Medikal na dalubhasa ng artikulo
Mga bagong publikasyon
Paano ginagamot ang sickle cell anemia?
Huling nasuri: 23.04.2024
Ang lahat ng nilalaman ng iLive ay medikal na nasuri o naka-check ang katotohanan upang masiguro ang mas tumpak na katumpakan hangga't maaari.
Mayroon kaming mahigpit na mga panuntunan sa pag-uukulan at nag-uugnay lamang sa mga kagalang-galang na mga site ng media, mga institusyong pang-akademikong pananaliksik at, hangga't maaari, ang mga pag-aaral ng medikal na pag-aaral. Tandaan na ang mga numero sa panaklong ([1], [2], atbp) ay maaaring i-click na mga link sa mga pag-aaral na ito.
Kung sa tingin mo na ang alinman sa aming nilalaman ay hindi tumpak, hindi napapanahon, o kung hindi pinag-uusapan, mangyaring piliin ito at pindutin ang Ctrl + Enter.
Ang paggamot sa pagsasalin ng dugo para sa sickle cell anemia ay puno ng nadagdagan na lagkit ng dugo hanggang sa ang antas ng Hb S ay nabawasan nang malaki; Hematocrit ay hindi dapat lumagpas sa 25-30% bago ang simula ng transfusion ng erythrocyte mass. Ang transfusion ng dugo ng emergency ay ipinahiwatig lamang kung kinakailangan upang madagdagan ang pag-andar ng transportasyon ng dugo nang hindi minarkahang pagbaba sa antas ng Hb S, halimbawa:
- na may matinding anemya;
- sa krisis ng pagsamsam;
- sa aplastic crisis;
- sa kaso ng pagkawala ng dugo;
- bago ang operasyon.
Permanenteng pulang dugo cell pagsasalin, kung kinakailangan ay nagdadala out pagbabawas Hb S mga antas ng mas mababa sa 30% (stroke, minsan sa malubhang krisis sakit, pagbubuntis, bago surgery), red cell pagsasalin ng para sa pagkalkula ng timbang ng 10-15 ml / kg bawat 3-4 na linggo. Ang transfusion ng Exchange mabilis na normalizes ang hematocrit at binabawasan ang antas ng Hb S. Ito ay isinasagawa ayon sa mahahalagang indications:
- na may matinding thoracic syndrome ng matinding kurso;
- may stroke;
- may arterial hypoxemia;
- matigas ang ulo priapism;
- bago ang optalmiko na operasyon;
- bago angiography ng cerebral vessels.
Sa pag-unlad ng overload ng bakal, isinasagawa ang chelation therapy.
Para sa isang napapanatiling pagbawas sa HbS, maaaring gamitin ang pharmacological stimulation ng fetal hemoglobin synthesis, na epektibo sa halos 80% ng mga kaso. Upang magawa ito, magreseta ng hydroxycarbamide (hydrea) sa isang dosis ng 20-30 mg / kg kada araw na patuloy, ang epekto ay nakadepende sa dosis.
Bilang karagdagan, ang paglipat ng utak ng buto ay ginagamit.
[Pagpapakamatay ng anemia ng selyula
Ang pag-asa ng buhay ng mga pasyente ay nakasalalay sa kalubhaan ng mga klinikal na manifestations ng sakit at ang mga umiiral na komplikasyon. Sa kasalukuyang antas ng therapy, 85% ng mga pasyente ang nakaligtas sa 20 taon.
Ang mga pangunahing sanhi ng pagkamatay ng mga pasyente:
- Mga impeksyon: sepsis, meningitis. Ang panganib na magkaroon ng sepsis o meningitis sa mga bata sa ilalim ng 5 taon ay higit sa 15%, ang dami ng namamatay sa grupong ito ay umaabot sa 30%.
- Pagkabigo ng organ: pinsala sa puso, atay, bato.
- Thrombosis ng mga vessel ng mga mahahalagang bahagi ng katawan: una sa lahat, ang mga baga at ang utak.
Mga kadahilanan na nagpapabuti sa pagbabala sa mga pasyente na may sickle cell anemia:
- Antas Hb F
- level Hb F> 10% ay nagbibigay ng proteksyon mula sa stroke;
- level Hb F> 20 % ay pinoprotektahan laban sa mga masakit na krisis at komplikasyon ng baga.
- Ang pagkakaroon ng alpha-thalassemia, na binabawasan ang intensity ng hemolysis.
- Socio-economic factors.