Hemolytic uremic syndrome.

Ang hemolytic uremic syndrome ay isang kumplikadong sintomas ng magkakaibang etiology ngunit katulad na mga klinikal na pagpapakita, na ipinakita ng hemolytic anemia, thrombocytopenia at talamak na pagkabigo sa bato.

Ang hemolytic uremic syndrome ay unang inilarawan bilang isang malayang sakit ni Gasser et al. noong 1955, nailalarawan sa pamamagitan ng isang kumbinasyon ng microangiopathic hemolytic anemia, thrombocytopenia at acute renal failure, at nakamamatay sa 45-60% ng mga kaso.

Humigit-kumulang 70% ng hemolytic uremic syndrome ay inilarawan sa mga bata sa unang taon ng buhay, simula sa edad na isang buwan, ang natitira - sa mga bata na higit sa 4-5 taong gulang at mga nakahiwalay na kaso sa mga matatanda.

Ang kalubhaan ng hemolytic uremic syndrome ay tinutukoy ng antas ng anemia at ang antas ng dysfunction ng bato; mas mahaba ang panahon ng anuria, mas seryoso ang pagbabala.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Mga sanhi ng hemolytic uremic syndrome

Ang hemolytic uremic syndrome ay ang pangunahing sanhi ng talamak na pagkabigo sa bato sa mga batang may edad na 6 na buwan hanggang 3 taon at posible sa mas matatandang mga bata. Ang pagbuo ng HUS ay nauugnay sa talamak na impeksyon sa bituka na sanhi ng enterohemorrhagic intestinal bacteria 0157:H7, na may kakayahang gumawa ng Shiga toxin. Pagkatapos ng 3-5 araw mula sa pagsisimula ng sakit, ang isang progresibong pagbaba sa diuresis ay sinusunod hanggang sa makumpleto ang anuria. Ang isang episode ng hemolysis at hemoglobinuria sa mga bata ay karaniwang hindi nasuri.

Mula sa isang modernong pananaw, ang pathogenesis ng hemolytic uremic syndrome ay pangunahing apektado ng microbial o viral toxic damage sa endothelium ng renal glomerular capillaries, ang pagbuo ng DIC syndrome, at mekanikal na pinsala sa erythrocytes. Ito ay pinaniniwalaan na ang mga erythrocyte ay nasira pangunahin kapag dumadaan sa mga capillary ng renal glomeruli na puno ng fibrin clots. Sa turn, ang nawasak na mga erythrocyte ay may nakakapinsalang epekto sa vascular endothelium, na pinapanatili ang DIC syndrome. Sa panahon ng proseso ng coagulation ng dugo, ang mga platelet at coagulation factor ay aktibong hinihigop mula sa sirkulasyon.

Ang trombosis ng renal glomeruli at afferent arteries ay sinamahan ng matinding hypoxia ng renal parenchyma, nekrosis ng epithelium ng renal tubules, at edema ng renal interstitium. Ito ay humahantong sa isang pagbawas sa rate ng daloy ng plasma at pagsasala sa mga bato, at isang matalim na pagbaba sa kanilang kapasidad ng konsentrasyon.

Ang pangunahing mga lason na nag-aambag sa pag-unlad ng hemolytic uremic syndrome ay itinuturing na Shiga toxin ng dysentery pathogens at Shiga-like toxin type 2 (verotoxin), kadalasang itinatago ng Escherichia coli serovar 0157 (maaari rin itong itago ng iba pang enterobacteria). Sa maliliit na bata, ang mga receptor sa mga lason na ito ay pinaka-sagana sa mga capillary ng renal glomeruli, na nag-aambag sa pinsala sa mga daluyan na ito na may kasunod na lokal na trombosis dahil sa pag-activate ng pamumuo ng dugo. Sa mas matatandang mga bata, ang nagpapalipat-lipat na mga immune complex (CIC) at umakma sa pag-activate, na nag-aambag sa pinsala sa mga daluyan ng bato, ay nangunguna sa kahalagahan sa pathogenesis ng HUS.

• Ano ang nagiging sanhi ng hemolytic uremic syndrome?
• Pathogenesis ng hemolytic uremic syndrome

[ 5 ], [ 6 ]

Mga sintomas ng hemolytic uremic syndrome

Ang isang espesyal na anyo ng HUS ay nakikilala din, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang congenital, genetically determined deficiency sa paggawa ng prostacyclin ng mga endothelial cells ng vascular wall. Pinipigilan ng sangkap na ito ang pagsasama-sama (magkadikit) ng mga thrombocytes malapit sa vascular wall at sa gayon ay pinipigilan ang pag-activate ng vascular-thrombocyte link ng hemostasis at ang pagbuo ng hypercoagulation.

Ang hinala ng hemolytic uremic syndrome sa isang bata na may mga klinikal na sintomas ng acute intestinal infections o acute respiratory viral infections ay kadalasang nangyayari na may mabilis na pagbaba sa diuresis laban sa background ng normal na mga parameter ng urinary excretion system at sa kawalan ng mga palatandaan ng pag-aalis ng tubig. Ang hitsura ng pagsusuka at lagnat sa panahong ito ay nagpapahiwatig na ng pagkakaroon ng hyperhydration at cerebral edema. Ang klinikal na larawan ng sakit ay kinumpleto ng pagtaas ng pamumutla ng balat (balat na may madilaw-dilaw na tint), kung minsan ay hemorrhagic rashes sa balat.

Mga sintomas ng hemolytic uremic syndrome

Diagnosis ng hemolytic uremic syndrome

Sa diagnosis ng hemolytic uremic syndrome, pagtuklas ng anemia (karaniwan ay antas ng Hb < 80 g/l), fragmented erythrocytes, thrombocytopenia (105±5.4-10 ⁹ /l), katamtamang pagtaas sa konsentrasyon ng hindi direktang bilirubin (20-30 μmol/l), urea (>20 mmol/l) ay nakakatulong sa urea (>20 mmol/l).

Diagnosis ng hemolytic uremic syndrome

Paggamot ng hemolytic uremic syndrome

Sa kamakailang nakaraan, karamihan sa mga pasyente na may HUS ay namatay - ang dami ng namamatay ay umabot sa 80-100%. Ang paglikha ng isang paraan para sa paglilinis ng dugo gamit ang "artipisyal na bato" na mga aparato ay nagbago ng sitwasyon. Sa pinakamahusay na mga klinika sa mundo, ang rate ng namamatay ay kasalukuyang nagbabago sa pagitan ng 2-10%. Ang isang nakamamatay na kinalabasan ay kadalasang dahil sa late diagnosis ng sindrom na ito at ang pag-unlad ng mga hindi maibabalik na pagbabago sa utak dahil sa edema nito, mas madalas (sa huli na panahon) ito ay nauugnay sa pneumonia na nakuha sa ospital at iba pang mga nakakahawang komplikasyon.

Ang mga batang may hemolytic uremic syndrome ay nangangailangan ng 2 hanggang 9 na sesyon ng hemodialysis bawat kurso (araw-araw) ng paggamot sa ARF. Ang dialysis ay nagpapanatili ng halos normal na metabolite at VEO index, pinipigilan ang hyperhydration, cerebral at pulmonary edema.

Bilang karagdagan, ang kumplikadong paggamot para sa mga bata na may hemolytic uremic syndrome ay kinabibilangan ng pagpapakilala ng mga bahagi ng dugo sa kaso ng kanilang kakulangan (erythrocyte mass o hugasan na erythrocytes, albumin, FFP), anticoagulant therapy na may heparin, ang paggamit ng mga malawak na spectrum antibiotics (karaniwan ay 3rd generation cephalosporins.), mga gamot na nagpapabuti sa microcirculation (synthesis, etc. agent. Sa pangkalahatan, ipinapakita ng karanasan na ang mas maagang pagpasok ng isang bata sa isang espesyal na ospital (bago ang pagbuo ng isang kritikal na kondisyon), mas malaki ang posibilidad na matagumpay, kumpleto at mabilis na paggaling.

Sa panahon ng pre-dialysis, kinakailangan ang paghihigpit sa likido; ito ay inireseta batay sa sumusunod na pagkalkula: diuresis para sa nakaraang araw + dami ng pathological pagkawala (dumi at pagsusuka) + dami ng pawisan pagkawala (normal mula 15 hanggang 25 ml/kg bawat araw) (depende sa edad). Ang kabuuang dami ng likido na ito ay ibinibigay sa fractionally, pangunahin nang pasalita. Bago simulan ang dialysis therapy, ipinapayong limitahan ang pagkonsumo ng table salt; sa mga panahon ng dialysis at pagpapanumbalik ng diuresis, halos hindi namin nililimitahan ang mga bata sa paggamit ng asin.

Paano ginagamot ang hemolytic uremic syndrome?

Prognosis para sa hemolytic uremic syndrome

Kung ang panahon ng oligoanuric ay tumatagal ng higit sa 4 na linggo, ang pagbabala para sa pagbawi ay kaduda-dudang. Ang prognostically hindi kanais-nais na mga klinikal at laboratoryo na mga palatandaan ay patuloy na mga sintomas ng neurological at ang kawalan ng isang positibong tugon sa unang 2-3 mga sesyon ng hemodialysis. Sa mga nakaraang taon, halos lahat ng maliliit na bata na may hemolytic uremic syndrome ay namatay, ngunit sa paggamit ng hemodialysis, ang dami ng namamatay ay bumaba sa 20%.

[ 7 ], [ 8 ]