Sakit ng Adamantiades-Behçet.

Ang multisystem inflammatory disease ng talamak na kalikasan, na kilala bilang Behcet's disease (pinangalanan pagkatapos ng Turkish dermatologist na inilarawan ang tatlong pangunahing sintomas nito), ay may isa pang eponymous na pangalan - Adamantiades-Behcet syndrome o sakit, na nagtatala ng pangalan ng Greek ophthalmologist na gumawa ng malaking kontribusyon sa pag-aaral ng sakit na ito at ang diagnosis nito.

Ngunit ang opisyal na inaprubahang pangalan ng WHO ay Behcet's disease (ICD-10 code - M35.2). [ 1 ]

Epidemiology

Ayon sa global clinical statistics, ang prevalence ng Adamantiades-Behcet's disease sa bawat 100,000 tao ay tinatantya sa 0.6 cases sa UK, 2.3 cases sa Germany; 4.9 sa Sweden; 5.2 sa USA; 7 sa France; 13.5 sa Japan; 20 sa Saudi Arabia; 421 sa Turkey. [ 2 ], [ 3 ]

Bukod dito, sa mga pasyente, ang mga lalaki na may edad na 25-40 taon ay nangingibabaw, ngunit sa USA, China at hilagang European na mga rehiyon, ang sakit ay mas madalas na napansin sa mga kababaihan. [ 4 ]

Ang mga mas batang pasyente ay may mas malubhang kurso ng sakit. [ 5 ]

Mga sanhi Sakit ng Adamantiades-Behçet.

Kahit na ang eksaktong mga sanhi ng sakit na Adamantiades-Behcet ay hindi malinaw na tinukoy, ang etiological na koneksyon nito sa autoimmune na pamamaga ng mga pader ng mga daluyan ng dugo na nakakaapekto sa mga mata, balat at iba pang mga organo - systemic vasculitis - ay hindi mapag-aalinlanganan. [ 6 ]

Ayon sa tradisyunal na internasyonal na pag-uuri ng systemic vasculitis (batay sa laki ng higit na apektadong mga daluyan ng dugo), ang Behçet's disease ay isang vasculitis na nakakaapekto sa endothelium - ang panloob na lining ng arterial at venous vessels ng anumang laki at uri, na nagiging sanhi ng kanilang occlusion. [ 7 ]

Magbasa nang higit pa sa mga publikasyon:

• Behcet's disease sa mga matatanda
• Behcet's disease sa mga bata

Mga kadahilanan ng peligro

Ang mga direktang kadahilanan ng panganib para sa pag-unlad ng Behcet's disease (Adamantiades-Behcet's disease) ay mga genetic na kadahilanan, iyon ay, sanhi ng predisposisyon ng mga carrier ng ilang mga gene.

Sa partikular, sa mga residente ng Middle Eastern at Asian na mga bansa, ang panganib na magkaroon ng sakit na ito ay nadagdagan sa mga taong may mutation sa gene na kumokontrol sa human leukocyte antigen HLA B51 at nauugnay sa hyperreactivity ng leukocyte neutrophils - mature blood phagocytes na lumilipat sa pamamagitan ng mga daluyan ng dugo sa lugar ng pamamaga. [ 8 ], [ 9 ]

May kaugnayan din sa vasculitis ang mga pagbabago sa mga gene na nag-encode ng mga protina na lumalahok sa mga autoimmune at nagpapasiklab na reaksyon: tumor necrosis factor (TNF α), macrophage proteins (MIP-1β) at extracellular heat shock proteins (HSP at αβ-crystallin). [ 10 ], [ 11 ]

Ang mga sumusunod na impeksyon ay hindi maaaring italaga bilang mga nag-trigger: Staphylococcus aureus, Streptococcus sanguis, HSV-1 (herpes simplex virus type I), atbp., na nagdudulot ng autoinflammatory reaction sa genetically predisposed na mga tao - na may mas mataas na antas ng antiviral antibodies IgG at pangkalahatang immune overexpression. [ 12 ]

Basahin din: Ano ang nagiging sanhi ng systemic vasculitis?

Pathogenesis

Ang mekanismo ng vascular damage at systemic inflammatory manifestations sa sakit na ito ay patuloy na pinag-aaralan, ngunit karamihan sa mga mananaliksik ay tiwala na ang pathogenesis ng Behcet's disease ay immune-mediated. [ 13 ]

Tatlong posibleng opsyon ang isinasaalang-alang:

• pagtitiwalag ng mga immune complex (mga molekula ng antigens na nakagapos sa mga antibodies) sa endothelium;
• humoral immune response na pinapamagitan ng mga antibodies na itinago ng mga selula ng plasma at umiikot sa buong katawan (nagbubuklod sa mga exogenous at endogenous antigens);
• cell-mediated T-lymphocyte response – na may tumaas na aktibidad ng tumor necrosis factor (TNF-α) at/o macrophage inflammatory protein (MIP-1β). [ 14 ]

Bilang resulta ng pagkilos ng isa sa mga ipinahiwatig na mekanismo, mayroong isang pagtaas sa antas ng mga proinflammatory cytokine, pag-activate ng mga macrophage at chemotaxis ng neutrophils, na humahantong sa dysfunction ng mga endothelial cells (sa anyo ng kanilang pamamaga), autoimmune na pamamaga ng mga dingding ng mga daluyan ng dugo kasama ang kanilang kasunod na sagabal at tissue ischemia. [ 15 ], [ 16 ]

Mga sintomas Sakit ng Adamantiades-Behçet.

Ang sakit na Adamantiades-Behcet ay nangyayari sa mga pag-atake, ang mga klinikal na sintomas ay kumplikado, at ang mga unang palatandaan ay lumilitaw sa mga pasyente depende sa lokasyon ng sugat.

Halos lahat ng mga pasyente ay nagkakaroon ng maraming masakit na ulser sa oral cavity sa paunang yugto, na maaaring kusang gumaling nang hindi nag-iiwan ng mga peklat.

Walo sa sampung pasyente ay mayroon ding paulit-ulit na mga ulser sa ari (scrotum, vulva, ari).

Kasama sa mga sintomas ng balat ang erythema nodosum sa lower extremities, pyoderma, acne, at pamamaga ng mga follicle ng buhok.

Sa kalahati ng mga kaso, ang ophthalmological manifestations ay nangyayari sa anyo ng paulit-ulit na bilateral uveitis (karaniwan ay nauuna) - na may hyperemia ng conjunctiva at iris, nadagdagan ang intraocular pressure, at akumulasyon ng nana sa mas mababang bahagi ng anterior chamber ng mata (hypopyon). [ 17 ]

Kasama sa mga magkasanib na sugat (tuhod, bukung-bukong, siko, pulso) ang nagpapaalab na arthritis (walang mga deformidad), polyarthritis o oligoarthritis.

Ang pinakakaraniwang pagpapakita mula sa vascular system ay malalim at mababaw na thrombophlebitis ng mas mababang paa't kamay; ang isang aneurysm ng pulmonary o coronary artery ay maaaring mabuo, at ang pagbara ng mga ugat ng hepatic ay maaari ding mangyari. Ang isang medyo karaniwang pagpapakita ng puso ng sakit ay pamamaga ng pericardium. [ 18 ]

Kasama sa mga sugat sa gastrointestinal ang mga ulser ng mucosa ng bituka. Kung ang mga baga ay apektado, ang mga pasyente ay nakakaranas ng ubo at hemoptysis, at maaaring magkaroon ng pleurisy. [ 19 ], [ 20 ]

Mula sa gilid ng central nervous system, ang mga sugat ay sinusunod sa 5-10% ng mga kaso ng Behcet's disease, at kadalasan ang brainstem ay apektado, na nagiging sanhi ng gait at motor coordination disorder, mga problema sa pandinig at pagsasalita, pananakit ng ulo, [ 21 ] nabawasan ang tactile sensitivity, atbp. [ 22 ]

Mga komplikasyon at mga kahihinatnan

Bilang karagdagan sa tumaas na dami ng namamatay (ang panganib ng kamatayan ay tumataas kasabay ng pagkalagot ng pulmonary o coronary artery aneurysm), ang sakit na ito ay maaaring magdulot ng malubhang komplikasyon at magkaroon ng panghabambuhay na negatibong kahihinatnan.

Ang pinsala sa mata sa anyo ng uveitis ay maaaring kumplikado sa pamamagitan ng patuloy na opacity ng vitreous body, na nagreresulta sa pagkabulag. [ 23 ]

Ang mga klinikal na pagpapakita ng mga komplikasyon sa puso ay maaaring kabilang ang igsi ng paghinga, pananakit ng dibdib, lagnat.

Ang mga ulser sa bituka ay maaaring humantong sa pagbubutas, ang mga sugat sa baga ay maaaring humantong sa pulmonary artery thrombosis, at ang mga sugat sa CNS ay maaaring humantong sa malubhang kakulangan sa neurological.

Diagnostics Sakit ng Adamantiades-Behçet.

Ang diagnosis ng sakit na Adamantiades-Behcet ay klinikal at may kasamang pagsusuri sa oral cavity, balat, at ophthalmological na pagsusuri.

Ang diagnosis ay batay sa tatlong mga palatandaan, kabilang ang: ang pagkakaroon ng mga ulser sa bibig, pamamaga ng mata, mga ulser sa ari at mga sugat sa balat.

Kinukuha ang mga pagsusuri sa dugo: pangkalahatan, para sa mga marker ng pamamaga, para sa IgM autoantibodies (rheumatoid factor) at IgG antibodies, para sa CIC (circulating immune complexes). Upang kumpirmahin ang diagnosis ng dermatological, isang biopsy ng mga apektadong lugar ng balat ay ginaganap. [ 24 ]

Ang mga instrumental diagnostic ay naglalayong suriin ang mga apektadong organ at maaaring kabilang ang angiography, X-ray ng mga joints o baga, computed tomography at magnetic resonance imaging. [ 25 ]

Iba't ibang diagnosis

Ang partikular na mahirap ay ang differential diagnosis, na dapat na ibukod ang aphthous stomatitis, herpes vulgaris, reactive arthritis, ulcerative colitis at lahat ng nagpapaalab na sakit sa bituka, systemic lupus, urethritis, at iba pang systemic vasculitis. [ 26 ], [ 27 ]

Paggamot Sakit ng Adamantiades-Behçet.

Ang paggamot ay inireseta na isinasaalang-alang ang likas na katangian ng sugat at ang klinikal na larawan. [ 28 ]

Ngayon, ang isang medyo malawak na hanay ng mga pharmacological na gamot ay ginagamit, sa partikular:

• lokal o systemic glucocorticoids (Prednisolone, Methylprednisone, Triamcinolone);
• NSAIDs (non-steroidal anti-inflammatory drugs);
• interferon alpha (2a at 2b); [ 29 ]
• Sulfasalazine (Azulfidine),
• Azathioprine (Imuran),
• Colchicine;
• Infliximab at Rituximab; [ 30 ]
• Adalimumab;
• cyclosporine;
• Cyclophosphamide at Methotrexate;
• Etanercept.

Kinukumpirma ng klinikal na kasanayan ang pagiging epektibo ng immunoglobulin therapy para sa pagkamit ng pangmatagalang remission: subcutaneously administered synthetic leukocyte interferon. [ 31 ]

Pag-iwas

Sa ngayon, ang mga rekomendasyon para sa pag-iwas sa sakit na ito ay hindi pa nabuo.

Pagtataya

Sa sakit na Adamantiades-Behcet, ang pagbabala ay nakakabigo: ang sakit na ito ay walang lunas. Ngunit sa higit sa 60% ng mga kaso, pagkatapos ng aktibong yugto ng sakit, ang isang pangmatagalang pagpapatawad ay nangyayari, at ang mga panahon ng paglala ay mas madali.