Paano ginagamot ang retinoblastoma?

Retinoblastoma - isa sa mga solid bukol ng pagkabata, ang pinaka-matagumpay na magamot ibinigay napapanahong diyagnosis at therapy na may ang paggamit ng mga modernong pamamaraan (brachytherapy, photocoagulation, thermochemotherapy, cryotherapy, chemotherapy). Ang kabuuang kaligtasan ng buhay, ayon sa iba't ibang data ng panitikan, ay nag-iiba mula 90 hanggang 95%. Ang pangunahing sanhi ng kamatayan sa unang dekada ng buhay (hanggang sa 50%) - pag-unlad ng intracranial mga bukol o synchronously sa metachronous retinoblastoma, hindi maganda ang hindi mapigil na bukol metastasis sa labas ng central nervous system, ang pagbuo ng mga karagdagang malignancies.

Ang pagpili ng isang paraan ng paggamot ng retinoblastoma ay depende sa sukat, lokasyon at bilang ng foci, ang karanasan at kakayahan ng sentro ng medikal, ang panganib na may kinalaman sa pangalawang mata. Karamihan sa mga bata na may unilateral na mga tumor ay may isang medyo advanced na yugto ng sakit, madalas na walang posibilidad ng pagpapanatili ng pangitain ng mga apektadong mata. Iyon ang dahilan kung bakit madalas na nagiging dahilan ang pagpili ng enucleation. Kung ang pag-diagnosis ay maagang ginawa, ang alternatibong paggamot ay maaaring isagawa sa pagsisikap na mapanatili ang photocoagulation, cryotherapy o radiation.

Ang paggamot ng bilateral lesyon ay depende sa pagkalat ng sakit sa bawat panig. Maaaring inirerekomenda ang bilateral enucleation kung ang sakit ay karaniwan na kaya walang tanong sa pagpapanatili ng pangitain. Mas madalas lamang ang mas maraming apektadong mata ay tinanggal o, kung ang visual function ay hindi bababa sa bahagyang napanatili, mula sa enucleation tinanggihan at tinatrato ang sakit na konserbatibo. Ang unang kurso sa pag-iilaw, maging sa mga pasyente na may mga advanced na yugto ng sakit, ay humantong sa isang pagbabalik ng tumor, ang pangitain ay maaaring bahagyang mapangalagaan. Kung natagpuan ang extraocular detection, ang iba pang mga pamamaraan ay ginagamit. Ang pagkalat sa orbit, utak, utak ng buto ay nagpapahiwatig ng mahinang pagbabala. Ang mga pasyenteng ito ay nangangailangan ng chemotherapy at pag-iilaw ng orbit o CNS.

Kapag ang enucleation ay kinakailangan upang matukoy ang lawak ng pagtagos ng tumor sa optic nerve o ang shell ng mata. Ang antas ng pagtagos sa optic nerve at sclera ay tumutukoy sa panganib ng metastases. Ang mga pasyenteng ito ay nangangailangan ng chemotherapy, at sa ilang mga kaso, pag-iilaw ng orbita. Ang isang mahalagang teknikal na punto ng enucleation ay ang pagtanggal ng isang sapat na mahabang bahagi ng optic nerve kasama ang eyeball. Kahit pagkatapos ng 6 na linggo pagkatapos ng operasyon, maaaring mailagay ang isang artipisyal na mata. Ang pinsala sa kosmetiko ay dahil sa ang katunayan na sa mga maliliit na bata, matapos ang pag-alis ng mata, ang normal na paglago ng orbit ay nagpapabagal. Nagaganap din ito pagkatapos na iradiating ang mga buto ng orbita.

Ang kalamangan ng cryotherapy at photocoagulation kumpara sa pag-iilaw sa mas kaunting komplikasyon at ang posibilidad ng paulit-ulit na kurso ng paggamot. Ang kawalan ng mga pamamaraan ay ang mga ito ay hindi epektibo sa isang malaking masa ng tumor. Bilang karagdagan, maaari silang maging sanhi ng paglitaw ng isang peklat sa retina na may higit na pagkawala ng pangitain kaysa sa panahon ng pag-iilaw (kinakailangan ang sobrang pangangalaga kapag kinasasangkutan ng optic nerve exit site).

Ang radiation therapy ay ayon sa kaugalian na ginagamit para sa mga malalaking tumor na kinasasangkutan ng optic nerve, na may maramihang mga sugat. Isang Panig na nag-iisa tumor diameter mas mababa sa 15 mm at isang kapal ng mas mababa sa 10 mm na may pagitan bole ng 3 mm mula sa mata disc ay maaaring tratuhin topically radioactive plates gamit kobalt ( ⁶⁰ Co), iridium ( ¹⁹² Id) o yodo ( ¹²⁵ I) nang walang kinalaman sa nakapaligid na tisyu. Ang Retinoblastoma ay tinutukoy na mga radiosensitive tumor. Ang layunin ng pag-iilaw ay sapat na lokal na kontrol sa pagpapanatili ng pangitain. Mga inirerekomendang dosis: 40-50 Gy sa mode ng fractionation para sa 4.5-6 na linggo. Sa paglahok ng mata magpalakas ng loob o pagtubo sa orbit ay nangangailangan ng radiation therapy sa buong orbital lugar sa isang dosis ng 50-54 Gy) para sa 5-6 na linggo. Sa pagkakaroon ng trilateral retinoblastoma sa paglahok ng pineal region, inirerekomenda ang craniospinal irradiation.

Mga pahiwatig para sa paggamot ng retinoblastoma

Pamamaraan	Readout
Enucleation	Walang paraan upang panatilihing paningin
	Neo-vascular glaucoma
	Imposibleng kontrolin ang tumor sa pamamagitan ng mga konserbatibong pamamaraan
	Imposibleng suriin ang retina pagkatapos ng konserbatibong therapy
Cryotherapy	Maliit na pangunahing o paulit-ulit na mga tumor sa nauunang bahagi ng retina
	Maliit na pag-uulit pagkatapos ng pag-iilaw
Photocoagulation	Maliit na pangunahing o paulit-ulit na mga tumor sa mga bahagi ng retina
	Neovascularization ng retina sa radiation retinopathy

Kamakailan lamang, marami ng pansin ay binabayaran sa pagbabawas ng posibilidad ng epekto sa pamamagitan ng paggamit ng pag-iilaw pamamaraan na may lateral port, sa pagpapakilala ng intensive chemotherapy na may autologous hematopoietic cell stem. Standard chemotherapy regimens ay nagpakita ng walang makabuluhang pakinabang bilang intraocular pagtagos ng chemotherapeutic ahente ay nabawasan, at ang mga tumor ay nagpapahayag ng isang lamad glycoprotein P170 at ay mabilis na naging lumalaban. Para sa mga gamot na ginagamit sa kumbinasyon paggamot ng retinoblastoma, isama vincristine, platinum droga, cyclophosphamide, etoposide, doxorubicin. Isinasaalang-alang na sa 90% ng mga pasyente ang proseso ay may limitadong kalikasan, ang kontrol sa tumor ay nakararami nang lokal.

Gamit ang pagkalat at pagkalat ng metastatiko ng proseso, ang pagbabala ay labis na kalaban.

Ang kaligtasan ng buhay ng mga pasyente na may retinoblastoma ay umabot sa 90%, kaya ang mga pangunahing lugar ng therapy ay nauugnay sa mga pagtatangka upang mapanatili ang visual na function at bawasan ang bilang ng mga komplikasyon. Ang maagang pagtuklas ng mga carrier ng gen mutant RB at ang direktang pagpapalit nito ay may pag-asa.

[1], [2], [3], [4], [5]