Omphalocele

Ang Omphalocele (umbilical cord hernia, umbilical hernia, embryonic hernia) ay isang protrusion ng mga organo ng tiyan sa pamamagitan ng midline defect sa base ng pusod.

Ang Omphalocele ay isang anomalya sa pag-unlad kung saan, bilang isang resulta ng isang maagang pagkagambala ng organogenesis, ang mga organo ng tiyan ay bubuo sa ilang lawak sa labas ng katawan ng embryo, na nangangailangan hindi lamang ng abnormal na pag-unlad ng mga organ na ito, kundi pati na rin ang mga depekto sa pagbuo ng parehong cavity ng tiyan at dibdib. Ang hernial protrusion ay natatakpan ng isang hernial sac na binubuo ng amnion sa labas at ang peritoneum sa loob, na may mesenchyme (Varganov's jelly) sa pagitan nila.

Sa omphalocele, ang protrusion ng mga organo ay natatakpan ng manipis na lamad at maaaring maliit (ilang loops lamang ng bituka) o maaaring naglalaman ng karamihan sa mga organo ng tiyan (bituka, tiyan, atay). Ang mga agarang panganib ay pagkatuyo ng mga panloob na organo, hypothermia at dehydration dahil sa pagsingaw ng tubig, at impeksyon sa peritoneum. Ang mga sanggol na may omphalocele ay may napakataas na saklaw ng iba pang congenital malformations, kabilang ang bituka atresia; chromosomal abnormalities tulad ng Down syndrome; at mga abnormalidad sa puso at bato, na dapat kilalanin at suriin bago ang surgical correction.

ICD-10 code

Q79.2. Exomphalos.

Epidemiology

Ang saklaw ng omphalocele ay 1-2 sa bawat 10,000 live na panganganak, na walang makabuluhang pagkakaiba ayon sa kasarian. Karamihan sa mga bata na may omphalocele ay ipinanganak nang buong panahon.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Ano ang nagiging sanhi ng omphalocele?

Ang mga ideya tungkol sa etolohiya at pathogenesis ng omphalocele ay nananatiling magkasalungat. Ito ay pinaniniwalaan na ang dalawang mga kadahilanan ay may malaking papel sa simula ng embryonic hernia ng umbilical cord - may kapansanan sa pag-ikot ng bituka sa unang panahon ng pag-ikot at hindi pag-unlad ng nauuna na dingding ng tiyan. Ang kapansanan sa pag-ikot ng bituka ay nagpapakita ng sarili sa anyo ng pagpapanatili ng isang pansamantalang "physiological" umbilical hernia, na bumubuo sa isang 5-linggo na embryo dahil sa pagkakaiba sa pagitan ng mga rate ng paglago ng bituka at ang lukab ng tiyan at nawawala sa sarili nitong ika-11 linggo ng pag-unlad.

Ang isa pang teorya ay ang omphalocele ay isang "pagtitiyaga ng truncal stalk sa lugar na karaniwang inookupahan ng somatopleura." Ang ideyang ito ng kabiguan ng lateral mesodermal replacement ng peritoneum, amnion, at stalk mesoderm ay nagpapaliwanag ng iba't ibang abnormalidad na nakikita sa omphalocele, mula cloacal exstrophy hanggang pentad ng Cantrell.

Paano nagpapakita ng sarili ang omphalocele?

Ang mga batang may omphalocele ay kadalasang mayroong maraming pinagsamang mga depekto ng iba pang mahahalagang organo at sistema, pati na rin ang mga abnormalidad ng chromosomal. Kadalasan, ang mga ito ay congenital heart defects, kidney defects, orthopaedic defects, atbp. Maliit na omphaloceles ay madalas na pinagsama sa isang patent yolk duct.

Posible ang kumbinasyon ng omphalocele na may Down syndrome at trisomy ng chromosome 13 at 18.

Ang Omphalocele ay isang bahagi ng Beckwith-Wiedemann syndrome, na kilala rin bilang OMG syndrome (omphalocele-macroglossia-gigantism). Ang sindrom na ito, bilang karagdagan sa omphalocele, ay nailalarawan (tulad ng ipinahihiwatig ng pangalan) sa pagkakaroon ng isang malaking dila, na kung minsan ay nagdudulot ng kahirapan sa paghinga, at gigantism, na kadalasang natanto sa gigantism ng mga parenchymatous na organo (hepatosplenomegaly, hyperplasia ng pancreas), na maaaring magpakita mismo bilang hyperinsulinism at hypoglycemia, lalo na mapanganib sa neonatal period. Ang bahagyang gigantism ng balangkas ay mas madalas na matatagpuan.

Ang Omphalocele kung minsan ay bahagi ng mga matitinding anomalya gaya ng Cantrell's pentad at cloacal exstrophy, ang paggamot na napakahirap at mayroon pa ring nakakadismaya na resulta sa karamihan ng mga klinika. Ito ay ang kalubhaan ng pinagsama-samang mga sugat at ang kanilang curability na tumutukoy sa kalubhaan ng kondisyon ng pasyente na may omphalocele at ang pagbabala, at sa thanatogenesis o kapansanan: ang nangungunang papel ay kadalasang hindi nabibilang sa omphalocele, ngunit sa pinagsamang mga malformations o genetic syndromes. Ang lahat ng nasa itaas ay nagdidikta ng pangangailangan para sa maagang pagtuklas ng omphalocele sa antenatal period para sa isang napapanahong desisyon sa pagpapanatili o pagwawakas ng pagbubuntis.

Pag-uuri

Ayon sa gumaganang pag-uuri ng omphalocele, depende sa laki ng depekto ng anterior na dingding ng tiyan (hernial orifice) at ang dami ng mga nilalaman ng hernial sac, ang omphalocele ng maliit, katamtaman at malalaking sukat ay nakikilala. Ang mga nilalaman ng maliit at katamtamang hernias ay karaniwang mga bituka na mga loop (sa isang maliit na isa - isa o higit pa). Ang isang malaking omphalocele ay palaging naglalaman ng hindi lamang mga loop ng bituka, kundi pati na rin ang atay.

Ayon sa hugis ng hernial protrusion, hemispherical, spherical at mushroom-shaped hernias ay nakikilala.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Paano makilala ang omphalocele?

Ang visualization ng omphalocele ay posible sa ultrasound mula sa ika-14 na linggo ng pagbubuntis. Ang isang pagsubok para sa nilalaman ng alpha-fetoprotein (AFP) ng ina ay napaka-kaalaman; ang nilalaman nito ay nakataas sa congenital malformations. Sa kasong ito (na may pagtaas sa halaga ng AFP), kinakailangan na maingat na suriin ang fetus para sa pagkakaroon ng pinagsamang congenital malformations. Kung ang omphalocele ay napansin na may kumbinasyon sa mga hindi magagamot na malformations o genetic anomalya, ang mga umaasam na magulang ay maaaring payuhan na wakasan ang pagbubuntis.

Ang mga bata na may maliit o katamtamang omphalocele ay maaaring natural na ipanganak kung walang iba pang mga indikasyon para sa isang cesarean section. Sa kaso ng malalaking omphaloceles, ang paraan ng paghahatid ay pinili nang paisa-isa sa bawat partikular na kaso. Karaniwang ipinapayong magsagawa ng cesarean section dahil sa panganib ng pagkalagot ng manipis na lamad ng luslos.

Prenatal diagnosis ng omphalocele

Ang diagnosis ng omphalocele pagkatapos ng kapanganakan ng bata, bilang panuntunan, ay hindi nagiging sanhi ng mga paghihirap. Gayunpaman, sa isang maliit na omphalocele, ang mga pagkakamali ay maaaring gawin sa panahon ng paggamot ng umbilical cord sa maternity hospital, na may malubhang kahihinatnan. Karaniwan, sa mga hernial membrane na may ganitong uri ng anomalya, mayroong isa o dalawang bituka na mga loop, ibig sabihin, ang dami ng pagbuo ay maliit, at ang gayong omphalocele ay madalas na mukhang isang makapal na pusod. Kung ang doktor o midwife ay hindi nakilala ang isang maliit na omphalocele at naglapat ng isang pagdurog na clamp o ligature sa hangganan sa pagitan ng mga anino ng pusod at ng balat, at putulin ang natitirang bahagi ng pusod, kung gayon ang dingding ng bituka ay maaaring masira. Samakatuwid, sa mga nagdududa na kaso (na may makapal na pusod, dysplasia ng mga sisidlan ng umbilical cord), mahalagang tandaan ang tungkol sa maliit na omphalocele at ilapat ang ligature sa layo na hindi bababa sa 10-15 cm mula sa gilid ng balat. Ang nasabing bagong panganak ay nangangailangan ng agarang paglipat sa isang surgical hospital para sa pagsusuri. Ang isang lateral na pagsusuri sa X-ray ay nagbibigay-daan sa pagkumpirma o pagbubukod ng diagnosis ng isang maliit na omphalocele. Sa kaso ng isang omphalocele, ang mga loop ng bituka (mga bula ng gas) ay napansin sa mga lamad ng pusod sa labas ng nauunang dingding ng tiyan, samantalang sa kawalan ng komunikasyon sa pagitan ng lukab ng tiyan at ng mga lamad ng pusod, ang integridad ng nauuna na dingding ng tiyan ay hindi nakompromiso sa X-ray. Isinasaalang-alang ang katotohanan na ang pinagsamang malformations ay hindi bihira sa omphalocele, ang ipinag-uutos na pasyente na eksaminasyon protocol, bilang karagdagan sa X-ray ng dibdib at tiyan lukab sa isang vertical na posisyon, kasama ultrasonography ng utak, tiyan lukab at retroperitoneal space, pati na rin ang ultrasound ng puso at malalaking vessels.

Paggamot ng omphalocele

Kapag nagbibigay ng first aid sa isang bata na may omphalocele sa isang maternity hospital, ang pangunahing pansin ay dapat bayaran sa pagpapanatili ng temperatura ng kanyang katawan, pagprotekta sa hernial sac mula sa masamang panlabas na impluwensya. Ang mga pasyente na may omphalocele ay nangangailangan ng emerhensiyang pangangalaga.

Ang pagpili ng paraan ng paggamot para sa omphalocele ay depende sa laki ng luslos, kondisyon ng pasyente at ang mga kakayahan ng ospital kung saan isinasagawa ang paggamot na ito. Maaari itong maging konserbatibo o surgical at maganap sa isa o ilang yugto.

Konserbatibong paggamot ng omphalocele

Sa mga nakalipas na taon, habang umuunlad ang resuscitation at bumuti ang suporta sa resuscitation, ginamit ang konserbatibong paggamot sa mga limitadong kaso kapag, sa isang kadahilanan o iba pa, ipinapalagay na ang interbensyon sa kirurhiko ay dapat na ipagpaliban. Ang ganitong mga taktika ay maaaring gamitin para sa malalaking umbilical cord hernias o ang kanilang kumbinasyon na may maraming malubhang depekto sa pag-unlad. Kadalasan, ang mga solusyon sa tanning tulad ng povidone-iodine, merbromin, at 5% potassium permanganate solution ay ginagamit para sa mga layuning ito. Ang hernial sac ay naayos sa ibabaw ng pasyente sa isang patayong posisyon sa pamamagitan ng labi ng labi, ang mga lamad ng luslos ay ginagamot sa isa sa mga nakalistang solusyon nang maraming beses sa isang araw, na nakamit ang pagbuo ng isang siksik na crust, kung saan ang isang peklat ay unti-unting nabuo, na bumubuo ng isang malaking ventral hernia. Gayunpaman, ang pamamaraang ito ay may maraming malubhang disadvantages (impeksyon ng mga lamad, ang kanilang pagkalagot, isang mahabang panahon ng pagpapagaling, binibigkas na adhesions, atbp.), Kaya dapat itong gamitin lamang sa mga pambihirang kaso.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Kirurhiko paggamot ng omphalocele

Ang kirurhiko paggamot ay maaaring maging radikal (layer-by-layer suturing ng lahat ng mga layer ng dingding ng tiyan pagkatapos ng paglubog ng mga organo sa lukab ng tiyan) o staged. Ang pangalawang opsyon ay nagsasangkot ng unti-unting pagbuo ng anterior na dingding ng tiyan gamit ang mga auto- o alloplastic na materyales sa mga intermediate na yugto.

Ang radikal na interbensyon ay ang operasyon ng pagpili, na ginagawa sa mga kaso kung saan ang viscero-abdominal disproportion (ang ratio sa pagitan ng dami ng hernial formation at ang kapasidad ng cavity ng tiyan) ay katamtaman, at ang layer-by-layer suturing ng anterior abdominal wall ay hindi nagiging sanhi ng isang makabuluhang pagtaas sa intra-abdominal pressure. Alinsunod dito, ang radikal na pagtitistis ay karaniwang ginagawa para sa maliliit at katamtamang laki ng mga omphalocele, mas madalas para sa malalaking omphalocele.

Kung ang isang maliit na omphalocele ay pinagsama sa isang vitelline duct, ang radikal na interbensyon ay pupunan ng resection ng vitelline duct. Dapat alalahanin na ang isang bahagi ng halos anumang omphalocele, na may mga bihirang eksepsiyon sa maliliit na hernias, ay malrotation, isang karaniwang mesentery ng maliit at malalaking bituka, samakatuwid, kapag inilulubog ang mga organo sa lukab ng tiyan, ang malaking bituka ay dapat lumipat sa kaliwang gilid, at ang maliit na bituka ay dapat nasa kanang gilid at ang gitna ng tiyan. Matapos makumpleto ang intraperitoneal stage ng operasyon, ang layer-by-layer suturing ng sugat ng anterior abdominal wall ay ginaganap, na bumubuo ng isang "cosmetic" na pusod.

Ang pinakamalaking paghihirap ay lumitaw sa paggamot ng malalaking omphaloceles na may isang makabuluhang antas ng viscero-abdominal disproportion, kapag ang radikal na operasyon ay imposible dahil sa isang matalim na pagtaas sa intra-tiyan na presyon. Sa ganitong mga kaso, ang iba't ibang uri ng staged surgical treatment ay kailangang gamitin.

Noong 194S, inilarawan ni Robert Gross mula sa Boston ang isang paraan ng staged surgical treatment ng malalaking umbilical cord hernias. Ang unang yugto ay binubuo ng pag-alis ng mga lamad ng luslos, paglulubog ng mga organo, hangga't maaari, sa lukab ng tiyan, malawak na naghihiwalay sa mga flaps ng balat ng dingding ng tiyan hanggang sa rehiyon ng lumbar at pagtahi ng balat na may pagbuo ng isang ventral hernia. Ang ikalawang yugto ay kasangkot sa pag-aalis ng ventral hernia (sa edad na L-2 taon). Sa kasalukuyan, ang pamamaraang ito ay halos hindi ginagamit, dahil mayroon itong maraming mga kawalan (binibigkas na proseso ng malagkit, malaking sukat ng ventral hernia, kakulangan ng mga kondisyon para sa pagtaas ng dami ng cavity ng tiyan, dahil halos lahat ng mga organo ay nasa hernial sac ng balat).

Ang isang malaking pag-unlad sa paggamot ng malalaking omphaloceles ay naganap noong 1967 nang inilarawan ni Schuster ang isang paraan ng pansamantalang paglalagay ng plastic covering upang bawasan ang laki ng fascial defect.

Pagkatapos noong 1969, iminungkahi nina Allen at Wrenn ang paggamit ng isang solong-layer na silastic na takip, na tinahi sa mga gilid ng fascial defect na may kasunod na unti-unting pagbawas sa dami ng hernial formation gamit ang manu-manong compression, na nagbibigay-daan para sa naantalang pangunahing pagsasara ng hernial wall. Sa sandaling ang unang yugto ng interbensyon ay nagpapanumbalik ng motility ng bituka, ito ay walang laman at bumababa sa lakas ng tunog, ang pangalawang yugto ay sumusunod (karaniwan ay pagkatapos ng 3-14 araw) - pag-alis ng sac at radikal na plastic surgery ng anterior abdominal wall o ang pagbuo ng isang maliit na ventral hernia na ngayon. Ang pamamaraang ito ay nananatiling pangunahing isa sa paggamot ng patolohiya na ito at sa kasalukuyan

Surgical technique para sa staged treatment ng malaking omphalocele. Ang operasyon ay nagsisimula sa isang paghiwa sa balat sa paligid ng hernial formation. Nang matiyak na imposibleng isawsaw ang lahat ng mga organo, ang isang silicone bag na may silastic coating ay sutured sa muscular-aponeurotic na gilid ng depekto ng anterior abdominal wall. Sinasaklaw ng bag na ito ang bahaging iyon ng mga nilalaman ng hernia na matagumpay na nailagay sa lukab ng tiyan. Ang bag ay nakatali sa mga organo at naayos sa itaas ng pasyente sa isang patayong posisyon. Habang ang mga organo mula sa bag ay kusang bumababa sa lukab ng tiyan, ang bag ay nakatali nang mas mababa at mas mababa (na may kaugnayan sa dingding ng tiyan), binabawasan ang dami nito, habang pinapayagan ang ilang antas ng compression. Ang ikalawang yugto ay nagsasangkot ng pag-alis ng bag pagkatapos ng 7-14 na araw) at radical layer-by-layer suturing ng anterior abdominal wall upang bumuo ng isang maliit na ventral hernia. Sa kasong ito, ang huling yugto ng paggamot sa kirurhiko (pag-aalis ng ventral hernia na may layer-by-layer suturing ng dingding ng tiyan) ay isinasagawa sa edad na 6 na buwan.

Mayroong mga pamamaraan na matagumpay na ginagamit para sa paggamit ng allotransplantation ng synthetic o biological na pinagmulan, na natahi sa fascial defect ng anterior na tiyan na dingding sa anyo ng isang patch sa kaso ng isang binibigkas na antas ng visceroabdominal disproportion.

Pamamahala sa postoperative

Sa unang bahagi ng postoperative period, ginagawa ang artipisyal na bentilasyon ng mga baga, lunas sa sakit, at antibacterial therapy. Ang mapagpasyang bahagi ng paggamot ay ang kabuuang nutrisyon ng parenteral sa buong panahon ng pagpapagaling ng dingding ng tiyan at pagpapanumbalik ng mga function ng bituka. Sa mga bata na may pinagsamang malubhang anomalya sa postoperative period, ang isyu ng napapanahong pagwawasto ng mga anomalyang ito ay dapat na malutas, na nangangailangan ng pakikilahok ng mga doktor ng mga specialty na ito sa paggamot. Ang partikular na atensyon ay dapat bayaran sa mga pasyente na may Besquit-Wiedemann syndrome, madaling kapitan ng sakit sa matinding hypoglycemia. Ang maingat na kontrol sa mga antas ng asukal sa dugo ay nakakatulong na maiwasan ang kundisyong ito at maiwasan ang pag-unlad ng encephalopathy sa mga naturang pasyente.

Prognosis ng omphalocele

Ang lahat ng mga pasyente na may omphalocele na walang nakamamatay na malformations ng ibang mga organo at sistema ay nabubuhay. Gayunpaman, kapag ang omphalocele ay pinagsama sa iba't ibang mga anomalya, ang kanilang napapanahong pagsusuri, pati na rin ang pakikipagtulungan sa mga doktor ng iba pang mga specialty, ay nagbibigay-daan hindi lamang upang pagalingin ang mga bata na may malubhang congenital depekto sa puso, bato, central nervous system, musculoskeletal system, ngunit din upang magbigay sa kanila ng isang katanggap-tanggap na kalidad ng buhay, na posible lamang sa isang multidisciplinary na mga serbisyo ng mga bagong panganak at ospital ng mga bagong silang na karanasan, na ang lahat ng mga espesyalista ay may mga kumplikadong mga bagong panganak na mga serbisyo ng nursing at nursing, na ang lahat ng mga espesyalista ay may mga kumplikadong nursing na serbisyo. patolohiya. Ang pagmamasid sa dispensaryo ng mga pasyente ay dapat isagawa hanggang sa ganap na pagkumpleto ng rehabilitasyon sa loob ng ilang taon.