Diagnosis ng dilated cardiomyopathy sa mga bata

Ang diagnosis ng dilated cardiomyopathy sa isang bata ay mahirap, dahil ang sakit ay walang tiyak na pamantayan. Ang pangwakas na diagnosis ng dilated cardiomyopathy ay itinatag sa pamamagitan ng pagbubukod ng lahat ng mga sakit na maaaring humantong sa pagpapalaki ng mga cavity ng puso at circulatory failure. Ang pinakamahalagang elemento ng klinikal na larawan sa mga pasyente na may dilated cardiomyopathy ay ang mga yugto ng embolism, na kadalasang humahantong sa pagkamatay ng mga pasyente.

Ang plano ng survey ay ang mga sumusunod.

• Koleksyon ng kasaysayan ng buhay, kasaysayan ng pamilya, at kasaysayan ng sakit.
• Klinikal na pagsusuri.
• Pananaliksik sa laboratoryo.
• Mga instrumental na pag-aaral (echocardiography, ECG, pagsubaybay sa Holter, X-ray ng dibdib, pagsusuri sa ultrasound ng mga organo ng tiyan at bato).

Dapat isaalang-alang ng doktor na ang mga bata ay bihirang magreklamo. Gayunpaman, kapag tinanong, napansin ng mga magulang ang isang lag sa pagtaas ng timbang at pisikal na pag-unlad. Lumalabas na ang mga bata ay nahihirapang makilahok sa mga aktibong laro, umakyat sa hagdan, ang mga bata ay mabilis na napapagod sa panahon ng pagpapakain, tandaan ang pagtaas ng pagpapawis, pagkabalisa. Kadalasan, ang mga pagbabago sa baga at ubo ay hindi wastong binibigyang kahulugan bilang "madalas na pulmonya", anorexia, sakit ng tiyan, pagsusuka, dyspepsia, syncope ay posible. Kinakailangang linawin kung may mga kaso ng biglaang pagkamatay o pagkamatay sa murang edad sa pamilya, kung may mga depekto sa puso o iba pang mga sakit ng cardiovascular system sa malapit na kamag-anak. Mahalaga kung paano umunlad ang bata, kung anong mga sakit ang kanyang dinanas.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Klinikal na pagsusuri sa dilated cardiomyopathy

Ang klinikal na larawan ng dilated cardiomyopathy ay variable at depende sa kalubhaan ng circulatory failure. Ang mga hemodynamic disorder ay sanhi ng pagbaba ng myocardial contractility at ang pumping function ng puso. Ito ay humahantong sa pagtaas ng presyon sa mga cavity ng puso, lalo na sa kaliwa, pagkatapos ay sa kanan. Sa panahon ng pagsusuri, ang mga klinikal na pagpapakita ng congestive heart failure ay napansin. Ang pinakamahalaga at patuloy na diagnostic na mga senyales ng dilated cardiomyopathy ay kinabibilangan ng: cardiomegaly, left displacement at pagpapahina ng apical impulse, chest deformation sa anyo ng cardiac hump, lethargy, maputla na balat, naantala ang pisikal na pag-unlad (cachexia), pamamaga ng jugular veins, cyanosis, acrocyanosis, at mga bata sa ilalim ng acrocyanosis, at enlarged sp. edema sa mas mababang paa't kamay. Ang auscultation ay nagpapakita ng pagpapahina ng 1st tone sa apex, systolic murmur ng relative mitral at/o tricuspid valve insufficiency, ang intensity nito ay nag-iiba; ang 2nd tone sa ibabaw ng pulmonary artery ay binibigyang diin at bifurcated. Ang tachycardia, extrasystole, at bihirang bradycardia ay katangian.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Mga diagnostic sa laboratoryo ng dilated cardiomyopathy

Kapag natukoy ang cardiomegaly sa unang pagkakataon, ipinapayong magsagawa ng komprehensibong serological, immunological at biochemical na pagsusuri ng dugo upang ibukod ang talamak na myocarditis.

• Ang pagsasagawa ng mga immunological na pag-aaral ay nagpapahintulot sa amin na makilala ang isang pagbawas sa aktibidad ng mga natural na mamamatay, isang pagtaas sa nilalaman ng tumor necrosis factor, ang pagkakaroon ng mga tiyak na nagpapalipat-lipat na antibodies (anti-myosin antibodies sa a- at beta-heavy chain ng myosin, anti-mitochondrial antibodies, antibodies sa beta-adrenergic receptors) - mahalagang mga marker ng dilated cardiomyopathy.
• Ang pagtuklas ng mataas na aktibidad ng CPK at CPK-MB ay maaaring magpahiwatig ng talamak na myocarditis at neuromuscular disease.
• Ang mataas na antas ng iron at transferrin sa dugo ay maaaring magpahiwatig ng hemochromatosis bilang sanhi ng dilated cardiomyopathy.
• Ang hyponatremia kasama ng tumaas na antas ng creatinine at urea (mga palatandaan ng kapansanan sa pag-andar ng bato), pagbaba ng fibrinogen, albumin, mga antas ng cholinesterase, pagtaas ng aktibidad ng transaminase, at mga konsentrasyon ng bilirubin (mga palatandaan ng kapansanan sa paggana ng atay) ay sumasalamin sa matinding hemodynamic disturbances.

Mga instrumental na diagnostic ng dilated cardiomyopathy

Electrocardiography

Ang mga resulta ng ECG ay napakahalaga, ngunit ang mga ito ay hindi tiyak at sumasalamin sa kalubhaan ng myocardial damage at ang antas ng hemodynamic overload nito. Data ng ECG:

• mga kaguluhan sa ritmo (sinus tachycardia, ventricular arrhythmia, supraventricular at ventricular extrasystole);
• mga kaguluhan sa pagpapadaloy (kaliwang bundle branch block, kanang bundle branch block, distal AV conduction disturbances);
• mga palatandaan ng hypertrophy, mas madalas sa kaliwang ventricle, mas madalas sa parehong ventricles, at labis na karga ng kaliwang atrium;
• mababang boltahe ng QRS sa karaniwang mga lead;
• di-tiyak na mga pagbabago sa T wave.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

X-ray ng dibdib

Sa lahat ng kaso, ang pagsusuri sa X-ray ay nagpapakita ng pagtaas sa laki ng puso (cardiothoracic index na higit sa 0.60). Ang hugis ng puso ay kadalasang spherical, mitral o trapezoidal. Sa sirkulasyon ng baga, ang mga bata ay madalas na nagpapakita ng mga palatandaan ng venous congestion, at hindi gaanong madalas na mga palatandaan ng pulmonary hypertension.

Echocardiography

Ang EchoCG ay ang pinakamahalagang non-invasive na paraan ng diagnostic para sa dilated cardiomyopathy. Tumutulong ang EchoCG na ibukod ang mga depekto sa puso, pericardial effusion, at iba pang sanhi ng cardiomegaly. Sa dilated cardiomyopathy, ang echocardiographic na pagsusuri ay nagpapakita ng isang matalim na pagluwang ng mga cavity ng puso, lalo na ang kaliwang ventricle, madalas na kasama ng dilation ng atria. Ang mga buo na balbula ng puso, ang pagbaba sa amplitude ng pagbubukas ng mitral valve dahil sa kapansanan sa pagsunod ng dilat na kaliwang ventricle, at ang pagtaas ng end-diastolic pressure sa cavity nito ay tinutukoy. Ang isang quantitative analysis ng functional state ng left ventricle ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang makabuluhang pagtaas sa end-diastolic at systolic diameters nito, pati na rin ang pagbaba sa left ventricular contractility (left ventricular ejection fraction sa ibaba 30-40%). Ang Doppler echoCG ay tumutulong na makita ang mitral at tricuspid regurgitation. Ang pamamaraang ito ay nakakatulong upang makilala ang isang paglabag sa diastolic function ng kaliwang ventricle (ang isometric relaxation phase nito ay pinalawig at ang huling diastolic pressure sa cavity nito ay tumataas). Posibleng makakita ng intracavitary thrombus at mga palatandaan ng pulmonary hypertension.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Mga pamamaraan ng pananaliksik sa radionuclide

• Ang radionuclide ventriculography ay nagpapakita ng mga sumusunod na pagbabago:
  • pagluwang ng mga cavity ng puso;
  • paglabag sa lokal na contractility laban sa background ng isang nagkakalat na pagbaba sa myocardial contractility;
  • makabuluhang pagbaba sa ejection fraction ng kaliwa at kanang ventricles.
• Ang myocardial scintigraphy na may thallium-201 ay nagpapakita ng mga diffuse at focal defect sa akumulasyon ng gamot.
• Sa myocardial scintigraphy na may gallium-67, ang isotope ay naipon sa inflammatory foci sa myocarditis at hindi naipon sa dilated cardiomyopathy.

Puncture (catheter, endomyocardial) biopsy

Sa ating bansa, ang pamamaraang ito ay hindi ginagamit para sa dilated cardiomyopathy sa mga bata dahil sa invasive na kalikasan nito, panganib ng mga komplikasyon, at mataas na gastos. Bilang karagdagan, ang diagnostic na halaga ng endomyocardial biopsy para sa dilated cardiomyopathy ay limitado sa kakulangan ng pathognomonic morphological na pamantayan para sa sakit na ito. Gayunpaman, ang pag-aaral ay nagpapahintulot sa amin na ibukod ang klinikal na diagnosis ng dilated cardiomyopathy sa kaso ng pagtuklas ng mga pathohistological na pagbabago na tiyak sa naturang mga myocardial na sakit tulad ng myocarditis, amyloidosis, sarcoidosis, at cardiac hemochromatosis.

Differential diagnosis ng dilated cardiomyopathy sa mga bata

Ang pagkakaiba-iba ng diagnosis ng dilated cardiomyopathy sa mga bata ay dapat isagawa na may congenital heart defects, talamak na myocarditis, arrhythmogenic myocardial dysfunction, rheumatic carditis, exudative pericarditis at partikular na cardiomyopathies.

Ang mga differential diagnostic na may paulit-ulit na rheumatic carditis (laban sa background ng nabuo na mitral at aortic heart defects) ay batay sa kawalan ng isang katangian ng rheumatic anamnesis, extracardiac manifestations ng rayuma, pagtaas ng temperatura ng katawan at aktibidad ng humoral, paulit-ulit at mas matinding murmur ng rheumatic defects sa dilated cardiomyopathy. Ang rayuma ay nagpapatuloy sa loob ng maraming taon nang walang mga palatandaan ng congestive heart failure at may positibong dinamika laban sa background ng therapy, habang ang klinikal na pagpapakita ng dilated cardiomyopathy ay ipinakita sa pamamagitan ng binibigkas na mga palatandaan ng pagpalya ng puso, kadalasang hindi sumasang-ayon sa paggamot.

Ang mga differential diagnostic na may congenital heart defects (coarctation ng aorta, abnormal na pinagmulan ng coronary artery mula sa pulmonary trunk, mitral valve insufficiency, atbp.), Pericarditis at iba pang mga sakit na sinamahan ng pag-unlad ng heart failure ay isinasagawa gamit ang echocardiography.

Ang pagkakaiba-iba ng mga diagnostic na may talamak na myocarditis ay mahirap at sa pagsasanay sa mundo ay batay sa mga resulta ng endomyocardial biopsy. Dahil sa katotohanan na sa ating bansa ang pamamaraang ito ay hindi ginagamit sa mga bata, kinakailangang isaalang-alang ang data ng anamnesis (koneksyon sa isang nakaraang impeksyon sa viral, pagtaas ng temperatura ng katawan, aktibidad ng humoral), ang pagiging epektibo ng anti-inflammatory at symptomatic therapy, laban sa background kung saan ang positibong dinamika ay nabanggit sa talamak na myocarditis.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]