Juvenile ankylosing spondylitis

Ang juvenile spondyloarthritis, o Bechterew's disease, ay isang grupo ng mga klinikal at pathogenetically na magkakatulad na rheumatic na sakit sa pagkabata, kabilang ang juvenile ankylosing spondylitis, juvenile psoriatic arthritis, reactive (postenterocolitic at urogenic) na arthritis na nauugnay sa HLA-B27 antigen, Reiter's syndrome (ulceriter's inflammatory disease, enteropathic enteropathic na sakit). Sa pangkat na ito, nakikilala din ang hindi nakikilalang spondyloarthritis (upang italaga ang mga klinikal na sitwasyon kung ang pasyente ay may mga indibidwal na pagpapakita lamang na katangian ng spondyloarthritis, at ang buong kumplikadong sintomas ng isang tiyak na anyo ng nosological ay wala, na, sa katunayan, ay nagsisilbing isang yugto sa pagbuo ng sakit at, na may natural na ebolusyon, kadalasang humahantong sa pag-unlad ng juvenile arthritis).

Ang tinatawag na seronegative arthro/enthesopathy syndrome (SEA syndrome), na ipinakilala sa pediatric rheumatology practice noong 1982 ng mga Canadian scientist na sina A. Rosenberg at R. Petty upang maiiba ito sa juvenile rheumatoid arthritis, ay maaaring katangian ng juvenile onset ng undifferentiated spondyloarthritis. Ang talamak na anterior uveitis ay madalas ding isinasaalang-alang bilang isa sa mga variant ng juvenile spondyloarthritis, sa kondisyon na ang iba pang mga sanhi ng ophthalmologic pathology ay hindi kasama. Kasama rin sa grupo ng juvenile spondyloarthritis ang mga bihirang sindrom na nauugnay sa mga pagbabago sa balat (pustulosis, acne) at osteitis (SAPHO syndrome, talamak na paulit-ulit na multifocal osteomyelitis), na mas katangian ng mga bata at kabataan kaysa sa mga matatanda.

Pangkalahatang katangian ng juvenile spondyloarthritis:

• nangingibabaw na saklaw sa mga lalaki;
• mga tampok ng joint syndrome na naiiba sa rheumatoid arthritis sa mga klinikal na katangian, lokalisasyon at pagbabala;
• kawalan ng rheumatoid factor sa serum ng dugo;
• madalas na paglahok ng gulugod sa proseso ng pathological;
• mataas na dalas ng karwahe ng HLA-B27 antigen;
• pagkahilig patungo sa pagsasama-sama ng pamilya sa mga sakit na nauugnay sa HLA-B27.

Sa kabila ng pathogenetic na katwiran para sa pagsasama-sama ng mga nakalistang sakit sa isang grupo ng juvenile spondyloarthritis, ang paggamit ng terminong ito sa pang-araw-araw na medikal na kasanayan ay nauugnay sa ilang mga problema. Kaya, ang International Classification of Diseases, Tenth Revision (ICD-10) ay hindi nagbibigay ng isang hiwalay na kategorya para sa buong grupo ng spondyloarthritis, samakatuwid ang paggamit ng pangkalahatang terminong "juvenile spondyloarthritis" o ang diagnosis na "undifferentiated spondyloarthritis" na naka-code sa kategoryang M46 sa mga medikal na dokumento at mga istatistikal na pag-uulat na mga form ay nakakasira ng data ng mga bata sa rheumatic invalence. Juvenile ankylosing spondylitis ayon sa ICD-10 ay isinasaalang-alang sa kategoryang M08 "Juvenile arthritis" at tumutugma sa item M08.1. Ang juvenile psoriatic arthritis at enteropathic arthritis ay inuri sa ilalim ng kategoryang M09, at reactive arthropathies - sa ilalim ng kategoryang M02. Sa pagsasagawa, ang isang makabuluhang bilang ng mga bata at kabataan na nagdurusa sa spondyloarthritis ay nasuri na may "juvenile chronic arthritis" (M08.3, M08.4) at kahit na "juvenile rheumatoid arthritis" (M08.0), na ipinaliwanag ng mahabang panahon ng mga hindi tiyak na klinikal na pagpapakita, ang tinatawag na prespondylic na yugto ng artritis, na tinatawag na prespondylic onset na sakit. Ang juvenile rheumatoid arthritis ay sumasakop sa isang sentral na lugar sa grupo ng juvenile spondyloarthritis, bilang prototype nito. Ang sakit na ito ay karaniwang itinuturing na kapareho ng ankylosing spondylitis) sa mga nasa hustong gulang, bagaman ang mga makabuluhang tampok ng klinikal na larawan ng juvenile rheumatoid arthritis ay nagbibigay ng mga batayan para sa pagtalakay sa nosological isolation nito. Ang sentral na posisyon ng AS / JAS sa pangkat ng spondyloarthritis ay dahil sa ang katunayan na ang alinman sa mga sakit na kasama sa pangkat na ito ay hindi lamang maaaring magkaroon ng mga indibidwal na katangian ng ankylosing spondylitis, ngunit sa huli ay humahantong din sa pag-unlad nito, na halos hindi makilala mula sa idiopathic ankylosing spondylitis.

Ang juvenile ankylosing spondylitis ay isang talamak na nagpapaalab na sakit ng peripheral joints, tendon-ligament apparatus at spine, na nangyayari bago ang edad na 16, na nailalarawan sa pamamagitan ng isang nangingibabaw na insidente sa mga lalaki, isang ugali sa pagsasama-sama ng pamilya at isang kaugnayan sa HLA-B27 antigen.

Ang kasingkahulugan para sa AS/JAS, na unti-unting nawawalan ng paggamit sa siyentipikong literatura, ay ang terminong “Bechterew's disease”.

Kasaysayan ng pag-aaral ng juvenile spondyloarthritis

Ang ankylosing spondylitis ay isang sakit na kilala sa sangkatauhan sa loob ng maraming millennia. Ang mga arkeolohikal na paghuhukay at pag-aaral ng mga labi ng buto ng mga sinaunang tao at hayop ay nakakita ng maaasahang mga palatandaan ng sakit na ito. Ang priyoridad ng unang siyentipikong paglalarawan ng ankylosing spondylitis ay kabilang sa Irish na doktor na si Bernard O'Connor, na 300 taon na ang nakalilipas noong 1691 at 1695, batay sa isang balangkas ng tao na hindi sinasadyang natagpuan sa isang sementeryo, ay nagbigay ng isang detalyadong paglalarawan ng mga pagbabago sa morphological na katangian ng ankylosing spondylitis.

Ang mga pag-aaral ng anatomikal ay matagal nang nauuna sa mga klinikal na pag-aaral ng ankylosing spondylitis, at noong ika-19 na siglo lamang nagsimulang lumitaw ang mga nakahiwalay na klinikal na paglalarawan ng sakit sa panitikan. Kahit na noon, sa mga ulat ni Benjamin Travers, Lyons at Clutton, ibinigay ang mga halimbawa ng pagsisimula ng ankylosing spondylitis sa mga bata at kabataan.

Ang artikulo ni VM Bekhterev na "Stiffness of the spine with its curvature as a special form of the disease", na inilathala noong 1892 sa journal na "Doctor" ay naglatag ng pundasyon para sa paglalaan ng ankylosing spondylitis bilang isang hiwalay na nosological form at ang pagpapakilala ng terminong "Bechterev's disease" sa pang-araw-araw na buhay ng mga doktor. Minsan sa medikal na literatura ay maaari ding makatagpo ng terminong "Bechterev-Strumpell-Marie disease", na kinabibilangan ng mga pangalan ng dalawa pang siyentipiko na tumayo sa pinagmulan ng pag-aaral ng ankylosing spondylitis. Kaya, si Strumpell noong 1897 ay nagpakita na ang batayan ng sakit ay isang talamak na nagpapasiklab na proseso sa gulugod at sacroiliac joints, at hindi sa "mga lugar na katabi ng dura mater ng spinal cord", gaya ng pinaniniwalaan ni VM Bekhterev. Inilarawan ni Marie noong 1898 ang pisomyelic form ng sakit, sa gayo'y pinagsasama ang sugat ng axial skeleton at peripheral joints sa isang proseso. Ang aktwal na terminong "Ankylosing spondylitis", na sumasalamin sa morphological na batayan ng sakit sa natural na kurso nito, ay iminungkahi ni Frenkel noong 1904.

Ang publikasyon noong 1942 ng aklat ni Scott SG "A monograph on adolescent spondylitis o ankylosing spondylitis" ay nakakuha ng atensyon ng mga doktor sa pag-aaral ng ankylosing spondylitis na may juvenile onset. Hanggang sa kalagitnaan ng dekada 80, ang problemang ito ay sakop lamang sa literatura ng mga nakahiwalay na publikasyon at ang huling dekada lamang ay minarkahan ng isang pagsulong ng interes sa mga isyu ng pag-aaral ng juvenile ankylosing spondylitis, na makikita sa mga gawa ng maraming dayuhang may-akda (Ansell B., Burgos-Vargas R., Bywatftrs E., Harriersidy R.-J. Khan M., Petty R., Ramus-Remus C, Rosenberg A., Shaller J. at iba pa). Sa ating bansa, ang isang makabuluhang kontribusyon sa pag-aaral ng problema ng juvenile ankylosing spondylitis ay ginawa noong 80-90s ng isang serye ng mga publikasyon ni Propesor AA.

Epidemiology ng juvenile spondyloarthritis

Walang eksaktong data sa pagkalat ng juvenile spondyloarthritis; ang mga ito ay pangunahing nakabatay sa mga kalkulasyon sa matematika. Kung isasaalang-alang natin na sa mga may sapat na gulang ng puting lahi, ang manifest ankylosing spondylitis ay nangyayari na may dalas na 2:1000 at mas mataas, at sa lahat ng mga kaso ng ankylosing spondylitis, 15-30% ay nasa juvenile onset, kung gayon ang prevalence ng juvenile spondylitis ay dapat na 0.03-0.06%. Sa klinikal na kasanayan, ang juvenile spondyloarthritis ay kinikilala nang mas madalas dahil sa isang makabuluhang pagkaantala sa pagbuo ng pangunahing pathognomonic na pagpapakita ng spondyloarthritis - pinsala sa gulugod. Ang mga resulta ng pangmatagalang follow-up na mga obserbasyon sa pagtatasa ng mga nosological na kinalabasan sa mga pasyenteng nasa hustong gulang ay nagpapakita na ang juvenile spondyloarthritis ay umabot ng hanggang 25-35% ng lahat ng kaso ng juvenile arthritis. Ang mga dayuhang epidemiological na pag-aaral, na nagpapahiwatig na ang sakit ng bawat 3-4 na pasyente sa mga pasyente na may juvenile arthritis ay maaaring maiugnay sa grupo ng juvenile spondyloarthritis, kumpirmahin ang mga datos na ito. Halimbawa, ayon sa mga resulta ng isang malaking epidemiological na pag-aaral na isinagawa sa USA, ang saklaw ng juvenile spondyloarthritis (maliban sa JPSA) ay 1.44 bawat 100,000 populasyon, habang ang saklaw ng juvenile arthritis sa pangkalahatan ay 4.08 bawat 100,000.

Tulad ng ankylosing spondylitis sa mga nasa hustong gulang, ang juvenile spondylitis at lalo na ang juvenile spondylitis ay mga sakit na may malinaw na pagtukoy sa kasarian. Ang mga lalaki ay nagkakasakit ng 6-11 beses na mas madalas kaysa sa mga babae, kahit na malamang na ang ratio na ito ay maaaring aktwal na 5: 1 o 3: 1, dahil sa mga babae, parehong mga matatanda at bata, ang ankylosing spondylitis ay madalas na nangyayari sa submanifestly, at sa binibigkas na mga klinikal na anyo, ang rheumatoid arthritis ay mas madalas na nasuri kaysa sa mga lalaki.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Mga sanhi ng Juvenile Spondyloarthritis

Ang etiology ng juvenile spondyloarthritis ay hindi alam, ang sanhi ng pag-unlad ng patolohiya na ito ay malinaw na polyetiological.

Ang kasalukuyang antas ng kaalaman ay limitado sa pamamagitan ng pag-unawa sa mga predisposing factor at indibidwal na mga link sa pathogenesis. Ang pinagmulan ng sakit na ito ay tinutukoy ng isang kumbinasyon ng genetic predisposition at mga kadahilanan sa kapaligiran. Kabilang sa huli, ang pinakamahalagang papel ay ginagampanan ng mga impeksiyon, lalo na ang ilang mga strain ng Klebsiella, iba pang enterobacteria, at ang kanilang mga asosasyon na nakikipag-ugnayan sa mga antigenic na istruktura ng macroorganism, halimbawa, ang HLA-B27 antigen. Ang mataas na dalas ng pagdadala ng antigen na ito (70-90%) sa mga pasyente na may juvenile spondyloarthritis kumpara sa 4-10% sa populasyon ay nagpapatunay sa papel ng HLA-B27 sa pathogenesis ng sakit.

Mga sanhi at pathogenesis ng juvenile ankylosing spondylitis

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Mga sintomas ng Juvenile Spondyloarthritis

Dahil ang juvenile ankylosing spondylitis ay nagsisilbing prototype para sa buong grupo ng juvenile spondyloarthroses, ang mga katangiang klinikal na pagpapakita nito ay nangyayari sa lahat ng mga sakit ng pangkat na ito sa anyo ng mga indibidwal na sintomas o kanilang mga kumbinasyon.

60-70% ng mga bata ay nagkakaroon ng juvenile spondylitis sa edad na higit sa 10 taon, gayunpaman, sa mga bihirang kaso mayroong isang maagang pagsisimula (bago 7 taon), ang debut ng juvenile ankylosing spondylitis sa edad na 2-3 taon ay inilarawan. Ang edad ng pagsisimula ng sakit ay tumutukoy sa spectrum ng clinical manifestations sa debut ng juvenile ankylosing spondylitis at ang mga pattern ng karagdagang kurso nito.

Mga sintomas ng Juvenile Ankylosing Spondylitis

Pag-uuri ng juvenile spondylitis

Ang mga modernong ideya tungkol sa ugnayan sa pagitan ng mga sakit na inuri bilang spondyloarthritis ay makikita sa pag-uuri na iminungkahi noong 1997 ni Propesor ER Agababova.

Pag-uuri ng juvenile ankylosing spondylitis

[ 14 ], [ 15 ]

Diagnosis ng juvenile spondyloarthritis

Kapag nag-diagnose ng juvenile spondyloarthritis, ang isa ay dapat na magabayan ng umiiral na pag-uuri at diagnostic na pamantayan batay sa isang kumbinasyon ng anamnestic data, clinical manifestations at ang kinakailangang minimum ng karagdagang pag-aaral:

• pelvic radiography;
• X-ray, MRI at CT ng gulugod at peripheral joints (kung magagamit ang klinikal na data);
• pagsusuri ng slit lamp ng isang ophthalmologist upang i-verify ang presensya at likas na katangian ng uveitis;
• functional na pagsusuri ng puso;
• immunogenetic analysis (HLA-B27 typing).

Diagnosis ng juvenile ankylosing spondylitis

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Paggamot ng juvenile spondyloarthritis

Ang espesyal na diin sa paggamot ng juvenile spondyloarthritis ay dapat ilagay sa pagtuturo sa pasyente ng isang makatwirang regimen, pagbuo ng tamang functional stereotype, isang maingat na binuo na hanay ng mga therapeutic exercises (LFK) na naglalayong limitahan ang mga static load, pagpapanatili ng tamang postura, at pagpapanatili ng sapat na hanay ng paggalaw sa mga joints at spine. Mahalagang i-orient ang pasyente na magsagawa ng pang-araw-araw na pisikal na ehersisyo upang maiwasan ang progresibong kyphosis.

Paano ginagamot ang juvenile ankylosing spondylitis?

Pag-iwas sa juvenile spondyloarthritis

Ang pangunahing pag-iwas ay hindi isinasagawa, gayunpaman, dahil sa mataas na panganib ng akumulasyon ng mga kaugnay na sakit sa mga pamilya, ang genetic counseling at HLA-B27 na pag-type para sa hindi apektadong mga kapatid ay maaaring ituring na naaangkop.