Paggamot ng mga komplikasyon ng cystic fibrosis

Mecony ileus

Ang mga bagong panganak sa diyagnosis ng meconium ileus na walang pagbubutas ng pader ng colon ay nagsasagawa ng mga enemas na may kaibahan na may mataas na osmolar na solusyon. Kapag nagsagawa ng mga kaibahan na enemas, kailangan mong tiyakin na ang solusyon ay umabot sa ileum. Ito, sa turn, stimulates ang pagtatago ng tuluy-tuloy sa lumen ng malaking bituka at ang natitirang meconium. Sa meconic ileus, dapat na isagawa ang ilang mga enerhiya na may kaibahan, na pinagsasama ang mga ito sa intravenous na iniksyon ng isang malaking halaga ng likido. Contrast enema ay isang relatibong mapanganib na pamamaraan, samakatuwid sila ay gumanap lamang ng mga nakaranas ng mga doktor at lamang sa isang setting ng ospital, kung saan posible upang maisagawa ang emergency surgical interbensyon kung kinakailangan.

Mas madalas na ang mga neonates na may isang mekonial ileus ay nagsasagawa ng isang operasyon sa operasyon, na kung saan ay:

• linisin ang proximal at distal na bahagi ng bituka;
• hugasan ang pinakamataas na posibleng halaga ng meconium;
• Necrotic o nasira na mga lugar ng bituka ay resected.

Ang mga operasyon ay nakumpleto sa pamamagitan ng pagpapataw ng isang double enterostomy o entero-entero-stoma, na kung saan ay karaniwang sarado bilang matatag na pagpasa ng dumi ng tao ay naibalik. Pinapayagan nito upang matiyak ang sapat na paghuhugas ng bituka sa postoperative period.

Ang insidente ng pagkamatay sa mga bagong silang na may mecony ileus ay hindi hihigit sa 5%. Gayunpaman, ang mga cystic fibrosis sa mga batang ito ay kadalasang nagpapatuloy ng mabigat.

Lagusan ng distal maliit na bituka

Kapag ang pasyente ay hindi ilaw, ang paggamit ng lactulose o acetylcysteine ay maaaring magbigay ng isang mahusay na epekto.

Ang acetylcysteine ay dadalhin nang pasalita ng 200-600 mg 3 beses sa isang araw hanggang sa maalis ang mga sintomas.

Laktulose ay kinuha sa loob ng mga sintomas ay eliminated 2 beses bawat araw mula sa pagkalkula:

• mga bata sa ilalim ng edad na 2.5 ML;
• Mga bata 1-5 taong gulang - 5 ML bawat isa;
• Mga bata 6-12 taong gulang - 10 ML bawat isa.

Sa isang malubhang kondisyon ng bata kinakailangan:

• upang gamutin lamang sa isang ospital at sa ilalim ng pangangasiwa ng isang siruhano;
• kontrolin ang balanse ng electrolyte at tubig ng katawan ng pasyente;
• ipakilala ang isang malaking bilang ng mga solusyon sa electrolyte (ginagamit para sa paglilinis ng bituka bago ang operasyon o radiography);
• gumanap ang mga enka ng kaibahan na may lubos na osmolar na solusyon.

Kapag ang pasyente ay nasa isang malubhang kondisyon, dalawang beses 20-50 ML ng 20% acetylcysteine solution at 50 ml ng sodium chloride ay dapat idagdag sa enerhiya na enerhiya 2 beses sa isang araw.

Para sa isang kumpletong paglilinis ng bituka mula sa fecal masa ay maaaring tumagal ng ilang araw. Ang sapat na paggamot ng pasyente ay nangangailangan ng pagwawasto ng dosis ng pancreatic enzymes at maingat na pagmamanman ng kondisyon ng pasyente sa dynamics. Kung kinakailangan, dapat kang kumuha ng laxatives, ngunit para lamang sa isang tiyak na oras.

Ang kirurhiko interbensyon ay kinakailangan lamang sa hindi maaaring ibalik sagabal. Dapat na tandaan na, bilang karagdagan sa paghadlang ng mga distal na bahagi ng maliit na bituka, intussusception, apendisitis at Crohn's disease ay maaaring mangyari sa mga pasyente na may cystic fibrosis.

Mga sakit sa atay

Sa kasamaang palad, ang mga epektibong paraan ng paggamot at pag-iwas sa pinsala ng atay sa cystic fibrosis ay naitaguyod. Ang pagiging epektibo ng paggamit ng ursodeoxycholic acid sa hitsura ng unang klinikal at laboratoryo mga palatandaan ng pinsala sa atay ay pinatunayan.

Ang ursodeoxycholic acid ay kinuha pasalita bago ang oras ng pagtulog sa isang rate ng 15-30 mg / kg ng pasyente timbang kada araw. Ang dosis at tagal ng paggamot ay dapat na tinutukoy nang isa-isa para sa bawat pasyente.

Ang syndrome ng portal Alta-presyon, na binuo laban sa background ng sirosis, gumana upang maiwasan ang dumudugo endoscopic ligation o sclerotherapy ng esophageal varices, at din na may bypass portocaval atay paglipat.

Posibleng mga pamamaraan sa paggamot ng pinsala ng atay sa cystic fibrosis

Paglabag	Solusyon	Mga pagtatangkang iwasto
Ang gulo ng istraktura ng MAPP gene, pagbabago sa istruktura ng MTPD na protina	Panimula ng isang malusog na gene	Gene therapy ng atay
Nadagdagang lagkit ng apdo	Bawasan ang lagkit	Choleretics. Ursodeoxycholic acid
Naantala na mga hepatotoxic acid acids	Pinalitan ang mga ito ng mga di-nakakalason na mga acids ng bile	Ursodeoxycholic acid
Labis na produksyon ng mga libreng radicals at lipid peroxidation	Palakihin ang aktibidad ng antioxidant system	Beta-karotina, bitamina E, ursodeoxycholic acid (hindi napatunayan ang espiritu)
Malubhang steatosis	Kapalit na enzyme therapy sa mga pasyente na may pancreatic exocrine pancreatic kakulangan at kakulangan ng timbang sa katawan	Pancreatic enzymes, isang diyeta na may mas mataas na halaga ng enerhiya kumpara sa edad na pamantayan
Multilobular biliary cirrhosis	Pag-iwas sa komplikasyon ng portal hypertension syndrome	Ursodeoxycholic acid (hindi napatunayang epektibo), paliitibong operasyon ng paghihiwalay o pagdidilig, sclerotherapy o ligation ng mga varicose veins
Pagkabigo sa atay	Pagpapalit ng atay	Pag-transplant sa atay

Gastroesophageal reflux

Sa pagbuo ng gastroesophageal reflux, ang mga sumusunod na rekomendasyon ay dapat na adhered sa:

• ayusin ang isang split pagkain 5-6 beses sa isang araw;
• Huwag humiga pagkatapos kumain ng 1.5 oras;
• iwasan ang masikip na damit, masikip na sinturon;
• paghigpitan ang reception gamot na depress esophageal likot at mabawasan ang tono ng mas mababang esophageal spinkter (matagal anyo ng nitrates, kaltsyum channel blockers mabagal, theophylline, salbutamol), pati na rin damaging ang oesophageal mucosa (acetylsalicylic acid at iba pang mga NSAIDs);
• huwag kumain bago matulog;
• upang matulog na may itataas na dulo ng ulo ng kama (hindi bababa sa 15 cm);
• sa malubhang kaso ay dapat na inabandunang positional pagpapatuyo ng puno ng bronchial na may pagkahilig ng ulo ng puno ng kahoy.

Ang pharmacotherapy ng gastroesophageal reflux ay kailangang isagawa ayon sa karaniwang mga prinsipyo. Ang mga sumusunod na gamot at regimens ay pinaka epektibo:

• Antacidy.
• Ang Sucralfate ay kinuha sa tuwing 1-2 tablet 4 beses sa isang araw para sa 6-8 na linggo.
• H ₂ blockers ng histamine.
• Ang Ranitidine ay kinuha sa loob ng 5-6 mg / kg timbang sa katawan kada araw (hanggang 10 mg / kg timbang ng katawan kada araw) para sa 6-8 na linggo. Paghati sa kabuuang dosis sa pamamagitan ng 2 dosis.
• Ang famotidine ay kinuha sa loob ng 10-40 mg / kg ng timbang ng katawan ng pasyente bawat araw para sa 6-8 na linggo, na naghahati ng kabuuang dosis sa pamamagitan ng 2 dosis.
• Inhibitors ng bomba ng proton.
• Kinuha ang Omeprazole sa loob mula sa pagkalkula ng 1-2 mg / kg timbang ng katawan ng pasyente (hanggang 20 mg / araw) minsan sa isang araw para sa 6-8 na linggo.
• Antiemetic drugs.
• Ang metoclopramide ay dadalhin nang pasalita 5-10 mg 3 beses sa isang araw para sa 1-2 araw (para sa kaluwagan ng talamak sintomas).
• Ang Domperidone ay kinuha sa loob ng 0.25 mg / kg ng timbang ng katawan ng pasyente kada araw (hanggang 5-10 mg / araw) para sa 6-8 na linggo, na naghahati sa kabuuang dosis sa pamamagitan ng 3-4 na dosis.

Sa matinding esophagitis, pati na rin para sa paggamot ng esophagus ni Barrett, ang mga inhibitor ng proton pump (omeprazole) ay pinaka-epektibo.

Mga polyp ng ilong

Ito ay isang tipikal na komplikasyon para sa cystic fibrosis, kadalasang walang sintomas. Sa pamamagitan ng pagharang ng mga sipi ng ilong, inhalasyon sa pamamagitan ng ilong ng glucocorticoids ay inireseta.

Pneumothorax

Ang spontaneous pneumothorax ay makabuluhang pinatataas ang kondisyon ng pasyente, nagpapalubha ng kabiguan sa paghinga. Bilang karagdagan, maaari itong maging isang seryosong banta sa buhay ng pasyente. Pagkatapos makumpirma ang diagnosis, kinakailangan upang humimok ng hangin mula sa pleural cavity at magtatag ng kanal. Ang mga sclerosing substance ay maaaring ma-injected sa pleural cavity upang gamutin ang isang paulit-ulit na pneumothorax.

Hemoptysis

Bronchiectasis maaaring mag-ambag sa pag-unlad ng baga dugo, na karaniwang ay maliit (hindi hihigit sa 25-30 ml / araw) at hindi maging sanhi ng maraming pinsala sa kalusugan ng mga pasyente. Kung parte ng buo o pabalik-balik mabigat (> 250 ML ng dugo), dumudugo na sanhi ng pagkakasira ng variceal bronchial vessels collateral dugo ay nangangailangan ng emergency medical treatment, na binubuo sa embolic hadlang at ang mga nasirang daluyan. Kung ang paraan na ito ay hindi epektibo o hindi magagamit, ito ay nagpapakita ng isang busbos, sa panahon kung saan ang ligated at excised mga apektadong segment o light bahagi, kung kinakailangan. Ang ganitong tulong sa isang pasyente na may cystic fibrosis ay maaaring ibigay lamang sa mga espesyal na sentro.

Holelitiaz

Sa pag-unlad ng malalang sakit sa bato ng bato, hindi sinamahan ng cholecystitis, ang paggamit ng ursodeoxycholic acid ay epektibo.

Ang ursodeoxycholic acid ay kinuha nang pasalita bago ang oras ng pagtulog sa isang rate ng 15-30 mg / kg ng timbang ng pasyente sa bawat araw. Ang tagal ng paggamot ay tinutukoy nang isa-isa sa bawat kaso.

Upang mabawasan ang bilang at kalubhaan ng mga komplikasyon ng postoperative mula sa bronchopulmonary system, ginagamit ang laparoscopic surgical procedure.

[1], [2], [3]

Diabetes mellitus

Kapag ang pagbubuo ng mga pasyente ng diyabetis ay dapat kumonsulta at obserbahan ang endocrinologist. Para sa paggamot ng diabetes mellitus, na binuo laban sa cystic fibrosis, kailangan ang insulin.

[4], [5], [6], [7], [8],

Talamak na Pulmonary Heart

Sa pag-unlad ng komplikasyon na ito, ang gamot sa paggamot ay naglalayong:

• paggamot at pag-iwas sa mga exacerbations ng isang talamak na nakakahawa at nagpapasiklab na proseso sa bronchopulmonary system;
• pag-alis ng kabiguan sa paghinga;
• bumaba sa presyon sa isang maliit na bilog ng sirkulasyon ng dugo;
• bawasan ang antas ng pagkabigo ng paggalaw.

Allergic bronchopulmonary aspergillosis

Ito ay kinakailangan upang limitahan hangga't maaari ang posibilidad ng pakikipag-ugnay sa fungus fungus na amag , na dapat na iwasan:

• manatili sa mamasa kuwarto na may isang magkaroon ng amag deposito sa pader, haylofts;
• pagkonsumo ng pagkain na naglalaman ng amag (halimbawa, keso), atbp.

Para sa paggamot at pag-iingat ng mga madalas na exacerbations, prednisolone (bibig) ay kinuha mula sa pagkalkula ng 0.5-1 mg / kg ng timbang ng katawan bawat araw para sa 2-3 na linggo. Sa pagbaba ng kakulangan sa respiratoryo, pagpapabuti sa FVD at may isang positibong X-ray dinamika, ang paggamit ng prednisolone ay nabawasan: 0.5-1 mg / kg ng timbang ng pasyente sa bawat iba pang mga araw sa loob ng 2-3 buwan.

Kung ang mga klinikal na sintomas ay nanatiling laban sa background ng isang mataas na konsentrasyon ng kabuuang IgE sa plasma ng dugo, ang prednisolone ay kinuha pasalita sa rate ng 2 mg / kg ng timbang ng katawan ng pasyente bawat araw sa loob ng 1-2 linggo. Pagkatapos mabawasan ang konsentrasyon ng IgE, ang dosis ng prednisolone ay unti-unting nababawasan ng 5-10 mg / linggo hanggang makumpleto ang pag-withdraw sa loob ng susunod na 8-12 na linggo.

Ang pagiging epektibo ng mga antipungal na droga sa cystic fibrosis ay hindi sapat na pinag-aralan. Sa madalas na pag-uulit ng allergic bronchopulmonary aspergillosis kasama ang glucocorticoids, maaaring gamitin ang itraconazole.

• Itraconazole ay kinuha ng pasalita 100-200 mg 2 beses sa isang araw para sa 4 na buwan.

[9], [10], [11], [12]

Pagsusuri ng pagiging epektibo ng cystic fibrosis

Ang pagiging epektibo ng paggamot ay tinasa ng antas ng tagumpay ng mga layunin sa paggamot.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Antibiotic therapy

Dahilan para sa pigil ng antibyotiko therapy - stihanie nakakahawang exacerbations ng talamak pamamaga sa bronchopulmonary sistema manifesting normalization pangunahing tagapagpahiwatig ng ang mga pasyente (timbang ng katawan, FER, ang likas na katangian at halaga ng plema, atbp).

Pagpapalit therapy na may pancreatic enzymes

Dose of enzyme ay pinili hanggang sa paglaho (ang maximum posible) mga sintomas ng malabsorption syndrome sa clinical manifestations (normalisasyon ng stool frequency) at mga parameter ng laboratoryo (paglaho steatorrhea at creator, normalizing triglyceride konsentrasyon sa feces lipidogram).

Paggamot ng allergic bronchopulmonary aspergillosis

Sa pagpapataw ng bronchopulmonary aspergillosis:

• pag-aalis ng mga sintomas ng klinikal;
• pagpapanumbalik ng mga tagapagpahiwatig ng FHD sa antas na nauna sa pag-unlad nito;
• pag-alis ng radiological pagbabago;
• bumaba sa konsentrasyon ng kabuuang IgE sa plasma ng dugo sa pamamagitan ng higit sa 35% sa loob ng 2 buwan, habang pinapanatili ang katatagan ng tagapagpahiwatig na ito sa panahon ng pagbaba ng dosis ng glucocorticoids.

Upang kumpirmahin ang pagbabalik ng mga pagbabago sa radyolohiya na katangian ng aspergillosis 1-2 na buwan pagkatapos ng pagsisimula ng paggamot, isang dibdib na X-ray ay ginaganap. Paulit-ulit na isinagawa ang pananaliksik na ito pagkatapos ng 4-6 na buwan upang kumpirmahin ang kawalan ng mga bagong infiltrates sa baga.

Pagkatapos ng pagbawas ng dosis ng prednisolone sa taong ito, kinakailangan upang subaybayan ang kabuuang nilalaman ng IgE sa plasma ng dugo sa isang buwanang batayan. Ang isang matinding pagtaas sa IgE sa plasma ng dugo ay isang tanda ng isang pagbabalik ng allergic bronchopulmonary aspergillosis, na nagpapahiwatig ng pangangailangan upang madagdagan ang dosis ng prednisolone.

[20], [21], [22], [23], [24], [25]

Side Effects

Sa application ng pancreatic enzymes sa dosis paglampas sa 6000 U / kg ng pasyente katawan para sa pagtanggap ng pagkain, o 18-20 000 U / kg ng pasyente katawan timbang sa bawat araw, pinatataas ang panganib ng pagbuo ng colon tuligsa. Upang gamutin ang komplikasyon ng paggamot sa gamot, kailangan ang interbensyon sa kirurhiko.

Laryngitis, pharyngitis at bronchospasm ay ang pinaka-madalas na hindi kanais-nais na reaksyon ng gamot na lumilikha gamit ang dornase alpha. Ang mga epekto na ito ay bihirang at walang malubhang epekto sa kalusugan ng pasyente.

Ang aminoglycosides ay may nephro- at ototoxic effect. Kapag gumagamit ng mga pormularyo ng paglanghap ng pangkat na ito ng mga droga na may mataas na dosis, maaaring bumuo ng pharyngitis.

Mga error at hindi makatwirang tipanan

Ang mga pasyente na may cystic fibrosis ay contraindicated sa suppressive ubo gamot, sa partikular na naglalaman ng codeine. Sa isang solong kurso ng antibyotiko therapy hindi dapat pagsamahin ang paggamit ng dalawang antimicrobial ahente ng beta-lactam group. Upang maiwasan ang kanilang inactivation penicillins at aminoglycosides (o cephalosporins) ay hindi maaaring halo-halong sa isang vial o hiringgilya, intravenous (bolus o infusion) antimicrobial gamot sa mga grupong dapat na natupad nang hiwalay.

[26], [27]

Aktibong pagmamasid

Ang mga pasyente na may cystic fibrosis ay dapat na sa aktibong obserbasyon ng pag-obserba. Pagkatapos maabot ang edad na 1 taon, ang mga pasyente na may cystic fibrosis ay dapat suriin bawat isang buwan, na nagpapahintulot sa pagsubaybay sa dynamics ng sakit at napapanahong pagwawasto ng therapy.

Isang listahan ng mga laboratoryo at nakatulong pag-aaral na isinasagawa sa panahon ng isang outpatient pagsusuri ng isang pasyente na may cystic fibrosis.

Mga pag-aaral na dapat gawin sa pagpasok ng bawat pasyente (1 tuwing 3 buwan)	Ipinag-uutos na taunang pagsusuri
Anthropometry (taas, timbang ng katawan, depisit sa timbang ng katawan)	Pagsusuri ng dugo ng biochemical (aktibidad ng mga enzyme sa atay, ratio ng mga fractions ng protina, komposisyon ng electrolyte, konsentrasyon ng glucose)
Pangkalahatang pagsusuri ng ihi	Chest X-ray sa tuwid at kanang projections lateral
Coprological examination	Ultrasound pagsusuri sa mga bahagi ng tiyan
Pagsusuri ng klinikal na dugo	ECG
Bacteriological pagsusuri ng dura (kung ito ay imposible upang mangolekta ng tuhod pahid mula sa likod pader ng pharynx) sa microflora at pagiging sensitibo sa antibiotics	Fibroesophagogastroduodenoscopy
Pagsisiyasat ng FVD	Inspeksyon ng isang otolaryngologist
Pagpapasiya ng SaO2	Test Tolerance sa Glucose

[28], [29]

Pagbabala para sa cystic fibrosis

Ang Cystic fibrosis ay isang hindi gumagaling na sakit na hindi na magagamot, samakatuwid ang mga pasyente ay nangangailangan ng aktibong obserbasyon ng pagmamasid at tuluy-tuloy na paggamot. Sa ilang mga pasyente, sa kabila ng napapanahong diagnosis at sapat na therapy, ang bronchopulmonary system lesyon ay mabilis na dumadaan, sa iba ang dynamics ng mga pagbabago ay mas kanais-nais. Maraming mga pasyente ang nakatira sa isang may sapat na gulang at maging isang matanda na edad. Ito ay imposible upang tumpak na masuri ang pagbabala ng sakit, kahit na sa mga kaso kung kailan ang uri ng mutasyon ay eksaktong tinutukoy. Mga kadahilanan na nakakaapekto sa pagbabala ng sakit:

• kalidad ng therapy;
• pagsunod sa iniresetang paggamot sa paggamot;
• paraan ng pamumuhay;
• Ang bilang ng mga viral, bacterial at fungal infection ay inilipat;
• diyeta rehimen;
• ang sitwasyon ng ekolohiya kung saan nakatira ang pasyente.