Natural na kurso ng congenital heart disease

Ang natural na kasaysayan ng congenital heart defects ay iba-iba. Sa mga batang may edad na 2-3 linggo, ang hypoplastic left heart syndrome o pulmonary atresia (na may buo atrial septum) ay bihira, na nauugnay sa mataas na maagang pagkamatay sa mga depektong ito. Ang kabuuang rate ng namamatay sa congenital heart defects ay mataas. Sa pagtatapos ng unang linggo, 29% ng mga bagong silang ang namamatay, sa pagtatapos ng unang buwan - 42%, sa taon - 87% ng mga bata. Sa kasalukuyang mga kakayahan ng cardiac surgery, halos lahat ng mga bagong silang na may depekto sa puso ay maaaring sumailalim sa operasyon. Gayunpaman, hindi lahat ng mga bata na may congenital heart defects ay nangangailangan ng surgical treatment kaagad pagkatapos matukoy ang isang "problema sa puso". Sa 23% ng mga bata na may pinaghihinalaang congenital defects, ang mga pagbabago sa puso ay lumilipas o wala sa kabuuan, at ang sanhi ng disorder ay extracardiac pathology. Ang ilang mga bata ay hindi inoperahan dahil sa menor de edad anatomical abnormalities o, sa kabaligtaran, dahil sa imposibilidad ng pagwawasto ng depekto laban sa background ng malubhang extracardiac pathology. Upang matukoy ang mga taktika ng paggamot, ang lahat ng mga bata na may congenital heart defects ay nahahati sa tatlong grupo:

• mga pasyente na nangangailangan ng operasyon para sa isang congenital heart defect at maaari itong gawin (52%);
• mga pasyente kung saan ang operasyon ay hindi ipinahiwatig dahil sa mga menor de edad na hemodynamic disturbances (mga 31% ng mga bata);
• mga pasyente na may hindi naitatama na congenital heart defect o inoperable dahil sa somatic condition (mga 17% ng mga bata).

Ang isang doktor na unang naghinala ng congenital heart defect ay nahaharap sa mga sumusunod na gawain.

• Pagtatatag ng mga sintomas na nagpapahiwatig ng congenital defect.
• Pagsasagawa ng differential diagnostics sa iba pang mga sakit na sinamahan ng isang katulad na klinikal na larawan.
• Pagtukoy sa pangangailangan ng madaliang pagkilos ng isang espesyalistang konsultasyon (cardiologist, cardiac surgeon).
• Ang pagsasagawa ng pathogenetic therapy ayon sa mga indikasyon, kadalasan - paggamot ng pagpalya ng puso.

Mayroong higit sa 90 uri ng congenital heart defects at maraming kumbinasyon ng mga ito.

Ang kaligtasan ng buhay sa mga congenital heart defect ay tinutukoy ng mga sumusunod na salik.

• Anatomical at morphological kalubhaan, ibig sabihin, uri ng patolohiya. Ang ilang mga prognostic na grupo ay nakikilala:
  • congenital heart defects na may medyo kanais-nais na kinalabasan - patent ductus arteriosus, interventricular at interatrial septal defects, pulmonary artery stenosis (natural na pagkamatay sa unang taon ng buhay na may mga depekto na ito ay 8-11%);
  • tetralogy ng Fallot (natural na pagkamatay sa unang taon ng buhay ay 24-36%);
  • complex congenital heart defects - left ventricular hypoplasia, pulmonary atresia, common arterial trunk (natural mortality for these defects ranges from 36-52 to 73-97%).
• Ang edad ng pasyente sa oras ng pagpapakita ng depekto (ang hitsura ng mga klinikal na palatandaan ng hemodynamic impairment).
• Ang pagkakaroon ng iba pang (extracardiac) na mga anomalya sa pag-unlad (nagtataas ng dami ng namamatay sa ikatlong bahagi ng mga batang may congenital heart defects hanggang 90%).
• Timbang ng kapanganakan at prematurity.
• Edad sa oras ng pagwawasto ng depekto, ibig sabihin, ang kalubhaan at antas ng mga pagbabago sa hemodynamic, lalo na ang antas ng pulmonary hypertension.
• Uri at variant ng cardiac surgery.