Neurinoma ng utak at spinal cord

Ang isang benign tumor na proseso, neurinoma ng utak at spinal cord, ay nagmula sa mga lemmocytes. Ang mga ito ay tinatawag na mga istruktura ng Schwann, mga auxiliary nerve cells na nabuo kasama ang kurso ng mga axon ng peripheral nerves. Ang isa pang pangalan para sa tumor ay schwannoma. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng mabagal ngunit matatag na paglaki, kung minsan ay umaabot sa medyo malalaking sukat (higit sa 1-2 kg). Maaari itong lumitaw sa mga pasyente sa anumang edad, na makabuluhang nakakapinsala sa kalidad ng buhay. [1]

Epidemiology

Ang neurinoma ng utak at spinal cord ay nangyayari sa humigit-kumulang 1.5% ng lahat ng proseso ng tumor. Ang insidente ay tumataas sa edad. Ang pinakamaraming bilang ng mga pasyente na may diagnosed na neurinomas ay nasa pagitan ng 45 at 65 taong gulang.

Ang mga lalaki ay nakakakuha ng sakit sa halos parehong rate ng mga kababaihan. Para sa bawat sampung neurinomas ng utak, mayroong isa na may kinalaman sa spinal cord.

Karamihan sa mga pangunahing neurinoma ay nangyayari nang walang malinaw at natatanging dahilan.

Ang porsyento ng ossification ng naturang mga proseso ng tumor ay maliit, ngunit hindi ganap na ibinukod. Ang ginustong paraan ng paggamot ay kirurhiko. [2]

Mga sanhi neurinomas ng utak at spinal cord

Ang mga siyentipiko ay hindi pa natukoy ang malinaw na mga sanhi ng pagbuo ng neurinoma sa utak at spinal cord. Ang isang bilang ng mga teorya ay tumutukoy sa mga sakit sa immune at namamana na predisposisyon.

Ang isang malaking porsyento ng posibilidad ay nabibilang sa genetic predisposition: mayroon nang maraming mga kaso kapag ang neurinoma ng utak at spinal cord ay literal na "minana". Kung ang isa sa mga magulang ay may pinalala na pagmamana o may neurinoma, sa 50% ng mga kaso ang mga bata ay magkakaroon din ng sakit na ito.

Ang pangalawang posibleng dahilan ay itinuturing na mahinang immune system, na maaaring sanhi ng halos anumang kadahilanan, tulad ng:

• hindi kanais-nais na ekolohiya, kabag, pagkalasing;
• mga stress;
• hypodynamia;
• trauma at labis na karga.

Sa kalaunan ang alinman sa mga sanhi na nabanggit ay maaaring humantong sa pagbuo ng isang neurinoma. [3]

Mga kadahilanan ng peligro

Ang mga pangunahing kadahilanan ng panganib ay kinabibilangan ng:

• Mga edad na higit sa 35-45 taong gulang at hanggang 65 taong gulang.
• Kasaysayan ng neurofibromatosis type 2 (para sa bilateral neuromas).
• Isang hindi kanais-nais na namamana na kasaysayan.

Ang pagiging kabilang sa alinman sa mga pangkat ng panganib ay isang senyales na ang isang tao ay dapat maging partikular na matulungin sa kanyang sariling kalusugan. Mahalagang regular na bumisita sa mga doktor at magsagawa ng mga kinakailangang diagnostic measure upang matukoy ang neurinoma ng utak at spinal cord sa maagang yugto ng pag-unlad.

Pathogenesis

Ang bawat uri ng neurinoma ay may kanya-kanyang katangian, kabilang ang pathogenetic, etiologic, at clinical features. Isaalang-alang natin ang pinakakaraniwang uri ng naturang mga neoplasma:

• Ang neurinoma ng spinal column (cervical, thoracic o lumbar) ayon sa pangkalahatang tinatanggap na pag-uuri ay kabilang sa extracerebral series, tumatagal ng pag-unlad nito mula sa mga ugat ng gulugod at naglalabas ng presyon mula sa labas sa spinal cord. Habang lumalaki ang focus ng tumor, lumalawak at lumalala ang klinikal na larawan, tumataas ang sakit.
• Ang cerebral neurinoma ay isang neoplasma na nakakaapekto sa cranial nerves sa loob ng bungo. Ang trigeminal at auditory nerves ay higit na apektado. Sa karamihan ng mga kaso, ang sugat ay unilateral. Ang neurinoma ng auditory nerve ay nailalarawan sa pamamagitan ng mabilis na pagtaas ng compression ng mga nakapaligid na istruktura ng utak: ang cochlear na bahagi ng nerve, ang pag-withdraw at facial nerves ay maaaring maapektuhan.

Sa ngayon, ang pathogenetic na mekanismo ng pag-unlad ng neurinoma ng utak at spinal cord ay nananatiling hindi lubos na nauunawaan. Ang proseso ay nauugnay sa pathological overgrowth ng schwann cells, na siyang dahilan ng pangalawang pangalan ng sakit - schwannoma. Ayon sa ilang mga ulat, ang patolohiya ay may kinalaman sa mutation ng mga gene ng chromosome 22. Ang ganitong mga gene ay responsable para sa pag-encode ng synthesis ng isang protina na pumipigil sa paglaki ng cell sa myelin sheath. Ang pagkabigo sa synthesis ng protina na ito ay humahantong sa labis na paglaki ng mga schwann cells.

Sa neurinoma ng utak at spinal cord ay nauugnay sa naturang patolohiya bilang neurofibromatosis, kung saan mayroong isang mas mataas na hilig na bumuo ng mga benign neoplasms sa iba't ibang mga organo at istruktura. Ang sakit ay nakukuha sa pamamagitan ng autosomal dominant inheritance. [4]

Mga sintomas neurinomas ng utak at spinal cord

Ang neurinoma ng utak at spinal cord ay maaaring hindi ipakilala ang sarili sa loob ng mahabang panahon, pagkatapos lamang ng ilang panahon, na ipinakita ng mga indibidwal na palatandaan, kung saan mahalagang bigyang-pansin sa oras:

• sakit ayon sa uri ng radicular syndrome, na may bahagyang pagkalumpo, pagkagambala sa pandama;
• Disorder ng digestive system, pelvic organs (depende sa lokasyon ng neurinoma), erectile dysfunction;
• mga malfunction ng puso;
• Nabawasan ang kalidad ng buhay dahil sa pagkasira ng paggana ng motor, kahirapan sa paglalakad at pagsasagawa ng normal na pang-araw-araw na gawain.

Ang mga unang palatandaan ay nakasalalay din sa lokalisasyon ng proseso ng sakit at maaaring ang mga sumusunod:

• pagkahilo, sakit ng ulo;
• sakit sa likod (leeg, dibdib, lumbar o sacrum, na may pag-iilaw sa mga paa't kamay, balikat, blades ng balikat);
• pamamanhid sa mga paa't kamay, paresis at paralisis;
• kapansanan sa motor;
• tinnitus, kapansanan sa paningin.

Ang unang klinikal na larawan ay hindi lilitaw hanggang sa ilang oras - madalas ilang taon - pagkatapos ng pag-unlad ng neurinoma ng utak at spinal cord. [5]

Ang spinal neurinoma ay nailalarawan sa pamamagitan ng:

• Knee syndrome (sakit sa kahabaan ng spinal column, kung minsan - flaccid paralysis at sensory disturbances sa lugar ng innervation).
• Mga autonomic disorder (pelvic dysfunction, digestive disorder, cardiac disorder).
• Spinal cord compression syndrome (Broun-Sekar syndrome, na ipinakita ng spastic paresis, flaccid paralysis sa antas ng neurinoma, pagkawala ng sensasyon sa apektadong bahagi, pagkawala ng temperatura at sensitivity ng sakit sa kabaligtaran).
• Hindi komportable na sensasyon sa interscapular na rehiyon, sakit, pagkawala ng pandamdam.

Sa cerebral neurinoma, ang mga sintomas tulad ng mga ito ay nangingibabaw:

• nadagdagan ang intracranial pressure;
• mga kapansanan sa pag-iisip, intelektwal;
• ataxia;
• kalamnan twitches;
• mga karamdaman sa tono ng kalamnan sa mga paa't kamay;
• pagkabigo sa puso at paghinga;
• kaguluhan sa paningin.

Ang auditory nerve neurinoma ay nabanggit:

• ingay sa tainga, tugtog sa apektadong bahagi;
• unti-unting pagkasira ng function ng pandinig;
• pagkasayang ng mga kalamnan ng masticatory, sakit na tulad ng ngipin;
• dysfunction ng salivary gland, pagkawala ng pang-unawa sa lasa, pagkawala ng pandamdam ng kalahati ng mukha, strabismus, double vision;
• pagkahilo, vestibular disorder.

Spinal cord radicular neurinoma.

Ang mga proseso ng tumor sa ugat ng ugat ay kadalasang benign, nabubuo sila mula sa nerve tissue o nerve sheath cells. Ang ganitong mga neurinomas ay mas madalas na nakakaapekto sa thoracic spine, ngunit maaaring matagpuan sa ibang bahagi ng gulugod. Ang nasabing foci ay dahan-dahang tumataas, mas madalas na may maliit na sukat, unti-unting punan ang bony canal ng ugat ng spinal cord at magsimulang magpindot sa mga kalapit na istruktura. Nangangahulugan ito ng matinding pananakit ng gulugod, katulad ng pag-atake ng sciatica. Kapag ang pathological na proseso ay tumagos sa spinal canal, ang paresis ay bubuo, ang pag-andar ng digestive at pelvic organs ay nabalisa.

Ang pagiging kumplikado ng problema ay muling nagpapatunay na ang sakit sa likod ay isang mahalagang senyales na hindi dapat balewalain. Kinakailangan na makipag-ugnay sa mga espesyalista sa oras upang malaman ang sanhi ng sakit na sindrom.

Mga komplikasyon at mga kahihinatnan

Ang neurinoma ng utak at spinal cord ay isang benign neoplasm na kadalasang nagiging sanhi ng unilateral na paresis at paralisis, unilateral na kapansanan sa pandinig, temperatura at mga sakit na sensitibo sa sakit, kapansanan sa paggana ng isip at balanse.

Sa kawalan ng napapanahong interbensyon sa kirurhiko, ang neurinoma ay nag-compress sa mga kalapit na istruktura ng utak at spinal cord, na maaaring makapukaw ng pag-unlad ng mga kondisyon na nagbabanta sa buhay. Kahit na may mabagal na paglaki ng tumor, ang kapansanan at maging ang kamatayan ay posible. Hindi ibinubukod ang malignization ng isang dating benign mass.

Ang pinakakaraniwang komplikasyon ng neurinoma ng utak at spinal cord ay:

• pagkawala ng function ng paa (katulad ng mga post-stroke effect);
• Pagkawala ng paningin o pandinig (unilateral at bilateral);
• pananakit ng ulo at gulugod, hanggang sa at kabilang ang kawalan ng kakayahang magsagawa ng pang-araw-araw na gawain;
• mga pagbabago sa pagkatao at pag-uugali;
• mga seizure na sanhi ng pangangati ng mga istruktura ng utak;
• cerebral coma (panghuling komplikasyon ng mga proseso ng intracerebral na tumor).

Ang mga hakbang sa paggamot at rehabilitasyon ay kinakailangan sa anumang kaso, dahil ang neuroma ay maaaring makaapekto sa mga nerbiyos na kumokontrol sa mahahalagang function ng katawan. Ang wastong paggaling batay sa napapanahong paggamot ay tumutulong sa pasyente na bumalik sa kanyang karaniwang paraan ng pamumuhay. [6]

Diagnostics neurinomas ng utak at spinal cord

Aling mga diagnostic test ang angkop para sa pag-detect ng neurinoma ng utak at spinal cord ay napagpasyahan ng isang neurosurgeon o neurologist nang paisa-isa para sa bawat partikular na kaso. Sa pangkalahatan, ang diagnosis ay nagsisimula sa pagbubukod ng mga pathology na katulad sa mga klinikal na pagpapakita. Obligado na magsagawa ng pisikal na pagsusuri, makinig sa mga reklamo ng pasyente.

Ang instrumental diagnosis ay karaniwang kinakatawan ng mga sumusunod na hakbang:

• Sa kaso ng intracranial neurinoma, ang pasyente ay tinutukoy sa MRI o CT scan ng utak. Ang computed tomography sa sitwasyong ito ay hindi gaanong nagbibigay-kaalaman - lalo na dahil hindi nito nakikita ang maliliit na neoplasma na may sukat na mas mababa sa 20 mm. Kung ang pasyente ay hindi maaaring sumailalim sa MRI, ang isang contrast-enhanced CT scan ay maaaring ibigay bilang alternatibo.
• Ang isang MRI o CT scan ng spinal column ay maaaring makatulong na matukoy ang neurinoma o iba pang mga neoplasma na pumipindot sa mga istruktura ng gulugod at mga nerve ending.
• Ang audiometry ay angkop bilang bahagi ng mga kumplikadong diagnostic na hakbang upang makita ang auditory neuroma. Ang pamamaraan ay nagbibigay ng impormasyon tungkol sa antas ng pagkawala ng auditory function at ang mga sanhi ng patolohiya.
• Ang ultratunog o MRI ay itinuturing na nagbibigay-kaalaman kapag ang proseso ng tumor ay naisalokal sa lugar ng peripheral nerves. Ang ultratunog ay nagpapakita ng pampalapot ng proteksiyon na neurilemma, habang ang MRI ay tumutulong upang matukoy ang eksaktong lokasyon ng nidus, ang istraktura nito at ang lawak ng pinsala sa ugat.
• Sinusuri ng Electroneuromyography ang transportasyon ng mga electrical impulses kasama ang nerve fiber, na ginagawang posible upang masuri ang antas ng kaguluhan sa istraktura ng nerve.
• Ang biopsy na may karagdagang cytologic analysis ay nauugnay sa surgical intervention at nagbibigay-daan upang matukoy ang malignancy o benignity ng neurinoma.

Ang mga pagsusuri ay inireseta bilang bahagi ng paghahanda ng pasyente para sa ospital at operasyon. Ang pasyente ay kumukuha ng dugo para sa pangkalahatan at biochemical analysis, pati na rin ang pangkalahatang urinalysis. Kung ipinahiwatig, posibleng magreseta ng iba pang mga uri ng mga pagsubok sa laboratoryo sa pagpapasya ng doktor. [7]

Iba't ibang diagnosis

Ang pagkakaiba-iba ng diagnosis ng neurinoma ng utak at spinal cord ay dapat isagawa sa iba pang mga proseso ng tumor (kabilang ang metastatic), pati na rin sa mga abscesses, lymphoma ng central nervous system, nagpapasiklab at demyelinating na mga pathology.

Ang magnetic resonance imaging na may contrast enhancement ay sapilitan. Kung ipinahiwatig, ang iba pang mga pamamaraan ng diagnostic ay ginagamit din:

• electroencephalography;
• radiographs;
• pagsusuri sa ultrasound ng pelvic at abdominal organs, pati na rin ang peripheral lymph nodes;
• scintigraphy ng buto ng kalansay.

Kung ang isang pangunahing pathologic focus ay napansin, ang isang kumpletong pagsusuri ay isinasagawa.

Paggamot neurinomas ng utak at spinal cord

Tatlong taktika sa paggamot ang karaniwang ginagamit para sa neurinoma ng utak at spinal cord: pagmamasid sa neoplasma, operasyon, at radiation therapy. Ang pagpili ng direksyon ng paggamot ay naiwan sa dumadating na manggagamot.

Ang mga taktika sa paghihintay sa pagmamasid ay ginagamit kapag ang neurinoma ay hindi sinasadyang nakita laban sa background ng kumpletong kawalan ng anumang mga klinikal na pagpapakita at mga palatandaan ng pag-unlad ng tumor. Ang ganitong "tahimik" na estado ay maaaring tumagal ng ilang taon. Gayunpaman, sa panahong ito mahalaga na regular na obserbahan ang dynamics ng paglago ng neoplasma, at sa kaso ng pagkasira ng sitwasyon, upang tumugon nang mapilit sa pamamagitan ng pagsasagawa ng operasyon.

Ang radiation therapy ay nagsasangkot ng lokal na pag-iilaw ng pathologic focus kung sakaling hindi posible na magsagawa ng buong surgical intervention. Ang pamamaraang ito ay nakakatulong na "itulog" ang neoplasma, ngunit sinamahan ng maraming epekto - mga digestive disorder, mga reaksyon sa balat, atbp.

Ang surgical removal ng neurinoma ng utak at spinal cord ay isang kumplikado ngunit radikal na paraan na nagbibigay-daan sa karagdagang kumpletong pag-aalis ng sakit, na may kaunting panganib ng pag-ulit. Ang operasyon ay palaging mas kanais-nais kaysa sa iba pang mga paraan ng paggamot ng neurinoma. [8]

Mga gamot

Maaaring kabilang sa drug therapy ang paggamit ng mga sumusunod na gamot:

• Ang Manitol (Mannitol) ay isang osmotic diuretic na nag-aalis ng edema ng utak at nag-normalize ng intracranial pressure. Ito ay ibinibigay sa intravenously sa pamamagitan ng pagtulo, gamit ang isang 20% ​​na solusyon, sa loob ng 10-15 minuto. Maaari itong pagsamahin sa glucocorticosteroids. Sa panahon ng paggamot, ang kontrol sa diuresis at water-electrolyte equilibrium ay sapilitan. Ang gamot ay inireseta para sa isang maikling kurso, dahil sa matagal na paggamit ito mismo ay maaaring humantong sa pangalawang hypertension.
• Glucocorticosteroids pasalita o parenteral (Dexamethasone, Prednisolone) sa isang indibidwal na inireseta na dosis. Pagkatapos ng operasyon, sinusuri ang dosis at unti-unting binabawasan.
• Mga gamot na nagpapabuti sa sirkulasyon ng dugo ng tserebral (Kavinton - kinuha nang pasalita, pagkatapos kumain, 5-10 mg tatlong beses sa isang araw, o Nicergoline - 5-10 mg tatlong beses sa isang araw sa pagitan ng mga pagkain).

Ang mga malakas na sedative at neuroleptics, bilang isang panuntunan, ay hindi nagrereseta, dahil sa maraming mga kaso ay "itinago" nila ang pagkasira ng kondisyon ng pasyente.

Paggamot sa kirurhiko

Ang interbensyon sa kirurhiko - pagtanggal ng neoplasma - ay ang pinakakaraniwang uri ng paggamot para sa mga pasyente na may neurinoma ng utak at spinal cord. Ang pagpili ng surgical access at ang lawak ng operasyon ay tinutukoy ng laki ng pathologic focus, ang posibilidad na mapanatili at maibalik ang mga function ng utak.

Ang interbensyon ay isinasagawa ng isang neurosurgeon at ginagamit ang pangkalahatang kawalan ng pakiramdam. Ang mga pangunahing paghihirap ng operasyon sa rehiyon ng utak ay ang paghihiwalay ng neoplasma mula sa mga ugat at stem ng utak. Ang neurinoma ng malalaking sukat ay kadalasang "nagpapataba" ng iba pang mga nerve fibers, kaya ang pag-alis ng mga hibla na ito ay nangangailangan ng isang mataas na kasanayan na diskarte at sabay-sabay na pagsubaybay sa neurophysiological, na nagpapahintulot sa napapanahong pagtuklas ng isa o ibang nerve.

Ang kumpletong pag-alis ng neurinoma ay posible sa 95% ng mga kaso. Sa natitirang 5% ng mga pasyente, ang mga paghihirap ay maaaring lumitaw, halimbawa, kung ang bahagi ng tumor ay "fused" sa iba pang mga istruktura ng nerve o stem ng utak.

Ang chemotherapy ay karaniwang hindi ginagamit pagkatapos ng operasyon. Kapag ang neurinoma ay ganap na naalis, ang radiation therapy at radiosurgery ay hindi rin makatwiran. Ang posibilidad ng pag-ulit ay tinatayang mga 5%.

Ang Gamma Knife radiosurgical method ay nagsasangkot ng focal radiation exposure sa pathologic focus. Ang pamamaraan ay ginagamit para sa mga neurinomas ng maliit na sukat (hanggang sa 3 cm) at sa kawalan ng presyon sa brainstem. Ang pangunahing direksyon ng radiosurgery ay hindi sa pag-alis, ngunit sa pag-iwas sa kasunod na pag-unlad ng tumor. Minsan posible na bahagyang bawasan ang laki ng masa sa ganitong paraan.

Ang gamma knife, Cyberknife at linear gas pedal na pamamaraan ay nagsasangkot ng paggamit ng prinsipyo ng pagpapapasok ng isang tiyak na halaga ng ionizing radiation sa neoplasm, na nangangailangan ng pagkasira ng pokus nang hindi nakakapinsala sa mga biological na tisyu. Hindi lahat ng mga pamamaraang ito ay hindi nagsasalakay. Kaya, ang paggamit ng Gamma Knife ay nangangailangan ng mahigpit na pag-aayos ng metal frame na may mga screw device sa cranial bones. Bilang karagdagan, ang paggamit ng Gamma Knife ay hindi palaging epektibo, dahil kung minsan ay hindi posible na bumuo ng isang pare-parehong dosis ng radiation, na humahantong sa alinman sa hindi kumpletong pag-alis ng focus, o sa paghahatid ng mataas na dosis sa mga normal na bahagi ng utak. . Para sa mga kadahilanang ito, ang radiation therapy at Cyberknife radiosurgery ay mas karaniwang ginagamit sa pagsasanay sa paggamot. [9]

Pag-iwas

Ang mga hakbang sa pag-iwas ay hindi tiyak, dahil ang eksaktong mga sanhi ng neurinoma ng utak at spinal cord ay hindi pa natutukoy hanggang sa kasalukuyan. Iminumungkahi ng mga doktor na bigyang pansin ang mga pangkalahatang rekomendasyon:

• Pagbibigay ng normal na malusog na pagtulog at pahinga na kailangan upang regular na maibalik ang functional na estado ng utak;
• Pag-iwas sa alak, droga, paninigarilyo, at junk food;
• pag-unlad ng stress resistance, pag-iwas sa mga salungatan, stress, at mga alalahanin;
• Pagkonsumo ng sapat na dami ng pagkain ng halaman, pagsunod sa isang sapat na rehimen ng tubig;
• pag-iwas sa mga pinsala sa likod at ulo;
• isang aktibong pamumuhay, regular na paglalakad sa sariwang hangin;
• kawalan ng pisikal at mental na labis na karga;
• regular na pagbisita sa doktor sa pagkakaroon ng mga kadahilanan ng panganib, sa kaso ng mga kahina-hinalang sintomas, pati na rin para sa mga regular na preventive diagnostics.

Pagtataya

Ang pangkalahatang pagbabala para sa neurinoma ng utak at spinal cord ay itinuturing na positibo, sa ilalim ng mga kondisyon ng napapanahong referral sa mga doktor at katuparan ng lahat ng mga rekomendasyong medikal. Dahil ang neoplasma ay dahan-dahang umuunlad sa loob ng mahabang panahon, ang isang matagal na taktika sa paghihintay at pagkita ay maaaring gamitin. Gayunpaman, kung ang pathological focus ay matatagpuan sa isang maginhawang lugar para sa operasyon, inirerekomenda ng mga eksperto na alisin ito kung maaari, na kadalasan ay hindi sinamahan ng hitsura ng anumang masamang epekto sa katawan. [10]

Kung ang paggamot ay hindi pinansin o kung ang proseso ng tumor ay nasuri nang huli, ang mga pagkagambala sa pandama, paresis at paralisis, gayundin ang iba pang mga mapanganib na kondisyon ay maaaring mangyari. Samakatuwid, mahalagang maunawaan na ang neurinoma ng utak at spinal cord ay isang medyo kumplikadong tumor, bagaman benign, at dapat itong radikal at napapanahong gamutin. Kung hindi man, ang hitsura ng mga malubhang problema sa kalusugan at kalidad ng buhay ay hindi ibinukod, mayroon ding posibilidad ng malignization ng neurinoma.