Paano ginagamot ang juvenile ankylosing spondylitis?

Non-pharmacological na pamamaraan ng juvenile ankylosing spondylitis

Sa paggamot ng juvenile ankylosing spondylitis, ang espesyal na diin ay dapat ilagay sa pagtuturo sa pasyente ng isang rational regimen, pagbuo ng tamang functional stereotype, at isang maingat na binuo na hanay ng mga therapeutic exercises (LFK) na naglalayong limitahan ang static load, pagpapanatili ng tamang postura, at pagpapanatili ng sapat na hanay ng paggalaw sa mga joints at spine. Mahalagang hikayatin ang pasyente na magsagawa ng pang-araw-araw na pisikal na ehersisyo upang maiwasan ang progresibong kyphosis. Ang masinsinang ERT at lalo na ang mga balneological na pamamaraan, na kadalasang nagiging sanhi ng mga exacerbation, ay dapat gamitin nang may pag-iingat sa mga pasyenteng may JIA na may aktibong (o subacute) na mga pagpapakita ng peripheral arthritis at/o enthesitis. Ang magnetic laser therapy ay maaaring magamit nang malawakan, lalo na sa paggamot ng coxitis, pati na rin ang electrophoresis na may 5% lithium chloride, hyaluronidase (lidase), at iba pang mga antifibrotic agent.

Paggamot ng droga ng juvenile ankylosing spondylitis

Mga layunin sa paggamot para sa juvenile ankylosing spondylitis:

• pagsugpo sa nagpapasiklab at immunological na aktibidad ng proseso;
• kaluwagan ng systemic manifestations at articular syndrome;
• pagpapanatili ng functional na kapasidad ng mga joints;
• pag-iwas o pagpapabagal ng magkasanib na pagkasira at kapansanan ng pasyente;
• pagkamit ng kapatawaran;
• pagpapabuti ng kalidad ng buhay ng mga pasyente;
• pagliit ng mga side effect ng paggamot.

Ang mga panterapeutikong taktika para sa juvenile ankylosing spondylitis ay karaniwang hindi gaanong naiiba sa mga para sa ankylosing spondylitis sa mga matatanda. Ito ay higit sa lahat ay nakasalalay sa spectrum ng mga klinikal na pagpapakita ng sakit sa isang yugto o iba pa.

Mga nonsteroidal na anti-inflammatory na gamot

Ang mga NSAID ay kailangang-kailangan sa paggamot ng juvenile ankylosing spondylitis bilang mga sintomas na ahente na maaaring mabawasan at kahit na ganap na mapawi ang mga pagpapakita ng sakit at pamamaga sa mga kasukasuan.

Ang listahan ng mga NSAID na inaprubahan para sa paggamit sa pediatric practice ay napakalimitado, lalo na para sa mga batang preschool-aged, kung saan ang karamihan sa mga NSAID ay "off-label" na mga gamot.

Dahil sa malawak na hanay ng mga side effect na dulot ng NSAIDs, ang kagustuhan ay dapat ibigay sa isang bagong klase ng non-steroidal compounds, ang tinatawag na selective COX-2 inhibitors. Sa mga gamot ng klase na ito, ang nimesulide lamang ang maaaring gamitin nang halos walang paghihigpit sa edad; ito ay inireseta sa mga bata sa isang dosis na 5 mg/kg bawat araw. Ang Meloxicam ay inaprubahan para gamitin lamang sa mga bata na higit sa 12 taong gulang sa isang dosis na 0.15-0.25 mg/kg bawat araw.

Ang mga ahente na ito ay hindi gaanong nakakalason sa gastrointestinal tract at mga bato na may mahusay na aktibidad na anti-namumula.

Ang Nimesulide, bilang karagdagan, ang pagkakaroon ng antihistamine at antibradykinin na pagkilos, ay nagsisilbing isang gamot na pinili para sa mga pasyente na may magkakatulad na mga sakit na allergy at bronchial hika, at ito rin ay itinuturing na pinaka-pathogenic na substantiated na gamot, dahil ito ay isang derivative ng sulfonanilide na may kaugnayan sa sulfasalazine. Sa mga pasyente na may mataas na aktibidad ng sakit, ang isang unti-unting akumulasyon ng potensyal na anti-namumula ng mga pumipili na COX-2 inhibitors sa loob ng 2-3 na linggo ay posible, ibig sabihin, ang isang binibigkas na anti-namumula na epekto ng mga gamot ay maaaring hindi mangyari nang mas mabilis kaysa sa paggamit ng indomethacin o mataas na dosis ng diclofenac. Gayunpaman, pagkatapos makamit ang isang therapeutic effect, ang anti-inflammatory effect ng gamot na ito ay halos magkapareho sa bisa ng diclofenac. Dapat itong bigyang-diin na sa ilang mga pasyente na may mataas na aktibong juvenile ankylosing spondylitis, pati na rin sa mga may sapat na gulang na may ankylosing spondylitis, ang pumipili na bisa ng indomethacin ay nangyayari na may hindi sapat na tugon sa anumang iba pang mga NSAID. Ang ilang mga pasyente ay napipilitang kumuha ng indomethacin, sa kabila ng pinakamataas na dalas ng mga salungat na reaksyon na dulot nito sa lahat ng mga NSAID.

Ang Indomethacin ay inireseta sa mga bata sa rate na 2.5 mg/kg ng timbang sa katawan bawat araw. Ginagamit din ang diclofenac sa isang katulad na dosis (2.5-3 mg/kg). Ang Naproxen sa isang dosis na 10-15 mg/kg (para sa isang maikling panahon upang sugpuin ang aktibidad - 20 mg/kg) o piroxicam (0.3-0.6 mg/kg sa mga bata na higit sa 12 taong gulang) ay maaaring matagumpay na magamit, nang hindi nalilimutan, gayunpaman, ang tungkol sa mataas na gastrointestinal toxicity ng huli. Ang iba pang mga NSAID para sa JIA, bilang panuntunan, ay hindi epektibo.

Ang mga pangkalahatang rekomendasyon para sa tagal ng paggamit ng NSAID sa JIA ay nakatuon sa pagpapanatili ng mga palatandaan ng aktibidad ng sakit, pangunahin ang articular syndrome. Matapos mapawi ang mga palatandaan ng aktibidad, ang paggamot sa NSAID ay dapat ipagpatuloy sa loob ng 1.5-2 buwan.

Pangunahing anti-namumula na paggamot ng juvenile ankylosing spondylitis

Ang mga indikasyon para sa paggamit ng mga gamot na nagpapabago ng sakit (pangunahing) ay patuloy na aktibidad ng sakit na may peripheral arthritis, enthesitis, at uveitis. Maipapayo at makatwiran sa pathogenetically na gumamit ng sulfasalazine bilang pangunahing gamot sa rate na 30-50 mg/kg bawat araw (sa kabuuang hindi hihigit sa 2 g bawat araw).

Upang maiwasan ang mga malubhang salungat na reaksyon na maaaring mangyari sa isang maliit na proporsyon ng mga pasyente na may mga indibidwal na metabolic na katangian (mabagal na uri ng acetylation), ang buong pang-araw-araw na therapeutic na dosis ay unti-unting nakakamit, sa loob ng 1.5-3 na linggo, na nagsisimula sa 0.25 g / araw sa ilalim ng kontrol ng pangkalahatang kagalingan at peripheral na pagsusuri ng dugo. Ang Sulfasalazine ay dapat na iwasan sa mga pasyente na may IgA nephropathy, dahil maaari itong lumala ang kalubhaan ng urinary syndrome.

^{Sa mga nagdaang taon, ang methotrexate sa isang dosis na 10 mg/m2} bawat linggo ay ginamit bilang pangunahing gamot para sa juvenile ankylosing spondylitis, at sa ilang mga pasyente, ang paggamit ng kumbinasyon ng sulfasalazine at methotrexate ay makatwiran. Ang Methotrexate ay inireseta nang pasalita o intramuscularly (subcutaneously) sa isang nakapirming araw ng linggo, na may parenteral na ruta ng pangangasiwa na nailalarawan sa pamamagitan ng mas mahusay na tolerability at mas mataas na kahusayan dahil sa mas mahusay na bioavailability kumpara sa oral na ruta ng pangangasiwa. Ang Methotrexate ay inireseta sa mga kaso ng patuloy na aktibidad ng klinikal at laboratoryo na lumalaban sa paggamot, lalo na sa kumbinasyon ng erosive arthritis ng maliliit na joints ng paa, paulit-ulit na uveitis, at sa mga pasyente na may IgA nephropathy. Ginagamit din ang folic acid upang mapabuti ang tolerability ng methotrexate. Sa araw ng pangangasiwa nito, ipinapayong kanselahin ang mga NSAID (lalo na ang diclofenac) o bawasan ang dosis.

Sa isang makabuluhang proporsyon ng mga pasyente na may juvenile ankylosing spondylitis, ang pangunahing paggamot ay hindi ginagamit dahil sa mahinang pagpapaubaya ng sulfasalazine at ang imposibilidad ng pagkuha ng methotrexate (halimbawa, na may kasabay na foci ng impeksyon, madalas na mga sakit na viral, erosive gastroduodenitis), o dahil sa kakulangan ng mga klinikal na indikasyon para sa pagrereseta ng mga pangunahing ahente. Ang aming karanasan, na naaayon sa opinyon ng karamihan sa iba pang mga mananaliksik, ay nagpapakita na ang mga pangunahing gamot ay hindi epektibo sa mga nakahiwalay na mga sugat sa gulugod (ang tinatawag na sentral na anyo ng juvenile ankylosing spondylitis).

Glucocorticoid na paggamot ng juvenile ankylosing spondylitis

Minsan kinakailangan na magreseta ng corticosteroids sa isang dosis na 0.2-0.5 mg/kg bawat araw bilang katumbas ng mataas na dosis ng mga NSAID. Ang paggamit ng corticosteroids ay makatwiran sa mga pasyente na may pangmatagalang patuloy na mataas na aktibidad ng sakit na may binibigkas na matatag na pagbabago sa mga parameter ng humoral immunity, pati na rin sa pagbuo ng mga systemic manifestations tulad ng IgA-associated nephropathy o uveitis, sa kondisyon na ang paggamit ng NSAIDs sa sapat na dosis ay hindi epektibo. Sa mga pasyente na may nangingibabaw na mga sintomas ng axial skeletal damage, lalo na sa matinding pamamaga at paninigas ng gulugod, ang pagbaba sa respiratory excursion, isang tatlong araw na pulse therapy na may methylprednisolone 15 mg/kg (kapwa bilang isang kurso at programmatically, halimbawa, quarterly) ay epektibo.

Ang pinakamahalaga ay ang pagganap ng mga intra-articular injection, pati na rin ang pagpapakilala ng corticosteroids sa mga site ng pinaka-binibigkas na enthesitis at tenosynovitis. Para sa intra-articular injection, ginagamit ang prolonged-release corticosteroids: betamethasone preparations, triamcinolone, at mas madalas, methylprednisolone. Sa mga bansang Europa at Hilagang Amerika, sa pagsasanay sa pediatric, halos eksklusibong triamcinolone hexacetonide ang ginagamit para sa intra-articular injection, na paulit-ulit na napatunayan ang kalamangan nito sa iba pang mga gamot sa kurso ng mga kinokontrol na pag-aaral.

Paggamot ng anti-cytokine na gamot ng juvenile ankylosing spondylitis

Ang patuloy na paghahanap para sa mabisang paraan ng pathogenetic na paggamot ng mga sakit na rayuma ay humantong sa pagpapakilala ng mga anti-cytokine na gamot sa klinikal na kasanayan sa mga nakaraang taon, lalo na ang tumor necrosis factor (TNF-a) blockers. Infliximab, na isang monoclonal antibody sa TNF-a, at etanercept (natutunaw na TNF-a receptor). Matagumpay na nagamit ang mga ito sa pinakamalalang kaso ng seronegative spondyloarthritis sa mga matatanda; ang mga gamot ay napaka-epektibo sa mataas na aktibong spondyloarthritis sa mga bata. Ang posibilidad ng aktibong paggamit ng mga gamot na ito ay limitado sa pamamagitan ng mga limitasyon sa edad, dahil hindi ito nakarehistro para sa paggamit sa mga bata at maaari lamang na inireseta sa mga espesyal na klinikal na sitwasyon upang mapagtagumpayan ang refractoriness ng gamot sa kawalan ng mga kontraindikasyon (foci ng talamak na impeksyon, impeksyon sa tuberculosis, panganib ng neoplasms, atbp.). Maraming taon ng karanasan sa paggamit ng infliximab sa spondyloarthritis sa mga matatanda ay nagpakita ng posibilidad ng isang matatag na pagbaba sa aktibidad ng sakit at isang pinabuting pagbabala. Ang Infliximab ay ibinibigay sa isang average na dosis na 5 mg/kg intravenously sa pamamagitan ng pagtulo sa pagitan ng 2 linggo, 4 na linggo (sa pagitan ng pangalawa at pangatlong pagbubuhos) at pagkatapos ay tuwing 8 linggo. Ang mga kontraindikasyon sa paggamit ng infliximab ay hindi ginagamot na nakakahawang foci, lalo na ang impeksyon sa tuberculosis.

Ang paggamit ng mga makatwirang regimen sa paggamot para sa mga pasyente na may juvenile ankylosing spondylitis, ang napapanahong pagwawasto nito sa kaso ng hindi epektibo o ang paglitaw ng mga bagong sintomas ay nagbibigay-daan sa pagkamit ng kontrol sa aktibidad ng proseso ng pathological sa karamihan ng mga pasyente at makabuluhang pagpapabuti ng pagbabala.

Pagsusuri ng pagiging epektibo ng paggamot ng juvenile ankylosing spondylitis

Sa klinikal na kasanayan, ang pamantayan para sa pagiging epektibo ng paggamot ay isang pagbaba sa dalas at kalubhaan ng mga relapses ng peripheral arthritis at enthesitis, isang pagbaba sa aktibidad ng laboratoryo, at isang pagpapabuti sa functional capacity na nakamit bilang resulta ng paggamit ng mga gamot. Ang epekto ng paggamit ng mga NSAID, corticosteroids (oral at intra-articular), at mga biological agent ay nangyayari sa maikling panahon - kadalasan sa loob ng unang ilang araw. Sa kabaligtaran, ang epekto sa pagbabago ng sakit ng mga pangunahing gamot ay maaaring asahan nang hindi mas maaga kaysa pagkatapos ng 2-3 buwan ng paggamit, na may unti-unting pagtaas ng bisa habang ang gamot ay naipon sa pangmatagalang paggamit.

Sa siyentipikong pananaliksik at mga klinikal na pagsubok, ang mga espesyal na pamamaraan ay ginagamit upang suriin ang pagiging epektibo ng paggamot. Sa mga nasa hustong gulang na may AS, ginagamit ang pinagsamang BASDAI (Bath Ankylosing Spondylitis Disease Activity Index), na sinusuri ang limang clinical indicator batay sa questionnaire ng pasyente gamit ang 100-mm visual analogue scale na BASDAI: pananakit ng gulugod, pananakit ng mga kasukasuan, tagal at tindi ng pananakit sa gulugod, pagkapagod, at ang antas ng discomfort na nangyayari. Ang index ng BASDAI ay hindi ginagamit upang suriin ang pagiging epektibo ng paggamot sa mga bata dahil sa kakulangan ng pagpapatunay, pati na rin ang mga espesyal na bersyon ng mga questionnaire. Sa pediatric practice, isang paraan na binuo sa mga nakaraang taon para sa JIA ay maaaring gamitin para sa layuning ito sa JIA. Ayon sa pamamaraang ito, anim na tagapagpahiwatig ang sinusuri:

• bilang ng mga "aktibong" joints (75 joints ay isinasaalang-alang);
• bilang ng mga joints na may limitadong pag-andar ( 75 joints ay isinasaalang-alang);
• ESR at/o C-reactive na protina;
• pangkalahatang pagtatasa ng aktibidad ng sakit ayon sa manggagamot (VAS);
• pagtatasa ng pangkalahatang kagalingan ayon sa pasyente o sa kanyang mga magulang (VAS);
• pagtatasa ng functional capacity gamit ang Childhood Health Assessment Questionnaire (CHAQ).

Ang dinamika ng mga nakalistang tagapagpahiwatig sa panahon ng proseso ng paggamot ay nagbibigay ng mga batayan upang hatulan ang antas ng pagiging epektibo: Ang 30% na pagpapabuti sa mga tagapagpahiwatig ay nagpapahintulot sa amin na isaalang-alang ang epekto na katamtamang positibo, 50% - mabuti; 70% - napakahusay.

Mga komplikasyon at epekto ng paggamot para sa juvenile ankylosing spondylitis

Ang hanay ng mga side effect ng paggamot sa gamot ay nag-iiba at depende sa pharmacological group, pati na rin ang partikular na gamot na ginamit.

Ang spectrum ng mga side effect ng NSAIDs ay kinabibilangan ng mga sumusunod, na nakalista sa pagkakasunud-sunod ng priyoridad:

• gastropathy sa anyo ng dyspepsia at/o ang pagbuo ng NSAID-sapilitan pinsala sa mauhog lamad ng itaas na gastrointestinal tract, pinaka-katangian ng indomethacin, acetylsalicylic acid, piroxicam, diclofenac;
• hepatotoxicity, na posible sa paggamit ng anumang mga NSAID, kadalasang diclofenac;
• nephrotoxicity, na nangyayari sa paggamit ng anumang mga NSAID, kabilang ang mga selective COX-2 inhibitors;
• myelotoxicity na katangian ng phenylbutazone, indomethacin;
• ang mga salungat na reaksyon mula sa central nervous system ay sinusunod kapag gumagamit ng ascetylsalicylic acid, indomethacin, at kung minsan ay ibuprofen;
• nadagdagan ang chondrodestruction, katangian ng indomethacin.

Ang pinakamahalagang epekto ng sulfasalazine at methotrexate ay potensyal na hepatotoxicity, pati na rin ang mga idiosyncratic side effect na katangian ng buong grupo ng mga antimetabolite, na nakasalalay sa mga indibidwal na katangian ng isang partikular na pasyente. Kapag gumagamit ng methotrexate, nangyayari ang mga reaksyon ng dyspeptic, ang dalas nito ay tumataas sa pagtaas ng tagal ng pangangasiwa ng gamot.

Ang paggamit ng mga biyolohikal na ahente, lalo na ang mga modernong TNF-a blocker, ay nauugnay sa isang mataas na panganib na magkaroon ng mga oportunistikong impeksyon, pati na rin ang isang hypothetical na panganib ng pagtaas ng saklaw ng mga neoplasma.

Ang mahigpit na pagsunod sa mga rekomendasyon para sa mga indikasyon at dosis ng mga gamot, pati na rin ang pagsubaybay sa mga epekto, ay nakakatulong na maiwasan ang pag-unlad ng mga komplikasyon at isang malaking bahagi ng mga salungat na reaksyon.

Mga pagkakamali at hindi makatwirang appointment

Ang pinakakaraniwang mga pagkakamali sa paggamot ng juvenile ankylosing spondylitis ay may kinalaman sa hindi makatwirang reseta ng glucocorticosteroids na may pag-unlad ng exogenous hypercorticism (madalas sa mga sitwasyon kung saan ang diagnosis ay nagkakamali na binibigyang kahulugan bilang juvenile rheumatoid arthritis). Minsan ang mga pangunahing gamot ay hindi makatarungang ginagamit sa kaso ng overdiagnosis ng spondyloarthritis sa mga pasyente na may peripheral arthritis at non-rheumatic spinal pathology. Ang nakahiwalay na pinsala sa axial skeleton sa maaasahang juvenile ankylosing spondylitis ay hindi rin sapat na batayan para sa pangunahing paggamot, dahil ang pangunahing punto ng aplikasyon ng pathogenetic na pagkilos ng mga gamot na ito ay peripheral arthritis at enthesitis. Ang mga malubhang kahihinatnan ay maaaring sanhi ng paggamit ng aktibong physiotherapy at balneotherapy sa mga pasyente na may "aktibong" peripheral joint syndrome at enthesitis. Ang pag-underestimate ng mga co-morbid na impeksyon bago ang pagsisimula ng immunosuppressive na paggamot na may methotrexate at biologic agent ay maaaring magresulta sa mga potensyal na mapanganib na komplikasyon.

Mga pamamaraan ng kirurhiko ng paggamot ng juvenile ankylosing spondylitis

Ayon sa pangkalahatang tinatanggap na opinyon, ang juvenile na simula ng spondyloarthritis ay tumutukoy sa isang hindi kanais-nais na pagbabala tungkol sa mapanirang pinsala sa magkasanib na bahagi, lalo na ang mga kasukasuan ng balakang. Kaugnay nito, 20-25% ng mga pasyente na may juvenile ankylosing spondylitis sa pagtanda ay nangangailangan ng endoprosthetics ng malalaking joints.

Sa mga pediatric na pasyente na may mga nakapirming contracture ng hip joints, ang mga low-trauma surgical treatment method ay maaaring matagumpay na mailapat - myoadductofasciotomy, paggamit ng isang distraction system, na nagpapabuti sa paggana at ipinagpaliban ang oras ng endoprosthetics.

Pagtataya

Ang pagbabala para sa buhay at pangmatagalang pangangalaga ng kapasidad sa paggana ay karaniwang kanais-nais. Sa kaso ng matagal na juvenile ankylosing spondylitis, bilang isang panuntunan, nasa adulthood na ang sanhi ng kapansanan ay maaaring pagkasira ng hip joints, na nangangailangan ng endoprosthetics, o ankylosis ng intervertebral joints ng cervical spine. Ang pinsala sa mata ay bihirang magkaroon ng hindi kanais-nais na kurso; Ang aortitis ay nagpapalala sa pagbabala at maaaring maging sanhi ng kamatayan, na napakabihirang nangyayari. Ang pagkamatay sa juvenile ankylosing spondylitis ay apektado ng amyloidosis, sa bagay na ito, ang napapanahon at sapat na paggamot ng aktibong proseso ng nagpapasiklab ay partikular na kahalagahan.

Ang mga posibleng landas ng ebolusyon ng juvenile ankylosing spondylitis at ang pagbabala nito ay dapat isaalang-alang ng isang pediatric rheumatologist sa propesyonal na oryentasyon at panlipunang rehabilitasyon ng mga kabataan. Maipapayo na talakayin ang problema ng genetic na batayan ng sakit sa mga matatandang pasyente at kanilang mga magulang bilang isang panganib na kadahilanan para sa mga magiging supling. Ayon sa panitikan, ang panganib na ang isang HLA-B27-heterozygous na ama ay magpapasa ng sakit sa kanyang anak na lalaki ay hindi hihigit sa 5%, at mas mababa pa sa kanyang anak na babae. Ang sistematikong pangmatagalang medikal na pagmamasid na may kontrol sa mga parameter ng laboratoryo at napapanahong pagwawasto ng paggamot ay maaaring makabuluhang bawasan ang panganib ng mga komplikasyon ng juvenile ankylosing spondylitis at mapabuti ang pagbabala.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]