Neurinoma ng anterior cochlear nerve.

Ang vestibulocochlear nerve neurinoma ay isang sakit na naging paksa ng isang malaking bilang ng mga pag-aaral. Sa mga nagdaang taon, dahil sa pag-unlad ng radiation at iba pang mga teknolohiya para sa pag-visualize ng mga pagbuo ng tumor ng pyramid ng temporal bone at ang anggulo ng cerebellopontine, pati na rin ang mga pamamaraan ng video at microsurgical, ang problema ng vestibulocochlear nerve neurinoma ay naging malulutas mula sa pagiging lubhang mahirap sa simula ng ika-20 siglo.

Sa kalagitnaan ng huling siglo, ang vestibulocochlear nerve neurinoma ay umabot sa 9% ng mga tumor sa utak at 23% ng posterior cranial fossa tumor, habang ang posterior cranial fossa tumor ay umabot sa 35% ng lahat ng mga tumor sa utak, habang ang vestibulocochlear nerve neurinoma ay nagkakahalaga ng 94.6% ng lateral cistern tumor. Ang sakit ay madalas na masuri sa edad na 25-50 taon, ngunit maaari ring mangyari sa mga bata at matatanda. Sa mga kababaihan, ang vestibulocochlear nerve neurinoma ay nangyayari nang dalawang beses nang mas madalas.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Pathogenesis ng vestibulocochlear nerve neurinoma

Ang vestibulocochlear neurinoma ay isang benign encapsulated tumor na pangunahing nabubuo sa internal auditory canal mula sa vestibular nerve neurolemma na may karagdagang paglaki patungo sa cerebellopontine angle. Habang lumalaki ang tumor, pinupuno nito ang buong espasyo ng lateral cistern ng utak, na makabuluhang lumalawak at nagpapanipis sa cerebral-pontine angle CNs (vestibule-cochlear, facial, intermediate at trigeminal) na matatagpuan sa ibabaw nito, na humahantong sa mga trophic disorder at morphological na pagbabago sa mga nerve na ito na nakakagambala sa kanilang conductivity at nakakasira ng mga organo. Pinuno ang buong panloob na auditory canal, pinipiga ng tumor ang panloob na auditory artery na nagbibigay ng mga istruktura ng panloob na tainga, at kapag umabot ito sa anggulo ng cerebellopontine, naglalagay ito ng presyon sa mga arterya na nagbibigay ng cerebellum at brainstem. Sa pamamagitan ng pagbibigay ng presyon sa mga dingding ng buto ng panloob na auditory canal, ang tumor ay nagiging sanhi ng kanilang resorption, na humahantong sa isang radiographic sign ng pagpapalawak nito, at sa pag-abot sa tuktok ng pyramid - ang pagkasira nito, pagkatapos nito ang tumor ay nagmamadali sa anggulo ng pontocerebellar, na hindi nakakaranas ng alinman sa mga hadlang sa makina o kakulangan ng mga sustansya sa libreng espasyo nito. Dito nagsisimula ang mabilis na paglaki nito.

Ang mga malalaking tumor ay nag-aalis at nag-compress sa medulla oblongata, pons, cerebellum, na nagiging sanhi ng kaukulang mga neurological disorder dahil sa pinsala sa nuclei ng cranial nerves, vital centers at ang kanilang conducting pathways. Ang mga maliliit na tumor (2-3 mm) na may mahabang yugto ng pag-unlad ay maaaring walang sintomas at aksidenteng matukoy sa panahon ng biopsy. Ang mga ganitong kaso, ayon kay BG Egorov et al. (1960), umabot ng hanggang 1.5% noong nakaraang siglo. Sa 3% ng mga kaso, ang mga bilateral na tumor ay sinusunod; kadalasang nangyayari ang mga ito sa malawakang neurofibromatosis (Recklinghausen's disease). Ang Gardner-Turner syndrome, na nangyayari sa namamana na bilateral neurinoma ng vestibulocochlear nerve, ay dapat na makilala sa sakit na ito.

Mga sintomas ng vestibulocochlear neuroma

Ang klasikal na dibisyon ng mga klinikal na anyo ng vestibulocochlear neurinoma sa apat na mga panahon ay hindi palaging tumutugma sa magkakasunod na pagkakasunud-sunod ng mga palatandaan na katangian ng mga panahong ito. At kahit na sa karamihan ng mga kaso ang mga klinikal na pagpapakita ng vestibulocochlear neurinoma ay direktang nakasalalay sa rate ng paglago ng tumor at sa laki nito, maaari ding magkaroon ng mga hindi tipikal na mga kaso kapag ang mga sintomas ng tainga (ingay, pagkawala ng pandinig, pagkahilo) ay maaaring maobserbahan na may maliliit na mga bukol, at, sa kabaligtaran, kapag ang mga neurological na palatandaan na nangyayari kapag ang tumor ay pumapasok sa pontocerebellar na anggulo ng obultia ay lilitaw, neurinoma.

Mayroong apat na klinikal na panahon ng pag-unlad ng vestibulocochlear nerve neurinoma.

Panahon ng otiatric

Sa panahong ito, ang tumor ay matatagpuan sa panloob na auditory canal at ang mga sintomas ng vestibulocochlear neurinoma na dulot nito ay tinutukoy ng antas ng compression ng nerve trunks at vessels. Karaniwan, ang mga unang senyales na lumilitaw ay ang mga may kapansanan sa pandinig at gustatory function (tinnitus, perceptual hearing loss nang walang FUNG). Sa yugtong ito, ang mga sintomas ng vestibular ay hindi gaanong pare-pareho, ngunit posible na sila ay hindi napapansin dahil mabilis silang na-level ng mekanismo ng sentral na kompensasyon. Gayunpaman, sa isang bithermal caloric test gamit ang videonystagmography sa yugtong ito, kadalasan ay posible na magtatag ng senyales ng asymmetry sa labyrinth sa loob ng 15% o higit pa, na nagpapahiwatig ng pagsugpo sa vestibular apparatus sa apektadong bahagi. Sa yugtong ito, sa pagkakaroon ng pagkahilo, ang kusang nystagmus ay maaaring mairehistro, na idirekta muna patungo sa "may sakit" na tainga (pangangati dahil sa hypoxia ng labirint), pagkatapos ay patungo sa "malusog" na tainga dahil sa compression ng vestibular na bahagi ng vestibulocochlear nerve. Sa yugtong ito, karaniwang hindi naaabala ang OKN.

Minsan sa panahon ng otitis, ang mga pag-atake na tulad ng Meniere ay maaaring maobserbahan, na maaaring gayahin ang Meniere's disease o vertebrogenic labyrinthopathy.

Panahon ng otoneurological

Ang isang tampok na katangian ng panahong ito, kasama ang isang matalim na pagtaas sa mga sintomas ng otiatric na sanhi ng pinsala sa vestibulocochlear nerve, ay ang paglitaw ng mga palatandaan ng compression ng iba pang cranial nerves na matatagpuan sa anggulo ng cerebellopontine dahil sa tumor na pumapasok sa espasyo nito. Karaniwan, ang yugtong ito ay nangyayari 1-2 taon pagkatapos ng otiatric stage; ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng radiographic na mga pagbabago sa panloob na auditory canal at ang tuktok ng pyramid. Katangian din ang matinding pagkawala ng pandinig o pagkabingi sa isang tainga, malakas na ingay sa tainga at ang katumbas na kalahati ng ulo, ataxia, may kapansanan sa koordinasyon ng mga paggalaw, at paglihis ng katawan patungo sa apektadong tainga sa posisyon ng Romberg. Ang mga pag-atake ng pagkahilo ay nagiging mas madalas at tumindi, na sinamahan ng kusang nystagmus. Sa malalaking sukat ng tumor, lumilitaw ang gravitational positional nystagmus kapag ang ulo ay nakatagilid sa malusog na bahagi, sanhi ng pag-aalis ng tumor patungo sa brainstem.

Sa panahong ito, ang mga dysfunction ng iba pang cranial nerves ay bumangon at umuunlad. Kaya, ang epekto ng tumor sa trigeminal nerve ay nagdudulot ng paresthesia sa katumbas na kalahati ng mukha (sintomas ni Barré), trismus o paresis ng masticatory muscles sa gilid ng tumor (sintomas ni Christiansen). Kasabay nito, ang isang sintomas ng pagbaba o pagkawala ng corneal reflex sa parehong panig ay sinusunod. Sa yugtong ito, ang dysfunction ng facial nerve ay nagpapakita lamang ng sarili bilang paresis, na pinaka-binibigkas para sa mas mababang sangay nito.

Panahon ng neurological

Sa panahong ito, ang mga sakit sa otiatric ay bumababa sa background, at ang nangingibabaw na posisyon ay inookupahan ng mga sintomas ng neurological ng vestibulocochlear nerve neurinoma, na sanhi ng pinsala sa mga nerbiyos ng pontine-cerebellar angle at presyon ng tumor sa brainstem, pons at cerebellum. Kasama sa mga senyales na ito ang paralisis ng oculomotor nerves, trigeminal pain, pagkawala ng lahat ng uri ng sensitivity at corneal reflex sa kaukulang kalahati ng mukha, pagbaba o pagkawala ng sensitivity ng lasa sa posterior third ng dila (pinsala sa glossopharyngeal nerve), paresis ng recurrent nerve (vocal fold) sa gilid ng nerbiyos ng vagus (damdamin) sa gilid ng tumor. at trapezius muscles (pinsala sa accessory nerve) - lahat ay nasa gilid ng tumor. Sa yugtong ito, ang vestibular-cerebellar syndrome ay malinaw na ipinahayag, na ipinakita sa pamamagitan ng gross ataxia, multidirectional large-scale, madalas na undulating nystagmus, nagtatapos sa gaze paresis, binibigkas na mga vegetative disorder. Sa fundus - kasikipan sa magkabilang panig, mga palatandaan ng pagtaas ng presyon ng intracranial.

Panahon ng terminal

Habang lumalaki ang tumor, ang mga cyst na puno ng madilaw na likido ay nabuo sa loob nito; tumataas ang laki ng tumor at pumipindot sa mga mahahalagang sentro - respiratory at vasomotor, pinipiga ang mga daanan ng cerebrospinal fluid, na nagpapataas ng intracranial pressure at nagiging sanhi ng cerebral edema. Ang kamatayan ay nangyayari mula sa pagbara sa mga mahahalagang sentro ng tangkay ng utak - paghinga at pag-aresto sa puso.

Sa modernong mga kondisyon, ang ikatlo at ikaapat na yugto ng vestibulocochlear nerve neurinoma ay halos hindi nakatagpo; umiiral na mga diagnostic na pamamaraan, na may naaangkop na oncological alertness ng doktor kung kanino ang pasyente ay lumiliko na may mga reklamo ng hitsura ng pare-pareho ang ingay sa isang tainga, pagkawala ng pandinig sa loob nito, pagkahilo, ay nagbibigay para sa pagpapatupad ng naaangkop na mga diagnostic na pamamaraan upang matukoy ang pinagmulan ng nasabing mga reklamo.

Diagnosis ng vestibulocochlear nerve neurinoma

Ang diagnosis ng vestibulocochlear neurinoma ay mahirap lamang sa yugto ng otitis, kapag sa karamihan ng mga kaso ay walang radiographic na pagbabago sa panloob na auditory canal, habang ang naturang pasyente ay maaaring magkaroon ng radiographic na pagbabago sa cervical spine, lalo na dahil, ayon kay AD Abdelhalim (2004, 2005), bawat pangalawang tao, simula sa edad na 22, ay nagkakaroon ng paunang radiochondrosis na sensasyon, na madalas na nagrereklamo ng mga servikal na sensasyon na katulad ng osteochondrosis. mangyari sa vestibulocochlear neurinoma. Simula sa oto-neurological (pangalawang) yugto, ang tumor ng panloob na auditory canal ay halos nakikita sa lahat ng mga kaso, lalo na kapag gumagamit ng mga pamamaraang mataas ang kaalaman tulad ng CT at MRI.

Ang mga radiological projection tulad ng projection ng Stenvers, projection ng Highway III, at ang transorbital projection na may visualization ng mga pyramids ng temporal bone ay mayroon ding medyo mataas na nilalaman ng impormasyon.

Ang mga pagkakaiba-iba ng diagnostic ng vestibulocochlear nerve neurinoma ay mahirap sa kawalan ng radiographic na pagbabago sa panloob na auditory canal. Ginagawa ang mga differential diagnostic na may mga cochleovestibular disorder sa vertebrobasilar vascular insufficiency, auditory nerve neuritis, latent forms ng Meniere's disease, Lermoyer syndrome, Barany's positional paroxysmal vertigo syndrome, meningioma, at cystic arachnoiditis ng cerebellopontine angle. Bilang karagdagan sa paggamit ng mga modernong teknolohiya ng radiation, ang mga kwalipikadong diagnostic na kaugalian ay nangangailangan ng pakikilahok ng isang otoneurologist, neurologist, at ophthalmologist.

Ang isang tiyak na halaga sa diagnosis ng vestibulocochlear nerve neurinoma ay ang pag-aaral ng cerebrospinal fluid. Sa kaso ng vestibulocochlear nerve neurinoma, ang bilang ng mga cell sa loob nito ay nananatili sa normal na antas at hindi lalampas sa 15x10 ⁶ / l, sa parehong oras, ang isang makabuluhang pagtaas sa nilalaman ng protina sa cerebrospinal fluid (mula 0.5 hanggang 2 g/l at higit pa) ay sinusunod, na itinago mula sa ibabaw ng mga malalaking prolapsado na anggulo ng neurinomas.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Paggamot ng vestibulocochlear nerve neurinoma

Ang vestibulocochlear nerve neuroma ay ginagamot ng eksklusibo sa pamamagitan ng operasyon.

Depende sa laki at direksyon ng pagkalat ng tumor at ang klinikal na yugto nito, ginagamit ang mga surgical approach tulad ng suboccipital retrosigmoid at translabyrinthine.