Paggamot ng mga komplikasyon ng cystic fibrosis

Meconium ileus

Sa mga bagong silang, kapag nag-diagnose ng meconium ileus na walang pagbubutas ng colon wall, ang contrast enemas na may high-osmolar solution ay pinangangasiwaan. Kapag nagsasagawa ng contrast enemas, kinakailangan upang matiyak na ang solusyon ay umabot sa ileum. Ito, sa turn, ay nagpapasigla sa pagpapalabas ng likido at natitirang meconium sa lumen ng colon. Sa kaso ng meconium ileus, maraming contrast enemas ang dapat ibigay, pagsamahin ang mga ito sa intravenous administration ng isang malaking halaga ng likido. Ang isang contrast enema ay isang medyo mapanganib na pamamaraan, kaya ang mga ito ay isinasagawa lamang ng mga nakaranasang doktor at lamang sa isang setting ng ospital, kung saan posible na magsagawa ng emergency na operasyon kung kinakailangan.

Kadalasan, ang mga bagong silang na may meconium ileus ay sumasailalim sa interbensyon sa kirurhiko, kung saan:

• linisin ang proximal at distal na bahagi ng bituka;
• hugasan ang mas maraming meconium hangga't maaari;
• putulin ang mga necrotic o nasirang bahagi ng bituka.

Ang mga operasyon ay nakumpleto sa pamamagitan ng paglalagay ng isang double enterostomy o entero-enterostomy, na karaniwang sarado habang ang matatag na daanan ng mga dumi ay naibalik. Nagbibigay-daan ito para sa sapat na paghuhugas ng bituka sa postoperative period.

Ang dami ng namamatay sa mga bagong silang na may meconium ileus ay hindi lalampas sa 5%. Gayunpaman, ang cystic fibrosis sa mga batang ito ay kadalasang malubha.

Distal maliit na bituka sagabal

Sa banayad na mga kaso, ang paggamit ng lactulose o acetylcysteine ay maaaring magkaroon ng magandang epekto.

Ang acetylcysteine ay iniinom nang pasalita sa 200-600 mg 3 beses sa isang araw hanggang mawala ang mga sintomas.

Ang lactulose ay iniinom nang pasalita hanggang sa mawala ang mga sintomas, 2 beses sa isang araw, sa rate na:

• mga batang wala pang isang taong gulang - 2.5 ml;
• mga bata 1-5 taong gulang - 5 ml;
• mga bata 6-12 taong gulang - 10 ml.

Kung ang kondisyon ng bata ay malubha, ito ay kinakailangan:

• magsagawa lamang ng paggamot sa isang setting ng ospital at sa ilalim ng pangangasiwa ng isang siruhano;
• subaybayan ang electrolyte at balanse ng tubig ng katawan ng pasyente;
• mangasiwa ng malalaking halaga ng mga solusyon sa electrolyte (ginagamit upang linisin ang mga bituka bago ang operasyon o X-ray);
• magsagawa ng contrast enemas na may high-osmolar solution.

Sa matinding kaso ng kondisyon ng pasyente, 20-50 ml ng 20% acetylcysteine solution at 50 ml ng sodium chloride ay dapat idagdag sa contrast enemas dalawang beses sa isang araw.

Maaaring tumagal ng ilang araw bago ganap na malinis ang bituka ng dumi. Ang sapat na paggamot sa pasyente sa hinaharap ay nangangailangan ng pagsasaayos ng dosis ng pancreatic enzymes at maingat na pagsubaybay sa kondisyon ng pasyente sa paglipas ng panahon. Kung kinakailangan, ang mga laxative ay dapat kunin, ngunit para lamang sa isang tiyak na tagal ng panahon.

Ang operasyon ay kailangan lamang kung ang sagabal ay hindi na maibabalik. Dapat tandaan na bilang karagdagan sa distal na maliit na sagabal sa bituka, ang mga pasyente na may cystic fibrosis ay maaari ding makaranas ng intussusception, appendicitis, at Crohn's disease.

Pinsala sa atay

Sa kasamaang palad, ang mga epektibong paraan ng paggamot at pag-iwas sa pinsala sa atay sa cystic fibrosis ay binuo. Ang pagiging epektibo ng paggamit ng ursodeoxycholic acid kapag lumitaw ang unang klinikal at laboratoryo na mga palatandaan ng pinsala sa atay ay napatunayan.

Ang Ursodeoxycholic acid ay kinukuha nang pasalita bago ang oras ng pagtulog sa rate na 15-30 mg/kg ng timbang ng pasyente bawat araw. Ang dosis at tagal ng paggamot ay dapat matukoy nang paisa-isa para sa bawat pasyente.

Sa kaso ng portal hypertension syndrome na binuo laban sa background ng liver cirrhosis, ang endoscopic sclerotherapy o ligation ng varicose veins ng esophagus, pati na rin ang portocaval shunting na may kasunod na paglipat ng atay ay isinasagawa upang maiwasan ang pagdurugo.

Mga posibleng diskarte sa paggamot ng pinsala sa atay sa cystic fibrosis

Paglabag	Mga solusyon	Mga pagtatangka sa pagwawasto
Pagkagambala ng istraktura ng MVTP gene, pagbabago sa istraktura ng MVTP protein	Ipinapakilala ang isang malusog na gene	Therapy ng gene sa atay
Tumaas na lagkit ng apdo	Pagbaba ng lagkit	Choleretics. ursodeoxycholic acid
Pagpapanatili ng hepatotoxic bile acid	Pinapalitan ang mga ito ng hindi nakakalason na mga acid ng apdo	Ursodeoxycholic acid
Labis na produksyon ng mga libreng radical at lipid peroxidation	Nadagdagang aktibidad ng antioxidant system	Beta-carotene, bitamina E, ursodeoxycholic acid (hindi napatunayan ang bisa)
Malubhang steatosis	Enzyme replacement therapy para sa exocrine pancreatic insufficiency at kulang sa timbang	Pancreatic enzymes, diyeta na may tumaas na halaga ng enerhiya kumpara sa pamantayan ng edad
Multilobular biliary cirrhosis	Pag-iwas sa mga komplikasyon ng portal hypertension syndrome	Ursodeoxycholic acid (hindi napatunayan ang bisa), mga pampakalma na operasyon ng disconnection o bypass, sclerotherapy o ligation ng varicose veins
Pagkabigo sa atay	Pagpapalit ng atay	Pag-transplant ng atay

Gastroesophageal reflux

Kung bubuo ang gastroesophageal reflux, dapat sundin ang mga sumusunod na rekomendasyon:

• ayusin ang mga fractional na pagkain 5-6 beses sa isang araw;
• huwag humiga sa loob ng 1.5 oras pagkatapos kumain;
• iwasan ang masikip na damit at masikip na sinturon;
• limitahan ang paggamit ng mga gamot na pumipigil sa esophageal motility at bawasan ang tono ng lower esophageal sphincter (prolonged forms ng nitrates, calcium channel blockers, theophylline, salbutamol), pati na rin ang mga nakakapinsala sa esophageal mucosa (acetylsalicylic acid at iba pang mga NSAID);
• huwag kumain bago matulog;
• matulog nang nakataas ang ulo ng kama (hindi bababa sa 15 cm);
• Sa mga malubhang kaso, ang positional drainage ng bronchial tree na may pagkiling ng ulo ng katawan ay dapat na iwanan.

Ang pharmacotherapy ng gastroesophageal reflux ay dapat isagawa ayon sa pangkalahatang tinatanggap na mga prinsipyo. Ang mga sumusunod na gamot at regimen ay ang pinaka-epektibo:

• Mga antacid.
• Ang Sucralfate ay kinukuha nang pasalita, 1-2 tablet 4 beses sa isang araw para sa 6-8 na linggo.
• _{Histamine H2} - mga blocker ng receptor.
• Ang Ranitidine ay iniinom nang pasalita sa 5-6 mg/kg ng timbang ng katawan ng pasyente bawat araw (hanggang 10 mg/kg ng timbang sa katawan bawat araw) sa loob ng 6-8 na linggo, na hinahati ang kabuuang dosis sa 2 dosis.
• Ang Famotidine ay iniinom nang pasalita sa 10-40 mg/kg ng timbang ng katawan ng pasyente bawat araw sa loob ng 6-8 na linggo, na hinahati ang kabuuang dosis sa 2 dosis.
• Mga inhibitor ng proton pump.
• Ang Omeprazole ay iniinom nang pasalita sa rate na 1-2 mg/kg ng timbang ng katawan ng pasyente (hanggang 20 mg/araw) isang beses sa isang araw sa loob ng 6-8 na linggo.
• Mga gamot na antiemetic.
• Ang metoclopramide ay iniinom nang pasalita sa 5-10 mg 3 beses sa isang araw para sa 1-2 araw (upang mapawi ang mga talamak na sintomas).
• Ang Domperidone ay kinukuha nang pasalita sa 0.25 mg/kg ng timbang ng katawan ng pasyente bawat araw (hanggang sa 5-10 mg/araw) sa loob ng 6-8 na linggo, na hinahati ang kabuuang dosis sa 3-4 na dosis.

Para sa malubhang esophagitis, pati na rin para sa paggamot ng Barrett's esophagus, ang mga proton pump inhibitors (omeprazole) ay pinaka-epektibo.

Mga polyp sa ilong

Ito ay isang tipikal na komplikasyon ng cystic fibrosis, kadalasang asymptomatic. Sa kaso ng nasal obstruction, ang mga glucocorticoid ay ibinibigay sa pamamagitan ng ilong.

Pneumothorax

Ang kusang pneumothorax ay makabuluhang nagpapalala sa kondisyon ng pasyente, na lumalalang pagkabigo sa paghinga. Bilang karagdagan, maaari itong maging isang seryosong banta sa buhay ng pasyente. Matapos kumpirmahin ang diagnosis, kinakailangan upang mag-aspirate ng hangin mula sa pleural cavity at magtatag ng paagusan. Upang gamutin ang madalas na umuulit na pneumothorax, ang mga sclerosing agent ay maaaring ipasok sa pleural cavity.

Hemoptysis

Ang bronchiectasis ay maaaring mag-ambag sa pag-unlad ng pulmonary hemorrhages, na kadalasang maliit (hindi hihigit sa 25-30 ml/araw) at hindi nagdudulot ng malaking pinsala sa kalusugan ng mga pasyente. Sa kaso ng episodic o paulit-ulit na mabigat (>250 ML ng dugo) na pagdurugo na dulot ng pagkalagot ng varicose collateral bronchial blood vessels, kinakailangan ang emerhensiyang pangangalagang medikal, na binubuo ng embolization at occlusion ng nasirang sisidlan. Kung ang pamamaraang ito ay hindi epektibo o hindi magagamit, ang operasyon ay ipinahiwatig, kung saan ang mga ligature ay inilapat at, kung kinakailangan, ang apektadong bahagi o umbok ng baga ay excised. Ang ganitong pangangalaga para sa isang pasyente na may cystic fibrosis ay maaari lamang ibigay sa mga dalubhasang sentro.

Cholelithiasis

Sa pagbuo ng talamak na sakit sa gallstone na hindi sinamahan ng cholecystitis, ang paggamit ng ursodeoxycholic acid ay epektibo.

Ang Ursodeoxycholic acid ay kinukuha nang pasalita bago ang oras ng pagtulog sa rate na 15-30 mg/kg ng timbang ng katawan ng pasyente bawat araw. Ang tagal ng paggamot ay tinutukoy nang paisa-isa sa bawat kaso.

Upang mabawasan ang bilang at kalubhaan ng mga komplikasyon sa postoperative mula sa bronchopulmonary system, ginagamit ang mga pamamaraan ng paggamot sa laparoscopic surgical.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Diabetes mellitus

Sa kaso ng diabetes mellitus, ang mga pasyente ay dapat konsultahin at obserbahan ng isang endocrinologist. Ang insulin ay kinakailangan upang gamutin ang diabetes mellitus na binuo laban sa background ng cystic fibrosis.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Talamak na sakit sa puso sa baga

Kapag nabuo ang komplikasyon na ito, ang therapy sa gamot ay naglalayong:

• paggamot at pag-iwas sa mga exacerbations ng talamak na nakakahawa at nagpapasiklab na proseso sa bronchopulmonary system;
• pag-aalis ng kabiguan sa paghinga;
• pagbabawas ng presyon sa sirkulasyon ng baga;
• pagbabawas ng antas ng pagkabigo sa sirkulasyon.

Allergic bronchopulmonary aspergillosis

Kinakailangan na limitahan ang posibilidad ng pakikipag-ugnay sa fungus ng amag na A. fumigatus hangga't maaari, kung saan dapat iwasan ang mga sumusunod:

• pananatili sa mga basang silid na may amag sa mga dingding at hayloft;
• pagkonsumo ng pagkain na naglalaman ng amag (halimbawa, keso), atbp.

Para sa paggamot at pag-iwas sa madalas na mga exacerbations, ang prednisolone ay kinuha (pasalita) sa rate na 0.5-1 mg / kg ng timbang sa katawan bawat araw sa loob ng 2-3 linggo. Sa pagbaba ng respiratory failure, pagpapabuti sa FVD indicators at positive radiological dynamics, ang prednisolone intake ay nabawasan: 0.5-1 mg/kg ng timbang ng katawan ng pasyente bawat ibang araw sa loob ng 2-3 buwan.

Kung ang mga klinikal na sintomas ay nagpapatuloy laban sa background ng isang mataas na konsentrasyon ng kabuuang IgE sa plasma ng dugo, ang prednisolone ay kinukuha nang pasalita sa rate na 2 mg / kg ng timbang ng katawan ng pasyente bawat araw para sa 1-2 na linggo. Pagkatapos ng pagbaba sa konsentrasyon ng IgE, ang dosis ng prednisolone ay unti-unting nababawasan ng 5-10 mg/linggo hanggang sa kumpletong pag-withdraw sa susunod na 8-12 na linggo.

Ang pagiging epektibo ng mga antifungal na gamot sa cystic fibrosis ay hindi pa napag-aralan nang sapat. Sa kaso ng madalas na pagbabalik ng allergic bronchopulmonary aspergillosis, ang itraconazole ay maaaring gamitin kasama ng glucocorticoids.

• Ang itraconazole ay iniinom nang pasalita sa 100-200 mg 2 beses sa isang araw sa loob ng 4 na buwan.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Pagsusuri ng pagiging epektibo ng paggamot para sa cystic fibrosis

Ang pagiging epektibo ng paggamot ay tinasa ayon sa antas kung saan nakamit ang mga layunin ng paggamot.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Antibacterial therapy

Ang dahilan para sa paghinto ng antibacterial therapy ay ang pagbabawas ng paglala ng talamak na nakakahawang at nagpapasiklab na proseso sa bronchopulmonary system, na ipinakita sa pamamagitan ng normalisasyon ng mga pangunahing tagapagpahiwatig ng kondisyon ng pasyente (timbang ng katawan, pag-andar ng paghinga, ang likas na katangian at dami ng sputum na itinago, atbp.).

Pancreatic enzyme replacement therapy

Ang dosis ng mga enzyme ay pinili hanggang sa mawala (maximum na posible) ng mga palatandaan ng malabsorption syndrome batay sa mga klinikal na pagpapakita (normalisasyon ng dalas at likas na katangian ng dumi) at mga parameter ng laboratoryo (pagkawala ng steatorrhea at creatorrhea, normalisasyon ng konsentrasyon ng triglycerides sa lipidogram ng feces).

Paggamot ng allergic bronchopulmonary aspergillosis

Ang pagpapatawad ng bronchopulmonary aspergillosis ay ipinahiwatig ng:

• pag-aalis ng mga klinikal na sintomas;
• pagpapanumbalik ng mga tagapagpahiwatig ng FVD sa antas na nauna sa pag-unlad nito;
• regression ng radiological pagbabago;
• isang pagbawas sa konsentrasyon ng kabuuang IgE sa plasma ng dugo ng higit sa 35% sa loob ng 2 buwan, habang pinapanatili ang katatagan ng tagapagpahiwatig na ito sa panahon ng pagbabawas ng dosis ng glucocorticoids.

Upang kumpirmahin ang regression ng mga pagbabago sa radiographic na katangian ng aspergillosis, ang isang control chest radiography ay ginaganap 1-2 buwan pagkatapos ng pagsisimula ng paggamot. Ang pag-aaral na ito ay inuulit pagkatapos ng 4-6 na buwan upang kumpirmahin ang kawalan ng mga bagong infiltrate sa baga.

Matapos simulan ang pagbabawas ng dosis ng prednisolone, kinakailangan na subaybayan ang nilalaman ng kabuuang IgE sa plasma ng dugo buwan-buwan para sa isang taon. Ang isang matalim na pagtaas sa nilalaman ng IgE sa plasma ng dugo ay isang tanda ng isang pagbabalik sa dati ng allergic bronchopulmonary aspergillosis, na nagpapahiwatig ng pangangailangan na dagdagan ang dosis ng prednisolone.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Mga side effect

Kapag ang pancreatic enzymes ay ginagamit sa mga dosis na lumalampas sa 6,000 U/kg ng timbang ng katawan ng pasyente kada pagkain o 18-20,000 U/kg ng timbang ng katawan ng pasyente bawat araw, tumataas ang panganib na magkaroon ng colon stricture. Kinakailangan ang interbensyon sa kirurhiko upang gamutin ang komplikasyong ito ng therapy sa droga.

Ang laryngitis, pharyngitis at bronchospasm ay ang pinakakaraniwang masamang reaksyon ng gamot na nabubuo sa paggamit ng dornase alfa. Ang mga side effect na ito ay bihira at walang seryosong epekto sa kalusugan ng pasyente.

Ang mga aminoglycosides ay may nephro- at ototoxic effect. Kapag gumagamit ng mga paraan ng paglanghap ng grupong ito ng mga gamot sa mataas na dosis, maaaring umunlad ang pharyngitis.

Mga pagkakamali at hindi makatwirang appointment

Ang mga pasyente na may cystic fibrosis ay kontraindikado na gumamit ng mga suppressant ng ubo, lalo na ang mga naglalaman ng codeine. Ang dalawang antimicrobial na gamot ng beta-lactam group ay hindi dapat pagsamahin sa isang kurso ng antibacterial therapy. Upang maiwasan ang kanilang hindi aktibo, aminoglycosides at penicillins (o cephalosporins) ay hindi dapat ihalo sa parehong vial o syringe; Ang intravenous administration (jet o drip) ng mga antibacterial na gamot ng mga pangkat na ito ay dapat na isagawa nang hiwalay.

[ 26 ], [ 27 ]

Aktibong pagmamasid sa dispensaryo

Ang mga pasyente na may cystic fibrosis ay dapat nasa ilalim ng aktibong pagmamasid sa dispensaryo. Sa pag-abot sa edad na 1 taon, ang mga pasyente na may cystic fibrosis ay dapat suriin isang beses bawat 3 buwan, na nagpapahintulot sa pagsubaybay sa dynamics ng sakit at napapanahong pagwawasto ng therapy.

Listahan ng mga laboratoryo at instrumental na pag-aaral na isinagawa sa panahon ng pagsusuri sa outpatient ng isang pasyenteng may cystic fibrosis.

Pananaliksik na dapat isagawa sa bawat pagbisita sa pasyente (isang beses bawat 3 buwan)	Sapilitan taunang pagsusuri
Anthropometry (taas, timbang ng katawan, kakulangan sa mass ng katawan)	Biochemistry ng dugo (aktibidad ng enzyme sa atay, ratio ng fraction ng protina, komposisyon ng electrolyte, konsentrasyon ng glucose)
Pangkalahatang pagsusuri ng ihi	Chest X-ray sa frontal at right lateral projection
Coprological na pagsusuri	Pagsusuri sa ultratunog ng mga organo ng tiyan
Klinikal na pagsusuri sa dugo	ECG
Bacteriological na pagsusuri ng plema (kung imposibleng mangolekta ng plema - isang pahid mula sa likod na dingding ng pharynx) para sa microflora at sensitivity sa antibiotics	Fibroesophagogastroduodenoscopy
Pag-aaral ng FVD	Pagsusuri ng isang otolaryngologist
Pagpapasiya ng SaO2	Pagsusuri ng glucose tolerance

[ 28 ], [ 29 ]

Prognosis para sa cystic fibrosis

Ang cystic fibrosis ay isang malalang sakit na walang lunas, kaya ang mga pasyente ay nangangailangan ng aktibong follow-up at patuloy na paggamot. Sa ilang mga pasyente, sa kabila ng napapanahong pagsusuri at sapat na therapy, ang pinsala sa sistema ng bronchopulmonary ay mabilis na umuusad, habang sa iba ang dynamics ng mga pagbabago ay mas kanais-nais. Maraming mga pasyente ang nakaligtas hanggang sa pagtanda at maging sa pagtanda. Imposibleng tumpak na masuri ang pagbabala ng sakit kahit na sa mga kaso kung saan ang uri ng mutation ay tiyak na tinutukoy. Mga salik na nakakaimpluwensya sa pagbabala ng sakit:

• kalidad ng therapy na ibinigay;
• pagsunod sa iniresetang regimen ng paggamot;
• pamumuhay;
• bilang ng mga impeksyon sa viral, bacterial at fungal na natamo;
• diyeta;
• ang mga kondisyon sa kapaligiran kung saan nakatira ang pasyente.