Paano ginagamot ang systemic vasculitis?

Ang paggamot ng systemic vasculitis sa aktibong (talamak) na panahon ay dapat isagawa sa isang dalubhasang (rheumatological) na ospital; sa pagkamit ng kapatawaran, ang pasyente ay dapat magpatuloy sa paggamot sa isang outpatient na batayan, sa ilalim ng pangangasiwa ng isang pediatrician, rheumatologist at, kung kinakailangan, mga espesyalista.

Ang mabisang paggamot ay maaaring mapabuti ang pagbabala. Ang maagang pagsusuri at therapy ay kinakailangan upang maiwasan ang pagkasira ng tissue. Ang pagpili ng mga paraan ng paggamot sa sakit ay nagsasangkot ng pag-impluwensya sa posibleng dahilan at pinagbabatayan ng mga mekanismo ng pag-unlad ng sakit.

Karaniwan ang isang kumbinasyon ng mga anti-inflammatory, immunosuppressive na gamot, anticoagulants, antiplatelet agent, symptomatic agent ay ginagamit. Sa kasong ito, kinakailangan na magsikap na makamit ang balanse sa pagitan ng pagiging epektibo at toxicity ng paggamot.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Pathogenetic na paggamot ng systemic vasculitis sa mga bata

Ang paggamot ay inireseta na isinasaalang-alang ang yugto (ebolusyon) ng sakit at mga klinikal na tampok. Ang epekto ng paggamot ay tinasa ng dynamics ng mga klinikal na sindrom at mga parameter ng laboratoryo. Ang mga tagapagpahiwatig ng aktibidad ay mga palatandaan ng pangkalahatang nagpapaalab na sindrom (leukocytosis, tumaas na ESR, "acute phase" na mga protina), hypercoagulation, na pinaka-binibigkas sa mga malubhang kaso ng mga sakit, mga pagbabago sa immunological (nadagdagang antas ng IgA, IgG, CIC at cryoglobulins, ANCA). Pagkatapos ng in-patient na paggamot sa talamak na yugto ng sakit, ang pasyente ay nagpapatuloy sa paggamot sa outpatient na may mandatoryong pagmamasid sa dispensaryo.

Ang batayan ng pangunahing therapy para sa karamihan ng mga nosological form ay glucocorticosteroid hormones.

Ang mga medium-acting na glucocorticosteroids, prednisolone at methylprednisolone (MP), ay karaniwang ginagamit upang gamutin ang systemic vasculitis. Ang mga opsyon sa glucocorticosteroid therapy para sa systemic vasculitis ay kinabibilangan ng:

1. Pang-araw-araw na umaga na oral na pangangasiwa ng gamot sa isang indibidwal na napiling dosis - sa una ay ang maximum (suppressive) para sa hindi bababa sa 1 buwan (kahit na sa kaso ng isang mas maagang pagsisimula ng isang positibong epekto), pagkatapos ay isang dosis ng pagpapanatili para sa ilang taon, na pinaka-epektibong "pinapanatili" ang pagpapatawad at pinipigilan ang mga pagbabalik.
2. Ayon sa mga indikasyon, sa mga malubhang kaso, ang pulse therapy na may metipred ay pinangangasiwaan ng intravenous drip administration ng mataas na dosis ng gamot bilang monotherapy, kasama ng cyclophosphase o kasabay ng plasmapheresis. Ang mga dosis ng glucocorticosteroids, mga indikasyon para sa paggamit at mga pamamaraan ng paggamot ay nag-iiba depende sa aktibidad at mga klinikal na tampok ng sakit.

Sa systemic vasculitis, maliban sa sakit na Kawasaki (kung saan hindi ipinahiwatig ang mga glucocorticosteroids), ang mga prednisolone na dosis na 0.5 hanggang 1.0 mg/kg ay epektibo. Sa klasikal na nodular polyarteritis, ang prednisolone ay inireseta para sa isang maikling kurso (hindi inireseta sa lahat sa malignant hypertension); ang pangunahing paggamot ay cyclophosphamide therapy. Ang cyclophosphamide ay ipinag-uutos sa kumbinasyon ng prednisolone sa Wegener's granulomatosis, microscopic polyangiitis, Churg-Strauss syndrome, at methotrexate sa nonspecific aortoarteritis. Sa sakit na Henoch-Schonlein, ang prednisolone ay ginagamit para sa isang maikling kurso lamang sa kaso ng mga halo-halong variant, isang binibigkas na allergic component, o sa paggamot ng nephritis laban sa background ng pangunahing therapy na may heparin at antiplatelet agent. Ang huli ay ginagamit din sa iba pang vasculitis sa kaso ng hypercoagulation. Ang Heparin ay ginagamit sa isang indibidwal na piniling dosis subcutaneously 4 beses sa isang araw sa ilalim ng kontrol ng pagtukoy ng dugo clotting 2 beses sa isang araw. Ang tagal ng paggamot ay 30-40 araw. Para sa lahat ng mga nosological form sa kaso ng isang malubhang (krisis) na kurso, ang plasmapheresis ay karagdagang isinasagawa - 3-5 na mga sesyon araw-araw na kasabay ng pulse therapy.

Ang mga glucocorticosteroids ay hindi sapat na epektibo para sa isang bilang ng mga vasculitides, tulad ng nasabi na, samakatuwid, kapag kinakailangan upang maimpluwensyahan ang mga immunological disorder, ang mga cytostatics (immunosuppressants) ay ginagamit sa paggamot - cyclophosphamide, azathioprine at methotrexate. Ang mga immunosuppressive na ahente ay pinipigilan ang synthesis ng mga antibodies ng B-lymphocytes, ang aktibidad ng mga neutrophil, binabawasan ang pagpapahayag ng mga molekula ng pagdirikit sa ibabaw ng mga endothelial cells, at ang methotrexate ay mayroon ding aktibidad na antiproliferative, na lalong mahalaga sa pagbuo ng isang proliferative at katangian ng proseso ng proliferative at granulomatous, halimbawa, ng nontoaspecific na granulomatosis, granulomatous na nontoaspeciritis.

Ang Cyclophosphamide ay ang pangunahing gamot sa paggamot ng klasikong nodular polyarteritis, Wegener's granulomatosis, microscopic polyarteritis at Churg-Strauss syndrome, ginagamit din ito sa apat na bahagi na therapy ng Schonlein-Henoch nephritis sa anyo ng nephritic syndrome. Ang gamot ay inireseta nang pasalita 2-3 mg / kg araw-araw o paulit-ulit (intravenously buwanang sa 10-15 mg / kg). Ang Methotrexate ay ginagamit upang gamutin ang mga pasyente na may hindi tiyak na aortoarteritis, sa mga nakaraang taon - bilang isang alternatibo sa cyclophosphamide - para sa granulomatosis ng Wegener. Ang gamot ay inireseta sa isang dosis na hindi bababa sa 10 mg bawat metro kuwadrado ng karaniwang ibabaw ng katawan minsan sa isang linggo, ang tagal ng paggamot ay hindi bababa sa 2 taon ng pagpapatawad.

Sa kasamaang palad, ang anti-inflammatory at immunosuppressive na epekto ng glucocorticosteroids at cytostatics ay hindi mapaghihiwalay mula sa pagmomodelo at cytotoxic na epekto sa mga metabolic na proseso. Ang pangmatagalang paggamit ng glucocorticosteroids at cytostatics ay nangangailangan ng pag-unlad ng malubhang epekto. Sa paggamot na may cytostatics, ito ay agranulocytosis, hepato- at nephrotoxicity, mga nakakahawang komplikasyon; sa paggamot na may glucocorticosteroids, gamot-sapilitan Itsenko-Cushing's syndrome, osteoporosis, naantala linear paglago, mga nakakahawang komplikasyon. Samakatuwid, upang matiyak ang kaligtasan ng mga cytostatics, bago magreseta sa kanila, kinakailangan na ibukod ang pagkakaroon ng patuloy na mga impeksyon sa manifest, talamak na sakit sa atay at bato sa pasyente; ang dosis ay dapat piliin sa ilalim ng kontrol ng mga parameter ng laboratoryo, pagsamahin ang methotrexate sa plaquenil upang pagaanin ang hepatotoxicity nito.

Ang calcium carbonate, myacalcic at alfacalcidol ay kasalukuyang ginagamit para sa pag-iwas at paggamot ng osteopenia at osteoporosis. Ang mga nakakahawang komplikasyon ay bubuo kapwa sa panahon ng paggamot na may glucocorticosteroids at sa panahon ng paggamot na may cytostatics. Hindi lamang nila nililimitahan ang kasapatan ng dosis ng pangunahing gamot, ngunit pinapanatili din ang aktibidad ng sakit, na humahantong sa pagpapahaba ng paggamot at pagtaas ng mga epekto nito.

Ang isang epektibong paraan ng pagwawasto hindi lamang sa aktibidad ng pinagbabatayan na proseso, kundi pati na rin ang pagpigil sa mga nakakahawang komplikasyon ay ang paggamit ng intravenous immunoglobulins (IVIG).

Ang mga indikasyon para sa kanilang paggamit ay: mataas na aktibidad ng pathological na proseso ng systemic vasculitis sa kumbinasyon ng impeksiyon at mga nakakahawang komplikasyon laban sa background ng anti-inflammatory immunosuppressive therapy sa pagpapatawad. Standard, enriched IgM (pentaglobin) at, kung ipinahiwatig, ang mga hyperimmune na gamot ay ginagamit para sa paggamot. Ang gamot ay dapat ibigay sa rate na hindi hihigit sa 20 patak bawat minuto, ang pasyente ay dapat na obserbahan sa panahon ng pagbubuhos at para sa 1-2 oras pagkatapos makumpleto, ang antas ng transaminases at nitrogenous na mga produkto ng basura ay dapat na subaybayan sa mga pasyente na may paunang patolohiya sa atay at bato. Ang kurso ng paggamot ay mula 1 hanggang 5 intravenous infusions, ang dosis ng kurso ng standard o enriched IVIG ay 200-2000 mg/kg ng timbang ng katawan. Ayon sa mga indikasyon, ang IVIG ay karagdagang ibinibigay 4-2 beses sa isang taon sa isang dosis ng 200-400 mg / kg. Ang IVIG ay sumasakop sa isang espesyal na lugar sa Kawasaki syndrome. Ang paggamot lamang gamit ang IVIG na may kumbinasyon sa aspirin ay maaasahang nakakatulong na maiwasan ang pagbuo ng mga coronary aneurysm at komplikasyon.

Pagmamasid sa outpatient

Ang mga batang dumaranas ng systemic vasculitis ay dapat magparehistro sa isang rheumatologist. Kung kinakailangan, isang neurologist, ophthalmologist, dentista, ENT specialist, at surgeon ang kasangkot sa pagsusuri. Ang buwanang pagsusuri ay inirerekomenda para sa isang taon pagkatapos ng paglabas mula sa ospital, bawat 3 buwan sa ikalawang taon, at pagkatapos ay isang beses bawat 6 na buwan. Ang mga layunin ng medikal na pagsusuri: pagpaparehistro ng kapansanan, pagbuo ng isang indibidwal na regimen, sistematikong pagsusuri sa klinikal at laboratoryo, pagsubaybay sa paggamot, pag-iwas sa mga komplikasyon ng droga, kalinisan ng foci ng impeksiyon. Ang mga preventive vaccination ay kontraindikado para sa mga pasyente na may systemic vasculitis. Sa panahon lamang ng pagpapatawad, ayon sa mga indikasyon ng epidemiological, ang mga pagbabakuna na may mga hindi aktibo na bakuna ay maaaring ibigay. Kinakailangan ang pagpapatuloy sa pagitan ng mga serbisyo ng pediatric, adolescent at therapeutic rheumatology kasama ang pagbuo ng mga taktika para sa pangmatagalang pamamahala ng mga pasyenteng may systemic vasculitis.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]