Congenital heart defects

Ang mga congenital heart defect ay isa sa mga pinakakaraniwang anomalya sa pag-unlad, na pumapangatlo pagkatapos ng mga anomalya ng central nervous system at musculoskeletal system. Ang rate ng kapanganakan ng mga batang may congenital heart defect sa lahat ng bansa sa mundo ay mula 2.4 hanggang 14.2 bawat 1000 bagong panganak. Ang saklaw ng congenital heart defects sa mga live birth ay 0.7-1.2 bawat 1000 bagong panganak. Ang mga depekto na may parehong dalas ng paglitaw ay kadalasang naiiba ang kinakatawan sa nosological na istraktura sa mga pasyenteng pinapapasok sa mga departamento ng cardiology (halimbawa, isang maliit na atrial septal defect at Fallot's tetralogy). Ito ay dahil sa iba't ibang antas ng banta sa kalusugan o buhay ng bata.

Ang mga problema ng diagnostic at paggamot ng congenital heart defects ay lubhang mahalaga sa pediatric cardiology. Ang mga therapist at cardiologist, bilang isang patakaran, ay hindi sapat na pamilyar sa patolohiya na ito dahil sa ang katunayan na ang napakaraming karamihan ng mga bata sa pamamagitan ng pagbibinata ay sumasailalim sa kirurhiko paggamot o namatay nang hindi tumatanggap ng napapanahong sapat na pangangalaga. Ang mga sanhi ng congenital heart defects ay hindi malinaw. Ang pinaka-mahina na panahon ay 3-7 linggo ng pagbubuntis, iyon ay, ang oras kung kailan ang mga istruktura ng puso ay inilatag at nabuo. Ang pinakamahalaga ay ang mga teratogenic na kadahilanan sa kapaligiran, mga sakit ng ina at ama, mga impeksyon, lalo na ang mga viral, pati na rin ang alkoholismo ng mga magulang, paggamit ng droga, at paninigarilyo ng ina. Maraming chromosomal disease ang nauugnay sa congenital heart defects.

ICD 10 code

Q20. Mga congenital anomalya (malformations) ng mga silid ng puso at mga koneksyon.

Mga salik ng kaligtasan para sa mga congenital heart defect

Anatomical at morphological kalubhaan, ibig sabihin, uri ng patolohiya. Ang mga sumusunod na pangkat ng prognostic ay nakikilala:

• congenital heart defects na may medyo kanais-nais na kinalabasan: patent ductus arteriosus, ventricular septal defect (VSD), atrial septal defect (ASD), pulmonary artery stenosis; sa mga depekto na ito, ang natural na dami ng namamatay sa unang taon ng buhay ay 8-11%;
• Tetralogy of Fallot, ang natural na dami ng namamatay sa unang taon ng buhay ay 24-36%;
• kumplikadong congenital heart defects: left ventricular hypoplasia, pulmonary atresia, common arterial trunk; natural na dami ng namamatay sa unang taon ng buhay - mula 36-52% hanggang 73-97%.

1. Ang edad ng pasyente sa oras ng pagpapakita ng depekto (ang hitsura ng mga klinikal na palatandaan ng hemodynamic disturbances).
2. Ang pagkakaroon ng iba pang (extracardiac) na mga depekto sa pag-unlad ay nagpapataas ng dami ng namamatay sa isang katlo ng mga bata na may congenital heart disease hanggang 90%.
3. Timbang ng kapanganakan at prematurity.
4. Ang edad ng bata sa oras ng pagwawasto ng depekto.
5. Ang kalubhaan at antas ng mga pagbabago sa hemodynamic, lalo na ang antas ng pulmonary hypertension.
6. Uri at variant ng cardiac surgery.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Natural na kasaysayan ng congenital heart defects

Kung walang surgical treatment, ang congenital heart defects ay may iba't ibang kurso. Halimbawa, sa mga batang may edad na 2-3 linggo, ang hypoplastic left heart syndrome o pulmonary atresia (na may buo atrial septum) ay bihirang maobserbahan, na nauugnay sa mataas na maagang pagkamatay sa naturang mga depekto. Ang kabuuang rate ng namamatay sa congenital heart defects ay mataas. Sa pagtatapos ng unang linggo, 29% ng mga bagong silang ang namamatay, sa unang buwan - 42%, sa unang taon - 87% ng mga bata. Dahil sa mga modernong kakayahan ng cardiac surgery, posibleng magsagawa ng operasyon sa isang bagong panganak para sa halos lahat ng congenital heart defects. Gayunpaman, hindi lahat ng mga bata na may congenital heart defects ay nangangailangan ng surgical treatment kaagad pagkatapos na matukoy ang patolohiya. Ang operasyon ay hindi ipinahiwatig para sa mga menor de edad na anatomical abnormalities (sa 23% ng mga bata na may pinaghihinalaang CHD, ang mga pagbabago sa puso ay lumilipas) o para sa matinding extracardiac pathology.

Isinasaalang-alang ang mga taktika sa paggamot, ang mga pasyente na may congenital heart defect ay nahahati sa tatlong grupo:

1. mga pasyente kung saan kailangan at posible ang operasyon para sa congenital heart defects (mga 52%);
2. mga pasyente kung saan ang operasyon ay hindi ipinahiwatig dahil sa mga menor de edad na hemodynamic disturbances (mga 31%);
3. mga pasyente kung saan imposible ang pagwawasto ng mga congenital heart defect, pati na rin ang mga hindi maoperahan dahil sa kanilang somatic condition (mga 17%).

Ang isang doktor na naghihinala ng isang congenital heart defect ay nahaharap sa mga sumusunod na gawain:

• pagkilala sa mga sintomas na nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng congenital heart disease;
• pagsasagawa ng differential diagnostics sa iba pang mga sakit na may katulad na clinical manifestations;
• pagpapasya sa pangangailangan para sa agarang konsultasyon sa isang espesyalista (cardiologist, cardiac surgeon);
• pagsasagawa ng pathogenetic therapy.

Mayroong higit sa 90 uri ng congenital heart defects at maraming kumbinasyon ng mga ito.

Mga sintomas ng congenital heart defects

Kapag nakikipagpanayam sa mga magulang, kinakailangan upang linawin ang oras ng pag-unlad ng mga static na pag-andar ng bata: kapag nagsimula siyang umupo sa kuna nang nakapag-iisa, upang maglakad. Kinakailangang malaman kung paano tumaba ang bata sa unang taon ng buhay, dahil ang pagpalya ng puso at hypoxia, kasama ng mga depekto sa puso, ay sinamahan ng pagtaas ng pagkapagod, "tamad" na pagsuso at mahinang pagtaas ng timbang. Ang mga depekto na may hypervolemia ng sirkulasyon ng baga ay maaaring sinamahan ng madalas na pneumonia at brongkitis. Kung ang isang depekto na may cyanosis ay pinaghihinalaang, kinakailangan upang linawin ang oras ng paglitaw ng cyanosis (mula sa kapanganakan o sa unang anim na buwan ng buhay), sa ilalim ng kung anong mga pangyayari ang cyanosis ay lilitaw, ang lokalisasyon nito. Bilang karagdagan, ang mga depekto na may cyanosis ay palaging may polycythemia, na maaaring sinamahan ng mga karamdaman ng central nervous system, tulad ng hyperthermia, hemiparesis, paralisis.

Katawan

Ang mga pagbabago sa uri ng katawan ay nangyayari na may ilang mga depekto. Kaya, ang coarctation ng aorta ay sinamahan ng pagbuo ng isang "athletic" na uri ng katawan, na may isang pamamayani ng pag-unlad ng sinturon ng balikat. Sa karamihan ng mga kaso, ang mga congenital heart defect ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbaba ng nutrisyon, kadalasan hanggang sa 1st degree ng hypotrophy, at/o hypostatura.

Maaaring magkaroon ng mga sintomas tulad ng "drumsticks" at "watch glasses", na karaniwan sa mga cyanotic congenital heart defect.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Balat

Sa maputlang uri ng mga depekto - pamumutla ng balat, sa mga depekto na may sianosis - nagkakalat ng cyanosis ng balat at nakikitang mauhog na lamad, na may pamamayani ng acrocyanosis. Gayunpaman, ang isang mayamang kulay na "raspberry" ng mga terminal phalanges ay katangian din ng mataas na pulmonary hypertension na may kasamang mga depekto na may kaliwa-kanang pag-shunting ng dugo.

Sistema ng paghinga

Ang mga pagbabago sa sistema ng paghinga ay madalas na sumasalamin sa isang estado ng pagtaas ng daloy ng dugo sa baga at ipinakikita sa mga unang yugto sa pamamagitan ng igsi ng paghinga at mga palatandaan ng dyspnea.

Cardiovascular system

Sa panahon ng pagsusuri, ang isang "umbok sa puso" ay tinutukoy, na matatagpuan sa bisternally o sa kaliwa. Sa panahon ng palpation - ang pagkakaroon ng systolic o diastolic tremor, pathological cardiac impulse. Percussion - isang pagbabago sa mga hangganan ng kamag-anak na pagkapurol ng puso. Sa panahon ng auscultation - sa anong yugto ng ikot ng puso ang ingay ay naririnig, ang tagal nito (kung anong bahagi ng systole, diastole ang sinasakop nito), ang pagbabago ng ingay na may pagbabago sa posisyon ng katawan, kondaktibiti ng ingay.

Ang mga pagbabago sa presyon ng dugo (BP) sa congenital heart disease ay bihira. Kaya, ang coarctation ng aorta ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng BP sa mga braso at isang makabuluhang pagbaba sa BP sa mga binti. Gayunpaman, ang mga naturang pagbabago sa BP ay maaari ding mangyari sa vascular pathology, lalo na, sa hindi tiyak na aortoarteritis. Sa huling kaso, posible ang makabuluhang kawalaan ng simetrya ng BP sa kanan at kaliwang braso, sa kanan at kaliwang binti. Ang pagbaba sa BP ay maaaring mangyari sa mga depekto na may matinding hypovolemia, halimbawa, sa aortic stenosis.

Sistema ng pagtunaw

Sa congenital heart disease, ang atay at pali ay maaaring lumaki dahil sa venous congestion sa heart failure (karaniwan ay hindi hihigit sa 1.5-2 cm). Ang venous congestion ng mesenteric vessel at esophagus ay maaaring sinamahan ng pagsusuka, mas madalas sa panahon ng pisikal na pagsusumikap, at pananakit ng tiyan (dahil sa pag-unat ng kapsula ng atay).

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Pag-uuri ng mga congenital heart defect

Mayroong ilang mga klasipikasyon ng congenital heart defects.

International Classification of Diseases, ika-10 rebisyon. Ang mga congenital heart defect ay inuri sa mga seksyong Q20-Q28. Classification of Heart Diseases in Children (WHO, 1970) na may SNOP (Systematic Nomenclature of Pathology) code na ginagamit sa USA at may ISC code ng International Society of Cardiology.

Pag-uuri ng mga congenital heart at vascular defects (WHO, 1976), na naglalaman ng seksyong "Congenital anomalies (malformations)" na may mga heading na "Anomalya ng bulbus cordis at anomalya ng pagsasara ng cardiac septum", "Iba pang congenital anomalya ng puso", "Iba pang congenital anomalies ng circulatory system".

Ang paglikha ng isang pinag-isang pag-uuri ay nagpapakita ng ilang mga paghihirap dahil sa malaking bilang ng mga uri ng mga congenital na depekto sa puso, pati na rin ang mga pagkakaiba sa mga prinsipyo na maaaring magamit bilang batayan para sa pag-uuri. Ang AN Bakulev Scientific Center para sa Cardiovascular Surgery ay bumuo ng isang klasipikasyon kung saan ang mga congenital heart defect ay nahahati sa mga grupo na isinasaalang-alang ang anatomical features at hemodynamic disturbances. Ang iminungkahing pag-uuri ay maginhawa para sa paggamit sa mga praktikal na aktibidad. Sa klasipikasyong ito, ang lahat ng congenital heart defect ay nahahati sa tatlong grupo:

1. Maputlang uri ng congenital heart disease na may arteriovenous shunt, ibig sabihin, may daloy ng dugo mula kaliwa hanggang kanan (VSD, ASD, patent ductus arteriosus);
2. Asul na uri ng congenital heart disease na may venoarterial shunt, ibig sabihin, may blood shunt mula kanan papuntang kaliwa (kumpletong transposisyon ng mga malalaking sisidlan, tetralogy ng Fallot);
3. Congenital heart disease na walang discharge, ngunit may sagabal sa ejection mula sa ventricles (pulmonary artery stenosis, coarctation of the aorta).

Mayroon ding mga congenital heart defects na hindi nabibilang sa alinman sa tatlong grupong nakalista sa itaas sa mga tuntunin ng kanilang hemodynamic na katangian. Ang mga ito ay mga depekto sa puso na walang blood shunting at walang stenosis. Kabilang dito, sa partikular: congenital mitral at tricuspid valve insufficiency, Ebstein's tricuspid valve developmental anomaly, at naitama na transposisyon ng mga malalaking sisidlan. Kasama rin sa mga karaniwang coronary vessel developmental defects ang abnormal na pinagmulan ng kaliwang coronary artery mula sa pulmonary artery.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Diagnosis ng congenital heart defects

Sa diagnosis ng congenital heart defects, lahat ng paraan ng pagsusuri ay mahalaga: pagkolekta ng anamnesis, layunin ng data, functional at radiological na pamamaraan.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Electrocardiography

Ang ECG ay mahalaga na sa mga unang yugto ng mga diagnostic ng congenital heart defects. Mahalagang suriin ang lahat ng mga parameter ng isang karaniwang electrocardiogram.

Ang mga pagbabago sa mga katangian ng pacemaker ay hindi pangkaraniwan para sa mga congenital heart defect. Halos palaging tumataas ang rate ng puso sa mga congenital heart defect dahil sa hypoxia at hypoxemia. Ang regular na ritmo ng puso ay bihirang nagbabago. Sa partikular, ang mga kaguluhan sa ritmo ng puso ay posible sa ASD (nailalarawan ng extrasystole), na may mga anomalya sa pagbuo ng Ebstein tricuspid valve (mga pag-atake ng paroxysmal tachycardia).

Ang paglihis ng electrical axis ng puso ay may isang tiyak na halaga ng diagnostic. Para sa labis na karga ng kanang ventricle, ang pathological deviation ng electrical axis ng puso sa kanan ay katangian (VSD, ASD, tetralogy of Fallot, atbp.). Ang pathological deviation ng electrical axis ng puso sa kaliwa ay tipikal para sa open arterial flow, isang hindi kumpletong anyo ng atrioventricular communication. Ang ganitong mga pagbabago sa ECG ay maaaring ang mga unang palatandaan na nagpapataas ng hinala ng mga congenital heart defect.

Posible ang mga pagbabago sa intraventricular conduction. Ang ilang mga variant ng intraventricular blockade ay nangyayari na may ilang mga depekto sa puso. Kaya, para sa ASD, ang pagkakaroon ng hindi kumpletong blockade ng right bundle branch ng His ay medyo tipikal, at para sa tricuspid valve anomaly ni Ebstein, ang kumpletong blockade ng right bundle branch ng His ay tipikal.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ]

X-ray na pagsusuri

Ang pagsusuri sa X-ray ay dapat isagawa sa tatlong projection: direkta at dalawang pahilig. Ang daloy ng dugo sa baga at ang kalagayan ng mga silid ng puso ay tinasa. Ang pamamaraang ito sa mga pangkasalukuyan na diagnostic ng mga congenital heart defect ay mahalaga kasama ng iba pang mga pamamaraan ng pagsusuri.

Echocardiography

Ang Echocardiography (EchoCG) sa karamihan ng mga kaso ay ang mapagpasyang paraan sa mga pangkasalukuyan na diagnostic ng naturang patolohiya bilang mga congenital heart defect. Gayunpaman, ang elemento ng subjectivity ay dapat na hindi kasama kung maaari.

[ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ]

Ponocardiography

Kasalukuyang nawalan ng diagnostic significance ang phonocardiography at makakapagbigay lamang ng ilang paglilinaw sa data ng auscultation.

Angiography

Ang angiography at catheterization ng mga cavity ng puso ay ginagawa upang matukoy ang presyon, saturation ng oxygen sa dugo, direksyon ng intracardiac discharges, at ang uri ng anatomical at functional disorders.

[ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ], [ 50 ]