Myasthenic syndrome

Ang Myasthenic syndrome ay katangian ng myasthenia gravis (Erb-Joly disease) - isang neuromuscular disease na sinamahan ng panghihina ng kalamnan at pagkapagod.

Madalas itong nauugnay sa hyperplasia o tumor ng thymus gland (hanggang sa 70% ng mga kaso), ngunit ang etiology ay hindi lubos na nauunawaan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiology

Ang Myasthenic syndrome ay madalas na sinusunod sa mga kababaihan na may edad na 20-30, ngunit maaari ring mangyari sa pagkabata at sa mga taong higit sa 50. Ang pag-unlad ng sakit ay subacute o talamak.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Pathogenesis

Sa pathogenesis, ang nangungunang papel ay nilalaro sa pamamagitan ng pagpapalawak ng synaptic cleft, hanggang sa kumpletong pagkasira ng synapse, atrophic at dystrophic na mga pagbabago sa striated na kalamnan.

[ 10 ], [ 11 ]

Mga sintomas myasthenic syndrome

Ang Myasthenic syndrome ay nagsisimula sa kahinaan ng mga kalamnan ng mata, pharynx, larynx na may kapansanan sa paglunok, boses, pagsasalita, mabilis na pagkapagod ng mga mata, lalo na kapag nagbabasa, mas madalas - kahinaan sa mga paa. Ang lahat ng mga sintomas na ito ay walang sakit at mabilis na pumasa sa pahinga. Bilang karagdagan, mayroong isang paglabag sa pag-andar ng mga glandula ng endocrine, pangunahin ang thyroid (hyperfunction) at adrenal glands (insufficiency), at ang metabolismo ng mineral ng potasa, na humahantong sa pagpalya ng puso. Sa lahat ng mga kaso ng paglahok ng mga kalamnan sa paghinga sa proseso, naghihirap ang bentilasyon.

Ang mga krisis ay nagkakaroon ng sipon, pagkalasing, mga pagbabago sa hormonal (kabilang ang pagbubuntis), pisikal o mental na stress. Sa kasong ito, ang myasthenic syndrome ay sinamahan ng isang matalim na pagkasira sa kondisyon na may pangkalahatan ng mga karamdaman. Oculomotor disorders, Erb-Goldflam bulbar palsy (aphonia, dysarthria, dysphagia, kapag ang pasyente ay hindi makalunok kahit laway), kahirapan sa paghinga (mababaw, madalas, hindi epektibo), cardiac dysfunction, psychoemotional disorder (ang kaguluhan ay pinalitan ng kawalang-interes), vegetative disorders - mydriasis, tachylcardia, at. Sa mabilis na pag-unlad, ang paghinto sa paghinga ay maaaring mangyari pagkatapos ng 10-20 minuto. Natatanging tampok: isang positibong reaksyon sa proserin - 20-30 minuto pagkatapos ng intramuscular injection ng 2-3 ml ng proserin, isang matalim na pagbaba sa mga sintomas ay nabanggit.

Kinakailangan na makilala ang myasthenic syndrome mula sa sakit na Lambert-Eaton, na bubuo na may kanser sa baga, kanser sa suso, kanser sa prostate, kanser sa ovarian: kadalasan, ang mga kalamnan ng mga limbs at puno ng kahoy ay apektado, walang reaksyon sa prozerin. Ang krisis ay maaaring maging katulad ng cholinergic crises na may labis na dosis ng mga anticholinesterase na gamot, ngunit sa kasong ito ay nakikilala ito sa isang vegetative reaction: hypersalivation, labis na pagpapawis, pagsusuka, labis na pagtatae, madalas na pag-ihi. Tandaan na ang dalawang krisis na ito ay maaaring pagsamahin sa isa't isa sa mga taong gumagamit ng prozerin.

Mga Form

Ang Myasthenic syndrome ay maaaring lokal na may pinsala sa isang grupo ng kalamnan, kadalasan ang mga mata, larynx, pharynx, facial muscles o trunk muscles, o pangkalahatan na mayroon o walang respiratory distress. Ayon sa kurso ng myasthenic syndrome, ang mga sumusunod ay nakikilala: progresibong anyo; mga yugto (maikling krisis at pangmatagalang pagpapatawad); matatag na anyo na may mga panahon ng pagkasira sa anyo ng isang krisis.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]