Paano ginagamot ang systemic vasculitis?

Paggamot ng systemic vasculitis aktibo (acute) na panahon ay dapat na ipinatupad sa isang dalubhasa (rheumatological) sa ospital matapos pagkakamit ng kapatawaran - ang mga pasyente ay dapat magpatuloy outpatient treatment, sa ilalim ng pangangasiwa ng isang pedyatrisyan, rheumatologist at kung kinakailangan - mga espesyalista.

Ang epektibong paggamot ay nagpapabuti ng pagbabala. Upang maiwasan ang pagkasira ng tissue, kinakailangan ang maagang diyagnosis at therapy. Ang pagpili ng mga pamamaraan ng paggamot sa sakit ay may kinalaman sa posibleng dahilan at ang mga pangunahing mekanismo ng pag-unlad ng sakit.

Karaniwang ginagamit ang isang kombinasyon ng mga anti-namumula, immunosuppressive na gamot, anticoagulant, antiplatelet agent, symptomatic agent. Kasabay nito, kinakailangang magsikap na makamit ang balanse ng kahusayan at toxicity ng paggamot.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Pathogenetic paggamot ng systemic vasculitis sa mga bata

Ang paggamot ay inireseta na isinasaalang-alang ang bahagi (ebolusyon) ng sakit at mga klinikal na katangian. Ang epekto ng paggamot ay tinasa ng dynamics ng mga clinical syndromes at laboratoryo tagapagpahiwatig. Mga tagapagpahiwatig ng aktibidad ay palatandaan obschevospalitelnogo syndrome (leukocytosis, nadagdagan erythrocyte sedimentation rate, protina "talamak na yugto"), hypercoagulation na maximally ipinahayag sa malubhang sakit, immunological mga pagbabago (na pagtaas sa antas ng IgA, IgG, at CEC cryoglobulins, ANCA). Pagkatapos ng paggamot sa isang talamak na ospital na ospital, ang pasyente ay patuloy na tumatanggap ng outpatient na paggamot na may sapilitang pangangasiwa ng dispensaryo.

Ang batayan ng pangunahing therapy para sa karamihan ng mga nosolohikal na porma ay glucocorticosteroid hormones.

Para sa paggamot ng systemic vasculitis, glucocorticosteroids ng daluyan na tagal, prednisolone at methylpredniheolone (MP), ay karaniwang ginagamit. Mga variant ng glucocorticosteroid therapy sa systemic vasculitis:

1. Araw-araw na umaga pag-ingest ng gamot sa isa-isa napiling dosis - unang maximum (tinatalo) ng hindi bababa sa 1 buwan na (kahit na sa kaso ng isang mas maagang pagsisimula ng mga positibong epekto), pagkatapos - sa pagsuporta para sa ilang taon na ang pinaka-epektibong "ay nagse-save" kapatawaran, pinipigilan relapses.
2. Sa pamamagitan ng indications sa matinding kaso, pulse therapy ay isinasagawa sa pamamagitan ng sa metipred / drip sa isang mataas na dosis sa anyo ng monotherapy, sa kumbinasyon sa o sa sinkronismo na may tsiklofosfznom plasmapheresis. Ang mga dosis ng glucocorticosteroids, ang mga indikasyon para sa paggamit at paggamot ay nag-iiba depende sa aktibidad at klinikal na mga katangian ng sakit.

Sa systemic vasculitis, maliban sa sakit ng Kawasaki (kung saan ang mga corticosteroids ay hindi ipinapakita), ang epektibong dosis ng prednisolone ay 0.5 hanggang 1.0 mg / kg. Sa classic nodular polyarteritis prednisolone ay inireseta ang isang maikling kurso (para sa malignant hypertension ay hindi inireseta sa lahat), ang pangunahing paggamot ay cyclophosphamide therapy. Sa kumbinasyon na may prednisone kinakailangan cyclophosphamide in ni Wegener granulomatosis, microscopic polyangiitis, Churg-Strauss syndrome, methotrexate - sa nonspecific aortoarteriit. Kapag Schonlein-Henoch sakit prednisolone gumamit ng isang maikling kurso lamang sa kaso ng halo-halong mga variant ipinahayag allergic component o sa paggamot ng nepritis may basic heparin at antiplatelet therapy. Ang huli ay ginagamit sa iba pang mga vasculitis sa kaso ng hypercoagulation. Gamitin ang heparin sa isang indibidwal na napiling dosis subcutaneously 4 beses sa isang araw sa ilalim ng kontrol ng kahulugan ng dugo clotting ng 2 beses sa isang araw. Ang tagal ng paggamot ay 30-40 araw. Para sa lahat ng mga nosological form, sa kaso ng malubhang (krisis) daloy, plasmapheresis ay dinala karagdagan - 3-5 session araw-araw na magkakasabay na may pulse therapy.

Glucocorticoids sa isang bilang ng vasculitis, bilang ay sinabi, ay hindi epektibo sapat na, kaya kung kinakailangan, ang mga epekto sa paggamot ng immunological disorder ginagamit cytostatics (immunosuppressants) - cyclophosphamide, azathioprine, at methotrexate. Immunosuppressive mga ahente sugpuin antibody synthesis sa pamamagitan ng B-lymphocytes, neutrophil na aktibidad, bawasan ibabaw expression ng endothelial cell pagdirikit molecules, at methotrexate ay mayroon ding antiproliferative aktibidad, na kung saan ay lalong mahalaga sa pag-unlad at granulomatous proliferetivnogo proseso katangian, tulad ng mga di-tukoy aortoarteritis, ni Wegener granulomatosis.

Cyclophosphamide ay isang pangunahing gamot sa paggamot ng mga klasikong polyarteritis nodosa, ni Wegener granulomatosis, microscopic polyarteritis at Churg-Strauss syndrome, ang paggamit nito sa therapy chetyrehkomponengnoy Henoch-Schonlein purpura nepritis hugis nephritic syndrome. Ang gamot ay pinangangasiwaan pasalita 2-3 mg / kg araw-araw o pasulput-sulpot na rate (IV buwanang sa 10-15 mg / kg). Methotrexate ay ginagamit sa paggamot sa mga pasyente na may di-tiyak na aortoarteritis sa mga nakaraang taon - bilang isang alternatibo sa cyclophosphamide - ni Wegener granulomatosis. Ang gamot ay ibinibigay sa isang dosis ng hindi bababa sa 10 mg per square meter ng katawan ulit surface standard bawat linggo, tagal ng paggamot ay hindi mas mababa sa 2 taon ng pagpapatawad.

Sa kasamaang palad, ang anti-inflammatory at immunosuppressive na epekto ng glucocorticosteroids at cytostatics ay hindi mapaghihiwalay mula sa pagmomolde at cytotoxic effect sa metabolic processes. Ang pang-matagalang paggamit ng glucocorticosteroids at cytostatics ay nangangailangan ng pagbuo ng malubhang epekto. Sa paggamot ng mga cytostatics, ito ay agranulocytosis, hepato- at nephrotoxicity, mga nakakahawang komplikasyon; sa paggamot ng glucocorticosteroids - medicinal syndrome ng Itenko-Cushing, osteoporosis, pagkaantala ng linear growth, nakakahawang komplikasyon. Samakatuwid, upang matiyak ang kaligtasan ng mga cytostatics, ang pagkakaroon ng mga persistent manifestations ng impeksyon, talamak na atay at bato sakit ay dapat na hindi kasama bago prescribing ang mga ito; dosis upang piliin sa ilalim ng kontrol ng mga tagapagpabatid laboratoryo, pagsamahin methotrexate sa plakvenilom upang pagaanin ang hepatotoxicity nito.

Para sa pag-iwas at paggamot ng osteopenia at osteoporosis, ang kaltsyum carbonate, miacalcic at alfacalcidol ay kasalukuyang ginagamit. Ang mga nakakahawang komplikasyon ay lumilikha sa paggamot ng glucocorticosteroids at sa paggamot ng cytostatics. Hindi lamang nila nililimitahan ang kasapatan ng dosis ng pangunahing gamot, kundi pati na rin ang suporta sa aktibidad ng sakit, na humahantong sa pagpapahaba ng paggamot at paglago ng mga epekto nito.

Ang isang epektibong paraan ng pagwawasto hindi lamang ang aktibidad ng pangunahing proseso, kundi pati na rin ang pag-iwas sa mga nakakahawang komplikasyon ay ang paggamit ng intravenous immunoglobulins (IVIG).

Ang pahiwatig para sa kanilang layunin ay: mataas na aktibidad ng pathological na proseso ng systemic vasculitis sa kumbinasyon ng impeksyon at nakakahawang komplikasyon laban sa background ng anti-namumula immunosuppressive therapy sa pagpapatawad. Para sa paggamot, standard, enriched IgM (pentaglobin) at, ayon sa indications, hyperimmune paghahanda ay ginagamit. Ang bawal na gamot ay dapat na ibinibigay sa isang rate ng hindi hihigit sa 20 patak kada minuto, upang masubaybayan ang mga pasyente sa panahon ng pagbubuhos at 1-2 na oras para sa pagkumpleto nito, kontrol transaminase antas at nitrohenus basura sa mga pasyente na may baseline atay at bato patolohiya. Ang kurso ng paggamot ay mula sa 1 hanggang 5 e / sa mga infusions, ang dosis ng kurso ng standard o enriched IVIG ay 200-2000 mg / kg ng timbang ng katawan. Ayon sa mga indikasyon, ang pagdaragdag ng IVIG ay ibinibigay 4-2 beses sa isang taon sa isang dosis ng 200-400 mg / kg. Ang isang espesyal na lugar para sa IVIG ay nasa Kawasaki syndrome. Ang tanging paggamot na may IVIG na may kumbinasyon sa aspirin na mapagkakatiwalaan ay nakakatulong na maiwasan ang pagbuo ng mga coronary aneurysm at komplikasyon.

Pamamahala ng pagamutan

Ang mga bata na naghihirap mula sa systemic vasculitis ay dapat na nasa isang dispensary record na may rheumatologist. Kung kinakailangan, ang isang neurologist, isang oculist, isang dentista, isang doktor ng ENT, isang siruhano ay kasangkot sa pagsusuri. Ang mga buwanang eksaminasyon ay inirerekomenda sa taong ito pagkatapos ng paglabas mula sa ospital, sa ikalawang taon - tuwing 3 buwan, pagkatapos - tuwing 6 na buwan. Mga layunin ng pagsusuri sa medisina: pagpaparehistro ng kapansanan, pagpapaunlad ng indibidwal na paggamot, sistematikong klinikal at pagsusuri sa laboratoryo, kontrol sa paggamot, pag-iwas sa mga komplikasyon sa medisina, sanation ng foci ng impeksiyon. Ang mga pagbabakuna ng prophylactic para sa mga pasyente na may systemic vasculitis ay kontraindikado, tanging sa panahon ng remission para sa epidemiological indications ay maaaring mabakunahan sa mga inactivated na bakuna. May pangangailangan para sa pagpapatuloy sa pagitan ng mga batang pediatric, adolescent at therapeutic rheumatology services sa pag-unlad ng mga pang-matagalang taktika sa pamamahala para sa mga pasyente na may systemic vasculitis.

[8], [9], [10],