Wegener's Granulomatosis - Mga Sintomas.

Ang mga pasyente ay karaniwang kumunsulta sa isang otolaryngologist sa paunang yugto ng granulomatosis ni Wegener, kapag ang rhino- at pharyngoscopic na larawan ay tinasa bilang isang banal na proseso ng pamamaga (atrophic, catarrhal rhinitis, pharyngitis), dahil sa kung saan ang mahalagang oras para sa simula ng paggamot ay nawala. Mahalagang agad na makilala ang mga katangiang palatandaan ng pinsala sa ilong at paranasal sinuses sa granulomatosis ng Wegener.

Mga sugat sa ilong sa granulomatosis ni Wegener

Ang mga unang reklamo ng mga pasyente na kumunsulta sa isang otolaryngologist ay karaniwang kumukulo sa ilong kasikipan (karaniwan ay isang panig), pagkatuyo, kakaunti ang paglabas ng mauhog, na sa lalong madaling panahon ay nagiging purulent, at pagkatapos ay duguan-purulent. Ang ilang mga pasyente ay nagreklamo ng pagdurugo na sanhi ng pagbuo ng granulation sa lukab ng ilong o ang pagkasira ng septum ng ilong. Gayunpaman, ang pagdurugo ng ilong ay hindi isang pathognomonic na sintomas, dahil medyo bihira itong mangyari. Ang isang mas pare-pareho na sintomas ng pinsala sa mauhog lamad ng lukab ng ilong, na nangyayari sa pinakamaagang yugto ng granulomatosis ni Wegener, ay ang pagbuo ng purulent-bloody crusts.

Sa panahon ng anterior rhinoscopy, ang mga crust ng isang katangian na brownish-brown na kulay ay ipinahayag, na inalis sa anyo ng mga cast. Pagkatapos ng pag-alis ng mga pick, ang mauhog lamad ay thinned, ay may isang mala-bughaw-pula na kulay, sa mga lugar (mas madalas sa lugar ng mas mababa at gitnang turbinates) necrotic. Habang lumalaki ang sakit, lalo na kung ang makatwirang therapy ay hindi isinasagawa, ang bilang ng mga crust ay tumataas, sila ay nagiging mas malaki, at lumilitaw ang isang bulok na amoy. Sa mga tuntunin ng massiveness, ang mga crust ay kahawig ng mga ozenous crust, ngunit naiiba sa azenous crust sa kulay (sa Wegener's granulomatosis, sila ay kulay abo-kayumanggi na may isang admixture ng dugo, sa ozena, sila ay berde). Bilang karagdagan, ang bulok na amoy na nagmumula sa kanila ay hindi katulad ng katangian ng amoy mula sa lukab ng ilong sa mga pasyente na may ozena. Dapat ding alertuhan ang mga doktor sa pamamagitan ng unilateral na pinsala sa lukab ng ilong.

Minsan, ang mga daanan ng ilong ay naglalaman ng isang bumpy, maliwanag na pulang granulation tissue, kadalasang matatagpuan sa conchae at sa itaas na mga seksyon ng cartilaginous na bahagi ng nasal septum. Mas madalas, ang granulation tissue ay naisalokal sa mga posterior section ng nasal septum, na sumasakop sa choana. Kapag sinusuri ang lugar na ito, kahit na may napakagaan na pagpindot, ang pagdurugo ay sinusunod, kung kaya't ang proseso ay kadalasang napagkakamalang tumor.

Ang isa sa mga tampok ng granulomatosis ng Wegener ay ang pagkakaroon ng ulcerated mucous membrane sa lugar ng anterior nasal septum. Sa mga unang yugto ng sakit, ang ulser ay matatagpuan sa mababaw, ngunit unti-unting lumalalim at maaaring umabot sa kartilago. Habang ang proseso ay umuunlad, ang cartilage necrosis ay bubuo at isang pagbutas ng ilong septum ay nabuo. Karaniwan, mayroon ding granulation tissue sa mga gilid ng pagbutas. Sa una, ang pagbutas ay sumasakop sa pangunahin sa mga nauunang seksyon ng septum (cartilaginous section), at habang ang proseso ay umuunlad, nakakaapekto rin ito sa mga seksyon ng buto, dahil sa kung saan ang panlabas na ilong ay nawawalan ng suporta at nakakakuha ng isang hugis-saddle. Bilang karagdagan sa isang visual na pagsusuri, isang pagsusuri sa X-ray ng lukab ng ilong ay kinakailangan upang makita ang mga pagbabago sa septum ng ilong.

Sa ilang mga kaso ng talamak na granulomatosis ng Wegener, ang pinsala sa ilong at paranasal sinuses ay maaaring mangyari nang walang pangkalahatang mga palatandaan ng pagkalasing (pagtaas ng temperatura ng katawan, pagbaba ng timbang, pangkalahatang kahinaan).

Ang ibang mga organo ay maaaring hindi kasangkot sa proseso sa loob ng 2-3 taon. Gayunpaman, ang sipi, "hindi nakakapinsala" na kurso ng ulcerative-necrotic rhinitis at sinusitis sa granulomatosis ng Wegener ay napakabihirang. Mas madalas, pagkatapos ng 3-4 na buwan, ang mga phenomena ng pagkalasing ay bubuo at ang proseso ay nagiging pangkalahatan na may mga sintomas ng pinsala sa ibang mga organo. Kung ang atrophic phenomena ng mucous membrane ay napansin sa pagkakaroon ng mahinang kalusugan ng pasyente, subfebrile body temperature, protina sa ihi, kinakailangan na magsagawa ng komprehensibong pagsusuri ng pasyente upang ibukod ang granulomatosis ni Wegener.

Kasama ng mga nagpapaalab na pagbabago sa lukab ng ilong, ang patolohiya sa paranasal sinuses ay maaari ding mangyari. Kadalasan, ang isa sa mga maxillary sinuses ay apektado, kadalasan sa gilid ng binibigkas na mga pagbabago sa lukab ng ilong. Ang unilateral sinusitis ay kadalasang nangyayari laban sa background ng ulcerative-necrotic rhinitis at, kapag lumala ang proseso, ay sinamahan ng isang pagkasira sa pangkalahatang kondisyon, isang temperatura reaksyon, at pamamaga ng pisngi sa apektadong bahagi. Sa paglipas ng panahon, ang proseso ng ulcerative-necrotic ay nakakaapekto sa mauhog lamad ng lukab ng ilong, na siyang medial wall din ng maxillary sinus. Unti-unti, ang dingding ay nagiging necrotic, at ang isang solong lukab na may lukab ng ilong ay nilikha. Mas madalas, ang sabay-sabay na pagkasira ng nasal septum at ang nauunang pader ng sphenoid sinus ay sinusunod. Sa mga advanced na yugto ng granulomatosis ni Wegener, ang lukab ng ilong at sinus ay may linya na may necrotic mucous membrane na may malaking bilang ng mga tuyong crust na mahirap alisin sa anyo ng isang napakalaking cast.

Ang mga pagbabago sa tissue ng buto sa granulomatosis ng Wegener ay sanhi ng pagkakaroon ng isang partikular na granuloma ng malambot na mga tisyu na matatagpuan nang direkta sa mga dingding ng buto ng paranasal sinuses. Sa kasong ito, ang mucoperiosteum ay apektado, bilang isang resulta kung saan ang nutrisyon ng buto ay nagambala. Ang pagkabulok ng buto ay nangyayari dahil sa perivasculitis sa tissue ng buto mismo at sa mga peripheral na matatagpuang mga sisidlan. Ang mga pader ng buto ay nawasak bilang resulta ng pamamaga at proseso ng osteoclastic: ang buto ay pinalitan muna ng granulation tissue, at pagkatapos ay sa pamamagitan ng scar tissue; kung minsan ang nekrosis ay nangyayari dito. Nauuna ang demineralization sa pagkasira ng buto.

Ang normalisasyon ng pattern ng buto ng lukab ng ilong at paranasal sinuses pagkatapos ng paggamot para sa granulomatosis ni Wegener ay hindi sinusunod, na nauugnay sa isang binibigkas na pagkagambala ng mga proseso ng osteoblastic sa tissue ng buto at mga proseso ng reparative sa mucous membrane.

Ang sistematikong katangian ng sugat sa granulomatosis ng Wegener kung minsan ay nagpapakita ng sarili sa mga unang yugto ng sakit, kapag ang mga sintomas ng ophthalmological ay napansin kasama ng mga sintomas ng rhinological. Tila, ito ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng karaniwang suplay ng dugo ng ilong at mata, dahil sa kung saan ang vasculitis ay maaaring bumuo sa kanila nang sabay-sabay. Kapag ang mauhog lamad ng ilong, paranasal sinuses at mga mata ay apektado sa kumbinasyon, ang mga rhinological na sintomas ay unang lumilitaw sa karamihan ng mga kaso.

Mga sugat sa mata sa granulomatosis ng Wegener

Ang isa sa mga madalas at maagang sintomas ng pinsala sa organ of vision sa granulomatosis ni Wegener ay keratitis - pamamaga ng kornea. Sa ilang mga kaso, ang keratitis ay maaaring resulta ng mga nakakalason na epekto, ngunit ang mga partikular na granulomatous lesyon ng kornea ay mas karaniwan. Sa isang malalim na lokasyon ng granulomatous infiltrates sa kornea, maaari silang mag-ulserate at humantong sa pagbuo ng isang malalim na ulser na may pinahina na nakataas na mga gilid. Ang keratitis ay nagsisimula sa pagpasok ng corneal tissue mula sa marginal loop network at scleral vessels, ang mga infiltrate ay nabuo sa gilid ng lamad, at ang pagbuo ng mga ulser ay nasa gilid. Ang layunin ng larawan (hyperemia ng mga tisyu na nakapalibot sa infiltrate at mga ulser) ay depende sa kung aling mga vessel ang nag-vascularize sa infiltrate (conjunctival o scleral). Sa malubhang anyo ng keratitis, lumilitaw ang pericorneal injection ng mga sisidlan, na pumapalibot sa buong kornea ng mata sa isang malawak na bilog.

Ang sclera ay maaari ding kasangkot sa proseso. Depende sa lalim ng sugat, ang episcleritis (pamamaga ng mga mababaw na layer ng sclera) o scleritis (pamamaga ng malalim na mga layer) ay nakikilala. Ang isang matinding proseso sa sclera ay maaaring humantong sa uveitis (pamamaga ng vascular membrane ng eyeball). Sa keratoscleritis at keratosclerouveitis, ang conjunctival edema ng mata ay sinusunod. Ang mga reklamo ng mga pasyente ay nakasalalay sa kalubhaan ng proseso; sakit sa eyeball, pagkasira ng paningin, photophobia at lacrimation, at ang pagbuo ng blepharospasm ay posible. Kung ang mga reklamong ito ay naroroon, ang isang pasyente na may Wegener's granulomatosis ay dapat na maingat na suriin ng isang ophthalmologist.

Ang proseso sa lugar ng mata ay madalas na unilateral (sa gilid ng apektadong ilong), mas madalas - bilateral. Minsan ang corneal ulcer ay umabot sa posterior border plate (Descemet's membrane), at ang mata ay butas-butas, ang anterior chamber nito ay walang laman.

Sa mga huling yugto ng granulomatosis ng Wegener, ang mga pasyente ay maaaring magkaroon ng exo- o eophthalmos. Maaaring paulit-ulit ang Exophthalmos (pasulong na paglilipat ng eyeball). Maaaring ipagpalagay na ang exophthalmos ay bubuo dahil sa paglitaw ng granulomatous tissue sa orbit, ang mga pagpapakita nito ay tumaas na may isang exacerbation ng proseso at bumababa na may pagbawas sa aktibidad ng proseso sa ilalim ng impluwensya ng therapy. Ang enophthalmos ay isang mas huling sintomas ng granulomatosis ng Wegener, sa pag-unlad nito, ang mobility ng eyeball ay may kapansanan hanggang sa kumpletong ophthalmoplegia. Ang enophthalmos ay malinaw na batay sa mga malalaking pagbabago sa cicatricial sa mga tisyu ng orbit. Ang mga pagpapakita ng ophthalmological ng granulomatosis ni Wegener sa huling bahagi ng panahon ay maaaring kabilang ang dacryocystitis, na resulta ng mga hindi tiyak na pagbabago, at ang pagdaragdag ng pangalawang impeksiyon. Ang paggamot sa mga ophthalmological at rhinological na pagpapakita ng granulomatosis ni Wegener, pati na rin ang pinsala sa iba pang mga organo sa sakit na ito, ay systemic.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Pharyngeal at laryngeal lesyon sa Wegener's granulomatosis

Ang mga ulser-necrotic na pagbabago sa pharynx sa larynx bilang pangunahing pagpapakita ng granulomatosis ng Wegener ay nangyayari sa halos 10% ng mga kaso. Ang nakahiwalay na sugat ng larynx ay napakabihirang, mas madalas na ito ay pinagsama sa mga sugat ng oropharynx at laryngopharynx. Sa mga kasong ito, ang isang pakiramdam ng sakit o kakulangan sa ginhawa sa lalamunan (pagkamot, awkwardness kapag lumulunok) ay nangyayari, mamaya ang sakit sa lalamunan ay tumindi, lumilitaw ang masaganang paglalaway. Ang nangingibabaw na sintomas ay kusang sakit, na tumindi nang husto kapag lumulunok. Sa mga unang yugto ng sakit, ang pangkalahatang kondisyon ay maaaring hindi maaabala, ngunit habang tumataas ang mga sintomas, lumilitaw ang mga palatandaan ng pagkalasing - karamdaman, kahinaan, pagkapagod. Bilang isang patakaran, iniuugnay sila ng mga pasyente sa malnutrisyon dahil sa takot sa namamagang lalamunan kapag kumakain. Gayunpaman, sa kawalan ng makatwirang paggamot, ang sakit ng ulo at subfebrile na temperatura ay lilitaw sa lalong madaling panahon. Kadalasan, ang temperatura ay septic mula pa sa simula.

Ang proseso ay maaaring limitado sa pharynx, ngunit sa ilang mga kaso ang mauhog lamad ng oral cavity at larynx ay maaaring mabago. Ang mauhog lamad ay hyperemic, lumilitaw ang mga maliliit na tubercle sa mga anterior arches ng tonsils, soft palate at posterior wall ng pharynx. Ang mga tubercle ay mabilis na nag-ulserate, at ang ulcerated na ibabaw ay natatakpan ng isang kulay-abo-dilaw na patong. Ang patong ay tinanggal nang napakahirap, at isang dumudugo na ibabaw ay matatagpuan sa ilalim. Unti-unti, ang nekrosis ng mauhog na lamad ay tumindi, at ang mga pagbabago ay tumatagal sa katangian ng isang malalim na ulser. Sa una, ang indibidwal na aphthae scar, na bumubuo ng mga stellate scars. Ang mababaw na aphthae ay bumubuo ng isang maselan na peklat at hindi humahantong sa pagpapapangit ng pinagbabatayan at nakapalibot na tisyu. Habang nagpapatuloy ang proseso, ang mga ulceration ay mabilis na nagsasama, na bumubuo ng isang malawak na ulser na sumasakop sa buong posterior wall ng pharynx, ang lugar ng tonsil, malambot na panlasa at kumukuha sa lugar ng epiglottis. Depende sa lokalisasyon ng proseso, ang mga peklat ay humihigpit sa malambot na palad, larynx, at epiglottis. Sa cicatricial deformation ng malambot na palad, ang bukas na pagsasalita ng ilong at reflux ng pagkain sa nasopharynx ay sinusunod. Ang pagkakapilat ng epiglottis ay naglilimita sa paggalaw nito, nagbabago ang hugis nito, na nag-aambag sa pagkabulol dahil sa pagkain na nakapasok sa larynx. Ang mas maagang paggamot ay sinimulan, mas mababa ang pag-andar ng organ ay nabalisa.

Kapag ang pharynx at larynx ay apektado ng granulomatosis ni Wegener, sa kabila ng malawak na pagbabago, ang mga rehiyonal na lymph node ay maaaring hindi pinalaki o bahagyang pinalaki at walang sakit.

Walang mga ulat sa panitikan ng pinagsamang mga sugat ng lukab ng ilong at pharynx, o ang lukab ng ilong at larynx. Sa pharynx, ang proseso ay karaniwang pinagsama sa mga pagbabago sa larynx. Ito ay malinaw na ipinaliwanag sa pamamagitan ng karaniwang supply ng dugo ng pharynx at ang mga panlabas na bahagi ng larynx at ang iba't ibang supply ng dugo ng pharynx at nasal cavity.

Mga sugat sa tainga sa granulomatosis ni Wegener

Ang mga sugat sa gitna at panloob na tainga ay hindi tiyak, ngunit nangyayari sa isang katlo ng mga pasyente na may Wegener's granulomatosis. Kabilang dito ang: pagkawala ng pandinig dahil sa kapansanan sa pagpapadaloy ng tunog at pagdama, pandikit na otitis, pagkawala ng pandinig sa sensorineural. Ang talamak na purulent otitis na hindi tumutugon sa conventional anti-inflammatory treatment ay nangangailangan ng espesyal na atensyon. Sa taas ng aktibidad ng pinagbabatayan na sakit, ang purulent otitis media ay madalas na kumplikado ng facial nerve paresis. May mga ulat sa panitikan na ang granulation tissue na inalis mula sa tainga ay morphologically characterized bilang granulation tissue ng nonspecific na pamamaga at necrotic vasculitis.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Ang kurso ng granulomatosis ni Wegener

Mayroong ilang mga variant ng kurso ng granulomatosis ni Wegener. Sa kasalukuyan, ang ideya ng granulomatosis ni Wegener bilang isang bihirang (casuistic) na sakit ay nagiging isang bagay ng nakaraan. Parami nang parami ang mga ulat sa iba't ibang mga pagpapakita ng sakit na polysymptomatic na ito sa panitikan. Salamat sa gayong mga gawa, nabuo ang isang ideya ng klinikal na larawan ng sakit sa kabuuan. Gayunpaman, halos walang mga publikasyon sa pangkalahatang mga pattern ng pag-unlad ng granulomatosis ng Wegener. Ang puwang na ito sa pag-aaral ng sakit na ito ay maliwanag na ipinaliwanag sa pamamagitan ng katotohanan na ang mga pag-aaral ng ganitong uri ay nangangailangan ng pangmatagalang pagmamasid sa malalaking grupo ng mga pasyente.

Bilang resulta ng isang malalim na klinikal at laboratoryo na pag-aaral ng mga pasyente na may granulomatosis ng Wegener, ang mga klinikal at pathological na katangian ng iba't ibang mga variant ng sakit ay nilinaw.

Ang kalubhaan ng pag-unlad ng proseso ng pathological (bigla o unti-unti) ay tinutukoy ng tugon ng katawan sa pinsala at maaaring matukoy ang parehong simula at ang karagdagang kurso ng granulomatosis ni Wegener. Ang pag-uuri na ito ng mga variant ng kurso ay batay sa mga katangian ng simula at karagdagang kurso ng sakit, aktibidad nito, ang pagkakaroon o kawalan ng mga remisyon, ang kanilang tagal, pati na rin ang pag-asa sa buhay ng mga pasyente.

• Sa talamak na yugto, ang proseso ng pathological ay pinaka-aktibo; ang mga tampok ng immunological homeostasis ay makabuluhang ipinahayag, na nagiging sanhi ng mabilis na pag-unlad at pangkalahatan ng proseso (pag-unlad ng mga sugat sa baga, bato, at balat). Kasabay nito, ang pangkalahatang kondisyon ng mga pasyente ay malubha - mataas na temperatura (kung minsan ay hectic), pagbaba ng timbang, pangkalahatang kahinaan, arthralgia. Sa klinikal na pagsusuri ng dugo, ang isang mabilis na pagtaas sa ESR sa 40-80 mm / h, isang pagbawas sa antas ng hemoglobin, leukocytosis, lymphopenia, isang pagbabago sa pormula ng dugo sa kanan ay nabanggit, lumilitaw ang hypergammaglobulinemia. Ang C-reactive protein test ay positibo. Sa pangkalahatang pagsusuri ng ihi - binibigkas ang hematuria, albuminuria, cylindruria. Sa kabila ng aktibong therapy, nabigo ang mga pasyenteng ito na makamit ang matatag na pagpapatawad ng sakit, at namamatay sila sa unang taon at kalahati. Ang average na pag-asa sa buhay ay halos 8 buwan.
• Sa subacute course ng sakit, ang simula ng proseso ay hindi kasing bilis ng acute course. Ang paglalahat ay mas mabagal. Sa mga unang yugto, posible ang maliliit na kusang pagpapatawad, at sa sapat na paggamot (mga remisyon na dulot ng paggamot) ay maaaring tumagal ng hanggang 1-2 taon. Sa ilang mga kaso, ang maintenance therapy na naaayon sa aktibidad ng proseso ay kinakailangan. Sa simula ng sakit, ang mga pangkalahatang sintomas (kahinaan, pagbaba ng timbang, anemia, reaksyon ng temperatura) ay maaaring mangyari, ngunit nawawala o bumababa sa ilalim ng impluwensya ng therapy. Ang mga pagbabago sa hematological ay hindi gaanong binibigkas. Ang pagtaas ng ESR, ang leukocytosis ay sinusunod lamang sa paunang panahon ng sakit o sa panahon ng paglala nito. Ang subacute na kurso ng granulomatosis ni Wegener ay mahirap masuri, dahil ang mga sintomas ng sakit ay dahan-dahang tumataas. Gayunpaman, ang napapanahong pagkilala at sapat na therapy ay napakahalaga para sa pagbabala ng sakit sa kabuuan. Ang pag-asa sa buhay sa form na ito ay nag-iiba mula 2 hanggang 5 taon, depende sa timing ng diagnosis at simula ng paggamot.
• Sa talamak na variant ng sakit, ang sakit ay umuunlad nang dahan-dahan at maaaring manatiling monosymptomatic sa loob ng ilang taon. Sa simula ng sakit, ang mga kusang pagpapatawad ay posible, na madaling makamit sa paglaon sa drug therapy. Ang generalization ng proseso na may hitsura ng mga pangkalahatang sintomas at mga pagbabago sa hematological parameter ay maaaring bumuo ng 3-4 na taon pagkatapos ng simula ng sakit. Ang paglala ng sakit at mas maagang paglalahat ay maaaring mapadali ng paglamig, acute respiratory disease, pinsala at iba't ibang pangalawang impeksiyon. Ang pag-asa sa buhay ng mga pasyenteng ito ay nasa average na 7 taon. Dapat pansinin na ang pangunahing lokalisasyon ng proseso (ilong, pharynx) ay hindi tumutukoy sa karagdagang kurso ng sakit.