Pag-diagnose ng dilat na cardiomyopathy sa mga bata

Ang diagnosis ng dilat cardiomyopathy sa isang bata ay mahirap, dahil ang sakit ay walang tiyak na pamantayan. Ang huling pagsusuri ng dilat na cardiomyopathy ay itinatag sa pamamagitan ng pag-aalis ng lahat ng mga sakit na maaaring humantong sa nadagdagan cavities puso at kakulangan ng sirkulasyon. Ang pinakamahalagang elemento ng klinikal na larawan sa mga pasyente na may dilat na cardiomyopathy ay mga episod ng embolismo, na kadalasang humantong sa mga pasyente sa kamatayan.

Ang plano sa survey ay ang mga sumusunod.

• Koleksyon ng anamnesis ng buhay, kasaysayan ng pamilya, anamnesis ng sakit.
• Klinikal na pagsusuri.
• Pananaliksik sa laboratoryo.
• Mga pag-aaral na nakatulong (Echocardiography, ECG, pagsubaybay sa Holter, radiography ng dibdib, ultrasound [ultrasound] ng mga bahagi ng katawan at kidney ng tiyan).

Dapat isaalang-alang ng doktor na ang mga bata ay bihirang gumawa ng mga reklamo. Gayunpaman, kapag tinanong, ang mga magulang ay nagpapaalala sa pagtaas sa timbang ng katawan at pagbuo ng pisikal. Ito ay nagiging mahirap para sa mga bata na lumahok sa mga laro sa mobile, umakyat sa hagdan, ang mga bata sa maagang edad ay mabilis na pagod sa panahon ng pagpapakain, tandaan ang nadagdagan na pagpapawis, pagkabalisa. Kadalasan ang mga pagbabago sa mga baga at ubo ay hindi tama na binigyang-kahulugan bilang "madalas na pneumonia", anorexia, sakit sa tiyan, pagsusuka, di-expepsia, mga kondisyon ng syncopal ay posible. Dapat itong clarified kung may mga kaso ng biglaang kamatayan o kamatayan sa isang batang edad sa pamilya, kung mayroong mga depekto sa puso o iba pang mga sakit ng cardiovascular system mula sa susunod na kamag-anak. Mahalaga kung paano binuo ng bata, kaysa sa nasaktan.

[1], [2], [3], [4], [5]

Klinikal na pagsusuri sa dilat na cardiomyopathy

Ang clinical larawan ng dilat cardiomyopathy ay variable at depende sa tindi ng gumagala pagkabigo. Hemodynamic disorder na sanhi ng isang pagbawas sa myocardial pagluma at para puso pump function. Ito ay humantong sa nadagdagan presyon sa cavities ng puso, lalo na sa kaliwa, pagkatapos ay sa kanan. Kapag tiningnan exhibit clinical sintomas ng congestive heart failure. Ang pinaka-mahalaga at permanenteng diagnostic palatandaan ng nakadilat cardiomyopathy ay kinabibilangan ng: cardiomegaly, pakaliwa shift at ang pagpapahina ng ang apikal salpok, pagpapapangit ng dibdib sa anyo ng isang puso umbok, kahinaan, maputla balat, retarded pisikal na pag-unlad (cachexia), mahinang lugar kulang sa hangin pagpapapintog, sayanosis, akrozianoz , pagpapalaki ng atay (sa mga batang wala pang 1 taon - at pali), ascites, edema ng mas mababang paa't kamay. Auscultation point pagpapahina ng 1 tone sa tuktok, systolic aliw-iw ng kamag-anak parang mitra at / o tricuspid balbula, ang intensity nito ay maaaring maging iba; II tono ng baga arterya accentuated at magkahiwalay. Nailalarawan sa pamamagitan ng tachycardia, arrythmia, bihirang - bradycardia.

[6], [7], [8], [9],

Laboratory diagnostics ng dilated cardiomyopathy

Sa bagong diagnosed cardiomegaly, ipinapayong gumawa ng komprehensibong serological, immunological at biochemical blood test upang ibukod ang talamak na myocarditis.

• Dala ang immunological mga pag-aaral ay ipinapakita nabawasan aktibidad ng mga natural na mga cell killer, nakataas mga antas ng tumor nekrosis kadahilanan, ang pagkakaroon ng mga tiyak na nagpapalipat-lipat antibodies (antimiozinovye antibodies sa a at beta-myosin mabigat na chain, antimitochondrial antibody, beta-adrenoceptors) - mahalagang marker dilat cardiomyopathy.
• Ang pagtuklas ng mas mataas na aktibidad ng CK at CK-MB ay maaaring nagpapahiwatig ng matinding myocarditis at neuromuscular disease.
• Ang pagtaas sa nilalaman ng bakal at transferrin sa dugo ay maaaring magpahiwatig ng hemochromatosis bilang sanhi ng dilat na cardiomyopathy.
• Hyponatremia na sinamahan ng nadagdagan creatinine, yurya (mga palatandaan ng bato dysfunction), pagbabawas ng dami ng fibrinogen, puti ng itlog, cholinesterase, nadagdagan transaminases, bilirubin (mga palatandaan ng kapansanan function na atay) sumalamin hemodynamic disorder ipinahayag.

Mga instrumental na diagnostic ng dilated cardiomyopathy

Electrocardiography

Ang mga resulta ng ECG ay napakahalaga, gayunpaman hindi sila tiyak at sumasalamin sa kalubhaan ng pinsala sa myocardial at ang antas ng sobrang dami ng hemodynamic nito. ECG data:

• rhythm disturbances (sinus tachycardia, ventricular arrhythmia, supraventricular at ventricular extrasystole);
• abnormalidad sa pagpapadaloy (bloke ng sangay ng bundle, tamang dibdib na sangay, distal na abnormalidad ng AV-pagpapadaloy);
• mga palatandaan ng hypertrophy, mas madalas na natitirang ventricle, mas madalas ang parehong ventricles at natitirang labis na atrial;
• mababang boltahe QRS sa karaniwang mga lead;
• walang tiyak na pagbabago sa ngipin T.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Radiography ng mga organ ng dibdib

Kapag ang pagsusuri sa X-ray sa lahat ng kaso, dagdagan ang sukat ng puso (cardiothoracic index higit sa 0.60). Ang hugis ng puso ay mas madalas na spherical, mitral o trapezoid. Mula sa gilid ng mga vessel ng maliit na bilog ng sirkulasyon ng dugo, ang phenomena ng venous stasis ay mas madalas sa mga bata, at mas madalas na katamtamang mga palatandaan ng pulmonary hypertension.

Echocardiography

Ang Echocardiography ay ang pinakamahalagang non-invasive diagnostic tool para sa dilated cardiomyopathy. Sa tulong ng echocardiogram ibukod ang sakit sa puso, exudative pericarditis at iba pang mga sanhi ng cardiomegaly. Sa dilat na cardiomyopathy, ang eksaminasyon ng echocardiographic ay nagpapakita ng matalim na pagpapalawak ng mga cavity ng puso, lalo na sa kaliwang ventricle, kadalasang kasabay ng atrial dilatation. Alamin ang buo balbula ng puso, pagbabawas ng parang mitra balbula leaflets pagsisiwalat amplitude dahil sa isang paglabag sa pagsunod dilat kaliwang ventricle at nadagdagan end-diastolic presyon sa kanyang cavity. Sa dami pagtatasa ng mga functional na katayuan ng kaliwang ventricle nailalarawan sa pamamagitan ng isang makabuluhang pagtaas sa mga halaga ng kanyang end-diastolic at systolic diameter, at ang tanggihan sa kaliwa ventricular ikli (kaliwa ventricular pagbuga fraction sa ibaba 30-40%). Pinapayagan ng Doppler echocardiography na kilalanin ang mitral at tricuspid regurgitation. Sa tulong ng pamamaraang ito, ang diastolic function ng kaliwang ventricle ay kinikilala (ang phase ng kanyang isometric relaxation ay matagal at ang pangwakas na diastolic presyon sa kanyang lukab ay nadagdagan). Posibleng matuklasan ang intracavitary thrombus at mga palatandaan ng hypertension ng baga.

[18], [19], [20], [21], [22]

Mga pamamaraan sa pananaliksik ng Radionuclide

• Sa radyunsuclide ventriculography, tinutukoy ang sumusunod na mga pagbabago:
  • Pagpapalawak ng mga cavities ng puso;
  • paglabag sa lokal na kontraktwal sa background ng isang nagkakalat na pagbaba sa myocardial contractility;
  • isang makabuluhang pagbaba sa kaliwang ventricular at tamang ventricular ejection fraction.
• Kapag ang scintigraphy ng myocardium na may thallium-201, ang mga nagkakalat at mga focal defect sa akumulasyon ng gamot ay inihayag.
• Sa myocardial scintigraphy na may galyum-67, ang isotope ay natipon sa nagpapaalab na foci ng myocarditis at hindi nakakaipon sa panahon ng dilat na cardiomyopathy.

Pagbara (catheter, endomyocardial) biopsy

Sa ating bansa, na may dilat na cardiomyopathy sa mga bata, ang pamamaraang ito ay hindi ginagamit dahil sa likas na pagkakasakit nito, ang panganib ng mga komplikasyon, mataas na gastos. Bilang karagdagan, ang diagnostic na halaga ng endomyocardial biopsy sa dilated cardiomyopathy ay limitado sa kawalan ng pathognomonic morpolohiya pamantayan para sa sakit na ito. Gayunpaman, ang pag-aaral ay nagbibigay-daan upang ibukod ang isang clinical diyagnosis ng dilat cardiomyopathy sa kaso ng histopathological pagbabago na partikular sa mga myocardial sakit, tulad ng miokarditis, amyloidosis, sarcoidosis, at hemochromatosis puso.

Iba't ibang diagnosis ng dilat na cardiomyopathy sa mga bata

Differential diagnosis ng dilat cardiomyopathy sa mga bata ay dapat na ginanap sa may sapul sa pagkabata sakit sa puso, talamak miokarditis, arrhythmogenic para puso Dysfunction, taong may rayuma sakit sa puso, exudative perikardaytis at tiyak na cardiomyopathy.

Differential diagnosis may pabalik-balik sa taong may rayuma sakit sa puso (sa gitna nabuo parang mitra at ng aorta sakit sa puso) batay sa kawalan ng mga katangi-in dilat cardiomyopathy, dahil sa reuma anamnesis-puso manifestations ng taong may rayuma lagnat, tumaas sa temperatura ng katawan at humoral aktibidad, at mas lumalaban sa matinding ingay sa taong may rayuma. Rayuma maraming taon ay tumatagal ng lugar nang walang anumang mga palatandaan ng congestive puso pagkabigo at may isang positibong dynamics sa panahon therapy, habang ang clinical paghahayag ng dilat cardiomyopathy ay ipinapakita minarkahan palatandaan ng pagpalya ng puso, madalas matigas ang ulo sa paggamot.

Differential diagnosis ng katutubo depekto puso (ng aorta coarctation, abnormal discharge ng coronary arteries mula sa pulmonary trunk, parang mitra balbula hikahos, at iba pa), perikardaytis at iba pang mga sakit, sinamahan ng pag-unlad ng pagpalya ng puso ay ginanap sa pamamagitan ng echocardiography.

Ang pagkakaiba sa pagsusuri na may talamak na myocarditis ay mahirap at sa pagsasanay sa mundo ay batay sa mga resulta ng endopsiocardial biopsy. Dahil sa ang katunayan na sa ating bansa sa mga bata, ang paraan na ito ay hindi na ginagamit, dapat itong isaalang-alang ang data ng anamnesis (ang pagkakaroon ng kaugnayan sa ipinagpaliban viral impeksyon, lagnat, humoral na aktibidad), ang pagiging epektibo ng mga anti-namumula at nagpapakilala therapy, laban sa kung saan sa talamak miokarditis nabanggit positibong dynamics .

[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]