Wegener's Granulomatosis - Diagnosis

Mga indikasyon para sa mga konsultasyon sa espesyalista

Kapag nag-diagnose ng graiusomatosis ni Wegener, kinakailangan ang isang konsultasyon sa isang rheumatologist.

Pisikal na pagsusuri

Sa diagnosis ng granulomatosis ng Wegener, lalo na sa mga unang yugto ng sakit, ang isang sapat na pagtatasa ng mga pagbabago sa itaas na respiratory tract, lalo na ang ilong at paranasal sinuses, ay napakahalaga. Tinutukoy nito ang nangungunang papel ng otolaryngologist sa maagang pagsusuri ng sakit. Ang upper respiratory tract ay magagamit para sa pagsusuri at biopsy, na maaaring kumpirmahin o pabulaanan ang diagnosis ng Wegener's granulomatosis.

Ang isang biopsy ng mucous membrane ay dapat kunin nang may katumpakan, na sumasaklaw sa parehong sentro ng lindol at sa hangganan ng zone ng sugat. Ang batayan ng mga tampok na morphological ng proseso ay ang granulomatous na likas na katangian ng produktibong nagpapasiklab na reaksyon sa pagkakaroon ng mga higanteng multinucleated na mga cell ng uri ng Pirogov-Langhans o higanteng multinucleated na mga cell ng mga dayuhang katawan. Ang mga selula ay puro sa paligid ng mga sisidlan na walang tiyak na oryentasyon. Ang mga tampok ay ang polymorphism ng higanteng multinucleated na mga cell, na naiiba sa laki ng cytoplasm, ang bilang ng mga nuclei, at ang pagkakaroon ng nekrosis - mula sa focal karyorrhexis sa cellular infiltrates at maliit na necrotic foci hanggang sa napakalaking merging field ng dry coagulation necrosis. Ang mga diagnostic ng morphological differential ay dapat isagawa sa pagitan ng granulomatosis ni Wegener, tuberculosis, syphilis, median malignant granuloma ng ilong, mga bukol.

Pananaliksik sa laboratoryo

Sa mga pagsubok sa laboratoryo, ang pagpapasiya ng antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) ay napakahalaga para sa pagsusuri ng granulomatosis ni Wegener. Ang mga ito ay matatagpuan sa 40-99% ng mga pasyente; mas madalas sa mga pasyente na may aktibong pangkalahatang proseso, mas madalas - sa panahon ng pagpapatawad sa naisalokal na anyo ng sakit. Sa kaso ng pinsala sa bato, ang mga pagbabago sa ihi ay katangian: microhematuria (higit sa 5 erythrocytes sa larangan ng paningin) o mga akumulasyon ng mga erythrocytes sa sediment ng ihi.

Instrumental na pananaliksik

Ang mga pagbabago sa buto ay nakita ng X-ray at CT, na kasalukuyang isa sa mga pangunahing pamamaraan para sa pag-diagnose ng mga sugat ng lukab ng ilong at paranasal sinuses. Kasabay nito, ang skeletal na larawan ng lukab ng ilong at paranasal sinuses sa granulomatosis ng Wegener ay nakasalalay sa tiyempo ng pag-aaral, ang oras mula noong simula ng sakit, at ang likas na katangian ng kurso nito (talamak, post-acute, talamak).

Sa mga unang yugto ng sakit, ang balangkas ng buto ng ilong ay hindi nagbabago, ang larawan ng lukab ng ilong at paranasal sinuses ay katangian ng isang di-tiyak na proseso ng pamamaga. Sa talamak na kurso ng proseso, pagkatapos ng 3-6 na buwan, ang pagnipis ng septum ng ilong ay napansin, ang mga buto ng ilong ay ipinahayag na nabawasan, atrophic, ang kanilang distal na dulo ay hubog sa loob, nakuha nila ang hugis ng isang kuwit. Sa talamak na kurso ng sakit, ang pagkasira ng mga buto ay nangyayari nang unti-unti at napansin sa panahon ng pabago-bagong pagmamasid kahit na pagkatapos ng ilang taon.

• Mga pagbabago sa X-ray sa nasal septum. Ang seksyon ng buto ng nasal septum sa radiograph ay tinutukoy na thinned, atrophic, sa ilang mga kaso ang mga contours ng nasal septum ay "shaggy", at kung minsan ay may pagkalagot ng contour (depekto), na nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng pagbubutas. Sa isang third ng mga kaso, mayroong kumpletong pagkasira ng ilong septum. Dahil sa gayong binibigkas na mga pagbabago sa seksyon ng buto ng septum, mayroong isang hinala ng syphilis, at may pagbubutas lamang sa mga nauunang bahagi ng ilong, tuberculosis. Ang mga elemento ng nasal turbinates ng apektadong bahagi ay maaaring radiologically detected na pinalaki at nabawasan, kung minsan ay ganap na wala.
• Mga pagbabago sa radiological sa paranasal sinuses.
  • Maxillary sinus. Ang pagbaba sa pneumatization ng sinus na apektado ng proseso ng granulomatous ay nag-iiba sa intensity, pagkakapareho at pagkalat, na dahil sa pagkakaroon ng mga granuloma na may kaukulang reaksyon ng mauhog lamad, ang pagdaragdag ng pangalawang impeksiyon at mapanirang pagbabago sa mga pader ng buto. Ang mga pader ng buto ng maxillary sinus ay tinutukoy sa radiographs bilang thinned, ang intensity ng kanilang pattern ay nabawasan. Bilang isang patakaran, ang pagkasira ng medial wall ng maxillary sinus ay ipinahayag. Ang mga mapanirang pagbabago sa itaas na dingding ng maxillary sinus ay mas madalas na sinusunod. Ang mga pagbabago sa buto sa sinus ay mas nakakumbinsi na ipinahayag sa mga direktang anterior tomograms, kung saan ang "contour break" ng medial wall ay napaka-demonstrative. Ang pader ng buto ay nagiging mas manipis (o ang pattern ay nagiging hindi malinaw) sa isang limitadong lugar ng ibabang bahagi ng piriform na pagbubukas ng ilong. Upang makilala ang mga pagbabago sa malambot na mga tisyu ng sinus, ipinapayong magsagawa ng pagsusuri sa X-ray na may pagpuno nito ng isang ahente ng kaibahan. Ang mga skilogic na tampok sa maginoo at tomographic na pagsusuri ay kapareho ng sa mga sugat ng medial na pader ng sinus, ngunit mas malinaw na nakikita dahil sa katangian ng anatomical na istraktura at mas mababang superposisyon na may nakapalibot na mga pagbuo ng buto. Ang mga pagbabago sa ibabang pader ng sinus ay bihira, na posibleng dahil sa malaking kapal nito.
  • Ethmoid labyrinth. Walang mga pagkakaiba sa radiographic na larawan ng mga ethmoid labyrinth lesion sa Wegener's granulomatosis at talamak na proseso ng pamamaga na natukoy. Sa parehong mga sakit, ang pattern ng intercellular septa ay hindi maganda ang pagkakaiba o wala, ang ethmoid plate ay manipis o bahagyang nawasak, ang ethmoid labyrinth ay medyo lumawak kumpara sa kabaligtaran.
  • Sphenoid sinus. Ang radiographic na larawan ay nakasalalay sa antas ng pagbawas ng pneumatization ng sphenoid sinus. Ang mga dingding ng sphenoid sinus ay pinanipis. Ang katawan ng sphenoid bone at ang mga pakpak nito sa gilid ng proseso ay may hindi gaanong matinding pattern. Ang mga makabuluhang pagbabago ay nangyayari sa lugar ng upper at lower orbital fissures: ang kanilang lumen ay nagiging maulap, ang mga contour ay hindi malinaw at hindi pantay, sa mga lugar na nabubulok. Ang mga sugat ng sphenoid sinus sa granulomatosis ng Wegener ay hindi gaanong karaniwan kaysa sa maxillary sinus, ngunit dapat tandaan ang posibilidad ng naturang sugat.

Kinakailangang isaalang-alang ang mga pagbabago sa mga baga, na itinatag ng radiography: nodules, pulmonary infiltrates o cavities.

Differential diagnostics

Ang granulomatosis ni Wegener ay dapat na naiiba sa mga sakit na nauugnay sa systemic allergic vasculitis (systemic lupus erythematosus, hemorrhagic vasculitis, periarteritis nodosa, atbp.); kung ang pagbubutas ay nangyayari sa cartilaginous na bahagi ng nasal septum - mula sa tuberculosis, at sa bone-cartilaginous na bahagi - mula sa syphilis. Ang karagdagang pag-unlad ng ulcerative-necrotic na proseso sa lukab ng ilong at paranasal sinuses ay nangangailangan ng differential diagnosis na may malignant neoplasms.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]