Paano ginagamot ang neuroblastoma?

Sa kasalukuyan, ang paggamot sa programa ng neuroblastoma ay isinasagawa ayon sa pangkat ng panganib. Ang mga independiyenteng kadahilanan ng panganib ay kinabibilangan ng edad ng pasyente na higit sa isang taon at ang pagkakaroon ng N MYC gene amplification. Maraming mga grupo ng pananaliksik ang nagpapakilala ng iba't ibang karagdagang mga kadahilanan ng panganib.

Ang pagiging epektibo ng paggamot ay tinasa ayon sa pamantayan ng pagtugon sa paggamot:

• kumpletong pagpapatawad (CR) - ang tumor ay hindi nakita;
• napakahusay na bahagyang pagpapatawad (VGPR) - pagbawas sa dami ng tumor ng 90-99%;
• bahagyang pagpapatawad (PR) - pagbawas sa dami ng tumor ng higit sa 50%;
• mixed remission (MR) - walang mga bagong sugat, pagbabawas ng mga lumang sugat ng higit sa 50%, pagtaas ng ilang mga sugat ng hindi hihigit sa 25%;
• walang pagpapatawad (NR) - pagbaba sa foci ng mas mababa sa 50%, pagtaas sa ilang foci ng hindi hihigit sa 25%;
• progression (PROG) - mga bagong sugat o pagtaas ng mga luma ng higit sa 25% o de novo na pinsala sa bone marrow.

Ang paggamot sa neuroblastoma ay dapat na komprehensibo. Ang kirurhiko na pagtanggal ng tumor ay batay sa prinsipyo ng pinaka kumpletong pagtanggal na posible sa loob ng malusog na mga tisyu. Ang lokasyon ng tumor sa mga lugar na mahirap maabot ay maaaring isang balakid sa pagsunod sa prinsipyong ito. Ang mga resulta ng karamihan sa mga pag-aaral ay nagpapakita na ang kumpletong pag-alis ng pangunahing tumor ay nagpapabuti sa kaligtasan ng buhay.

Ang mga taktika sa paggamot ay nakasalalay sa yugto ng proseso at sa pangkat ng panganib.

Sa mga yugto I-II, ang isang "pagmamasid" na grupo ay nakikilala, kung saan ang chemotherapy ay hindi ibinigay. Kasama sa grupong ito ang mga pasyenteng wala pang isang taong gulang na walang amplification ng N MYC gene at walang mga sintomas na nagbabanta sa buhay (malubhang pangkalahatang kondisyon, malubhang respiratory at renal failure, atbp.). Kasama rin sa ilang mananaliksik sa grupong ito ang mga batang mahigit sa isang taong gulang na may stage 1-IIa neuroblastoma na walang amplification ng N MYC gene at walang mga sintomas na nagbabanta sa buhay.

Ang rate ng pagpapagaling para sa mga pasyenteng mababa ang panganib ay lumampas sa 90%. Karamihan sa mga mananaliksik ay kinabibilangan ng stage I-II ng sakit sa kawalan ng N MYC amplification at stage IVS sa pagkakaroon ng mga paborableng biological factor (paborableng histological type, hyperploidy, at kawalan ng N MYC gene amplification ) sa pangkat na ito. Sa yugto I, ang paggamot ay limitado sa surgical excision ng tumor at pagmamasid. Kung ang natitirang tumor ay nananatili, ang chemotherapy ay pinangangasiwaan. Ang pagkakaroon ng malubhang komplikasyon na nagbabanta sa buhay ay isang indikasyon para sa chemotherapy. Ang pinakakaraniwang ginagamit na gamot ay carboplatin, cyclophosphamide, doxorubicin, at etoposide. Kung walang epekto, maaaring gamitin ang radiation therapy. Sa ilang mga kaso (kawalan ng malubhang komplikasyon at uri ng tumor), ang pamamahala ng stage IVS ay limitado sa pagmamasid lamang. Sa isang pag-aaral na kinabibilangan ng 80 bata na may stage IVS neuroblastoma, ang survival rate gamit ang taktikang ito ay 100%; Nang magkaroon ng mga sintomas, ang mababang dosis na chemotherapy ay nagresulta sa 81% na kaligtasan. Ayon sa isang bilang ng mga pag-aaral, ang pagputol ng tumor sa mga kasong ito ay hindi humahantong sa pagtaas ng kaligtasan.

Kasama sa average na pangkat ng peligro ang mga pasyenteng wala pang isang taong gulang na may stage III-IV neuroblastoma at walang NMyC amplification, pati na rin ang mga pasyenteng higit sa isang taong gulang na may stage III neuroblastoma, walang NMYC amplification at isang paborableng histological tumor variant. Ang pagpapagaling ng mga pasyente sa average na pangkat ng panganib ay posible sa 70% ng mga kaso. Bukod dito, ang pinakamataas na rate ng pagpapagaling ay sinusunod sa mga batang wala pang isang taong gulang. Kasama sa kemoterapiya ang parehong mga gamot tulad ng para sa pangkat na mababa ang panganib, ngunit ang tagal at pinagsama-samang dosis ng cytostatics ay nadagdagan.

Ang pinakamahirap na gawain ay ang paggamot sa mga pasyente sa pangkat na may mataas na panganib, na kinabibilangan ng mga kaso na may amplification ng NM US at/o isang hindi kanais-nais na histological na variant ng tumor at stage IV sa mga bata na higit sa isang taong gulang. Ang kaligtasan ng buhay sa grupong ito ay mababa at umaabot sa 10-40%. Kahit na may mga agresibong taktika sa paggamot, ang mga relapses ay madalas na sinusunod.

Ang karaniwang diskarte ay ang paggamit ng mga high-dose chemotherapy regimen na kinabibilangan ng cyclophosphamide, ifosfamide, cisplatin, carboplatin, vincristine, doxorubicin, dacarbazine, at etoposide. Ang pangunahing lugar ng tumor ay pagkatapos ay irradiated.

Ang autologous hematopoietic stem cell transplantation ay gumaganap ng isang tiyak na papel sa pagpapabuti ng mga resulta ng paggamot. Sa isang malaking randomized na pag-aaral sa isang grupo ng mga bata na nakatanggap ng high-dose chemotherapy na may autologous transplantation ng purified hematopoietic stem cells, 34% ang 3-year event-free survival (sa grupo ng mga bata na nakatanggap lamang ng consolidation chemotherapy - 18%) lamang. Ang parehong pag-aaral ay nagpakita ng kalamangan ng paggamit ng isotretinoin (13-cis-retinoic acid) sa loob ng 6 na buwan pagkatapos ng pagtatapos ng chemotherapy. Ang kaligtasan ng walang kaganapan sa loob ng 3 taon sa paggamit ng differentiating therapy sa gamot na ito ay mas mataas.

Ang mga bagong therapeutic approach sa paggamot ng high-risk neuroblastoma ay kasalukuyang pinag-aaralan. Ang ilang mga tagumpay ay nakamit gamit ang monoclonal antibodies sa neuroblastoma cell antigens. Naipon ang karanasan gamit ang mga chimeric immunoglobulin sa ganglioside 2 na ipinahayag sa mga selulang neuroblastoma. Pagkatapos ng pagbubuklod ng antibody sa tumor cell, ang lysis nito ay nangyayari bilang resulta ng complement activation o antibody-dependent cytotoxicity. Ang pamamaraan ay ginagamit sa mga pasyente na may mataas na panganib bilang pantulong na therapy sa pagkakaroon ng isang minimal na dami ng tumor. Ang naka-target na radiotherapy na may iobenguane (I ^{131 ) ay napatunayang matagumpay sa isang bilang ng mga pasyente na may natitirang tumor. Ang mga bagong pamamaraan ng hematopoietic stem cell transplantation (myeloablative regimens na may iobenguane-1131}, tandem transplantation, atbp.) ay nasa yugto ng klinikal na pagsubok.

Radiation therapy

Ang mga resulta ng isinagawang pag-aaral ay hindi nagpakita ng anumang mga benepisyo sa kaligtasan para sa mga pasyente na may neuroblastoma na nakatanggap ng radiotherapy. Sa kasalukuyan, ginagamit ang radiation sa pagkakaroon ng natitirang tumor pagkatapos ng chemotherapy o para sa mga layuning pampakalma. Ang dosis ng radiation ay 36-40 Gy. Sa mga maliliit na bata, ang maximum na pinahihintulutang pag-load ng radiation sa iba't ibang mga organo at tisyu at posibleng negatibong epekto sa lumalaking organismo ay dapat na maingat na kalkulahin.

Ang Neuroblastoma ay isa sa mga pinaka-natatanging tumor ng tao, na may kakayahang parehong kusang pagbabalik at mabilis na paglaki. Ang pagbabala para sa sakit na ito ay depende sa edad ng pasyente at isang bilang ng mga biological na katangian. Ang mga sumusunod na problema ay kasalukuyang pinakapinipilit na may kaugnayan sa neuroblastoma:

• ang pagiging posible ng pagsasagawa ng mass screening;
• pagpapasiya ng isang pangkat ng mga bata na hindi nangangailangan ng therapy (grupo ng pagmamasid);
• paggamot ng mga relapses at refractory form ng mga tumor;
• maghanap ng mga gamot na may naka-target na epekto sa mga selula ng neuroblastoma;
• ang posibilidad ng pagbabakuna sa antitumor.

Ang paglutas sa mga isyung ito ay maaaring radikal na baguhin ang pagbabala ng isa sa mga pinakakaraniwang malignant na sakit sa mga bata.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]