Medikal na dalubhasa ng artikulo
Mga bagong publikasyon
Paano ginagamot ang sickle cell anemia?
Huling nasuri: 08.07.2025
Ang lahat ng nilalaman ng iLive ay medikal na nasuri o naka-check ang katotohanan upang masiguro ang mas tumpak na katumpakan hangga't maaari.
Mayroon kaming mahigpit na mga panuntunan sa pag-uukulan at nag-uugnay lamang sa mga kagalang-galang na mga site ng media, mga institusyong pang-akademikong pananaliksik at, hangga't maaari, ang mga pag-aaral ng medikal na pag-aaral. Tandaan na ang mga numero sa panaklong ([1], [2], atbp) ay maaaring i-click na mga link sa mga pag-aaral na ito.
Kung sa tingin mo na ang alinman sa aming nilalaman ay hindi tumpak, hindi napapanahon, o kung hindi pinag-uusapan, mangyaring piliin ito at pindutin ang Ctrl + Enter.
Ang transfusion therapy para sa sickle cell disease ay nauugnay sa pagtaas ng lagkit ng dugo hanggang sa makabuluhang bawasan ang mga antas ng Hb S; Ang hematocrit ay hindi dapat lumampas sa 25-30% bago simulan ang pagsasalin ng pulang selula ng dugo. Ang emerhensiyang pagsasalin ng dugo ay ipinahiwatig lamang kapag may pangangailangan na dagdagan ang function ng transportasyon ng dugo nang walang makabuluhang pagbawas sa mga antas ng Hb S, tulad ng:
- sa matinding anemia;
- sa kaso ng sequestration crisis;
- sa panahon ng aplastic crisis;
- sa kaso ng pagkawala ng dugo;
- bago ang operasyon.
Ang tuluy-tuloy na pagsasalin ng mga pulang selula ng dugo ay isinasagawa kapag kinakailangan upang bawasan ang antas ng Hb S sa mas mababa sa 30% (stroke, kung minsan sa panahon ng matinding krisis sa sakit, pagbubuntis, bago ang operasyon), para sa layuning ito ang mga pulang selula ng dugo ay isinasalin sa rate na 10-15 ml/kg bawat 3-4 na linggo. Ang exchange transfusion ay mabilis na nag-normalize ng hematocrit at binabawasan ang antas ng Hb S. Ginagawa ito ayon sa mahahalagang indikasyon:
- sa kaso ng matinding talamak na chest syndrome;
- sa kaso ng stroke;
- sa arterial hypoxemia;
- matigas ang ulo priapism;
- bago ang ophthalmological surgery;
- bago angiography ng cerebral vessels.
Kapag ang iron overload ay nabuo, ang chelation therapy ay ginaganap.
Para sa isang pangmatagalang pagbawas sa antas ng Hb S, maaaring gamitin ang pharmacological stimulation ng fetal hemoglobin synthesis, na epektibo sa humigit-kumulang 80% ng mga kaso. Para sa layuning ito, ang hydroxycarbamide (Hydrea) ay inireseta sa isang dosis na 20-30 mg/kg bawat araw nang tuluy-tuloy, ang epekto ay nakasalalay sa dosis.
Bilang karagdagan, ginagamit ang paglipat ng utak ng buto.
[ Sickle Cell Anemia Prognosis
Ang pag-asa sa buhay ng mga pasyente ay nakasalalay sa kalubhaan ng mga klinikal na pagpapakita ng sakit at ang mga umiiral na komplikasyon. Sa kasalukuyang antas ng therapy, 85% ng mga pasyente ay nakaligtas hanggang 20 taon.
Ang mga pangunahing sanhi ng pagkamatay ng mga pasyente:
- Mga impeksyon: sepsis, meningitis. Ang panganib ng pagbuo ng sepsis o meningitis sa mga batang wala pang 5 taong gulang ay higit sa 15%, ang dami ng namamatay sa pangkat na ito ay umabot sa 30%.
- Kabiguan ng organ: pinsala sa puso, atay, bato.
- Trombosis ng mga sisidlan ng mahahalagang organo: pangunahin ang mga baga at utak.
Mga kadahilanan na nagpapabuti sa pagbabala sa mga pasyente na may sickle cell anemia:
- antas ng Hb F
- Ang antas ng Hb F > 10% ay nagbibigay ng proteksyon laban sa mga stroke;
- Ang antas ng Hb F > 20 % ay nagpoprotekta laban sa mga krisis sa pananakit at mga komplikasyon sa baga.
- Ang pagkakaroon ng alpha thalassemia, na binabawasan ang intensity ng hemolysis.
- Socio-economic na mga salik.