Hindi klasikal na larawan ng pheochromocytoma

Ang arterial hypertension ay ang pinakakaraniwang malalang sakit sa mundo. Ang isang doktor na nagmamasid sa isang pasyente na may mataas na presyon ng dugo ay palaging nahaharap sa tanong: anong anyo ng arterial hypertension ang mayroon ang pasyente - mahalaga o pangalawa, dahil nakakaapekto ito sa mga taktika ng paggamot at pagbabala ng sakit.

Bilang karagdagan sa hyperaldosteronism, hypertensive syndrome laban sa background ng Itsenko-Cushing's disease, thyrotoxicosis, pheochromocytoma ay kabilang din sa pangalawang endocrine hypertension. Ang Pheochromocytoma (paraganglioma) ay isang tumor ng chromaffin tissue na gumagawa ng biologically active substances - catecholamines (adrenaline, noradrenaline, dopamine). Ang pinakakaraniwang opinyon ay ang obligadong tanda ng pheochromocytoma ay arterial hypertension na may kurso sa krisis at isang pagtaas sa arterial pressure (AP) sa 240-260 mm Hg, sinamahan ng pagpapawis, tachycardia, pagbaba ng timbang. Ipinakita namin ang aming klinikal na obserbasyon na nagpapakita na ang sakit ay maaaring magpakita mismo bilang arterial hypertension ng katamtamang kalubhaan na may kawalan ng binibigkas na mga krisis o magpatuloy nang walang pagtaas sa arterial pressure.

Ang pasyente na si H., 51 taong gulang, ay na-admit sa endocrinology department ng Republican Clinical Hospital (RCH) ng Republic of Tatarstan noong 25.01.2012 na may mga reklamo ng tumaas na presyon ng dugo (BP) sa panahon ng pisikal na pagsusumikap o psychoemotional stress hanggang 160/90 mm Hg, na sinamahan ng pagpindot, mainit na pagkidlat sa occipital na rehiyon. Sa pamamahinga, ang BP ay 130/80 mm Hg. Nagreklamo rin siya ng masakit na pananakit sa ibabang bahagi ng paa, malamig na mga kamay at paa, pamamaga sa ibabang bahagi ng paa patungo sa gabi, hindi pagkakatulog, at paninigas ng dumi. Ang kanyang timbang ay matatag.

Kasaysayan ng sakit. Ang patuloy na pagtaas ng presyon ng dugo sa loob ng 5 taon. Kumuha ng mga antihypertensive na gamot: amlodipine 10 mg at lozap 25 mg bawat araw na may maliit na epekto, ang presyon ng dugo ay bumaba sa 140/80 mm Hg. Noong 2010, ang pangunahing hypothyroidism ay nakita, ang kapalit na therapy na may L-thyroxine sa isang dosis na 100 mcg bawat araw ay inireseta.

Dahil sa lumalaban na kurso ng arterial hypertension laban sa background ng hypotensive therapy, upang maibukod ang pangalawang katangian ng pagtaas ng presyon ng dugo sa lugar ng tirahan, isang pagsusuri ang inireseta: ultrasound ng mga organo ng tiyan, bato (walang patolohiya ang ipinahayag). Sa panahon ng computed tomography ng mga organo ng tiyan, isang pormasyon ang nakita sa kaliwang adrenal glandula (bilog, homogenous na may hindi pantay na mga contour, isodense volumetric, na may sukat na 24x20 mm, na may density na hanggang 34 na yunit H). Para sa layunin ng karagdagang pagsusuri at pagpili ng mga taktika sa paggamot, ang pasyente ay isinangguni sa isang endocrinologist sa RCH.

Ang kondisyon ng pasyente sa pagpasok ay kasiya-siya. Mga tagapagpahiwatig ng pisikal na pag-unlad: taas - 154 cm, timbang - 75 kg, BMI - 31.6 kg/m2. Hypersthenic na build. Ang balat at nakikitang mga mucous membrane ay may kulay na pisyolohikal, malinis, basa-basa. Ang subcutaneous fat ay labis na nabuo, na ipinamamahagi nang pantay-pantay. Ang thyroid gland ay hindi pinalaki sa pamamagitan ng palpation, malambot na nababanat, mobile, walang sakit. Ang mga peripheral lymph node ay hindi pinalaki. Sa baga, vesicular breathing, walang wheezing. RR - 18 bawat min. BP - 140/90 mm Hg. HR - 76 beats/min. Ang mga tunog ng puso ay maindayog, malinaw. Ang tiyan ay malambot, walang sakit. Ang atay ay hindi pinalaki. Pamamaga ng shins.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Diagnostics ng isang nonclassical na pheochromocytoma.

Data ng laboratoryo at instrumental na pananaliksik.

Kumpletong bilang ng dugo: hemoglobin - 148 g/l, erythrocytes - 5.15x1012, leukocytes - 6.9x109, n - 1%, c - 67%, lymph. 31%, monocytocytes 1%, platelets - 366,000 in μl, ESR - 23 mm/h.

Pangkalahatang pagsusuri ng ihi: tiyak na gravity 1007, protina - negatibo, leukocytes - mga yunit sa larangan ng pagtingin, mga epithelial cell - 1-2 sa larangan ng pagtingin.

Biochemistry ng dugo: kabuuang bilirubin - 12.1 μmol/l (3.4-20.5 μmol/l), ALT - 18 U/l (0-55 U/l), AST - 12 U/l (5-34 U/l), urea - 4.4 mmol/l (2.5-8.3 mmol/l ), (3.5-8.3 mmol/l ), 60 creatinine μmol/l), kabuuang protina - 72 g/l (64-83 g/l), kolesterol - 6.6 mmol/l (0-5.17 mmol/l), potasa - 5.2 mmol/l (3.5-5.1 mmol/l), sodium - 141 mmol/l (136-145 mmol/l (136-145 mmol/l), chlorine - 136-145 mmol/l (136-145 mmol/l).

Mga thyroid hormone: TSH - 0.97 μIU/ml (0.3500-4.9400 μIU/ml), libreng T4 - 1.28 ng/dl (0.70-1.48 ng/dl).

Glycemic profile: 800-4.5 mmol/l, 1100 - 5.0 mmol/l, 1300-3.9 mmol/l, 1800-5.8 mmol/l, 2200-5.5 mmol/l.

Ultrasound ng hepatobiliary system at bato: walang nakitang patolohiya.

ECG: Sinus ritmo na may rate ng puso na 77 beats bawat minuto. Paglihis ng electrical axis sa kanan. PQ - 0.20 sec, P wave - pulmonary type. Conduction disorder sa kanang bundle branch ng His.

Ultrasound ng thyroid gland. Dami ng 11.062 ml. Isthmus 3.3 mm. Ang mga contour ng glandula ay kulot. Istraktura na may hindi malinaw na hypoechoic na mga lugar hanggang 4 mm, diffusely heterogenous. Normal ang echogenicity. Ang tindi ng daloy ng dugo sa panahon ng color Doppler imaging ay normal. Sa kanang umbok, mas malapit sa mas mababang poste, ang isang isoechoic node na may diameter na 3.5 mm ay nakikita, sa tabi nito sa likod ay isang mahina na hyperechoic na lugar na 4.8x4 mm.

Ang CT scan ng mga organo ng tiyan na may kaibahan: sa lugar ng kaliwang adrenal gland, ang isang bilugan na volumetric formation na 22x27 mm na may density na 27-31 HU ay tinutukoy, na may mga siksik na inklusyon, na may maaasahang heterogenous na akumulasyon ng contrast agent hanggang sa 86 HU.

Hormonal blood test: aldosterone - 392 ng/ml (normal 15-150 ng/ml), renin - 7.36 ng/ml/hour (normal 0.2-1.9 ng/ml/hour), angiotensin - 1-5.54 ng/ml (normal 0.4-4.1 ng/ml), cortisol - 11.0.1 (normal) mcg/ml); ihi: normetanephrines - 3712.5 mcg/araw (normal 30-440 mcg/araw), libreng metanephrines - 25 mcg/araw (normal 6-115 mcg/araw).

Batay sa mga pamamaraan ng laboratoryo at instrumental na pagsusuri, ang sumusunod na diagnosis ay itinatag: "Space-occupying lesion ng kaliwang adrenal glandula (hormonally active). Pheochromocytoma. Pangunahing hypothyroidism, katamtamang kalubhaan, nabayaran. Arterial hypertension grade 2, stage 2. CHF 1, FC 2. Panganib 4. Obesity grade 1, exogensis gene."

Tumaas na antas ng metanephrines sa ihi, CT data na katangian ng pheochromocytoma (sa CT, ang non-contrast density ng pheochromocytoma ay karaniwang higit sa 10 Hounsfield units - madalas na higit sa 25 HU), pheochromocytoma ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang bilog o hugis-itlog na hugis, malinaw na tabas, heterogenous na istraktura, mga lugar ng fluid calcification nec. Sa tatlong beses na pagtaas ng normetanephrine sa ihi at dalawang beses na pagtaas sa metanephrine, walang pag-aalinlangan ang pagkakaroon ng chromaffin tumor. Ang pagtaas sa antas ng aldosteron, renin, angiotensin 1 ay malamang na pangalawa, dahil sa pagkakaroon ng arterial hypertension sa anamnesis sa loob ng 5 taon.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Paggamot ng isang nonclassical na pheochromocytoma.

Ang pangunahing layunin ng drug therapy ay upang maghanda para sa operasyon. Ang gamot na pinili para sa preoperative na paghahanda ng mga pasyente na may pheochromocytoma ay isang pumipili na matagal na alpha1-adrenergic blocker - doxazosin (cardura). Doxazosin ay dosed batay sa hypotensive effect at paglaho ng hypovolemic manifestations (orthostatic test). Sa pasyente na ito, habang kumukuha ng cardura sa isang dosis na 4 mg 2 beses sa isang araw, ang pag-stabilize ng presyon ng dugo at isang negatibong orthostatic test (130/80 mm Hg sa isang pahalang na posisyon at 125/80 mm Hg sa isang patayong posisyon sa ika-13 araw ng cardura therapy) ay naobserbahan, na nagpapahiwatig ng pagpili ng sapat na therapy. Ang pagkamit ng negatibong orthostatic test sa panahon ng paggamot ay isang criterion para sa kasapatan ng preoperative na paghahanda ng isang pasyente na may pheochromocytoma, na nagpapahiwatig ng sapat na muling pagdadagdag ng circulating blood volume at blockade ng alpha-adrenergic receptors.

Sa oras ng pag-ospital, ang pasyente ay nakatanggap ng sapat na dosis ng L-thyroxine 100 mcg bawat araw, kaya napagpasyahan na iwanan ang thyroid hormone replacement therapy na hindi nagbabago. Ang isang matagumpay na operasyon sa pag-alis ng hormonally active tumor ng kaliwang adrenal gland ay isinagawa.

Histological na konklusyon: sa materyal na tumor mayroong mga solidong complex ng maliit at malalaking polygonal at oval na mga cell na may maputla at bahagyang walang laman na cytoplasm at isang maliit na bilog na nucleus, na napapalibutan ng isang manipis na stromal layer. Ang mikroskopikong larawan ay hindi sumasalungat sa klinikal na diagnosis ng pheochromocytoma.

Sa karagdagang pagmamasid, ang presyon ng dugo ay matatag at normal. Ang pasyente ay pinalabas sa bahay na may pagpapabuti.

Kaya, ang pasyenteng ito ay may di-klasikal na larawan ng pheochromocytoma (walang mga malignant na krisis sa hypertensive na may kasunod na pag-unlad ng hypotension, tachycardia, mga halaga ng presyon ng dugo na tumutugma sa katamtamang antas ng arterial hypertension, ang pagkakaroon ng labis na timbang ng katawan), bilang isang resulta kung saan ang diagnosis batay sa mga klinikal na pagpapakita ay mahirap, na hindi pinapayagan na maisagawa ang paggamot at ang tamang diagnosis ng inireseta.