Myasthenic syndrome

Myasthenic syndrome ay katangian ng myasthenia gravis (Erba-Joly disease) - neuromuscular disease, sinamahan ng kalamnan kahinaan at pagkapagod.

Kadalasan ito ay nauugnay sa hyperplasia o isang thymus tumor (hanggang sa 70% ng mga kaso), ngunit ang etiology ay hindi lubos na nauunawaan. 

[1], [2], [3], [4],

Epidemiology

Karamihan sa myasthenic syndrome ay nangyayari sa mga kababaihang 20-30 taong gulang, ngunit maaaring maging sa pagkabata at sa mga taong mas matanda sa 50 taon. Ang pagpapaunlad ng sakit ay subacute o talamak.

[5], [6], [7], [8], [9],

Pathogenesis

Sa pathogenesis ang nangungunang papel ay nilalaro sa pamamagitan ng pagpapalawak ng synaptic lamat, hanggang sa kumpletuhin ang pagkasira ng synapse, atrophic at dystrophic pagbabago sa striated kalamnan.

[10], [11],

Mga sintomas myasthenic syndrome

Myasthenic syndrome ay nagsisimula sa kahinaan ng mga kalamnan ng mata, lalaugan, babagtingan may kapansanan sa swallowing, boses, pananalita, pagkapagod paningin, lalo na kapag nagbabasa, hindi bababa sa - ang kahinaan ng limbs. Ang lahat ng mga sintomas na ito ay walang sakit na mabilis na pumasa sa panahon ng pahinga. Bilang karagdagan, mayroong isang paglabag sa function ng glandula ng endocrine, lalo na ang thyroid (hyperfunction) at adrenal (insufficiency), at metabolismo ng mineral na potasa, na humahantong sa pagpalya ng puso. Sa lahat ng mga kaso ng paglahok sa proseso ng mga kalamnan sa paghinga, ang bentilasyon ay apektado.

Ang mga krisis ay lumalabas sa mga lamig, pagkalasing, pagbabago ng hormonal (kabilang ang pagbubuntis), mga stress o pisikal na mental. Sa kasong ito, ang myasthenic syndrome ay sinamahan ng isang matinding pagkasira sa estado na may pangkalahatan ng mga karamdaman. Pagbuo ng oculomotor abala, bulbar pagkalumpo Erb-Goldflama (pagkawala ng tinig, dysarthria, dysphagia, kapag ang pasyente ay hindi maaaring lunok laway), kahirapan sa paghinga (mababaw, madalas, hindi sanay), para puso sakit, sira ang ulo-emosyonal na disorder (paggulo ay napalitan ng kawalang-interes), hindi aktibo disorder - mydriasis, tachycardia, mahina pulse, dry skin, intestinal atony and sphincters. Sa mabilis na pag-unlad pagkatapos ng 10-20 minuto, ang paghinto ng paghinga ay maaaring mangyari. Isang kapansin-pansing tampok na ito: positibong reaksyon sa neostigmine - 20-30 minuto pagkatapos intramuscular pangangasiwa ng 2-3 ml neostigmine ay naging isang matalim pagbawas sa mga sintomas.

Ibigay ang kaibahan sa pagitan myasthenic syndrome ay kinakailangan na may sakit, Lambert-Eaton, umuusbong na may kanser na bahagi ng baga, dibdib, prosteyt, obaryo: madalas na nakakaapekto sa mga kalamnan ng limbs at puno ng kahoy, walang reaksyon sa neostigmine. Crease maaaring maging katulad ng cholinergic krisis ng labis na dosis anticholinesterase gamot, ngunit sa kasong ito ito ay naiiba autonomic reaksyon: hypersalivation, pawis, pagsusuka, labis-labis pagtatae, madalas na pag-ihi. Tandaan na ang dalawang crises na ito ay maaaring maisama sa kanilang mga sarili sa mga taong gumagamit ng proserin.

Mga Form

Myasthenic syndrome ay maaaring lokal na sa pagkatalo ng isa kalamnan grupo, madalas eye, babagtingan, lalamunan, facial kalamnan o kalamnan ng katawan, o generalized na may sakit sa paghinga o hindi. Sa daloy, ang myasthenic syndrome ay nakikilala: isang progresibong anyo; episodes (maikling krisis at matagal na pagpapatawad); Ang isang matatag na form na may mga panahon ng pagkasira sa anyo ng isang krisis.

[12], [13], [14]