Medikal na dalubhasa ng artikulo
Mga bagong publikasyon
Hemolytic-uremic syndrome
Huling nasuri: 23.04.2024
Ang lahat ng nilalaman ng iLive ay medikal na nasuri o naka-check ang katotohanan upang masiguro ang mas tumpak na katumpakan hangga't maaari.
Mayroon kaming mahigpit na mga panuntunan sa pag-uukulan at nag-uugnay lamang sa mga kagalang-galang na mga site ng media, mga institusyong pang-akademikong pananaliksik at, hangga't maaari, ang mga pag-aaral ng medikal na pag-aaral. Tandaan na ang mga numero sa panaklong ([1], [2], atbp) ay maaaring i-click na mga link sa mga pag-aaral na ito.
Kung sa tingin mo na ang alinman sa aming nilalaman ay hindi tumpak, hindi napapanahon, o kung hindi pinag-uusapan, mangyaring piliin ito at pindutin ang Ctrl + Enter.
Hemolytic-uremic syndrome - isang iba't ibang mga etiologies, ngunit katulad na klinikal na manifestations sintomas ipinahayag hemolytic anemya, thrombocytopenia at acute renal failure.
Ang Hemolytic-uremic syndrome ay unang inilarawan bilang isang malayang sakit ni Gasser et al. Noong 1955, nailalarawan sa pamamagitan ng isang kumbinasyon ng microangiopathic hemolytic anemia, thrombocytopenia at talamak na kabiguan ng bato, sa 45-60% ng mga kaso ay nagtatapos sa nakamamatay.
Ang tungkol sa 70% ng hemolytic-uremic syndrome ay inilarawan sa mga bata ng unang taon ng buhay, simula sa buwan ng edad, ang natitirang - sa mga bata na mas matanda sa 4-5 taon at solong mga kaso sa mga matatanda.
Ang kalubhaan ng hemolytic-uremic syndrome ay tumutukoy sa antas ng anemya at ang antas ng pag-andar ng bato; ang prognosis ay mas malubhang mas mahaba ang anuria period.
Mga sanhi ng hemolytic-uremic syndrome
Ang Hemolytic-uremic syndrome ay ang pangunahing sanhi ng talamak na kabiguan ng bato sa mga batang may edad 6 na buwan hanggang 3 taon at posible - sa mas matatandang mga bata. Ang pag-unlad ng HUS ay nauugnay sa OCI na dulot ng enterohemorrhagic E. Coli 0157: H7, na may kakayahang gumawa ng Shiga toxin. Pagkatapos ng 3-5 araw mula sa simula ng sakit, mayroong isang progresibong pagbaba sa diuresis hanggang sa buong anuria. Ang episode ng hemolysis at hemoglobinuria sa mga bata ay karaniwang hindi masuri.
Gamit ang modernong mga posisyon sa pathogenesis ng hemolytic-uremic syndrome pangunahing kahalagahan ay viral o microbial nakakalason pinsala maliliit na ugat endothelium ng bato glomeruli, pag-unlad ng DIC at mekanikal pinsala sa erythrocytes. Ito ay pinaniniwalaan na ang mga pulang selula ng dugo ay napinsala sa pamamagitan ng pagpasa sa pamamagitan ng mga capillary ng glomeruli sa bato, na puno ng clots ng fibrin. Ang paglikas ng mga pulang selula ng dugo ay may nakakapinsalang epekto sa vascular endothelium, na sumusuporta sa DIC syndrome. Sa proseso ng pamumuo ng dugo ay may aktibong pagsipsip mula sa sirkulasyon ng mga platelet at clotting factor.
Glomerular trombosis at arterial tindig sinamahan ng matinding hypoxia bato parenkayma, bato pantubo epithelial nekrosis, edema, bato interstitium. Ito ay humahantong sa isang drop sa rate ng plasma daloy at pagsasala sa bato, isang matalim pagbaba sa kanilang kakayahan sa konsentrasyon.
Ang pangunahing toxins, nagpo-promote ng pag-unlad ng hemolytic uremic syndrome, isaalang-alang Shiga lason at pathogens iti shigapodobny toxin type 2 (VTEC) normal na ibinigay ng E. Coli serotype 0157 (ito ay maaaring magtalaga at iba pang Enterobacteriaceae). Sa mga bata sa capillaries ng bato glomeruli receptors sa mga toxins ay itinanghal sa mga pinakadakilang lawak na ito contributes sa pagkasira ng mga vessels ng dugo na may kasunod na lokal na ihtrombirovaniem dahil sa activation ng pamumuo ng dugo. Sa mas lumang mga bata, ang nangungunang papel sa pathogenesis ng HUS ay nagpapalipat-lipat immune complexes (CIC) at makadagdag sa pag-activate, nag-aambag sa makapinsala sa bato vessels.
Mga sintomas ng hemolytic-uremic syndrome
Mayroon ding isang espesyal na form ng HUS, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang katutubo, genetically nakakondisyon kakulangan ng produksyon ng prostacyclin sa pamamagitan ng endotheliocytes ng vascular wall. Pinipigilan ng sangkap na ito ang pagsasama-sama (gluing) ng mga platelet na malapit sa vascular wall at sa gayon ay pinipigilan ang pag-activate ng yunit ng vascular-platelet ng hemostasis at pag-unlad ng hypercoagulation.
Hinala ng hemolytic uremic syndrome sa isang bata na may mga klinikal sintomas ng talamak bituka impeksiyon o ARI madalas na nangyayari kapag ang isang mabilis na pagbaba sa ihi output sa background ng mga normal na mga parameter at HEO sa kawalan ng mga palatandaan ng dehydration. Ang hitsura ng pagsusuka, lagnat sa panahon na ito ay nagpapahiwatig na ang pagkakaroon ng hyperhydration, edema ng utak. Ang klinikal na larawan ng sakit ay pupunan ng lumalagong pallor ng balat (balat na may madilaw na kulay), kung minsan ang mga pagdurugo sa balat.
Diagnosis ng hemolytic-uremic syndrome
Sa diyagnosis ng haemolytic uraemic syndrome ay tumutulong sa anemia detection (karaniwan ay sa antas ng Hb <80g / l), fragmented erythrocytes, thrombocytopenia (105 ± 5,4-10 9 / l), katamtaman pagtaas sa ang konsentrasyon ng di-tuwiran bilirubin (20-30 pmol / L) yurya (> 20 mmol / l), creatinine (> 0.2 mmol / l).
Diagnosis ng hemolytic-uremic syndrome
Anong mga pagsubok ang kailangan?
Paggamot ng hemolytic-uremic syndrome
Sa kamakailang nakaraan, ang karamihan ng mga pasyenteng HUS ay namatay - ang dami ng namamatay ay umabot sa 80-100%. Ang paglikha ng isang paraan para sa paglilinis ng dugo sa tulong ng "artipisyal na bato" na aparato ay nagbago ng sitwasyon. Sa pinakamahusay na mga klinika sa mundo, ang dami ng namamatay ay kasalukuyang umaabot sa 2-10%. Ang nakamamatay kinalabasan ay madalas dahil sa late diagnosis ng syndrome na ito at ang pag-unlad ng hindi maibabalik ng mga pagbabago sa utak dahil sa pamamaga, bihirang (sa ibang panahon) ay nauugnay sa nosocomial pneumonia at iba pang nakahahawang komplikasyon.
Ang mga bata na may hemolytic uremic syndrome ay nangangailangan ng 2 hanggang 9 session ng hemodialysis kada kurso (araw-araw) para sa paggamot ng talamak na kabiguan ng bato. Sa tulong ng dyalisis, malapit sa normal na halaga ng metabolites, VEO, hyperhydration, edema ng utak at baga ay pinigilan.
Higit pa rito, sa kumplikadong paggamot ng mga bata na may haemolytic uraemic syndrome ay kabilang ang pangangasiwa ng mga bahagi ng dugo sa panahon ng kanilang kakulangan (red cell o hugasan pulang dugo cell, puti ng itlog, EWS) anticoagulant heparin therapy, ang paggamit ng malawak na spectrum antibiotics (karaniwan ay cephalosporins 3rd generation) gamot , pagpapabuti ng microcirculation (trental, euphyllin, atbp.), nagpapakilala ng mga ahente. Sa pangkalahatan, ang karanasan ay nagpapakita na ang mas maaga ang isang bata ay napupunta sa isang espesyal na ospital (bago ang pag-unlad ng kritikal na estado), mas malaki ang posibilidad ng isang matagumpay, kumpleto at mabilis na lunas nito.
Sa panahon ng pre-dialysis, kinakailangan ang isang paghihigpit sa likido; kanyang inireseta rate ng: diuresis sa nakaraang araw + volume pathological pagkawala (stool at pagsusuka) + perspiring dami ng pagkawala (karaniwang mula 15 hanggang 25ml / kg bawat araw) (depende sa edad). Ang kabuuang dami ng likido ay injected praksyonal, mas mabuti sa loob. Bago magsimula ang dialysis therapy, ito ay kanais-nais na limitahan ang paggamit ng table salt, sa panahon ng dialysis at pagbawi ng diuresis, halos hindi namin pinaghihigpitan ang mga bata sa paggamit ng asin.
Pagtataya para sa hemolytic-uremic syndrome
Kapag ang tagal ng panahon ng oligoanuscular ay higit sa 4 na linggo, ang prognosis para sa pagbawi ay hindi sigurado. Ang prognostically unfavorable clinical and laboratory signs ay persistent neurologic symptoms at ang kawalan ng positive response sa unang 2-3 sesyon ng hemodialysis. Sa mga nakaraang taon halos lahat ng mga bata ng maagang edad na may hemolytic-uremic syndrome ay namatay, ngunit sa paggamit ng hemodialysis, ang dami ng namamatay ay bumaba sa 20%.
Использованная литература