Non-classical na larawan ng pheochromocytoma

Ang hypertension ng arterya ay ang pinaka-karaniwang malalang sakit sa mundo. Bago ang isang doktor na nagmamasid sa isang pasyente na may mataas na presyon ng dugo, palaging may tanong: anong uri ng arterial hypertension sa isang pasyente ay mahalaga o pangalawang, dahil ito ay nakakaapekto sa mga taktika ng paggamot at ang pagbabala ng sakit.

Ang pangalawang Endocrine hypertension, bilang karagdagan sa hyperaldosteronism, Alta-presyon syndrome sa background ng Cushing sakit, hyperthyroidism, pheochromocytoma ay nalalapat. Pheochromocytoma (paraganglioma) - tumor ng chromaffin tissue na nagbubuo ng biologically aktibong sangkap - catecholamines (adrenaline, noradrenaline, dopamine). Ang pinaka-karaniwang opinyon ay ang obligadong pag-sign ng pheochromocytoma ay arterial hypertension na may kasalukuyang krisis at tumaas sa presyon ng dugo (BP) hanggang 240-260 mm Hg. St., sinamahan ng pagpapawis, tachycardia, pagbaba ng timbang. Ipinakikita namin ang aming klinikal na pagmamasid, na nagpapakita na ang sakit ay maaaring maipakita sa pamamagitan ng katamtaman na hypertension ng arteriya na walang malubhang krisis, o maaaring mangyari nang walang pagtaas ng presyon ng dugo.

Pasyente H., 51 taong gulang, ay pinapapasok sa endokrinolohiya department ng Republican Klinikal Hospital (RCH) ng Republika ng Tatarstan 2012/01/25 taon na may mga reklamo ng mataas na presyon ng dugo (BP) sa pagsasakatuparan o sira ang ulo-emosyonal na stress sa 160/90 mm Hg. St., sinamahan ng mga sakit ng ulo ng isang pagpindot kalikasan sa occipital rehiyon, sweating, taib-tabsing sumiklab. Sa pamamahinga ang presyon ng dugo ay 130/80 mm Hg. Art. Nabalisa at aching sakit sa mas mababang mga paa't kamay, pagiging sensitibo sa malamig na mga kamay at paa, pamamaga sa late afternoon sa mas mababang limbs, hindi pagkakatulog, at paninigas ng dumi. Ang timbang ay matatag.

Anamnesis ng sakit. Patuloy na pagtaas sa presyon ng dugo sa loob ng 5 taon. Pinagtibay na antihipertensive drugs: amlodipine 10 mg at lopaz 25 mg bawat araw na may banayad na epekto, ang presyon ng dugo ay nabawasan sa 140/80 mm Hg. Art. Noong 2010, natukoy ang pangunahing hypothyroidism, at ang L-thyroxine replacement therapy ay inireseta sa isang dosis ng 100 mcg bawat araw.

Given MDR para sa hypertension gitna antihypertensive therapy, upang maiwasan ang pangalawang karakter BP pagtaas paninirahan, itinalagang survey: ultrasound ng tiyan, bato (walang patolohiya). Kapag nagsasagawa ng nakalkula tomography ng tiyan, ito ay nagsiwalat sa pagbubuo nito sa kaliwang adrenal gland (pabilog, na may isang unipormeng magaspang contours izodensnoe volumetric sukat 24h20 mm, isang density ng hanggang sa 34 mga yunit ng N). Para sa karagdagang pagsusuri at pagpili ng mga diskarte sa paggamot, ang pasyente ay nakadirekta sa isang konsultasyon ng endocrinologist sa RCB.

Ang kondisyon sa pagpasok ay kasiya-siya. Mga tagapagpahiwatig ng pisikal na pag-unlad: taas - 154 cm, timbang - 75 kg, BMI - 31.6 kg / m2. Ang saligang batas ay sobra-sobra. Balat at nakikitang mucous membranes ng physiological color, malinis, basa-basa. Ang taba ng pang-ilalim ng balat ay labis na binuo, ibinahagi nang pantay. Ang palawit ng thyroid ay hindi pinalaki, malambot na nababanat, mobile, walang sakit. Ang mga peripheral lymph nodes ay hindi pinalaki. Sa baga, ang hininga ay vesicular, walang wheezing. BH - 18 kada minuto. Presyon ng dugo - 140/90 mm Hg. Art. Rate ng puso - 76 na mga beats kada minuto. Ang mga tunog ng puso ay maindayog, malinaw. Ang tiyan ay malambot, walang sakit. Ang atay ay hindi pinalaki. Pasterness ng shins.

[1], [2], [3]

Diagnostics nonclassical picture of pheochromocytoma

Data ng laboratoryo at instrumental na pananaliksik.

Ang pangkalahatang pagtatasa ng dugo: isang hemoglobin - 148 g / l, iritr. - 5.15x1012, white blood cells - 6.9x109, n - 1%, may - 67%, lymph. 31%, mono. 1%, thrombocytes - 366000 sa ľl, ESR - 23 mm / h.

Pangkalahatang pagsusuri ng ihi: ud. Bigat 1007, protina - otr., pagtutubig maaari. - Mga pagkain sa p / z, epit. Pl. - 1-2 sa p / z.

Biochemical pagsusuri ng dugo: kabuuang bilirubin - 12.1 pmol / l (3,4-20,5 umol / L) ALT - 18 U / L (0-55 U / L) AST - 12 U / L (5- 34 U / L), urea 4.4 mmol / L (2.5-8.3 mmol / L), creatinine 60 μmol / L (53-115 μmol / L), kabuuang protina 72 g / L ( 64-83 g / l), kolesterol - 6.6 mmol / l (0-5.17 mmol / l), potasa - 5.2 mmol / l (3.5-5.1 mmol / l) 141 mmol / l (136-145 mmol / l), murang luntian - 108 mmol / l (98-107 mmol / l).

Mga hormone ng teroydeo glandula: TTG - 0,97 μIU / ml (0,3500-4,9400 μIU / ml), T4cv. - 1.28 ng / dl (0.70-1.48 ng / dL).

Glycemic profile: 800-4.5 mmol / l, 1100-5.0 mmol / l, 1300-3.9 mmol / l, 1800-5.8 mmol / l, 2200-5.5 mmol / l.

Ultratunog ng hepatobiliary system at mga kidney: walang nakitang patolohiya.

ECG: Sinus ritmo na may rate ng puso 77 ud. Sa min. Paglihis ng EOS sa kanan. PQ - 0,20 sec, ngipin P - pulmonary type. Pagkabigo ng kondaktibiti kasama ang kanang binti ng bundle.

Ultrasound ng thyroid gland. Ang volume ay 11.062 ml. Isthmus 3,3 mm. Ang mga contours ng glandula ay kulot. Istraktura na may mga mahiwagang hypoechoic na mga site hanggang sa 4 mm, diffusely-inhomogeneous. Normal ang pagkalalaki. Ang intensity ng daloy ng dugo sa CDC ay normal. Sa kanang umbok, mas malapit sa mas mababang poste, isang isoechogenic node 3.5 mm ang lapad ay nakikita, isang mahinang hyperechoic na rehiyon ng 4.8x4 mm ay nasa tabi ng likod.

Tiyan CT na may kaibahan: sa kaliwang adrenal tinutukoy dami ng pagbuo bilugan mm density 22h27 27-31 HU, na may siksik na inclusions, inhomogeneous may makabuluhang akumulasyon ng kaibahan medium sa 86 HU.

Hormonal na pagtatasa ng dugo: aldosterone - 392 ng / ml (normal 15-150 Ng / ML), renin - 7.36 Ng / ML / oras (normal 0,2-1,9 Ng / ML / oras), angiotensin - 1- 5.54 ng / ml (pamantayan 0.4-4.1 ng / ml), cortisol - 11.1 μg / ml (pamantayan 3.7-24.0 μg / ml); Ihi: normetanephrine - 3712.5 mg / araw (ang rate ng 30-440 mg / araw), libreng metanephrines - 25 mg / araw (rate ng 6-115 mg / araw).

Batay sa laboratoryo at instrumental na mga pamamaraan ng pagsisiyasat, isang diagnosis ang itinatag: "Dami ng pagbuo ng kaliwang adrenal glandula (hormon-aktibo). Pheochromocytoma. Ang pangunahing hypothyroidism, katamtamang kalubhaan, ay nabayaran. Arterial hypertension 2 degrees, 2 yugto. CHF 1, FC 2. Panganib 4. Labis na katabaan 1 degree, exogenously-constitutional genesis. "

Mataas na antas ng metanephrine sa ihi, ang data PKT katangi-pheochromocytoma (huwag RT kaibahan-density pheochromocytoma ay karaniwang higit sa 10 units Hounsfield - madalas na higit sa 25 HU), pheochromocytoma nailalarawan sa pamamagitan ng isang bilog o hugis-itlog hugis, isang tumpak na ayos, magkakaiba istraktura: likidong bahagi, nekrosis, calcifications, Ang mga hemorrhages ay nagsasalita sa pabor sa itinatag na pagsusuri. Kapag ang isang tatlong beses na pagtaas sa ihi normetanephrine at i-double metanephrine pagkakaroon ng chromaffin tumor ay maliwanag. Tumaas na aldosterone, renin, angiotensin 1, ay malamang na magkaroon ng isang pangalawang character, sanhi ng pagkakaroon ng hypertension sa kasaysayan para sa higit sa 5 taon.

[4], [5], [6], [7]

Paggamot nonclassical picture of pheochromocytoma

Ang pangunahing gawain ng drug therapy ay paghahanda para sa kirurhiko paggamot. Ang bawal na gamot ng mga pagpipilian para sa preoperative paghahanda ng mga pasyente na may pheochromocytoma - matagal mapamili a1-blocker - doxazosin (Cardura). Ang Doxazosin ay dosis ayon sa hypotensive effect at ang pagkawala ng hypovolemic manifestations (orthostatic test). Sa mga pasyente na ito, habang kumukuha Cardura 4 mg 2 beses sa isang araw ay nagpakita stabilize ng presyon ng dugo, orthostatic negatibong sample (130/80 mm Hg. V. Sa isang pahalang na posisyon at 125/80 mm Hg. V. Sa isang vertical na posisyon sa araw 13 ng therapy cardura), na nagpapahiwatig ng pagpili ng sapat na therapy. Pagkamit ng orthostatic negatibong sa panahon ng paggamot adequacy criterion ay isang preoperative pasyente na may pheochromocytoma ay nagpapahiwatig ng sapat na muling pagdadagdag ng lipat dugo dami at a-adrenoceptor bumangkulong.

Sa oras ng ospital, ang pasyente ay nakatanggap ng sapat na dosis ng L-thyroxine na 100 μg bawat araw, kaya ang pagpapalit ng therapy sa mga thyroid hormone ay nagpasya na manatiling hindi magbabago. Ang matagumpay na pag-aalis ng operasyon ng hormonal-active tumor ng kaliwang adrenal gland ay natupad.

Histological konklusyon tumor materyal sa solid complexes ng malaki at maliit na hugis-itlog at binalimbing cell na may maputla saytoplasm at bahagyang walang laman at isang maliit na bilugan core na napapalibutan ng isang manipis na stromal layer. Ang mikroskopikong larawan ay hindi sumasalungat sa klinikal na pagsusuri ng pheochromocytoma.

Sa karagdagang pag-obserba, ang presyon ng dugo ay sa normal na halaga. Pasyente na may pagpapabuti pinalabas sa bahay.

Kaya, mga pasyente na ito ay na-obserbahan nonclassical larawan pheochromocytoma (walang malignant hypertensive krisis na may kasunod na pag-unlad ng hypotension, tachycardia, mga numero ng BP corresponded katamtaman Alta-presyon, ang pagkakaroon ng labis na timbang), na nagreresulta sa isang diagnosis batay sa clinical manifestations pinatunayan mahirap, na hindi pinahihintulutan sa simula ng sakit upang ilagay ang tamang diagnosis at mag-atas naaangkop na paggamot.