Myeloperoxidase deficiency: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Myeloperoxidase deficiency ay ang pinaka-karaniwang congenital pathology ng phagocytes; ang dalas ng kumpletong hereditary myeloperoxidase deficiency ay mula 1:1400 hanggang 1:12,000.

Hereditary myeloperoxidase deficiency. Ang inheritance pattern ay autosomal recessive. Ang mga depekto ay maaaring nasa structural o regulatory genes na may malaking pagkakaiba-iba ng mga mutasyon. Ang Myeloperoxidase ay kasangkot sa pag-optimize ng cytotoxicity na umaasa sa oxygen, binabago ang nagpapasiklab na tugon. Maaaring namamana o nakuha ang bahagyang kakulangan. Kahit na may kumpletong kawalan ng myeloperoxidase, ang phagocytosis at bactericidal na aktibidad ng neutrophils ay hindi napinsala, dahil ang MPO-independent system ay ginagamit upang sirain ang mga microorganism. Kasabay nito, ang mga pasyente ay walang aktibidad ng candida killer.

Ang hereditary myeloperoxidase deficiency ay asymptomatic, ngunit may posibilidad na magkaroon ng fungal infection, lalo na sa mga pasyenteng may diabetes - sa invasive mycoses.

Sa kaso ng kakulangan sa myeloperoxidase, ang paggamot ng mga impeksyon ay isinasagawa ayon sa mga pangkalahatang prinsipyo. Ang mga antibiotic ay inireseta nang may pag-iingat, lalo na sa mahabang kurso. Ang pagbabala ay kanais-nais.

Walang pag-iwas sa kakulangan sa myeloperoxidase.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]