Paano ginagamot ang neuroblastoma?

Sa kasalukuyan, ang programa ng paggamot para sa neuroblastoma ay isinasagawa alinsunod sa panganib na grupo. Ang mga kadahilanan ng panganib sa kalayaan ay kinabibilangan ng edad ng pasyente na mas matanda kaysa isang taon at ang pagkakaroon ng paglaki ng N-MUC gene. Maraming mga grupo ng pananaliksik ang nagpapakilala ng iba't ibang mga karagdagang kadahilanan ng panganib

Ang pagiging epektibo ng paggamot ay tinasa ng pamantayan para sa pagtugon sa paggamot:

• kumpletong pagpapataw (CR) - ang tumor ay hindi napansin;
• napakagandang partial remission (VGPR) - isang pagbaba sa dami ng tumor sa pamamagitan ng 90-99%;
• bahagyang pagpapataw (PR) - pagbabawas ng dami ng tumor sa pamamagitan ng higit sa 50%;
• mixed remission (MR) - walang bagong foci, isang pagbaba sa lumang foci sa pamamagitan ng higit sa 50%, isang pagtaas sa ilang foci ng hindi hihigit sa 25%;
• walang pagpapatawad (NR) - mas mababa sa 50% mas mababa foci, hindi hihigit sa 25% pagtaas sa ilang foci;
• Progression (PROG) - bagong foci o isang pagtaas ng higit sa 25% sa lumang isa, o pagkakasangkot sa bone marrow de novo.

Ang paggamot ng neuroblastoma ay dapat na kumplikado. Ang kanser sa pagtanggal ng tumor ay batay sa prinsipyo ng posibleng mas kumpletong pag-iwas sa loob ng malusog na tisyu. Ang isang balakid sa pagmamasid sa prinsipyong ito ay maaaring ang lokasyon ng tumor sa mga lugar na mahirap maabot. Ang mga resulta ng karamihan sa mga pag-aaral ay nagpapakita na ang kumpletong pag-alis ng pangunahing tumor ay nagpapabuti ng kaligtasan.

Ang mga taktika ng paggamot ay depende sa yugto ng proseso at ang panganib na grupo.

Sa panahon ng I-II na yugto, isang grupo ng "surveillance" ang nakilala, kung saan hindi ipinagkaloob ang chemotherapy. Ang grupong ito ay kabilang ang mga pasyente mas bata na taon nang walang amplification N ICC gene at walang buhay-pagbabanta sintomas (malubhang pangkalahatang kondisyon ipinahayag sa paghinga, bato kabiguan at iba pa.). Kasama rin sa ilang mga mananaliksik ang mga bata na mas matanda sa isang taon na may neuroblastoma ng stage 1-IIa nang walang paglaki ng N MYC gene at walang mga sintomas na nagbabanta sa buhay.

Ang rate ng lunas ng mga pasyenteng mababa ang panganib ay lumampas sa 90%. Sa grupong ito ay kinabibilangan ng karamihan ng mga mananaliksik I-II yugto ng sakit sa kawalan ng paglaki ng N ICC at IVS hakbang sa ilalim ng kanais-nais biological na kadahilanan (kanais-nais histological uri, at walang amplification hyperploid N gene ICC ). Sa unang yugto, ang paggamot ay limitado sa surgical surgical excision ng tumor at pagmamasid. Kung ang residual tumor ay napanatili, ang chemotherapy ay ginaganap. Ang pagkakaroon ng malubhang komplikasyon sa buhay na nagbabanta ay isang indikasyon para sa chemotherapy. Ang pinaka-malawak na ginamit carboplatin, cyclophosphamide, doxorubicin at etoposide. Kung walang epekto, ang radiotherapy ay posible. Pamamahala IVS yugto sa isang bilang ng mga kaso (ang kawalan ng malubhang komplikasyon at ang propesyon ng tumor) ay limitado lamang sa pamamagitan ng pagmamasid. Sa isang pag-aaral na kasama ang 80 mga bata na may IVS neuroblastoma. Ang rate ng kaligtasan ng buhay kapag ginagamit ang taktika na ito ay 100%; Sa pagbuo ng mga sintomas, ang dosis ng chemotherapy na dosis ay nakapagbigay ng kaligtasan sa 81% ng mga kaso. Ayon sa isang bilang ng mga pag-aaral, ang pagputol ng tumor sa mga kasong ito ay hindi humantong sa isang pagtaas sa kaligtasan ng buhay.

Sa medium risk group ay may kasamang mga pasyente mas bata na taon na may neuroblastoma stage III-IV at kawalan NMyC-paglaki, pati na rin sa mga pasyente mas matanda kaysa sa isang taon na may neuroblastoma stage III, ang kakulangan ng N ICC paglaki at may pakinabang sagisag ng histological tumor. Ang paggamot ng mga pasyente sa gitnang panganib na grupo ay posible sa 70% ng mga kaso. Kasabay nito, ang pinakamataas na rate ng lunas ay sinusunod sa mga batang wala pang isang taon. Kasama sa chemotherapy ang parehong mga gamot para sa mababang-panganib na grupo, ngunit ang tagal at cumulative na dosis ng cytostatics ay tumaas.

Ang pinakamahirap na gawain ay ang paggamot sa mga pasyente na may mataas na panganib, na kinabibilangan ng mga kaso na may NM- pagbabawas at / o isang di-kanais-nais na histological variant ng tumor at yugto IV sa mga bata na mas matanda kaysa sa isang taon. Ang kaligtasan ng buhay sa grupong ito ay mababa at may mga 10-40%. Kahit na may mga agresibong taktika sa paggamot, madalas na sinusunod ang pagbabalik sa dati.

Ang karaniwang diskarte - paggamit ng mataas na dosis chemotherapy regimes upang isama cyclophosphamide, ifosfamide, cisplatin, Carboplatin, vincristine, doxorubicin, dacarbazine at etoposide. Ang lokasyon ng pangunahing tumor ay napapailalim sa kasunod na pag-iilaw. 

Ang isang tiyak na papel sa pagpapabuti ng mga resulta ng paggamot ay nilalaro ng autologous transplantation ng hematopoietic stem cells. Sa isang malaking randomized trial sa isang grupo ng mga bata sa pagtanggap ng mataas na dosis chemotherapy na may autologous paglipat ng purified cells hematopoietic stem, isang 3-taon na kaganapan-free na kaligtasan ng buhay ay 34% (sa grupo ng mga bata na nakatanggap lamang pagpapatatag chemotherapy, - lamang 18%). Sa parehong pag-aaral ay nagpakita na bentahe ng paggamit ng isotretinoin (13-CIS-retinoic acid) para sa 6 na buwan pagkatapos ng dulo ng chemotherapy. Ang kaligtasan ng buhay ng kaganapan para sa 3 taon na may iba't ibang mga therapy sa gamot na ito ay mas mataas.

Sa kasalukuyan, ang mga bagong therapeutic approach sa paggamot ng mataas na panganib na neuroblastoma ay ginalugad. Ang ilang mga tagumpay ay nakamit sa paggamit ng mga monoclonal antibodies sa antigens ng neuroblastoma cells. Ang karanasan ng paggamit ng chimeric immunoglobulins sa ganglioside 2, na ipinahayag sa neuroblastoma cells, ay naipon. Matapos ang pagbubuklod ng antibody sa selulang tumor, bilang isang resulta ng pag-activate ng pamuno o umaasa sa antibody na cytotoxicity, ang lysis nito ay nangyayari. Ang pamamaraan ay ginagamit sa mga pasyente ng high-risk group bilang isang adjuvant therapy sa pagkakaroon ng isang tumor ng isang minimum na dami. Ang direktang radiotherapy na may dewengung (I ¹³¹ ) ay matagumpay sa isang bilang ng mga pasyente na may natitirang tumor. Sa yugto ng mga klinikal na pagsubok ay mga bagong paraan ng paglipat ng hematopoietic stem cells (myeloablative regimens na may dengue-1 ¹³¹, paglipat ng tandem, atbp.).

Therapy radiation

Ang mga resulta ng mga isinasagawa na pag-aaral ay hindi nagpapakita ng anumang mga pakinabang na may paggalang sa kaligtasan ng mga pasyente na may radiotherapy na tumatanggap ng neuroblastoma. Sa kasalukuyan, ang pag-iilaw ay ginagamit sa pagkakaroon ng isang natirang tumor pagkatapos ng chemotherapy o may isang paliitibong layunin. Ang dosis ng pag-iilaw ay 36-40 Gy. Dapat maingat na kalkulahin ng maliliit na bata ang pinakamataas na pinapayagang pagkarga ng radiation sa iba't ibang organo at tisyu at posibleng negatibong epekto sa lumalaking organismo.

Ang neuroblastoma ay isa sa mga pinaka-natatanging mga tao na tumor, kaya ng parehong pagbabalik at mabilis na paglago. Ang pagbabala para sa sakit na ito ay depende sa edad ng pasyente at isang bilang ng mga biological sign. Ang mga sumusunod na problema ay kasalukuyang pinaka-may-katuturan para sa neuroblastoma:

• pag-oportunidad ng masa screening;
• kahulugan ng isang pangkat ng mga bata na hindi nangangailangan ng therapy (grupo ng pagmamasid);
• paggamot ng mga relapses at mga matigas na anyo ng tumor;
• maghanap ng mga target na gamot para sa mga selula ng neuroblastoma;
• ang posibilidad ng pagbabakuna ng antitumor.

Ang paglutas ng mga isyung ito ay maaaring baguhin ng radically ang pagbabala ng isa sa mga pinaka-madalas na malignant sakit sa mga bata.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]