Pag-uuri ng mga tumor sa utak sa mga bata

Noong 1926, binuo nina Bailey at Cushing ang isang klasipikasyon ng mga tumor sa utak batay sa pangkalahatang konsepto ng oncology. Ayon sa konseptong ito, ang mga tumor ay bubuo mula sa mga selula sa iba't ibang yugto ng morphological at functional development. Iminungkahi ng mga may-akda na ang bawat yugto ng pag-unlad ng glial cell ay tumutugma sa sarili nitong tumor. Karamihan sa mga modernong morphological at histological classification ay batay sa mga pagbabago ng gawa nina Bailey at Cushing.

Ang modernong histological classification ng CNS tumors (WHO, 1999) ay mas ganap na sumasalamin sa histogenesis at antas ng malignancy ng isang bilang ng mga neoplasms dahil sa paggamit ng mga pinakabagong pamamaraan sa neuromorphology, kabilang ang immunohistochemistry at molecular genetic analysis. Ang mga tumor ng CNS sa mga bata ay nailalarawan sa pamamagitan ng heterogeneity ng komposisyon ng cellular. Naglalaman ang mga ito ng mga sangkap na neuroectodermal, epithelial, glial at mesenchymal. Ang pagpapasiya ng histological na uri ng tumor ay batay sa pagkakakilanlan ng nangingibabaw na bahagi ng cellular. Nasa ibaba ang klasipikasyon ng WHO noong 1999 na may mga pagdadaglat.

Mga variant ng histological ng mga tumor ng CNS

• Mga tumor ng neuroepithelial.
  • Mga astrocytic na tumor.
  • Mga bukol ng oligodendroglial.
  • Mga bukol ng ependymal.
  • Mga pinaghalong glioma.
  • Mga tumor ng choroid plexus.
  • Mga glial tumor na hindi kilalang pinanggalingan.
  • Neuronal at mixed neuronal-glial tumor.
  • Mga parenchymatous tumor ng pineal gland.
  • Mga embryonic tumor.
• Mga tumor ng cranial at spinal nerves.
  • Schwannoma.
  • Neurofibroma.
  • Malignant tumor ng peripheral nerve trunk.
• Mga tumor ng meninges.
  • Mga tumor ng meningoepithelial cell.
  • Mesenchymal non-meningoepithelial tumor.
  • Pangunahing melanocytic lesyon.
  • Mga tumor ng hindi kilalang histogenesis.
• Mga lymphoma at tumor ng hematopoietic tissue.
  • Mga malignant na lymphoma.
  • Plasmacytoma.
  • Granulocytic sarcoma.
• Mga tumor ng germ cell.
  • Germinoma.
  • Embryonic cancer.
  • Yolk sac tumor.
  • Choriocarcinoma.
  • Teratoma.
  • Mixed germ cell tumor.
• Mga tumor sa rehiyon ng sella turcica.
  • Craniopharyngioma.
  • Granular cell tumor.
• Mga metastatic na tumor.

Ang pag-uuri na ito ay nagbibigay para sa kahulugan ng ilang mga antas ng malignancy ng astrocytic at ependymal tumor. Ang mga sumusunod na pamantayan ay ginagamit:

• cellular pleomorphism;
• mitotic index;
• nuclear atypia;
• nekrosis.

Ang antas ng malignancy ay tinutukoy bilang kabuuan ng apat na nakalistang histological features.

Pag-uuri ng phenotypic

Bilang karagdagan sa puro morphological at histogenetic na mga konsepto, mayroong isang phenotypic na diskarte sa pag-uuri ng mga tumor ng CNS. Ang mga immunohistochemical at molekular na pamamaraan ay ginagamit bilang karagdagan sa karaniwang light at electron microscopy, na nagbibigay-daan para sa isang mas tumpak at layunin na pagtukoy ng uri ng cell ng isang tumor sa utak. Ang isang bilang ng mga tumor ay phenotypically polymorphic, dahil binubuo sila ng mga tisyu ng iba't ibang genesis. Ang immunohistochemical na pagsusuri ng isang hindi tipikal na teratoid-rhabdoid tumor ay nagsiwalat na ang mga rhabdoid cells ay madalas na nagpapahayag ng epithelial membrane antigen at vimentin, at mas madalas, ang smooth muscle cell actin. Ang mga cell na ito ay maaari ding magpahayag ng glial fibrillary acidic na protina, neurofilament, at cytokeratins, ngunit hindi kailanman nagpapahayag ng desmin at mga marker ng mga tumor ng germ cell. Ang mga maliliit na embryonic cell ay nagpapahayag ng mga marker ng neuroectodermal differentiation at desmin nang hindi pare-pareho. Ang mesenchymal tissue ay nagpapahayag ng vimentin, at ang epithelium ay nagpapahayag ng mga cytokeratin ng iba't ibang molekular na timbang. Ang mga teratoid-rhabdoid tumor ay may makabuluhang proliferative na aktibidad, ang label ng index ng proliferative marker na Ki-67 sa karamihan ng mga kaso ay lumampas sa 20%.

Pag-uuri ng mga tumor sa utak sa mga bata

Ang mga tumor sa utak sa mga bata ay naiiba sa mga nasa matatanda. Sa mga may sapat na gulang, ang mga supratentorial tumor, pangunahin ang mga glioma, ay nangingibabaw nang malaki. Karamihan sa mga neoplasma sa mga bata ay matatagpuan sa infratentorially, tungkol sa 20% ay mga undifferentiated embryonic tumor. Ang pagbabala ay tinutukoy ng biological na katangian ng tumor at surgical accessibility, kaya sa iba't ibang lokasyon ng mga katulad na histological tumor, ang prognosis ay maaaring iba.

Sa maraming mga histological na uri ng mga tumor sa utak sa mga bata, ang pinakakaraniwang grupo ay mga embryonic tumor, na binubuo ng mga hindi maganda ang pagkakaiba ng mga neuroepithelial cells. Ayon sa klasipikasyon ng WHO noong 1999, kabilang sa grupong ito ang medulloblastoma, supratentorial primitive neuroectodermal tumor, atypical teratoid-rhabdoid tumor, medulloepithelioma, at ependymoblastoma. Ang karamihan sa mga tumor ay kinakatawan ng unang tatlong uri ng histological.

Ang pagkakakilanlan ng mga embryonic tumor ay batay sa mga sumusunod:

• sila ay nangyayari nang eksklusibo sa pagkabata;
• magkaroon ng isang pare-parehong klinikal na kurso, na nailalarawan sa pamamagitan ng isang malinaw na pagkahilig sa pagkalat ng leptomeningeal, na nangangailangan ng prophylactic craniospinal irradiation;
• Karamihan sa mga tumor ng grupong ito (medulloblastoma, supratentorial primitive neuroectodermal tumor, at ependymoblastoma) ay pangunahing binubuo ng primitive o undifferentiated neuroepithelial cells, bagama't naglalaman din ang mga ito ng mga cell na morphologically resembling neoplastic astrocytes, oligodendrocytes, ependymal cells, neurons, o melanocytes. fibrocollagenous tissue).

Ang mga tumor na may mga tampok sa itaas ay tipikal para sa cerebellum (medulloblastoma). Gayunpaman, ang mga histologically identical na tumor ay maaari ding lumabas sa cerebral hemispheres, pituitary gland, brainstem, at spinal cord. Sa kasong ito, ang mga ito ay itinalaga ng terminong "supratentorial primitive neuroectodermal tumor". Ang dibisyon ng medulloblastoma at primitive neuroectodermal tumor ay batay sa kanilang mga molekular at biological na katangian. Kasama sa pangkat ng mga embryonic tumor, dahil sa mataas na peligro ng pagkalat ng kanilang leptomeningeal, mga hindi tipikal na teratoid-rhabdoid na tumor, na kamakailang ibinukod bilang isang hiwalay na histological na variant. Histologically, ang mga neoplasms na ito ay naiiba sa mga embryonic tumor ng central nervous system. Binubuo ang mga ito ng mga tisyu ng iba't ibang genesis - malalaking rhabdoid cells na pinagsama sa mga lugar ng neuroectodermal, mesenchymal at epithelial na pinagmulan. Sa ilang mga kaso, ang tumor ay maaaring binubuo lamang ng mga rhabdoid cells; dalawang-katlo ng mga tumor ay may binibigkas na small-cell embryonic component.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]