids, na nagiging sanhi ng double paningin at ptosis. Kadalasan ang mga sintomas ay simetriko. Sa isang relatibong maliit na proporsyon ng mga pasyente (10-15%) ang sakit ay nagsasangkot lamang ang mga kalamnan ng mata, ngunit karamihan sa mga sintomas nang paunti-unti sa paglipas ng panahon generalizing. Sa kasong ito kasangkot muscles ng hita, lalo na ang kanilang proximal (eg, iliopsoas at ang may tatlong sulok kalamnan). Ang mga kalamnan ng trisep ng balikat, flexors at extensors ng mga daliri ay kasangkot din. Gamit ang kahinaan ng mga kalamnan ng lalaugan at babagtingan ay maaaring nahihirapan swallowing, atake sa hika, hangad ng pagkain at respiratory tract secretions. Ang pangunahing panganib ng sakit ay nauugnay sa kahinaan ng paghinga kalamnan, na maaaring humantong sa pagkabigo sa paghinga at sa matinding kaso - isang myasthenic krisis. Pagkasira ay maaaring provoked sa pamamagitan ng emosyonal na stress, mga impeksyon, ang mga pagbabago sa hormonal katayuan (lalo na hypothyroidism o hyperthyroidism), iba't-ibang mga bawal na gamot tulad ng antibiotic, aminoglycosides, magbigay ng mga antiarrhythmic, diuretics, magnesiyo asing-gamot, beta-blocker.

Lumilipas neonatal myasthenia gravis, nailalarawan sa pamamagitan ng kapansanan ng sanggol, iyak kahinaan, disorder swallowing at paghinga, bubuo sa 12% ng mga sanggol ipinanganak sa mga ina naghihirap mula sa myasthenia gravis. Ang mga sintomas ng myasthenia gravis karaniwang nagaganap sa loob ng unang ilang oras pagkatapos ng kapanganakan at maaaring tumagal mula ilang linggo hanggang 2 buwan hindi na-renew. Ang ugnayan sa pagitan ng ang kalubhaan ng sakit sa ang ina at ang bata ay karaniwang absent, sa kabila ng ang katunayan na ang neonatal myasthenia gravis, pinaka-malamang na sanhi ng antibodies ipasa sa pamamagitan ng inunan sa acetylcholinesterase. Myasthenia gravis sa mga bata, kabilang ang mga bata, ay maaari ding maging isang hiwa-hiwalay nakuha autoimmune sakit, katulad ng kung ano ay nangyayari sa mga matatanda. Sa kapanganakan, maagang pagkabata, sa mga bata sa ibang pagkakataon sa buhay, pati na rin sa mga matatanda ay maaaring ipakilala at sapul sa pagkabata myasthenic syndrome, na kung saan ay kaugnay sa genetically tinutukoy abnormalities ng presynaptic o postsynaptic istruktura na lumalabag sa neuromuscular transmisyon. Ang mga kundisyon na ito ay karaniwang minana ng isang autosomal recessive type. Ang antas ng generalization sa iba't ibang mga kalamnan kahinaan syndromes ay variable: sa ilang mga kaso ito ay lilitaw lamang diplopia at ptosis sa iba ito ay mas nagkakalat.

Mga sintomas ng mata ng myasthenia gravis

Ang mga sintomas ng mata ay nangyayari sa 90% ng mga kaso, at sa 60% - ang mga pangunahing. Sila ay characterized sa pamamagitan ng mga sumusunod na manifestations.

• Ang ptosis ay unti-unting lumalaki, bilateral at madalas ay walang simetrikal.
• Higit pang binibigkas sa pagtatapos ng araw, hindi bababa sa lahat - sa paggising.
• Nagpapalakas pagkatapos ng mahabang pagtingin dahil sa pagkapagod.
• Kung ang isang talukap ng mata ay itataas sa pamamagitan ng kamay, kapag ang pasyente ay tumingala paitaas, ang mga maliliit na oscillatory na paggalaw ng edad ng pares ay lilitaw.
• Ang sintomas ng Cogan ay ang pag-ikot ng talukap ng mata sa itaas pagkatapos ng pagbaba ng sulyap mula sa itaas hanggang sa pangunahing posisyon.
• Positibong pagsubok sa yelo: bumababa ang ptosis matapos ilapat ang yelo sa talukap ng mata para sa 2 minuto. Ang pagsubok ay negatibo para sa non-miasthenic ptosis.

Ang Diplopia ay madalas na patayo, ngunit maaaring makaapekto ito sa anumang o lahat ng mga extraocular na kalamnan. Maaaring mayroong hindi tunay na interventional ophthalmoplegia. Ang isang pasyente na may matatag na paglihis ay tinulungan ng operasyon sa mga kalamnan, iniksyon ng isang toxin CI. Botulinum o isang kumbinasyon nito.

Ang mga paggalaw ng Nystagmoid ay maaaring mapansin sa matinding direksyon ng pagtingin.

Pagsubok sa eudrophonia

Ang Edrophonia ay isang anticholoneterase agent ng maikling pagkilos na nagpapataas sa halaga ng acetylcholipa sa neuromuscular junction. Sa myasthenia gravis, ito ay humantong sa isang lumilipas pagbaba sa mga sintomas, tulad ng kahinaan, ptosis at diplopia. Ang sensitivity ng test: 85% - na may ocular at 95% - na may systemic myasthenia. Potensyal, ngunit ang mga bihirang komplikasyon ay kinabibilangan ng bradycardia, pagkawala ng kamalayan; posible at isang nakamamatay na kinalabasan, kaya ang pagsubok ay hindi maaaring maisagawa nang walang katulong, at ang reanimation gurney ay dapat na kalahati ng isang kamay sa kaso ng biglaang karies-respiratory komplikasyon. Ang pagsubok ay isinasagawa tulad ng sumusunod:

Ang layunin ay pag-aralan ang baseline level ng ptosis o diplopia sa Hess test.

1. Intravenously injected na may 0.3 mg ng atropine, na minimizes muscarinic epekto.
2. Ang intravenous 0.2 ml (2 mg) ng edrophonium hydrochloride ay ibinibigay. Kung ang mga sintomas ay bumaba, ang pagsubok ay agad na tumigil.
3. Sa kawalan ng hypersensitivity pagkatapos ng 60 segundo, idagdag ang natitirang 0.8 ML (8 mg).
4. Magsagawa ng pangwakas na pagsukat at / o ulitin ang pagsubok Hess at ihambing ang mga resulta, alalahanin na ang pagkilos ay tumatagal ng 5 minuto lamang (Larawan 18.1121.

[1], [2], [3], [4]