Neurinoma ng utak at spinal cord

Ang isang benign na proseso ng tumor, neurinoma ng utak at spinal cord, ay nagmula sa mga lemmocytes. Ang mga ito ay tinatawag na mga istruktura ng Schwann, mga pantulong na selula ng nerbiyos na nabuo sa kurso ng mga axon ng peripheral nerbiyos. Ang isa pang pangalan para sa tumor ay ang Schwannoma. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng mabagal ngunit matatag na paglaki, kung minsan ay umaabot sa napakalaking sukat (higit sa 1-2 kg). Maaari itong lumitaw sa mga pasyente ng anumang edad, makabuluhang mapinsala ang kalidad ng buhay. [1]

Epidemiology

Ang Neurinoma ng utak at spinal cord ay nangyayari sa humigit-kumulang na 1.5% ng lahat ng mga proseso ng tumor. Ang pagtaas ng insidente sa edad. Ang pinakamalaking bilang ng mga pasyente na may nasuri na mga neurinomas ay nasa pagitan ng 45 at 65 taong gulang.

Ang mga kalalakihan ay nakakakuha ng sakit sa halos parehong rate ng mga kababaihan. Para sa bawat sampung neurinomas ng utak, mayroong isa na may kasangkot sa spinal cord.

Karamihan sa mga pangunahing neurinomas ay nangyayari nang walang malinaw at natatanging sanhi.

Ang porsyento ng ossification ng naturang mga proseso ng tumor ay maliit, ngunit hindi ganap na hindi kasama. Ang ginustong pamamaraan ng paggamot ay kirurhiko. [2]

Mga sanhi neurinomas ng utak at spinal cord

Ang mga siyentipiko ay hindi pa nakilala ang mga malinaw na sanhi ng pagbuo ng neurinoma sa utak at gulugod. Ang isang bilang ng mga teorya ay tumuturo sa mga karamdaman sa immune at namamana na predisposisyon.

Ang isang malaking porsyento ng posibilidad ay kabilang sa genetic predisposition: mayroon nang maraming mga kaso kapag ang neurinoma ng utak at gulugod ay literal na "minana". Kung ang isa sa mga magulang ay may pinalubhang pagmamana o may isang neurinoma, sa 50% ng mga kaso ang mga bata ay magkakaroon din ng sakit na ito.

Ang pangalawang posibleng sanhi ay itinuturing na isang mahina na immune system, na maaaring sanhi ng halos anumang kadahilanan, tulad ng:

• Hindi kanais-nais na ekolohiya, gassiness, pagkalasing;
• Mga stress;
• Hypodynamia;
• Trauma at labis na karga.

Sa kalaunan ang alinman sa mga sanhi na nabanggit ay maaaring humantong sa pagbuo ng isang neurinoma. [3]

Mga kadahilanan ng peligro

Ang mga pangunahing kadahilanan ng peligro ay kasama ang:

• Edad na higit sa 35-45 taong gulang at hanggang sa 65 taong gulang.
• Kasaysayan ng Neurofibromatosis Type 2 (para sa bilateral neurinomas).
• Isang hindi kanais-nais na namamana na kasaysayan.

Ang pag-aari sa alinman sa mga grupo ng peligro ay isang senyas na ang isang tao ay dapat na matulungin sa kanyang sariling kalusugan. Mahalagang bisitahin ang mga doktor nang regular at isagawa ang mga kinakailangang diagnostic na mga hakbang upang makita ang neurinoma ng utak at gulugod sa isang maagang yugto ng pag-unlad.

Pathogenesis

Ang bawat uri ng neurinoma ay may sariling mga katangian, kabilang ang mga pathogenetic, etiologic, at mga klinikal na tampok. Isaalang-alang natin ang mga pinaka-karaniwang uri ng naturang neoplasms:

• Ang Neurinoma ng haligi ng gulugod (cervical, thoracic o lumbar) ayon sa pangkalahatang tinatanggap na pag-uuri ay kabilang sa serye ng extracerebral, kinukuha ang pag-unlad nito mula sa mga ugat ng gulugod at nagpapakita ng presyon mula sa labas sa spinal cord. Habang lumalaki ang pagtuon ng tumor, ang klinikal na larawan ay lumalawak at lumala, tumataas ang sakit.
• Ang isang cerebral neurinoma ay isang neoplasm na nakakaapekto sa mga nerbiyos na cranial sa loob ng bungo. Ang trigeminal at auditory nerbiyos ay higit na apektado. Sa karamihan ng mga kaso, ang sugat ay unilateral. Ang Neurinoma ng auditory nerve ay nailalarawan sa pamamagitan ng mabilis na pagtaas ng compression ng mga nakapalibot na istruktura ng utak: ang cochlear na bahagi ng nerve, ang pag-atras at mga nerbiyos na mukha ay maaaring maapektuhan.

Sa ngayon, ang mekanismo ng pathogenetic ng pag-unlad ng neurinoma ng utak at gulugod ay nananatiling hindi kumpleto na nauunawaan. Ang proseso ay nauugnay sa pathological overgrowth ng mga cell ng Schwann, na siyang dahilan para sa pangalawang pangalan ng sakit - Schwannoma. Ayon sa ilang mga ulat, ang patolohiya ay may kinalaman sa mutation ng mga gene ng chromosome 22. Ang mga nasabing gen ay may pananagutan sa pag-encode ng synthesis ng isang protina na pumipigil sa paglaki ng cell sa myelin sheath. Ang pagkabigo sa synthesis ng protina na ito ay humahantong sa labis na paglaki ng mga cell ng Schwann.

Sa neurinoma ng utak at spinal cord ay nauugnay sa naturang patolohiya tulad ng neurofibromatosis, kung saan mayroong isang pagtaas ng propensidad upang makabuo ng mga benign neoplasms sa iba't ibang mga organo at istruktura. Ang sakit ay ipinapadala ng autosomal na nangingibabaw na mana. [4]

Mga sintomas neurinomas ng utak at spinal cord

Ang Neurinoma ng utak at spinal cord ay maaaring hindi ipakilala ang sarili sa loob ng mahabang panahon, pagkatapos lamang ng ilang oras, na ipinakita ng mga indibidwal na palatandaan, kung saan mahalaga na bigyang-pansin ang oras:

• Sakit sa pamamagitan ng uri ng radicular syndrome, na may bahagyang paralisis, kaguluhan ng pandama;
• Disorder ng digestive system, pelvic organs (depende sa lokasyon ng neurinoma), erectile dysfunction;
• Malfunctions ng puso;
• Nabawasan ang kalidad ng buhay dahil sa pagkasira ng pag-andar ng motor, kahirapan sa paglalakad at pagsasagawa ng normal na pang-araw-araw na gawain.

Ang mga unang palatandaan ay nakasalalay din sa lokalisasyon ng proseso ng sakit at maaaring ang mga sumusunod:

• Pagkahilo, sakit ng ulo;
• Sakit sa likod (leeg, dibdib, lumbar o sakrum, na may pag-iilaw sa mga paa't kamay, balikat, blades ng balikat);
• Pamamanhid sa mga paa't kamay, paresis at paralisis;
• Kapansanan sa motor;
• Tinnitus, kapansanan sa visual.

Ang paunang klinikal na larawan ay hindi lilitaw hanggang sa ilang oras - madalas na maraming taon - pagkatapos ng pag-unlad ng neurinoma ng utak at gulugod. [5]

Ang spinal neurinoma ay nailalarawan sa pamamagitan ng:

• Knee syndrome (sakit sa kahabaan ng haligi ng gulugod, kung minsan - flaccid paralysis at pandama na kaguluhan sa lugar ng panloob).
• Autonomic disorder (pelvic dysfunction, digestive disorder, cardiac disorder).
• Ang spinal cord compression syndrome (Broun-Sekar syndrome, na ipinakita ng spastic paresis, flaccid paralysis sa antas ng neurinoma, pagkawala ng pandamdam sa apektadong panig, pagkawala ng temperatura at pagkasensitibo ng sakit sa kabaligtaran).
• Hindi komportable na sensasyon sa interscapular na rehiyon, sakit, pagkawala ng pandamdam.

Sa cerebral neurinoma, ang mga sintomas tulad nito ay nangingibabaw:

• Nadagdagan ang presyon ng intracranial;
• Mga kapansanan sa kaisipan, intelektwal;
• Ataxia;
• Kalamnan twitches;
• Karamdaman sa tono ng kalamnan sa mga paa't kamay;
• Pagkabigo sa cardiac at respiratory;
• Pagkagambala sa visual.

Ang auditory nerve neurinoma ay nabanggit:

• Ingay ng tainga, nag-ring sa apektadong bahagi;
• Unti-unting pagkasira ng pag-andar ng pagdinig;
• Pagkasayang ng mga kalamnan ng masticatory, sakit na tulad ng ngipin;
• Salivary gland dysfunction, pagkawala ng pang-unawa sa panlasa, pagkawala ng pandamdam ng kalahati ng mukha, strabismus, dobleng pananaw;
• Pagkahilo, mga karamdaman sa vestibular.

Spinal cord radicular neurinoma.

Ang mga proseso ng ugat ng ugat ng ugat ay karamihan ay benign, nabuo sila mula sa mga nerve tissue o nerve sheath cells. Ang ganitong mga neurinomas ay mas madalas na nakakaapekto sa thoracic spine, ngunit matatagpuan sa iba pang mga bahagi ng gulugod. Ang nasabing foci ay dahan-dahang tumaas, mas madalas na may maliit na sukat, unti-unting punan ang kanal ng bony ng ugat ng spinal cord at nagsisimulang pindutin ang kalapit na mga istraktura. Ito ay sumasama sa hitsura ng matinding sakit sa gulugod, na katulad ng isang pag-atake ng sciatica. Kapag ang proseso ng pathological ay tumagos sa kanal ng gulugod, bubuo ang paresis, ang pag-andar ng digestive at pelvic organs ay nabalisa.

Ang pagiging kumplikado ng problema sa sandaling muli ay nagpapatunay na ang sakit sa likod ay isang mahalagang signal na hindi dapat balewalain. Kinakailangan na makipag-ugnay sa mga espesyalista sa oras upang malaman ang sanhi ng sakit na sindrom.

Mga komplikasyon at mga kahihinatnan

Ang Neurinoma ng utak at spinal cord ay isang benign neoplasm na madalas na nagiging sanhi ng unilateral paresis at paralysis, unilateral na kapansanan sa pandinig, temperatura at sakit na pagkasensitibo sa sakit, may kapansanan na pag-andar sa pag-iisip at balanse.

Sa kawalan ng napapanahong interbensyon ng kirurhiko, ang neurinoma ay nag-compress sa kalapit na mga istruktura ng utak at gulugod, na maaaring pukawin ang pag-unlad ng mga kondisyon na nagbabanta sa buhay. Kahit na may mabagal na paglaki ng tumor, ang kapansanan at kahit na kamatayan ay posible. Ang pagkawasak ng isang dating benign mass ay hindi kasama.

Ang pinakakaraniwang komplikasyon ng neurinoma ng utak at gulugod ay:

• Pagkawala ng pag-andar ng paa (katulad ng mga epekto sa post-stroke);
• Pagkawala ng paningin o pagdinig (unilateral at bilateral);
• Sakit ng ulo at sakit sa gulugod, hanggang sa at kabilang ang kawalan ng kakayahang magsagawa ng pang-araw-araw na aktibidad;
• Mga pagbabago sa pagkatao at pag-uugali;
• Mga seizure na dulot ng pangangati ng mga istruktura ng utak;
• Cerebral coma (panghuling komplikasyon ng mga proseso ng intracerebral ng tumor).

Ang mga hakbang sa paggamot at rehabilitasyon ay kinakailangan sa anumang kaso, dahil na ang neuroma ay maaaring makaapekto sa mga nerbiyos na kumokontrol sa mga mahahalagang pag-andar ng katawan. Ang wastong pagbawi batay sa napapanahong paggamot ay tumutulong sa pasyente na bumalik sa kanyang karaniwang paraan ng pamumuhay. [6]

Diagnostics neurinomas ng utak at spinal cord

Aling mga pagsusuri sa diagnostic ang angkop para sa pagtuklas ng neurinoma ng utak at gulugod ay napagpasyahan ng isang neurosurgeon o neurologist nang paisa-isa para sa bawat tiyak na kaso. Sa pangkalahatan, ang diagnosis ay nagsisimula sa pagbubukod ng mga pathologies na katulad sa mga klinikal na pagpapakita. Obligado na magsagawa ng pisikal na pagsusuri, makinig sa mga reklamo ng pasyente.

Ang instrumental na diagnosis ay karaniwang kinakatawan ng mga sumusunod na hakbang:

• Sa kaso ng intracranial neurinoma, ang pasyente ay tinutukoy sa MRI o CT scan ng utak. Ang computed tomography sa sitwasyong ito ay hindi gaanong kaalaman - lalo na dahil hindi nito mailarawan ang maliit na neoplasms na may mga sukat na mas mababa sa 20 mm. Kung ang pasyente ay hindi maaaring sumailalim sa MRI, ang isang kaibahan na pinahusay na pag-scan ng CT ay maaaring ibigay bilang isang kahalili.
• Ang isang MRI o CT scan ng haligi ng gulugod ay maaaring makatulong na makilala ang neurinoma o iba pang mga neoplasms na pumipilit sa mga istruktura ng gulugod at pagtatapos ng nerbiyos.
• Ang Audiometry ay angkop bilang bahagi ng mga kumplikadong mga hakbang sa diagnostic upang makita ang auditory neuroma. Ang pamamaraan ay nagbibigay ng impormasyon tungkol sa antas ng pagkawala ng pag-andar ng pandinig at ang mga sanhi ng patolohiya.
• Ang ultrasound o MRI ay itinuturing na kaalaman kapag ang proseso ng tumor ay naisalokal sa lugar ng mga peripheral nerbiyos. Ang ultrasound ay nagpapakita ng pampalapot ng proteksiyon na neurilemma, habang ang MRI ay tumutulong upang matukoy ang eksaktong lokasyon ng nidus, ang istraktura nito at ang lawak ng pinsala sa nerbiyos.
• Sinusuri ng Electroneuromyography ang transportasyon ng mga de-koryenteng impulses sa kahabaan ng nerve fiber, na ginagawang posible upang masuri ang antas ng kaguluhan sa istruktura ng nerbiyos.
• Ang biopsy na may karagdagang pagsusuri ng cytologic ay nauugnay sa interbensyon ng kirurhiko at nagbibigay-daan upang matukoy ang kalungkutan o benignity ng neurinoma.

Ang mga pagsubok ay inireseta bilang bahagi ng paghahanda ng pasyente para sa pag-ospital at operasyon. Ang pasyente ay tumatagal ng dugo para sa pangkalahatang at biochemical analysis, pati na rin isang pangkalahatang urinalysis. Kung ipinahiwatig, posible na magreseta ng iba pang mga uri ng mga pagsubok sa laboratoryo sa pagpapasya ng doktor. [7]

Iba't ibang diagnosis

Ang pagkakaiba-iba ng diagnosis ng neurinoma ng utak at spinal cord ay dapat isagawa kasama ang iba pang mga proseso ng tumor (kabilang ang metastatic), pati na rin sa mga abscesses, lymphoma ng gitnang sistema ng nerbiyos, nagpapaalab at demyelinating pathologies.

Ang magnetic resonance imaging na may kaibahan na pagpapahusay ay sapilitan. Kung ipinahiwatig, ang iba pang mga pamamaraan ng diagnostic ay ginagamit din:

• Electroencephalography;
• Radiographs;
• Ang pagsusuri sa ultrasound ng pelvic at mga organo ng tiyan, pati na rin ang peripheral lymph node;
• Skeletal bone scintigraphy.

Kung ang isang pangunahing pokus na pathologic ay napansin, isinasagawa ang isang kumpletong diagnosis.

Paggamot neurinomas ng utak at spinal cord

Tatlong taktika ng paggamot ay karaniwang ginagamit para sa neurinoma ng utak at gulugod: pagmamasid sa neoplasm, operasyon, at radiation therapy. Ang pagpili ng direksyon ng paggamot ay naiwan sa dumadalo na manggagamot.

Ang mga taktika na naghihintay sa pagmamasid ay ginagamit kapag ang neurinoma ay hindi sinasadyang napansin laban sa background ng kumpletong kawalan ng anumang mga klinikal na pagpapakita at mga palatandaan ng pag-unlad ng tumor. Ang nasabing isang "tahimik" na estado ay maaaring tumagal ng maraming taon. Gayunpaman, sa oras na ito mahalaga na regular na obserbahan ang dinamika ng paglaki ng neoplasm, at kung sakaling masira ang sitwasyon, upang umepekto nang madali sa pamamagitan ng pagsasagawa ng operasyon.

Ang radiation therapy ay nagsasangkot ng lokal na pag-iilaw ng pathologic focus kung sakaling hindi posible na magsagawa ng isang buong interbensyon sa operasyon. Ang pamamaraang ito ay nakakatulong upang "matulog" ang neoplasm, ngunit sinamahan ng maraming mga epekto - mga karamdaman sa pagtunaw, reaksyon ng balat, atbp.

Ang pag-alis ng kirurhiko ng neurinoma ng utak at gulugod ay isang kumplikado ngunit radikal na pamamaraan na nagbibigay-daan sa karagdagang kumpletong pag-aalis ng sakit, na may kaunting panganib ng pag-ulit. Ang operasyon ay palaging mas kanais-nais sa iba pang mga pamamaraan ng paggamot ng neurinoma. [8]

Mga gamot

Maaaring isama ng drug therapy ang paggamit ng mga sumusunod na gamot:

• Ang Manitol (Mannitol) ay isang osmotic diuretic na nag-aalis ng edema ng utak at normalize ang presyon ng intracranial. Ito ay pinangangasiwaan ng intravenously sa pamamagitan ng DRIP, gamit ang isang 20% na solusyon, higit sa 10-15 minuto. Maaari itong pagsamahin sa glucocorticosteroids. Sa panahon ng paggamot, ang kontrol ng diuresis at tubig-electrolyte equilibrium ay sapilitan. Ang gamot ay inireseta para sa isang maikling kurso, dahil sa matagal na paggamit nito mismo ay maaaring humantong sa pangalawang hypertension.
• Glucocorticosteroids pasalita o magulang (dexamethasone, prednisolone) sa isang indibidwal na inireseta na dosis. Pagkatapos ng operasyon, ang dosis ay susuriin at unti-unting nabawasan.
• Ang mga gamot na nagpapabuti sa sirkulasyon ng dugo ng cerebral (kavinton - kinuha pasalita, pagkatapos ng pagkain, 5-10 mg tatlong beses sa isang araw, o nicergoline - 5-10 mg tatlong beses sa isang araw sa pagitan ng mga pagkain).

Ang mga malakas na sedatives at neuroleptics, bilang isang panuntunan, ay hindi inireseta, sapagkat sa maraming kaso ay "itinago" ang pagkasira ng kalagayan ng pasyente.

Paggamot sa kirurhiko

Ang interbensyon sa kirurhiko - ang pag-alis ng neoplasm - ay ang pinaka-karaniwang uri ng paggamot para sa mga pasyente na may neurinoma ng utak at spinal cord. Ang pagpili ng pag-access sa kirurhiko at ang lawak ng operasyon ay natutukoy ng laki ng pokus ng pathologic, ang posibilidad ng pagpapanatili at pagpapanumbalik ng mga pag-andar ng utak.

Ang interbensyon ay isinasagawa ng isang neurosurgeon at pangkalahatang kawalan ng pakiramdam ay ginagamit. Ang pangunahing paghihirap ng operasyon sa rehiyon ng utak ay ang paghihiwalay ng neoplasm mula sa mga nerbiyos at stem ng utak. Ang Neurinoma ng malalaking sukat ay madalas na "fattens" ng iba pang mga hibla ng nerbiyos, kaya ang pag-alis ng mga hibla na ito ay nangangailangan ng isang lubos na bihasang diskarte at sabay-sabay na pagsubaybay sa neurophysiological, na nagpapahintulot sa napapanahong pagtuklas ng isa o iba pang nerve.

Ang kumpletong pag-alis ng neurinoma ay posible sa 95% ng mga kaso. Sa natitirang 5% ng mga pasyente, ang mga paghihirap ay maaaring lumitaw, halimbawa, kung ang bahagi ng tumor ay "fused" sa iba pang mga istruktura ng nerbiyos o ang utak ng utak.

Ang Chemotherapy ay karaniwang hindi ginagamit pagkatapos ng operasyon. Kapag ang neurinoma ay ganap na tinanggal, ang radiation therapy at radiosurgery ay hindi rin makatwiran. Ang posibilidad ng pag-ulit ay tinatayang halos 5%.

Ang pamamaraan ng gamma kutsilyo radiosurgical ay nagsasangkot ng focal radiation exposure sa pathologic focus. Ang pamamaraan ay ginagamit para sa mga neurinomas ng maliit na sukat (hanggang sa 3 cm) at sa kawalan ng presyon sa brainstem. Ang pangunahing direksyon ng radiosurgery ay wala sa pag-alis, ngunit sa pag-iwas sa kasunod na pag-unlad ng tumor. Minsan posible na bahagyang mabawasan ang laki ng masa sa ganitong paraan.

Ang gamma kutsilyo, cybeynife at linear gas pedal na pamamaraan ay nagsasangkot ng paggamit ng prinsipyo ng pagpapakilala ng isang tiyak na halaga ng ionizing radiation sa neoplasm, na sumasama sa pagkawasak ng pokus nang hindi nakakasira ng mga biological na tisyu. Hindi lahat ng mga pamamaraan na ito ay hindi nagsasalakay. Kaya, ang paggamit ng gamma kutsilyo ay nangangailangan ng mahigpit na pag-aayos ng metal frame na may mga aparato ng tornilyo sa mga buto ng cranial. Bilang karagdagan, ang paggamit ng kutsilyo ng gamma ay hindi palaging epektibo, sapagkat kung minsan hindi posible na bumuo ng isang pantay na dosis ng radiation, na humahantong sa alinman sa hindi kumpletong pag-alis ng pokus, o sa paghahatid ng mga mataas na dosis sa mga normal na lugar ng utak. Para sa mga kadahilanang ito, ang radiation therapy at cybeynife radiosurgery ay mas madalas na ginagamit sa kasanayan sa paggamot. [9]

Pag-iwas

Ang mga hakbang sa pag-iwas ay walang katuturan, dahil ang eksaktong mga sanhi ng neurinoma ng utak at gulugod ay hindi pa natukoy hanggang ngayon. Iminumungkahi ng mga doktor na bigyang pansin ang mga pangkalahatang rekomendasyon:

• Pagbibigay ng normal na malusog na pagtulog at pahinga na kinakailangan upang regular na maibalik ang pagganap na estado ng utak;
• Pag-iwas sa alkohol, droga, paninigarilyo, at junk food;
• Pag-unlad ng paglaban sa stress, pag-iwas sa mga salungatan, stress, at pag-aalala;
• Pagkonsumo ng isang sapat na dami ng pagkain ng halaman, pagmamasid ng isang sapat na rehimen ng tubig;
• Pag-iwas sa mga pinsala sa likod at ulo;
• Isang aktibong pamumuhay, regular na paglalakad sa sariwang hangin;
• Kawalan ng pisikal at mental na labis na karga;
• Regular na pagbisita sa doktor sa pagkakaroon ng mga kadahilanan ng peligro, kung sakaling ang mga kahina-hinalang sintomas, pati na rin para sa mga nakagawiang pag-iwas sa diagnostic.

Pagtataya

Ang pangkalahatang pagbabala para sa neurinoma ng utak at gulugod ay itinuturing na positibo, sa ilalim ng mga kondisyon ng napapanahong pagsangguni sa mga doktor at katuparan ng lahat ng mga rekomendasyong medikal. Dahil ang neoplasm ay mabagal na umuusbong sa loob ng isang tagal ng panahon, maaaring magamit ang isang matagal na taktika ng paghihintay at makita. Gayunpaman, kung ang pokus ng pathological ay matatagpuan sa isang maginhawang lugar para sa operasyon, inirerekumenda ng mga eksperto na alisin ito kung maaari, na karaniwang hindi sinamahan ng hitsura ng anumang masamang epekto sa katawan. [10]

Kung ang paggamot ay hindi pinansin o kung ang proseso ng tumor ay nasuri huli, ang mga kaguluhan sa pandama, paresis at paralisis, pati na rin ang iba pang mga mapanganib na kondisyon ay maaaring mangyari. Samakatuwid, mahalagang maunawaan na ang neurinoma ng utak at spinal cord ay isang medyo kumplikadong tumor, bagaman benign, at dapat itong maging radikal at napapanahong ginagamot. Kung hindi man, ang hitsura ng mga malubhang problema sa kalusugan at kalidad ng buhay ay hindi kasama, mayroon ding posibilidad ng pagkawasak ng neurinoma.