Diagnosis ng pinsala sa bato sa granulomatosis ng Wegener

Mga diagnostic sa laboratoryo ng granulomatosis ng Wegener

Ang mga pasyente na may granulomatosis ng Wegener ay may isang bilang ng mga hindi tiyak na pagbabago sa laboratoryo: tumaas na ESR, neutrophilic leukocytosis, thrombocytosis, normochromic anemia, at sa isang maliit na porsyento ng mga kaso, eosinophilia. Ang dysproteinemia na may tumaas na antas ng globulin ay tipikal. Ang rheumatoid factor ay nakita sa 50% ng mga pasyente. Ang pangunahing diagnostic marker ng granulomatosis ng Wegener ay ANCA, ang titer nito ay nauugnay sa antas ng aktibidad ng vasculitis. Karamihan sa mga pasyente ay may c-ANCA (sa proteinase-3).

Differential diagnosis ng Wegener's granulomatosis

Ang diagnosis ng granulomatosis ni Wegener ay diretso sa pagkakaroon ng klasikong triad ng mga palatandaan: pinsala sa itaas na respiratory tract, baga at bato, lalo na kapag natukoy ang ANCA sa serum ng dugo. Gayunpaman, sa karaniwan, 15% ng mga pasyente ay may negatibong pagsusuri para sa mga antibodies sa neutrophil cytoplasm. Para sa kadahilanang ito, ang morphological na pagsusuri ng mga organo at tisyu ay napakahalaga para sa pagsusuri ng granulomatosis ni Wegener.

• Sa mga pasyente na may mga sugat sa respiratory tract, ang biopsy ng nasal mucosa at paranasal sinuses ay lubos na nagbibigay-kaalaman, na nagpapakita ng necrotizing granulomas, bagaman sa ilang mga kaso lamang ang hindi tiyak na pamamaga ay napansin. Ang biopsy ng balat, kalamnan, nerbiyos, at, kung kinakailangan, ang mga baga ay maaari ding maging malaking tulong sa pag-diagnose ng sakit.
• Ang isang renal biopsy ay ipinahiwatig para sa lahat ng mga pasyente na may Wegener's granulomatosis na may mga klinikal na palatandaan ng glomerulonephritis. Bilang karagdagan sa pagtatatag ng isang histological diagnosis (pauci-immune necrotizing glomerulonephritis), ang pamamaraang ito ay nagbibigay-daan sa pagtukoy ng diskarte sa paggamot at pagbabala, na kung saan ay lalong mahalaga para sa mga pasyente na na-admit sa isang nephrologist na may klinikal na larawan ng matinding pagkabigo sa bato (blood creatinine na higit sa 440 μmol / l), na kung minsan ay bubuo ng ilang buwan pagkatapos ng pagsisimula ng sakit. Sa kasong ito, ang biopsy ng bato lamang ang maaaring makilala ang mabilis na pag-unlad ng glomerulonephritis na may mataas na antas ng aktibidad (na nangangailangan ng agresibong immunosuppressive therapy, na dapat isagawa sa pamamagitan ng pagsisimula ng paggamot na may hemodialysis) mula sa terminal renal failure na may nagkakalat na glomerulosclerosis, kung saan ang paggamot sa mga immunosuppressant ay wala nang saysay.

Ang mga pagkakaiba-iba ng diagnostic ng granulomatosis ng Wegener na may pinsala sa bato ay isinasagawa kasama ng iba pang mga sakit na nangyayari sa pagbuo ng renal-pulmonary syndrome.

Mga sanhi ng renal-pulmonary syndrome

• Goodpasture's syndrome
• Ang granulomatosis ni Wegener
• Polyarteritis nodosa
• Microscopic polyangiitis
• Churg-Strauss syndrome
• Henoch-Schönlein purpura
• Cryoglobulinemic vasculitis
• Systemic lupus erythematosus
• Antiphospholipid syndrome
• Pneumonia sa:
  • talamak na poststreptococcal glomerulonephritis;
  • acute interstitial drug-induced nephritis;
  • glomerulonephritis sa mga pasyente na may subacute infective endocarditis;
  • talamak na tubular necrosis.
• Lymphomatoid granulomatosis
• Pangunahin o metastatic na mga tumor ng mga bato at baga
• Pulmonary embolism dahil sa renal vein thrombosis na nagpapalubha ng nephrotic syndrome
• Sarcoidosis
• Uremic na baga

Isa sa mga differential diagnostic na gawain ay ang pagkilala sa pagitan ng granulomatosis ni Wegener at iba pang anyo ng systemic vasculitis na nangyayari na may katulad na mga klinikal na sintomas.

Ang mabilis na progresibong glomerulonephritis sa granulomatosis ng Wegener ay dapat na maiiba mula sa mabilis na progresibong glomerulonephritis na walang extrarenal na mga palatandaan ng vasculitis, na isa ring pauci-immune na ANCA na nauugnay sa glomerulonephritis at itinuturing na isang lokal na anyo ng vasculitis. Dahil sa pagkakakilanlan ng morphological at parehong mga marker ng serological, mahirap ang diagnosis ng kaugalian sa mga kasong ito, na, gayunpaman, ay hindi palaging mahalaga, dahil ang mga taktika ng paggamot ay pareho (kaagad, kahit na bago makuha ang mga resulta ng histological at serological na pag-aaral, pangangasiwa ng glucocorticoids at cytostatics).

Ang pagkakaiba-iba ng diagnosis ng granulomatosis ng Wegener ay nangangailangan din ng pangangailangan na makilala ang mga sugat sa baga sa loob ng balangkas ng form na ito ng systemic vasculitis mula sa mga oportunistikong impeksyon sa paghinga, pangunahin ang tuberculosis at aspergillosis, ang pag-unlad nito ay madalas na nabanggit sa panahon ng paggamot na may mga immunosuppressant.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]