Paano ginagamot ang juvenile ankylosing spondylitis?

Non-pharmacological pamamaraan ng juvenile ankylosing spondylitis

Diin sa paggamot ng mga bata pa ankylosing spondylitis pasyente ay dapat na ibinigay sa pag-aaral ng pamamahala mode, ang tamang henerasyon ng mga functional stereotype Maingat na idinisenyo complex therapeutic pagsasanay (LFK) na naglalayong pumipigil sa static na naglo-load, pagpapanatili tamang pustura, pagpapanatili ng isang sapat na hanay ng paggalaw sa joints at gulugod. Mahalagang pahintulutan ang pasyente na magsagawa ng pang-araw-araw na pisikal na pagsasanay upang maiwasan ang progresibong kyphosis. Pag-iingat ay kailangang ma-ginagamot para gamitin sa mga pasyente na may JIA na may aktibong (o subacute) sintomas ng paligid sakit sa buto at / o enthesitis, intensive LFT at, lalo na, spa pamamaraan, madalas na kagalit-galit na pagpalala. Malawak na magnetic-ay maaaring gamitin, lalo na sa coxitis paggamot, electrophoresis may 5% lithium chloride, hyaluronidase (ligase) at iba pang anti-fibrotic ahente.

Gamot para sa juvenile ankylosing spondylitis

Ang mga layunin ng paggamot ng kabataan ankylosing spondylitis:

• pagsugpo ng nagpapasiklab at immunological aktibidad ng proseso;
• lunas sa systemic manifestations at joint syndrome;
• pagpapanatili ng functional na kapasidad ng mga joints;
• pag-iwas o pagbagal ng pinagsamang pagkawasak, kapansanan ng mga pasyente;
• tagumpay ng pagpapatawad;
• pagpapabuti ng kalidad ng buhay ng mga pasyente;
• pagliit ng mga epekto ng paggamot.

Ang therapeutic taktika ng juvenile ankylosing spondylitis ay karaniwang naiiba lamang mula sa na ng ankylosing spondylitis sa mga matatanda. Ito ay nakasalalay, higit sa lahat, sa spectrum ng clinical manifestations ng sakit sa isa o ibang yugto nito.

Nonsteroidal anti-inflammatory drugs

Ang mga NSAID ay lubhang kailangan sa paggamot ng kabataan na ankylosing spondylitis bilang mga nagpapakilala na mga ahente na maaaring bawasan at kahit na ganap na itigil ang mga manifestations ng sakit at pamamaga sa mga kasukasuan.

Ang listahan ng mga NSAID na pinahihintulutang gamitin sa pediatric practice ay limitado, lalo na para sa mga bata sa pre-school, kung saan ang karamihan ng mga NSAID ay nagsisilbing "off labell" na gamot.

Dahil sa malawak na hanay ng mga salungat na reaksyon na sapilitan ng NSAIDs, ang kagustuhan ay dapat ibigay sa isang bagong klase ng mga di-steroidal compound, ang tinatawag na mga inhibitor na pumipili ng COX-2. Kabilang sa mga bawal na gamot sa klase na ito, ang nimesulide lamang ay maaaring gamitin nang kaunti o walang paghihigpit sa edad, ang mga bata ay inireseta sa isang dosis na 5 mg / kg bawat araw. Ang Meloxicam ay pinapayagan para gamitin lamang sa mga batang mahigit sa 12 taong gulang sa isang dosis na 0.15-0.25 mg / kg bawat araw.

Ang mga remedyong ito ay mas nakakalason sa digestive tract at kidney na may magandang anti-inflammatory activity.

Nimesulide saka pagkakaroon antihistaminic at antibradikininovym pagkilos ay ang paggamot ng pagpipilian para sa mga pasyente na may kakabit na allergic sakit at bronchial hika, at ito ay itinuturing na ang pinaka-makatwirang pathogenetically gamot dahil ito ay hinalaw sulfonanilides, Mga Kaugnay na sulfasalazine. Sa mga pasyente na may mataas na aktibidad ng sakit ay maaaring dahan-dahan sa paglipas ng 2-3 linggo akumulasyon potensyal antiinflammatory mapamili Cox-2 inhibitors, hal binibigkas anti-namumula epekto ng mga bawal na gamot ay hindi maaaring maging mas mabilis hangga't kapag gumagamit ng mataas na dosis ng indomethacin o diclofenac. Gayunpaman, pagkatapos ng therapeutic epekto ng anti-nagpapaalab ahente ay halos magkapareho kahusayan ng diclofenac. Dapat itong bigyang-diin na sa ilang mga pasyente na may mataas na aktibong kabataan ankylosing spondylitis, pati na rin sa mga may gulang na may ankylosing spondylitis, mayroong isang mapamili ispiritu ng indomethacin na may hindi sapat na tugon sa anumang iba pang mga NSAID. Ito ang ilang mga pasyente ay may upang kumuha ng indomethacin, sa kabila ng napaka- mataas na mula sa lahat ng mga NSAIDs ang mga saklaw ng mga salungat na reaksyon na dulot ng mga ito.

Ang Indomethacin ay ibinibigay sa mga bata sa isang rate ng 2.5 mg / kg ng timbang sa katawan bawat araw. Sa isang katulad na dosis (2.5-3 mg / kg), ang diclofenac ay ginagamit din. Gamit ang tagumpay ng naproxen ay maaaring magamit sa isang dosis ng 10-15 mg / kg (para sa isang maikling panahon upang sugpuin ang aktibidad - 20 mg / kg) at piroxicam (0.3-0.6 mg / kg sa mga bata mas matanda kaysa sa 12 taon), hindi forgetting, gayunpaman, , tungkol sa mataas na gastroenterological toxicity ng huli. Ang iba pang NPVPI sa JIA, bilang isang patakaran, ay hindi epektibo.

Ang mga pangkalahatang rekomendasyon sa panahon ng paggamit ng NSAID sa kaso ng JIA - ang oryentasyon patungo sa pangangalaga ng mga palatandaan ng aktibidad ng sakit, sa unang lugar, articular syndrome. Matapos ihinto ang mga palatandaan ng aktibidad, ang paggamot ng NSAID ay dapat ipagpatuloy para sa 1.5-2 na buwan.

Basic anti-inflammatory treatment ng juvenile ankylosing spondylitis

Mga pahiwatig para sa paghirang ng mga gamot na nagpapabago sa sakit (basic) na gamot - patuloy na pagpapanatili ng sakit na may peripheral na arthritis, enthesitis, uveitis. Angkop at pathogenetically makatwiran ay ang paggamit ng sulfasalazine bilang pangunahing paghahanda, kinakalkula mula sa 30-50 mg / kg bawat araw (kabuuang hindi hihigit sa 2 g bawat araw).

Upang maiwasan ang malubhang side reaksyon posible sa isang minorya ng mga pasyente na may mga indibidwal na mga katangian ng metabolismo (mabagal acetylation type), kabuuang pang araw-araw therapeutic dosis ay nakakamit nang paunti-unti sa paglipas ng 1.5-3 linggo, simula sa 0.25 g / araw para sa pangkalahatang control kalusugan at pagtatasa ng paligid dugo. Ito ay kinakailangan upang maiwasan ang appointment ng sulfasalazine sa mga pasyente na may IgA-nephropathy, dahil ito ay maaaring magpalala sa kalubhaan ng urinary syndrome.

Sa mga nakaraang taon, bata pa ankylosing spondylitis bilang isang sanggunian ng bawal na gamot ay nagsimula gamit methotrexate sa isang dosis ng 10 mg / m ² bawat linggo, at sa ilang mga pasyente na nabigyang-katarungan paggamit ng isang kumbinasyon ng methotrexate at sulfasalazine. Methotrexate ay ibibigay sa paraang binibigkas o intramuscularly (subcutaneously) sa isang takdang araw ng linggo, na may parenteral ruta ng pangangasiwa nailalarawan sa pamamagitan ng mas mahusay na tolerability at mas mataas na kahusayan dahil sa mas mahusay na bioavailability kumpara sa bibig ruta ng pangangasiwa. Appointment ng methotrexate ipinahiwatig sa mga kaso ng paulit-ulit na klinikal at laboratoryo na aktibidad at lumalaban sa paggamot, lalo na kapag pinagsama sa nakakaguho sakit sa buto ng mga maliliit na joints ng paa, pabalik-balik uveitis, pati na rin ang mga pasyente ng IgA-nephropathy. Upang mapabuti ang tolerability ng methotrexate, ginagamit din ang folic acid. Sa araw ng kanyang pag-amin, ipinapayong ma-kanselahin ang NSAID (lalo na diclofenac) o upang mabawasan ang dosis.

Ang isang makabuluhang bahagi ng mga pasyente na may juvenile ankylosing spondylitis pangunahing paggamot ay hindi na ginagamit o dahil sa mahinang tolerability sulfasalazine at methotrexate hindi ikapangyayari ng reception (hal, kakabit infection paglaganap, viral diseases madalas, nakakaguho gastroduodenitis) o dahil sa kakulangan ng klinikal indications para sa base paraan. Ang aming karanasan ay pare-pareho sa karamihan ng iba pang mga mananaliksik, ay nagmumungkahi na ang kalakip na pagkilos na gamot ay hindi epektibo sa liblib na mga lesyon ng gulugod (ang tinatawag na sentral na anyo ng juvenile ankylosing spondylitis).

Glucocorticoids treatment juvenile ankylosing spondylitis

Minsan mayroong isang pangangailangan para sa mga aparato at koritkosteroidov sa isang dosis ng 0.2-0.5 mg / kg bawat araw, bilang katumbas ng mataas na dosis NSAIDs. Application koritkosteroidov-justify sa mga pasyente na may isang mahabang persistent aktibidad mataas na sakit na may maliwanag nagbabago persistent humoral mga parameter ng kaligtasan sa sakit, pati na rin sa pagbuo ng systemic manifestations tulad ng IgA-kaugnay nephropathy o uveitis, sa kondisyon na ang paggamit ng mga NSAIDs sa sapat na dosis hindi epektibo. Ang mga pasyente ay may isang pamamayani ng mga sintomas ng pinsala sa katawan ng ehe balangkas, lalo na kapag ipinahayag nagpapaalab sakit at higpit sa gulugod, nabawasan paghinga excursion epektibong tatlong-araw na application ng pulso therapy na may methylprednisolone 15 mg / kg (ibinigay bilang isang solong kurso, at software, halimbawa, quarterly).

Ang pinakamahalaga ay ang pagpapatupad ng mga intraarticular injection, pati na rin ang pagpapakilala ng cotritosteroids sa mga lugar ng pinaka-malinaw na enthesites at tenosynovitis. Para sa intraarticular injections, ang mga corticosteroids ng prolonged action ay ginagamit: paghahanda ng betamethasone, triamcinolone, mas madalas na metiprednisolone. Sa mga bansang Europa at Hilagang Amerika, sa pediatric na pagsasanay, ang hexacetonide ay ginagamit halos eksklusibo para sa triamcinolone intra-articular iniksyon, na paulit-ulit na napatunayan ang kanyang higit na kagalingan sa iba pang mga gamot sa kinokontrol na mga pag-aaral.

Paggamot sa antisytokine na droga ng juvenile ankylosing spondylitis

Patuloy patuloy na paghahanap para sa epektibong paraan para sa pathogenic paggamot ng taong may rayuma sakit ay humantong sa pagpapakilala sa mga nakaraang taon sa klinikal na kasanayan paghahanda anticytokine pagkilos lalo na blockers ng tumor nekrosis kadahilanan (TNF-a). Infliximab, na isang monoclonal antibody sa TNF-a, at ethanercept (natutunaw TNF-isang receptor). Sila ay matagumpay na sinimulan upang gamitin sa ilalim ng pinaka matinding mga kaso ng seronegative spondyloarthritis sa mga matatanda, mga droga ay napaka-epektibo kapag lubos na aktibo sa panahon spondylitis sa mga bata. Ang kakayahan ng mga aktibong paggamit ng mga bawal na gamot ay limitado saklaw ng edad, dahil ang mga ito ay hindi nakarehistro para sa paggamit sa mga bata at maaaring maibigay lamang sa ilalim ng mga tiyak na klinikal na mga sitwasyon para sa overcoming drug refractivity sa kawalan ng contraindications (talamak impeksyon, tubinfitsirovannost panganib ng neoplasms at al.). Maraming mga taon ng karanasan sa infliximab sa spondylitis sa mga may gulang ay nagpakita ang posibilidad ng napapanatiling pagbaba sa aktibidad ng sakit at mapabuti ang pagbabala. Infliximab ay ibinibigay sa isang average na dosis ng 5 mg / kg intravenously sa mga pagitan ng 2 linggo, 4 na linggo (sa pagitan ng pangalawa at pangatlong pagbubuhos), at pagkatapos ay sa bawat 8 linggo. Contraindications sa paggamit ng infliximab ay hindi malinis nakakahawang foci, lalo na tuberculosis impeksiyon.

Ang paggamit ng rational paggamot regimens ng mga pasyente na may juvenile ankylosing spondylitis, napapanahong pagwawasto ng kanyang kawalan ng kaalaman, o ang paglitaw ng bagong mga sintomas ay maaaring makamit ang kontrol ng ang aktibidad ng pathological proseso sa karamihan ng mga pasyente at makabuluhang mapabuti ang pagbabala.

Pagsusuri ng pagiging epektibo ng paggamot ng kabataan ankylosing spondylitis

Sa klinikal na kasanayan, paggamot espiritu pamantayan - pagbawas sa ang dalas at kalubhaan ng relapses peripheral arthritis at enthesitis, pagbabawas ng laboratoryo na aktibidad, pagpapabuti ng mga functional na kapasidad nakakamit sa pamamagitan ng paggamit ng mga gamot. Ang epekto ng paggamit ng NSAIDs, corticosteroids (oral at intra-articular), at mga biological agent ay nangyayari sa maikling panahon - kadalasan sa loob ng unang ilang araw. Sa kabaligtaran, ang epekto ng pagbabago ng sakit ng mga pangunahing gamot ay karapat-dapat na umasa ng hindi mas maaga kaysa sa 2-3 na buwan ng pag-amin na may unti-unting pagtaas sa pagiging epektibo habang ang pagsasama ng gamot sa panahon ng pang-matagalang paggamit.

Sa siyentipikong pananaliksik at mga klinikal na pagsubok, ang mga espesyal na pamamaraan ay ginagamit upang suriin ang pagiging epektibo ng paggamot. Sa AS sa mga may gulang na ginagamit ng isang pinagsamang index BASDAI (Bath ankylosing spondylitis Sakit Aktibidad Index), tinatayang sa batayan ng pagtatanong ng mga pasyente gamit ang isang 100-mm visual na analog scale BASDAI limang klinikal na parameter: sakit sa gulugod, magkasanib na sakit, tagal, at kalubhaan ng sakit sa gulugod, pagkapagod, ang antas ng kakulangan sa ginhawa na nagmumula kapag palpation ng anumang mga lugar. BASDAI index ay hindi na ginagamit sa pagsusuri ng paggamot pagiging epektibo sa mga bata dahil sa kakulangan ng pagpapatunay, pati na rin ang mga espesyal na bersyon ng mga questionnaire. Sa pediatric practice na may JIA, isang pamamaraan na binuo sa mga nakaraang taon para sa JRA / JIA ay maaaring gamitin para sa mga ito. Ayon sa pamamaraang ito, anim na tagapagpahiwatig ang sinusuri:

• bilang ng mga "aktibong" joints (isaalang-alang ang 75 joints);
• bilang ng mga joints na may paghihigpit ng function ( 75 joints ay isinasaalang-alang );
• ESR at / o C-reaktibo na protina;
• pangkalahatang pagtatasa ng aktibidad ng sakit ayon sa doktor (VAS);
• pagtatasa ng pangkalahatang kagalingan sa opinyon ng pasyente o ng kanyang mga magulang (VAS);
• Pagtatasa ng kakayahan sa pagganap gamit ang questionnaire ng Childhood Health Assessment Quesionnare (CHAQ).

Ang dynamics ng mga tagapagpahiwatig na ito sa proseso ng paggamot ay nagbibigay ng dahilan upang hatulan ang antas ng pagiging epektibo: ang isang 30% na pagpapabuti sa mga indeks ay nagpapahintulot na ang epekto ay maituturing na katamtamang positibo, 50% mabuti; 70% - napakahusay.

Mga komplikasyon at mga epekto ng juvenile ankylosing spondylitis

Ang mga species ng mga epekto ng paggamot sa droga ay iba at depende sa parmakolohiyang pangkat, pati na rin ang partikular na nakapagpapagaling na produktong ginagamit.

Sa spectrum ng mga side effect, isasama sa NSAID ang mga sumusunod, inayos ayon sa prayoridad:

• gastropathy bilang hindi pagkatunaw ng pagkain at / o pag-unlad ng NSAID-sapilitan pinsala sa mauhog membranes ng itaas na Gastrointestinal lagay, pinaka-katangi-indomethacin, acetylsalicylic acid, piroxicam, diclofenac;
• hepatotoxicity, na kung saan ay posible sa paggamit ng anumang NSAID, mas madalas diclofenac;
• nephrotoxicity, na nakatagpo sa paggamit ng anumang NSAIDs, kabilang ang mga pumipili na inhibitors ng COX-2;
• myelotoxicity, katangian ng phenylbutazone, indomethacin;
• salungat na reaksyon ng CNS na sinusunod sa paggamit ng acetylsalicylic acid, indomethacin, at minsan ibuprofen;
• nadagdagan ang chondrodestruction, katangian ng indomethacin.

Ang pinaka-mahalagang epekto ng sulfasalazine at methotrexate - potensyal na hepatotoxicity, pati na rin ang katangian para sa mga grupo ng mga anti-metabolites idiosyncratic side effect, na kung saan ay depende sa mga indibidwal na mga katangian ng ang mga indibidwal na pasyente. Kapag gumagamit ng methotrexate lumabas dahil diarrheal reaksyon rate na kung saan ay nagdaragdag sa pagtaas tagal ng reception ng paghahanda.

Ang paggamit ng mga biological agent, lalo na ang modernong TNF-isang blocker, ay nauugnay sa isang mataas na peligro ng pag-unlad ng mga oportunistikang impeksiyon, pati na rin ang isang hypothetical na panganib na madagdagan ang dalas ng neoplasms.

Upang maiwasan ang pag-unlad ng mga komplikasyon at isang mahalagang bahagi ng masamang reaksyon ay tumutulong sa mahigpit na pagsunod sa mga rekomendasyon sa mga indikasyon at dosis ng mga gamot, pati na rin ang pagsubaybay sa mga epekto.

Mga error at hindi makatwirang tipanan

Ang pinaka-karaniwang mga error ng gamot juvenile ankylosing spondylitis aalala unjustified appointment ng glucocorticosteroids sa pag-unlad ng exogenous hypercortisolism (pinaka-madalas na sa mga sitwasyon kapag ang pagsusuri ay mali ang pagkaintindi ng kabataan rheumatoid sakit sa buto). Minsan mali ilapat ang pangunahing gamot sa kaso ng overdiagnosis spondylitis sa mga pasyente na may peripheral rayuma at sakit ng gulugod di-taong may rayuma kalikasan. Nakahiwalay sugat axial skeleton na may tunay na juvenile ankylosing spondylitis rin ang gumaganap bilang isang sapat na lupa para sa mga batayang paggamot, dahil ang pangunahing punto ng aplikasyon ng pathogenetic pagkilos ng mga bawal na gamot ay ang peripheral arthritis at enthesitis. Ang malubhang kahihinatnan ay maaaring maging sanhi ng paggamit ng aktibong physiotherapy at balneotherapy sa mga pasyente na may "aktibong" paligid articular syndrome at enthesitis. Ang pinakaseryosong sakit na magkakatulad bago ang appointment ng immunosuppressive treatment na may methotrexate at biological agent ay puno ng potensyal na mapanganib na komplikasyon.

Mga kirurhiko pamamaraan ng paggamot ng kabataan ankylosing spondylitis

Ayon sa maginoo karunungan, ang mga kabataan simula ng spondyloarthritis nagiging sanhi ng isang hindi kanais-nais na pagbabala para sa mapanira sugat ng joints, lalo na balakang joints. Sa pagsasaalang-alang na ito, sa 20-25% ng mga pasyente na may kabataan na ankylosing spondylitis sa pagtanda, may pangangailangan para sa mga endoprosthetics ng mga malalaking kasukasuan.

Sa Pediatric pasyente na may nakapirming mga contracture ng hip joints, maaaring ilapat sa tagumpay maliit na traumatiko kirurhiko paggamot - mioadduktofastsiotomiya, ang paggamit ng distraction system na maaaring mapabuti ang function at itakda ang deadline para sa kabutihan arthroplasty.

Pagtataya

Ang prognosis para sa buhay at pangmatagalang pangangalaga ng pagganap na kakayahan ay karaniwang kanais-nais. Kapag malalaking gulang na kabataan ankylosing spondylitis, bilang isang panuntunan, na sa pagtanda sanhi ng kapansanan ay maaaring maging ang pagkawasak ng hip joint, na nangangailangan ng arthroplasty o ankilozirovaniya cervical intervertebral joints. Ang pinsala sa mata ay bihirang may masamang kurso; Ang Aortitis ay nagpapalala sa pagbabala at maaaring maging sanhi ng kamatayan, na napakabihirang. Sa dami ng namamatay sa kabataan ankylosing spondylitis ay nakakaapekto amyloidosis, sa ganitong koneksyon, mga espesyal na kahalagahan ay ang napapanahon at sapat na paggamot ng mga aktibong nagpapasiklab proseso.

Ang mga posibleng paraan ng evolution ng juvenile ankylosing spondylitis at ang prognosis nito ay dapat isaalang-alang na pediatric rheumatology para sa vocational guidance at social rehabilitation ng mga adolescents. Sa mas matatandang pasyente at kanilang mga magulang, ipinapayong pag-usapan ang problema ng genetic na batayan ng sakit bilang isang panganib na kadahilanan para sa mga susunod na supling. Ayon sa data ng panitikan, ang panganib na ang HLA-B27 heterozygous father ay magpapadala ng sakit sa anak na lalaki ay hindi hihigit sa 5%, at ang anak na babae - kahit na mas mababa. Ang sistematikong pangmatagalang medikal na pangangasiwa na may kontrol sa mga tagapagpahiwatig ng laboratoryo at napapanahong pagwawasto ng paggamot ay nagbibigay-daan upang makabuluhang bawasan ang panganib ng mga komplikasyon ng juvenile ankylosing spondylitis at pagbutihin ang pagbabala.

[1], [2], [3]