Omphalocele

Puntong panggitna (lawit ng pusod luslos, lawit ng pusod luslos, puntong panggitna) - isang usli ng tiyan lukab sa pamamagitan ng isang depekto sa midline sa ibaba ng pusod.

Puntong panggitna - kapangitan, kung saan bilang isang resulta ng mga paglabag sa unang bahagi ng organogenesis tiyan bahagi ng katawan sa ilang mga lawak bumuo sa labas ng katawan ng bilig, na entails hindi lamang ang abnormal na pag-unlad ng mga katawan, ngunit din sa pagbuo ng mga depekto tulad ng tiyan at dibdib. Pagluslos sakop hernial sac, amnion na binubuo mula sa labas, mula sa loob - ng peritoniyum na may mesenchyme (Varganova jelly) therebetween.

Kapag puntong panggitna usli katawan at ay sakop sa isang manipis na shell ay maaaring maliit (lamang ng ilang mga loop magbunot ng bituka) o maaaring binubuo karamihan ng mga organo ng tiyan (bituka, tiyan, atay). Ang agad na panganib ay ang pagpapatayo ng mga panloob na organo, ang sobrang pag-alis at pag-aalis ng tubig dahil sa pagsingaw ng tubig, pati na rin ang impeksiyon ng peritonum. Sa mga bagong silang na may omphaloceles, mayroong isang mataas na saklaw ng iba pang mga congenital malformations, kabilang ang mga bituka atresia; chromosomal abnormalities, tulad ng Down syndrome; at mga anomalya ng puso at bato, na dapat kilalanin at susuriin bago ang pag-aayos ng kirurhiko.

ICD-10 code

Q79.2. Mag-ehersisyo.

Epidemiology

Ang insidente ng omphalocele depekto ay 1-2 bawat 10 000 live na panganganak, walang mga espesyal na pagkakaiba sa kasarian. Karamihan ng mga bata na may omphalocele ay ipinanganak na puno ng dugo.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Ano ang sanhi ng omphalocele?

Ang mga representasyon tungkol sa etolohiya at pathogenesis ng omphalocele ay nagkakasalungatan pa rin. Ito ay pinaniniwalaan na sa genesis ng pangsanggol lawit ng pusod luslos ay pinangungunahan ng dalawang mga kadahilanan - pag-ikot ng bituka gulo sa ang pag-ikot ng unang panahon at hypoplasia ng nauuna ng tiyan pader. Ang paglabag sa bituka-ikot ay lumilitaw bilang isang pansamantalang pangangalaga "physiological" lawit ng pusod luslos, na nagreresulta sa isang 5-week embryo dahil sa hindi pagtutugma rate ng paglago ng colon at tiyan at mawala sa kanilang sarili sa ang ika-11 linggo ng pag-unlad.

Ayon sa ibang teorya, ang omphalocele ay "ang pagtitiyaga ng puno ng puno ng kahoy sa lugar na karaniwan nang ginagawa ng somatopleurotic". Ang view na ito ng paglabag ng lateral mesodermal kapalit ng peritoniyum, at mesoderm ng amnion stem ay nagpapaliwanag ng iba't-ibang mga anomalya nakatala sa puntong panggitna - mula cloacal exstrophy sa Cantrell pentad.

Paano ipinakikita ang omphalocele?

Sa mga batang may omphalocele, maraming pinagsamang mga bisyo ng iba pang mga mahahalagang bahagi ng katawan at mga sistema ay madalas na nakatagpo, pati na rin ang mga chromosomal abnormalities. Kadalasan ang mga ito ay mga depekto sa likas na puso, malformations ng mga bato, orthopaedic defects, atbp. Omphalocele ng maliit na sukat ay madalas na pinagsama sa uncontaminated yolk maliit na tubo.

Marahil ay isang kombinasyon ng omphalocele na may sakit na Down, trisomy sa chromosomes 13 at 18.

Puntong panggitna - Component Beckwith-Wiedemann syndrome, din ang pangalan ng tagapagsuot OMG syndrome (puntong panggitna-macroglossia-gigantism). Para sa syndrome, maliban puntong panggitna, ay nailalarawan sa (tulad ng ipinapahiwatig ng pangalan) ang pagkakaroon ng isang malaking dila, na nagiging sanhi minsan nahihirapan sa paghinga, at gigantism, madalas naipatupad sa gigantism ng parenchymal organo (hepatosplenomegaly, pancreatic hyperplasia) na maaaring ipakilala hyperinsulinism at hypoglycemia, lalo na mapanganib sa panahon ng bagong panganak. Mas madalas na ibinubunyag nila ang bahagyang gigantism ng balangkas.

Puntong panggitna ay paminsan-minsan ang pinakamahirap na bahagi at tulad anomalya tulad ni Cantrell pentad at cloacal exstrophy, ang paggamot ng kung saan ay ang napakalaking paghihirap at hindi pa rin sa karamihan ng mga ospital ay may disappointing resulta. Ito ay ang kalubhaan ng nauugnay lesyon at matukoy ang kalubhaan ng kondisyon magagamot ballroom na may puntong panggitna at pagbabala, at tanatogenesis o kapansanan: ang nangungunang papel na ginagampanan ng ang mga pasyente ay madalas na ay hindi nabibilang sa puntong panggitna, at ang pinagsamang malformations o genetic syndromes. Lahat ng nasa itaas na tawag para sa maagang pagkakatuklas ng puntong panggitna sa matris panahon para sa isang napapanahong desisyon sa retention o pagwawakas ng pagbubuntis.

Pag-uuri

Ayon sa pagtatrabaho uuri puntong panggitna, depende sa nauuna tiyan laki wall depekto (hernial ring) at ang dami ng mga nilalaman ng ang luslos bulsa ay ihiwalay puntong panggitna maliit, katamtaman at malalaking sukat. Ang mga nilalaman ng maliit at katamtamang mga hernias ay mga talcous na mga bituka sa bituka (sa maliit - isa o higit pa). Ang isang malawak na omphalocele ay laging naglalaman ng hindi lamang mga bituka, kundi pati na rin sa atay.

Sa anyo ng isang hernial protrusion, ang hemispherical, spherical at mushroom-shaped hernias ay nakikilala.

[9], [10], [11], [12], [13]

Paano makilala ang isang omphalocele?

Ang visualization ng omphalocele ay posible sa ultrasound mula sa ika-14 linggo ng pagbubuntis. Ang napakahalagang pagsusuri para sa pagpapanatili ng ina ng alpha-fetoprotein (AFP), ang nilalaman nito ay nadagdagan sa congenital malformations. Sa kasong ito (na may pagtaas sa bilang ng AFP), kinakailangan upang maingat na suriin ang fetus para sa pagkakaroon ng pinagsamang malformations sa katutubo. Kung ang omphalocele ay napansin sa kumbinasyon ng mga di-nakakagaling na pag-unlad na anomalya o genetic abnormalities, ang hinaharap na pagpapalaglag ay maaaring irekomenda para sa mga magulang sa hinaharap.

Ang pagsilang ng mga bata na may isang maliit o daluyan omphalocele ay maaaring mangyari nang natural, maliban kung may iba pang mga indications para sa pagsasagawa ng cesarean section. Sa malaking COD, ang paraan ng paghahatid ay pinili nang isa-isa sa bawat partikular na kaso. Kadalasan, ito ay maipapayo upang magsagawa ng isang bahagi ng caesarean na may kaugnayan sa panganib ng pagkasira ng mga manipis na lamad ng luslos.

Prenatal diagnosis ng ophalocele

Diagnosis ng omphalocele pagkatapos ng kapanganakan ng isang bata, bilang isang patakaran, ay hindi nagdudulot ng mga kahirapan. Gayunpaman, may maliit na omphalocel sa pagproseso ng umbilical cord, ang mga pagkakamali na may malubhang kahihinatnan ay maaaring gawin sa maternity hospital. Karaniwan sa mga hernial membranes na may ganitong uri ng anomalya ay may isa o dalawang mga loop ng bituka, i.e. Ang dami ng edukasyon ay maliit, at tulad ng isang omphalocele madalas mukhang isang thickened umbilical kurdon. Kung ang doktor o komadrona hindi makilala maliliit puntong panggitna at crushes terminal o pang-angkop na ipinapataw sa mga hangganan sa pagitan ng mga anino ng pusod at ang balat, at i-cut-off ang pusod natitira at ang kuta sa bituka ay maaaring napinsala. Samakatuwid, sa nagdududa kaso (makapal pusod, ang pusod sasakyang-dagat dysplasia), ito ay mahalaga upang magkaroon ng kamalayan ng puntong panggitna maliit na sukat at magpataw ng isang pang-angkop sa layo ng hindi bababa sa 10-15 cm mula sa gilid ng balat. Ang ganitong isang bagong panganak ay nangangailangan ng agarang paglipat sa isang kirurhiko sa ospital para sa pagsusuri. Upang kumpirmahin o ibukod ang diagnosis ng isang omphalocele ng mga maliliit na sukat ay nagbibigay-daan sa isang x-ray na pagsusuri sa lateral projection. Kapag puntong panggitna sa labas ng pader ng tiyan ang kurdon membranes tukuyin ang mga bituka mga loop (gas mga bula), samantalang sa kawalan ng komunikasyon sa pagitan ng tiyan at pusod lamad integridad ng nauuna ng tiyan pader sa radyograp hindi naka-kompromiso. Given ang katunayan na ang mga puntong panggitna ay madalas na sinamahan malformations, ang mandatoryong inspeksyon ng mga pasyente na ulat, maliban para sa X-ray ng dibdib at tiyan sa isang tuwid na posisyon, pumapasok sa utak ultrasonography, tiyan at retroperitoneal space, pati na rin ang ultrasound malalaking vessels ng puso.

Paggamot ng omphalocele

Sa unang tulong sa bata na may omphaloceles sa maternity hospital, ang pangunahing pansin ay dapat bayaran sa pagpapanatili ng temperatura ng kanyang katawan, na nagpoprotekta sa hernial sac mula sa masamang panlabas na impluwensya. Ang mga pasyente na may omphalocele ay nangangailangan ng emergency na tulong.

Ang pagpili ng paraan ng paggamot ng omphalocele ay depende sa laki ng luslos, ang kondisyon ng pasyente at ang kapasidad ng ospital kung saan nagaganap ang paggagamot na ito. Maaari itong maging konserbatibo o kirurhiko at maaaring isagawa sa isa o higit pang mga yugto.

Konserbatibong paggamot ng omphalocele

Konserbatibo paggamot sa mga nakaraang taon na may pag-unlad ng resuscitation at pinahusay na resuscitation suporta ay ginagamit sa mga napakalimitadong kaso kung saan, para sa iba't ibang kadahilanan iminumungkahi upang ipagpaliban surgery. Ang ganitong mga taktika ay maaaring gamitin para sa malalaking hernias ng umbilical cord, o ang kanilang kumbinasyon na may maraming malubhang malformations sa pag-unlad. Kadalasan para sa mga layuning ito, ang mga solusyon sa pangungulti gaya ng povidone-yodo, merbromin, 5% potassium permanganate solution ay ginagamit. Hernial sac para sa umbilical residue ay naayos na sa loob ng isang pasyente sa isang tuwid na posisyon, ang shell luslos ng ilang beses sa isang araw ay itinuturing na may isa sa mga solusyon na ito, pagkamit ng pagbuo ng isang siksikan na crust sa ilalim kung saan unti-unting nabuo galos, na bumubuo ng isang malaking pantiyan luslos. Gayunman, ang paraan na ito ay maraming malubhang drawbacks (infection shell, sila masira, mahabang panahon healing, ipinahayag adhesions et al.), Gayunpaman, ito ay dapat gamitin lamang sa pambihirang pangyayari.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]

Kirurhiko paggamot ng omphalocele

Ang kirurhiko paggamot ay maaaring radikal (layer-by-layer suturing ng lahat ng mga layer ng tiyan pader pagkatapos ng paglulubog ng mga organo sa lukab ng tiyan) o yugto. Ang ikalawang opsyon ay nagsasangkot ng unti-unting pagbuo ng anterior tiyan na dingding gamit ang mga auto-o alloplastic na materyales sa intermediate yugto.

Radical interbensyon - pagpili ng operasyon ginanap sa mga kaso kung saan ang mga viscero-tiyan kawalan ng timbang (ang ratio sa pagitan ng dami ng kapasidad ng hernia pagbuo at tiyan) na ipinahayag moderately at layering suturing ng nauuna ng tiyan pader ay hindi maging sanhi ng isang makabuluhang pagtaas sa intra-tiyan presyon. Alinsunod dito, radikal surgery ay karaniwang ginagawa kapag puntong panggitna maliit at katamtaman ang laki, hindi bababa sa - na may malaking puntong panggitna.

Kung ang puntong panggitna maliit na sukat na kasama ng pula ng itlog maliit na tubo, interbensyon suplemento radikal pula ng duct pagputol. Dapat ito ay remembered na ang mga sangkap sa halos bawat puntong panggitna, na may ilang mga pagbubukod para sa mga maliliit hernias, may malrotation kabuuang mesentery maliit at malaking bituka, kaya kapag lubog katawan sa tiyan lukab ng colon ay dapat ilipat sa kaliwang tagiliran, at manipis na - upang maging sa kanang tagiliran at center tiyan cavity. Pagkatapos ng pagkumpleto ng mga operasyon phase i.p. Makabuo ng nagsasapin-sapin sugat pagsasara ng tiyan pader upang bumuo ng isang "cosmetic" pusod.

Ang pinakamalaking paghihirap lumabas dahil kapag pagpapagamot ng puntong panggitna malaking sukat na may malaking antas ng viscero-abdomnnalnoy imbalances kapag ang radikal na operasyon ay imposible dahil sa isang matalim pagtaas sa intra-tiyan presyon. Sa ganitong mga kaso, kinakailangan upang ilapat ang iba't ibang mga uri ng paggamot ng yugto ng operasyon.

Noong 1964, inilarawan ni Robert Gross mula sa Boston ang paraan ng paggamot sa yugto ng paggamot ng malalaking hernias ng umbilical cord. Ang unang yugto ay ang alisin ang skin hernia lubog katawan, bilang malayo hangga't maaari, sa peritoneyal lukab ng isang malawak na otseparovke balat flaps ng mga dingding ng tiyan hanggang sa panlikod na rehiyon ng balat at suturing upang bumuo ng isang pantiyan luslos. Ang ikalawang yugto ay ang pag-aalis ng mga pantal na hernia (sa edad na L-2 taon). Sa kasalukuyan, ang paraan na ito ay hindi halos ginagamit dahil ito ay may maraming mga drawbacks (makabuluhang adhesions, ang malaking sukat ng pantiyan hernias, ang kawalan ng mga kondisyon para sa pagtaas ng lakas ng tunog ng tiyan, tulad ng halos lahat ng mga bahagi ng katawan ay nasa dermal hernial sac).

Ang isang mabilis na paglundag sa paggamot ng malaking omphalocele ay ginawa noong 1967, nang inilarawan ni Schuster ang paraan ng pansamantalang aplikasyon ng isang plastic coating upang mabawasan ang laki ng isang fascial depekto.

G. 3atem noong 1969 at Allen Wrenn iminungkahi na gumamit ng single-layer silicone goma patong, hemming ang mga gilid ng fascial mga depekto, na sinusundan ng isang unti-unti pagbawas ng dami ng luslos formation gamit manwal ng compression, na kung saan ay nagbibigay-daan upang makabuo ng isang naantala pangunahing pagsasara boryushnoy wall. Sa sandaling matapos ang unang yugto pagkagambala magbunot ng bituka likot naibalik, ito ay emptied at ay nabawasan sa dami, na sinusundan ng isang pangalawang - (karaniwan ay 3-14 araw) - pag-alis ng plastic bag at ang radikal ng nauuna ng tiyan pader o ang pagbuo ng ngayon maliit pantiyan luslos. Ang pamamaraan na ito ay nananatiling pangunahing isa sa paggamot ng patolohiya na ito at sa kasalukuyan

Ang pamamaraan ng operasyon para sa paggamot ng malalaking omphalocele. Ang operasyon ay nagsisimula sa pagputol ng balat sa paligid ng hernial formation. Matapos tiyaking ang hindi ikapangyayari upang isawsaw ang lahat ng mga laman-loob, upang musculoaponeurotic gilid ng nauuna ng tiyan pader depekto sutured silicone bag na may silicone goma patong. Ang bag na ito ay sumasakop sa bahagi ng mga nilalaman ng luslos na maaaring ilagay sa lukab ng tiyan. Ang bag ay nakatali sa ibabaw ng mga organo, na itinakda sa pasyente sa isang patayo na posisyon. Bilang ang bag katawan mula spontaneously mahulog sa peritoneyal lukab, ang bag ay nakatali off mas mababa at mas mababa (na may kaugnayan sa tiyan pader) sa pamamagitan ng pagbabawas ng dami nito, habang nagbibigay-daan sa ilang mga antas ng compression. Ang ikalawang yugto ay binubuo sa pag-alis ng bulsa pagkatapos ng 7-14 na araw) at radikal na layer-by-layer na suturing ng nauuna na tiyan ng dingding sa pagbuo ng isang maliit na pantal sa hernia. Sa kasong ito, ang huling yugto ng paggamot sa kirurhiko (pag-aalis ng mga pantal na luslos na may layer-by-layer na pagsasara ng tiyan ng dingding) ay ginaganap sa edad na 6 na buwan.

Mayroon ding mga matagumpay na ginagamit ng isang pamamaraan ng application allotransplantation synthetic o biological pinanggalingan, fascial depekto ay sewn sa nauuna ng tiyan pader sa anyo ng mga patch kapag ipinahayag na degree vistseroabdominalnoy imbalances.

Pagsusunod sa operasyon

Sa maagang postoperative period, artipisyal na bentilasyon ng mga baga, kawalan ng pakiramdam, antibacterial therapy. Ang pangwakas na sangkap ng paggamot ay kabuuang nutrisyon ng parenteral sa buong panahon ng pagpapagaling ng tiyan sa dingding at pagpapanumbalik ng mga function ng bituka. Ang mga bata na may pinagsamang malubhang anomalya sa postoperative period ay dapat lutasin ang isyu ng napapanahong pagwawasto ng mga anomalya, na nangangailangan ng pakikilahok sa paggamot ng mga doktor ng mga espesyal na ito. Ang partikular na pansin ay dapat bayaran sa mga pasyente na may Besquit-Wiedemann syndrome, madaling kapitan ng sakit sa malubhang hypoglycemia. Ang matinding kontrol - ang pag-iingat sa asukal sa dugo ay pumipigil sa kondisyong ito at pinipigilan ang pag-unlad ng encephalopathy sa mga pasyente.

Pagpapalagay ng omphalocele

Ang lahat ng mga pasyente na may omphaloceles na walang mga nakamamatay na malformations ng iba pang mga organo at mga sistema ay nakataguyod. Gayunman, kapag pinagsama sa iba't-ibang mga anomalya puntong panggitna kanilang napapanahong mga diagnostic, pati na rin ang pakikipagtulungan sa ibang mga doktor ay hindi maaaring lamang tinatrato ang mga bata na may malubhang katutubo sakit sa puso, sakit sa bato. Central nervous system, musculoskeletal system, ngunit upang magbigay sa kanila ng isang katanggap-tanggap na kalidad ng buhay, na kung saan ay posible lamang sa mga kondisyon ng multi-anak sa ospital, ang lahat ng mga eksperto at mga serbisyo na may malawak na karanasan sa nursing sanggol na may ganitong mahirap na sakit. Ang klinikal na follow-up ng mga pasyente ay dapat na natupad hanggang sa pagkumpleto ng rehabilitasyon para sa ilang taon.