Paano ginagamot ang talamak na glomerulonephritis?

Mga layunin ng paggamot para sa talamak na glomerulonephritis

Ang mga taktika ng therapeutic para sa talamak na glomerulonephritis sa mga bata ay kinabibilangan ng pathogenetic na paggamot gamit ang glucocorticosteroids at, kung ipinahiwatig, immunosuppressants, pati na rin ang symptomatic therapy gamit ang diuretics, antihypertensive agent, at pagwawasto ng mga komplikasyon ng sakit.

Sa mga batang may congenital o infantile nephrotic syndrome, kinakailangan ang nephrobiopsy bago ang glucocorticoid at immunosuppressive therapy. Ang maagang pagtuklas ng mga sanhi ng congenital at infantile nephrotic syndrome ay nakakatulong na maiwasan ang hindi makatarungang pangangasiwa ng immunosuppressive therapy. Kung ang isang genetic na sakit ay pinaghihinalaang sa isang bata na may congenital at infantile nephrotic syndrome, isang molecular genetic na pag-aaral ay ipinahiwatig upang matukoy ang mga posibleng mutasyon sa mga gene na kasangkot sa pagbuo ng mga organ ng urinary system, kabilang ang mga pag-encode ng slit diaphragm proteins.

Mga indikasyon para sa ospital

Sa talamak na glomerulonephritis sa mga bata, ipinapayong magpaospital sa mga sumusunod na kaso.

• Sa kaso ng CRNS o steroid-dependent nephrotic syndrome, para sa reseta ng immunosuppressive therapy upang ihinto ang prednisolone at itama ang mga nakakalason na komplikasyon.
• Sa kaso ng SRNS, para sa layunin ng pagsasagawa ng nephrobiopsy upang maitaguyod ang morphological variant ng talamak na glomerulonephritis, pati na rin para sa pathogenetic immunosuppressive therapy na may indibidwal na pagpili ng dosis ng gamot.
• Sa kaso ng hindi makontrol na arterial hypertension, na nangangailangan ng pang-araw-araw na pagsubaybay sa presyon ng dugo na may indibidwal na pagpili ng pinagsamang antihypertensive therapy.
• Sa kaso ng pagbaba ng functional na estado ng mga bato para sa differential diagnosis na may iba't ibang mga variant ng talamak na glomerulonephritis, at nephroprotective therapy.
• Upang masubaybayan ang aktibidad ng talamak na glomerulonephritis at ang functional na estado ng mga bato kapag gumagamit ng immunosuppressive therapy upang masuri ang pagiging epektibo at kaligtasan ng paggamot.

Hindi gamot na paggamot ng talamak na glomerulonephritis

Sa pagkakaroon ng nephritic o nephrotic syndrome, ang mga pasyente na may talamak na glomerulonephritis ay dapat mag-obserba ng bed rest hanggang sa ma-normalize ang presyon ng dugo, mawala o makabuluhang bumaba ang edema. Sa pagpapabuti ng kagalingan, pagbaba ng presyon ng dugo, at pagkawala ng edema, ang rehimen ay unti-unting pinalawak.

Sa parehong yugto ng panahon, nililimitahan ng diyeta ang likido at table salt upang mabawasan ang edema syndrome at arterial hypertension. Ang likido ay inireseta ayon sa diuresis ng nakaraang araw, na isinasaalang-alang ang mga pagkalugi sa extrarenal (humigit-kumulang 500 ML para sa mga batang nasa edad ng paaralan). Sa normalisasyon ng presyon ng dugo at pagkawala ng edema syndrome, ang paggamit ng asin ay unti-unting tumaas, na nagsisimula sa 1.0 g / araw. Sa mga pasyente na may mga palatandaan ng talamak na pagkabigo sa bato, ang paggamit ng protina ng hayop ay limitado din para sa isang panahon na hindi hihigit sa 2-4 na linggo upang mabawasan ang azotemia, proteinuria at hyperfiltration.

Sa kaso ng low-symptom na talamak na glomerulonephritis at sa mga bata na may hematuric form ng talamak na glomerulonephritis, kadalasan ay hindi na kailangang limitahan ang regimen at diyeta. Ang isang talahanayan ng atay ay ginagamit (diyeta No. 5 ayon kay Pevzner).

Ang isang gluten-free diet na hindi kasama ang mga produktong mayaman sa cereal protein gluten (lahat ng uri ng tinapay, pasta, semolina, oatmeal, millet, wheat groats, sweets na gawa sa trigo at rye flour) ay maaaring gamitin sa mga pasyente na may IgA nephropathy lamang sa pagkakaroon ng mga antibodies sa antigens ng mga produktong naglalaman ng gliadin (makapal na naglalaman). Gayunpaman, ang isang binibigkas na positibong epekto sa pagganap na estado ng mga bato ay hindi pa napatunayan.

Paggamot ng gamot ng talamak na glomerulonephritis

Therapy para sa talamak glomerulonephritis ay depende sa mga katangian ng klinikal na kurso, sensitivity sa glucocorticosteroids sa pagkakaroon ng nephrotic syndrome, ang morphological variant ng patolohiya at ang antas ng bato dysfunction.

Sa mga bata na may iba't ibang mga variant ng morphological ng talamak na glomerulonephritis, lalo na sa SRNS, kinakailangan na magsagawa ng therapy na nakabatay sa sindrom; ito ay dahil sa madalas na pag-unlad ng edema syndrome at arterial hypertension. Upang iwasto ang edema syndrome, ang furosemide ay ginagamit nang pasalita, intramuscularly, intravenously sa isang dosis ng 1-2 mg / kg 1-2 beses sa isang araw, kung kinakailangan, ang dosis ay nadagdagan sa 3-5 mg / kg. Sa kaso ng edema refractory sa furosemide sa mga bata na may nephrotic syndrome, ang isang 20% na solusyon sa albumin ay inireseta sa intravenously sa pamamagitan ng pagtulo sa rate na 0.5-1 g / kg bawat administrasyon sa loob ng 30-60 minuto. Ang Spironolactone (Veroshpiron) ay ginagamit din nang pasalita sa 1-3 mg / kg (hanggang sa 10 mg / kg) 2 beses sa isang araw sa hapon (mula 4 hanggang 6 pm). Ang diuretic na epekto ay nangyayari nang hindi mas maaga kaysa sa ika-5-7 araw ng paggamot.

Bilang isang antihypertensive therapy sa mga bata na may arterial hypertension na sanhi ng talamak na glomerulonephritis, ang mga inhibitor ng ACE ay inireseta, pangunahin ang matagal na pagkilos (enalapril na pasalita 5-10 mg bawat araw sa 2 dosis, atbp.). Ang mabagal na mga blocker ng channel ng calcium ay malawakang ginagamit (nifedipine pasalita 5 mg 3 beses sa isang araw, sa mga kabataan ang dosis ay maaaring tumaas sa 20 mg 3 beses sa isang araw; amlodipine pasalita hanggang 5 mg 1 beses bawat araw). Bilang mga ahente ng antihypertensive sa mga kabataan na may talamak na glomerulonephritis, posible na gumamit ng angiotensin II receptor blockers: cozaar (losartan) - 25-50 mg 1 oras bawat araw, diovan (valsartan) - 40-80 mg 1 oras bawat araw. Mas madalas, ang mga cardioselective beta-blocker (atenolol na pasalita hanggang 12.5-50 mg isang beses sa isang araw) ay ginagamit sa mga batang may talamak na glomerulonephritis.

Ang mga anticoagulants at antiplatelet agent ay ipinahiwatig para sa pag-iwas sa trombosis sa mga bata na may talamak na glomerulonephritis na may malubhang NS na may hypoalbuminemia na mas mababa sa 20-15 g/l, mataas na antas ng platelet (>400x10 ⁹ /l) at fibrinogen (>6 g/l) sa dugo. Bilang isang ahente ng antiplatelet, ang dipyridamole ay karaniwang ginagamit nang pasalita sa isang dosis na 5-7 mg/kg bawat araw sa 3 dosis para sa 2-3 buwan. Ang Heparin ay inireseta sa ilalim ng balat ng dingding ng tiyan sa rate na 200-250 U / kg bawat araw, nahahati sa 4 na iniksyon, ang kurso ay 4-6 na linggo. Ginagamit din ang mga low molecular weight heparin: fraxiparin (subcutaneously isang beses sa isang araw sa 171 IU/kg o 0.1 ml/10 kg, kurso - 3-4 na linggo) o fragmin (subcutaneously isang beses sa isang araw sa 150-200 IU/kg, isang solong dosis ay hindi dapat lumampas sa 18,000 IU, kurso - 3-4 na linggo).

Sa kaso ng pagpapakita ng nephrotic syndrome [hindi kasama ang congenital (infantile nephrotic syndrome) at nephrotic syndrome na nauugnay sa hereditary pathology o genetic syndrome] magreseta ng prednisolone nang pasalita sa 2 mg/kg bawat araw o 60 mg/m2 ⁽ <80 mg/araw) araw-araw sa 3-4 na dosis (2/3 ng dosis sa umaga;) pagkatapos ay lumipat sa isang alternatibong kurso ng glucocorticosteroids sa rate na 1.5 mg/kg bawat ibang araw sa loob ng 6 na linggo; pagkatapos - unti-unting pagbabawas ng dosis hanggang sa kumpletong pag-alis sa loob ng 1-2 buwan. Sa isang pagbawas sa tagal ng paggamot na may glucocorticosteroids, karamihan sa mga bata na may manifestation ng SNNS ay nakakaranas ng mga relapses ng sakit sa susunod na 6 na buwan pagkatapos ng pag-alis ng glucocorticosteroids, na nagpapahiwatig ng mataas na posibilidad na magkaroon ng SNNS sa susunod na 3 taon.

Ang paggamot sa bihirang umuulit na SSNS ay binubuo ng pagreseta ng prednisolone nang pasalita sa dosis na 2 mg/kg bawat araw o 60 mg/m2 ⁽ <80 mg/araw), araw-araw sa 3-4 na dosis (2/3 ng dosis sa umaga) hanggang mawala ang proteinuria sa 3 magkakasunod na pagsusuri sa ihi, pagkatapos ay lumipat sa isang alternatibong kurso ng pred na 4 mg/kg. linggo, na sinusundan ng unti-unting pagbawas sa dosis hanggang sa kumpletong pag-withdraw sa loob ng 2-4 na linggo.

Ang mga pasyente na may CRNS at SNS, na sa karamihan ng mga kaso ay binibigkas ang mga komplikasyon na nakakalason sa steroid, sa pagkamit ng kapatawaran gamit ang glucocorticosteroids laban sa background ng isang alternatibong kurso ng prednisolone, ay inireseta ng mga immunosuppressive na gamot na tumutulong sa pagpapahaba ng kapatawaran ng sakit. Kasunod nito, ang dosis ng prednisolone ay unti-unting nabawasan hanggang sa kumpletong pag-alis sa loob ng 2-4 na linggo. Inirerekomenda na mahigpit na ayusin ang dosis ng kurso ng mga gamot, na hindi dapat lumampas sa maximum na pinapayagan (para sa chlorbutin - 10-11 mg / kg, para sa cyclophosphamide - 200 mg / kg). Sa pagtaas ng mga dosis na ito, ang potensyal na panganib na magkaroon ng malalayong komplikasyon, lalo na ang mga gonadotoxic, ay tumataas nang husto.

• Ang chlorbutin ay ginagamit nang pasalita sa rate na 0.15-0.2 mg/kg bawat araw sa loob ng 8-10 linggo sa ilalim ng kontrol ng isang klinikal na pagsusuri ng dugo upang ibukod ang isang cytopenic effect.
• Ang cyclophosphamide ay pinangangasiwaan nang pasalita sa isang dosis na 2.5-3 mg/kg bawat araw para sa 8-10 na linggo sa ilalim ng kontrol ng konsentrasyon ng mga pulang selula ng dugo.
• Ang Cyclosporine A ay ginagamit nang pasalita sa rate na 5 mg/kg bawat araw sa 2 dosis sa ilalim ng kontrol ng konsentrasyon ng gamot sa dugo (target na antas - 80-160 ng/ml) kapag lumipat sa alternating prednisolone sa loob ng 3 buwan. Pagkatapos ang dosis ng cyclosporine A ay unti-unting nabawasan sa 2.5 mg/kg bawat araw at ang therapy ay nagpapatuloy hanggang 9 na buwan (minsan mas matagal). Ang gamot ay unti-unting itinigil, binabawasan ang dosis ng gamot ng 0.1 mg/kg bawat linggo.
• Ang Mycophenolate mofetil ay ginagamit nang pasalita sa rate na 1-2 g bawat araw sa 2 dosis para sa 6 na buwan; kung epektibo, ang paggamot ay magpapatuloy hanggang 12 buwan. Kung ikukumpara sa iba pang mga immunosuppressant, ang spectrum ng side toxic effect ng mycophenolate mofetil ay ang pinakamaliit.
• Ang Levamisole sa isang dosis na 2.5 mg/kg bawat ibang araw para sa 6-12 na buwan ay ginagamit bilang isang gamot na pinili sa mga bata na may CHRNS at SZNS, kung saan ang mga exacerbations ng nephrotic syndrome ay pinukaw ng ARVI. Ang paggamit ng gamot na ito ay nagbibigay-daan upang mabawasan ang dalas ng mga relapses at kanselahin ang glucocorticosteroids sa halos kalahati ng mga pasyente. Kapag kumukuha ng levamisole, ang mga pagsusuri sa dugo ay isinasagawa linggu-linggo. Kung ang leukopenia ay napansin (<2500 sa ml), ang dosis ng gamot ay hinahati sa kalahati o ang gamot ay pansamantalang kanselahin hanggang sa maibalik ang leukocyte na nilalaman sa dugo. Sa kaso ng mga relapses ng nephrotic syndrome laban sa background ng pagkuha ng levamisole, ang prednisolone ay inireseta ayon sa karaniwang pamamaraan, ang levamisole ay pansamantalang kinansela at inireseta muli kapag lumipat sa isang alternatibong kurso ng prednisolone.

Ang pagpili ng immunosuppressive therapy sa mga pasyente na may SRNS ay depende sa parehong functional na estado ng mga bato at ang morphological variant ng glomerulonephritis, ang kalubhaan ng tubulointerstitial at fibroplastic na bahagi sa renal tissue. Karamihan sa mga randomized na kinokontrol na pagsubok ng pagiging epektibo ng iba't ibang mga immunosuppressive na gamot sa SRNS sa mga bata ay isinagawa sa MI at FSGS.

Ang lahat ng mga immunosuppressive na gamot na ginagamit sa SRNS ay karaniwang inireseta laban sa background ng isang alternatibong kurso ng prednisolone na pasalita sa isang dosis na 1 mg/kg bawat ibang araw (<60 mg sa loob ng 48 oras) sa loob ng 6-12 buwan na may unti-unting pagbawas sa dosis hanggang sa kumpletong pag-withdraw.

Nasa ibaba ang mga madalas na ginagamit na regimen ng pathogenetic therapy para sa SRNS.

• Ang cyclophosphamide ay ibinibigay sa intravenously sa pamamagitan ng drip o jet nang dahan-dahan sa 10-12 mg/kg isang beses bawat 2 linggo (ulitin nang dalawang beses), pagkatapos ay 15 mg/kg isang beses bawat 3-4 na linggo para sa 6-12 buwan (kabuuang dosis ng kurso - hanggang 200 mg/kg).
• Ang cyclophosphamide ay ibinibigay nang pasalita sa 2-2.5 mg/kg bawat araw sa loob ng 12 linggo.
• Ang Cyclosporine A ay ginagamit nang pasalita sa 5 mg/kg bawat araw sa 2 dosis sa ilalim ng kontrol ng konsentrasyon ng gamot sa dugo (target na antas sa punto C ₀ - 80-160 ng/ml) sa loob ng 3 buwan laban sa background ng alternatibong pangangasiwa ng prednisolone, pagkatapos ay sa 2.5 mg/kg bawat araw sa loob ng 9 na buwan o higit pa sa isang unti-unting pagbabawas ng dosis ng gamot sa bawat kg 1 linggo o higit pa. ang withdrawal o isang dosis na 2.5 mg/kg bawat araw ay ginagamit sa mahabang panahon.
• Ang Mycophenolate mofetil ay inireseta nang pasalita sa 1-2 g bawat araw sa 2 dosis laban sa background ng alternating administration ng prednisolone nang hindi bababa sa 6 na buwan; kung epektibo, ang paggamot ay ipagpapatuloy sa loob ng 12-18 buwan. Upang makontrol ang mga posibleng nakakalason na pagpapakita, ang panimulang dosis ng mycophenolate mofetil sa unang 1-2 linggo ng therapy ay dapat na 2/3 ng buong therapeutic dosis.

Pagkalkula ng panimulang at therapeutic na dosis ng mycophenolate mofetil para sa paggamot ng talamak na glomerulonephritis sa mga bata

Timbang ng katawan ng pasyente, kg	Panimulang dosis, mg		Buong dosis, mg		Buong dosis,
	Umaga	Gabi	Umaga	Gabi	Mg/kg bawat araw
25-30	250	250	500	250	25-30
30-40	250	250	500	500	25-33
40-45	500	250	750	500	28-31
45-50	500	500	750	750	30-33
50-55	500	500	1000	750	32-35
£55	500	500	1000	1000	<36

• Ang Tacrolimus (Prograf) ay pinangangasiwaan nang pasalita sa isang dosis na 0.1 mg / kg bawat araw laban sa background ng alternating administration ng prednisolone na may kasunod na posibleng pagtaas sa dosis sa ilalim ng kontrol ng konsentrasyon ng gamot sa dugo (ang target na konsentrasyon ay 5-10 ng / ml). Sa SRNS at FSGS, ayon sa mga rekomendasyon ng gamot na nakabatay sa ebidensya, pinakamainam na magreseta ng cyclosporine A kapwa bilang monotherapy at kasabay ng isang alternatibong kurso ng oral prednisolone o kasama ng pulse therapy na may methylprednisolone. Ang methylprednisolone ay ibinibigay sa intravenously sa pamamagitan ng pagtulo sa isang 5% glucose solution sa loob ng 20-40 minuto (ang maximum na dosis sa bawat administrasyon ay hindi dapat lumampas sa 1 g/1.73 m2 ⁾.

Pulse therapy na may methylprednisolone ayon sa Waldo FB regimen (1998)

Linggo	Methylprednisolone, 30 mg/kg IV	Prednisolone	Cyclosporine A
1-2	3 beses sa isang linggo	-	-
3-8	1 beses bawat sneaker	2 mg/kg bawat ibang araw	6 mg/kg bawat araw
9-29	-	1 mg/kg bawat ibang araw	3 mg/kg bawat araw
30-54	-	0.5 mg/kg bawat ibang araw	3 mg/kg bawat araw

Sa SRNS, ang kumbinasyon ng methylprednisolone pulse therapy at oral prednisolone at cyclophosphamide ay maaari ding gamitin.

Pulse therapy na may methylprednisolone ayon sa pamamaraan ng Mendoza SA (1990)

Linggo	Methylprednisolone 30 mg/kg IV	Bilang ng mga iniksyon	Prednisolone 2 mg/kg bawat ibang araw	Cyclophosphamide 2-2.5 mg/kg bawat araw bawat os
1-2	Bawat ibang araw (3 beses sa isang linggo)	6	Hindi sila nagrereseta	-
3-10	1 beses bawat linggo	8	+	-
11-18	1 beses sa 2 linggo	4	+	+
19-50	1 raevmes	8	Mabagal na pagtanggi	-
51-82	1 beses sa loob ng 2 buwan	4	Mabagal na pagtanggi	-

Sa membranous nephropathy na may nakahiwalay na proteinuria (<3 g bawat araw) nang walang mga palatandaan ng nephrotic syndrome at may kapansanan sa pag-andar ng bato, ang isang wait-and-see na diskarte sa pagrereseta ng mga immunosuppressive na gamot ay ipinapayong dahil sa mataas na saklaw ng kusang pagpapatawad ng sakit. Sa panahong ito, ang mga ACE inhibitor lamang ang inireseta.

Sa membranous nephropathy na may nephrotic syndrome o may nakahiwalay na proteinuria na may kapansanan sa pag-andar ng bato, ang pinagsamang paggamit ng methylprednisolone pulse therapy na may oral prednisolone at chlorambucil ay posible ayon sa sumusunod na pamamaraan ng Ponticelli (1992): methylprednisolone intravenously 30 mg/kg araw-araw para sa 30 mg/kg bawat araw, pagkatapos ay 30 mg/kg bawat araw sa loob ng mg/kg araw. 27 araw, pagkatapos ay chlorambucil pasalitang 0.2 mg/kg bawat araw para sa susunod na buwan. Ang kurso ng therapy ay 6 na buwan na may kahalili: isang buwan ng glucocorticosteroids (methylprednisolone intravenously at prednisolone per os) at isang buwan ng chlorambucil - isang kabuuang 3 cycle ay isinasagawa.

Kung ang immunosuppressive therapy ay hindi epektibo sa mga pasyente na may SRNS, ang mga inhibitor ng ACE ay inireseta sa mahabang panahon bilang monotherapy o kasama ng mga blocker ng receptor ng angiotensin II (sa mas matatandang mga bata at kabataan) para sa mga layuning nephroprotective.

• Captopril pasalita 0.5-1.0 mg/kg bawat araw sa 2-3 dosis.
• Enalapril pasalita 5-10 mg bawat araw sa 1-2 dosis.
• Valsartan (Diovan) 40-80 mg bawat araw bawat dosis.
• Losartan (Cozaar) pasalita 25-50 mg bawat araw bawat dosis.

Ang mga gamot na ito ay nakakatulong na mabawasan ang kalubhaan ng arterial hypertension at proteinuria kahit na sa mga pasyenteng normotensive, na binabawasan ang rate ng paglala ng sakit.

Sa kaso ng mabilis na progresibong talamak na glomerulonephritis, ang plasmapheresis ay ginagamit at pinagsama ang pulse therapy na may methylprednisolone at cyclophosphamide ay inireseta laban sa background ng oral administration ng prednisolone sa isang dosis na 1 mg/kg bawat araw sa loob ng 4-6 na linggo, pagkatapos ay 1 mg/kg bawat ibang araw para sa 6-12 na buwan, na sinusundan ng isang unti-unting pagbabawas ng dosis.

Sa mga bata na may hematuric form ng talamak na glomerulonephritis (kadalasan ito ay MsPGN at IgA nephropathy), na nagaganap na may proteinuria na mas mababa sa 1 g bawat araw o may nakahiwalay na hematuria at napanatili ang renal function, ang paggamot ay binubuo ng pangmatagalang (taon) na paggamit ng ACE inhibitors bilang nephroprotectors.

Ang mga pasyente na may IgA nephropathy na may malubhang proteinuria na higit sa 3 g bawat araw o nephrotic syndrome at napanatili ang renal function ay binibigyan ng glucocorticosteroids (prednisolone na pasalita sa 1-2 mg/kg bawat araw, maximum na 60 mg bawat araw, para sa 6-8 na linggo, pagkatapos ay 1.5 mg/kg bawat ibang araw na may unti-unting pagbawas sa dosis na may kumbinasyon ng immunosuppress sa 6 na buwan) (cyclophosphamide, mycophenolate mofetil), pati na rin ang pagkuha ng ACE inhibitors at/o angiotensin II receptor blockers.

Sa IgA nephropathy, na nangyayari na may binibigkas na proteinuria na higit sa 3 g bawat araw at may pagbaba sa pag-andar ng bato (SCF <70 ml / min), ang renoprotective therapy ay isinasagawa kasama ang mga inhibitor ng ACE at polyunsaturated fatty acid - omega-3 na pasalita, 1 kapsula 2-3 beses sa isang araw; ang kurso ay hindi bababa sa 3 buwan. Ang mga polyunsaturated fatty acid ay maaaring makatulong na mapabagal ang pagbaba ng SCF sa pamamagitan ng pagbabawas ng synthesis ng mga mediator ng glomerular damage at platelet aggregation sa mga pasyenteng may talamak na renal failure, nang hindi naaapektuhan ang proteinuria.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Kirurhiko paggamot ng talamak na glomerulonephritis

Ang tonsillectomy ay kinakailangan lamang kung mayroong isang malinaw na koneksyon sa pagitan ng mga exacerbations ng talamak na tonsilitis o namamagang lalamunan at ang pag-activate ng talamak na glomerulonephritis, ang hitsura ng macrohematuria, isang pagtaas sa ASLO titer sa dugo sa panahon ng sakit, at ang pagkakaroon ng pathogenic microflora sa isang throat smear.

Ang tonsillectomy ay maaaring humantong sa isang pagbawas sa dalas ng mga yugto ng macrohematuria, isang pagbawas sa kalubhaan ng hematuria nang walang makabuluhang epekto sa pagganap na estado ng mga bato.

Mga indikasyon para sa konsultasyon sa iba pang mga espesyalista

Sa kaso ng patuloy na arterial hypertension, ipinapayong kumunsulta sa isang ophthalmologist upang suriin ang fundus ng mata upang ibukod ang retinal vascular angiopathy. Sa kaso ng pagkakaugnay ng congenital o infantile nephrotic syndrome, SRNS na may isang bilang ng mga anomalya sa pag-unlad ng iba pang mga organo (mata, reproductive system, atbp.), Ang isang konsultasyon sa isang geneticist ay kinakailangan upang ibukod ang namamana na patolohiya o genetic syndrome. Ang konsultasyon sa isang espesyalista sa ENT ay kinakailangan kung ang talamak na tonsilitis, adenoiditis ay pinaghihinalaang magpasya sa likas na katangian ng therapy (konserbatibo, kirurhiko). Kung ang bata ay may carious na ngipin, ang isang konsultasyon sa isang dentista ay kinakailangan para sa layunin ng oral sanitation.

Pagtataya

Sa mga bata na may talamak na glomerulonephritis, ang pagbabala ay nakasalalay sa klinikal na anyo ng sakit, ang morphological na variant ng patolohiya, ang functional na estado ng mga bato at ang pagiging epektibo ng pathogenetic therapy. Sa mga bata na may talamak na glomerulonephritis na nagaganap na may nakahiwalay na hematuria sa anyo ng MsPGN, o may SRNS na walang renal dysfunction at walang arterial hypertension, ang pagbabala ay kanais-nais. Ang talamak na glomerulonephritis na may SRNS ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang progresibong kurso ng sakit na may pag-unlad ng talamak na kakulangan sa loob ng 5-10 taon sa higit sa kalahati ng mga pasyente.

Ang mga kadahilanan ng hindi kanais-nais na pagbabala ng MZPGN ay binibigkas na proteinuria, pag-unlad ng nephrotic syndrome at arterial hypertension.

Ang kurso ng MPGN ay progresibo, humigit-kumulang 50% ng mga bata ang nagkakaroon ng talamak na pagkabigo sa bato sa loob ng 10 taon, 20% lamang ng mga bata ang may normal na pag-andar ng bato sa loob ng 20 taon. Ang mga relapses ng sakit ay madalas na sinusunod sa transplanted kidney.

Ang pagbabala para sa membranous glomerulonephritis ay medyo kanais-nais; ang mga kusang pagpapatawad ay posible (hanggang 30%).

Sa mga pasyente na may FSGS, ang average na panahon mula sa simula ng proteinuria hanggang sa pag-unlad ng talamak na pagkabigo sa bato ay 6-8 taon. Mahigit sa 50% ng mga pasyente na may FSGS ay nakakaranas ng pagbabalik ng sakit sa loob ng 2 taon pagkatapos ng paglipat ng bato.

Ang mabagal na pag-unlad ng sakit ay tipikal para sa IgA nephropathy: pagkatapos ng 5 taon mula sa simula ng sakit, ang talamak na pagkabigo sa bato ay bubuo sa 5% ng mga bata, pagkatapos ng 10 taon - sa 6%, pagkatapos ng 15 taon - sa 11%. Ang mga kadahilanan na nagpapahiwatig ng isang hindi kanais-nais na pagbabala ng sakit ay kinabibilangan ng arterial hypertension, malubhang proteinuria, familial na katangian ng sakit at nabawasan ang pag-andar ng bato sa mga unang pagpapakita ng sakit. Ang mga morphological sign ng isang hindi kanais-nais na kurso ng IgA nephropathy ay kinabibilangan ng:

• tubulointerstitial fibrosis;
• glomerulosclerosis;
• hyaline arteriolosclerosis;
• cellular crescents (>30%).

Pagkatapos ng paglipat ng bato, ang mga relapses ng IgA nephropathy ay sinusunod sa 30-60% ng mga tatanggap ng may sapat na gulang, na may pagkawala ng graft na sinusunod sa higit sa 15% ng mga pasyente.

Ang pagbabala ng mga pasyente na may RPGN ay tinutukoy ng lawak ng sugat at, una sa lahat, sa bilang ng glomeruli na may mga crescent. Kung ang mga crescent ay naroroon sa higit sa 50% ng glomeruli, ang RPGN ay bihirang napapailalim sa pagpapatawad at walang espesyal na therapy, ang kaligtasan ng bato ay hindi lalampas sa 6-12 na buwan. Kung mas mababa sa 30% ng glomeruli ang apektado, lalo na kung ang mga crescent ay nakapatong sa dating umiiral na glomerulonephritis, halimbawa, sa IgA nephropathy, ang kapansanan sa pag-andar ng bato ay maaaring maibalik sa napapanahong sapat na therapy. Sa katamtamang pinsala (30-50% ng glomeruli), ang pagkawala ng pag-andar ng bato ay nangyayari nang mas mabagal, ngunit nang walang therapy, ang terminal na talamak na pagkabigo sa bato ay bubuo.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]