Paano ginagamot ang hemolytic uremic syndrome?

Ang paggamot ng hemolytic uremic syndrome ay depende sa panahon ng sakit at sa kalubhaan ng pinsala sa bato.

• Kasama sa paggamot sa panahon ng anuria ang mga pamamaraan ng extrarenal detoxification, pagpapalit (antianemic) at symptomatic therapy.

Sa hemolytic-uremic syndrome, ang hemodialysis ay dapat gamitin nang maaga hangga't maaari, anuman ang antas ng uremic intoxication. Ang hemodialysis na may pangkalahatang heparinization at pagsasalin ng bagong heparinized na dugo ay nagbibigay-daan sa pagkagambala sa disseminated intravascular coagulation at hemolysis, habang pinapa-normalize ang balanse ng tubig at electrolyte. Sa mga kasong ito, ang pang-araw-araw na hemodialysis ay ipinahiwatig sa buong panahon ng oligoanuria. Kung imposible ang hemodialysis, inirerekumenda ang exchange blood transfusion at maramihang gastric at intestinal lavage. Ang pagpapalit ng pagsasalin ng dugo ay dapat isagawa nang maaga hangga't maaari. Dahil ang dugo ng mga bata na may hemolytic-uremic syndrome ay naglalaman ng mga binagong erythrocytes na maaaring pagsama-samahin ng mga antibodies na nakapaloob sa transfused plasma, ipinapayong simulan ang pagpapalitan ng pagsasalin ng dugo sa pagpapakilala ng mga hugasan na erythrocytes na diluted sa isang antibody-free albumin solution, at pagkatapos lamang lumipat sa pagpapakilala ng buong dugo. Sa kawalan ng hugasan na mga pulang selula ng dugo, maaaring isagawa ang kapalit na pagsasalin gamit ang sariwang heparinized na buong dugo. Sa patuloy na hemolysis, kapag ang nilalaman ng hemoglobin ay bumaba sa ibaba 65-70 g/l, ang transfusion therapy na may bagong heparinized na dugo (3-5 ml/kg) ay ipinahiwatig, anuman ang mga pagsasalin. Dapat itong isaalang-alang na sa dugo na nakaimbak nang higit sa 7-10 araw, isang malaking halaga ng potasa ang naipon mula sa mga pulang selula ng dugo. Sa mababang antas ng antithrombin III, kahit na may normal o nadagdagang nilalaman ng libreng heparin, ang kapalit na therapy na may mga bahagi ng dugo na naglalaman ng antithrombin III ay ang pangunahing kahalagahan. Ang pinakamalaking halaga ay napanatili sa sariwang frozen na plasma, mas kaunti sa katutubong (napanatili) na plasma. Ang dosis ng gamot ay 5-8 ml/kg (bawat pagbubuhos).

Kung ang antas ng antithrombin III ay normal o pagkatapos ng pagwawasto nito, sinimulan ang heparin therapy; ito ay kinakailangan upang mapanatili ang isang pare-pareho ang antas ng heparinization na may tuloy-tuloy na pagbubuhos ng heparin 15 U/(kg xh). Ang epekto ng anticoagulant therapy ay tinasa ng Lee-White blood clotting time tuwing 6 na oras. Kung ang oras ng clotting ay hindi pinahaba, ang dosis ng heparin ay dapat tumaas sa 30-40 U/(kg xh). Kung ang oras ng clotting ay pinahaba ng higit sa 20 minuto, ang dosis ng heparin ay nabawasan sa 5-10 U/(kg xh). Pagkatapos pumili ng isang indibidwal na dosis ng heparin, ang heparin therapy ay ipinagpatuloy sa parehong regimen. Habang bumubuti ang kondisyon ng pasyente, maaaring magbago ang pagpapaubaya sa heparin, kaya kailangang ipagpatuloy ang pang-araw-araw na regular na pagsubaybay. Ang Heparin ay itinigil na may unti-unting pagbawas ng dosis sa loob ng 1-2 araw upang maiwasan ang pagbuo ng hypercoagulation at isang "rebound effect".

Sa mga nagdaang taon, kasama ang anticoagulant therapy, ang mga ahente ng antiplatelet ay ginamit - acetylsalicylic acid, dipyridamole (curantil). Ang mga ito ay karaniwang inireseta nang sabay-sabay dahil sa kanilang iba't ibang mga mekanismo ng pagkilos.

Ang corticosteroid therapy ay tinanggihan ng karamihan sa mga may-akda, dahil pinapataas nito ang hypercoagulation at hinaharangan ang function ng "paglilinis" ng reticuloendothelial system, katulad ng unang iniksyon ng endotoxin sa Sanarelli-Schwartzmann phenomenon.

Sa kaso ng hemolytic uremic syndrome laban sa background ng mga nakakahawang sakit, ang mga pasyente ay inireseta ng mga antibiotics na walang nephrohepatotoxic properties. Mas mainam na gumamit ng mga gamot na uri ng penicillin.

• Paggamot sa panahon ng polyuric phase.

Kinakailangan na iwasto ang pagkawala ng tubig at electrolytes, pangunahin ang potassium at sodium ions, ang paggamit nito ay dapat na humigit-kumulang 2 beses na mas malaki kaysa sa kanilang paglabas.

Ang antioxidant therapy na may bitamina E ay ipinahiwatig.

Pagtataya

Kung ang panahon ng oligoanuric ay tumatagal ng higit sa 4 na linggo, ang pagbabala para sa pagbawi ay kaduda-dudang. Ang prognostically hindi kanais-nais na mga klinikal at laboratoryo na mga palatandaan ay patuloy na mga sintomas ng neurological at ang kawalan ng isang positibong tugon sa unang 2-3 mga sesyon ng hemodialysis. Sa mga nakaraang taon, halos lahat ng maliliit na bata na may hemolytic uremic syndrome ay namatay, ngunit sa paggamit ng hemodialysis, ang dami ng namamatay ay bumaba sa 20%.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]