Mga depekto sa pagkabata sa puso

Ang congenital heart disease ay isa sa mga madalas na anomalya ng pag-unlad, na sumasakop sa ikatlong lugar pagkatapos ng mga anomalya ng central nervous system at ang musculoskeletal system. Ang rate ng kapanganakan ng mga batang may sakit sa puso ng congenital sa lahat ng mga bansa sa mundo ay nagkakaiba mula sa 2.4 hanggang 14.2 sa bawat 1,000 mga bagong silang. Ang insidente ng mga depekto sa likas na puso sa mga live births ay 0.7-1.2 kada 1000 newborns. Malformations na may pantay na dalas ng paglitaw ay madalas na iniharap naiiba sa nosological istraktura sa mga pasyente pagpasok kardyolohiya kagawaran (hal, mga maliliit na septal depekto at tetralohiya ng Fallot). Ito ay dahil sa iba't ibang antas ng banta sa kalusugan o buhay ng bata.

Ang mga problema ng diyagnosis at paggamot ng mga depekto sa likas na puso ay napakahalaga sa pediatric cardiology. Ang mga therapist at cardiologist, bilang isang patakaran, ay hindi sapat na pamilyar sa patolohiya na ito dahil sa ang katunayan na ang napakalaki karamihan ng mga bata sa edad ng kapanahunan ay sumasailalim sa operasyon ng paggamot o mamatay nang hindi nakakatanggap ng napapanahong pangangalaga. Ang mga sanhi ng congenital heart disease ay hindi malinaw. Ang pinakamahihirap na panahon ay 3-7 na linggo ng pagbubuntis, iyon ay, ang oras kung kailan ang mga istraktura ng puso ay inilatag at nabuo. Ang pinakamahalaga ay ang mga teratogenic factor ng kapaligiran, mga sakit ng ina at ama, mga impeksiyon, lalo na ang viral, gayundin ang alkoholismo ng mga magulang, paggamit ng droga, paninigarilyo ng ina. Kaugnayan sa mga depekto sa likas na puso ay maraming sakit sa chromosomal.

ICD Code 10

Q20. Congenital anomalies (malformations) ng mga kamara ng puso at mga joints.

Mga kadahilanan ng kaligtasan ng buhay sa katutubo sakit sa puso

Anatomo-morphological kalubhaan, i.e. Uri ng patolohiya. Ang mga sumusunod na grupo ng mga prognostic ay nakikilala:

• katutubo sakit sa puso na may isang relatibong kanais-nais kinalabasan: ductus arteriosus, ventricular septal depekto (VSD), Atrial septal depekto (ASD), baga arterya stenosis; Sa mga depekto, ang natural na dami ng namamatay sa unang taon ng buhay ay 8-11%;
• tetralogy ng Fallot, natural na dami ng namamatay sa unang taon ng buhay - 24-36%;
• kumplikadong congenital heart defects: kaliwang ventricular hypoplasia, baga atresia, karaniwang arterial puno ng kahoy; natural na dami ng namamatay sa unang taon ng buhay - mula 36-52% hanggang 73-97%.

1. Edad ng pasyente sa panahon ng pagpapakita ng depekto (ang hitsura ng mga klinikal na palatandaan ng hemodynamic disorder).
2. Ang pagkakaroon ng iba pang mga (extracardiac) malformations, pagtaas ng dami ng namamatay sa isang third ng mga bata na may CHD sa 90%.
3. Katawan ng timbang sa kapanganakan at prematurity.
4. Edad ng bata sa panahon ng pagwawasto ng dungis.
5. Ang kalubhaan at antas ng mga pagbabago sa hemodynamic, sa partikular - ang antas ng hypertension ng baga.
6. Uri at variant ng cardiosurgical intervention.

[1], [2], [3], [4], [5]

Ang likas na kurso ng sakit sa puso ng katutubo

Kung walang kirurhiko paggamot, ang mga depekto sa likas na puso ay nagpapatuloy sa iba't ibang paraan. Halimbawa, sa mga batang may edad 2-3 linggo hypoplastic kaliwa puso sindrom, atresia o baga arterya (na may buo atrial tabiki) ay bihirang, dahil sa ang mataas na unang bahagi ng dami ng namamatay sa mga bisyo. Ang kabuuang dami ng namamatay sa congenital heart disease ay mataas. Sa pagtatapos ng unang linggo, 29% ng mga bagong silang na sanggol ay namatay, sa unang buwan - 42%, sa unang taon - 87% ng mga bata. Nang isinasaalang-alang ang mga modernong posibilidad ng pangangalaga sa cardiosurgical, posible na isakatuparan ang operasyon sa isang bagong panganak sa halos lahat ng mga depekto sa likas na puso. Gayunpaman, hindi lahat ng mga bata na may mga depekto sa likas na puso ay nangangailangan ng kirurhiko paggamot kaagad pagkatapos na ihayag ang patolohiya. Ang operasyon ay hindi ipinahiwatig para sa menor de edad anatomical disorder (sa 23% ng mga bata na pinaghihinalaang UPU pagbabago sa puso ay lumilipas) o sa malubhang hindi patnubay na patolohiya.

Sa pagturing sa mga taktika ng paggamot, ang mga pasyente na may mga sakit sa puso na may katutubo ay nahahati sa tatlong grupo:

1. Ang mga pasyente para sa kanino surgery para sa congenital heart disease ay kinakailangan at maaari (tungkol sa 52%);
2. mga pasyente na hindi ipinapakita surgery dahil sa hindi gaanong karamdaman hemodynamic (tungkol sa 31%);
3. Ang mga pasyente para sa kanino pagwawasto ng mga sakit sa likas na puso ay imposible, pati na rin ang dioperable sa kondisyon ng somatic (mga 17%).

Bago ang doktor, na pinaghihinalaang congenital heart disease, may mga sumusunod na gawain:

• pagkakakilanlan ng mga sintomas na nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng UPU;
• nagsasagawa ng differential diagnosis sa iba pang mga sakit na may katulad na clinical manifestations;
• ang desisyon ng isang katanungan tungkol sa pangangailangan ng kagyat na konsultasyon ng dalubhasa (ang cardiologist, ang cardiosurgeon);
• pathogenetic therapy.

Mayroong higit sa 90 variants ng congenital heart diseases at marami sa kanilang mga kumbinasyon.

Mga sintomas ng sakit sa puso ng katutubo

Kapag nag-interbyu sa mga magulang, kinakailangan upang linawin ang tiyempo ng mga static function ng bata: kapag nagsimula siyang umupo sa kanyang sarili sa kuna, lumakad. Ito ay kinakailangan upang malaman kung paano ang bata ay pagkakaroon ng timbang sa unang taon ng buhay, tulad ng pagpalya ng puso at hypoxia, kakabit sakit sa puso, sinamahan ng pagkapagod, "tamad" mahinang sanggol at pagdagdag ng timbang. Ang mga depekto na may hypervolemia ng maliit na bilog ng sirkulasyon ng dugo ay maaaring sinamahan ng madalas na pneumonia at brongkitis. Kung ang suspetsa ng vice with cyanosis ay dapat na clarified ang tiyempo ng paglitaw ng cyanosis (mula sa kapanganakan o sa panahon ng unang kalahati ng buhay), sa ilalim ng kung ano ang mga sitwasyon ay may syanosis, lokalisasyon nito. Bukod pa rito, para sa mga bisyo na may cyanosis palaging may polycythemia, na maaaring sinamahan ng mga karamdaman ng central nervous system, tulad ng hyperthermia, hemiparesis, paralisis.

Konstitusyon

Ang pagbabago ng katawan ay nangyayari sa ilang mga bisyo. Kaya, ang coarctation ng aorta ay sinamahan ng pagbubuo ng isang "athletic" build, na may pamamayani ng pag-unlad ng girdle ng balikat. Sa karamihan ng mga kaso, ang mga depekto sa likas na puso ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang pinababang diyeta, kadalasan hanggang sa 1 degree ng hypotrophy, at / o hypostature.

Posibleng mabuo ang mga sintomas tulad ng "drum sticks" at "watch glass", na katangian ng mga depekto sa likas na puso ng asul na uri.

[6], [7], [8], [9], [10]

Sinasaklaw ng balat

Sa vaginal palsy - pallor ng balat, na may mga vice with cyanosis - nagkakalat na syanosis ng balat at nakikitang mauhog na lamad, na may isang dominasyon ng acrocyanosis. Gayunpaman, ang mayaman na "krimson" na kulay ng mga terminal na phalanges ay katangian din ng mataas na presyon ng dugo na may kasamang mga bisyo na may kaliwang-kanan na pagdiskarga ng dugo.

Sistema ng paghinga

Ang mga pagbabago sa sistema ng respiratoryo ay kadalasang nagpapakita ng estado ng nadagdagang daloy ng baga ng dugo at nahayag sa mga unang yugto ng dyspnea, mga tanda ng dyspnea.

Cardiovascular system

Sa pagsusuri, ang "umbok" ay matatagpuan, na matatagpuan sa biswal o sa kaliwa. Kapag palpation - ang pagkakaroon ng systolic o diastolic tremor, isang pathological na tibok ng puso. Percutally - baguhin ang mga hangganan ng kamag-anak kabangisan ng puso. Kapag ang auscultation - kung saan ang bahagi ng pusisyon ng puso ay narinig ang ingay, tagal nito (kung ano ang bahagi ng systole, diastole tumatagal), ang pagkakaiba-iba ng ingay kapag binabago ang posisyon ng katawan, ang kondaktibiti ng ingay.

Ang mga pagbabago sa presyon ng dugo (BP) na may CHD ay madalang. Kaya, ang coarctation ng aorta ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang pagtaas sa presyon ng dugo sa mga kamay at isang makabuluhang pagbaba sa mga binti. Gayunpaman, ang mga pagbabagong ito sa presyon ng dugo ay maaari ring mangyari sa vascular patolohiya, lalo na, na may hindi nonspecific aortoarteriitis. Sa huli, ang isang makabuluhang kawalaan ng simetrya ng BP sa kanan at kaliwang bisig, sa kanan at kaliwang binti, ay posible. Ang pagbaba sa presyon ng dugo ay maaaring may mga bisyo na may malinaw na hypovolemia, halimbawa, na may aortic stenosis.

Ang sistema ng pagtunaw

Sa CHD, isang pagtaas sa atay, pali dahil sa venous kasikipan na may kabiguan sa puso (karaniwang hindi hihigit sa 1.5-2 cm) ay posible. Ang Venous plethora ng mga vessel ng mesentery, esophagus ay maaaring sinamahan ng pagsusuka, mas madalas na may pisikal na pagsusumikap, at sakit ng tiyan (dahil sa pagluwang ng capsule ng atay).

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Pag-uuri ng sakit sa puso na may kapansanan

Mayroong ilang mga klasipikasyon ng mga depekto sa likas na puso.

Internasyonal na pag-uuri ng mga sakit ng ika-10 na rebisyon. Ang mga sakit sa puso ng congenital ay nabibilang sa seksyon Q20-Q28. Pag-uuri ng mga sakit sa puso sa mga bata (WHO, 1970) na may SNOP (isang sistematikong katawagan ng patolohiya) na ginagamit sa US, at sa ISC codes ng International Society of Cardiology.

Pag-uuri ng mga katutubo depekto puso at vascular (WHO, 1976), na naglalaman ng "Sapul sa pagkabata anomalya (birth defects)" seksyon na may mga heading "Abnormalities ng mga bombilya puso at pagsasara ng abnormality ng puso tabiki", "Ibang Katutubo puso anomalya", "Iba pang mga katutubo anomalya ng circulatory system."

Ang paglikha ng isang pag-uuri ay nagtatanghal ng ilang mga paghihirap na may kaugnayan sa isang malaking bilang ng mga uri ng mga uri ng sakit sa puso, pati na rin ang pagkakaiba sa mga prinsipyo na maaaring magamit bilang batayan para sa pag-uuri. Sa Scientific Center ng Cardiovascular Surgery. A.N. Ang Bakuleva ay bumuo ng isang pag-uuri kung saan ang mga sakit sa puso ng congenital ay nahahati sa mga grupo, na isinasaalang-alang ang anatomikal na mga tampok at mga sakit sa hemodynamic. Ang ipinanukalang pag-uuri ay maginhawa para sa paggamit sa mga praktikal na gawain. Sa ganitong klasipikasyon, ang lahat ng mga UPU ay nahahati sa tatlong grupo:

1. Ang PPS ay maputla sa isang arteriovenous shunt, i.e. Na may discharge ng dugo mula kaliwa hanggang kanang (DMZHP, DMP, bukas na arterial duct);
2. Ang isang asul-uri IPN na may isang veno-arterial vent, i.e. Na may discharge ng dugo mula sa kanan papuntang kaliwa (kumpletong transposisyon ng pangunahing vessels, tetralogy ng Fallot);
3. CHD na walang discharge, ngunit may hadlang sa ventricular ejection (pulmonary artery stenosis, aortic coarctation).

May mga congenital heart defects na hindi pumasok sa kanilang hemodynamic na katangian sa alinman sa tatlong grupo na nakalista. Ang mga ito ay mga depekto sa puso na walang discharge ng dugo at walang stenosis. Kabilang sa mga ito, sa partikular, ay ang mga katutubo na kakulangan ng mga balbula ng mitral at tricuspid, ang anomalya ng pagpapaunlad ng balbula ng Ebstein tricuspid, naitama ang transposisyon ng mga pangunahing vessel. Sa karaniwang mga malformations ng coronary vessels ay din ang abnormal pag-alis ng kaliwang coronary arterya mula sa pulmonary arterya.

[21], [22], [23], [24], [25]

Pag-diagnose ng sakit sa puso ng katutubo

Sa pagsusuri ng mga depekto sa likas na puso, ang lahat ng mga paraan ng pagsusulit ay mahalaga: ang koleksyon ng mga anamnesis, layunin data, functional at roentgenological pamamaraan.

[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32],

Electrocardiography

Ang ECG ay mahalaga na sa mga unang yugto ng diagnosis ng mga depekto sa likas na puso. Ang lahat ng mga parameter ng karaniwang electrocardiogram ay mahalaga.

Ang pagbabago sa mga katangian ng pacemaker ay hindi pangkaraniwan para sa mga depekto ng congenital heart. Ang dalas ng rate ng puso ay halos palaging nagpapataas sa mga depekto sa likas na puso dahil sa hypoxia at hypoxemia. Ang regularidad ng rate ng puso ay bihirang nagbago. Sa partikular, para puso arrhythmias posible sa ASD (extrasystoles katangian) na may malformations ng tricuspid balbula Ebstein (masilakbo tachycardia).

Ang paglihis ng de-koryenteng axis ng puso ay may isang tiyak na diagnostic na halaga. Upang i-reload ang tamang ventricle, ang isang pathological paglihis ng electric axis ng puso sa kanan ay katangian (DMZHP, DMPP, tetralogy ng Fallot, atbp.). Ang pathological paglihis ng electric axis ng puso sa kaliwa ay tipikal para sa isang bukas na arterial daloy, isang hindi kumpletong anyo ng atrioventricular komunikasyon. Ang mga pagbabagong ito sa ECG ay maaaring ang unang mga palatandaan na nagdudulot ng hinala ng mga depekto sa likas na puso.

Maaaring may pagbabago sa intraventricular conduction. Ang ilang mga variant ng intraventricular blockades ay nangyayari sa ilang mga depekto sa puso. Kaya, para sa pagkakaroon ng ASD ay karaniwang medyo hindi kumpleto blockade right bundle branch block, at para anomalya tricuspid balbula Ebstein - kumpletong bumangkulong ng karapatan bundle branch block.

[33], [34], [35], [36], [37], [38],

X-ray examination

Dapat suriin ang pagsusuri ng X-ray sa tatlong pagpapakitang ito: direkta at dalawang pahilig. Tayahin ang daloy ng dugo ng baga, ang kalagayan ng mga silid ng puso. Ang pamamaraang ito sa topical diagnosis ng congenital heart disease ay mahalaga kasabay ng ibang mga pamamaraan ng pagsusuri.

Echocardiography

Ang Echocardiography (EchoCG) sa karamihan ng mga kaso ay ang mapagpasyang pamamaraan sa topical diagnosis ng naturang patolohiya bilang congenital heart disease. Gayunpaman, ang elemento ng pagiging paksa ay dapat tanggalin hangga't maaari.

[39], [40], [41], [42], [43], [44], [45]

Phonocardiography

Ang phonocardiography ay nawala na ngayon ang diagnostic importance nito at maaari lamang gumawa ng ilang mga paglilinaw sa data ng auscultation.

Angiography

Ang angiography at catheterization ng mga cavity ng puso ay ginaganap upang matukoy ang presyon, saturation ng dugo sa oxygen, ang direksyon ng intracardiac discharges, ang uri ng anatomical at functional disorder.

[46], [47], [48], [49], [50]